Syndroom en Itsenko - De ziekte van Cushing (hypercortisolisme) is een symptoomcomplex dat ontstaat wanneer de bijnieren overmatige corticosteroïde hormonen produceren. Als de ziekte het gevolg is van verstoring van de hypothalamus-hypofyse systeem dat leidt tot verhoogde productie van ACTH (adrenocorticotroop hormoon) en als gevolg daarvan, cortisol, wordt gezegd over de werkelijke ziekte van Cushing. Als het begin van symptomen van de ziekte niet gerelateerd is aan het functioneren van het hypothalamus-hypofyse-systeem, dan is het een kwestie van het Itsenko-Cushing-syndroom.

Oorzaken van hypercortisolisme

Symptomen van hypercorticisme

Itsenko - Cushing-syndroom heeft behoorlijk uitgesproken uitwendige tekenen, volgens welke de arts deze ziekte kan vermoeden.

In het overweldigende aantal patiënten wordt obesitas waargenomen die kenmerkend is voor hypercortisolisme. De verdeling van vet gebeurt in het dysplastische (cushingoid) type: een overmaat aan vetweefsel wordt bepaald op de rug, buik, borst, gezicht (maangezicht).

Spieratrofie, een afname van het volume van de spiermassa, een afname van de spiertonus en kracht, in het bijzonder de verstoorde gluteale spierspanning. "Oblique billen" - een van de typische symptomen van de ziekte. Atrofie van de spieren van de voorste buikwand kan uiteindelijk leiden tot hernia's van de witte lijn van de buik.

Huidveranderingen. Patiënten hebben een dunnere huid, het heeft een marmeren tint, vatbaar voor droogheid, vlokken, terwijl er gebieden zijn met overmatig zweten. Onder het verdunde huid zichtbare vasculaire patroon. Striae verschijnen - striae van paars-violette kleur, meestal op de huid van de buik, dijen, borsten en schouders. Hun breedte kan enkele centimeters bereiken. Bovendien worden er op de huid veel verschillende huiduitslag gevonden, zoals acne en spataderen. In sommige gevallen wordt hyperpigmentatie waargenomen in Itsenko - de ziekte van Cushing - verschijnen donkere en lichte vlekken op de huid, onderscheiden door de kleur.

Een van de ernstige complicaties van het Itsenko-Cushing-syndroom is osteoporose geassocieerd met het dunner worden van het botweefsel, waardoor breuken en misvormingen van de botten optreden, na verloop van tijd ontwikkelen patiënten scoliose.

Cardiale stoornissen worden uitgedrukt als de ontwikkeling van cardiomyopathie. Hartritmestoornissen, arteriële hypertensie treden op en na verloop van tijd ontwikkelen patiënten hartfalen.

Bij 10-20% van de patiënten wordt steroïde diabetes mellitus gedetecteerd en er is mogelijk geen schade aan de pancreas en significante veranderingen in de concentratie van insuline in het bloed.

Overmatige productie van bijnierandrogenen leidt tot het verschijnen van hirsutisme bij vrouwen - haargroei in het mannelijke patroon. Bovendien hebben patiënten met vrouwen onregelmatige menstruatie tot amenorroe.

Diagnose en behandeling van Itsenko - Cushing-syndroom

Het onderzoek begint met screeningtests: urineonderzoek om het niveau van dagelijkse excretie van vrij cortisol te bepalen, monsters met dexamethason (glucocorticosteroïden), die helpen om hypercorticisme te identificeren, evenals een voorlopige differentiële diagnose van het syndroom en de ziekte van Cushing. Verdere studies zijn nodig om hypofyse-adenoom, bijniertumoren of andere organen en complicaties van de ziekte te identificeren (echografie, röntgenstraling, berekende en magnetische resonantie beeldvorming, enz.).

De behandeling van de ziekte hangt af van de resultaten van het onderzoek, dat wil zeggen precies op welk gebied het pathologische proces dat leidde tot het ontstaan ​​van hypercorticisme werd gedetecteerd.

Tot op heden is de enige echt effectieve behandeling voor Itsenko - de ziekte van Cushing als gevolg van hypofyse-adenoom chirurgisch (selectieve transsfenoidale adenomectomie). Deze neurochirurgische operatie is geïndiceerd voor de detectie van hypofyse-adenoom met een duidelijke lokalisatie vastgesteld tijdens het onderzoek. Gewoonlijk geeft deze operatie positieve resultaten bij de overgrote meerderheid van de patiënten, het herstel van de normale werking van het hypothalamus-hypofyse-systeem gebeurt vrij snel en in 70-80% van de gevallen treedt een stabiele remissie van de ziekte op. 10-20% van de patiënten kan echter terugvallen.

Chirurgische behandeling van Itsenko - de ziekte van Cushing wordt gewoonlijk gecombineerd met bestralingstherapie, evenals de methode van vernietiging van hyperplastische bijnieren (aangezien de massa van de klieren toeneemt als gevolg van langdurig hormonaal falen).

Als er contra-indicaties zijn voor de chirurgische behandeling van hypofyse-adenoom (ernstige toestand van de patiënt, de aanwezigheid van ernstige begeleidende ziekten, enz.), Wordt medicamenteuze behandeling uitgevoerd. Geneesmiddelen die de secretie van adrenocorticotroop hormoon (ACTH) onderdrukken, worden gebruikt, een toename in het niveau daarvan leidt tot hypercorticisme. Tegen de achtergrond van een dergelijke behandeling wordt, indien nodig, symptomatische therapie met antihypertensiva, hypoglycemische geneesmiddelen, antidepressiva en behandeling en preventie van osteoporose, enz. Uitgevoerd.

Als tumoren van de bijnieren of andere organen de oorzaak van hypercorticoidisme zijn geworden, is hun verwijdering noodzakelijk. Wanneer de aangetaste bijnier wordt verwijderd om hypocorticisme te voorkomen, zullen patiënten in de toekomst langdurig hormoonvervangingstherapie nodig hebben onder constant toezicht van een arts.

Adrenalectomie (verwijdering van één of twee bijnieren) wordt de laatste tijd zelden gebruikt, alleen als het onmogelijk is om hypercorticisme op andere manieren te behandelen. Deze manipulatie leidt tot chronische bijnierinsufficiëntie, waarvoor levenslange hormoonvervangingstherapie vereist is.

Alle patiënten die deze ziekte hebben ondergaan of deze behandelen, moeten voortdurend worden gecontroleerd door een endocrinoloog en, indien nodig, door andere specialisten.

Welke arts moet contact opnemen

Wanneer deze symptomen optreden, moet u een endocrinoloog raadplegen. Als na het onderzoek een hypofyse-adenoom wordt ontdekt, wordt de patiënt behandeld door een neuroloog of een neurochirurg. Met de ontwikkeling van complicaties van hypercortisolisme, behandeling met een traumatoloog (voor fracturen), een cardioloog (met een toename van druk en ritmestoornissen), is een gynaecoloog (voor aandoeningen van het voortplantingssysteem) geïndiceerd.

Meer over de ziekte en het Itsenko - Cushing-syndroom in het programma "Om gezond te leven!":

Itsenko-Cushing-ziekte - wat is het? Symptomen en behandeling

De ziekte van Itsenko Cushing is een neuroendocriene pathologie van vaak onduidelijke etiologie. De ziekte wordt gekenmerkt door overmatige productie van corticosteroïde hormonen die alle metabole processen in het lichaam reguleren.

Het syndroom ontstaat door een verstoord functioneren van de hypothalamus, thalamus en reticulaire formatie, die van nature veranderingen in de hypofyse veroorzaakt, het produceert te veel adrenocorticotroop hormoon (ACTH), dat de productie van corticosteroïden in de bijnierschors op gang brengt.

Wat is het?

De ziekte van Itsenko-Cushing is een neuroendocriene ziekte die wordt gekenmerkt door een verhoogde productie van adrenale cortexhormonen, die wordt veroorzaakt door overmatige secretie van ACTH door cellen van het hyperplastische of tumor-hypofyse-weefsel (in 90% van de microadenomen).

oorzaken van

De oorzaken van de ziekte zijn niet volledig gedefinieerd. Men kan alleen maar zeggen dat volgens de statistieken patiënten met Itsenko Cushing last hebben van een geschiedenis van kneuzingen, hoofdletsel, hersenschudding, encefalitis, ontsteking van de meningen en andere letsels van het hoofd, de hersenen en het ruggenmerg, het CZS, de bevalling.

  1. Recente studies hebben aangetoond dat de ziekte vaak geassocieerd wordt met hypofyse-adenoom, andere tumoren (bijnieren, soms longkanker, pancreaskanker, bronchiaal adenoom, oncologie in de testikels, eierstokken).
  2. Deze neuro-endocriene pathologie kan worden veroorzaakt door het nemen van hoge doses steroïde hormonen bij de behandeling van artritis of astma. Daarom kunt u lange tijd geen hoge doses "hydrocortison", "methylprednisolon" en soortgelijke hormoonbevattende geneesmiddelen gebruiken.
  3. Niet de laatste factor in de ontwikkeling van de ziekte is een genetische aanleg.

Af en toe kan de ziekte alcoholisme veroorzaken, sommige leverpathologieën.

Symptomen van de ziekte van Itsenko-Cushing

Iemand met de ziekte van Itsenko-Cushing krijgt geleidelijk een vrij specifiek uiterlijk - een maanvormig rood gezicht, een corpulent lichaam met dunne ledematen (zie foto).

Striae verschijnt op de buik als gevolg van obesitas. De plaatsen van wrijving (ellebogen en nek) en huidplooien als gevolg van verhoogde pigmentatie worden donkerder dan de rest van de huid. De ziekte vermindert de immuniteit aanzienlijk, waardoor ongeveer 50% van de patiënten sterft aan infectieziekten. Tegen de achtergrond van de ziekte van Itsenko-Cushing worden vaak ernstige psychische stoornissen ontwikkeld.

De belangrijkste symptomen van de ziekte van Cushing zijn:

  1. Het gezicht wordt "maanvormig";
  2. Bloeddruk stijgt (hypertensie);
  3. Botdichtheid neemt af (osteoporose);
  4. Bloedsuiker stijgt (hyperglycemie);
  5. Er is een verhoogde vetafzetting in de gebieden van de buik, schoudergordel, nek en gezicht;
  6. Als gevolg van spierdystrofie worden ledematen dunner;
  7. Spierzwakte verschijnt;
  8. Een duidelijk veneus patroon verschijnt op de ledematen en borst;
  9. Bij vrouwen is harig haar met een mannelijk patroon mogelijk.

Het verloop van de ziekte kan progressief zijn (symptomen ontwikkelen zich over een periode van zes tot twaalf maanden) en torpide (een geleidelijke toename van de symptomen gedurende een periode van drie tot tien jaar).

Vormen van de klinische cursus

De ernst van de ziekte van Itsenko-Cushing kan mild, matig of ernstig zijn.

  1. Een lichte graad van de ziekte gaat gepaard met milde symptomen: menstruele functie kan worden gehandhaafd, osteoporose is soms afwezig.
  2. Bij matige ernst van de ziekte van Itsenko-Cushing zijn de symptomen duidelijk, maar complicaties treden niet op.
  3. Een ernstige vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van complicaties: spieratrofie, hypokaliëmie, hypertensieve nier, ernstige psychische stoornissen, enz.

Volgens de snelheid van de ontwikkeling van pathologische veranderingen te onderscheiden tussen progressieve en torpid loop van de ziekte van Itsenko-Cushing. Een progressief beloop wordt gekenmerkt door een snelle (binnen 6-12 maanden) toename van symptomen en complicaties van de ziekte; met een traumatische loop worden pathologische veranderingen geleidelijk gevormd, over een periode van 3-10 jaar.

diagnostiek

De diagnose van het Itsenko Cushing-syndroom is een complex en verantwoord proces, waarvan de nauwkeurigheid en tijdigheid afhangen van het leven en de gezondheid van een persoon. Het omvat:

  • urine- en bloedonderzoek om de cortisolspiegels en ACTH-concentraties te bepalen;
  • CT, MRI van het peritoneum;
  • echografie;
  • röntgenfoto van de wervelkolom;
  • biochemische studie, monsters met dexamethason, corticoliberine, ACTH om de lokalisatie van pathologie in het lichaam te verduidelijken.

Bij het onderzoeken en onderzoeken van een patiënt is het erg belangrijk om alle andere mogelijke ziekten uit te sluiten voordat u een definitieve diagnose stelt.

Behandeling van de ziekte van Cushing

Wanneer de ziekte van Itsenko-Cushing verschijnt, is de behandeling gericht op het elimineren van hypothalamische veranderingen, het herstellen van een gestoorde stofwisseling, het normaliseren van de secretie van corticosteroïden en ACTH. Voor dit doel, voorgeschreven medicamenteuze therapie, chirurgische behandeling, protonentherapie van het hypothalamus-hypofyse-gebied, gamma, röntgentherapie, dieettherapie en een combinatie van verschillende methoden.

Afhankelijk van de vorm van de ernst van de ziekte van Itsenko-Cushing, schrijven artsen voor:

  • Medicatie bij voorgeschreven dopamine-receptoragonisten, middelen tegen kanker en geneesmiddelen die de synthese van steroïden vertragen.
  • In ernstige gevallen is het gebruik van chirurgische behandeling gerechtvaardigd, wanneer eenzijdige of bilaterale verwijdering van de bijnieren wordt voorgeschreven, de introductie in hen van een middel om hun structuur te vernietigen, de verwijdering van het hypofysaire neoplasma.
  • Stralingstherapie - proton of gamma met matige en ernstige.

Symptomatische behandeling wordt gegeven om het werk van organen en systemen te normaliseren. In dit geval:

  • wanneer hartfalen wordt gedetecteerd, digitalispreparaten en hartglycosiden;
  • in geval van arteriële hypertensie worden diuretica en geneesmiddelen voorgeschreven om de druk te verminderen;
  • bij osteoporose - vitaminecomplexen met vitamine D, geneesmiddelen om de eiwitstructuur van het bot te herstellen en de processen van calciumabsorptie te verbeteren;
  • met diabetes mellitus voorgeschreven een strikt dieet met de verplichte inname van medicijnen om de bloedsuikerspiegel te verlagen;
  • ter versterking van het immuunsysteem bij de ziekte van Itsenko-Cushing betekent de arts dat het de groei en rijping van lymfocyten stimuleert.

Om osteoporose en urolithiasis te voorkomen, adviseren artsen om eieren, zuivelproducten en obesitas te gebruiken, om zout en vet voedsel op te geven, en om de hoeveelheid water die per dag wordt geconsumeerd te verhogen.

vooruitzicht

Het hangt af van de duur, de ernst van de ziekte en de leeftijd van de patiënt:

  • met een korte duur van de ziekte, zijn lichte vorm en de leeftijd van de patiënt tot 30 jaar, is de prognose gunstig;
  • srednetyazholyh in gevallen langdurig verloop van de ziekte na het normaliseren van de functie van de bijnierschors worden vaak gehouden onomkeerbare aandoeningen van het cardiovasculaire systeem, nierfunctie, hypertensie, diabetes, osteoporose;
  • bilaterale adrenalectomie leidt tot de ontwikkeling van chronische bijnierinsufficiëntie, die constante hormoonvervangingstherapie vereist om de ontwikkeling van het Nelson-syndroom te voorkomen.

In het geval van een volledige regressie van de symptomen van de ziekte, kan de arbeidscapaciteit worden gehandhaafd. Bij totale adrenalectomie is het vermogen om te werken verloren.

het voorkomen

Mensen met symptomen van de ziekte van Itsenko-Cushing moeten in verschillende specialisten worden waargenomen en overmatige psycho-emotionele en fysieke inspanning vermijden. Ook omvatten algemene preventieve maatregelen de strijd tegen neuro-infectie, intoxicatie, preventie van traumatisch hersenletsel, enz.

Itsenko-Cushing-syndroom

Itsenko-Cushing-syndroom is een pathologische combinatie van symptomen die ontstaan ​​tegen de achtergrond van een ziekte zoals hypercorticisme. Hypercorticoïdisme ontwikkelt zich op zijn beurt als gevolg van verstoringen in het werk van de bijnierschors met de afgifte van hoge doses van het hormoon cortisol, of na langdurige toediening van glucocorticoïden. Het Itsenko-Cushing-syndroom moet niet worden verward met de ziekte van Itsenko-Cushing, omdat de ziekte het gevolg is van stoornissen in het werk van het hypothalamus-hypofyse-systeem.

Steroid hormonen - glucocorticoïden zijn van groot belang voor de normale werking van het menselijk lichaam. Ze zijn direct betrokken bij het metabolisme, zijn verantwoordelijk voor het behoud van een groot aantal fysiologische functies. ACTH-hormoon is dus verantwoordelijk voor het werk van de bijnieren, wat bijdraagt ​​aan de productie van corticosteroïden en corticosteroïden. Voor het functioneren van de hypofyse zijn verantwoordelijke hormonen geproduceerd door de hypothalamus - liberines en statines. Als een resultaat functioneert het lichaam als een geheel en als er een verstoring is in het werk van ten minste één schakel, mislukken een groot aantal processen, waaronder een toename van het aantal geproduceerde glucocorticoïde hormonen. Tegen de achtergrond van deze aandoening ontwikkelt zich het Itsenko-Cushing-syndroom.

Volgens statistieken hebben vrouwen 10 keer meer kans om te lijden aan de manifestaties van dit syndroom dan mannen. De leeftijd waarop de pathologie debuteert, kan variëren van 25 tot 40 jaar.

Symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom

Symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom zijn divers en komen tot uitdrukking in het volgende:

Meer dan 90% van de patiënten lijdt aan obesitas. Bovendien is de verdeling van vet op een bepaald type, dat in de geneeskunde cushingoïde wordt genoemd. De grootste ophoping van vetophopingen wordt waargenomen in de nek, het gezicht, de buik, de rug en de borst. Tegelijkertijd blijven de ledematen van de patiënt onevenredig dun.

Het gezicht van de patiënt is afgerond, het wordt als de maan. De teint is paarsrood en heeft een cyanotische tint.

Vaak vormt zich bij patiënten een bizon of een bult van een buffel. Zogenaamde vetafzetting in het gebied van de zevende halswervel.

De huid op de handpalmen aan de achterkant wordt erg dun en wordt transparant.

Naarmate de ziekte vordert, krijgt spieratrofie vaart. Dit leidt tot de vorming van myopathie.

Het symptoom van "schuine billen" en "kikkerbuik" is ook kenmerkend voor deze pathologie. Tegelijkertijd verliezen de spieren van de billen en dijen volume, en de maag hangt als gevolg van zwakte van de spieren van het peritoneum.

Ontwikkelt vaak de hernia-witte lijn van de buik, waarin zich een uitstulping van de zak langs de middellijn van het peritoneum bevindt.

Vasculair patroon op de huid wordt zichtbaarder, de dermis zelf verkrijgt een marmerpatroon. Als gevolg van de verhoogde droogheid van de huid, worden schilgebieden waargenomen. Tegelijkertijd beginnen de zweetklieren sterker te functioneren. De kwetsbaarheid van haarvaten leidt ertoe dat er met gemak blauwe plekken op het lichaam van een patiënt verschijnen.

Crimson of cyanotische stria bedekken de schouders, buik, borst, dijen en billen van de patiënt. Striae kan 80 mm lang en 20 mm breed zijn.

De huid wordt vatbaar voor het verschijnen van acne, vasculaire sterren beginnen zich vaak te vormen. Hyper-gepigmenteerde gebieden worden waargenomen.

Osteoporose is een frequente metgezel van patiënten met het Itsenko-Cushing-syndroom. Het gaat gepaard met het dunner worden van het botweefsel en wordt uitgedrukt in ernstige pijn. Mensen worden meer vatbaar voor botbreuken en misvormingen. Tegen de achtergrond van osteoporose ontwikkelen zich scoliose en kyphoscoliose. De thoracale en lumbale wervelkolom zijn kwetsbaarder. Naarmate de wervelcompressie vordert, slungelt de patiënt steeds meer en wordt hij uiteindelijk korter.

Als het Itsenko-Cushing-syndroom zijn debuut maakt in de kindertijd, dan heeft het kind een achterstand in groei in vergelijking met leeftijdsgenoten. Dit komt door de langzame ontwikkeling van epifyse-kraakbeen.

Symptomen van het syndroom van Itsenko-Cushing, zoals cardiomyopathie in combinatie met hartritmestoornissen, hartfalen, arteriële hypertensie, kunnen leiden tot de dood.

Patiënten zijn vaak geremd, gevoelig voor depressieve stemmingen, lijden aan psychose. Frequente pogingen tot zelfmoord.

Diabetes mellitus, niet afhankelijk van ziekten van de pancreas, wordt in 10-20% van de gevallen gediagnosticeerd. De loop van steroïde diabetes is vrij eenvoudig en kan worden gecorrigeerd door gespecialiseerde medicijnen en een dieet te nemen.

Misschien de ontwikkeling van perifeer oedeem op de achtergrond van nocturie of polynurie. In dit opzicht lijden patiënten aan constante dorst.

Mannen lijden aan testiculaire atrofie, die vatbaar is voor feminisering. Ze hebben vaak schendingen van de potentie, gynaecomastie.

In verband met de remming van specifieke immuniteit, vindt de ontwikkeling van secundaire immuundeficiëntie plaats.

Vrouwen lijden vaak aan menstruatiestoornissen, onvruchtbaarheid, amenorroe en andere stoornissen op de achtergrond van hyperandrogenisme.

Oorzaken van het syndroom van Cushing

De oorzaken van de experts van Itsenko-Cushing syndroom identificeren het volgende:

De hypofyse-microadenoma is een goedaardige tumor met een glandulair gehalte die niet groter is dan 20 mm, maar heeft tegelijkertijd invloed op de toename van de hoeveelheid adrenocorticotroop hormoon in het lichaam. Het is om deze reden dat moderne endocrinologen de leiding nemen bij de ontwikkeling van het Itsenko-Cushing-syndroom en in 80% van de gevallen pathologische symptomen veroorzaken.

Adenoom, adenocarcinoom, adenomatose van de bijnierschors leidt in 18% van de gevallen tot de ontwikkeling van het Itsenko-Cushing-syndroom. Tumorgroei verstoort de normale structuur en het functioneren van de bijnierschors, waardoor een storing in het hele lichaam optreedt.

Corticotropinomie van de longen, eierstokken, schildklier, prostaatklier, pancreas en andere organen veroorzaakt de ontwikkeling van het pathologische syndroom in niet meer dan 2% van de gevallen. Corticotropinoma is een tumor die een corticotroop hormoon produceert dat hypercorticisme veroorzaakt.

Misschien de ontwikkeling van de ziekte met langdurig gebruik van geneesmiddelen, waaronder glucocorticoïden of ACTH.

Het verloop van de ziekte kan progressief zijn met volledige ontwikkeling van symptomen gedurende een periode van zes maanden tot een jaar, of geleidelijk met een toename van de symptomen gedurende een periode van 2 tot 10 jaar.

Diagnose van het Itsenko-Cushing-syndroom

Als een patiënt een vermoeden heeft van het syndroom van Itsenko-Cushing, maar de inname van corticoïde hormonen van buitenaf is volledig uitgesloten, dan is het noodzakelijk om de ware oorzaak van hypercorticisme te bepalen.

Voor dit doel hebben moderne specialisten de volgende screeningstests, waardoor de diagnose van het Itsenko-Cushing-syndroom betrouwbaar is:

De studie van de dagelijkse urine om de hormoonuitscheiding erin te bepalen. Bevestigt de aanwezigheid van het syndroom, een toename van cortisol in de urine van 3 of meer keer.

Een kleine dosis dexamethason nemen. Normaal gesproken heeft dexamethason een neutraliserend effect op cortisol, waardoor het met meer dan 50% wordt verminderd. In de aanwezigheid van het syndroom zal dit niet gebeuren.

Het ontvangen van een grote dosis dexamethason kan de ziekte van Itsenko-Cushing onderscheiden van het syndroom. Als het niveau van cortisol onveranderd blijft ten opzichte van de uitgangswaarde, wordt de patiënt gediagnosticeerd met een syndroom, geen ziekte.

Urinalyse onthult de groei van 11-oxyketosteroïden en een daling in 17-cc.

De bloedtest produceert hypokaliëmie, de groei van hemoglobine, cholesterol en rode bloedcellen.

MRI, CT van de hypofyse en bijnieren kan de aanwezigheid van een tumor bepalen, die de bron is van hypercorticisme.

Radiografie en CT van de wervelkolom en borstkas stellen u in staat om de aanwezigheid van complicaties van een pathologische aandoening te bepalen.

Behandeling van het Itsenko-Cushing-syndroom

Behandeling van het syndroom van Cushing is de verantwoordelijkheid van de endocrinoloog. Als werd vastgesteld dat de oorzaak van de ontwikkeling van het syndroom bepaalde geneesmiddelen zijn, is het noodzakelijk ze uit te sluiten. Annulering van glucocorticoïde geneesmiddelen dient geleidelijk te worden uitgevoerd, gevolgd door vervanging door andere immunosuppressiva.

Als hypercorticisme een endogene aard heeft, dan is het noodzakelijk om geneesmiddelen te gebruiken die de productie van cortisol beïnvloeden. Het kunnen medicijnen zijn zoals: aminoglutetimid, ketoconazol, chloditan, mitotaan.

Chirurgische ingreep is noodzakelijk in het geval van detectie van een tumor in een of ander lichaamsdeel. Als de formatie niet kan worden verwijderd, wordt de verwijdering van het orgel als geheel weergegeven (meestal is het de operatie om de bijnieren te verwijderen). Ofwel de patiënt krijgt een behandeling met bestralingstherapie in de hypothalamus en de hypofyse voorgeschreven. Bestralingstherapie wordt zowel afzonderlijk als in combinatie met medicijncorrectie of na chirurgie uitgevoerd. Hiermee bereikt u het beste effect en minimaliseert u het risico op herhaling.

Afhankelijk van de symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom krijgen patiënten de juiste therapie om de klinische symptomen van de pathologie te stoppen.

Misschien is de benoeming van de volgende drugs:

Antihypertensiva (spironolacton, ACE-remmers);

Geneesmiddelen voor het verlagen van de bloedsuikerspiegel;

Geneesmiddelen voor de behandeling van osteoporose (calcitonine);

Kalmerende preparaten, etc.

Compensatie van een verminderd metabolisme is belangrijk.

Als de patiënt een operatie moest ondergaan om de bijnieren te verwijderen, dan zal hij hormoonvervangende therapie voor het leven worden voorgeschreven.

Wat de prognose betreft, is het gebrek aan behandeling in 50% van de gevallen fataal, omdat onomkeerbare gevolgen in het lichaam optreden. In andere gevallen hangt de prognose af van de oorzaak van de ontwikkeling van hypercorticisme. In aanwezigheid van goedaardige corticosteroïden is de prognose gunstig en in 80% van de gevallen na verwijdering van de tumor, begint de bijnier volledig te functioneren.

De overleving na vijf jaar na verwijdering van een kwaadaardige tumor ligt in het bereik van 20 tot 25%. Als er een chronische bijnierinsufficiëntie is, wordt de hormoonsubstitutietherapie gedurende het hele leven uitgevoerd. Patiënten met het Itsenko-Cushing-syndroom moeten afstand nemen van de barre werkomstandigheden en zich houden aan de normale dagelijkse routine.

De auteur van het artikel: Vafaeva Julia V., nefroloog, specifiek voor de site ayzdorov.ru

Downsyndroom is geen ziekte, het is een pathologie die niet kan worden voorkomen en genezen. Een foetus met het syndroom van Down in het 21e paar chromosomen heeft een derde extra chromosoom, met als resultaat dat hun aantal niet 46 is, maar 47. Downsyndroom wordt waargenomen bij één van 600-1000 pasgeborenen van vrouwen na de leeftijd van 35 jaar.

Edwards-syndroom is de op een na meest voorkomende genetische ziekte na het Down-syndroom geassocieerd met chromosomale aberraties. Bij het Edwards-syndroom is er sprake van een volledige of gedeeltelijke trisomie van het 18e chromosoom, waardoor zijn extra exemplaar wordt gevormd. Dit veroorzaakt een aantal onomkeerbare aandoeningen van het lichaam, die in de meeste gevallen onverenigbaar zijn met het leven.

Asperger-syndroom is een aandoening gerelateerd aan autisme, maar wordt gekenmerkt door het behoud van de spraak en cognitieve vaardigheden van de patiënt. Asperger-syndroom komt in de categorie van pervasieve stoornissen, samen met Kanner-syndroom, atypisch autisme, Rett-syndroom, hyperactieve stoornis.

Asthenisch syndroom is een psychopathologische aandoening die wordt gekenmerkt door een voortschrijdende ontwikkeling en die de meeste ziekten van het lichaam vergezelt. De belangrijkste symptomen van het asthenisch syndroom zijn vermoeidheid, slaapstoornissen, verminderde prestaties, prikkelbaarheid en lethargie.

Itsenko-Cushing-ziekte

De tekenen van deze ziekte werden voor het eerst beschreven in 1924 door de Sovjet neuropatholoog Nikolai Itsenko.

Hij suggereerde ook dat de oorzaak van de ziekte ligt in veranderingen in de hypothalamus (het deel van de hersenen dat verantwoordelijk is voor de interactie van de zenuw- en endocriene systemen). Later verbond een Amerikaanse neurochirurg Harvey Cushing de ziekte met een hypofysetumor. Tegenwoordig zijn wetenschappers tot de conclusie gekomen dat de ziekte van Itsenko-Cushing het gevolg is van het slecht functioneren van het hypothalamus-hypofyse-systeem - beide onderzoekers hadden gelijk.

De ziekte van Itsenko-Cushing is een ernstige neuro-endocriene aandoening, die is gebaseerd op een overtreding van de regulatiemechanismen die het hypothalamus-hypofyse-bijniersysteem regelen. Manifestaties van de ziekte zijn in de eerste plaats geassocieerd met de overmatige vorming van bijnierhormonen - corticosteroïden.

Deze zeldzame ziekte komt 3-8 keer vaker voor bij vrouwen van 25-40 jaar.

Het syndroom van Itsenko-Cushing in klinische manifestaties verschilt niet van de ziekte. Het wordt gediagnosticeerd in gevallen van bijniertumor (goedaardig of kwaadaardig) of een ectopische tumor van verschillende organen (bronchiën, thymus, pancreas, lever).

redenen

De oorzaak van de ziekte van Itsenko-Cushing is nog onbekend. Er is echter waargenomen dat in sommige gevallen de ziekte optreedt na het lijden van verwondingen en infecties van de hersenen. Bij vrouwen komt de ziekte vaak voor na de bevalling.

Wat is er aan de hand

De ziekte wordt veroorzaakt door een schending van de hypothalamus-hypofyse-bijnierrelatie. Schending van het mechanisme van "feedback" tussen deze instanties.

Zenuwimpulsen komen de hypothalamus binnen, waardoor de cellen teveel stoffen produceren die de afgifte van adrenocorticotroop hormoon in de hypofyse activeren. Als reactie op een dergelijke krachtige stimulatie geeft de hypofyse een enorme hoeveelheid van ditzelfde adrenocorticotroop hormoon (ACTH) af in het bloed. Hij beïnvloedt op zijn beurt de bijnieren: veroorzaakt dat ze hun eigen hormonen produceren - de overtollige corticosteroïden. Overmatige corticosteroïden verstoren alle metabolische processen in het lichaam.

In de regel wordt de hypofyse bij de ziekte van Itsenko-Cushing vergroot (tumor of adenoom van de hypofyse). Naarmate de ziekte vordert, nemen de bijnieren toe.

De belangrijkste symptomen van de ziekte

  1. Obesitas: vet wordt afgezet op de schouders, buik, gezicht, borsten en rug. Ondanks het dikke lichaam zijn de armen en benen van de patiënten dun. Het gezicht wordt maanachtig, rond, rode wangen.
  2. Roze-paarse of paarse strepen (striae) op de huid.
  3. Overmatige groei van lichaamshaar (vrouwen hebben een snor en een baard op hun gezicht).
  4. Bij vrouwen, menstruatiestoornissen en onvruchtbaarheid, bij mannen, een afname van seksueel verlangen en potentie.
  5. Spierzwakte.
  6. Breekbaarheid van de botten (osteoporose ontwikkelt zich), tot pathologische fracturen van de wervelkolom, ribben.
  7. Bloeddruk stijgt.
  8. Verminderde insulinegevoeligheid en de ontwikkeling van diabetes.
  9. Verminderde immuniteit.
  10. Misschien de ontwikkeling van urolithiasis.
  11. Soms is er slaapverstoring, euforie, depressie.
  12. Verminderde immuniteit. Gemanifesteerd door de vorming van trofische ulcera, pustuleuze huidlaesies, chronische pyelonefritis, sepsis, enz.

Diagnose en behandeling

Met het verschijnen van vergelijkbare symptomen en een vermoeden van de ziekte van Itsenko-Cushing, is het dringend noodzakelijk contact op te nemen met een endocrinoloog.

Om de diagnose vast te stellen na het onderzoek van de patiënt, worden een aantal onderzoeken uitgevoerd:

  • bloed- en urine-analyse voor hormonen: bepaling van het niveau van ACTH en corticosteroïden;
  • hormonale testen - eerste patiënten doneren bloed voor hormonen (corticosteroïden), dan nemen ze medicijnen (dexamethason, synacthen, etc.) en na enige tijd herhalen ze de analyse;
  • radiografie van de schedel en het gebied van het Turkse zadel om de grootte van de hypofyse te bepalen;
  • Voor een gedetailleerde studie van de hypofyse en omliggende hersenstructuren, worden computertomografie (CT) en magnetische resonantie beeldvorming (MRI) gebruikt;
  • Röntgenfoto van de skeletbotten om tekenen van osteoporose en pathologische fracturen te detecteren.

Tot op heden zijn er drie behandelingsgebieden voor de ziekte van Itsenko-Cushing.

  1. Geneesmiddelen: geneesmiddelen op recept die de overmatige productie van ACTH of corticosteroïden blokkeren.
  2. Bestralingstherapie, die de activiteit van de hypofyse helpt onderdrukken.
  3. Chirurgische behandeling - verwijdering van een hypofyse tumor. Een type chirurgische behandeling is de vernietiging van een hypofysetumor bij lage temperaturen (cryochirurgie). Voor deze doeleinden wordt vloeibare stikstof gebruikt, die aan het tumorgebied wordt toegevoerd.
  4. Met de snelle ontwikkeling van de ziekte en de ineffectiviteit van therapeutische behandeling, wordt een operatie uitgevoerd om één of twee bijnieren (adrenalectomie) te verwijderen.

Meestal wordt bij de behandeling van de ziekte van Itsenko-Cushing en het syndroom van Itsenko-Cushing een combinatie van verschillende methoden gebruikt: medicamenteuze en chirurgische behandeling, medicamenteuze en bestralingstherapie, enz.

Naast het verminderen van het niveau van hormonen, is symptomatische behandeling voorgeschreven. Dus, met voorgeschreven medicijnen tegen hoge bloeddruk die de druk verminderen. Met de ontwikkeling van diabetes speciale hypoglycemische geneesmiddelen, dieet. Om de manifestaties van osteoporose te verminderen - preparaten van vitamine D.

Itsenko - ziekte van Cushing

Itsenko-Cushing-ziekte is een neuro-endocriene aandoening die ontstaat als gevolg van schade aan het hypothalamus-hypofyse-systeem, ACTH-hypersecretie en secundaire hyperfunctie van de bijnierschors. Het probleem dat de ziekte van Cushing kenmerkt, omvat zwaarlijvigheid, hypertensie, diabetes, osteoporose, verminderde gonadefunctie, droge huid, striae op het lichaam, hirsutisme, en anderen. Voor diagnostische doeleinden kan een bepaling van een reeks biochemische bloed indices, hormonen (ACTH, cortisol, 17-OKS, etc.), craniogram, CT-scan van de hypofyse en bijnieren, bijnierscintigrafie, Liddle-test. Bij de behandeling van de ziekte van Itsenko-Cushing worden medicamenteuze therapie, röntgenor, chirurgische methoden (adrenalectomie, verwijdering van een hypofyse tumor) gebruikt.

Itsenko - ziekte van Cushing

Endocrinologie onderscheidt ziekte en het Itsenko-Cushing-syndroom (primair hypercorticoïdisme). Beide ziekten manifesteren een veel voorkomend symptoomcomplex, maar hebben een andere etiologie. De basis van het syndroom van Cushing is hyperproductie glucocorticoïden hyperplastische tumoren van de bijnierschors (corticosteroma, glyukosteromoy, adenocarcinoom) hypercortisolisme of als gevolg van langdurige toediening van exogeen glucocorticoïde hormonen. In sommige gevallen, wanneer ectopische kortikotropinomy afkomstige cellen Apud-systeem (lipidokletochnoy tumor van de eierstokken, longkanker, alvleesklierkanker, darm, thymus, schildklier, enz.), Ontwikkelde de zogenaamde ectopische ACTH-syndroom met gelijke klinische verschijnselen.

Bij de ziekte van Itsenko-Cushing is de primaire laesie gelokaliseerd op het niveau van het hypothalamus-hypofyse-systeem en zijn de perifere endocriene klieren voor de tweede keer betrokken bij de pathogenese van de ziekte. De ziekte van Itsenko-Cushing ontwikkelt zich bij vrouwen 3-8 keer vaker dan bij mannen; voornamelijk vrouwen in de vruchtbare leeftijd (25-40 jaar oud) zijn ziek. Het beloop van de ziekte van Itsenko-Cushing wordt gekenmerkt door ernstige neuro-endocriene stoornissen: stoornissen in koolhydraat en mineraalmetabolisme, een symptoomcomplex van neurologische, cardiovasculaire, spijsverterings-, nieraandoeningen.

Oorzaken van de ziekte van Cushing

De ontwikkeling van de ziekte van Itsenko-Cushing is in de meeste gevallen te wijten aan de aanwezigheid van basofiel of chromofoob hypofyseadenoom dat adrenocorticotroop hormoon afscheidt. Toen de tumor schade aan de hypofyse bij patiënten onthulde microadenoma, macroadenoma, adenocarcinoom. In sommige gevallen is het begin van de ziekte geassocieerd met eerdere infectieuze laesies van het centrale zenuwstelsel (encefalitis, arachnoiditis, meningitis), hoofdletsel en intoxicatie. Bij vrouwen kan de ziekte van Itsenko-Cushing zich ontwikkelen op de achtergrond van hormonale aanpassing als gevolg van zwangerschap, bevalling, menopauze.

De basis van de pathogenese van de ziekte van Itsenko-Cushing is een schending van de hypothalamus-hypofyse-bijnier-relatie. Vermindering van het remmende effect van dopamine-mediatoren op de secretie van CRH (corticotroop releasing hormoon) leidt tot hyperproductie van ACTH (adrenocorticotroop hormoon).

Verhoogde synthese van ACTH veroorzaakt een cascade van bijnier- en extra-bijniereffecten. In de bijnieren verhoogt de synthese van glucocorticoïden, androgenen, in mindere mate - mineralocorticoïden. Verhoogde glucocorticoïdengehalten heeft katabole effecten op de eiwit- en koolhydraatmetabolisme, die gepaard gaat met de atrofie van de spieren en bindweefsel, hyperglycemie, relatief tekort aan insuline en insuline resistentie, met verdere ontwikkeling van steroïde diabetes. Overtreding van het vetmetabolisme veroorzaakt de ontwikkeling van obesitas.

Verhoogde mineralocorticoïdactiviteit bij de ziekte van Itsenko-Cushing activeert het renine-angiotensine-aldosteronsysteem en draagt ​​daardoor bij aan de ontwikkeling van hypokaliëmie en arteriële hypertensie. Het katabole effect op botweefsel gaat gepaard met uitloging en een afname van calciumrebsorptie in het maagdarmkanaal en de ontwikkeling van osteoporose. Androgene eigenschappen van steroïden veroorzaken ovariumdisfunctie.

Vormen van het klinisch beloop van de ziekte van Itsenko-Cushing

De ernst van de ziekte van Itsenko-Cushing kan mild, matig of ernstig zijn. Een lichte graad van de ziekte gaat gepaard met milde symptomen: menstruele functie kan worden gehandhaafd, osteoporose is soms afwezig. Bij matige ernst van de ziekte van Itsenko-Cushing zijn de symptomen duidelijk, maar complicaties treden niet op. Een ernstige vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van complicaties: spieratrofie, hypokaliëmie, hypertensieve nier, ernstige psychische stoornissen, enz.

Volgens de snelheid van de ontwikkeling van pathologische veranderingen te onderscheiden tussen progressieve en torpid loop van de ziekte van Itsenko-Cushing. Een progressief beloop wordt gekenmerkt door een snelle (binnen 6-12 maanden) toename van symptomen en complicaties van de ziekte; met een traumatische loop worden pathologische veranderingen geleidelijk gevormd, over een periode van 3-10 jaar.

Symptomen van de ziekte van Itsenko-Cushing

Wanneer de ziekte van Itsenko-Cushing aandoeningen van het vetmetabolisme ontwikkelt, veranderingen in het bot, neuromusculaire, cardiovasculaire, respiratoire, seksuele, spijsvertering, psyche.

Patiënten met de ziekte van Itsenko-Cushing onderscheiden zich door cushingoïde uiterlijk, veroorzaakt door de afzetting van vetweefsel op typische plaatsen: op het gezicht, nek, schouders, borstklieren, rug, buik. Het gezicht heeft een maanachtige vorm, een vette "climacterische bult" in het gebied van de cervicale wervel van VII wordt gevormd, het volume van de borstkas en de buik neemt toe; terwijl ledematen relatief dun blijven. De huid wordt droog, schilferig, met een uitgesproken paars-marmeren patroon, strekt zich uit in het gebied van de borstklieren, schouders, buik en intradermale bloedingen. Het optreden van acne of steenpuisten wordt vaak opgemerkt.

Endocriene aandoeningen bij vrouwen met de ziekte van Itsenko-Cushing manifesteren zich als menstruele onregelmatigheden, soms amenorroe. Er is overmatig lichaamshaar (hirsutisme), gezichtshaargroei en haarverlies op het hoofd. Bij mannen is er sprake van een afname en verlies van haar op het gezicht en lichaam; afname van seksueel verlangen, impotentie. Het begin van de ziekte van Itsenko-Cushing tijdens de kinderjaren kan leiden tot een vertraging in de seksuele ontwikkeling als gevolg van een afname van de secretie van gonadotrope hormonen.

Veranderingen in het botsysteem, die het gevolg zijn van osteoporose, manifesteren zich bij kinderen door pijn, misvorming en botbreuken - vertraging van de groei en differentiatie van het skelet. Cardiovasculaire aandoeningen bij de ziekte van Itsenko-Cushing kunnen zijn: arteriële hypertensie, tachycardie, elektrolyt-steroïde cardiopathie, de ontwikkeling van chronisch hartfalen. Patiënten met de ziekte van Cushing zijn gevoelig voor de frequente incidentie van bronchitis, longontsteking en tuberculose.

Het verlies van het spijsverteringsstelsel gepaard gaat met zuurbranden, epigastrische pijn, de ontwikkeling van chronische gastritis hyperacid steroïde diabetes, "steroïde" maagzweren en 12 duodenale ulcus, gastrointestinale bloeden. Als gevolg van schade aan de nieren en de urinewegen kunnen chronische pyelonefritis, urolithiasis, nefrosclerose, nierfalen, tot uremie optreden.

Neurologische aandoeningen bij de ziekte van Itsenko-Cushing kunnen worden uitgedrukt in de ontwikkeling van pijn, amyotrofische, stam-cerebellaire en pyramidale syndromen. Als de pijn en amyotrofe syndromen potentieel omkeerbaar zijn onder de invloed van een adequate behandeling van de ziekte van Itsenko-Cushing, dan zijn de stam-cerebellaire en pyramidale syndromen onomkeerbaar. Wanneer stam cerebellair syndroom ataxie, nystagmus, pathologische reflexen ontwikkelen. Pyramidaal syndroom wordt gekenmerkt door een tendentieuze hyperreflexie, een centrale laesie van de gezichts- en hypoglossale zenuwen met bijbehorende symptomen.

Bij de ziekte van Itsenko-Cushing kunnen mentale stoornissen optreden van het type neurasthenisch, astheno-dynamisch, epileptiform, depressief en hypochondrisch syndroom. Gekenmerkt door een afname van geheugen en intelligentie, lethargie, een afname van de omvang van emotionele fluctuaties; patiënten kunnen obsessieve suïcidale gedachten bijwonen.

Diagnose van de ziekte van Itsenko-Cushing

De ontwikkeling van diagnostische en behandelingsmethoden voor de ziekte van Itsenko-Cushing vereist nauwe samenwerking tussen een endocrinoloog, een neuroloog, een cardioloog, een gastro-enteroloog, een uroloog, een gynaecoloog.

Bij de ziekte van Itsenko-Cushing worden typische veranderingen in de biochemische bloedparameters opgemerkt: hypercholesterolemie, hyperglobulinemie, hyperchloraemie, hypernatriëmie, hypokaliëmie, hypofosfatemie, hypoalbuminemie, afname van activiteit van alkalische fosfatase. Met de ontwikkeling van steroïde diabetes mellitus worden glycosurie en hyperglycemie geregistreerd. De studie van bloedhormonen onthult een toename van cortisol, ACTH, renine; erythrocyten, eiwitten, granulaire en hyaline cilinders worden gedetecteerd in de urine, de secretie van 17-KS, 17-OX, cortisol wordt verhoogd.

Voor differentiële diagnose van de ziekte en het syndroom van Itsenko-Cushing worden diagnostische tests met dexamethason en metopiron uitgevoerd (Liddle's test). Verhoogde uitscheiding van 17-ACS in de urine na inname van metopyron of een afname van de uitscheiding van 17-ACS met meer dan 50% na toediening van dexamethason duidt op de ziekte van Itsenko-Cushing, terwijl de afwezigheid van veranderingen in de uitscheiding van 17-ACS het Itsenko-Cushing-syndroom begunstigt.

Met behulp van radiografie van de schedel (Turks zadel) worden hypofyse macroadenomen gedetecteerd; met CT en MRI van de hersenen met de introductie van contrast - microadenomen (in 50-75% van de gevallen). Röntgenfoto's van de wervelkolom vertonen tekenen van osteoporose.

Onderzoek van de bijnieren (echografie van de bijnieren, MRI van de bijnieren, CT-scan, scintigrafie) bij de ziekte van Itsenko-Cushing onthult bilaterale bijnierhyperplasie. Tegelijkertijd wijst een asymmetrische eenzijdige vergroting van de bijnier naar de glucosemeter. Differentiële diagnose van de ziekte van Itsenko-Cushing wordt uitgevoerd met hetzelfde syndroom, puberale hypothalamische syndroom, obesitas.

Behandeling van de ziekte van Cushing

Bij de ziekte van Itsenko-Cushing is het nodig om hypothalamische veranderingen te elimineren, de secretie van ACTH en corticosteroïden te normaliseren en het verstoorde metabolisme te herstellen. Medicamenteuze therapie, gamma, röntgenotherapie, protontherapie van het gebied van de hypothalamus / hypofyse, chirurgische behandeling en een combinatie van verschillende methoden kunnen worden gebruikt om de ziekte te behandelen.

Medicamenteuze therapie wordt gebruikt in de beginfase van de ziekte van Itsenko-Cushing. Om de functie van de hypofyse aan reserpine, bromocriptine, te blokkeren. Naast centraal werkende geneesmiddelen die ACTH-secretie onderdrukken, kunnen blokkers van steroïde hormoonsynthese in de bijnieren worden gebruikt bij de behandeling van de ziekte van Cushing. Symptomatische therapie gericht op de correctie van het metabolisme van eiwitten, mineralen, koolhydraten en elektrolyten.

Gamma-, röntgen- en protontherapie worden meestal gegeven aan patiënten die geen röntgengegevens hebben voor een hypofyse tumor. Een van de methoden van bestralingstherapie is de stereotactische implantatie van radioactieve isotopen in de hypofyse. Typisch, enkele maanden na radiotherapie, treedt klinische remissie op, wat gepaard gaat met een afname van het lichaamsgewicht, bloeddruk, normalisatie van de menstruatiecyclus en een afname van bot- en spierschade. Bestraling van de hypofyse kan worden gecombineerd met unilaterale adrenalectomie of gerichte afbraak van de hyperplastische bijnierstof.

Bij de ernstige ziekte van Cushing kan een bilaterale bijnierverwijdering (bilaterale adrenalectomie) aangewezen zijn, die verdere levenslange ST met glucocorticoïden en mineralocorticoïden vereist. In het geval van detectie van hypofyseadenoom, endoscopische transnasale of transcraniale verwijdering van de tumor, wordt transsfenoïdale cryodestructie uitgevoerd. Na adenomectomie treedt remissie op in 70-80% van de gevallen, ongeveer 20% kan een herhaling van een hypofyse tumor ervaren.

Voorspelling en preventie van de ziekte van Cushing

De prognose van de ziekte van Itsenko-Cushing wordt bepaald door de duur, de ernst van de ziekte, de leeftijd van de patiënt. Met vroege behandeling en milde ziekte bij jonge patiënten is volledig herstel mogelijk. Het lange beloop van de ziekte van Itsenko-Cushing, zelfs met de eliminatie van de oorzaak, leidt tot aanhoudende veranderingen in het bot, cardiovasculaire, urinaire systemen, die het vermogen om te werken schendt en de prognose verergert. Gelanceerde vormen van de ziekte van Itsenko-Cushing zijn fataal vanwege de toevoeging van septische complicaties, nierfalen.

Patiënten met de ziekte van Itsenko-Cushing moeten worden geobserveerd door een endocrinoloog, een cardioloog, een neuroloog, een gynaecoloog-endocrinoloog; vermijd overmatige fysieke en psycho-emotionele stress, werk in de nachtploeg. De preventie van de ontwikkeling van de ziekte van Itsenko-Cushing wordt beperkt tot algemene preventieve maatregelen - de preventie van TBI, intoxicatie, neuro-infectie, enz.

76. Ziekte en Cushing-syndroom

De ziekte van Itsenko-Cushing is een hypothalamus-hypofyseziekte die wordt gekenmerkt door overmatige secretie van corticotropine, gevolgd door bilaterale bijnierhyperplasie en hun hyperfunctie (hypercorticisme).

Itsenko-Cushing-syndroom is een reeks aandoeningen van de bijnierschors, vergezeld van hun hyperfunctie.

etiologie De ziekte van Cushing niet definitief vastgesteld, in de meeste gevallen ontdekt basophiele hypofyseadenoom (90% - microadenomen, 10% - macro- adenoom) of hyperplasie basofiele hypofyse cellen die corticotropine die zich op de achtergrond van predisponerende factoren: CCT, encefalitis, arachnoïditis, bevalling en zwangerschap. Het syndroom van Itsenko-Cushing is gebaseerd op een tumor in de bijnierschors (corticosteroma, corticoblastoma, adrenale bijnierhyperplasie).

De pathogenese van de ziekte van Itsenko-Cushing:

Anecropsiecellen worden door anderen gebruikt a) dysplastische obesitas b) encefalopathie c) secundaire immunodeficiëntie d) trofische huidaandoeningen e) symptomatische diabetes mellitus e) systemische osteoporose g) stoornissen van de seksuele functie h) myopathie en) arteriële hypertensie

Het ziektebeeld van de ziekte (syndroom) Itsenko-Cushing:

1. Subjectief klachten:

- slaapstoornissen, hoofdpijn, uitgesproken algemene zwakte, spierzwakte

- het verschijnen van rode elastische banden op de huid van de buik, borst, dijen

- droge huid, haaruitval op het hoofd, overmatige haargroei in het gezicht en lichaam

- afname van libido en potentie bij mannen, menstruatiestoornissen bij vrouwen

- pijn in de botten van de wervelkolom

- dorst (bij de ontwikkeling van diabetes)

2. Objectief bekeken:

- dysplastische herverdeling van onderhuids vet buitensporige afzetting in de schoudergordel, borst, maag, wervelkolom ( "menopauze hump"), een persoon ( "sikkelvormige" rond gezicht) en de armen en benen zijn relatief dun, afgeplatte billen

- droogheid, dunheid, "marmering" van de huid, pustulaire uitslag van verschillende lokalisatie

- gezicht is paarsrood, bij vrouwen overmatige groei van gezichtshaar ("snor", "baard", "bakkebaarden"), acne en pustuleuze uitslag

- striae (brede strepen roodachtig-purperen strek, paarse kleur) in de oksels, in de borst, dijen, onder en zijkanten van de buik

- petechiën en bloedingen op de huid van de schouders, onderarmen, op de voorkant van de benen

- haaruitval op het hoofd bij vrouwen en mannen; overmatige haargroei bij vrouwen in de dijen, schenen

- vermindering van de ernst van secundaire geslachtskenmerken bij mannen, gynaecomastie

- afname in kracht en kracht van spieren, hun atrofie

Cardiovasculair systeem: arteriële hypertensie (vanwege een overmaat aan GCS + hypernatriëmie als gevolg van hyperaldosteronisme) met hoofdpijn, duizeligheid, visusstoornissen; tekenen van steroïde cardiopathie (verzwakking van I-klank aan de top, laag systolisch geruis over alle auscultatiepunten)

Ademhalingssysteem: aanleg voor bronchitis, longontsteking (door secundaire immunodeficiëntie)

Spijsverteringssysteem: veelvuldige gingivitis, cariës, chronische gastritis met verhoogde secretoire functie, soms "steroïde" maag- en twaalfvingerige darmzweren

Urinewegen: mogelijke ontwikkeling van urolithiasis (door hypercalciëmie en hypercalciurie), chronische pyelonefritis.

Reproductief systeem: bij vrouwen, frequente colpitis, baarmoederhypoplasie, amenorroe; bij mannen, gynaecomastie, veranderingen in consistentie en vermindering van de grootte van de testikels, prostaatklier, impotentie.

Osteo-articulair systeem: steroïde osteoporose met schade aan de wervelkolom op de eerste plaats (pijn, pathologische fracturen, verminderde groei).

Er is een snel voortschrijdend beloop van de ziekte (een snelle toename van hypercorticism syndromen van 3 tot 6 maanden) en een torpide verloop (een relatief langzame ontwikkeling van de hyperfunctie van de bijnierschors).

Complicaties van de ziekte (syndroom) Itsenko-Cushing: hartdecompensatie, osteoporose met meervoudige compressiefracturen van de wervellichamen en ribfracturen, etterende processen met mogelijke ontwikkeling van septicopyemie, ernstige pyelonefritis met de ontwikkeling van CRF, steroïde psychose, enz.

Diagnose van de ziekte (syndroom) Itsenko-Cushing:

1. Laboratoriumgegevens:

A) OAK: verhoogd hemoglobinegehalte, erytrocytose, leukocytose met een verschuiving naar links, neutrofilie, lymfopenie, eosinopenie, verhoogde ESR.

B) OAM: glycosurie, proteïnurie, leukocyturie

B) BAC: hypokaliëmie, hypernatriëmie, hyperfosfatemie, verhoogde niveaus van totaal en geïoniseerd calcium, alkalische fosfataseactiviteit, matige hypercholesterolemie, verhoogde β-lipoproteïnen, triglyceriden, verlaagd totaal eiwit, hoge protrombine-index

D) bloedimmunogram: een afname van de concentratie van IgM en IgG, een afname van de fagocytische activiteit van neutrofielen, het absolute aantal T-lymfocyten, het gehalte aan serum en leukocyteninterferon

D) de studie van het niveau van hormonen in het bloed: het hypothalamus-hypofyse-systeem - verhoogde secretie van corticoliberine, corticotropine; hypofyse-bijnier-systeem - verhoging van cortisol in het bloed, corticosteron in de ochtend (7-9 uur) en avond (22-24 uur), dat is een verdraaiing van het dagelijkse ritme van de secretie van corticosteroïden, verhoogde dagelijkse urinaire uitscheiding van 17-ACS 17.. KS, dehydroepiandrosteron; hypofyse-gonadale systeem: daling van de bloedspiegels van gonadotropines, testosteron bij mannen, afname van oestradiol, toename van testosteron bij vrouwen; calciumregulerende hormonen - een verhoging van de bloedspiegels van parathyroïd hormoon, een afname van calcitonine

E) functionele tests:

1) Een grote test met dexamethason: het medicijn wordt gedurende twee dagen om de 6 uur in 2 mg genomen, waarna de dagelijkse excretie in de urine van vrij cortisol en 17-OX wordt bepaald en de resultaten worden vergeleken met de waarden vóór de test; bij de ziekte van Cushing, de uitscheiding van vrij cortisol en 17-ACS met urine

Gereduceerd van het origineel met 50% of meer (op basis van feedback); bij het Itsenko-Cushing-syndroom wordt de uitscheiding van vrij cortisol en 17-ACS niet verminderd (omdat het corticosteroma in staat is om cortisol autonoom uit te scheiden)

2) Monster met stimulatie van de bijnierschors-synactheen-depot (ACTH):

- kleine test: om 8 uur wordt 250 μg synacthen IM geïnjecteerd en na 30 en 60 minuten wordt het gehalte aan cortisol en 17-OX in het bloed bepaald; in normale en met de ziekte van Itsenko-Cushing stijgen de bloedspiegels van cortisol en 17-ACS 2 of meer keer, met het syndroom - nee

- grote proef - wordt uitgevoerd in afwezigheid van een respons op een kleine test bij 8:00 sinaktena toegediend 1 mg / m intramusculair en het bepalen bloedspiegels van cortisol en 17 via de OKS-1, 4, 6, 8, 24 h uitgevoerd; bij de ziekte van Itsenko-Cushing nemen de waarden van deze indicatoren toe, in het geval van het syndroom - nee.

2. Instrumentstudies:

A) ECG: tekenen van hypokaliëmie, hypertrofie van het linkerventrikelmyocard

B) Echografie, CT of MRI van de bijnieren: diffuse of diffuse nodulaire vergroting van de bijnieren (meer dan 3 cm hoog).

C) Echografie van de nieren en de buikorganen: tekenen van chronische pyelonefritis, vette hepatosis, lipomatose van de pancreas, nierstenen.

D) visualisatie van de hypofyse met behulp van craniografie (osteoporose van de botten van de schedel en rug van het Turkse zadel, tekenen van intracraniële hypertensie, toename van de omvang van het Turkse zadel), CT / MRI (hypofyseadenoom)

D) neurofthalmologisch onderzoek: vernauwing van de gezichtsveld (in de aanwezigheid van hypofyse adenoom), het fenomeen van stagnatie in de fundus, hypertensieve angiopathie

E) Röntgenonderzoek van botten: osteoporose van de botten van het axiale skelet, perifere scheidingen, aseptische necrose van de heupkoppen bij geselecteerde patiënten; in ernstige vorm van de ziekte - compressie fracturen van de wervellichamen van de thoracale en lumbale wervelkolom

Behandeling van de ziekte van Cushing:

1. Pathogenetische therapie om verstoorde hypofyse-bijnier interacties te normaliseren:

A) bestralingstherapie: gamma-therapie (fractionele bestralingstechniek in een dosis van 1,5-1,8 Gy 5-6 maal per week tot een totale dosis van 40-50 Gy) en protonbestraling van de hypofyse (totale dosis 80-100 Gy)

B) chirurgische behandeling: transfenoidaal (in de aanwezigheid van hypofyse-microadenomen) of transfrontaal (in de aanwezigheid van hypofyse-macroadenomen) adenomectomie; bilaterale adrenalectomie (aangetoond bij ernstige ziekte en progressie van hypercorticoïde complicaties); vernietiging van de bijnieren door de introductie van een contrastmiddel of ethanol + aansluitende levenslange vervangingstherapie met corticosteroïden

B) medicamenteuze behandeling:

1. geneesmiddelen die de secretie van corticotropine remmen: parlodel (bromergkriptin) - de aanvangsdosis van 0,5-1,0 mg / dag, het wordt geleidelijk verhoogd tot 5,0-7,5 mg / dag gedurende 10-15 dagen, daarna de onderhoudsdosis 2,5-5,0 mg 6-24 maanden; peritol (cyproheptadine) 8-24 mg / dag; GABA; Aminalon (gamma-aminoboterzuur)

2. steroïdogenese blokkers in de bijnieren: 2-4 g chloditan om de bijnierfunctie te normaliseren, vervolgens een onderhoudsdosis van 1-2 g / dag gedurende 6-12 maanden (blokkeert de biosynthese van corticosteroïden en veroorzaakt vernietiging van de bijnierschors); aminoglutethimide 0,75-1,5 g / dag (blokkeert de biosynthese van corticosteroïden)

2. Symptomatische therapie: antihypertensiva (optimaal adelfan - reserpine + apressine; adelfan-ezidreks - adelfan + hypothiazide, trireside K - reserpine + apressine + hypothiazide + kaliumchloride); behandeling van steroïde cardiopathie en hypokaliëmie (kaliumpreparaten, kaliumdieet, anabole steroïden); behandeling van steroïde diabetes mellitus (dieet nummer 9, orale hypoglycemische middelen); behandeling van osteoporose (calciumpreparaten met calcitonine, vitamine D-preparaten)

In het Itsenko-Cushing-syndroom chirurgische verwijdering van de aangetaste bijnier met daaropvolgende tijdelijke vervangingstherapie wordt getoond totdat de functie van de andere bijnier is hersteld.

U Mag Als Pro Hormonen