De hypofyse is de belangrijkste klier in het menselijk lichaam. De klier heeft tot taak hormonen te produceren die de productie van andere hormonen reguleren, waardoor de normale toestand van het lichaam gehandhaafd blijft. Bij een tekort of een overmaat aan hypofysehormonen ontwikkelt een persoon verschillende ziekten.

Het gebrek aan orgaanfunctie leidt tot de volgende ziekten:

Een teveel aan hormonen veroorzaakt de ontwikkeling van:

  • hyperthyreoïdie;
  • hyperprolactinemie;
  • gigantisme of acromegalie;
  • Itsenko - ziekte van Cushing.

redenen

Verschillende factoren beïnvloeden de werking van de klier.

Gebrek aan hormonen provoceren:

  • hersenoperatie;
  • acute of chronische vermindering van de bloedcirculatie in de hersenen;
  • exposure;
  • bloeding in het hersenweefsel;
  • traumatisch hersenletsel;
  • aangeboren schade aan de hypofyse;
  • hersentumoren die de hypofyse samendrukken;
  • inflammatoire ziekten van de hersenen (meningitis, encefalitis).

De oorzaak van de hyperfunctie van de klier is meestal een hypofyseadenoom - een goedaardige tumor. Zo'n tumor veroorzaakt hoofdpijn en vermindert het gezichtsvermogen.

Symptomen van ziekten die verband houden met een gebrek aan klierfunctie

  1. Hypothyreoïdie is een ziekte waarbij de schildklierfunctie afneemt. De belangrijkste symptomen: constante vermoeidheid, zwakte in de handen, slecht humeur. Droge huid, broze nagels, hoofdpijn en spierpijn.
  2. Dwerggroei. De eerste tekenen van de ziekte zijn alleen te vinden in het tweede of derde levensjaar. Het kind vertraagt ​​de groei en fysieke ontwikkeling. Met de behandeling op tijd gestart, kan normale groei worden bereikt. In de puberteit moeten dergelijke mensen geslachtshormonen nemen.
  3. Diabetes insipidus manifesteert zich door frequent urineren en dorst. Gedurende de dag kan een persoon tot 20 liter urine produceren. De reden voor al het gebrek aan hormoon vasopressine. Behandeling kan leiden tot volledig herstel, maar dat gebeurt niet altijd.
  4. Hypopituïtarisme is een ziekte waarbij de aanmaak van hormonen in de hypofysevoorkwab is verminderd. Symptomen van de ziekte zullen afhangen van welke hormonen in kleine hoeveelheden worden geproduceerd. Vrouwen, zoals mannen, kunnen lijden aan onvruchtbaarheid. Bij vrouwen manifesteert de ziekte zich in de afwezigheid van menstruatie, bij mannen - in de vorm van impotentie, een afname van het aantal sperma en testiculaire atrofie.

Symptomen van ziekten die gepaard gaan met een overmaat aan hypofysehormonen

  1. Hyperprolactinemie is een ziekte die vaak onvruchtbaarheid bij vrouwen en mannen veroorzaakt. Een van de belangrijkste tekenen is het vrijkomen van melk uit de borstklieren bij zowel vrouwen als mannen.
  2. Gigantisme ontstaat als gevolg van een overvloed aan groeihormoon. Een zieke persoon bereikt 2 meter hoogte, zijn ledematen zijn erg lang en zijn hoofd is klein. Veel patiënten lijden aan onvruchtbaarheid en leven niet op hoge leeftijd, omdat ze sterven aan complicaties.
  3. Acromegalie treedt ook op vanwege een overaanbod van groeihormoon, maar de ziekte ontwikkelt zich nadat de groei van het lichaam is voltooid. De ziekte wordt gekenmerkt door een toename van het gezichtsgedeelte van de schedel, handen en voeten. De behandeling is gericht op het verminderen van de functie van de hypofyse.
  4. De ziekte van Itsenko - Cushing. Ernstige ziekte die gepaard gaat met obesitas, hoge bloeddruk, verminderde immuniteit. Bij vrouwen met deze ziekte groeit de snor, de menstruatiecyclus is verstoord en steriliteit ontwikkelt zich. Mannen lijden aan impotentie en verminderd seksueel verlangen.

Tekenen van hypofyseadenoom

  • hoofdpijn die niet verlicht met het gebruik van pijnstillers;
  • verminderd gezichtsvermogen

Daarnaast zullen er tekenen zijn van een andere endocrinologische aandoening (acromegalie, ziekte van Itsenko-Cushing, etc.).

diagnostiek

Als u een hypofyse-aandoening vermoedt, moet een persoon contact opnemen met een endocrinoloog. Dit is een arts die alle hormonale aandoeningen bij mensen behandelt. Tijdens de eerste ontmoeting herkent de arts de klachten van de patiënt, de aanwezigheid van chronische ziekten en erfelijke aanleg. Hierna zal de arts een medisch onderzoek voorschrijven. In de eerste plaats - het is de levering van bloedtesten voor hormonen. Ook kan de endocrinoloog een echografie voorschrijven van de hersenen, berekende of magnetische resonantie beeldvorming.

behandeling

Behandeling van ziekten van de hypofyse is een lang en vaak levenslang proces. Bij een verminderde functie wordt de patiënt vervangende therapie voorgeschreven. Dit omvat de hormonen van de hypofyse zelf en andere endocriene klieren. Wanneer hyperfunctionele klieren geneesmiddelen worden voorgeschreven die de functie ervan remmen.

Hoe zijn afwijkingen in de hypofyse

De hypofyse is een belangrijk onderdeel van het endocriene systeem van de mens, dat zich in de hersenen bevindt. Het bevindt zich aan de basis in de holte van het Turkse zadel. De grootte van de hypofyse is niet significant en het gewicht ervan bij een volwassene is niet groter dan 0,5 g. Deze klier produceert ongeveer tien verschillende hormonen die verantwoordelijk zijn voor de normale werking van het hele organisme. Deze functie neemt het voorste deel ervan. Het achterste deel of neurohypofyse wordt beschouwd als een derivaat van het zenuwweefsel.

De hypothalamus is een divisie in het intermediaire brein. Het reguleert de neuro-endocriene activiteit en homeostase van het lichaam. Een kenmerk van de hypothalamus kan worden beschouwd als het feit dat het verbonden is met zenuwbanen met bijna het gehele zenuwstelsel. Deze afdeling werkt door hormonen en neuropeptiden te produceren. Samen met de hypofyse vormt het het hypothalamus-hypofyse-systeem en zorgt het voor een harmonieus functioneren van het hele organisme.

Storing van het hypothalamus-hypofyse-systeem

Verstoring van de hypofyse en hypothalamus heeft ernstige gevolgen voor het menselijk lichaam. In de meeste gevallen komt de productie van bepaalde hormonen (TSH, ACTH, STH, FSH, LH, prolactine) met waardevermindering voor. Hun lage of, in tegendeel, hoge concentratie wordt waargenomen.

Meestal wordt disfunctie van de hypofyse waargenomen tijdens de vorming van adenoom. Dit is een goedaardige tumor, die zich mogelijk ook in andere delen van de hersenen bevindt. Het groeit vrij langzaam, maar kan grote hoeveelheden hormonen afgeven. Vervolgens kunnen zich ernstige stofwisselings- en endocriene stoornissen ontwikkelen die het falen van het hele menselijke lichaam veroorzaken. Soms zijn er gevallen waarin kwaadaardige tumoren worden gediagnosticeerd in de hypofyse (disfunctie is een symptoom dat aanwezig is). Deze pathologie gaat gepaard met een afname van de concentratie van hormonen die afscheiden in dit deel van de hersenen.

Dergelijke aandoeningen van de hypofyse geassocieerd met tumorprocessen worden veroorzaakt door verschillende factoren. Deze omvatten het ernstige beloop en de aanwezigheid van bepaalde pathologieën tijdens zwangerschap en bevalling, hersenletsel, de aanwezigheid van infectieziekten die het zenuwstelsel aantasten. Ook heeft regelmatig en langdurig gebruik van orale contraceptiva een negatief effect. Afhankelijk van het hormoon dat door de tumor wordt geproduceerd, worden corticotropine, somatotropine, thyrotropine en anderen gedeeld.

Hyperplasie van de hypofyse kan ook verstoring van zijn werk met een kenmerkende hyperfunctie veroorzaken. Deze pathologie wordt veroorzaakt door een te sterke groei van klierweefsel. Deze voorwaarde moet worden bepaald door moderne diagnostische methoden als een tumor wordt vermoed.

Oorzaken van overtredingen

De volgende negatieve factoren worden beschouwd als de oorzaken van hypofysaire aandoeningen:

  • hersenoperatie die leidt tot schade aan deze afdeling;
  • circulatiestoornissen in de hypofyse, die acuut kunnen zijn of geleidelijk kunnen optreden (een chronisch proces);
  • schade aan de hypofyse als gevolg van hoofdletsel;
  • behandeling van bepaalde problemen met anti-epileptica, anti-aritmica, steroïde hormonen.
  • een besmettelijke of virale ziekte die schade aan de hersenen en de membranen ervan veroorzaakt (waaronder meningitis en encefalitis);
  • negatief resultaat van bestraling bij de behandeling van kankerproblemen;
  • aangeboren pathologieën van de hypofyse en andere oorzaken.

Ziekten van de hypofyse, ontwikkelen zich op de achtergrond van hormoongebrek

Het werk van de hypofyse, dat wordt gekenmerkt door een afname van zijn functies, leidt tot de ontwikkeling van de volgende ziekten:

  • hypothyreoïdie. Gebrek aan hypofyse-hormonen, waarvan de symptomen worden beschouwd als een afname van intellectuele vermogens, verlies van kracht, constante vermoeidheid, droge huid en andere, leidt tot disfunctie van de schildklier. Als hypothyreoïdie niet wordt behandeld, veroorzaakt dit een vertraging in de lichamelijke en geestelijke ontwikkeling bij kinderen. Op oudere leeftijd kan een gebrek aan hormonen een hypothyroïde coma veroorzaken met een daaropvolgende dood;
  • diabetes insipidus. Er is een tekort aan antidiuretisch hormoon, geproduceerd in de hypothalamus, van waaruit het vervolgens de hypofyse en het bloed binnendringt. Tekenen van een dergelijke overtreding - verhoogd plassen, constante dorst, uitdroging;
  • dwerggroei. Dit is een vrij zeldzame ziekte die zich ontwikkelt bij 1-3 van de 10 duizend mensen. Dwerggroei komt vaker voor bij jongens. Het gebrek aan groeihormoon-hypofyse veroorzaakt een vertraging van de lineaire groei bij kinderen, die meestal wordt vastgesteld op de leeftijd van 2-3 jaar;
  • hypopituïtarisme. Met de ontwikkeling van deze ziekte van de hypofyse wordt disfunctie van de voorkwab waargenomen. Deze pathologie gaat gepaard met een verminderde productie van bepaalde hormonen of hun volledige afwezigheid. Een dergelijke schending van de hypofyse veroorzaakt negatieve veranderingen in het lichaam. Hormoonafhankelijke organen en processen (groei, seksuele functie en anderen) zijn bijzonder gevoelig. Als deze klier geen hormonen kan produceren, is er sprake van een afname of volledige afwezigheid van seksueel verlangen, bij mannen is er impotentie, bij vrouwen amenorroe, verlies van lichaamshaar en andere onaangename symptomen.

Hyperfunctiestoornissen van de hypofyse

Met overmatige secretie van hormonen, ontwikkelen de volgende ziekten van de hypofyse bij vrouwen en mannen:

  • hyperprolactinemie. Deze ziekte gaat gepaard met een hoog niveau van prolactine, wat onvruchtbaarheid bij beide geslachten veroorzaakt. Bij mannen en vrouwen is er een afscheiding uit de borstklieren. Ook is er een afname van seksueel verlangen. De ziekte wordt meestal gediagnosticeerd bij jonge vrouwen van 25-40 jaar. Bij mannen komt hyperprolactinemie veel minder vaak voor;
  • gigantisme, dat wordt veroorzaakt door overmatige productie van somatotroop hormoon. Er is een te intense lineaire groei van een persoon. Hij wordt heel lang, heeft lange ledematen en een klein hoofd. Zulke patiënten sterven vaak vroeg vanwege frequente complicaties. Als deze pathologie zich op een meer volwassen leeftijd voordoet, ontwikkelt zich acromegalie. In aanwezigheid van deze overtreding, verdikking van de handen, voeten, vergroting van het gezicht, treedt een toename van alle inwendige organen op. Dit negatieve proces leidt tot hartproblemen, neurologische aandoeningen;
  • Itsenko-Cushing-ziekte. Deze pathologie gaat gepaard met een verhoging van het niveau van adrenocorticotroop hormoon. Een persoon wordt gediagnosticeerd met osteoporose, arteriële hypertensie, obesitas (het gezicht, de nek en het lichaam), diabetes en andere gezondheidsproblemen worden dikker. Uiterlijk van de patiënt heeft kenmerkende eigenschappen.

Symptomen van pathologieën

Een endocrinoloog is de arts die kan helpen met bepaalde problemen met de hypofyse bij mannen en vrouwen.

Het moet worden aangepakt als de volgende symptomen worden waargenomen:

  • de aanwezigheid van visuele beperkingen, die gepaard gaan met een beperkte perceptie en hoofdpijn;
  • menstruele disfunctie bij vrouwen;
  • het identificeren van elke tepelafscheiding die niet gerelateerd is aan borstvoeding. Dit symptoom kan ook bij mannen worden waargenomen;
  • gebrek aan seksueel verlangen;
  • vertraging van seksuele, fysieke en psycho-emotionele ontwikkeling;
  • onvruchtbaarheid;
  • gewichtsverandering zonder duidelijke reden;
  • vermoeidheid, geheugenproblemen;
  • frequente stemmingswisselingen, depressie.

diagnostiek

Hoe te controleren of alles in orde is met de hypofyse? De endocrinoloog houdt zich bezig met de diagnose van ziekten die verband houden met dit deel van de hersenen. Op basis van de resultaten van de uitgevoerde tests kan hij de noodzakelijke behandeling voorschrijven die de toestand van de persoon zal verbeteren. Daartoe voert de endocrinoloog een uitgebreid onderzoek uit, dat omvat:

  • geschiedenis analyse. De endocrinoloog bestudeert de medische geschiedenis van een persoon, zijn klachten, de aanwezigheid van factoren die de mogelijkheid van schade aan de hypofyse beïnvloeden;
  • magnetische resonantie beeldvorming. Een endocrinoloog, die MRI gebruikt, kan alle veranderingen zien die zich in de hypofyse hebben voorgedaan. Dit onderzoek identificeert gemakkelijk adenoom, cystische vorming. Als het mogelijk is om een ​​tumor te vinden, die zich in elk deel van de hersenen kan bevinden, wordt bovendien tomografie met contrast voorgeschreven. Als u de eerste en tweede enquête-opties kiest, kunt u eenvoudig de oorzaak identificeren, wat de ontoereikende of overmatige synthese van bepaalde hormonen verklaart. Met behulp van tomografie is het gemakkelijk om de exacte grootte van de hypofyse en andere informatie te achterhalen;
  • het uitvoeren van tests om het niveau van hormonen te bepalen die in staat zijn om hun gebrek of overmaat te identificeren. In sommige gevallen wordt een test getoond met tyrobiline, synacthen en andere soorten tests;
  • spinale punctie. Het helpt bepalen of de hypofyse ontstoken is na het hebben van meningitis, encefalitis of andere soortgelijke ziekten.

Behandelingen voor hypofyse-problemen

De hypofyse, die onvoldoende of overmatige hoeveelheden hormonen produceert, wordt afhankelijk van de geïdentificeerde pathologie aan een specifieke behandeling onderworpen. Meestal gebruikt de arts een neurochirurgische, medicamenteuze of bestralingsmethode voor het elimineren van pathologie, wat leidt tot het verschijnen van alle onaangename symptomen.

Medicamenteuze behandeling

Conservatieve behandeling is populair bij kleine aandoeningen van de hypofyse. Met de ontwikkeling van een goedaardige tumor (adenoom) kunnen dopamine-agonisten, analogen of blokkers van somatropinereceptoren en andere geneesmiddelen worden gebruikt. De keuze voor een bepaald medicijn hangt af van het stadium van goedaardige formatie en de snelheid van progressie van alle onaangename symptomen. Medicamenteuze therapie wordt als ineffectief beschouwd, omdat een positief resultaat van het gebruik ervan slechts in 25-30% van de gevallen wordt waargenomen.

Behandeling van problemen met de hypofyse, vergezeld van een tekort aan bepaalde hormonen, vindt plaats met behulp van hormoonvervangingstherapie:

  • met de ontwikkeling van secundaire hypothyreoïdie, die gepaard gaat met een TSH-deficiëntie, is het gebruik van L-thyroxine noodzakelijk;
  • met een tekort aan het hormoon somatotropine bij kinderen is behandeling met recombinant groeihormoon geïndiceerd;
  • bij ACTH-deficiëntie worden glucocorticoïden gebruikt;
  • in geval van onvoldoende concentratie van LH of FSH, is het gebruik van oestrogenen met gestagens voor vrouwen en testosteron voor mannen geïndiceerd.

Hormoonvervangingstherapie duurt vaak levenslang, omdat het de oorzaken van de ziekte niet kan elimineren en alleen onaangename symptomen treft.

Operatieve interventie

Pathologisch veranderd gebied, dat zich in de buurt van de hypofyse bevindt, in veel gevallen wordt het aanbevolen om operatief te verwijderen. In dit geval wordt in 70% van de gevallen een positief resultaat van de operatie waargenomen, wat als een zeer goede indicator wordt beschouwd. Na de operatie is er een lichte herstelperiode waarbij bepaalde medicijnen moeten worden ingenomen.

In sommige gevallen wordt ook bestralingstherapie gebruikt. Het betreft het gebruik van zeer gerichte straling die van invloed is op gemodificeerde cellen. Vervolgens vindt hun dood plaats, wat leidt tot de normalisatie van de toestand van de patiënt.

Ziekten van de hypofyse bij vrouwen: symptomen, oorzaken, behandeling, tekenen

De activiteit van de hypofyse wordt beïnvloed door verschillende pathologische aandoeningen, waaronder het syndroom van Sheehan, bloedingen in de hypofyse en craniocerebrale letsels.

Ziekten van de hypofyse

  • Geïsoleerde gonadotrope hormoondeficiëntie
  • Sheehan-syndroom
  • Hypofysebloeding
  • letsel
  • Craniopharyngiomas
  • Leeg Turks zadel syndroom
  • Hypofysetumoren
    • Hormonaal inactief
      • Niet-gedifferentieerde adenomen
      • Subtype III
  • Hormonaal actief
    • prolaktinoma
    • Groeihormoon
    • kortikotropinomy
    • Tirotropinoma
    • gonadotropinoom
    • bastaard
  • sarcoïdose

Geïsoleerde gonadotrope hormoondeficiëntie

Congenitaal secundair hypogonadisme en het Kalman-syndroom zijn een groep van zeldzame ziekten die wordt veroorzaakt door de afwezigheid of vertraging van de seksuele ontwikkeling vanwege onvoldoende uitscheiding van LH en FSH. De onderliggende neuroendocriene afwijkingen zijn verdeeld in twee groepen: moleculaire defecten van de gonadotrope cascade, leidend tot geïsoleerd secundair hypogonadisme en hypothalamische anomalieën geassocieerd met neuronen die GnRH afscheiden, of met olfactorische hypoplasie bij het Kalman-syndroom. In sommige gevallen is er anosmie. Het defect is geassocieerd met verminderde educatie in de olfactorische placodes van de zich ontwikkelende nasale neuronen die GnRH afscheiden, of met een verstoring van hun migratie van olfactorische bollen naar de trechterkern tijdens de embryogenese. Het niveau van gonadotrope hormonen kan normaal of verlaagd zijn, het niveau van andere hypofyse-hormonen blijft normaal. De geslachtsklieren van patiënten zijn echter niet in staat om geslachtshormonen te synthetiseren. Beide aandoeningen zijn van genetische aard. Bij patiënten met secundair hypogonadisme worden mutaties van de genen GNRH1, GPR54 / KISS1R gedetecteerd. TLSR en TACR3 of resistentie tegen hypofysecellen tegen gonadoliberine. Ziekten zijn vaak, maar niet altijd, monogene syndromen en kunnen op autosomaal dominante wijze worden overgeërfd. Voor de diagnose van iv injectie van GnRH en het meten van het gestimuleerde niveau van gonadotrope hormonen. Over het algemeen bestaat de behandeling uit het voorschrijven van oestrogenen en progestogenen in een cyclische modus om de puberteit te garanderen. Bij het plannen van de zwangerschap wordt Gonadoliberin op gepulseerde wijze voorgeschreven door een dispenser of preparaten van gonadotrope hormonen, wat leidt tot de rijping van follikels en ovulatie.

Postpartum-necrose van de hypofyse (Sheehan-syndroom)

Het syndroom van Sheehan verwijst naar het gebied van endocrinologie bij noodgevallen. Bij autopsie van vrouwen die stierven tussen 12 en 34 dagen na de bevalling, werd in ongeveer 25% van de gevallen necrose van de adenohypofyse gevonden. In vrijwel alle gevallen werd de ontwikkeling van hypofyse-necrose voorafgegaan door massale bloedingen tijdens de bevalling, vergezeld van een daling van de bloeddruk en shock. Meestal lijkt dit syndroom te worden gevonden bij diabetes mellitus. De pathogenese van het syndroom blijft onbekend. Klinisch is er een gedeeltelijke tekortkoming of volledige afwezigheid van één of meer hypofyse-hormonen tot apititarisme. Symptomen van bijnierinsufficiëntie (hypotensie, misselijkheid, braken, slaperigheid) of hypothyreoïdie kunnen verschijnen. De residuele functie van de hypofyse kan worden bepaald door middel van provocatieve tests met thyroliberine, gonadoliberine, somatoliberine, corticoliberine.

Hypofysebloeding

Patiënten klagen over ernstige hoofdpijn in het retro-orbitale gebied, visuele stoornissen, veranderingen in de pupillen, verminderd bewustzijn. Deze symptomen kunnen andere neurologische aandoeningen simuleren, zoals occlusie van de basilaire arterie, hypertensieve crisis of caverneuze sinus trombose. Met MRI of CT wordt de bloeding bepaald in de hypofyse. Bij veel patiënten wordt prolactinoom gediagnosticeerd en de toediening van stimulantia voor dopamine-receptoren, zoals bromocriptine, pergolid of cabergoline, kan het proces stoppen, maar chirurgische decompressie kan ook nodig zijn.

Posttraumatisch hypopituïtarisme

Ernstig traumatisch hersenletsel, bijvoorbeeld bij een auto-ongeluk, kan de hypofysehekken beschadigen. Hyperprolactinemie en diabetes insipidus kunnen bij deze patiënten worden vastgesteld. De meest voorkomende eerste symptomen zijn onder meer hypogonadisme, amenorroe, verlies van eetlust, gewichtsverlies en galactorroe.

Extrahypofysiale tumoren

Verschillende tumoren kunnen de hypofyse aantasten of groeien in een gebied grenzend aan het Turkse zadel. Craniopharyngioma verwijst naar langzaam groeiende tumoren, de frequentie is 1,2-4,6% met twee leeftijdspieken: in de kindertijd en 45-60 jaar oud. De tumor groeit uit het gelaagde squameuze squameuze epitheel van de overblijfselen van Ratke's zak, de diameter kan 8-10 cm bedragen; tumorgroei kan leiden tot compressie van het optische chiasme, hypothalamus en het derde ventrikel. In veel gevallen is het craniopharyngioma gelokaliseerd suprasellair, in 50% van de gevallen is het verkalkt, wat de diagnose vergemakkelijkt. Craniopharyngioma is hormonaal inactief. Patiënten klagen over braken, hoofdpijn, wazig zicht, symptomen van diabetes insipidus. Voor de diagnose met CT of MRI. De basis van de behandeling is chirurgische verwijdering van de tumor, hoewel volgens de literatuur de tumor vanwege technische problemen zelden volledig wordt verwijderd. In gevallen van onvolledige verwijdering na een operatie wordt meestal bestralingstherapie uitgevoerd.

Leeg Turks zadel syndroom

Leeg Turks zadel syndroom gaat meestal gepaard met hyperprolactinemie, verminderde ovulatie en galactorroe. Radiografie onthult een toename van de hypofyse-fossa, die twee mogelijke oorzaken van dit syndroom bevestigt:

  1. uitpuilen van de arachnoïde door het middenrif van het zadel en
  2. myocardiale hypofysetumoren.

Er zijn geen specifieke behandelingen voor dit syndroom; dopamine-receptor-stimulantia worden gebruikt om hyperprolactinemie en hormoontherapie met gecombineerde oestrogeen-progestageen-geneesmiddelen te verminderen.

Hypofysetumoren

Er wordt aangenomen dat hypofyse-adenomen aanwezig zijn in 10-23% van de populatie. Bij autopsie worden in 12% van de gevallen inactieve hypofysetumoren gevonden. Hypofysetumoren zijn goed voor 10% van alle intracraniale neoplasma's. Er wordt echter verondersteld dat gedurende massatröntgenonderzoek de pathologie, waarnaar in de medische literatuur wordt verwezen als "per ongeluk gedetecteerde hypofyse-adenoom", in 27% van de gevallen zal worden gediagnosticeerd.

Hormonaal inactieve tumoren

Sommige hormonaal inactieve hypofysetumoren verdienen aandacht. Meestal is het ongedifferentieerd hypofyseadenoom. Langzame groei van de tumor is kenmerkend, de ontwikkeling van hyperprolactinemie is mogelijk, wat de diagnose veel moeilijker maakt en leidt tot de verkeerde keuze van de behandeling. Een ander type van hormoon-inactieve tumoren, een III-subtype van adenomen, wordt gekenmerkt door snelle agressieve groei. In de literatuur wordt dit type tumor 'invasief adenoom' genoemd, het doet sterk denken aan het meningeoom, de dura mater-spruiten en kan metastaseren.

Hormonaal actieve hypofysetumoren

prolaktinoma

Het meest voorkomende type hormoon-actieve hypofysetumoren bij mensen is prolactinoom. De prevalentie van deze tumor in de populatie varieert van 6-10 tot 50 per 100.000. Volgens een analyse van de casuïstiek, 1 607 patiënten die medicamenteuze therapie voor hyperprolactinemie kregen, was de incidentie van prolactinoom bij mannen 10 per 100.000, bij vrouwen - 30 per 100.000. ontwikkelt zich als gevolg van overmatige reproductie van lactotrope cellen, die zich voornamelijk in de laterale delen van de hypofyse bevinden. Prolactinoma kan naar buiten groeien, kiemopbouw van de botstructuur en holle sinus, of naar boven, beschadiging van het optische chiasme. Tumoren met een grootte van minder dan 10 mm worden gedefinieerd als microadenomen, met groottes groter dan 10 mm - macroadenomen. De aard van de progressie van deze twee soorten tumoren verschilt aanzienlijk: een meer goedaardig verloop is kenmerkend voor microadenomen dan macroadenomen.

Verstoring van de eisprong bij patiënten met hypofysetumoren ontwikkelt zich gemiddeld 5 jaar vóór het verschijnen van galactorroe. In de kindertijd en de adolescentie leidt de ziekte tot verminderde puberteit; tumoren met grote hypofyse worden vaak gevonden bij patiënten die geen menstruatie hadden of één of twee menstruatiecycli hadden vóór de ontwikkeling van amenorroe. Naast hypogonadisme ontwikkelen zich bij patiënten met prolactinomen metabolische aandoeningen, neemt de botdichtheid af, hoewel het risico op fracturen niet verhoogd is. Als er prolactine wordt vermoed, wordt het serum-prolactinespiegel bepaald. Een niveau hoger dan 250 μg / L duidt meestal op de aanwezigheid van een tumor en een niveau van meer dan 500 μg / L duidt op een macroadenoom. Het absolute niveau van prolactine kan echter niet dienen als een betrouwbare marker voor tumorgrootte. Radiologen geven meestal de voorkeur aan MRI. De studie van visuele velden met behulp van de Goldman-perimeter met een bevestigd macroadenoom is onpraktisch. Bij dergelijke patiënten is er in ongeveer 68% van de gevallen bovenste hemoropie van het bovenste kwadrantbitemporaal. Tumoren die niet verder reiken dan het Turkse zadel, knijpen niet in het optische chiasme, het heeft daarom geen zin om de visuele velden van deze patiënten te onderzoeken.

Behandeling met prolactine

Momenteel wordt medicamenteuze therapie beschouwd als de voorkeursmethode voor prolactinomen, en alleen als het ineffectief of onmogelijk is om het uit te voeren, wordt de kwestie van chirurgie of radiotherapie beslist. Recidieven van de tumor, de waarschijnlijkheid van panhypopituïtarisme (ongeveer 10-30% met macroadenomen), complicaties (zeldzame gevallen van meningitis, frequente, maar voorbijgaande diabetes insipidus, liquorrhea) en het risico van overlijden (hoewel klein, minder dan 1%) veroorzaken de meerderheid van de zieken. Bestralingstherapie blijft een reserve methode voor gevallen die resistent zijn voor stimulantia voor dopamine-receptoren, evenals voor kwaadaardige prolactine. Na radiotherapie, normaliseren prolactinespiegels bij ongeveer een derde van de patiënten, maar het duurt maximaal 20 jaar om dit effect te bereiken. Bovendien wordt het gebruik van bestralingstherapie beperkt door bijwerkingen, zoals hypopituïtarisme, schade aan de schedelzenuwen (in zeldzame gevallen), evenals de ontwikkeling van secundaire tumoren.

Patiënten die kiezen voor medicamenteuze behandeling sinds het midden van de jaren 1970. geneesmiddelen voorschrijven die dopamine-receptoren stimuleren. Het eerste medicijn in deze groep was bromocriptine, dat zich bindt aan zowel D1-, dus met D2-receptoren en remt de synthese en secretie van prolactine. Met actie op D1-receptoren zijn geassocieerd met de ontwikkeling van arteriële hypotensie, misselijkheid, verstopte neus. Een ander veelvoorkomend bijeffect van het medicijn is dysforie. Bromocriptine moet 's nachts worden toegediend om de nachtelijke stijging van de prolactineproductie te onderdrukken. U moet beginnen met een dosis van 1,25 mg met een geleidelijke toename gedurende meerdere weken. Met intravaginale toediening zijn bijwerkingen beperkt, maar de resultaten van de behandeling zijn onbevredigend.

Pergolide en hinagolide worden gebruikt voor de behandeling van de ziekte van Parkinson en, in zeldzame gevallen, met hyperprolactinemie. Deze medicijnen zijn ergoline-derivaten en zijn actief in doses van 50-100 mcg 1 keer per dag.

Cabergoline (Dostinex) verwijst naar selectieve agonisten D1-receptoren. Momenteel wordt cabergoline erkend als een eerstelijnsgeneesmiddel voor de behandeling van de meeste ziekten en aandoeningen waarbij hyperprolactinemie betrokken is. De minimale therapeutische dosis moet de concentratie van prolactine tot normale waarden verlagen. De maximaal toegestane dosis is die die de patiënt kan verdragen zonder ernstige bijwerkingen. In een prospectieve studie naar de toename van de dagelijkse dosis cabergoline, werd de normalisatie van prolactinespiegels bereikt bij 149 van de 150 patiënten met micro- en macro-adenomen van de hypofyse. In de meeste gevallen was het voor het elimineren van hyperprolactinemie nodig doses van 2,5 tot 3 mg per week, maar in sommige gevallen was het vereist om cabergoline voor te schrijven in een dosis van maximaal 11 mg per week. Het gebruik van hoge dosissen cabergoline zorgde voor bezorgdheid over het effect van valvulaire regurgitatie bij patiënten met de ziekte van Parkinson die het middel kregen in een dosis van minstens 3 mg per week. In 6 van de 7 onderzoeken die het risico op complicaties van het klepapparaat van het hart analyseerden bij gebruik van cabergoline bij patiënten met hyperprolactinemie, werd echter geen significante toename van het risico op kleppathologie waargenomen. Slechts één studie rapporteerde een toename in de frequentie van tricuspidalisregurgitatie met 57%, hoewel in de controlegroep de frequentie van deze complicatie ook significant toenam. Ondanks het ontbreken van duidelijk bewijs van bijwerkingen van cabergoline aan de zijkant van het hart, is monitoring met echocardiografie noodzakelijk.

Dopamine receptor-stimulantia zijn in de overgrote meerderheid van de gevallen effectief. De mogelijkheid om de dosis cabergoline te verhogen tot de maximaal toelaatbare dosis, maakt het mogelijk de schijnbare therapieresistentie te overwinnen. Bij een aantal patiënten wordt echter een echte resistentie van de tumor tegen dopamine-receptorstimulerende middelen waargenomen, die zich uit in de afwezigheid van normalisatie van prolactinespiegels bij het voorschrijven van de maximaal getolereerde dosis en het onvermogen de grootte van de tumor met 50% te verminderen. In macroadenomen wordt resistentie vaker waargenomen dan in microadenomen (respectievelijk 18 en 10%). Gelukkig voor gynaecologen is dit fenomeen meer kenmerkend voor mannen. Resistentie van prolactinoom voor verschillende stimulerende middelen van dopamine-receptoren is niet hetzelfde. Bij 80% van de patiënten kan de weerstand tegen bromocriptine worden ondervangen door cabergoline voor te schrijven. Een directe vergelijking van de dynamiek van de grootte van tumoren met bromocriptine en cabergoline werd niet uitgevoerd. Desondanks geven de resultaten van verschillende onderzoeken aan dat bromocriptine de grootte van een tumor met ongeveer 50% vermindert bij 2/3 van de patiënten, terwijl cabergoline ervoor zorgt dat het bij 90% van de patiënten volledig verdwijnt.

Volgde de uitkomsten van meer dan 6000 zwangerschappen die plaatsvonden op de achtergrond van het gebruik van bromocriptine. Een toename in de incidentie van misvormingen bij kinderen, evenals zwangerschapscomplicaties, werd niet waargenomen. Een twaalf jaar durende prospectieve studie, waarin de observatie van 380 vrouwen die zwanger waren geworden van cabergoline, is samengevat, toont aan dat het aantal vroeggeboorten, zwangerschapscomplicaties en ontwikkelingsstoornissen bij kinderen niet toeneemt in vergelijking met de algemene bevolking. De frequentie van spontane abortussen bij vrouwen die zwanger werden tijdens het gebruik van cabergoline was ongeveer 9% en was lager dan bij de algemene bevolking in de Verenigde Staten en Europa (11-15%). Zo kan cabergoline, net als bromocriptine, worden gebruikt in behandelingsprogramma's voor vrouwen met onvruchtbaarheid.

Uit een groot aantal onderzoeken is gebleken dat prolactinoom het verloop van de zwangerschap niet beïnvloedt. Aan de andere kant kan de groei van macroprolactine tijdens de zwangerschap aanzienlijk worden versneld. In dit opzicht wordt bij vrouwen met macroadenomen een regelmatig onderzoek van de visuele velden aanbevolen, en in het geval van vernauwing ervan wordt een MRI zonder contrast uitgevoerd.

Met betrekking tot de methoden voor stralingsdiagnostiek, mag heronderzoek zonder symptomen van symptomen niet vaker dan 1 keer in 10 jaar plaatsvinden, omdat microprolactinomen langzaam groeien. Volgens sommige auteurs is het herhaaldelijk gebruik van deze methoden bij de behandeling van dopaminereceptoren met stimulerende middelen over het algemeen niet vereist. Bij macroprolactinomen wordt na 6 maanden behandeling een herhaalde CT of MRI aanbevolen. Sommigen geloven dat als de tumor niet is gegroeid of gekrompen tot de grootte van microprolactinomen, de symptomen niet toenemen en de behandeling voortgaat, is heronderzoek niet nodig.

Groeihormoon

Tumoren die het groeihormoonsyndroom afscheiden, lijken onopvallende symptomen en de diagnose wordt meestal gesteld met een vertraging van maximaal 6 jaar. Allereerst hebben de veranderingen betrekking op het gezicht, de handen en de voeten. Gestimuleerde botgroei en proliferatie van zacht weefsel, wat leidt tot een toename van de grootte van de neus, de onderkaak en de bovenbenen. Door de ontwikkeling van carpaal tunnelsyndroom kan paresthesie in de handen voorkomen door verdikking van de stembanden, een grove stem wordt. Arteriële hypertensie komt voor bij een kwart van de patiënten, obesitas - in de helft, gekenmerkt door myocardiale hypertrofie, een toename in de grootte van de lever en de nieren. Bij de diagnose is de beoordeling van het GH-niveau of de pathologische respons op glucosebelasting belangrijk. Tactiek van de behandeling kan bestaan ​​in de chirurgische verwijdering van een tumor, bestralingstherapie of de onderdrukking van tumorgroei met behulp van somatostatine-analogen.

Kortikotrolinoma

Tumoren die ACTH afscheiden zijn zeldzaam, meestal niet meer dan 1 cm groot Ovulatie is verminderd vanwege een verhoging van de bijnierhormoonspiegels, en de hoeveelheid vrij cortisol in urine kan toenemen tot 150 μg / dag of meer. Meestal wordt transsphenoidale adenomectomie uitgevoerd, effectief in 60-90% van de gevallen. Medicamenteuze behandeling is gericht op het onderdrukken van de productie van ACTH of het blokkeren van de interactie van cortisol met receptoren. In de klinische praktijk is een analoog van somatostatine pasireotide en glutacorticoïde receptorantagonist mifepriston. We beschouwen nieuwe behandelingsgebieden met steroïdogenese-inhibitor LC1699 en retinoïnezuur (het stadium van klinische studies).

In vitro studies van gefitinib, een epidermale groeifactor-receptorantagonist. Met elke behandelingsmethode wordt een lange observatie aangetoond.

Tirotropinoma

Tirotropinoma is een zeldzame oorzaak van thyreotoxicose. Introductie tot de praktijk van een zeer gevoelige methode voor het bepalen van TSH met behulp van ELISA heeft de diagnose van deze aandoening toegankelijker gemaakt; De mogelijkheid van vroege detectie van een tumor is verschenen, waardoor diagnostische fouten en een foutieve behandeling kunnen worden voorkomen. Er zijn echter geen specifieke diagnosemethoden voor deze pathologie, dus bij het maken van een diagnose van thyrotropinomen, een verhoging van het niveau van de α-subeenheid van TSH, een verhoging van het SHBH-niveau, een afname of afwezigheid van de reactie van thyrotropische cellen op de toediening van thyroliberine, de resultaten van een T3. In de meeste gevallen is de tumor relatief klein (gemiddeld 3 mm), waardoor het lastig is om een ​​diagnose te stellen met behulp van CT en MRI. De behandeling is meestal chirurgisch; met de ondoeltreffendheid erna, wordt bestralingstherapie voorgeschreven. Medicamenteuze behandeling met somatostatine-analogen vermindert de afscheiding van TSH in meer dan 90% van de gevallen.

gonadotropinoom

Vroeger waren het die hypofyse-adenomen die FSH en LH afscheiden. uiterst zeldzaam. Onlangs is echter aangetoond dat hormoon-inactieve tumoren bij vrouwen gonadotrope hormonen kunnen produceren. De toediening van thyroliberine leidt in sommige, maar niet alle gevallen tot een verhoging van de niveaus van FSH-, LH-, α- en β-subeenheden van LH. Gevallen van hypergonadotrope amenorroe met extreem hoge niveaus van gonadotropines worden beschreven, waarbij menotropine de ovariële functie stimuleert en de ovulatie herstelt en tot zwangerschap leidt.

Ziekten van de hypofyse

(ZIEKTEN VAN HET HYPOTALAM-HYPOFISCH SYSTEEM)

hyperprolactinemia

Hyperprolactinemie - een toename van het prolactinegehalte in het bloed.

Prolactine is een hormoon dat in de voorkwab van de hypofyse wordt aangemaakt. Prolactine in het menselijk lichaam is verantwoordelijk voor het stimuleren van de vorming van melk in de borstklieren, is betrokken bij de regulering van het metabolisme, bij de regulatie van water-zoutmetabolisme en immuniteit, bij de regulatie van mentale functies. Maar tot nu toe zijn niet alle functies van prolactine in het lichaam volledig onderzocht.

Het prolactinegehalte in het lichaam is relatief constant en neemt tijdens de zwangerschap drastisch toe. De regulatie van de secretie van prolactine wordt uitgevoerd door de hypothalamus, door de productie van het stimulerende hormoon prolactoliberine. Prolactineproductie stijgt onder stress, fysieke inspanning, wanneer een baby melk zuigt, tijdens geslachtsgemeenschap.

Orale anticonceptiva, sommige geneesmiddelen (antidepressiva, metoclopramide, reserpine, verapamil, oestrogenen, opioïde analgetica, cocaïne) hebben een stimulerend effect op prolactinesecretie.

Oorzaken van hyperprolactinemie:

  • Hypofysetumor (prolactinoom)
  • Verstoring van prolactinesecretie door langdurig gebruik van bepaalde geneesmiddelen (antidepressiva)
  • Lange bestaande primaire hypothyreoïdie.


Prolactinoma - tumor (adenoom) van de hypofyse, produceren van prolactine (PRL). Prolactinoma is een goedaardige tumor, geen kanker.

Prolactinomen zijn onderverdeeld in:

  • microprolactinomen (diameter tot 10 mm)
  • Macroprolactinomen (> 10 mm in diameter) - vertegenwoordigen de meest voorkomende hypofyseadenoom en de meest voorkomende oorzaak van hyperprolactinemie.


Pathogenese of oorzaken van ontwikkeling:

Experts noemen een prolactine-tumor alleen omdat het leidt tot een toename van de grootte van de hypofyse. Prolactinomen (adenomen) groeien erg langzaam of groeien helemaal niet. Wat precies hun vorming veroorzaakt is nog steeds niet helemaal duidelijk.

Klinisch beeld:

Bij vrouwen

De meeste vrouwen hebben microprolactinomen.

Het eerste symptoom kan een schending zijn van het ritme van de menstruatie, tot hun volledige stopzetting (amenorroe), aangezien verhoogde prolactinespiegels die voorkomen in prolactinoom de vorming van follikelstimulerend hormoon (FSH) en luteïniserend hormoon (LH) verstoren, die de menstruatiecyclus reguleren. Om dezelfde reden kan onvruchtbaarheid worden waargenomen, wat, moet opgemerkt worden, tamelijk succesvol is.

Patiënten hebben vaak last van hoofdpijn. Bovendien kan er melk uit de melkklieren (galactorrhea) vrijkomen, wat een gevolg is van het fysiologische (natuurlijke) effect van prolactine. Galactorrhea is geen manifestatie van een ziekte van de borstklieren, bijvoorbeeld kanker. Het risico op het ontwikkelen van borstkanker bij hyperprolactinemie is niet hoger dan bij afwezigheid van hyperprolactinemie, maar hormonale onbalans leidt vaak tot mastitis.

Bij mannen

Bij mannen komen macroprolactinomen, in tegenstelling tot vrouwen, vaker voor. De grote omvang van de tumor sluit echter de mogelijkheid van succesvolle behandeling met geneesmiddelen niet uit. In het mannelijke lichaam leidt een overmaat aan prolactine tot een toename in de grootte van de borstklieren (gynaecomastie), een verlaging van het testosterongehalte in het bloed, waardoor de belangstelling voor seksleven (libido) afneemt, impotentie en onvruchtbaarheid zich ontwikkelen.

Diagnose en behandeling:

Diagnostische tests zijn vrij eenvoudig. Gewoonlijk omvatten zij een bloedtest voor prolactine (en macroprolactine) en een hypofyse-test voor het bepalen van de vorm van de ziekte. Het initiële PRL-niveau in serum kan de arts enigszins vertellen over de oorzaak van hyperprolactinemie: wanneer het PRL-niveau hoger is dan 200 ng / ml (4000 mU / l), heeft de hypofyse gewoonlijk een hypofyse-macro-adenoom; op een PRL-niveau van minder dan 200 ng / ml (4000 mU / l), zijn de meest waarschijnlijke diagnoses hypofyse-microadenoma of idiopathische hyperprolactinemie.

Het is noodzakelijk om de functie van de schildklier te controleren. Magnetic resonance imaging (MRI) wordt gebruikt om het Turkse zadel te visualiseren, bij voorkeur met contrast. Als de aanwezigheid van adenoom wordt bevestigd, moet u als een optometrist verschijnen om de scherpte en het gezichtsveld te bepalen.

Behandeling van hyperprolactinemie:

De meest gebruikte medicamenteuze therapie. Het helpt de secretie van prolactine door de tumor te verminderen, waarvan het niveau in het bloed vaak binnen enkele weken na het begin van de behandeling naar de norm daalt.

Gebruik van de medicamenteuze behandeling bromkriptine (handelsnaam - parlodel), cabergoline (Dostinex), quinagolide (Norprolac).

Vanwege de effectiviteit van medicamenteuze behandeling van prolactinomen, nemen ze zelden een operatie en bestralingstherapie. Slechts een klein deel van de patiënten met macroprolactinomen, bij wie de omvang van de tumor niet afneemt als gevolg van medicamenteuze behandeling, kan een operatie vereisen, vooral als er geen verbetering van het gezichtsvermogen is. Opgemerkt moet worden dat deze operatie momenteel wordt uitgevoerd door een kleine incisie nabij de sinussen, de zogenaamde transsfenoïdale toegang. Soms bevelen deskundigen bestralingstherapie aan, waardoor u kunt stoppen met het nemen van de medicatie. De ontwikkeling van hypofyse insufficiëntie is echter mogelijk. Als na de behandeling nog steeds sprake is van hypofyse insufficiëntie, dan moeten er verschillende hormonale geneesmiddelen worden ingenomen: glucocorticoïden in de aanwezigheid van bijnierinsufficiëntie, L-thyroxine in aanwezigheid van schildklierinsufficiëntie (hypothyreoïdie) en mogelijk geslachtshormonen (oestrogeen voor vrouwen en testosteron voor mannen) als vervangingstherapie.

acromegalie

Acromegalie is een pathologische toename van bepaalde delen van het lichaam, geassocieerd met een verhoogde productie van somatotroop hormoon (groeihormoon) van de voorkwab van de hypofyse als gevolg van de tumorlaesie. Het komt voor bij volwassenen en manifesteert zich door vergroting van gelaatstrekken, toename van de voeten en handen, constante hoofdpijn en pijn in de gewrichten, verminderde seksuele en reproductieve functies bij mannen en vrouwen. Verhoogde niveaus van groeihormoon in het bloed veroorzaken vroege sterfte aan kanker, pulmonale, cardiovasculaire ziekten.

Acromegalie begint zich te ontwikkelen na stopzetting van de groei. Geleidelijk aan nemen de symptomen gedurende een lange periode toe en zijn er veranderingen in uiterlijk. Gemiddeld wordt acromegalie gediagnosticeerd na 7 jaar vanaf het daadwerkelijke begin van de ziekte.

Mechanisme van ontwikkeling en oorzaken van acromegalie

Somatotropische hormoonsecretie (somatotropine, groeihormoon) wordt uitgevoerd door de hypofyse. In de kindertijd reguleert somatotroop hormoon de vorming van het skelet van het bewegingsapparaat en de lineaire groei, terwijl het bij volwassenen de koolhydraat-, vet-, waterzoutstofwisseling regelt. De afscheiding van groeihormoon wordt gereguleerd door de hypothalamus, die speciale neurosecretes produceert: somatoliberine (stimuleert de productie van GH) en somatostatine (remt de productie van GH).

Bij patiënten met acromegalie is er niet alleen een toename van de concentratie van GH in het bloed, maar ook een verstoring van het normale ritme van de secretie. Om verschillende redenen zijn de cellen van de hypofyse-hypofyse niet onderhevig aan de regulerende invloed van de hypothalamus en beginnen ze actief te prolifereren. De proliferatie van hypofysecellen leidt tot het optreden van een goedaardige glandulaire tumor - hypofyse-adenoom, die krachtig somatotropine produceert.

In 99% van de hypofyse-adenomen is de oorzaak van acromegalie. De factoren die de ontwikkeling van hypofyse-adenoom veroorzaken zijn craniocerebrale letsels, hypothalamische tumoren, chronische ontsteking van de sinussen (sinusitis).

Een bepaalde rol in de ontwikkeling van acromegalie wordt overgedragen aan erfelijkheid, omdat de ziekte vaker voorkomt bij familieleden.

In de kindertijd en adolescentie tegen de achtergrond van aanhoudende groei veroorzaakt chronische hypersecretie van GH gigantisme, gekenmerkt door een excessieve maar relatief proportionele toename van botten, organen en zachte weefsels. Met de voltooiing van de fysiologische groei en botvorming van het skelet ontstaan ​​schendingen van het type acromegalie - onevenredige verdikking van de botten, toename van de interne organen en kenmerkende metabole stoornissen.

Symptomen van acromegalie

  • Manifestaties van acromegalie kunnen het gevolg zijn van een overmaat aan somatotropine of blootstelling van de hypofyseadenoom aan de oogzenuwen en nabijgelegen hersenstructuren.
  • Een overmaat aan groeihormoon veroorzaakt karakteristieke veranderingen in het uiterlijk van patiënten met acromegalie: een toename van de onderkaak, jukbeenderen, wenkbrauwen, hypertrofie van de lippen, neus en oren, wat leidt tot grovere gezichtskenmerken. Er is een toename van de tong (macroglossia), waarop tandpunten worden afgedrukt. Door de hypertrofie van de tong, strottenhoofd en stembanden verandert de stem - hij wordt laag en hees. Veranderingen in uiterlijk met acromegalie treden geleidelijk op, onmerkbaar voor de patiënt. Er is een verdikking van de vingers, een toename in de maat van de schedel, voeten en handen, zodat de patiënt wordt gedwongen om hoeden, schoenen en handschoenen te kopen die verschillende maten groter zijn dan voorheen.
  • Bij acromegalie treedt skeletafwijking op: de wervelkolom wordt gebogen, de ribbenkast neemt toe in de vorm van een anteroposterior, krijgt een tonvormige vorm, de intercostale ruimten worden breder.
  • Er is sprake van overmatig zweten en talguitscheidingen door een toename van het aantal en verhoogde activiteit van de zweet- en talgklieren. De huid van acromegalie-patiënten wordt verdikt, verdikt en verzameld in diepe plooien, vooral in de hoofdhuid.
  • Er is een toename van de grootte van de spieren en inwendige organen (hart, lever, nieren) met een geleidelijk toenemende dystrofie van spiervezels. Patiënten beginnen zich zorgen te maken over zwakte, vermoeidheid, een progressieve afname van de efficiëntie. Myocardiale hypertrofie ontwikkelt zich, die vervolgens wordt vervangen door myocardiodystrofie en toenemende hartfalen.
  • Lijdend aan seksuele functie. De meeste vrouwen met een overmaat aan prolactine- en gonadotropinedeficiëntie ontwikkelen menstruele onregelmatigheden en onvruchtbaarheid en galactorroe verschijnt - de afvoer van melk uit de spenen. Bij 30% van de mannen neemt de seksuele potentie af.
  • Met toenemende hypofysetumoren en compressie van zenuwen en weefsels, een toename van intracraniale druk, fotofobie, dubbelzien, pijn in de jukbeenderen en voorhoofd, duizeligheid, braken, gehoor- en reukvermindering, doof gevoel van de extremiteiten.

Acromegalie-diagnose

In de latere stadia (na 5-6 jaar vanaf het begin van de ziekte) kan acromegalie worden vermoed op basis van een toename van lichaamsdelen en andere uitwendige tekenen die tijdens het onderzoek zijn waargenomen.

De belangrijkste laboratoriumcriteria voor de diagnose van acromegalie zijn de bepaling van de bloedspiegels:

  • somatotroop hormoon in de ochtend en na de test met glucose;
  • IGF I - insulineachtige groeifactor.

Groeihormoon werkt op het lichaam door middel van insuline-achtige groeifactoren (IGF). Plasmaconcentratie van IGF I geeft de totale afgifte van GH op een dag weer. De toename van IGF I in het bloed van een volwassene geeft direct de ontwikkeling van acromegalie aan.

Oogheelkundig onderzoek van patiënten met acromegalie heeft een duidelijke versmalling van de visuele velden, aangezien anatomisch gezien de visuele paden zich in de hersenen naast de hypofyse bevinden.

Voor de visualisatie van een hypofyse tumor worden computergestuurde diagnostiek en MRI van de hersenen uitgevoerd.

Acromegalie-behandeling

Voor de behandeling van acromegalie maakt de moderne endocrinologie gebruik van geneesmiddelen, chirurgie, bestraling en gecombineerde methoden.

Om de bloedspiegels van somatotropine te normaliseren, wordt het voorgeschreven somatostatine-analogen te nemen die de secretie van groeihormoon (sandostatine, octreotide, somatuline, lanreotide) onderdrukken. Wanneer acromegalie de benoeming van geslachtshormonen, dopamine-agonisten (parlodel, cabergoline, abergin) laat zien.

Vervolgens wordt bestraling meestal op de hypofyse uitgevoerd.

Het meest effectief is de chirurgische verwijdering van de tumor aan de basis van de schedel door het sferenoïde bot. Met kleine adenomen na de operatie, 85% van de patiënten hebben genormaliseerde somatotropine niveaus en aanhoudende remissie van de ziekte.

ZIEKTE VAN IZENKO-KUSHING

Itsenko-Cushing-ziekte is een neuro-endocriene aandoening die ontstaat als gevolg van ACTH-hypersecretie en secundaire hyperfunctie van de bijnierschors. Symptoomcomplex, kenmerkend voor de ziekte van Itsenko-Cushing, omvat obesitas, hypertensie, diabetes, osteoporose, verminderde functie van de geslachtsklieren, droge huid, stria van het lichaam, hirsutisme, enz.

Bij de ziekte van Itsenko-Cushing is de primaire laesie gelokaliseerd op het niveau van het hypothalamus-hypofyse-systeem en zijn de perifere endocriene klieren voor de tweede keer betrokken bij de pathogenese van de ziekte. De ziekte van Itsenko-Cushing ontwikkelt zich bij vrouwen 3-8 keer vaker dan bij mannen; voornamelijk vrouwen in de vruchtbare leeftijd (25-40 jaar oud) zijn ziek.

Oorzaken en mechanisme van de ontwikkeling van de ziekte van Itsenko-Cushing.

De ontwikkeling van de ziekte van Itsenko-Cushing is in de meeste gevallen te wijten aan de aanwezigheid van hypofyse-adenoom dat adrenocorticotroop hormoon afscheidt (ACTH).

In sommige gevallen is er een verband tussen het begin van de ziekte en eerdere infectieuze laesies van het centrale zenuwstelsel (encefalitis, meningitis), traumatisch hersenletsel en intoxicatie. Bij vrouwen kan de ziekte van Itsenko-Cushing zich ontwikkelen op de achtergrond van hormonale aanpassing als gevolg van zwangerschap, bevalling, menopauze.

De basis van de pathogenese van de ziekte van Itsenko-Cushing is een schending van de hypothalamus-hypofyse-bijnier-relatie.

Verhoogde synthese van ACTH veroorzaakt een cascade van bijnier- en extra-bijniereffecten. In de bijnieren verhoogt de synthese van glucocorticoïden, androgenen, in mindere mate - mineralocorticoïden. Verhoogde niveaus van glucocorticoïden gaan gepaard met spier- en bindweefselatrofie, hyperglycemie, relatief insulinetekort en insulineresistentie, gevolgd door de ontwikkeling van steroïde diabetes mellitus. Overtreding van het vetmetabolisme veroorzaakt de ontwikkeling van obesitas.

Verhoogde mineralocorticoïde activiteit bij de ziekte van Itsenko-Cushing leidt tot de ontwikkeling van hypokaliëmie en arteriële hypertensie. Het katabole effect op botweefsel gaat gepaard met uitloging en een afname van calciumrebsorptie in het maagdarmkanaal en de ontwikkeling van osteoporose. Androgene eigenschappen van steroïden veroorzaken ovariumdisfunctie

Symptomen van de ziekte van Itsenko-Cushing

Patiënten met de ziekte van Itsenko-Cushing onderscheiden zich door cushingoïde uiterlijk, veroorzaakt door de afzetting van vetweefsel op typische plaatsen: op het gezicht, nek, schouders, borstklieren, rug, buik. Het gezicht heeft een maanachtige vorm, een vette "climacterische bult" in het gebied van de cervicale wervel van VII wordt gevormd, het volume van de borstkas en de buik neemt toe; terwijl ledematen relatief dun blijven. De huid wordt droog, met een uitgesproken paars-marmeren patroon, strekt zich uit in het gebied van de borstklieren, schouders, buik en intracutane bloedingen.

Endocriene aandoeningen bij vrouwen met de ziekte van Itsenko-Cushing manifesteren zich als menstruele onregelmatigheden, soms amenorroe. Er is overmatig lichaamshaar (hirsutisme), gezichtshaargroei en haarverlies op het hoofd.

Bij mannen is er sprake van een afname en verlies van haar op het gezicht en lichaam; afname van seksueel verlangen, impotentie.

Veranderingen in het botsysteem, die het gevolg zijn van osteoporose, manifesteren zich bij kinderen door pijn, misvorming en botbreuken - vertraging van de groei en differentiatie van het skelet.

Cardiovasculaire aandoeningen bij de ziekte van Itsenko-Cushing kunnen arteriële hypertensie, tachycardie en de ontwikkeling van hartfalen omvatten.

De nederlaag van het spijsverteringsstelsel gaat gepaard met het optreden van brandend maagzuur, epigastrische pijn, de ontwikkeling van steroïde diabetes mellitus, "steroïde" maag- en darmzweren en gastro-intestinale bloeding.

Bij de ziekte van Itsenko-Cushing kunnen mentale stoornissen optreden van het type neurasthenische, depressieve en hypochondrische syndromen. Gekenmerkt door een afname van geheugen en intelligentie, lethargie, een afname van de omvang van emotionele schommelingen.

Diagnose van de ziekte Itsenko-Cushing.

De studie van bloedhormonen onthult een toename van cortisol, ACTH, renine; in de studie van dagelijkse urine wordt bepaald door verhoogde uitscheiding van 17-KS, 17-ACS, cortisol.

Met de ontwikkeling van steroïde diabetes mellitus worden glycosurie en hyperglycemie geregistreerd.

Met behulp van radiografie van de schedel (Turks zadel) worden hypofyse macroadenomen gedetecteerd; met CT en MRI van de hersenen met de introductie van contrast - microadenomen (in 50-75% van de gevallen). Toen X-ray densitometrie een duidelijke afname in botmineraaldichtheid (tekenen van osteoporose) liet zien.

Een studie van de bijnieren (echografie, MRI, CT) bij de ziekte van Itsenko-Cushing onthult bilaterale bijnierhyperplasie.

Behandeling van de ziekte van Cushing

Medicamenteuze therapie wordt gebruikt in de beginfase van de ziekte van Itsenko-Cushing. Om de functie van de hypofyse te blokkeren, wordt parlodel, bromkriptin toegediend.

Radiotherapie wordt meestal gegeven aan patiënten die geen röntgengegevens hebben voor een hypofyse tumor. Typisch, enkele maanden na radiotherapie, treedt klinische remissie op, wat gepaard gaat met een afname van het lichaamsgewicht, bloeddruk, normalisatie van de menstruatiecyclus en een afname van bot- en spierschade. Bestraling van de hypofyse kan worden gecombineerd met unilaterale adrenalectomie (verwijdering van de bijnier).

In het geval van detectie van hypofyseadenoom, endoscopische transnasale of transcraniale verwijdering van de tumor, wordt transsfenoïdale cryodestructie uitgevoerd. Na adenomectomie treedt remissie op in 70-80% van de gevallen, ongeveer 20% kan een herhaling van een hypofyse tumor ervaren.

U Mag Als Pro Hormonen