Het syndroom van PTH-deficiëntie is hypoparathyroïdie. Een syndroom dat optreedt met een overmaat aan PTH is hyperparathyroïdie. In dit artikel leer je de belangrijkste symptomen van hyperparathyreoïdie bij een kind, evenals de typische tekenen en symptomen van hypoparathyreoïdie bij kinderen.

Hyperparathyroïdie bij kinderen: symptomen, vormen, diagnose

Het klinische beeld van hyperparathyroïdie wordt voornamelijk geassocieerd met hypercalciëmie. Symptomen van hyperparathyreoïdie, zoals:

  • zwakte
  • malaise,
  • polydipsie,
  • polyurie,
  • izostenuriya,
  • braken,
  • constipatie,
  • buikpijn
  • bij jongens en meisjes op jonge leeftijd - een vertraging in de lichamelijke ontwikkeling.

Patiënten kunnen de volgende symptomen ervaren: spierlaesies (myalgie en ernstige spierzwakte), ossalgie, jicht, pseudogout, chondrocalcinose, erosieve artritis.

  1. Primaire hyperparathyreoïdie wordt zelden waargenomen. De oorzaak van het optreden kan hyperplasie zijn van alle bijschildklieren, die zich ontwikkelt met ernstige hyperparathyreoïdie van de pasgeborene (zie hierboven), evenals met het syndroom van multiple endocrine neoplasie typen I (Vermere's syndroom) en Pa (Sippl syndroom). Bovendien ontwikkelt hyperparathyreoïdie zich bij adenoom of bijschildklierkanker, de aanwezigheid van cysten.
  2. Secundaire hyperparathyreoïdie treedt op wanneer relatieve of volledige resistentie van doelweefsels tegen PTH, die zich kan ontwikkelen bij nierfalen, rachitis en osteomalacie als gevolg van vitamine D-tekort, hypofosfatemische rachitis en pseudohypoparathyroïdie van typen la, lb en 1c (Albright-syndroom).

X-ray onthult fibrocystische osseitis, met densitometrie, een afname in botdichtheid, die het risico op botbreuken verhoogt. Vaak worden cysten en tumoren in de botten gevonden. Verhoogde uitscheiding van calciumionen leidt tot urolithiasis, kan nefrocalcinose ontwikkelen. Aritmieën, verkorting van het Q-T-interval op het ECG, arteriële hypertensie zijn mogelijk.

Ernstige hyperparathyreoïdie bij pasgeborenen - homozygote hypocalciurische hypercalciëmie - een zeldzame erfelijke ziekte veroorzaakt door de mutatie van het calciumionreceptorgen op parathyroïde cellen en de niertubuli. In dit geval wordt een overmatige hoeveelheid PTH uitgescheiden en de reabsorptie van calciumionen wordt verbeterd.

Het klinische beeld omvat ernstige symptomen van hypercalciëmie, skeletafwijkingen, fysieke retardatie en mentale retardatie. Een soortgelijk genetisch defect, maar in een heterozygote vorm, leidt tot familiale goedaardige hypercalciëmie (heterozygote hypocalciura hypercalciëmie). Typisch, deze baby's hebben hypercalciëmie ontdekt door toeval.

Hypoparathyreoïdie bij kinderen: oorzaken, symptomen

Tijdelijke hypoparathyreoïdie van pasgeborenen verschijnt meestal op de 2-10e dag van het leven en wordt veroorzaakt door suppressie van PTH-secretie als gevolg van hypercalciëmie bij de moeder, inclusief die veroorzaakt door hyperparathyroïdie. Bij zuigelingen en peuters van jonge leeftijd wordt hypoparathyreoïdie meestal veroorzaakt door aangeboren, en op latere leeftijd, door de verworven laesie van de bijschildklieren. Geïsoleerde idiopathische hypoparathyreoïdie veroorzaakt door een defect in de synthese of uitscheiding van PTH - een zeldzame sporadische of familiale aandoening - kan zich op elke leeftijd manifesteren.

Hypoparathyreoïdie kan een onderdeel zijn van ziekten zoals type I auto-immuun polyglandulair syndroom of di Georgie syndroom met agenesis of parathyroid dysgenesis, schildklier en hartafwijkingen. Verwijdering van de bijschildklieren, stoornissen in hun bloedvoorziening en innervatie, infectieuze en stralingsschade, hemochromatose en hypomagnemie kunnen ook leiden tot hypoparathyreoïdie.

Hypocalciëmie en hyperfosfatemie zijn kenmerkend voor alle vormen van hypoparathyreoïdie met een lage PTH-concentratie.

Klinische manifestaties van hypocalciëmie zijn voornamelijk te wijten aan verminderde neuromusculaire geleiding. Bij pasgeborenen manifesteert deze aandoening zich door verhoogde prikkelbaarheid, doordringend geschreeuw, spiertrekkingen, convulsies, apneu, aritmieën en bij oudere kinderen is de ontwikkeling van tetanie en paresthesie mogelijk. Ernstige hypocalciëmie kan leiden tot een afname van het hartminuutvolume en een daling van de bloeddruk.

Bij hypoparathyreoïdie treden symptomen op zoals aanvallen van tonische convulsies die voornamelijk symmetrische groepen buigspieren vangen en ontwikkelen als reactie op tactiele irritatie tijdens onderzoek, inbakeren, oververhitting, na een verwonding, enz. Convulsies verschijnen vaak in de bovenste ledematen ("hand van de verloskundige"), maar ze kunnen ook in de onderste ledematen zijn (met de benen gestrekt, tegen elkaar gedrukt, de benen gebogen) en ook in de spieren van het gezicht ("vismond").

Wanneer tetanie specifieke symptomen kan veroorzaken:

  • Staart (bovenste - krampspieren van de overeenkomstige helft van het gezicht bij het kloppen op de jukbeenboog bij de uitgang van de aangezichtszenuw aan de uitwendige gehoorgang, lagere krampspieren van de overeenkomstige helft van het gezicht bij het aantikken van de hoek van de onderkaak),
  • Trusso (uiterlijk van de "hand van een verloskundige" wanneer de schouder wordt getrokken met een harnas totdat de pols binnen 2 tot 3 minuten verdwijnt),
  • Lustus (ontvoering van de voet bij het tappen onder de kop van de kuitbeen).

Het ECG onthult een verlenging van het Q-T-interval en het ST-segment, lage driehoekige tanden van T. Arteriële hypotensie kan zich ontwikkelen.

Nu weet u alles over hypoparathyreoïdie en hyperparathyroïdie bij een kind.

Hyperparathyreoïdie bij kinderen

De oorzaak van hyperparathyreoïdie bij kinderen kan de primaire pathologie van de bijschildklieren zijn, zoals adenoom of hyperplasie (primaire hyperparathyreoïdie), maar vaker komt dit door de compenserende respons van de bijschildklieren op hypocalciëmie van verschillende genes (secundaire hyperparathyroïdie).

etiologie

Bij kinderen is hyperparathyreoïdie zeldzaam en wordt meestal veroorzaakt door een goedaardig adenoom van een van de bijschildklieren. De ziekte manifesteert zich in de regel bij kinderen ouder dan 10 jaar. Er zijn families bekend waarvan de leden lijden aan hyperparathyreoïdie, overgeërfd op een autosomaal dominante manier. De meeste patiënten zijn volwassenen, maar ongeveer in de OU van dergelijke families, manifesteert de ziekte zich bij kinderen. Soms is hyperparathyreoïdie asymptomatisch en kan het alleen worden opgespoord door zorgvuldig onderzoek; in andere gevallen is het een onderdeel van het syndroom van IHE of hyperparathyreoïdie met een kaaktumor.

Er zijn ongeveer 50 gevallen van ernstige neonatale hyperparathyroïdie bij kinderen beschreven, waarvan de symptomen kort na de geboorte bij een kind voorkwamen (anorexia, prikkelbaarheid, slaperigheid, constipatie en ontwikkelingsachterstand).

In verschillende gevallen, toen de moeder leed aan hypoparathyreoïdie (idiopathisch of chirurgisch) of pseudohypoparathyroïdie, werd voorbijgaande hyperparathyroïdie opgemerkt bij de pasgeborene. De ziekte van de moeder bleef niet herkend, of ze kreeg onvoldoende behandeling tijdens de zwangerschap. De foetus in de prenatale periode werd blootgesteld aan hypocalciëmie, wat leidde tot hyperplasie van de bijschildklieren. Bij pasgeborenen werden in dergelijke gevallen de botten voornamelijk aangetast; herstel werd waargenomen bij 4-7 maanden oud.

Symptomen van hyperparathyroïdie bij kinderen

Wat ook de oorzaak van hypercalciëmie is, het manifesteert zich op elke leeftijd door spierzwakte, braken, obstipatie, polydipsie, polyurie, gewichtsverlies en koorts. Bij hypercalciëmie van voldoende duur kan calcium worden afgezet in de nieren (nefrolocalificatie), waardoor hun functie wordt aangetast. Soms vormen zich stenen in de nieren, die nierkoliek veroorzaken. Botaandoeningen bij hyperparathyroïdie bij kinderen gaan gepaard met rugpijn, loopstoornissen, valgusmisvorming van de kniegewrichten, fracturen en tumoren. Compressiebreuken van de wervels leiden tot een afname van de groei van de patiënt, waardoor hij niet meer rechtop kan staan. De studie van serum in de automatische analysator, die de calciumconcentratie bepaalt, maakt het mogelijk om asymptomatische gevallen van de ziekte te identificeren.

Klachten over ernstige buikpijn in verband met de ontwikkeling van acute pancreatitis. Wanneer het calciumgehalte in het bloed hoger is dan 15 mg%, kan zich een hypercalciëmecrisis voordoen, die leidt tot oligurie, azotemie, stupor en coma. Kinderen lopen vaak achter op ontwikkeling, hun eetlust verslechtert en spierhypotonie ontwikkelt zich. Langdurige hypercalciëmie leidt tot mentale retardatie, het optreden van toevallen en cataracten (blindheid).

Laboratoriumtests

Bloedcalciumconcentratie is verhoogd. Bij hyperplasie van deze klieren is hypercalciëmie meer uitgesproken: de calciumconcentratie overschrijdt vaak 15-20 mg% en kan 30 mg% bereiken. Het gehalte aan geïoniseerd calcium wordt vaak verhoogd, zelfs als het algemene niveau de bovengrens van de norm bereikt. Het fosforgehalte in het bloed wordt verlaagd tot ongeveer 3 mg% of minder; magnesiumconcentratie is ook laag. Het soortelijke gewicht van de urine kan laag zijn en de serumconcentratie van niet-eiwitstikstof en urinezuur kan verhoogd zijn. Bij patiënten met parathyroïde adenomen en botlaesies is het niveau van alkalische fosfatase in het bloed verhoogd, maar bij kinderen met hyperplasie van deze klieren, ondanks uitgebreide botlaesies, kan het fosfatase-gehalte normaal blijven.

De concentratie van PTH in het bloed, bepaald met behulp van antilichamen tegen het C-terminale fragment van het hormoon, is verhoogd, vooral in relatie tot het calciumniveau. De resultaten die in verschillende laboratoria worden verkregen, mogen niet samenvallen en zijn afhankelijk van de gebruikte antilichamen. Het niveau van calcitonine verandert niet. Acute hypercalciëmie stimuleert de secretie van calcitonine, maar in de chronische vorm wordt dit niet waargenomen.

Het meest constante en karakteristieke radiologische teken van hyperparathyreoïdie bij kinderen is de resorptie van de subperiostale laag van botten, die vooral merkbaar is langs de randen van de vingerkootjes van de vingers. De botten van de schedel als gevolg van focale rarefactie krijgen een cellulair of korrelig uiterlijk; dichte plaat kan ontbreken. In gevorderde gevallen komt verdunning vaker voor, cysten en tumoren verschijnen in de botten, breuken en misvormingen worden waargenomen. Ongeveer 10% van de patiënten heeft radiologische tekenen van rachitis. Soms worden nierstenen of nefrocalcinose gedetecteerd.

Differentiële diagnose

Hyperparathyreoïdie bij kinderen moet worden onderscheiden van hypercalciëmie veroorzaakt door andere oorzaken, maar vergezeld van een soortgelijk klinisch beeld. Primaire hyperparathyroïdie wordt gekenmerkt door een laag niveau van bloedfosfor, hypercalciëmie; verhoogde niveaus van PTH zijn ook van diagnostische waarde. Bij hypercalciëmie van een andere genese, met uitzondering van hyperparathyreoïdie en familiaire hypocalciurische hypercalciëmie, wordt het PTH-gehalte verlaagd. Bij patiënten met hypercalciëmie die gepaard gaan met andere oorzaken, normaliseren farmacologische doses corticosteroïden de bloedcalciumspiegels, maar met hyperparathyroïdie zijn corticosteroïden over het algemeen niet effectief.

Behandeling van hyperparathyroïdie bij kinderen

In alle gevallen van hyperparathyreoïdie bij kinderen is een verkenningsoperatie aangewezen. Zorgvuldig onderzoek van alle bijschildklieren is noodzakelijk. Als een adenoom wordt gevonden, wordt het verwijderd. Kanker bij kinderen wordt in een zeer klein aantal gevallen gedetecteerd. De meeste pasgeborenen met ernstige hypercalciëmie vereisen totale parathyroidectomie; met minder ernstige hypercalciëmie is spontane remissie mogelijk. Een deel van de verwijderde bijschildklier kan onder de huid van de onderarm worden geplaatst. Bij 4 baby's die op deze manier werden geopereerd, werd normocemie behouden zonder enige aanvullende behandeling, maar de langetermijnresultaten zijn nog niet beschreven. Na de operatie moeten de patiënten zorgvuldig worden gecontroleerd, omdat ze hypocalciëmie en tetanie kunnen ontwikkelen, waarvoor intraveneuze toediening van calciumgluconaat gedurende meerdere dagen noodzakelijk is. Vervolgens normaliseert het calciumgehalte in het bloed geleidelijk. Gedurende enkele maanden na de operatie moet u een dieet volgen waarbij er veel calcium, fosfor is.

Arteriografie en selectieve bemonstering van veneus bloed met radio-immuunbepaling van PTH, die werden gebruikt om het proces preoperatief te lokaliseren en de aard ervan te bepalen bij kinderen met hyperparathyreoïdie (tumor of hyperplasie), zijn vervangen door bestralingsmethoden. Bij volwassen patiënten met CT kan echografie in real-time en digitale scintigrafie met isonitril / Tc-pertechnetaat, afzonderlijk of in combinatie uitgevoerd, de ziekte diagnosticeren in 50-90% van de gevallen. Een chirurg met ervaring in operaties op de bijschildklieren heeft zelden de resultaten van dit soort onderzoek nodig, maar het kan nuttig zijn als hyperparathyreoïdie aanhoudt of terugkeert.

Met vroege diagnose en chirurgische behandeling, is de prognose voor hyperparathyreoïdie bij kinderen goed, maar met uitgebreide letsels van de botten kan hun misvorming levenslang duren. Verwanten van de patiënt moeten worden onderworpen aan een passend onderzoek.

Hyperparathyreoïdie bij kinderen

Hyperparateriose is een overtreding van de functie van de schildklier en de productie van een overmatige hoeveelheid paratohormoon, die een aanzienlijke toename van calcium in het lichaam veroorzaakt.

Deze ziekte komt twee keer zo vaak voor bij vrouwen. Tegelijkertijd zijn de meeste patiënten vrouwen in de vruchtbare leeftijd (25-40 jaar oud).

De ziekte kan in verschillende vormen voorkomen. Typische pathologieverschillen beïnvloeden de manifestatie en de ontwikkeling van complicaties.

redenen

Pediatrische endocriene systeem is in ontwikkeling. Bijschildklieren bij kinderen zijn bijzonder gevoelig voor carcinogene factoren, waarvan de effecten momenteel bijzonder agressief zijn.

De oorzaken van hyperparateriose bij kinderen zijn:

  • oncologische aandoeningen van de schildklier en de bijschildklieren,
  • tumormetastase en ontwikkeling van neoplasma in meer dan twee endocriene organen,
  • auto-immuunziekten
  • chronisch nierfalen
  • vitamine D-tekort,
  • slechte opname van darmmineralen.

De volgende factoren kunnen de ontwikkeling van de ziekte bij een kind veroorzaken:

  • leven in een ecologisch vuile regio
  • ongecontroleerde medicatie (vooral hormonen en antibiotica),
  • kankerverwekkende voedingsmiddelen eten,
  • erfelijke afwijkingen,
  • genetische aanleg
  • ontwikkeling van de immuniteit van kinderen, het gebrek aan vorming.

symptomen

Het ziektebeeld van de ziekte zal afhangen van het type en de vorm van hyperparateriose.

Afhankelijk van de redenen voor de ontwikkeling van de pathologie, worden de volgende vormen met specifieke symptomen onderscheiden.

  • Primaire hyperparateriose (opname van meerdere endocriene neoplasieën bij het syndroom, ontwikkeling van bijschildkliertumoren of de abnormale groei ervan),
  • Secundaire hyperparateriose wordt waargenomen bij nierfalen, malabsorptie en botweefselpathologieën (op dit moment is er een daling van het calciumniveau in het lichaam en een aanzienlijke overmaat van het fosforgehalte),
  • De tertiaire vorm is de overloop van de secundaire vorm met de ontwikkeling van adenoom.

Afhankelijk van de soorten manifestaties is er een dergelijke classificatie van hyperparateriose:

  • Botvorm, waarvan de tekenen zijn: broze botten, frequente breuken, osteoporose.
  • Voor de viscerale vorm zijn er: laesies van de nieren en andere organen van het urinesysteem, verminderde functionaliteit van het maagdarmkanaal, neurologische stoornissen.

Bij het verslaan van de interne organen en het bewegingsapparaat wordt gesproken over de ontwikkeling van gemengde hyperparateriose.

Diagnose van hyperparateriose bij een kind

In geval van afwijkingen van de toestand en de stemming van het kind, moeten de ouders samen met het kind de kinderarts bezoeken.

Als u een dergelijke gevaarlijke diagnose vermoedt, zal hij een verscheidenheid aan verschillende diagnostische procedures uitvoeren:

  • de geschiedenis en klachten van de kleine patiënt en zijn ouders bestuderen,
  • algemeen extern onderzoek
  • hormoon testen
  • biochemisch bloedonderzoek,
  • Echografie van de schildklier en andere endocriene klieren,
  • botonderzoek
  • scinigrafie van de bijschildklieren met contrast,
  • biopsie.

complicaties

In de milde vorm heeft hyperparateriose de gunstigste prognose.

Een lang ziekteverloop zonder tijdige behandeling kan bij een kind een aantal complicaties veroorzaken:

  • cardiovasculaire problemen
  • verschillende ziekten van de spijsverterings- en urinewegorganen,
  • osteoporose,
  • frequente botbreuken, zelfs zonder ernstig letsel,
  • hypercalciëmie, leidend tot de gevolgen tot de dood.

De behandeling heeft ook verschillende bijwerkingen, waaronder een speciale plaats bezet is:

  • verzwakking van de immuniteit
  • infectie van organen en weefsels
  • Neurologische aandoeningen tot het coma
  • verbeterde uitzaaiingen
  • ontwikkeling van auto-immuunziekten
  • fatale afloop.

behandeling

Wat kun je doen?

  • ouders zouden zichzelf niet moeten mediceren,
  • het immuunsysteem versterken
  • toezicht houden op de gezondheidstoestand van kinderen,
  • neem een ​​kuur met vitaminetherapie of neem constant vitamines,
  • Beperk blootstelling aan carcinogene factoren
  • behoud een positieve emotionele houding.

Wat de dokter doet

Behandeling van schildklierkanker bij kinderen kan een negatieve invloed hebben op hun verdere ontwikkeling en de kracht van immuniteit. De specialist selecteert het behandelingsregime afhankelijk van de ernst van de ziekte, de grootte van de klier en de aanwezigheid van metastasen, de algemene toestand van de kleine patiënt. Het kan worden gebruikt als een methode van therapie, evenals een reeks maatregelen:

  • Chirurgische interventie (gedeeltelijke of volledige verwijdering van de klier en de omliggende weefsels, gevolgd door bestraling om het resterende schildklierweefsel te verwijderen),
  • hormoontherapie (voorgeschreven na een operatie om de TSH-hormonen in het normale te houden),
  • behandeling met radioactief jodium (aangetoond in aanwezigheid van metastasen in de longen, kan deze methode de uitzaaiing stoppen en de bestaande knobbeltjes volledig verwijderen),
  • bestraling (benoemd na de operatie of als een onafhankelijk punt van behandeling in de beginfase van kanker),
  • chemotherapie (de procedure wordt uitgevoerd vóór de operatie en daarna om het effect te consolideren en het risico op het ontwikkelen van metastasen te verminderen).

Gebruik om complicaties te voorkomen:

  • de afschaffing van vitamines en medicijnen die de calciumspiegel verhogen,
  • dwingen tot urineren tegen de achtergrond van suppletie met vloeistofniveau,
  • gebruik van geneesmiddelen die bot- en spierdystrofie stoppen.

het voorkomen

Voor een brede preventie van de ontwikkeling van endocriene pathologie bij kinderen, zouden ouders:

  • gebruik gejodeerd zout bij het koken,
  • omvatten zeevruchten en andere voedingsmiddelen met een hoog jodiumgehalte in de voeding,
  • stop met het gebruik van kankerverwekkende producten,
  • eet voedingsmiddelen rijk aan vitamine D 9 en speciale bereidingen (kaas, boter),
  • om de impact van negatieve omgevingsfactoren te minimaliseren,
  • alleen een röntgenfoto van het hoofd en de hals uitvoeren zoals voorgeschreven door specialisten in overeenstemming met alle beschermingsregels;
  • elke dag om het kind naar de frisse lucht te brengen voor wandelingen,
  • minimaliseren van de lichamelijke en emotionele stress van kinderen,
  • bezoek regelmatig de kinderarts
  • alle voorgeschreven testen doorstaan,
  • Als er tekenen van ziekte in de baby verschijnen, neem dan contact op met uw arts.

hyperparathyroïdie

Hyperparathyreoïdie - endocrinopathie, die is gebaseerd op de overmatige productie van parathyroïd hormoon door de bijschildklieren. Hyperparathyroïdie leidt tot een verhoging van de bloedcalciumspiegels en pathologische veranderingen die voornamelijk optreden in het botweefsel en de nieren. De incidentie van hyperparathyroïdie bij vrouwen wordt 2 - 3 keer vaker waargenomen dan bij mannen. Hyperparathyroïdie is meer vatbaar voor vrouwen van 25 tot 50 jaar. Hyperparathyroïdie kan een subklinisch beloop, een bot-, visceropathische, gemengde vorm hebben, evenals een acuut beloop in de vorm van een hypercalcemische crisis. De diagnose omvat de bepaling van Ca, P en parathyroïd hormoon in het bloed, röntgenstralen en densitometrie.

hyperparathyroïdie

Hyperparathyreoïdie - endocrinopathie, die is gebaseerd op de overmatige productie van parathyroïd hormoon door de bijschildklieren. Hyperparathyroïdie leidt tot een verhoging van de bloedcalciumspiegels en pathologische veranderingen die voornamelijk optreden in het botweefsel en de nieren. De incidentie van hyperparathyroïdie bij vrouwen wordt 2 - 3 keer vaker waargenomen dan bij mannen. Hyperparathyroïdie is meer vatbaar voor vrouwen van 25 tot 50 jaar.

Classificatie en oorzaken van hyperparathyreoïdie

Hyperparathyreoïdie is primair, secundair en tertiair. De klinische vormen van primaire hyperparathyroïdie kunnen divers zijn. Primaire hyperparathyreoïdie is verdeeld in drie typen:

1. Subklinische primaire hyperparathyreoïdie

  • biochemisch stadium;
  • asymptomatische fase ("dempen" vorm).

2. Klinische primaire hyperparathyroïdie. Afhankelijk van de aard van de meest uitgesproken symptomen zijn er:

  • botvorm (parathyreoïde osteodystrofie of de ziekte van Recklinghausen). Gemanifesteerd door ledematen misvorming, leidend tot een latere handicap. Breuken verschijnen "op zichzelf", zonder letsel, ze genezen lang en hard, het verminderen van de botdichtheid leidt tot de ontwikkeling van osteoporose.
  • visceropathische vorm:
  • nier - met een overwicht van ernstige urolithiasis, met frequente aanvallen van nierkoliek, de ontwikkeling van nierfalen;
  • gastro-intestinale vorm - met manifestaties van maagzweren en darmzweren, cholecystitis, pancreatitis;
  • gemengde vorm.

3. Acute primaire hyperparathyroïdie (of hypercalcemische crisis).

Primaire hyperparathyreoïdie ontwikkelt zich in de aanwezigheid van de bijschildklieren:

  • een of meer adenomen (goedaardige tumorformaties);
  • diffuse hyperplasie (vergroting van de klier);
  • hormonaal actieve kanker (zelden, in 1-1,5% van de gevallen).

Bij 10% van de patiënten wordt hyperparathyreoïdie gecombineerd met verschillende hormonale tumoren (hypofysetumoren, schildklierkanker, feochromocytoom). Erfelijke hyperparathyreoïdie, die gepaard gaat met andere erfelijke endocrinopathieën, wordt ook wel primaire hyperparathyroïdie genoemd.

Secundaire hyperparathyroïdie fungeert als een compenserende reactie op het lage Ca-niveau in het bloed gedurende een lange tijd. In dit geval wordt verhoogde parathyroid-hormoonsynthese geassocieerd met een verminderd calcium-fosformetabolisme bij chronisch nierfalen, vitamine D-tekort, malabsorptiesyndroom (verminderde Ca-absorptie in de dunne darm). Tertiaire hyperparathyreoïdie ontwikkelt zich in het geval van een onbehandelde, langdurige secundaire hyperapartereiose en wordt geassocieerd met de ontwikkeling van een autonoom functionerend parathyreadenoom.

Pseudo-hyperparathyroïdie (of ectopische hyperparathyroïdie) treedt op wanneer kwaadaardige tumoren van verschillende lokalisatie (borstkanker, bronchogene kanker) in staat zijn om bijschildklierachtige substantie te produceren, en met meerdere endocriene adenomatose type I en II.

Hyperparathyreoïdie manifesteert zich door een overmaat aan parathyroïd hormoon, dat de verwijdering van calcium en fosfor uit botweefsel bevordert. Botten worden fragiel, verzachten, kunnen buigen, verhoogt het risico op fracturen. Hypercalciëmie (een te hoog gehalte aan Ca in het bloed) leidt tot de ontwikkeling van spierzwakte, de afgifte van overtollig Ca in de urine. Verhoogd urineren, er is constante dorst, ontwikkelt nierziekte (nephrolithiasis), de afzetting van calciumzouten in het nierparenchym (nefrocalcinose). Arteriële hypertensie bij hyperparathyroïdie wordt veroorzaakt door het effect van overmaat Ca op de tonus van bloedvaten.

Symptomen van hyperparathyreoïdie

Hyperparathyroïdie kan tijdens het onderzoek asymptomatisch zijn en bij toeval worden gediagnosticeerd. Bij hyperparathyroïdie ontwikkelt de patiënt tegelijkertijd symptomen van schade aan verschillende organen en systemen - een maagzweer, osteoporose, urolithiasis, cholelithiase, enz.

Vroege manifestaties van hyperparathyreoïdie omvatten vermoeidheid tijdens inspanning, spierzwakte, hoofdpijn, moeite met lopen (vooral tijdens het tillen, het overwinnen van lange afstanden), en een perevalivayagang is kenmerkend. De meeste patiënten melden geheugenverlies, emotionele instabiliteit, angst en depressie. Oudere mensen kunnen ernstige psychische stoornissen ervaren. Bij langdurige hyperparathyreoïdie wordt de huid aards grijs.

In het late stadium van bot hyperparathyreoïdie, verzachting, kromming, pathologische fracturen (met gebruikelijke bewegingen, in bed) van de botten optreden, verspreide pijn optreden in de botten van de armen en benen, de wervelkolom. Als gevolg van osteoporose raken de kaken los en vallen er gezonde tanden uit. Door de vervorming van het skelet kan de patiënt korter worden. Pathologische fracturen zijn niet erg pijnlijk, maar ze genezen heel langzaam, vaak met ledemaatafwijkingen en de vorming van valse gewrichten. Periarticulaire calcinaten zijn te vinden op de armen en benen. In de nek, in de buurt van de bijschildklieren, is het mogelijk om grote adenomen te palperen.

Visceropathische hyperparathyroïdie wordt gekenmerkt door niet-specifieke symptomen en een geleidelijk begin. Met de ontwikkeling van hyperparathyreoïdie, misselijkheid, maagpijn, braken, komt winderigheid voor, wordt de eetlust gestoord en neemt het gewicht sterk af. Patiënten hebben peptische ulcera met bloedingen van verschillende lokalisatie, vaak gepaard gaand met frequente exacerbaties, recidieven en tekenen van schade aan de galblaas en de pancreas. Polyurie ontwikkelt zich, de urinedichtheid neemt af, onstilbare dorst verschijnt. In de latere stadia wordt nefrocalcinose gedetecteerd, waarbij de symptomen van nierfalen in de loop van de tijd evolueren en zich uremie ontwikkelen.

Hypercalciurie en hypercalciëmie, de ontwikkeling van calcificatie en vasculaire sclerose, leidt tot ondervoeding van weefsels en organen. Hoge concentratie van Ca in het bloed draagt ​​bij tot de nederlaag van de hartvaten en hoge bloeddruk, het optreden van beroertes. Met verkalking van het bindvlies en het hoornvlies wordt het rode-ogen-syndroom waargenomen.

Complicaties van hyperparathyreoïdie

Hypercalcemie is een ernstige complicatie van hyperparathyreoïdie, levensbedreigende patiënt. Risicofactoren zijn langdurige bedrust, ongecontroleerde inname van Ca- en vitamine D-preparaten en thiazidediuretica (vermindering van de uitscheiding van Ca in de urine). Een plotselinge crisis treedt op met acute hypercalciëmie (Ca in het bloed is 3,5-5 mmol / l, met een snelheid van 2,15 - 2,50 mmol / l) en manifesteert zich door een scherpe verergering van alle klinische symptomen. Deze aandoening wordt gekenmerkt door: hoge (tot 39 - 40 ° C) lichaamstemperatuur, acute epigastrische pijn, braken, slaperigheid, verminderd bewustzijn, een comateuze toestand. De zwakte wordt sterk verhoogd, er is uitdroging van het organisme, een bijzonder ernstige complicatie is de ontwikkeling van myopathie (spieratrofie) van de intercostale spieren en het diafragma, de proximale delen van het lichaam. Longoedeem, trombose, bloeding en perforatie van maagzweren kunnen ook voorkomen.

Diagnose van hyperparathyreoïdie

Primaire hyperparathyreoïdie heeft geen specifieke manifestaties, daarom is het vrij moeilijk om een ​​diagnose te stellen aan de hand van het klinische beeld. Raadpleging van de endocrinoloog, onderzoek van de patiënt en interpretatie van de resultaten zijn noodzakelijk:

Urine krijgt een alkalische reactie, uitscheiding van calcium in de urine (hypercalciurie) en een toename van het P-gehalte (hyperfosfaturie) wordt bepaald. De relatieve dichtheid neemt af tot 1000, vaak eiwit in de urine (proteïnurie). Granen en hyalische cilinders worden in het sediment aangetroffen.

De concentratie van totaal en geïoniseerd Ca in het bloedplasma neemt toe, het P-gehalte is lager dan normaal, de activiteit van alkalische fosfatase is verhoogd. Meer indicatief voor hyperparathyroïdie is de bepaling van de concentratie van parathyroïd hormoon in het bloed (5-8 ng / ml en hoger met een snelheid van 0,15-1 ng / ml).

Echografie van de schildklier is alleen informatief als de ziekte van de bijschildklier zich op typische plaatsen bevindt - in het gebied van de schildklier.

  • x-ray, CT en MRI

Röntgenstralen kunnen osteoporose, cystische botveranderingen, pathologische fracturen detecteren. Densitometrie wordt uitgevoerd om de botdichtheid te beoordelen. Met behulp van röntgenonderzoek met een contrastmiddel worden maagzweren in het maagdarmkanaal die optreden tijdens hyperparathyroïdie gediagnosticeerd. CT-scan van de nieren en urinewegen onthult stenen. Röntgentomografie van de retrosternale ruimte met slokdarmcontrast met een bariumsuspensie maakt het mogelijk om parathyroadenomen en de locatie ervan te identificeren. Magnetische resonantie beeldvorming is informatiever dan CT en echografie, het visualiseert elke lokalisatie van de bijschildklieren.

Laat toe de lokalisatie van normaal en abnormaal geplaatste klieren te onthullen. In het geval van secundaire hyperparathyreoïdie, wordt de diagnose van de ziekte gediagnosticeerd.

Behandeling van hyperparathyreoïdie

Een uitgebreide behandeling van hyperparathyroïdie combineert chirurgie en conservatieve therapie met medicatie. De belangrijkste methode voor de behandeling van primaire hyperparathyroïdie is chirurgie, bestaande uit het verwijderen van parathyroadenomen of hyperplastische bijschildklieren. Tegenwoordig heeft chirurgische endocrinologie minimaal invasieve methoden voor chirurgische interventies voor hyperparathyreoïdie, inclusief met het gebruik van endoscopische apparatuur.

Als een patiënt is gediagnosticeerd met een hypercalcemische crisis, is het noodzakelijk om een ​​operatie uit te voeren om dringende redenen. Vóór de operatie moet conservatieve behandeling worden voorgeschreven om Ca in het bloed te verminderen: overmatig drinken, intraveneus - isotone NaCl-oplossing, in afwezigheid van nierfalen - furosemide met KCl en 5% glucose, extract van de schildklier van het vee (gecontroleerd door het Ca-gehalte in het bloed), bisfosfonaten (pamidronic to-that en natrium-etidronaat), glucocorticoïden.

Na een operatie voor kwaadaardige tumoren van de bijschildklieren, wordt bestralingstherapie uitgevoerd en wordt ook een antitumorantibioticum, plicamycine, gebruikt. Na chirurgische behandeling, verminderen de meeste patiënten de hoeveelheid Ca in het bloed, dus worden ze vitamine D-supplementen voorgeschreven (in ernstigere gevallen, intraveneuze Ca-zouten).

Prognose en preventie van hyperparathyroïdie

De prognose van hyperparathyreoïdie is alleen gunstig in het geval van vroege diagnose en tijdige chirurgische behandeling. Herstel van de normale werkcapaciteit van de patiënt na chirurgische behandeling van bothyperparathyroïdie is afhankelijk van de mate van botweefselbeschadiging. Bij een mild verloop van de ziekte wordt de werkcapaciteit hersteld na een chirurgische behandeling gedurende ongeveer 3 tot 4 maanden, in ernstige gevallen binnen de eerste 2 jaar. In geavanceerde gevallen kunnen botafwijkingen blijven bestaan.

Bij renale hyperparathyroïdie is de prognose voor herstel minder gunstig en hangt deze af van de ernst van nierschade in de pre-operatieve fase. Zonder chirurgie worden patiënten meestal arbeidsongeschikt en sterven ze aan progressieve cachexie en chronische nierinsufficiëntie. Met de ontwikkeling van een hypercalcemische crisis wordt de prognose bepaald door de tijdigheid en adequaatheid van de behandeling, het sterftecijfer voor deze complicatie van hyperparathyreoïdie is 32%.

Met de aanwezigheid van chronisch nierfalen, is drugspreventie van secundaire hyperparathyroïdie belangrijk.

Hyperparathyroïdie bij kinderen: oorzaken, gevolgen, behandeling, medicijnen

Overmatige PTH-afscheiding kan worden veroorzaakt door primaire ziekte van de bijschildklier, zoals adenoom of hyperplasie (primaire hyperparathyreoïdie), maar vaker is het te wijten aan de compenserende reactie van de bijschildklieren op hypocalciëmie van verschillende oorsprong (secundaire hyperparathyroïdie).

Met rachitis geassocieerd met vitamine D-deficiëntie en absorptiestoornis syndromen, kan verhoogde activiteit van de bijschildklier de ontwikkeling van hypocalciëmie en tetanie voorkomen, ondanks verminderde calciumabsorptie. Bij pseudo-hypoparathyreoïdie neemt de uitscheiding van PTH toe omdat mutatie van het Gsa-gen de cellen ervan weerhoudt om op dit hormoon te reageren. In de vroege stadia van ESRD ontwikkelt zich hyperfosfatemie met een gelijktijdige verlaging van de calciumspiegels, wat leidt tot een toename van de PTH-secretie. Met de progressie van CRF verergert een afname in de vorming van 1,25 (OH) 2D hypocalciëmie, hetgeen de secretie van PTH verder stimuleert. Met een voldoende sterke en langdurige stimulatie van de bijschildklieren, blijft verhoogde secretie van PTH soms vele maanden en jaren bestaan, zelfs na niertransplantatie en normalisatie van calciumemie.

etiologie

Bij kinderen is hyperparathyreoïdie zeldzaam en wordt meestal veroorzaakt door een goedaardig adenoom van een van de bijschildklieren. De ziekte manifesteert zich in de regel bij kinderen ouder dan 10 jaar. Er zijn families bekend waarvan de leden lijden aan hyperparathyreoïdie, overgeërfd op een autosomaal dominante manier. De meeste patiënten zijn volwassenen, maar ongeveer in 1/3 van dergelijke families komt de ziekte tot uiting bij kinderen. Soms is hyperparathyreoïdie asymptomatisch en wordt het alleen gedetecteerd na grondig onderzoek, in andere gevallen is het een van de componenten van het syndroom van MEN of hyperparathyreoïdie met een kaaktumor.

Er zijn ongeveer 50 gevallen van ernstige neonatale hyperparathyreoïdie beschreven, waarvan de symptomen zijn:

kwam voor bij een kind kort na de geboorte. Op röntgenfoto's werden subperiostale botresorptie, osteoporose en pathologische fracturen gedetecteerd. Symptomen kunnen mild zijn en verdwijnen zonder behandeling, maar in ernstige gevallen waren ze dodelijk. Histologisch onderzoek vond diffuse hyperplasie van de bijschildklieren. In een aantal gezinnen bleken broers en zussen ziek te zijn, in sommige gevallen werd een nauw verwant huwelijk van ouders gevestigd. De meeste zieke kinderen kwamen uit families met klinische en biochemische tekenen van familiaire hypocalciura hypercalciëmie. Kinderen met ernstige neonatale hyperparathyreoïdie waren zowel homo- als heterozygoot voor een mutatie in het calciumreceptorgen, maar bij de meeste patiënten met één kopie van het mutante gen was er een autosomaal dominante familiale hypocalciura hypercalciëmie.

De Type I IHA is een autosomaal dominant syndroom gekenmerkt door hyper- of neoplasie van de endocriene pancreas (met verhoogde secretie van gastrine, insuline, pancreas-polypeptide en soms glucagon), de hypofyse-achterkolom (gewoonlijk met verhoogde secretie van prolactine) en bijschildklier klieren. In de meeste gevallen is hyperparathyreoïdie het eerste dat zich manifesteert. Op de leeftijd van 50 ontwikkelt het bij bijna alle patiënten met dit syndroom, maar zelden bij kinderen jonger dan 18 jaar. In het verleden was het voor het identificeren van één ziektegeval in een familie jarenlang noodzakelijk om alle leden periodiek te onderzoeken om geen andere gevallen van de ziekte te missen. Nu maakt DNA-analyse het met 99% nauwkeurigheid mogelijk om dragers van het defecte gen al bij de geboorte te identificeren, waardoor het mogelijk is om biochemische onderzoeksprogramma's te staken.

Het gen waarvan het defect het MEH type I-syndroom veroorzaakt, bevindt zich op chromosoom 11ql3. Het lijkt de rol van een suppressorgen te spelen en wordt geïnactiveerd in overeenstemming met de hypothese van twee schokken van carcinogenese. De eerste mutatie (in de kiemcellijn) is recessief en veroorzaakt geen tumor. De tumor treedt alleen op na de tweede (somatische) mutatie, waardoor het resterende allel wordt geïnactiveerd.

Andere oorzaken van hypercalciëmie

Familiale hypocalciurische hypercalciëmie (familiale goedaardige hypercalciëmie). Deze ziekte is meestal asymptomatisch en hypercalciëmie wordt bij toeval ontdekt tijdens onderzoek van patiënten naar andere klachten. Bijschildklieren zijn niet veranderd, het PTH-niveau blijft ondanks hypercalciëmie binnen normale grenzen en subtotale parathyroidectomie normaliseert de calciumconcentratie niet. Het magnesiumgehalte in het bloed is bij de bovengrens van normaal of licht verhoogd. Ondanks hypercalciëmie wordt de verhouding van calcium tot creatinine in de urine verminderd. De ziekte is autosomaal dominant en is gebaseerd op de mutatie van een gen op chromosoom 3q2. Penetrantie bereikt 100%. De diagnose kan al in de vroege kinderjaren worden vastgesteld op basis van de resultaten van het bepalen van de calciumconcentratie in het bloed en de urine. Het is belangrijk om andere familieleden van de patiënt te onderzoeken, waardoor onnodige bijschildklieroperaties worden vermeden. Hypocalcische hypercalciëmie wordt veroorzaakt door inactiverende mutaties van het calciumreceptorgen. Deze aan G-eiwit gekoppelde receptor, aanwezig in de bijschildklieren en nieren, reageert op het gehalte aan vrij calcium in het bloed en zendt tijdens hypocalciëmie een signaal door naar een toename in zijn extracellulaire concentratie, waardoor het serumniveau wordt gereguleerd. Inactiverende genmutaties verhogen de excitatiedrempel van de calciumreceptor, waardoor heterozygoten milde of matige hypercalciëmie ontwikkelen.

Granulomateuze ziekten.

Hypercalciëmie komt voor bij 30-50% van de kinderen met sarcoïdose en minder vaak bij patiënten met tuberculose. Het niveau van PTH wordt in dergelijke gevallen verlaagd en de concentratie van 1,25 (OH) 2D wordt verhoogd. De bron van ectopische productie van 1,25 (OH) 2D zijn macrofagen geactiveerd door INF-u, die T-lymfocyten vrijmaken, die overvloedig aanwezig zijn in granulomen. In tegenstelling tot de niertubuli is la-hydroxylase in macrofagen niet betrokken bij de homeostatische regulatie van extracellulaire calciumgehalten. Orale toediening van prednisolon (2 mg / kg / dag) normaliseert het gehalte van 1,25 (OH) 2D B in serum en elimineert hypercalciëmie.

Paraneoplastische hypercalciëmie.

Hypercalciëmie gaat vaak gepaard met een verscheidenheid aan solide tumoren bij patiënten van middelbare leeftijd, maar bij kinderen komt het veel minder vaak voor. Gevallen van hypercalciëmie bij baby's worden beschreven in:

kwaadaardige niertumoren;

aangeboren mesoblastische nephrome;

Het niveau van PTH in het bloed blijft in dergelijke gevallen meestal normaal. De oorzaak van paraneoplastische hypercalciëmie is meestal een toename in het niveau van PTH-achtig peptide. In sommige gevallen werd de ectopische productie van l, 25 (OH) 2D OF PTH waargenomen door de tumor zelf.

Andere oorzaken van hypercalciëmie.

Hypercalciëmie wordt soms waargenomen bij zuigelingen met necrose van subcutaan vet. Het PTH-niveau blijft in dergelijke gevallen normaal. Eén kind had een verhoogd 1,25 (OH) 2D-gehalte en tijdens een huidbiopt werd granulomateuze infiltratie gedetecteerd. Waarschijnlijk had hypercalciëmie in dit geval hetzelfde mechanisme als bij andere granulomateuze ziekten. Bij een andere patiënt was het niveau van 1,25 (OH) 2D normaal, maar de PTH-concentratie was verlaagd, d.w.z. hypercalciëmie was niet geassocieerd met PTH. Prednison verlaagde de concentratie van calcium in het serum.

Milde of matige hypercalciëmie gaat meestal gepaard met hypofosfatasie, met name de ernstige vorm, die optreedt bij baby's. Het niveau van fosfor in het bloed verandert niet, maar de activiteit van alkalische fosfatase is enigszins verminderd. Röntgenfoto's tonen botveranderingen zoals bij rachitis. In de urine is het gehalte aan fosfoethanolamine, anorganisch pyrofosfaat en pyridoxal-5-fosfaat, weefselspecifieke substraten (lever, botten, nieren) alkalische fosfatase verhoogd. In deze autosomale recessieve ziekte werden missense mutaties van het weefselgen van niet-specifieke alkalische fosfatase gevonden, wat leidde tot inactivatie van het enzym.

Met idiopathische hypercalciëmie van kleutertijd ontwikkelt een kind in het eerste levensjaar zich slecht, maar daarna keert zijn toestand terug naar normaal en verdwijnt spontaan hypercalciëmie. De serumfosfor- en PTH-waarden zijn normaal. Hypercalciëmie wordt geassocieerd met een verhoogde absorptie van calcium. Vitamine D kan een rol spelen bij de pathogenese van deze aandoening, hoewel gevallen niet alleen worden beschreven met een verhoogd maar ook normaal gehalte van 1,25 (OH) 2D. Zelfs jaren na de normalisatie van het calciumniveau wordt echter een verhoogde 1,25 (OH) 2D-respons op de introductie van PTH gehandhaafd en de respons van calcitonine op intraveneus calcium wordt verlaagd.

Hypercalciëmie bij kinderen wordt ook waargenomen bij 10% van de patiënten met het Williams-syndroom. Moeilijkheden met voeding, trage groei, marionettengezicht en pathologie van de niervaten zijn kenmerkend.

Verlaagd IQ (50-70 punten) gaat paradoxaal genoeg gepaard met een kwantitatieve en kwalitatieve toename van vocabulaire, auditief geheugen en taalcommunicatie met anderen. Bij 90% van de patiënten wordt microdeletie van chromosoom 7q11.23 gevonden, waaronder een van de allelen van het elastinegen, die waarschijnlijk ten grondslag liggen aan vaataandoeningen. De definitieve diagnose kan worden vastgesteld door een specifieke FISH-methode. Hypercalciëmie en symptomen van het centrale zenuwstelsel worden blijkbaar veroorzaakt door de deletie van naburige genen. Vroege toediening van prednisolon of calcitonine elimineert hypercalciëmie.

Gevallen van hypercalciëmie als gevolg van hypervitaminose D geassocieerd met het gebruik van melk verrijkt met deze vitamine worden beschreven. De beste indicator voor hypervitaminose is het niveau van 1,25 (OH) D in serum, omdat 1,25 (OH) 2D sneller uit het bloed verdwijnt.

Langdurige immobiliteit leidt tot hypercalciëmie en soms tot verminderde nierfunctie, arteriële hypertensie en encefalopathie. Het risico van dergelijke hypercalciëmie bestaat bij kinderen met hypofosfatemische rachitis die een operatie hebben ondergaan, gevolgd door langdurige immobilisatie. In deze gevallen moet u de inname van vitamine D beperken of annuleren.

Metaphysis chondrodysplasie, een type van Jansen, is een zeldzame genetische aandoening die wordt gekenmerkt door een korte gestalte met korte ledematen en ernstige maar asymptomatische hypercalciëmie. Het niveau van PTH en PTH-achtig peptide in serum is lager dan detecteerbaar. Patiënten hebben een activerende mutatie van het PTH / PTH-achtige peptide-receptorgen, dat de basis is van de metabolische aandoeningen van calcium en de groeiplaat.

Hyperparathyreoïdie bij kinderen

Hyperparathyreoïdie - endocrinopathie, die is gebaseerd op de overmatige productie van parathyroïd hormoon door de bijschildklieren. Hyperparathyroïdie leidt tot een verhoging van de bloedcalciumspiegels en pathologische veranderingen die voornamelijk optreden in het botweefsel en de nieren.

symptomen

Hyperparathyreoïdie kan vaak worden gediagnosticeerd voordat er tekenen of symptomen van deze ziekte verschijnen. Het optreden van symptomen is het gevolg van beschadiging of disfunctie van andere organen en weefsels als gevolg van een verhoging van het calciumniveau in het bloed of een afname van het botniveau.

Symptomen kunnen mild en niet-specifiek zijn, compleet verschillend van de symptomen die gepaard gaan met bijschildklierdisfunctie, of zeer ernstig. Typische symptomen van hyperparathyreoïdie:

  • Fragiele botten, wat het risico op fracturen (osteoporose) verhoogt
  • Nierstenen
  • Overmatig urineren
  • Buikpijn
  • Vermoeidheid of zwakte
  • Depressie of geheugenstoornis
  • Pijn in de botten en gewrichten
  • Veel voorkomende klachten over zich niet goed voelen zonder duidelijke reden.
  • Misselijkheid, braken of gebrek aan eetlust.

Complicaties van hyperparathyreoïdie worden voornamelijk veroorzaakt door te weinig calcium in de botten en te veel calcium in het bloed. Complicaties zijn onder meer:

  • Osteoporose. Calciumverlies leidt vaak tot osteoporose, botten worden zwak, broos en het risico op fracturen neemt toe.
  • Nierstenen. Een teveel aan calcium in het bloed kan leiden tot de vorming van kleine vaste afzettingen van calcium en andere stoffen in de nieren. Meestal veroorzaken nierstenen ernstige pijn bij het passeren van de urinewegen.
  • Hart- en vaatziekten. Hoewel er geen exacte oorzakelijke relaties zijn vastgesteld, zijn hoge calciumgehaltes geassocieerd met cardiovasculaire aandoeningen zoals hoge bloeddruk (hypertensie) en sommige andere soortgelijke ziekten.
  • Neonatale hyperparathyreoïdie. Gelanceerd hyperparathyreoïdie bij zwangere vrouwen kan leiden tot een verlaging van de calciumwaarde bij pasgeborenen.

In de meeste gevallen, wanneer een verhoogd calciumgehalte in het bloed wordt gedetecteerd, kan de arts een onderzoek naar de aandoening zonder verband met de ziekte of een onderzoek laten uitvoeren om de oorzaken van veel voorkomende symptomen te identificeren.

redenen

Deze ziekte treedt op wanneer er veel parathyroïd hormoon wordt aangemaakt, waardoor het calciumgehalte stijgt en het fosforgehalte in het bloed daalt.

Maar soms beginnen sommige klieren te veel van een hormoon te produceren, wat leidt tot een abnormaal hoog niveau van calcium (hypercalciëmie) en lage niveaus van fosfor in het bloed.

Calcium speelt een belangrijke rol in het menselijk lichaam, het is noodzakelijk voor tanden en botten. Met behulp hiervan wordt een signaal doorgegeven aan de cellen en de spieren samentrekken. Fosfor moet worden gecombineerd met het werk van calcium.

  • Tumor van de bijschildklier (bijschildklieren).
  • Syndroom van meerdere endocriene neoplasieën van het 1e en 2e type (complex van symptomen veroorzaakt door de aanwezigheid van tumoren of hyperplasie (weefselgroei) in twee endocriene organen en meer).
  • Chronisch nierfalen - een aandoening waarbij de nieren niet in staat zijn om hun functies uit te oefenen.
  • Intestinale ziekten - malabsorptie (verminderde opname van stoffen uit de darmen).
  • Vitamine D-tekort.

behandeling

Conservatieve behandeling. Conservatieve behandeling van hyperparathyroïdie heeft twee aspecten. Bij ernstige en symptomatische hypercalciëmie moet het calciumniveau worden verlaagd (de gebruikte maatregelen worden hieronder beschreven in het algemene deel over conservatieve behandeling voor hypercalciëmie van welke oorsprong dan ook). Bij de meeste patiënten met hyperparathyreoïdie is hypercalciëmie asymptomatisch en in de regel is het niet moeilijk om te elimineren.

Al eenvoudige hydratatie zou voldoende moeten zijn om de calciumconcentratie onder 11,5 mg / 100 ml (115 mg / l) te laten vallen. Eerder waren er enkele meningsverschillen over de haalbaarheid van chronische behandeling voor hypercalciëmie vanwege hyperparathyroïdie, oraal fosfaat. Hoewel de meerderheid van de patiënten met fosfaat de calciumconcentratie verlaagt, gaat dit gepaard met een verhoging van het niveau van IPTG in het bloed. Het is onduidelijk of een verhoogd PTH-gehalte in deze gevallen orgaanschade veroorzaakt. Systematische pogingen om de effecten van specifieke conservatieve behandeling voor hypercalciëmie te evalueren werden niet ondernomen.

Meestal rijst de vraag voor de arts over de noodzaak van een operatie bij een bepaalde patiënt. Als deze vraag negatief wordt beantwoord, wordt de patiënt eenvoudig geobserveerd zonder specifieke behandeling toe te passen, maar periodiek wordt hij gecontroleerd op de conditie van het skelet en de nieren om ervoor te zorgen dat er geen verborgen verwondingen zijn. Als er gelijktijdige tekenen of symptomen zijn, kan een operatie worden aanbevolen.

Een aantal centra bestudeerden het natuurlijk beloop van de ziekte, maar er werden geen grote gerandomiseerde prospectieve studies uitgevoerd in de kliniek. Honderden patiënten werden geobserveerd om te beslissen of ze hun toevlucht namen tot een operatie en of het gevaarlijk was om zich te beperken tot eenvoudige observatie. De belangrijkste punten van zorg waren gerelateerd aan de mogelijkheid van een progressieve afname van de botdichtheid, wat vooral belangrijk is voor vrouwen die ook oestrogeengerelateerd botverlies gerelateerd aan de leeftijd met en zonder hyperparathyroïdie hebben. Het gevaar is dat bij dergelijke patiënten, zelfs bij afwezigheid van symptomen, een teveel aan PTH enige mate van osteopenie kan veroorzaken, waardoor het optreden van symptomatische osteoporose wordt versneld.

In dit opzicht kan geen conclusie worden getrokken, behalve dat bij sommige patiënten bij wie de botdichtheid werd bepaald door niet-invasieve methoden, er geen tekenen van significant botverlies waren. Andere patiënten vertoonden echter progressief verlies.

Het destructieve vermogen van bestaande niet-invasieve methoden voor het bepalen van de botdichtheid is 1-2%, en als progressieve osteopenie significant wordt (bijvoorbeeld een verlies van 10% van de skeletmassa), adviseren de meeste artsen een operatie om verder botverlies te voorkomen. Dergelijke beslissingen zijn vrij arbitrair, omdat botverlies, vooral bij oudere mensen, mogelijk niet gepaard gaat met hyperparathyreoïdie en het herstel van euparathyreoïdie bij een patiënt dit niet stopt. Er zijn geen garanties dat parathyroidectomie progressieve osteopenie zal stoppen, maar er is geen zekerheid dat het behoud van hyperparathyreoïdie, behalve voor zeer oudere patiënten, het risico op het versnellen van botpathologie niet zal verhogen.

Er zijn geen indicatoren die kunnen helpen voorspellen of osteopenie zal toenemen of de botmassa stabiel zal blijven. Daarom, als de patiënt weigert een onmiddellijke operatie te hebben, is het noodzakelijk om systematisch de botmassa in hem te bepalen met tussenpozen van 6-12 maanden. De nierfunctie in afwezigheid van stenen en infectie blijft meestal bestaan.

Het is onmogelijk om uniforme aanbevelingen te doen met betrekking tot conservatieve (niet-chirurgische) behandeling van patiënten met hyperparathyreoïdie. Er moeten beslissingen worden genomen waarbij rekening wordt gehouden met de leeftijd van de patiënt en met sociale en psychologische factoren. De meeste artsen hebben de neiging om op jonge patiënten te opereren om de noodzaak voor een levenslange follow-up te vermijden, wat tijd en geld vereist, en vooral omdat chirurgische behandeling meestal succesvol blijkt en geen significant risico op overlijden of invaliditeit met zich meebrengt. Patiënten ouder dan 50 jaar, als dit samenvalt met de wens van de patiënt en het verlies van botweefsel niet vordert, kunnen conservatief worden uitgevoerd. Elke patiënt met bewezen progressieve osteopenie en andere ziektesymptomen, of in gevallen waarin het ongemak van langetermijnobservatie zwaarder weegt dan de angst van de patiënt voor de chirurg, moet een operatie worden aanbevolen.

Chirurgische behandeling. Onderzoek van de bijschildklieren dient alleen te worden uitgevoerd door een ervaren chirurg met de hulp van een ervaren patholoog. Sommige klinische kenmerken helpen om te anticiperen op de aard van de pathologie. Bijvoorbeeld, in familiale gevallen, meervoudige anomalieën van de bijschildklieren zullen vaker voorkomen. De uiteindelijke beslissing over de reikwijdte van de operatie wordt echter alleen in het proces genomen. Direct tijdens de operatie is het noodzakelijk om bevroren afgebroken afgestorven weefsel histologisch te onderzoeken.

De gebruikelijke procedure aanbevolen door de kliniek van de auteur is als volgt: wanneer een aangetaste klier wordt gedetecteerd, wordt deze verwijderd en bovendien wordt er ten minste nog één onderzocht. Als de tweede klier normale grootte heeft en histologisch normaal is (bevroren chips), wordt ervan uitgegaan dat hyperparathyreoïdie het gevolg is van een enkelvoudig adenoom en wordt het onderzoek gestopt. Sommige chirurgen zijn van mening dat in de regel verschillende klieren worden aangetast en dat subtotale parathyroidectomie noodzakelijk is. Het gevaar van de eerste benadering is het gebrek aan effect van de operatie of vroege terugval; het gevaar van de tweede is hypoparathyreoïdie. Wij zijn van mening dat de verwijdering van een enkele klier in de meeste gevallen voor een langdurige remissie zorgt.

Hyperplasie stelt nog moeilijkere vragen vóór chirurgische behandeling. Als de diagnose hyperplasie wordt bevestigd, is het noodzakelijk om alle bijschildklieren te onderzoeken. In de regel wordt aanbevolen om de drie klieren volledig te verwijderen en de vierde gedeeltelijk te verwijderen. Er moet speciale aandacht worden besteed aan het onderhouden van voldoende bloedtoevoer naar de overblijvende klier. Sommige chirurgen transplanteren een deel van het verwijderde en versnipperde weefsel in de spieren van de onderarm om de effecten van late ondervoeding van bijschildklierweefsel in de nek te elimineren. Als er kanker van de bijschildklieren wordt vastgesteld, moet een brede weefselresectie worden uitgevoerd. Er moet voor worden gezorgd dat de integriteit van de capsule behouden blijft om de lokale verspreiding van de tumor niet te veroorzaken.

Bij afwezigheid van pathologie in de klieren op de gebruikelijke plaats, is het noodzakelijk om het onderzoek van de cervicale weefsels voort te zetten. Gedocumenteerde gevallen van het bestaan ​​van vijf of zes bijschildklieren, evenals ongewone lokalisatie van adenomen. Er zijn verschillende methoden voor pre-operatieve lokalisatie van abnormaal parathyroïd weefsel voorgesteld. Voorheen werd ofwel selectieve intra-arteriële angiografie gebruikt ofwel selectieve katheterisatie van de schildklier veneuze plexus en aangrenzende gebieden met radio-immunologische bepaling van het PTH-niveau in de verkregen bloedmonsters.

Vaak brachten dergelijke methoden succes, maar dit gebeurde minder vaak dan in die gevallen waarin een ervaren chirurg het veranderde weefsel tijdens de eerste operatie kon detecteren en daarom de ernst en complicaties van de overeenkomstige manipulaties niet rechtvaardigde.

Vervolgens werden niet-invasieve methoden voorgesteld, met name echografie, computertomografie van de nek en mediastinum, differentieel scannen met gelijktijdige toediening van radioactief thallium en technetium, evenals intra-arteriële digitale angiografie. Al deze methoden, met de mogelijke uitzondering van echografie, mogen alleen worden gebruikt in gevallen waarin het eerste onderzoek van de bijschildklieren niet succesvol is.

Volgens beschikbare gegevens kan echografie in 60-70% van de gevallen gewijzigd parathyroïd weefsel detecteren, maar het is het meest effectief wanneer het pathologische proces in de buurt van de schildklier is gelokaliseerd en minder betrouwbaar wanneer het in het anterieure mediastinum gelokaliseerd is. Deze techniek kan de chirurg zelfs tijdens de eerste operatie helpen, door het scalpel naar de andere kant van de nek te richten waar de veranderde klier zich bevindt. Computertomografie is even effectief en is superieur ten opzichte van echografie in relatie tot veranderingen in het anterieure mediastinum. In dit geval zijn echter fout-positieve resultaten mogelijk.

Voordat de bijschildklieren opnieuw worden onderzocht, wordt computertomografie soms gecombineerd met punctiebiopsie en de radioimmunologische bepaling van PTH in een afgezogen weefselvocht. Aftrekken van het van technetium afgeleide beeld van de schildklier van het beeld van zowel de schildklier als de bijschildklieren, verkregen met behulp van radioactief thallium, maakte het mogelijk om het proces te lokaliseren bij ongeveer 50% van de patiënten die een tweede operatie moesten ondergaan.

Er moeten een aantal generalisaties worden gemaakt. Al bij de eerste operatie kan een enkele gemodificeerde bijschildklier worden gedetecteerd en verwijderd, en het succes hangt af van de ervaring van de chirurg (meer dan 90% in de handen van een ervaren chirurg). Methoden van pre-operatieve lokalisatie mogen alleen worden gebruikt in geval van falen van de eerste operatie.

Wanneer indicaties voor heroperatie, ultrasone klank, computertomografie en thallium-technetium scanning zijn aan te bevelen, blijkbaar, te worden gecombineerd met selectieve vingerangiografie in klinische centra die gespecialiseerd zijn in deze technieken.

In een van deze centra is ervaring opgedaan met de angiografische verwijdering van mediastinale adenomen en een langdurige genezing werd gerapporteerd door selectieve embolisatie of de trage introductie van een overmaat contrastmiddel in het einde van de slagaders die de bijschildklier voeden. Dergelijke benaderingen, gecombineerd met de continue bepaling tijdens de procedure van het niveau van cyclisch AMP in de urine als een marker voor succesvolle blootstelling, kunnen een aanvulling vormen op de behandeling van patiënten bij wie de eerste operatie niet succesvol was.

Na een succesvolle operatie daalt het niveau van serumcalcium al in de eerste 24 uur, meestal binnen 2-3 dagen, totdat de resterende bijschildklieren weer actief worden, is het aan de ondergrens van normaal. In aanwezigheid van cystische osteïtis of schade aan de normale bijschildklieren tijdens de operatie is ernstige postoperatieve hypocalciëmie mogelijk.

In de regel ervaren patiënten met een goede nier- en gastro-intestinale functie, die geen symptomen van botbeschadiging en een significant tekort aan botmineralen hebben, bijna geen effecten van postoperatieve hypocalciëmie. De mate van dit laatste hangt af van de aard van de operatie. Als alle klieren zijn biopten, kan hypocalciëmie langer zijn en voorbijgaande symptomen veroorzaken. Symptomen van hypocalciëmie treden vaker op na herhaalde chirurgische ingrepen, waarbij bij het falen van de eerste operatie gezond bijschildklierweefsel kan worden verwijderd en bij het zoeken naar een ontbrekend adenoom, palpatie en / of biopsie van de resterende normale klieren nogal grof is. Bij patiënten met hyperparathyreoïdie is de absorptie van calcium in de darm verhoogd, omdat ze door een overmaat aan parathyroïde hormoon een verhoogd niveau van 1,25 (OH) 2D hebben.

Na een succesvolle operatie, gemanifesteerd door hypocalciëmie, kunnen patiënten worden overgezet naar een met calcium verrijkt dieet of moeten calciumsupplementen worden voorgeschreven. Ondanks de aanwezigheid van milde hypocalciëmie hebben de meeste patiënten geen parenterale therapie nodig en vertonen ze geen ernstige klachten. Als het calciumniveau onder 8 mg / 100 ml (80 mg / l) daalt, vooral tegen de achtergrond van een toename van het fosfaatgehalte, moet men nadenken over de mogelijkheid van ernstiger hypoparathyroïdie.

Het is ook noodzakelijk om het magnesiumgehalte te controleren, omdat hypomagnesiëmie de PTH-secretie verstoort en relatieve hypoparathyroïdie veroorzaakt. Wanneer symptomen van hypocalciëmie verschijnen, zoals algemene angst en positieve symptomen van Chvostek en Trousseau, met stabiele calciumconcentraties lager dan 8 mg / 100 ml (80 mg / l), is het raadzaam om kleine hoeveelheden calcium te gebruiken voor parenterale toediening. Voor parenterale therapie met oplossingen van gluconaat of calciumchloride in een concentratie van 1 mg / ml van een 5% -oplossing van dextrose in water. De snelheid en duur van de intraveneuze therapie wordt bepaald door de ernst van de symptomen en veranderingen in serumcalciumspiegels.

Om de symptomen te elimineren, is een infusiesnelheid van 0,5-2 mg / kg per uur of 30-100 ml / uur oplossing met een concentratie van 1 mg / ml doorgaans voldoende. Parenterale therapie is meestal slechts een paar dagen nodig. Als de symptomen toenemen of als de noodzaak voor parenteraal calcium langer dan 2-3 dagen wordt aangehouden, moet u beginnen met de vervanging van vitamine D en / of calcium oraal toedienen met een dosis van 2-4 g per dag (zie het gedeelte over de behandeling van hypocalciëmie). Het is beter om calcitriol te gebruiken (in doses van 0,5-1 μg per dag), omdat het sneller start en sneller reageert dan vitamine D zelf (zie hieronder). Een acute verhoging van de bloedcalciumspiegels in de aanwezigheid van vitamine D gedurende enkele maanden duidt op normalisatie van de functie van de bijschildklieren.

Het postoperatieve beloop kan gecompliceerd zijn door magnesiumtekort. De laatste is in overtreding van de PTH-afgifte en daarom moet hypomagnesiëmie worden geëlimineerd wanneer deze wordt gedetecteerd. Magnesiumchloride is effectief bij orale toediening, maar deze verbinding is niet overal. Daarom wordt meestal parenterale therapie gebruikt. In de extracellulaire vloeistof is slechts een fractie van de totale hoeveelheid magnesium aanwezig in het lichaam aanwezig, maar het falen van de laatste manifesteert zich door hypomagnesie.

Omdat magnesium bij concentraties van minder dan 4 meq / l de functies van het centrale en perifere zenuwstelsel niet remt (normaal is het magnesiumniveau 1,5-2 meq / l), kan parenterale toediening snel worden uitgevoerd. In gevallen van ernstige hypomagnesiëmie kan de totale magnesiumdosis 1-2 mEq / kg lichaamsgewicht bereiken, maar vaak is slechts 25-30 mEq voldoende. Magnesium wordt intraveneus toegediend gedurende 8-12 uur, of in verdeelde doses intramusculair (magnesiumsulfaat, US Pharmacopoeia).

Lithium therapie Lithium, gebruikt in de gebruikelijke doses gedurende een lange tijd voor de behandeling met cyclothymie en andere psychische aandoeningen, veroorzaakt hypercalciëmie bij ongeveer 10% van de patiënten. Blijkbaar wordt dit effect gemedieerd door de bijschildklieren. In sommige gevallen zijn verhoogde PTH-niveaus bewezen; er zijn geen meldingen van vitamine D en cyclische AMP-metabolieten in de urine. Hypercalciëmie treedt op als gevolg van langdurige continue lithiumtherapie. Het verdwijnt wanneer het wordt geannuleerd en verschijnt wanneer lithium wordt hervat, maar bij het onderzoek van patiënten vinden ze een bijschildklieradenoom. In de beschikbare publicaties wordt het histologische beeld van de niet-aangetaste bijschildklieren niet beschreven.

De frequentie van optreden van hypercalciëmie is hoog genoeg om deze relatie niet willekeurig te beschouwen; Oorzakelijk verband wordt bevestigd door de afhankelijkheid van hypercalciëmie op de continuïteit van lithiumtherapie, maar de aanwezigheid van hypercalciëmie correleert niet met het lithiumgehalte in plasma. Lange follow-upwaarnemingen zijn niet uitgevoerd; de meeste patiënten ontvangen voortdurend lithium voor geestesziekten.

Ongeacht de introductie van lithium bij de behandeling van deze patiënten moet waarschijnlijk worden geleid door de principes van de behandeling van asymptomatische hypercalciëmie. Als er klachten of ongunstige symptomen zijn, zoals progressieve botdemineralisatie of nieraandoeningen, kan het nodig zijn om het abnormale parathyroidweefsel te verwijderen om de mogelijkheid van voortzetting van de lithiumbehandeling te behouden.

Complicaties van diabetes bij kinderen link hier

diagnostiek

Het diagnosticeren van hyperparathyroïdie, vooral in de vroege stadia van de ziekte, is moeilijk. Het is gebaseerd op de beoordeling van geschiedenis, klinische, röntgen-, biochemische en hormonale parameters. Pathognomonische klinische tekenen zijn veranderingen in de gezichtsorganen - verkalkingen in de oogleden, keratopathie, aan de kant van het ECG - verkorting van het ST-interval.

Belangrijke informatie voor de diagnose van hyperparathyreoïdie biedt een röntgenonderzoeksmethode. Om de staat van het skelet in de dynamica te karakteriseren, worden herhaalde röntgenstralen van botten met röntgencontrast van standaarddichtheid, scannen van het skelet met 1311-difosfonaten, evenals y-fotonabsorptiometrie gebruikt.

De basis van hyperparathyreoïdie is een schending van het fosfor-calciummetabolisme. De studie van biochemische parameters onthult een toename van het calciumgehalte in het bloedserum; Dit is het belangrijkste kenmerk van hyperparathyreoïdie. Het normale calciumniveau is 2,25-2,75 mmol / l (9-11,5 mg%). Bij hyperparathyreoïdie is het verhoogd tot 3-4 mmol / l en bij hyperparathyreoïde crisis - tot 5 mmol / l en meer. Soms zijn er patiënten met normocalcemische hyperparathyreoïdie.

In de meeste gevallen treedt echter een verlaging van het serumcalciumgehalte op in de late stadia van de ziekte en wordt dit verklaard door een gestoorde nierfunctie, een progressief serumfosfaatniveau (als gevolg van een afname van de klaring), wat een slecht prognostisch teken is. De actieve fractie van serumcalcium is geïoniseerd calcium. Het niveau is 1,12-1,37 mmol / l. Deze fractie is van de grootste biologische waarde; ongeveer dezelfde hoeveelheid calcium is gebonden (voornamelijk met albumine, in mindere mate met globulines).

Bij het beoordelen van het gehalte aan totaal calcium in serum, moet een wijziging worden aangebracht afhankelijk van het albumine-niveau [25]: wanneer het gehalte aan albumine in serum minder is dan 40 g / l, wordt 0,1 mmol / l toegevoegd aan het vastgestelde niveau van totaal calcium (in mmol / l) voor elke 6 g / l aan substantie missen. Omgekeerd, wanneer het gehalte meer is dan 40 g / l, wordt 0,1 mmol / 1 calcium weggenomen voor elke overmaat 6 g / l albumine.

Het totale serumcalcium is bijvoorbeeld 2,37 mmol / l, albumine is 34 g / l, het amendement is (2,37 ± 0,1) = 2,47 mmol / l; serumcalcium 2,64 mmol / l, albumine 55 g / l, wijziging - (2,64 + 0,25) = = 2,39 mmol / l; serumcalcium 2,48 mmol / l, albumine 40 g / l, de wijziging is niet vereist. Dit is vooral belangrijk in omstandigheden van dysproteïnemie. De activiteit van het binden van calcium aan serumeiwitten is pH-afhankelijk en neemt af onder acidose-omstandigheden. Bij primaire hyperparathyroïdie wordt een toename van de chlorideconcentratie en acidose waargenomen bij respectievelijk 85-95 en 67% van de patiënten.

Hyperparathyreoïdie wordt gekenmerkt door verhoogde calciurie (normaal = 200 - 400 mg / dag). Het serum fosforgehalte in hyperparathyreoïdie is verminderd en neemt alleen toe met de ontwikkeling van chronisch nierfalen. Uitscheiding van fosfor in de urine is niet constant (bij gezonde mensen en bij hyperparathyreoïdie) en heeft geen duidelijke diagnostische waarde.

Een belangrijke biochemische indicator voor hyperparathyroïdie is de studie van alkalische fosfataseactiviteit. De hoofdactiviteit van dit enzym wordt gekenmerkt door de intensiteit van metabolische processen in botweefsel (botfractie van het enzym). De hoogste activiteitsniveaus (tot 16-20 eenheden Bodansky met een snelheid van 2-4 eenheden) worden bepaald in het geval van fibrocystische osteïtis (vergeleken met osteoporotische en nog meer - visceropathische vormen). Indicatoren van de activiteit van het destructieve proces in de organische matrix van bot zijn het gehalte aan siaalzuren en hydroxyproline in het bloed, evenals de intensiteit van uitscheiding in de urine. Hydroxyproline is een product van collageenafbraak, het niveau van siaalzuur weerspiegelt de intensiteit van vernietiging van de botmatrix mucopolysacchariden.

Een directe en meer informatieve diagnostische methode is het bepalen van het niveau van parathyroïd hormoon in het bloed, dat altijd verhoogd is in hyperparathyreoïdie. Volgens onderzoek treedt primaire hyperparathyreoïdie op met een toename van het gehalte aan parathyroïd hormoon in 8-12 keer vergeleken met de bovengrens van normaal en 5-8 ng / ml of meer.

Functionele testen worden gebruikt om hyperparathyroïdie vast te stellen, waardoor de mate van autonomie van het functioneren van de bijschildklieren kan worden bepaald. De meeste van hen bij gezonde mensen en bij afwezigheid van autonome adenomen van de bijschildklieren veroorzaken een toename van het parathyroïde hormoon in het bloed en in aanwezigheid van adenomen veranderen de reeds aanvankelijk verhoogde activiteit van parathyroïde hormoonsecretie niet significant:

  • met insuline-hypoglycemie; insuline in een dosis van 0,05 E / kg (intraveneus toegediend) veroorzaakt een verhoging van het niveau van parathyroïd hormoon tot 130% binnen 15 minuten vergeleken met het basale gehalte ervan;
  • met adrenaline; in doses van 2,5-10 μg / min verhoogt het het niveau van parathyroïde hormoon. Informatie over het effect van norepinephrine op de uitscheiding van parathyroïd hormoon controversieel;
  • met secretine; bij gezonde mensen stijgt het niveau van parathyroïd hormoon dramatisch zonder het calciumgehalte in het bloed te veranderen, waarschijnlijk vanwege de korte werkingsduur;
  • met calcitonine; verhoogt het niveau van parathyroïd hormoon en vermindert het calciumgehalte bij gezonde mensen; verhoogt het niveau van de eerste en verlaagt (maar niet naar de norm) de inhoud van de tweede in primaire hyperparathyreoïdie (het niveau van parathyroïde hormoon verandert niet alleen met zijn zeer scherpe initiële toename en de aanwezigheid van adenoom van de bijschildklieren met volledige autonomie). Bij hypercalciëmie van een andere etiologie heeft calcitonine geen invloed op het gehalte aan parathyroïde hormoon in het bloed, waardoor differentiatie van hyperparathyreoïdie van andere vormen van hypercalciëmie mogelijk is;
  • bepaling van osteocalcine - botproteïne met γ-carboxy-glutaminezuur (bot-gluproteïne) in serum en γ-carboxyglutaminezuur (y-Glu) in de urine, als gevolg van verhoogde botresorptie en zijn biochemische markers van primaire hyperparathyroïdie.

Bij kinderen

Het syndroom dat optreedt met een overmaat aan PTH is hyperparathyroïdie bij kinderen. Zijn ziektebeeld is voornamelijk geassocieerd met hypercalciëmie. Gekenmerkt door zwakte, malaise, polydipsie, polyurie, isostenurie, braken, obstipatie, buikpijn, bij jonge kinderen - een vertraging in de lichamelijke ontwikkeling. Bovendien kunnen patiënten last hebben van spierlaesies (spierpijn en ernstige spierzwakte), ossalgie, jicht, pseudogout, chondrocalcinose, erosieve artritis.

X-ray onthult fibrocystische osseitis, met densitometrie, een afname in botdichtheid, die het risico op botbreuken verhoogt. Vaak worden cysten en tumoren in de botten gevonden. Verhoogde uitscheiding van calciumionen leidt tot urolithiasis, kan nefrocalcinose ontwikkelen. Aritmieën, verkorting van het Q-T-interval op het ECG, arteriële hypertensie zijn mogelijk.

Ernstige hyperparathyreoïdie bij pasgeborenen - homozygote hypocalciurische hypercalciëmie - een zeldzame erfelijke ziekte veroorzaakt door de mutatie van het calciumionreceptorgen op parathyroïde cellen en de niertubuli. In dit geval wordt een overmatige hoeveelheid PTH uitgescheiden en de reabsorptie van calciumionen wordt verbeterd.

Symptomen van hyperparathyroïdie bij kinderen
Het klinische beeld omvat ernstige symptomen van hypercalciëmie, skeletafwijkingen, fysieke retardatie en mentale retardatie. Een soortgelijk genetisch defect, maar in een heterozygote vorm, leidt tot familiale goedaardige hypercalciëmie (heterozygote hypocalciura hypercalciëmie). Meestal wordt bij deze kinderen hypercalciëmie bij toeval gedetecteerd.

Primaire hyperparathyreoïdie bij kinderen wordt zelden waargenomen. De oorzaak van het optreden kan hyperplasie zijn van alle bijschildklieren, die zich ontwikkelt met ernstige hyperparathyreoïdie van de pasgeborene (zie hierboven), evenals met het syndroom van multiple endocrine neoplasie typen I (Vermere's syndroom) en Pa (Sippl syndroom). Bovendien ontwikkelt hyperparathyreoïdie zich bij adenoom of bijschildklierkanker, de aanwezigheid van cysten.
Secundaire hyperparathyreoïdie treedt op wanneer relatieve of volledige resistentie van doelweefsels tegen PTH, die zich kan ontwikkelen bij nierfalen, rachitis en osteomalacie als gevolg van vitamine D-tekort, hypofosfatemische rachitis en pseudohypoparathyroïdie van typen la, lb en 1c (Albright-syndroom).

dieet

Wanneer hyperparathyreoïdie wordt voorgeschreven, een dieet met een beperking van voedingsmiddelen die rijk zijn aan calcium en een hoog fosforgehalte, diuretica (behalve thiazidediuretica, die integendeel de calciumspijs niet verwijderen maar accumuleren).

Voor de gezondheid van de bijschildklieren dienen de volgende aanbevelingen te worden gevolgd: neem vaker een wandeling in de frisse lucht, neem deel aan verharding en lichaamsbeweging, vermijd stress, neem een ​​zon- en luchtbaden en zorg voor een goede voeding van het lichaam.

In situaties waar een hypoparathyreoïdie van een lage graad is of alleen de dreiging van het optreden ervan, kunt u dieettherapie proberen. De belangrijkste principes in deze situatie zijn: eet meer voedingsmiddelen met veel calcium (melk, zuivelproducten, fruit, groenten, vooral verse kool); Eet minder voedingsmiddelen die fosfor (vlees, vis) bevatten en voeg voedingsmiddelen met ergocalciferol (vitamine D2) aan het dieet toe: visolie, lever, haring, eierdooier.

Opgemerkt moet worden dat de momenteel bestaande calciumsupplementen die via de mond worden ingenomen, extreem slecht door de maag worden opgenomen. En om het tekort aan calcium in het lichaam te compenseren, moet je dagelijks de leeuwendosis van dergelijke medicijnen nemen en ze zelfs iets zuurs drinken.

Er is echter een prachtig populair recept dat calcium betaalbaarder maakt.
Een rauw kippenei wordt in een glas geplaatst en overgoten met een mengsel van goede cognac en puur vers geperst citroensap. Verlof voor 2 weken. Vervolgens wordt het ei voorzichtig verwijderd. Zijn schaal, die de actieve zouten van calcium verloren, wordt zacht. De resterende opalescente infusie werd tweemaal daags ingenomen voor een theelepel.

Het is veel makkelijker om drie keer per dag te eten voor een kwart van een theelepel poedervormige eischaal.

Schadelijke producten voor de bijschildklieren:

  • Duurzame opslagproducten. Bevat een grote hoeveelheid conserveermiddelen en andere schadelijke verbindingen.
  • Coffee. Het is een oorzaak van schending van de synthese van parathyroïd hormoon en calcitonine.
  • Alcohol. Vanwege vasculaire spasmen is het een oorzaak van calciumbalansstoornissen.
  • Zout. De natriumionen die zich daarin bevinden, kunnen de osmotische toestand van de kliercellen verstoren en de productie van calcitonine remmen.

eerste

Primaire hyperparathyreoïdie ontwikkelt zich als gevolg van overmatige secretie van parathyroïd hormoon en wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van hypercalciëmie en hypofosfatemie.

Manifestaties van hyperparathyreoïdie zijn het gevolg van hypercalciëmie, die, wanneer de ziekte asymptomatisch is, soms bij toeval wordt gevonden. De botten en nieren worden meestal aangetast. Bij een voldoende lange kuur van hyperparathyreoïdie ontwikkelt zich fibreuze cystische osteitis, die gepaard gaat met botpijn en pathologische fracturen. X-ray onthult osteoporose en cysten in de botten. Gekenmerkt door subperiostale botresorptie in de vingerkootjes, de uiteinden van de sleutelbeenderen en andere botten.

Botlaesies zijn het resultaat van verhoogde osteoclastactiviteit onder invloed van parathyroïd hormoon en de overdracht van fosfaten en calcium van bot naar bloed met de ontwikkeling van botfibrose. De enige manifestatie van hyperparathyroïdie kan nephrolithiasis zijn, nephrocalcinosis komt minder vaak voor. Sommige patiënten ontwikkelen polyurie, polydipsie en nocturie.

Bij ernstige hypercalciëmie worden neurologische (depressie, geheugenstoornissen, convulsies, verlaagde reflexen), spier (spieratrofie) en gastro-intestinale (maag- of darmzweren, dyspeptische stoornissen) waargenomen. Op het ECG worden een toename van de PQ- en QRS-intervallen en een verkorting van het QT-interval met een neiging tot aritmieën waargenomen. Vaak is er arteriële hypertensie, die aanhoudt, ondanks de correctie van hormonale stoornissen. Chronische kyphoscoliose is mogelijk.

Ectopische calcificatie met verlengde en ernstige hypercalciëmie ontwikkelt zich in de longen, ogen (keratopathie), huid en nieren. Bij een sterke stijging van de calciumspiegels ontwikkelt coma zich soms en treedt hartstilstand op.

secundair

Secundaire hyperparathyreoïdie is een syndroom van verhoogde concentratie van het parathyroïde hormoon in het bloed, dat zich ontwikkelt met de aanvankelijk gezonde bijschildklieren als gevolg van een verlaagd calciumniveau veroorzaakt door andere ziekten.

Dus, als reactie op een gebrek aan calcium in het bloed, treedt er hormoonafgifte van de bijschildklieren op, die hypercalciëmie veroorzaken - dit is een normale feedbackcontrole. In gevallen van ernstige chronische ziekten die leiden tot een scherpe en langdurige afname van het calciumgehalte in het bloed, kan zich na verloop van tijd een ernstige pathologie ontwikkelen - secundaire hyperparathyreoïdie.

De meest voorkomende oorzaken van secundaire hyperparathyroïdie zijn ernstige nierpathologie en malabsorptiesyndroom (een schending van de opname van voedingsstoffen in het maagdarmkanaal) - respectievelijk geven ze renale en intestinale (intestinale) vormen van secundaire hyperparathyroïdie vrij.

Bij patiënten die hemodialyse ondergaan (apparaat "kunstnier"), ontwikkelt het syndroom van secundaire hyperparathyroïdie zich in 50-70% van de gevallen. Bij patiënten die resectie van de maag hebben ondergaan, neemt het niveau parathyroïd hormoon in 30% van de gevallen toe.

De ontwikkeling van secundaire hyperparathyreoïdie bij chronisch nierfalen is geassocieerd met verminderde synthese van actieve vitamine D in het nierparenchym, wat leidt tot verminderde calciumabsorptie en hypocalciëmie.

Hypocalciëmie met intestinale vormen van secundaire hyperparathyroïdie wordt geassocieerd met verminderde absorptie van vitamine D en calcium in het maagdarmkanaal.

Bovendien ontwikkelt hypocalciëmie zich bij ernstige leveraandoeningen (primaire biliaire cirrose) als gevolg van een overtreding van het vitamine D-metabolisme, evenals bij rachitis en rachitisachtige ziekten bij kinderen.

U Mag Als Pro Hormonen