Feochromocytoom is een tumor met predominante lokalisatie in de medulla van de bijnieren, bestaande uit chromaffinecellen en het afscheiden van grote hoeveelheden catecholamines. Feochromocytoom manifesteert zich door arteriële hypertensie en catecholamine hypertensieve crises. Om feochromocytoom te diagnosticeren, voeren ze provocatieve tests uit, bepalen ze het gehalte aan catecholamines en hun metabolieten in het bloed en urine, echografie van de bijnieren, CT en MRI, scintigrafie, selectieve arteriografie. Behandeling van feochromocytoom bestaat uit het uitvoeren van adrenalectomie na geschikte medische voorbereiding.

feochromocytoom

Feochromocytoom (chromaffinoma) is een goedaardige of kwaadaardige hormoon-actieve tumor van de chromaffinecellen van het sympathisch-adrenale systeem, in staat tot het produceren van peptiden en biogene aminen, waaronder norepinefrine, adrenaline, dopamine. In 90% van de gevallen ontwikkelt feochromocytoom zich in de bijniermedulla; bij 8% van de patiënten gelokaliseerd op het gebied van lumbale paraganglia van de aorta; in 2% van de gevallen - in de borst of buikholte, in het bekken; uiterst zelden (minder dan 0,1%) - in het hoofd en de nek. De endocrinologie beschrijft feochromocytomen met intrapericardiale en myocardiale lokalisatie, met een overheersende locatie in de linker regio's van het hart. Doorgaans wordt feochromocytoom gedetecteerd bij personen van beide geslachten in de leeftijd van 20-40 jaar; bij kinderen komt vaker voor bij jongens (60% van de waarnemingen).

Kwaadaardige feochromocytoom is verantwoordelijk voor minder dan 10% van de gevallen, ze hebben meestal extra-adrenale lokalisatie en produceren dopamine. Metastase van kwaadaardige feochromocyten vindt plaats in de regionale lymfeknopen, spieren, botten, lever en longen.

Oorzaken en pathogenese van feochromocytoom

Heel vaak is feochromocytoom een ​​onderdeel van de 2A- en 2B-typen van meerdere endocriene neoplasie, samen met medullair schildkliercarcinoom, hyperparathyroïdie en neurofibromatose. In 10% van de gevallen is er een familiale vorm van de ziekte met een autosomaal dominante wijze van overerving en een hoge mate van variabiliteit in het fenotype. In de meeste gevallen blijft de etiologie van chromaffinetumoren onbekend.

Feochromocytoom is een veelvoorkomende oorzaak van arteriële hypertensie en wordt in ongeveer 1% van de gevallen gedetecteerd bij patiënten met aanhoudend hoge diastolische bloeddruk. De klinische symptomen van feochromocytoom zijn geassocieerd met het effect op het lichaam van catecholamines dat te veel door een tumor wordt geproduceerd. Naast catecholamines (noradrenaline, adrenaline, dopamine), kan feochromocytoom ACTH, calcitonine, serotonine, somatostatine, vasoactieve darmpolypeptide, de sterkste vasoconstrictor, neuropeptide Y en andere actieve stoffen die uiteenlopende effecten veroorzaken, afscheiden.

Een feochromocytoom is een ingekapselde tumor met goede vascularisatie, ongeveer 5 cm groot en met een gemiddeld gewicht tot 70 g. Er zijn feochromocytomen van zowel grote als kleinere groottes; de mate van hormonale activiteit is echter niet afhankelijk van de grootte van de tumor.

Symptomen van feochromocytoom

Het meest permanente symptoom van feochromocytoom is arteriële hypertensie, voorkomend in een frisse (paroxysmale) of stabiele vorm. Tijdens de catecholamine hypertensieve crisis stijgt de bloeddruk sterk, blijft deze binnen het normale bereik tijdens de interkrisisperiode, of blijft stabiel verhoogd. In sommige gevallen treedt feochromocytoom op zonder crises met een constant hoge bloeddruk.

Hypertensieve crisis bij feochromocytoom gaat gepaard met cardiovasculaire, gastro-intestinale, neuropsychiatrische manifestaties, metabole stoornissen. De ontwikkeling van de crisis wordt gekenmerkt door angst, angst, beven, rillingen, hoofdpijn, bleke huid, zweten, krampen. Gemarkeerde pijn in het hart, tachycardie, ritmestoornis; droge mond, misselijkheid en braken voorkomen. Leukocytose, lymfocytose, eosinofilie, hyperglycemie zijn karakteristieke veranderingen in het bloed bij feochromocytoom.

Een crisis kan van enkele minuten tot 1 of meer uren duren; de plotselinge beëindiging ervan met een scherpe daling van de bloeddruk tot hypotensie is typisch. Voltooiing van paroxysme gaat gepaard met overvloedig zweten, polyurie, met de afgifte van maximaal 5 liter lichte urine, algemene zwakte en zwakte. Crisissen kunnen worden veroorzaakt door emotionele stoornissen, lichaamsbeweging, oververhitting of onderkoeling, diepe buikpalpatie, plotselinge lichaamsbewegingen, medicijnen of alcohol en andere factoren.

De frequentie van het optreden van aanvallen varieert van één in een paar maanden tot 10 - 15 per dag. zware crisis in feochromocytoom uitkomst kan een retinale bloeding, beroerte, longoedeem, hartinfarct, nierfalen, ontleden aorta-aneurysma's, enz. De meest ernstige complicatie van klinisch beloop is het feochromocytoom catecholamine shock, hemodynamische gemanifesteerd onhandelbaar -. willekeurige wijziging van de afleveringen van hyper- en hypotensie niet vatbaar voor correctie. Bij zwangere vrouwen is feochromocytoom vermomd als zwangerschapstoxicose, pre-eclampsie en eclampsie en leidt dit vaak tot een ongunstig uitkomst van de bevalling.

De stabiele vorm van feochromocytoom wordt gekenmerkt door aanhoudend hoge bloeddruk met de geleidelijke ontwikkeling van veranderingen in de nieren, het myocardium en de fundus, stemmingsvariabiliteit, verhoogde prikkelbaarheid, vermoeidheid en hoofdpijn. Uitwisselingsstoornissen (hyperglycemie) bij 10% van de patiënten leiden tot de ontwikkeling van diabetes.

Ziekten die vaak gepaard gaan met feochromocytoom zijn galstenen, de ziekte van Recklinghausen (neurofibromatose), het syndroom van Itsenko-Cushing, het syndroom van Raynaud, enz. Kwaadaardig feochromocytoom (feochromoblastoom) gaat gepaard met buikpijn, aanzienlijk gewichtsverlies en uitzaaiing naar organen op afstand.

Diagnose van feochromocytoom

Bij het evalueren van de fysieke gegevens van patiënten met feochromocytoom, let een verhoging van de bloeddruk, orthostatische hypotensie, tachycardie, bleekheid van de huid van het gezicht en de borst op. Poging tot palpatie van een massa in de buikholte of in de nek kan een catecholamine-crisis veroorzaken. Bij 40% van de patiënten met arteriële hypertensie wordt hypertensieve retinopathie van verschillende gradaties waargenomen, daarom moeten patiënten met feochromocytoom worden geraadpleegd door een oogarts. ECG-veranderingen zijn niet-specifiek, gevarieerd en meestal tijdelijk, en worden gedetecteerd tijdens aanvallen.

Biochemische criteria voor feochromocytoom zijn verhoogde niveaus van catecholamines in de urine, catecholamines in het bloed, chromogranine A in het bloedserum, bloedglucose en in sommige gevallen cortisol, calcitonine, parathyroid hormoon, ACTH, calcium, fosfor, etc.

Belangrijke differentiële diagnostische waarde zijn provocatieve en onderdrukkende farmacologische tests. De tests zijn gericht op het stimuleren van de uitscheiding van catecholamines door feochromocytoom, of op het blokkeren van de perifere vasopressorwerking van catecholamines, maar bij het uitvoeren van tests kunnen zowel foutpositieve als fout-negatieve resultaten worden verkregen.

Met het oog op de actuele diagnose van feochromocytoom, echografie van de bijnieren en tomografie (CT of MRI) van de bijnieren, excretie urografie, selectieve arteriografie van de renale en bijnieraders, bijnier-scintigrafie, fluoroscopie of thoraxfoto (om de intrathoracale tumor uit te sluiten) worden uitgevoerd.

Differentiële diagnose van feochromocytoom wordt uitgevoerd met hypertensie, neurose, psychose, paroxismale tachycardie, thyrotoxicose, CZS-ziekten (beroerte, voorbijgaande cerebrale ischemie, encefalitis, TBI), vergiftigingen.

Behandeling van feochromocytoom

De belangrijkste behandeling voor feochromocytoom is chirurgisch. Voordat de operatie wordt gepland, wordt medische behandeling uitgevoerd om de symptomen van de crisis te verlichten en de ernst van de ziekte te verminderen. Om paroxysmen te verlichten, de bloeddruk te normaliseren en tachycardie te verlichten, is een combinatie van a-blokkers (fenoxybenzamine, tropafen, fenolamine) en b-blokkers (propranolol, metoprolol) voorgeschreven. Met de ontwikkeling van een hypertensieve crisis wordt de introductie van fentolamine, natriumnitroprusside, enz. Aangetoond.

Tijdens de operatie voor feochromocytoom wordt alleen laparotomische toegang gebruikt vanwege de hoge waarschijnlijkheid van meerdere tumoren en extra-adrenale lokalisatie. Gedurende de interventie wordt hemodynamische controle (CVP en bloeddruk) uitgevoerd. Gewoonlijk wordt een totale adrenalectomie uitgevoerd in feochromocytoom. Als een feochromocytoom deel uitmaakt van multipele endocriene neoplasie, wordt bilaterale adrenalectomie toegepast, waardoor herhaling van een tumor aan de andere kant wordt voorkomen.

Meestal neemt de bloeddruk na verwijdering van feochromocytoom af; bij afwezigheid van een verlaging van de bloeddruk moet men denken aan de aanwezigheid van ectopisch tumorweefsel. Bij zwangere vrouwen met feochromocytoom wordt na stabilisatie van de bloeddruk abortus of een keizersnede uitgevoerd, gevolgd door verwijdering van de tumor. Bij kwaadaardig feochromocytoom met gewone metastasen wordt chemotherapie voorgeschreven (cyclofosfamide, vincristine, dacarbazine).

Pheochromocytoomprognose

Verwijdering van goedaardige feochromocyten leidt tot de normalisatie van bloeddrukindicatoren, regressie van pathologische manifestaties. De 5-jaarsoverleving na radicale behandeling van goedaardige adrenale tumoren is 95%; met feochromoblastoom - 44%.

De recidiefpercentage van feochromocytoom is ongeveer 12,5%. Met het oog op vroege detectie van recidieven wordt de observatie van een endocrinoloog aan patiënten getoond met jaarlijkse noodzakelijke onderzoeken.

Feochromocytoom: symptomen, diagnose, conservatieve en chirurgische behandeling

De stijging van de bloeddruk boven 140/90 mm Hg. st is nu een veel voorkomend probleem. Steeds vaker komen jonge mensen naar de kliniek met soortgelijke klachten. In 95% van de gevallen is de oorzaak idiopathische hypertensie, de mechanismen van zijn ontwikkeling worden nog steeds bestudeerd. Helaas hebben deze patiënten een levenslange therapie nodig. Het helpt om ernstige complicaties te voorkomen (bijvoorbeeld hartinfarct, beroerte, chronisch nierfalen). Maar in 5% van de gevallen ontwikkelt zich zogenaamde secundaire hypertensie, waardoor de oorzaak wordt weggenomen en u volledig herstel kunt bereiken. Feochromocytoom is een van de mogelijke diagnoses.

Wat is een feochromocytoom van de bijnieren

Een feochromocytoom is een tumor die ontstaat uit bijnierweefsel, dat biologisch actieve stoffen (epinefrine, norepinefrine, dopamine) produceert en zich kan manifesteren als een toename van de bloeddruk, hoofdpijn, toegenomen zweten en hartkloppingen.

  • hoge bloeddruk;
  • verhoogde hartslag;
  • bronchiale dilatatie;
  • vasoconstrictie;
  • verhoogde ademhaling;
  • verhoogde bloedsuikerspiegel.

De afgifte van deze hormonen neemt toe onder invloed van stress.

In de literatuur is het vaak mogelijk om een ​​andere naam voor feochromocytoom te vinden - "tien procent tumor", wat komt door het feit dat het kwaadaardig is in 10% van de gevallen, 10% is uit de bijnier, 10% beïnvloedt beide bijnieren, 10% is geassocieerd met erfelijke syndromen, 10% komt voor bij kinderen.

Een feochromocytoom is van zowel goedaardige als kwaadaardige aard. De frequentie van voorkomen is niet meer dan 1: 200000 per jaar. Het voorkomen van een tumor is mogelijk bij personen van alle leeftijdsgroepen, maar komt meestal voor bij patiënten van 20 tot 40 jaar. De prevalentie tussen vrouwen en mannen is ongeveer hetzelfde, hoewel bij kinderen 60% van de gevallen zich ontwikkelt bij jongens. Feochromocytoom blijft vaak een niet-gespecificeerde ziekte die alleen na de dood kan worden opgespoord.

classificatie

  1. Bijnier (90% van de gevallen):
    • bilateraal (10-15%);
    • eenzijdig (links of rechts).
  2. Niet-bijnier (10%):
    • paravertebrale sympathische ganglia;
    • binnen- en extraorganclusters van chromaffineweefsel;
    • chemodectoma.

Volgens het klinische beeld:

  1. Asymptomatische vormen:
    • stil feochromocytoom dat tijdens het leven van de patiënt geen manifestaties veroorzaakt;
    • latent (shock-geïnduceerd) - shock kan optreden wanneer de patiënt onder extreme stress staat (tijdens de operatie, tijdens de bevalling, als gevolg van overmatige fysieke inspanning).
  2. Symptomatische hypertensie:
    • paroxysmale vorm - komt voor in de vorm van crises, tussen aanvallen, de symptomen kunnen minimaal zijn of helemaal ontbreken;
    • persistent - gepaard met aanhoudende arteriële hypertensie;
    • gemengd - tegen de achtergrond van een constante stijging van de bloeddruk, periodiek herhaalde aanvallen van een nog grotere bloeddrukstijging.
  3. Atypische vorm:
    • hypotone;
    • in combinatie met hypercorticisme (verhoogde secretie van het cortisol van de bijnierschorshormoon).

Volgens de ernst van de aandoening:

  1. Ernstig (complicaties van de cardiovasculaire, cerebrovasculaire of stikstofsystemen, manifestaties van ernstige diabetes).
  2. Matige ernst (frequente crises, gebrek aan complicaties geassocieerd met feochromocytoom).
  3. Gemakkelijke doorstroming (zeldzame crises of asymptomatische vorm).

Volgens morfologische structuur:

  1. goedaardige:
    • trabeculair type;
    • alveolair type;
    • ongecomplexeerd type;
    • gemengd type.
  2. Kwaadaardig.
  3. Multicentrische.

Oorzaken van de ziekte

De oorzaken van de ziekte zijn nog niet vastgesteld. Feochromocytoom komt spontaan voor, maar in 10% van de gevallen kan niet worden uitgesloten dat de ziekte wordt gevonden in enkele van de erfelijke syndromen die geassocieerd zijn met genen met een hoge incidentie van manifestatie.

Het syndroom van multipele endocriene neoplasieën 2A (Sippl-syndroom) wordt veroorzaakt door een puntmutatie in het gen dat de ontwikkeling van tumoren veroorzaakt. In MAN 2A omvat:

  1. Medullaire schildklierkanker.
  2. Hyperplasie / adenoom van de bijschildklieren.
  3. Feochromocytoom.
  4. Bilaterale hyperplasie van de bijnierschors.

Het syndroom van multipele endocriene neoplasieën 2B (Gorlin-syndroom):

  1. Feochromocytoom.
  2. Verdikking van de hoornvlieszenuwen.
  3. Bijschildklieradenoom.
  4. Marfan-achtig syndroom.
  5. Neuromen van de slijmvliezen van de lippen, oogleden, tong.
  6. Intestinale ganglioneuromen.
  7. Megacolon.
  8. Ganglioneuroma-taal.

Mechanismen voor de ontwikkeling van ziekten

De stroom van een enorme hoeveelheid catecholamines van bijnierweefsel naar het bloed veroorzaakt de ontwikkeling van deze ziekte. Meestal scheidt feochromocytoom zowel adrenaline als norepinephrine uit. Soms is er de productie van slechts een van deze stoffen; in uitzonderlijke gevallen vindt overwegend dopamine-synthese plaats.

Naast catecholamines kan de tumor worden gebruikt voor de productie van:

  • VIP;
  • serotonine;
  • somatostatine;
  • alfa - melanocyten stimulerend hormoon;
  • neuropeptide Y;
  • opioïde peptiden;
  • calcitonine.

Het belangrijkste mechanisme van invloed op het niveau van de bloeddruk in feochromocytoom is de accumulatie van een enorme hoeveelheid ongebruikt norepinephrine in de uiteinden van de sympathische zenuwen. Hieruit volgt dat zelfs met de kleinste stimulatie van het vegetatieve systeem, het mogelijk is om een ​​crisis veroorzaakt door de effecten van norepinephrine op het sympathische zenuwstelsel direct uit de neurondeinden die niet zijn geassocieerd met bijnierweefsel, uit te lokken. In dit geval is een aanzienlijke toename van catecholamines in het bloed mogelijk niet het geval.

Het autonome zenuwstelsel - het systeem dat het werk van inwendige organen regelt. Het sympathische systeem maakt deel uit van het autonome systeem, dat verantwoordelijk is voor het stimuleren van de hartspier, het verbeteren van ademhalingsbewegingen, het verbreden van de pupil, het verhogen van de bloedsuikerspiegel, het ontspannen van de darmen en het verbeteren van de samentrekking van de sluitspieren.

symptomen

Het klassieke symptoom bij feochromocytoom is arteriële hypertensie (stijging van de bloeddruk), waargenomen bij 50% van de patiënten. Bij 40-50% van de patiënten treden hypertensieve (catecholamine) crises op, waarbij de ziekte kortdurend is en op zichzelf eindigt. Gekenmerkt door een sterke stijging van de bloeddruk tot zeer hoge aantallen en vergezeld gaan van specifieke tekens, zoals:

  1. Hoofdpijn.
  2. Verhoogde transpiratie.
  3. Hartkloppingen.

Als geen van de drie componenten aanwezig is, wordt de diagnose feochromocytoom afgewezen, omdat de triade een hoge specificiteit heeft.

Aanvallen komen van 1 keer in verschillende maanden tot 24-30 keer in één dag. Vaak ontwikkelen ze zich snel en gaan langzaam voorbij. Meestal duurt het niet langer dan een uur, maar soms kan hun duur oplopen tot een week.

Verschillende factoren kunnen een aanval uitlokken: fysieke inspanning, verandering van lichaamshouding, geestelijke opwinding, fysiologisch vertrek, langdurig vasten, roken, enz.

Afhankelijk van de ernst van de klinische symptomen, zijn er drie stadia van de ziekte.

Tekenen afhankelijk van het stadium van de ziekte - tabel

Complicaties van catecholamine crises

Een catecholamine-crisis kan het gevolg zijn van:

  • hartinfarct;
  • acuut longoedeem, zich ontwikkelend op de achtergrond van het falen van de linker hartkamer;
  • beroerte (acuut cerebrovasculair accident in ischemisch type is het resultaat van verhoogde bloedstolling en vasculaire spasmen, in het hemorragische type - vanwege het hoge niveau van arteriële hypertensie);
  • cerebrale embolie;
  • ontwikkeling van shock als gevolg van langdurige vasoconstrictie na de crisis;
  • acute hemorrhagische necrose van de tumor (manifestatie kunnen de symptomen zijn van chirurgische ziekten van de buikorganen, die geassocieerd zijn met hypertensie, alternerende hypotensie).

In de interictale periode kan feochromocytoom zich manifesteren:

  • duizeligheid;
  • lagere bloeddruk (bloeddruk stijgt met een sterke verandering in lichaamspositie).

Deze symptomen helpen om de ernst van de toestand van de patiënt te beoordelen, omdat ze een weerspiegeling zijn van de mate van vermindering van het volume circulerend bloed.

Een van de symptomen bij feochromocytoom is gestoorde glucosetolerantie en / of paroxismale hyperglykemie (ongemotiveerde stijging van de bloedsuikerspiegel) geassocieerd met een hypertensieve crisis. Soms ontwikkelen patiënten diabetes mellitus, vaak gekenmerkt door een mild beloop of spastische angiopathie (schade aan de fundus van het oog)

Kenmerken van feochromocytoom bij kinderen

Feochromocytoom in de kinderjaren wordt gekenmerkt door een laag risico (slechts in 10-12% van de gevallen een crisis), vaak een ontoereikende stijging van de lichaamstemperatuur en een ernstig beloop van bijkomende ziekten. Een kenmerkend symptoom voor een tumor is een verhoogde bloeddruk, gemanifesteerd door:

  • hoofdpijn;
  • bleke huid;
  • ernstig zweten;
  • afvallen;
  • een verhoging van de hartslag;
  • misselijkheid;
  • braken;
  • malaise;
  • vasculaire ruis.

Bij de meeste kinderen in de urine kunnen leukocyten, erythrocyten, eiwitten voorkomen. Dientengevolge is er een foutieve verklaring van een dergelijke diagnose als renale hypertensie.

Diagnostische maatregelen en analyses

Een kenmerk van feochromocytoom is dat de klinisch heterogene manifestaties veel verschillende ziektes kunnen imiteren. Sommigen van hen gaan ook gepaard met een toename van het niveau van catecholamines, waardoor problemen kunnen optreden bij de differentiële diagnose.

Patiënten die moeten worden gescreend op feochromocytoom:

  1. Patiënten met ernstige persisterende arteriële hypertensie, waarvan een kenmerk een heldere stroom is bij afwezigheid van effect van het gebruik van standaardtherapie om de druk te verminderen.
  2. Patiënten met verkregen gegevens over neoplasma in de bijnieren met behulp van echografie, CT, MRI
  3. Kinderen met hoge bloeddruk.
  4. Patiënten met het MEN-syndroom en hun naaste familie, zelfs zonder symptomen.
  5. Patiënten die na inname van bètablokkers of ganglioblokatorov de bloeddruk verhogen.

Differentiële diagnose

Feochromocytoom moet worden onderscheiden van:

  • ziekten van het centrale zenuwstelsel (diencephalic syndrome, encefalitis, verhoogde intracraniale druk, TIA, beroertes);
  • renovasculaire hypertensie;
  • mastocytose;
  • diabetes mellitus, gecombineerd met hypertensie;
  • hypothalamische vasculaire crises;
  • giftige struma;
  • angst, neurose, psychose;
  • essentiële hypertensie;
  • neurofibromatose;
  • bijnierkanker, hormoon-inactieve adrenale tumoren;
  • ziekten gepaard gaande met sterke fluctuaties in de bloeddruk (loodvergiftiging, tetanus, porfyrie);
  • paroxysmale tachycardie;

Laboratoriumdiagnose

  1. Bepaling van de totale concentratie van vrije catecholamines in de urine. De positieve kenmerken van deze methode zijn eenvoud en betrouwbaarheid.
  2. Bepaling van de aanwezigheid van gemethyleerde catecholaminederivaten (normetanefrine, metanefrine) in het bloed en de urine.

Er worden foutpositieve resultaten gevonden bij patiënten die sympathicomimetica, benzodiazepines, chloorpromazine gebruiken.

Op dit moment is er een aangepaste adrenolytische test, die wordt gebruikt bij een patiënt tegen een achtergrond van hypertensieve crisis. De voorwaarde voor het vasthouden ervan is dat de patiënt constante hypertensie en bloeddruk van 160/110 mm Hg moet hebben. Voor intraveneuze toediening worden alfablokkers gebruikt. Als de bloeddruk gedurende de eerste 5 minuten met minstens 40/25 mm Hg afneemt, is er reden om feochromocytoom te vermoeden.

Patiënten met aanvankelijk lage niveaus van arteriële hypertensie worden getest met histamine, waarvan de oplossing intraveneus wordt toegediend. De test is positief met een verhoging van de bloeddruk van 60 mm Hg of meer.

Instrumentele methoden

  1. MSCT (meer onthullend met het gebruik van contrasterende bolussen) en MRI van de buikholte, retroperitoneale ruimte en klein bekken maken het mogelijk om tot 95% van de feochromocyt te lokaliseren (met laboratoriumbevestiging van de diagnose).

Op MRI zal het verschil in feochromocytoom van andere tumoren van de bijnieren een hoge signaalintensiteit op T2-gewogen beelden zijn.

behandeling

Spoedeisende hulp bij hypertensieve crisis

Noodbehandeling voor een catecholamine-aanval:

  1. Een strikte bedrust, het hoofdeinde is verhoogd.
  2. Blokkade van alfa-adrenoreceptoren (urapidil, fentolamine).
  3. Blokkering van bèta-adrenerge receptoren (alleen tegen de achtergrond van geblokkeerde alfa-adrenerge receptoren) - gebruikt om aritmieën te voorkomen of te elimineren.
  4. Met de effectiviteit van blokkering van alfa-adrenoreceptoren, kan het nodig zijn om het volume circulerend bloed te vullen.

Chirurgische interventie

Op dit moment is het de enige gerechtvaardigde methode voor de behandeling van feochromocytoom.

Voor pre-operatieve bereiding worden alfa- en bètablokkers, sedativa gebruikt.

Criteria voor de geschiktheid van pre-operatieve voorbereiding:

  1. Het aantal hypertensieve crises verminderen (niet meer dan 1 keer per dag).
  2. Met orthostatische test is het verschil in systolische druk klein.
  3. Verbetering van de toestand van het myocardium (volgens echocardiografie en ECG).

Standaard chirurgische ingreep voor unilateraal intra-adrenaal feochromocytoom: volledige verwijdering van de bijnier getroffen door een tumor. Anesthesie (anesthesie) - endotracheale anesthesie (verdoving wordt rechtstreeks aan de luchtwegen geleverd). De optimale toegang is een sectie door 10 intercostale ruimtes vanaf de midden-axillaire lijn en gaat verder naar voren.

Een incisie in de middellijn van de buik wordt gebruikt voor intraperitoneale feochromocytoom of voor het verwijderen van tumoren van beide bijnieren.

De snelheid en het atraumatische effect van het verwijderen van feochromocytoom zijn belangrijk om te voorkomen dat hoge niveaus van catecholamines in de bloedbaan vrijkomen, wat een crisis kan veroorzaken.

Rehabilitatie na operatie om de bijnier te verwijderen

  1. Het is noodzakelijk om alle instructies van de arts strikt te volgen (omrollen in bed, turnen).
  2. De benen moeten boven het hoofd worden geheven (om bloedstolsels te voorkomen).
  3. Als u een gewicht van meer dan 1 kg per dag krijgt, moet u contact opnemen met de medische staf.
  4. Na ontslag uit het ziekenhuis wordt aanbevolen om gedurende 3 maanden zware en matige fysieke activiteit te vermijden.
  5. In het geval van een kleine pijn, kunt u Ketanov, Nise en vergelijkbare pijnstillers gebruiken.

Diagnose en therapie van bijniertumoren - video

Prognose van de ziekte en mogelijke complicaties

Met een tijdige operatie is de tumor volledig genezen. Als er tegen de achtergrond van de ziekte geen complicaties zijn die van invloed zijn op de kwaliteit en levensduur, ernstige hypertensieve crises die optreden in gevorderde gevallen van feochromocytoom, is het vermogen om patiënten te werken na radicale interventie volledig hersteld.

Helaas houdt de meerderheid van de patiënten de neiging tot tachycardie onder verschillende belastingen en is er vaak een aanleg voor arteriële hypertensie.

In 30-60% van de gevallen wordt de diagnose helaas postuum vastgesteld. Patiënten sterven meestal aan de gevolgen van ernstige vasculaire laesies van de cerebrale en coronaire arteriën, die het gevolg zijn van kwaadaardige arteriële hypertensie.

De efficiëntie na chirurgische behandeling van een goedaardige tumor is 95%, met een kwaadaardige vijfjaarsoverleving van 44%.

Feochromocytoom komt in 12,5% van de gevallen voor. Daarom moeten patiënten die een operatie hebben ondergaan om een ​​tumor te verwijderen, jaarlijks worden geobserveerd met een endocrinoloog met verplichte diagnostische tests.

  • secundaire arteriële hypertensie;
  • hartfalen;
  • dissectie van aorta-aneurysma;
  • aritmieën, tachycardie;
  • hypertensieve encefalopathie;
  • toxische catecholamine cardiodystrofie;
  • catecholamine-shock;
  • verminderde nierfunctie bij shock;
  • beroerte;
  • ischemische colitis.

Een feochromocytoom is een heterogene en nauwelijks diagnosticeerbare ziekte, daarom, met de aanwezigheid van vergelijkbare symptomen, moet elke persoon contact opnemen met een specialist, die in dit geval een endocrinoloog is.

Bijnier feochromocytoom

Gepaarde endocriene bijnieren (bijnieren) verenigen twee relatief onafhankelijke delen - de cortex en het merg. Alle glandulaire cellen hebben een hoge functionele activiteit. De producten van hun synthese (hormonen) reguleren metabolisme, de activiteit van het hart, bloedvaten, zenuwweefsel en immuniteit.

De medulla is een gemodificeerde verdeling van het sympathische zenuwstelsel. Zijn cellen zijn chromaffine. Ze produceren catecholamines (dopamine, norepinephrine, adrenaline).

Het neoplasma van hun chromaffinecellen in de bijnier wordt feochromocytoom genoemd. De bijniertumor veroorzaakt de ontwikkeling van ernstige secundaire hypertensie.

De prevalentie van de ziekte is gemiddeld gelijk aan 1 geval per 10 duizend personen.

Oorzaken van tumor

Een deel van de feochromocyt heeft een erfelijke aard. Ongeveer één op de tien gevallen houdt verband met de familiale vorm van de ziekte.

Chromaffinetumoren zijn ook van genetische aard binnen het kader van het syndroom van meerdere endocriene neoplasie van verschillende typen. In deze gevallen wordt feochromocytoom gecombineerd met tumoren van de schildklier en de bijschildklieren.

Andere oorzaken van feochromocytoom worden niet goed begrepen. Waarschijnlijk is de tumor een gevolg van de werking van ioniserende straling, chronische stress, mutagene chemische omgevingsfactoren.

Feochromocyten classificatie

Volgens de locatie zijn de neoplasmata van chromaffinecellen verdeeld in bijnieren (90%) en buiten bijnieren (10%).

Door het aantal foci wordt een enkelvoudig of meervoudig feochromocytoom geïsoleerd. In 10-15% van de gevallen wordt een bilaterale vorm van de ziekte waargenomen wanneer de tumor tegelijkertijd in de rechter en linker bijnieren wordt aangetroffen.

Een adrenale tumor kan goedaardig of kwaadaardig zijn. Oncologisch proces vindt in 10% van de gevallen plaats. Het wordt gekenmerkt door een ernstig verloop van de ziekte en metastase. Kwaadaardige tumorcellen kunnen zich via het bloed of de lymfe verspreiden. Metastasen worden gevonden in de lymfeklieren, leverweefsel, skeletbotten, spieren, hersenen en longen.

Neoplasmastructuur

Het bijnier-feochromocytoom kan een diameter van 10-12 cm bereiken, de massa van zo'n tumor is maximaal 60-70 g.

De structuur van goedaardig feochromocytoom wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een dichte capsule. Bij metastasen en het belangrijkste weefsel van een maligne neoplasma kan een helder membraan ontbreken.

Histologisch onderzoek van feochromocytoom onthult chromaffia-cellen met verschillende graden van maligniteit.

Het klinische beeld van adrenale neoplasmata

Goedaardige en kwaadaardige feochromocytomen scheiden een overmaat aan catecholamines af in het bloed. Symptomen van de ziekte zijn geassocieerd met verhoogde niveaus van deze hormonen.

De belangrijkste manifestatie van de ziekte is arteriële hypertensie. Hypertensie kan permanent zijn of als een crisis verschijnen. Meestal heeft de patiënt een combinatie van stabiele arteriële hypertensie en episoden van extreem hoge druk.

Tijdens de crisis onthult tonometrie snelheden tot 200-300 mmHg. Art. systolisch en tot 120-140 mm. Hg. Art. op diastolische druk.

Tijdens de crisis merken patiënten op:

  • hoofdpijn;
  • pijn in het hart;
  • angst;
  • sterke angst;
  • snelle puls;
  • zweten;
  • braken en misselijkheid;
  • krampen in de ledematen;
  • tremor van de vingers;
  • bleekheid van de huid van gezicht en lichaam.

Direct na de crisis voelen patiënten ernstige zwakte. Voor deze periode wordt gekenmerkt door overvloedig urineren. Buiten episoden van hoge druk kunnen patiënten hypotensie hebben (minder dan 90/60 mm kwik).

Het lange verloop van de ziekte leidt tot gewichtsverlies, het optreden van secundaire diabetes mellitus, complicaties van hypertensie.

Zelfs jonge patiënten kunnen worden gediagnosticeerd met beroertes, hartaanvallen, bloedingen. Bovendien is er een laesie van doelorganen: retina, linker ventrikel myocard, enz.

Diagnose van feochromocytoom

Om feochromocytoom te identificeren, is het noodzakelijk om een ​​hoog niveau van bloedcatecholamines te bevestigen.

Bepaal hiervoor de concentratie in de urine van de metabolieten van deze formaties (vanillinezuur). In bloedplasma wordt de concentratie van metanefrine en normetanefrine beoordeeld.

In twijfelgevallen, voer provocatieve en onderdrukkende tests (met clonidine, glucagon, histamine, tyramine, clonidine, fentolamine).

Op het moment van een hypertensieve crisis worden een CBC en glycemie geëvalueerd.

Echografie en computertomografie worden gebruikt om de tumor te visualiseren.

Aanvullend onderzoek voor feochromocytoom - echocardiografisch onderzoek van het hart, Holter-monitoring van het hartritme, tomografie van de retroperitoneale ruimte, borstkas, enz.

Behandeling van de ziekte

De radicale methode van behandeling van adrenale feochromocytoom is chirurgisch. Tijdens de operatie wordt de aangetaste bijnier verwijderd. Daarnaast voert de arts een onderzoek uit naar de retroperitoneale ruimte om extra tumoren te detecteren.

Symptomatische behandeling van feochromocytoom is niet erg effectief. Alfablokkers helpen de bloeddruk tijdelijk te stabiliseren.

Bijnier feochromocytoom

Laat een reactie achter 886

De bijnieren zijn endocriene organen die betrokken zijn bij de normalisatie van het metabolisme en de aanpassing van het lichaam aan stressvolle situaties. De bijnier feochromocytoom interfereert met de uitvoering van zijn directe functies. Wat voor karakter een tumor ook heeft, onder zijn invloed is de productie van hormonen verstoord, wat het werk van het hele organisme negatief beïnvloedt. Hoe de ontwikkeling van de ziekte te herkennen en hoe deze te behandelen?

oorzaken van

Een feochromocytoom is een neoplasma dat optreedt in de bijniermerg. Tijdens zijn ontwikkeling, het releases adrenaline en norepinephrine in het bloed. De oorzaken van deze ziekte zijn niet veel:

  1. De neiging tot de ziekte, overgedragen door erfelijkheid in 10% van de gevallen, als iemand van de familieleden van de persoon deze ziekte had, kan het bij hem opkomen.
  2. Erfelijke syndromen veroorzaakt door atypische proliferatie van endocriene kliercellen, waaronder het Sippl-syndroom en het Godlin-syndroom. Heeft effect op de bijnieren. Ook overgedragen door erfelijkheid.

Maar meestal is de ontwikkeling van feochromocytoom niet afhankelijk van ziektes in het gezin en het gebeurt spontaan. Risicofactoren die deze kanker kunnen veroorzaken: ioniserende straling, constante stress, mutagene chemische omgevingsfactoren. Een dergelijk neoplasma komt zelden voor, maar kan voorkomen bij zowel volwassenen als kinderen (10% van de gevallen). Meestal komt het voor bij een persoon in de leeftijd tussen 20 en 50 jaar, en is het waarschijnlijker bij een vrouw. Van de kinderen komen vaker voor bij jongens.

Typen neoplasmata

Afhankelijk van waar het zich bevindt, zijn er dergelijke soorten feochromocyten:

  • ontstaan ​​op de bijnier;
  • ontwikkelen buiten de bijnier.

Een tumor kan één ontwikkelingsfocus hebben of meerdere. Ook is de ontwikkeling ervan mogelijk, zowel op een van de bijnieren, en op twee tegelijk (10-15% van de gevallen). De aard van feochromocytoom is zowel goedaardig als kwaadaardig. Het neoplasma wordt herboren bij kanker met een kans van 10%. Als dit gebeurt, wordt het beloop van de ziekte verergerd, feochromocytoom wordt gemetastaseerd, omdat de pathologische cellen zich door het lichaam verspreiden door het bloed en de lymfe. Metastasen worden gevonden in de lymfeklieren, leverparenchym, skeletbotten, hersenen en longen.

Tumorstructuur

Feochromocytoom heeft een goede bloedsomloop en groeit in diameter tot 10-12 centimeter. De tumor weegt niet meer dan 60-70 gram. Een goedaardig neoplasma bevindt zich in een dichte capsule. Metastase en feochromocytoom van een kwaadaardige aard hebben geen duidelijk gedefinieerde omhullende. In de structuur van de feochromocyt zitten chromaffia-cellen, met verschillende gradaties van verstoring van cellulaire processen.

Symptomen van de ziekte

Symptomen die kenmerkend zijn voor de ontwikkeling van de ziekte zijn:

  • verhoogde bloeddruk in de bloedvaten;
  • verhoogde hart;
  • actief zweten;
  • sterke pijn in het hoofd;
  • aanvallen van onwillekeurige spiercontracties;
  • blancheren van de huid;
  • kortademigheid.
Bloeddruk tijdens een tumor kan toenemen tot 200 of meer mm Hg.

Er zijn ook meer algemene symptomen van feochromocytoom, die ook kan worden waargenomen, niet alleen in het geval van een neoplasma: rusteloze zenuwaandoening, pijn in de maag, problemen met het uitscheidingssysteem, gewichtsverlies. Met feochromocytoom verschijnen ze kort en gaan ze snel voorbij, een persoon kan zo'n aandoening een paar keer per dag ervaren. Dergelijke symptomen treden op vanwege de belasting van het lichaam - fysiek of emotioneel.

Diagnostische maatregelen

Het afnemen van testen en het uitvoeren van diagnostische procedures voor vermoedelijk feochromocytoom wordt meerdere keren uitgevoerd. De patiënt wordt onderzocht in een kalme staat en na een recente aanval van verergering van de symptomen. Na een spontane exacerbatie komen adrenaline, norepinephrine, dopamine en hun vervalproducten in het bloed. Ze worden in de urine aangetroffen. De aanwezigheid van een pathologische verandering wordt bepaald door de overmaat aan deze stoffen in de monsters.

Laboratoriumtests

De loop van het onderzoek gericht op het bestuderen van de toestand van het lichaam van de patiënt omvat:

  1. Een onderzoek naar de samenstelling van het bloed: een algemene analyse die een verhoogde hoeveelheid van alle bloedbestanddelen zal aantonen, waarbij de hoeveelheid catecholaminen in de bloedstructuur wordt bepaald
  2. Urinetests: per dag en elke 3 uur.
Terug naar de inhoudsopgave

Instrumentele diagnostische methoden

Het onderzoek naar de instrumentele aard omvat de studie van de toestand van de menselijke bijnieren en omvat:

  1. Echografie diagnose (echografie) - identificeert de locatie van de bijnier feochromocytoom en de grootte ervan.
  2. Computertomografie (CT) - bepaalt de aard van de ontwikkeling van tumoren, noodzakelijkerwijs uitgevoerd vóór chirurgische interventie.
  3. Magnetic resonance imaging (MRI) - toont de bijnieren in combinatie met de buikruimte rondom, specificeert de grootte van het feochromocytoom en de aard van de ontwikkeling ervan, als CT niet significant is.
  4. Scentigraphy - detecteert neoplasmata in de bijnieren en in naburige organen en weefsels.
  5. Fijn naaldaspiratiebiopt - wordt uitgevoerd als CT-scan en MRI niets onthullen en hetzelfde doel hebben.
Terug naar de inhoudsopgave

Behandeling van bijnier feochromocytoom

Bij verergering van de ziekte moet de patiënt in bed blijven en zich strikt houden aan de aanbevelingen van de arts voor therapie. De kop van het bed is verhoogd. Als het onmogelijk is om de druk onafhankelijk te normaliseren, is dringende interventie van het ambulance-team vereist. Om de ziekte te genezen met behulp van een volledige therapie, wordt de patiënt overgebracht naar een klinische behandeling.

conservatief

Medicamenteuze therapie omvat dergelijke groepen medicijnen:

  • alfa-adrenerge blokkers: "Tropafen", "Phentolamine" - voorkomen de negatieve effecten van een overmatige hoeveelheid hormonen op de organen en herstellen gestoorde bloedcirculatieprocessen;
  • bètablokkers: "Propranolol" - verlaagt de perceptie van adrenaline-receptoren, herstelt het normale hartritme en beïnvloedt de bloeddruk;
  • catecholamine synthese-remmer: "Metirozin" - voorkomt de vorming van adrenaline en noradrenaline, symptomatische manifestaties worden met 80% verminderd;
  • calciumkanaalblokkers: "Nifedipine" - staat calcium niet toe in de structuur van gladde spieren en myocard, remt vasculaire spasmen, vermindert de hartslag en bloeddruk in de bloedvaten.

Maar het is belangrijk om te onthouden dat met een dergelijke ernstige ziekte zelfbehandeling is uitgesloten, alleen een gekwalificeerde arts kan tabletten voorschrijven nadat de patiënt een aantal diagnostische procedures heeft ondergaan.

Chirurgische interventie

Voorbereiding voor een operatie begint met het feit dat de patiënt alle tests opnieuw passeert en instrumentele onderzoeken doorstaat. Om de kans op een ernstige verslechtering van de toestand van de patiënt op de operatietafel te verminderen, wordt medicamenteuze behandeling uitgevoerd. Binnen 5 dagen vóór de operatie drinkt de patiënt medicijnen om de bloeddruk in de bloedvaten te verlagen, het normale functioneren van het hart en de algemene versterking van alle lichaamssystemen te stimuleren.

De operatie wordt onverwijld uitgevoerd, als de patiënt een feochromocytoom van een kwaadaardige aard heeft of een goedaardige is gegroeid met een diameter van meer dan 4 centimeter. Maar er is een risicogroep die niet door een tumor kan worden verwijderd, dit zijn patiënten:

  • met bloedingsstoornissen;
  • die een kritisch lage / hoge bloeddruk hebben die niet reageert op medicamenteuze behandeling;
  • met ernstige ziekte;
  • welke leeftijd is meer dan 70 jaar.

Veel artsen erkennen dat chirurgie een effectievere behandelmethode is dan medicatie, omdat het de patiënt in staat stelt om zich snel van de manifestaties van de ziekte te ontdoen en de kans op beroertes te verminderen. In 90% van de gevallen wordt de patiënt onmiddellijk opgelucht, zijn bloeddruk keert terug naar normaal. De operatie vermindert ook het risico dat het feochromocytoom opnieuw optreedt.

Symptomen van feochromocytoom van de bijnieren

Feochromocytoom (PCC) is een type bijniertumor dat hoge niveaus van adrenaline en noradrenaline kan afgeven. Feochromocytoom veroorzaken bijnierschade om hormonen af ​​te geven die een hoge bloeddruk veroorzaken. Als ze niet worden behandeld, kunnen ze het lichaam beschadigen, met name het cardiovasculaire systeem. Chirurgische verwijdering van PChC is meestal effectief bij het normaliseren van de bloeddruk.

In je lichaam, de twee bijnieren, zoals de naam al doet vermoeden, bevinden de bijnieren zich in de buurt van de nieren. Eén bijnier bevindt zich bovenop elk van de twee nieren. De bijnieren produceren hormonen die organen en weefsels naar uw lichaam overbrengen. Deze hormonen reguleren de vitale functies van het lichaam.

Ondanks de kleine omvang hebben de bijnieren een groot aantal functies. Het zijn complexe endocriene (hormonale afscheidende) klieren. Cellen in verschillende delen van de bijnieren hebben verschillende functies in het endocriene systeem. Het buitenste deel van de bijnieren wordt de bijnierschors genoemd. In een deel van de cortex scheiden de cellen cortisol af - een hormoon vergelijkbaar met cortison, dat nodig is voor de behandeling van stress. In een ander gebied (de glomerulosiszone) scheiden cellen een hormoon af, aldosteron genaamd, dat helpt bij het reguleren van water en zout, en ook de bloeddruk regelt.

Het binnengebied van de bijnieren wordt de bijniermedulla genoemd. Hier scheiden cellen cellen af ​​die catecholamines worden genoemd - adrenaline, norepinephrine en dopamine. Gedeeltelijk zijn ze verantwoordelijk voor het gevoel dat mensen 'adrenaline' ervaren als ze bang zijn. Het zijn deze cellen die reproduceerbaar zijn met behulp van FC.

Feochromocytoom is in principe een tumor van deze catecholamine-afscheidende cellen (afscheidende cellen, soms chromaffinecellen genoemd, en ze worden in andere delen van het lichaam aangetroffen, evenals in de medulla van de bijnieren).

onderzoek

Hoewel de meeste feochromocyten sporadisch zijn, is ongeveer 30% het resultaat van overgeërfde mutaties. Tot op heden zijn 10 genen geïdentificeerd die geassocieerd zijn met FC en paraganglioma. Familiale syndromen geassocieerd met PC omvatten multiple endocrine neoplasie (MEN) 2A en 2B, neurofibromatosis (de ziekte van Recklinghausen) en anderen.

MANG 2

De MEN 2A- en 2B-syndromen werden teruggevoerd naar kiemlijnmutaties in het proto-oncogenchromosoom 10, dat codeert voor een tyrosinekinase-receptor die betrokken is bij de regulatie van celgroei en differentiatie. Feochromocytomen worden in 70% van de gevallen bilateraal gevonden bij MEN-syndromen.

Meer dan 95% van de gevallen is geassocieerd met mutaties in het proto-oncogen die van invloed zijn op 1 van de 5 codons die zich bevinden in exon 10 en exon 11.

De klinische diagnose van MEN 2A vereist de aanwezigheid van twee of meer endocriene tumoren bij één persoon of bij naaste familieleden. Het risico op medullair carcinoom van de schildklier is 95%, het risico op het ontwikkelen van FCC is 50% en het risico op bijschildklier is 20% tot 30%.

redenen

Er wordt aangenomen dat de ontwikkeling van feochromocyten gepaard gaat met een afname van de zuurstoftoevoer (hypoxie). Aandoeningen die hypoxie kunnen veroorzaken zijn onder meer ernstige hypertensie, hoge bloeddruk en aangeboren hartafwijkingen.

Feochromocytoom kan zich op elke leeftijd ontwikkelen, maar komt het meest voor bij kinderen en jongeren, en wordt verondersteld genetisch overgeërfd te zijn.

Mensen die deze ziekte van hun ouders erven, kunnen de volgende soorten ziekten ervaren:

Hippel-Lindau-syndroom - een aandoening waarbij cysten en tumoren groeien in het centrale zenuwstelsel, nieren, bijnieren of andere delen van het lichaam

Zelfs van de "verwaarloosde" nierstenen kunnen snel stenen worden verwijderd. Vergeet niet om eenmaal per dag te drinken.

Neurofibromatose type 1 - de ontwikkeling van tumoren op de huid en oogzenuwen.

Multiple endocrine neoplasia type 2, een vorm van schildklierkanker, die zich ontwikkelt in combinatie met FC.

symptomen

De meeste patiënten met feochromocytoom vertonen meestal drie klassieke symptomen:

  • hoofdpijn;
  • zweten;
  • hartkloppingen in combinatie met hypertensie.

En ook de patiënt heeft mogelijk:

Sommige mensen ontwikkelen nooit symptomen van PCF. In 10% van de gevallen worden ze bij toeval gedetecteerd, wat betekent dat ze zich niet manifesteren en alleen worden gedetecteerd wanneer de patiënt diagnostische onderzoeken door andere ziekten ondergaat.

Feochromocytomen zijn slechts in 0,2% van alle mensen met hoge bloeddruk aanwezig.

Wat provoceert

In principe behoort alles dat excessieve activiteit van het sympathische zenuwstelsel veroorzaakt tot de lijst van diagnosen die moeten worden uitgesloten als een feochromocytoom wordt vermoed. Het sympathische systeem is het hoofdcontrolepaneel dat een antwoord geeft op stress of angst, zoals hierboven vermeld. Dingen die dit kunnen stimuleren zijn:

  • Geneesmiddelen (zelfs overmatig gebruik van voorbehoedmiddelen moet worden overwogen);
  • Weigering van medicijnen (bijvoorbeeld de plotselinge stopzetting van het gebruik van bepaalde medicijnen voor de behandeling van bloeddruk);
  • Paniekaanvallen en letsels van het ruggenmerg behoren tot vele aandoeningen.

behandeling

Chirurgische verwijdering van de tumor is meestal de primaire behandeling.

Het regelen van de bloeddruk voor en tijdens de operatie is het moeilijkste onderdeel van de behandeling. Er is een kans op het ontwikkelen van een acute hypertensieve crisis (mogelijk gevaarlijke, plotselinge en ernstige stijging van de bloeddruk) nadat anesthesie is voorgeschreven tijdens de operatie. Bloeddruk wordt dus gecontroleerd door speciale preparaten zowel vóór als tijdens de operatie en wordt tijdens de gehele procedure nauwlettend gevolgd. Overleg met een endocrinoloog wordt aanbevolen om een ​​behandeling voor individuele patiënten te helpen ontwikkelen.

Vanwege de soorten hormonen die betrokken zijn bij feochromocytoom, worden in de vroege dagen van de bloeddrukcontrole agenten van een bepaalde klasse geneesmiddelen, bekend als alfablokkers, gebruikt. Deze middelen worden gebruikt voordat bètablokkers worden gebruikt om de bloeddrukrespons op anesthesie te balanceren en beter onder controle te houden.

In zeldzame gevallen die kwaadaardig zijn en niet genezen door een operatie, is chemotherapie of bestraling vereist na de operatie. Tests van zeer specifieke of "gerichte" nieuwe geneesmiddelen, tyrosinekinaseremmers genoemd, hebben enige belofte getoond in de behandeling van feochromocytoom en worden bestudeerd in klinische onderzoeken. Tot dusverre is medicamenteuze therapie voor deze ziekte geen remedie, maar er is een optie om een ​​stabiele toestand te handhaven.

vooruitzicht

Een feochromocytoom is in de meeste gevallen goedaardig en als chirurgische complicaties geassocieerd met bloeddruk kunnen worden vermeden, is de kans op genezing groot.

Zowel kwaadaardige als goedaardige FChC's kunnen na de operatie opnieuw verschijnen. Statistieken variëren van studie tot studie, maar herhalingsfrequenties zijn gemiddeld rond de 10%. Daarom is langdurige follow-up na de operatie van groot belang.

Bij een laag percentage van deze al zeldzame tumoren, waarin het kwaadaardige gedrag voor de hand ligt, zal de levensverwachting waarschijnlijk vrij lang zijn omdat de snelheid van de ziekte nog steeds laag is. Deelname aan klinische proeven met nieuwe behandelingen wordt sterk aangemoedigd in het ongelukkige geval van gemetastaseerd feochromocytoom. Als tijdens de zwangerschap een ziekte wordt vastgesteld, neemt het risico van overlijden toe voor zowel de moeder als de foetus. Het wordt aanbevolen dat u zo snel mogelijk contact opneemt met een groot centrum met ervaring met deze ziekte.

En een beetje over de geheimen.

Heeft u ooit last gehad van problemen door pijn in de nieren? Te oordelen naar het feit dat je dit artikel leest - de overwinning lag niet aan jouw kant. En natuurlijk weet u niet uit de eerste hand wat het is:

  • Ongemak en lage rugpijn
  • De ochtendzwelling van het gezicht en het ooglid geeft je geen zelfvertrouwen.
  • Het is zelfs beschamend, vooral als u vaak moet plassen.
  • Bovendien zijn constante zwakte en kwalen al stevig in je leven binnengedrongen.

En nu de vraag beantwoorden: ligt het bij jou? Is het mogelijk om problemen te verduren? En hoeveel geld heb je al 'gelekt' naar een ineffectieve behandeling? Dat klopt - het is tijd om dit af te maken! Ben je het daarmee eens? Daarom hebben we besloten om een ​​exclusieve methode te delen waarin het geheim van het omgaan met pijn in de nieren wordt onthuld. Lees het artikel >>>

Alles over klieren
en hormonaal systeem

De bijnieren zijn een van de belangrijkste hormoonproducerende organen in het lichaam.

De bijnieren zijn een gepaarde endocriene orgaan gelegen aan de bovenste pool van de nier.

Uiterlijk zien ze eruit als een piramide. In de anatomische structuur worden corticaal en medulla onderscheiden, verschillend in histologische structuur, evenals in het type gesynthetiseerde hormonen.

In de bijnierschors worden glucocorticoïden, mineralocorticoïden en geslachtshormonen gesynthetiseerd. De hersenstof synthetiseert catecholamines (adrenaline en noradrenaline).

De belangrijkste functies van bijnierhormonen en veranderingen in het lichaam die ze veroorzaken

Feochromocytoom - wat is het?

Feochromocytoom (de tweede naam is chromaffinoma) is een hormoonproducerende tumor die voortkomt uit chromaffinecellen in de bijniermerg.

De chromaffinecellen of feochrome cellen bevinden zich op nummer 1 en zijn de belangrijkste cellen van de bijniermedulla.

Belangrijk Hoewel de meeste feochromische cellen een typische locatie hebben (bijnieren), zijn sommige ervan deel van de zenuwganglia en worden ze aangetroffen in het abdominale deel van de aorta, de poorten van de lever en de nieren, de blaas, het myocard, mediastinum en vele andere interne organen.

Wat de kenmerken van het beloop van feochromocytoom betreft, is de regel van tien percenten van toepassing:

  • Rekening houdend met de eigenaardigheden van de anatomische locatie van cellen, kan deze tumor zich zowel in de bijnieren bevinden (tot 90%), en elke andere lokalisatie hebben en wordt paraganglioma (10%) genoemd.
  • Volgens zijn eigenschappen is feochromocytoom een ​​goedaardige tumor, slechts 10% heeft tekenen van maligniteit.
  • Vaker klopt één bijnierchromaffinaom, maar 10% is bilaterale lokalisatie.
  • Er is informatie over het erfelijke karakter van deze ziekte, maar dit is betrouwbaar bewezen in 10% van de gevallen.

Het uiterlijk van de feochromocyt van de bijnieren is divers, maar ze hebben enkele overeenkomsten in de anatomische structuur. Elke chromaffinom is bedekt met een capsule die het scheidt van de omliggende weefsels en onderscheidt zich door een hoge vascularisatie. Maten van enkele millimeters tot 15 centimeter of meer.

Het is belangrijk! In de studie van het hormoon-synthetiserend vermogen van een tumor, is bewezen dat er geen verband is tussen de grootte en de hoeveelheid geproduceerde hormonen.

De basis van de pathogenese van de ziekte is het verschijnen van overtollige niveaus van catecholamines in het bloed als gevolg van het werk van atypische cellen die niet aan de remmermechanismen voldoen.

Klinisch beeld

Een aantal klinische vormen van chromaffinoma onderscheiden zich door de aard van de afgifte van catecholamines:

  • constante;
  • paroxysmale (meest voorkomende);
  • asymptomatisch (latent).

Het belangrijkste symptoom van feochromocytoom van de bijnieren is arteriële hypertensie.

Onderscheidende tekenen van chromaffinoma van hypertensieve ziekte

Is belangrijk. Met een constante vorm van de tumor wordt een stabiele, constant verhoogde bloeddruk waargenomen. Paroxysmale of krizova, stroom gaat gepaard met een grote labiliteit van drukmeters met scherpe sprongen en druppels.

Volgens de ernst van de symptomen uitstoten:

  • de beginfase van feochromocytoom. Bloeddruk is maximaal 200 mm Hg. Crisissen zijn zeldzaam en kort.
  • Gecompenseerd. Drukwaarden tot 250 mm Hg. Crises ongeveer 1 keer per week die maximaal een half uur duurt.
  • Gedecompenseerde. De druk stijgt tot 300 of meer mm Hg. Crisissen dagelijks. Volledige normalisatie van de druk in de interictale periode is afwezig.

Voor hypertensieve crisis met feochromocytoom heeft een stadiëring, toewijzen:

  • precursoren;
  • de periode van de uitgevouwen crisis;
  • posthypertensieve instorting.

Het uiterlijk van de patiënt in het stadium van precursoren. De patiënt voelt angst, angst, paniek, een gevoel van gebrek aan lucht, er is toegenomen zweten, toenemende zwakte en hoofdpijn.

In de periode van de ongevouwen crisis, naast een toename van de druk, met feochromocytoom, tachycardie, kortademigheid, bleekheid, duizeligheid, misselijkheid, braken en temperatuur worden waargenomen.

Post-hypertensieve collaps treedt op na normalisatie van de bloeddrukniveaus. Dit gebeurt krampachtig, bloedvaten verwijden, roodheid van de huid, overvloedig zweten, zwakte verschijnen, onvrijwillig plassen en ontlasting zijn mogelijk.

Aanvallen worden veroorzaakt door vele factoren:

  • onderkoeling;
  • oververhitting;
  • emotionele overspanning;
  • spanning;
  • het nemen van bepaalde medicijnen.

Het is belangrijk! Met de ontwikkeling van kwaadaardig feochromocytoom verschijnen symptomen zoals plotseling gewichtsverlies, pijn in de buik en onderrug; mogelijke ontwikkeling van diabetes.

Diagnose van feochromocytoom

Voor de diagnose van "chromaffinom" worden een aantal laboratorium- en instrumentele onderzoeken uitgevoerd.

De diagnose begint met een anamnese-verzameling (hoe vaak de druk stijgt, of er crises zijn, of er familiegevallen zijn van feochromocytoom, enz.)

Verdere algemene laboratoriumtesten worden aangesteld:

  • compleet aantal bloedcellen (leukocytose, verhoogde ESR, erythrocytose, lymfocytose, eosinofilie);
  • urineonderzoek.

De laboratoriumdiagnose specifiek voor feochromocytoom wordt uitgevoerd:

  • bepaling van het niveau van catecholamines in het bloed (tot 100 pg / ml adrenaline en tot 500 pg / ml norepinefrine). Deze methode is niet erg informatief, omdat het niveau van hormonen in het bloed kan binnen enkele seconden variëren, afhankelijk van externe factoren (de bezorgdheid van de patiënt over het onderzoek).
  • De studie van hormoonspiegels per uur in de urine. Het is een meer accurate methode, omdat uitscheiding van catecholamines in de urine is stabiel en niet onderhevig aan kleine fluctuaties. Normaal gesproken is de snelheid maximaal 200 μg / dl.
  • Drugtests. Er zijn 2 soorten monsters: provocerend en adrenolytisch. De eerste zijn gericht op het stimuleren van de afgifte van catecholamines door de tumor en leiden tot een toename van de bloeddruk, de laatste daarentegen, remt zijn hormonale activiteit. Provocatieve tests uitgevoerd met behulp van koude, de introductie van histamine, insuline en andere medicijnen. In de moderne geneeskunde worden ze niet veel gebruikt, omdat kan de toestand van de patiënt verergeren. Daarom worden voor de diagnose van feochromocytoom vaker adrenolytische tests gebruikt. Gebruik hiervoor clonidine, fentolamine.

De meest populaire test is de clonidine-test.

Om dit te doen, is de patiënt vóór het onderzoek ten minste een half uur in rust. Vervolgens wordt een bloedtest uitgevoerd om het niveau van catecholamines te meten. Na de test wordt 0,3 mg clonidine gegeven. Na 3 uur worden de hormoonspiegels opnieuw gemeten. Normaal gesproken zou de catecholamine-spiegel met meer dan 50% moeten dalen. Als de afname in hormoonspiegels onbeduidend is, duidt dit op de aanwezigheid van feochromocytoom.

Voor de definitieve verklaring van de diagnose gebruikte instrumentele methoden:

  • dagelijkse bloeddrukmonitoring;
  • ECG;
  • Echografie van het niergebied;
  • computertomografie.

CT-onderzoek van een patiënt met een feochromocytoom van de juiste bijnier. De gevoeligheid van deze methode is bijna 100%.

In een echografieonderzoek kan alleen een nauwkeurige diagnose worden gesteld als de tumor meer dan 2 cm groot is.

Een 100% betrouwbare diagnose geeft een biopsie van de tumorplaats. Het wordt geproduceerd onder de controle van een echografie of CT-scanner.

Het is belangrijk! Chromaffinoma is een tumor die vaak wordt geassocieerd met andere kankers, zoals medullair carcinoom van de schildklier.

Behandeling van feochromocytoom

De enige effectieve behandeling voor chromaffinoma is de radicale verwijdering ervan. De operatie wordt op twee manieren uitgevoerd: open of laparoscopisch.

De open methode heeft een aantal voordelen: hij is beschikbaar, vereist geen speciale apparatuur en vaardigheden van de chirurg, stelt u in staat om het operatiegebied grondig te inspecteren, grondig hemostase uit te voeren, het is mogelijk tumoren van elke grootte te verwijderen. Nadelen zijn hoge invasiviteit, infectierisico, overvloedig bloedverlies, lange herstelperiode, cosmetisch defect.

Laparoscopische verwijdering is tegenwoordig de meest populaire methode. Het vereist echter enige training en materiële uitrusting. Het is ook niet van toepassing op kwaadaardige, bilaterale en grote tumoren.

Toegangspunten voor verwijdering van de laparoscopische bijnier. Na de operatie is er sindsdien geen sprake van een cosmetisch defect de wondgrootte is niet groter dan 2 cm.

De werkwijze wordt bepaald door de chirurg.

Belangrijk voor het succesvolle resultaat van de operatie is een grondige pre-operatieve voorbereiding gericht op het stabiliseren van de hemodynamiek. Voor dit doel worden a-adrenerge blokkers (Prazosin, Kardura) vaker gebruikt. Ook worden deze geneesmiddelen gebruikt voor de verlichting van hypertensieve crisis.

vooruitzicht

In het algemeen heeft feochromocytoom een ​​gunstige prognose met tijdige diagnose en behandeling. Het terugkeren van de tumor na volledige verwijdering ervan is zeldzaam (minder dan 10%). Daarom is het belangrijk om het niveau van de bloeddruk te controleren en, als tekenen van hypertensie optreden, een arts te raadplegen voor onderzoek, de oorzaken van de ziekte te bepalen, inclusief om de aanwezigheid van feochromocytoom uit te sluiten.

U Mag Als Pro Hormonen