Hypofyse-nanisme is een ziekte die ontstaat door een tekort aan groeihormoon en andere hypofyse-tropische hormonen; als gevolg hiervan is de groei vertraagd, organen en weefsels, skeletale differentiatie, als een resultaat, is het metabolisme verstoord en is de fysieke ontwikkeling vertraagd.

Oorzaken van hypofyse-nanisme

Bij veel patiënten is de oorzaak van hypofyse-nanisme niet vastgesteld.

  1. In de meeste gevallen kan de ziekte bij patiënten worden veroorzaakt door een uitgestelde infectie, die het hypothalamus-hypofysaire complex beïnvloedt en er is hypofyse-nanisme;
  2. De schade kan toxisch of inflammatoir zijn, als gevolg hiervan is de secretie van het vrijkomen van hormonen verstoord en is er een tekort aan afscheiding van het tropisch hormoon van de secretie van de hypofyse en groeihormoon;
  3. Het hypofyse-nanisme kan zich ontwikkelen als gevolg van de vorming van hypofyse-adenoom, craniopharyngioma, glioom. De oorzaken van de ziekte zijn de oorzaken die hebben geleid tot de vorming van deze tumoren;
  4. De ontwikkeling van hypofyse-nanisme kan worden waargenomen met een generiek traumatisch hersenletsel, granulomateus of vasculair proces van de hersenen;
  5. Hypofyse-nanisme kan erfelijk zijn met selectieve groeihormoondeficiëntie bij patiënten en hun ouders;
  6. De pathogenese van hypofyse-gangpad verschijnt als gevolg van een tekort aan groeihormoon, wat leidt tot een langzamere groei van het skelet en de ontwikkeling van de leeftijd en tot een stoornis in de ontwikkeling van organen en weefsels;
  7. Hypofyse-dwerggroei treedt op als gevolg van een schending van de tropische functies van de hypofyse: thyrotropisch, adrenocorticotroop, gonadotroop;
  8. Je kunt ook de variant van pathogenese noteren, een zeldzaam groeihormoon in deze ziekte heeft een geïsoleerde tekort;
  9. Het gebeurt ook absoluut gebrek aan groeihormoon, het wordt geassocieerd met een schending van secretie, veroorzaakt door veranderingen die optreden in groeihormoon;
  10. In zeldzame gevallen kan hormoonsecretie worden geïsoleerd. Bij patiënten wordt de ziekte veroorzaakt door gewrichtsinsufficiëntie van schildklierafscheidende, gonadotrope, adrenocorticotrope hormonen;
  11. In het geval dat hormoonafscheidingsinsufficiëntie van cruciaal belang is voor verminderde groei, skeletvorming, andere organen en weefsels, bepaalt het gebrek aan gonadotropisch, schildklierstimulerend en adrenocorticotroop hormoon de functionele en morfologische tekortkoming (geslacht, schildklier en bijnierschors).

Hypofyse-nanizaad kan vanaf de geboorte in de embryonale periode verschijnen en leidt tot een vertraging in de groei van het skelet, evenals microsomie van zachte weefsels en inwendige organen.

Symptomen van hypofyse-nanisme

Na de geboorte hebben patiënten met hypofyse-nanisme normale indicatoren van lengte en gewicht, in ontwikkeling verschillen ze niet van hun leeftijdsgenoten.

Er is een vertraging in de groei van hypofyse dwergen iets later, maar ook op jonge leeftijd: bij kinderen van twee tot zes jaar zullen er al tekenen zijn van een fysieke vertraging.

Om een ​​volledig beeld samen te stellen, moet men zich laten leiden door gegevens over gemiddelde groei, indicatoren in verschillende perioden van de kindertijd. Allereerst moet u rekening houden met individuele en familiale, raciale kenmerken van groeipercentages, evenals met ziekten die tot vertraging kunnen leiden.

Groei functies

Als de lengte van het kind vijfentwintig procent lager is dan de gemiddelde groeisnelheid, kunnen er conclusies worden getrokken over de aanwezigheid van dwerggroei.

Bij mannen wordt dwerggroei als minder dan 130 cm lang beschouwd, en bij vrouwen kleiner dan 120 cm.

Het uiterlijk van de huid

De huid van kinderen die lijden aan hypofyse-nanisme is erg dun en zacht, en bij volwassenen, als ze nog steeds last hebben van hypothyreoïdie, is de huid gerimpeld, droog, heeft een gele kleur. Het uiterlijk kan dus de ziekte bepalen.

Kenmerken van de stem en de structuur van lichaamshaar

Bij volwassenen is er, vanwege de kinderlijke structuur van het strottenhoofd, een hoge stemklank zoals bij een kind.

De beharing bij mannen en vrouwen is slecht en het haar op het hoofd is dun en dun. De ontwikkeling van de onderhuidse vetlaag is erg zwak, en in het geval van een ziekte van de diencefale centra die verantwoordelijk zijn voor de eetlust, kan overgewicht optreden.

Kenmerken van de structuur van spieren en botten

Spieren zijn erg slecht ontwikkeld, dit komt door een gebrek aan anabool effect, groeihormoon, androgenen van de bijnierschors en testikels bij mannen.

De botten zijn erg dun en hebben een dunne corticale laag, kort. Bij hypofyse-ganose kan de schedel van een volwassene in omvang worden vergeleken met de kinderstructuur van de schedel.

Vertraging in de differentiatie en botvorming van het skelet is een van de oorzaken van hypofyse-gangpad. De groeisnelheid-indicator kan worden geschat op basis van een discrepantie tussen de radiologische leeftijd en de leeftijd van het paspoort. Het skelet bij patiënten met hypofyse-nanisme kan één, twee jaar of zelfs tien jaar achterblijven. Vooral uitgesproken lag bij patiënten van 18 tot 20 jaar. De vertraging in de vorming van het skelet neemt toe, als de patiënten hypothyreoïdie en hypogonadisme hebben.

Vaak zijn er symptomen van de ziekte intracraniële hypertensie (dunner worden van de botten van de schedel, digitale inkepingen, verhoogd vasculair patroon).

Bij veel patiënten worden veranderingen in het Turkse zadel niet waargenomen en bij sommige patiënten neemt de afmeting toe. Verhoogt het Turkse zadel, als er vasculair aneurysma is, intracellulaire tumoren.

Kenmerken van de structuur van orgels en hun prestaties

Organen bij patiënten (organen van de spijsvertering, hart, longen), die hebben hypofyse-nanisme, zeer kleine maten. Hun grootte komt overeen met de groei van de patiënt, niet zijn leeftijd.

Niet een zeldzaam symptoom van hypofyse-nanisme is arteriële hypotensie, terwijl pols, systolische, diastolische druk sterk wordt onderschat. De druk van het hart bovenaan is erg zwak. Je kunt het systolisch geruis boven het hart waarnemen. Ruis ontstaat door myocardiale trofische stoornissen: een elektrocardiografisch onderzoek toont een lagere hoogte van de tanden, lage spanning.

Met een fonocardiografisch onderzoek kunt u ingetogen amplitudetonen, functionele ruis waarnemen en extra tonen verschijnen ook. Het wordt gevonden in oximetrie die de bloedstroom vertraagt, hypoxie, een sterk gebrek aan zuurstof. In myocadra is intracellulair kalium ondergewaardeerd.

Genitale ontwikkeling

Meestal zijn de geslachtsorganen slecht ontwikkeld. Ovariale atrofie treedt op, ze dalen niet af in het scrotum. Het scrotum en de penis zijn zo groot als een kind. Vrouwen hebben onderontwikkelde schaamlippen, eierstokken, vagina, baarmoeder. Menses volledig afwezig. Kan oligohypomenorroe ontwikkelen. De borstklieren zijn niet erg uitgesproken.

Bij hypofyse-ganose zijn vrouwen en mannen vaak onvruchtbaar. Maar er zijn uitzonderingen wanneer patiënten nakomelingen hebben.

Geestelijke ontwikkeling

Mentale ontwikkeling bij patiënten met hypofyse-nanisme is normaal. Vanwege de kleine groei en constante zorg van volwassenen voor de zieken heeft de psyche van dwergen infantiele tekens, ze zijn vaak grillig en beledigd als kinderen. Vaak zijn er neurotische toestanden en depressie. Electroencephalographic (EEG) onderzoek toont onrijpheid met behoud van een verhoogde EEG-spanning, die inherent is aan kinderen.

Diagnose van hypofyse-nanisme

Groeivertraging tijdens de normale ontwikkeling van het intellect duidt op de aanwezigheid van hypofyse-nanisme, een slechte ontwikkeling van de geslachtsorganen wordt ook waargenomen, bij de meerderheid van de patiënten de insufficiëntie van de schildklier en de bijnierschors - dit alles getuigt van het hypofyse-nanisme.

Symptoom van hypofyse-nanisme kan een laag niveau van groeihormoon in het bloed zijn, het wordt bepaald met behulp van radio-immunologische en immunologische tests.

Bij het nemen van een monster met insuline-hypoglycemie of toediening van arginine kan een onvoldoende toename van de samenstelling van het groeihormoon worden waargenomen, wat wijst op een onderschatte groei van de adenohypofyse, die kenmerkend is voor hypofyse-gangpad.

Het is niet moeilijk om groeistoornissen en hypofyse-nanisme te identificeren, wat wordt veroorzaakt door verschillende botaandoeningen en hun vervorming (tuberculose van de wervelkolom met kyfose, kromming en meerdere fracturen in hyperparathyroïde fibreuze osteodystrofie).

Tijdens de chondrodystrofie wordt het skelet van het hoofd en de romp normaal ontwikkeld, maar de ledematen zijn kort, ze werden gevormd als gevolg van de pathologie van het kraakbeen van de tubulaire botten. Als we het hypofyse-nanisme vergelijken, waarbij er altijd sprake is van groeiachterstand, worden tijdens de chondrodystrofie de onderste en bovenste ledematen onevenredig ontwikkeld.

Er is altijd sprake van groeiachterstand bij patiënten met een aangeboren of ontwikkeld tekort aan de schildklier in de jeugd, en remming van de lichamelijke ontwikkeling en mentale ontwikkeling kan ook worden waargenomen, waardoor het intellect (cretinisme) wordt verminderd.

Klinische en laboratoriumtekenen van ernstige hypothyreoïdie worden opgemerkt bij dergelijke patiënten, terwijl bij patiënten die lijden aan hypofyse-nanisme, hypothyreoïdie geen hoge ontwikkelingsintensiteit heeft, geen leidende positie heeft in het beeld van de ziekte en geen psychische stoornis waarneemt die optreedt tijdens primaire hypothyreoïdie.

Diagnostische methoden

Om hypofyse-nanisme bij een volwassene te diagnosticeren, zijn meestal geen aanvullende tests vereist, maar visuele inspectie is voldoende om het klinische beeld te bepalen. Voor kinderen is de diagnose enigszins moeilijk.

Allereerst zal het belangrijkste punt de verzameling van anamnese en enig onderzoek zijn:

  • radiografie van de schedel;
  • het niveau van somatotroop hormoon in het bloed;
  • Röntgenfoto van de borst, pols, armbotten;
  • computertomografie;
  • magnetische resonantie beeldvorming.

Behandeling van hypofyse-nanisme

Allereerst moet je bij het behandelen van patiënten met hypofyse-nanisme letten op goede voeding, het gehalte aan vitamines en eiwitten in het dieet.

Het is noodzakelijk dat patiënten rust bieden en studie, werk vergemakkelijken.

Patiënten met hypofyse-nanisme moeten menselijke hormoonpreparaten en anabole steroïden gebruiken om de groei van weefsels en organen te vergroten. De groeisnelheid met het gebruik van hormonen en anabole steroïden is veel hoger, op voorwaarde dat de behandeling op jonge leeftijd werd gestart of op zijn minst jeugdig was.

Anabole steroïde gebruik

Anabole steroïden worden vaak voorgeschreven aan patiënten met hypofyse-nanisme, die de groei kunnen bevorderen en de lichamelijke ontwikkeling kunnen verbeteren. Bij gebruik van geneesmiddelen verhoogt de activiteit van osteoblasten, verhoogt alkalische fosfatase.

Anabole steroïden verhogen de botgroei in de hoogte en hebben geen sterk effect op de botvorming van het skelet en op verhoogde differentiatie. Ze hebben geen sterke masculinisatie van vrouwen, maar ze beïnvloeden de ontwikkeling van de baarmoeder en bij mannen beïnvloeden anabole steroïden de seksuele ontwikkeling (als ze ziekten van hypogonadisme en hypofyxistisch animisme hebben).

De allereerste anabole steroïde was methylandrostendiol.

Van de anabole steroïden die worden gebruikt en die nu kunnen worden genoemd: deca-durabolin nerobolil, retabolil. Ze worden intramusculair toegediend, één mg per kg lichaamsgewicht van de patiënt. Er werd ook vastgesteld dat bij het veranderen van geneesmiddelen met een anabool eiwiteffect de groeisnelheid toeneemt, waardoor je sommige medicijnen moet vervangen door anderen.

Om de zes maanden moet je de conditie van de botten controleren. Bij gebruik van anabole medicijnen is er sprake van een lichte virilisatie bij meisjes en verdwijnt deze nadat het gebruik ervan is geannuleerd. Retabolil heeft minder effect.

Met het gebruik van anabole steroïden kan een cholestatisch effect optreden, terwijl het gebruik van cholereticum-geneesmiddelen het optreden ervan onderdrukt. Er kunnen allergieën zijn, die zich uiten in de vorm van huiduitslag en jeuk. Het is noodzakelijk om vele jaren met anabole steroïden te behandelen en ze moeten worden toegepast voordat de groei begint toe te nemen.

Gebruik van de schildklier

Als een patiënt met hypofyse-dwerggroei lijdt aan hypothyreoïdie, is het nodig om, samen met anabole steroïden, schildklier in kleine hoeveelheden te gebruiken.

Een dosis schildklier 0.001-0.005 moet twee keer per dag worden toegediend, afhankelijk van de lengte en de leeftijd van de patiënt. Het moet de dosis van de schildklier na veertien dagen verhogen en brengen naar de vereiste, die individueel wordt geselecteerd, het zal een euthyroid toestand volgens laboratoriumgegevens.

In geval van hypofyse-ganose moet de behandeling strikt individueel zijn en bestaat deze uit verschillende indicatoren:

  • de leeftijd van de patiënt;
  • endocriene klieromstandigheden;
  • de mate van vertraging van groeihormoon en tropische hormonen van de hypofyse.

Met de juiste behandeling kan de patiënt een toename in hoogte ervaren.

Het is vermeldenswaard dat de intellectuele ontwikkeling van een patiënt met hypofyse-nanisme niet wordt aangetast, zodat de correctie niet nodig is. Mentale hulp kan nodig zijn, maar alleen in sommige gevallen.

Tijdens de tewerkstelling moet er echter rekening mee worden gehouden dat de patiënt reacties van kinderen en bepaalde psychologische kenmerken van het gedrag vertoont.

Behandelingsprogramma voor hypofyse-ganose

  1. Restauratieve therapie;
  2. Behandeling met groeihormoon;
  3. Behandeling met anabole steroïden;
  4. Correctie in de puberale periode van seksuele ontwikkeling en gebruik in de postpuberale periode van substitutietherapie;
  5. Het gebruik van vervangende therapie met schildkliergeneesmiddelen (met hypothyreoïdie).

De eenvoudigste behandelingsmethoden zijn:

  • versterkende therapie;
  • behandeling met groeihormoon.

Tonic therapie

Restauratieve therapie omvat voeding, die de normale hoeveelheid eiwitten bevat (vis, vlees, andere voedingsmiddelen die eiwitten bevatten), fruit en groenten. Ook in het dieet zijn fosfor, vitamines, calcium.

De patiënt moet worden voorzien van een gunstige psycho-emotionele omgeving, voorwaarden scheppen voor rust, studie en werk moeten overeenkomen met fysieke ontwikkeling.

Groeihormoonbehandeling

Het gebruik van somatotrope hormonen is de basis voor de behandeling van hypofyxistisch animisme. Voor deze behandeling wordt de man en primaten van Samotropin gebruikt. Zelf-tropisch hormoon verkregen door genetische manipulatie (sayzen, humatron). Dergelijke geneesmiddelen worden vervangen door somatotropine, dat wordt verkregen uit de hypofyse-klieren van mensen die zijn overleden aan niet-infectieuze en niet-neoplastische ziekten.

De behandeling met somatotropine en de effectiviteit ervan hangt af van de leeftijd waarop de patiënt begon te gebruiken.

Jonge kinderen die vertraagd zijn in botontwikkeling en gebrek aan groei kunnen beter worden behandeld met somatotropine. Het medicijn moet 3 keer per week worden gebruikt, bij wijze van toediening.

Somatotroop menselijk hormoon (genetische manipulatiemethode), zoals sayzen of genotropine, wordt als volgt gebruikt: de dosis in de pre-pubertale periode moet 0,5 IE / kg per week zijn, en in de posttuberculaire periode is de dosis 1 IE / kg in 7 dagen. De dosis van het geneesmiddel moet worden verdeeld over zeven injecties (elke dag 1ste).

Het bedrijf KabL, een fabrikant van genotropine, beveelt aan het geneesmiddel 7 dagen in een dosis van 0,5-0,7 IE / kg te gebruiken, dat wil zeggen 6 injecties moeten worden toegediend door subcutane injecties. Voor injecties is het noodzakelijk om de plaatsen voor toediening af te wisselen zodat lipoatrofie niet wordt gevormd.

Het is bekend dat de piek van de afscheiding van groeihormoon 's nachts optreedt, dus u moet de afscheiding van het hormoon simuleren en injecties voor het slapengaan uitvoeren.

Somatotroprinebehandeling kan een maand tot meerdere jaren duren, totdat alle mogelijke behandelingsmethoden voor de ziekte zijn toegepast.

Meer recent, toen groeihormoon werd gebruikt van menselijke lichaamsmijten van de kadaver, duurde de behandeling maximaal twee jaar, de vorming van antilichamen tegen groeihormoon vond plaats.

Somatotropine kan alleen op verschillende leeftijden worden behandeld als de groeizone niet is afgesloten.

Predictive Nanism Prediction

Allereerst moet de prognose van hypofyse-nanisme worden gemaakt op basis van de belangrijkste oorzaak en ontwikkeling. Als hypofyse-nanisme genetisch van aard is, verbetert de behandeling het werkvermogen van de patiënt. Zulke patiënten zullen in staat zijn om werk uit te voeren dat niet gepaard gaat met neuropsychologische en fysieke stress.

Voor patiënten van wie de werkcapaciteit beperkt is, wordt een handicap van groep III toegewezen. Als patiënten met hypofyse-nanisme een kleine groei en lichamelijke zwakte hebben, wordt groep II handicap toegewezen.

Momenteel is een methode voor de behandeling van afwijkingen met behulp van diagnostiek voor bioresonantie en behandeling met hoogfrequente elektromagnetische oscillaties verschenen.

Bioresonantietherapie is momenteel een van de beste behandelingsmethoden.

Toegepaste procedures
in geval van ziekte Hypofyse-ganose

Hypofyse-nanisme (dwerggroei)

Hypofyse-nanizm (een andere vaak gebruikte naam - dwerggroei, evenals microsomie, nanosomie) is een aandoening waarbij er sprake is van een ernstige groeivertraging en lichamelijke ontwikkeling van een persoon. Dit komt door een tekort aan somatotroop hormoon in het lichaam (groeihormoon, groeihormoon).

Deze ziekte wordt als zeer zeldzaam beschouwd. Zoals blijkt uit verschillende gegevens, treft de ziekte 1-4 personen per 10.000 inwoners. Artsen zeggen dat mannelijke patiënten ongeveer twee keer vaker lijden aan dwerggroei dan vrouwen. Men neemt aan dat de dwerggroei bij mannen een toename is van minder dan 130 cm, bij vrouwen is dit 120 cm.

redenen

Het woord "nanizm" komt van het Grieks en betekent in vertaling "dwerg". Dit klinische syndroom komt voor bij mensen als een gevolg van aandoeningen die endocrien en niet-endocrien van aard zijn. In het lichaam van patiënten die lijden aan dwerggroei, is er een schending van de productie van groeihormoon (het zogenaamde groeihormoon) van de voorkwab van de hypofyse.

De oorzaak van de manifestatie van deze ziekte bij de mens kan de nederlaag van de hypofyse zijn als gevolg van verwondingen, tumoren, het effect van toxines en infectie op het interstitiële-hypofyse gebied. Soms is de normale regulatie van de hypofysefuncties van de hypothalamus verstoord.

De ontwikkeling van de ziekte wordt ook beïnvloed door genetische factoren, verlies of vermindering van de somatotrope functie van de hypofyse, het gebrek aan biologische activiteit van groeihormoon of verminderde gevoeligheid voor dit hormoon uit perifere weefsels.

Hypofyse-nanisme wordt meestal toegeschreven aan ziekten die genetisch zijn geërfd. In dit geval is het belangrijk voor een persoon om te weten of zijn naaste verwanten en voorouders gevallen van de ziekte hadden. Soms helpen zelfs oude foto's of vragen van familieleden de ziekte van dichtbij te herkennen.

Maar artsen onderscheiden een aantal factoren die de situatie kunnen verergeren wanneer een persoon dwerggroei ontwikkelt. Het hypofyse-nanisme bij kinderen wordt dus vaak verergerd door ondervoeding, de invloed van negatieve omgevingsfactoren, de aanwezigheid van bepaalde somatische ziekten. Behandeling van hypofyse-nanisme omvat de eliminatie van dergelijke factoren.

De oorzaak van de ontwikkeling van dwerggroei kan een geboortetrauma van het hoofd zijn, evenals syfilis, tuberculose, sarcoïdose. Stralingstherapie of chemotherapie is soms een predisponerende factor. In ongeveer de helft van de gevallen is de oorzaak van de ontwikkeling van deze pathologie echter niet te achterhalen.

Tekenen van

Het belangrijkste symptoom van de ziekte wordt dus beschouwd als een lage groei van een persoon - minder dan 130 cm bij mannen en minder dan 120 cm bij vrouwen. Dus als een kind normaliter 7-8 cm per jaar groeit, dan neemt de groei van het kind met hypofyse-nanisme slechts 3-4 cm per jaar toe. Opgemerkt moet worden dat de korte gestalte van de constitutionele, dat wil zeggen, familie natuur, evenals de groei bij gezonde kinderen, artsen beschouwen als een variant van de norm.

Dwerggroei is een aandoening waarbij er een zeer scherpe vertraging is in de groei en fysieke ontwikkeling van het organisme in vergelijking met de gemiddelde normen voor een bepaalde leeftijd. Tegelijkertijd suggereren tekenen van dwerggroei niet alleen een uitgesproken vertraging, maar ook een afname van de jaarlijkse dynamiek van toename in lengte en gewicht bij een dergelijke patiënt. In de regel hebben dergelijke kinderen vrij normale indicatoren van zowel het gewicht als de lengte bij de geboorte. Maar later hebben ze een significante achterstand op hun concurrenten in deze indicatoren. Soms manifesteert de ziekte zich vanaf de eerste maanden van zijn leven. Maar nog steeds merken de meeste ouders de symptomen van dwerggroei bij kinderen van 2-4 jaar oud.

Bij patiënten die lijden aan nanisme, is er een proportionele vorm en toevoeging van het lichaam. Maar tegelijkertijd zijn dergelijke verhoudingen meer in overeenstemming met de lichaamsbouw van het kind. Deze mensen hebben een droge en bleke huid. De oorzaken van dit fenomeen zijn onvoldoende functioneren van de bijschildklieren. Als een persoon geen regelmatige en correcte behandeling krijgt, zal de huid heel vroeg verouderen, er verschijnen rimpels op.

Vetweefsel onder de huid is ook slecht ontwikkeld en bij sommige patiënten worden overtollige vetafzettingen waargenomen op de buik, dijen en borst. In dit geval zijn de spieren zeer zwak ontwikkeld. Als bij patiënten die gigantisme ontwikkelen, de spieren in eerste instantie sterk en dan zwakker zijn, dan wordt bij spierpatiënten met nanisme onmiddellijk spierzwakte opgemerkt. Meestal hebben deze mensen geen lichaamshaar. Een ander belangrijk kenmerk dat hypofyse-dwerggroei manifesteert, is de vertraging in skeletale ossificatie. Dit fenomeen bepaalt de late verschuiving van melktanden naar permanente melktanden.

Door het verlies van de gonadotrope functie van de hypofyse bij mensen met dwerggroei is er een gebrek aan seksuele ontwikkeling. Als we het vergelijken met de leeftijdsnormen, zijn de penis en geslachtsklieren bij mannen verminderd, is het scrotum onderontwikkeld en zijn er geen secundaire seksuele symptomen. Tegelijkertijd hebben vrouwen met hypofyse-nanisme uitgesproken hypogonadisme. Ze hebben misschien geen menstruatie, de melkklieren blijven onderontwikkeld, secundaire geslachtskenmerken verschijnen niet.

Mentale ontwikkeling bij dergelijke patiënten voldoet aan de criteria van de norm, maar sommige jeugdige kenmerken kunnen soms voorkomen. Tijdens het uitvoeren van een neurologisch onderzoek is het mogelijk om enkele tekenen te detecteren die wijzen op een organische laesie van het zenuwstelsel. De interne organen van dergelijke patiënten zijn verminderd (dit fenomeen wordt splanchnomyceria genoemd), ze lijden vaak aan manifestaties van hypotensie, bradycardie en gedempte hartgeluiden worden genoteerd. Soms is er een fenomeen van secundair hypocorticisme.

Als nanisme bij een patiënt is ontstaan ​​als gevolg van organische hersenbeschadiging, dan zijn hersensymptomen aanwezig, intelligentie vermindert. Vaak ontwikkelt zich in deze toestand diabetes insipidus.

diagnostiek

Vermoedens over dwerggroei bij de ouders van een kind kunnen verschijnen in de eerste maanden of jaren van het leven van de baby. Bij het bepalen van de kenmerken van ontwikkeling, beoordeelt de kinderarts niet alleen de indicatoren van lengte en gewicht van het kind, maar ook hun dynamiek.

Als hypofyse-nanisme wordt vermoed, is een röntgenonderzoek aangewezen. Op röntgenfoto's van de handen en polsgewrichten zijn tekenen van vertraagde differentiatie en verstarring van het skelet te zien.

Computertomografie maakt het definiëren van onderontwikkelde gebieden van skeletale ossificatie mogelijk. Bij de normale ontwikkeling van het lichaam worden botten gevormd uit kraakbeen, hun ossificatie verloopt geleidelijk. Dergelijke processen beginnen met ossificatiepunten. Ze zijn volledig voltooid wanneer een persoon 20-25 jaar oud wordt. Als de productie van groeihormoon verstoord is, kan bij de studie van dergelijke punten het hele menselijk leven worden bepaald.

Patiënten krijgen laboratoriumtests toegewezen. In het bijzonder wordt een insulinetest uitgevoerd, waarbij er geen duidelijke toename is in de uitscheiding van groeihormoon (dit is typisch voor de normale menselijke gezondheid). Soms neemt de secretie ervan slechts gedurende een korte periode en slechts in geringe mate toe. Andere tests worden ook gebruikt om het niveau van somatotroop hormoon in het bloed te detecteren. Voor dit doel worden biologisch actieve stoffen en sommige medicijnen gebruikt.

behandeling

Beginnend met de behandeling van dwerggroei, moet de arts noodzakelijk de oorzaak vaststellen die de ontwikkeling van deze pathologie heeft veroorzaakt. Als nanodeeltjes in de hypofyse de diagnose tijdig kunnen herkennen en bevestigen, geeft substitutietherapie met somatotroop hormoon goede resultaten. Tijdens de behandeling wordt een hormoon van zowel natuurlijke als synthetische oorsprong gebruikt.

Behandeling met somatotropine wordt uitgevoerd tot 13-14 jaar oud van de patiënt. Dit houdt noodzakelijkerwijs rekening met het effect van het hormoon op de toename van de concentratie van somatomedines in het bloed van de patiënt, omdat zonder somatomedines het hormoon somatotropine beperkt is. Als na een bepaalde periode van behandeling in het bloed de concentratie van somatomedines toeneemt, is het mogelijk om conclusies te trekken over het succes van de therapie.

Het verhogen van de groei van de patiënt tijdens de behandeling is een ander belangrijk criterium. De behandeling wordt als effectief beschouwd als een persoon na een jaar therapie volgens een bepaald schema met 8-12 cm groeit.

Het medicijn wordt verschillende keren per week gedurende 2-3 maanden ingenomen. Dit wordt gevolgd door een korte pauze. Het is belangrijk om aan zo'n schema te voldoen, omdat langdurig gebruik van dit hormoon in grote doses de productie van antilichamen in het lichaam kan veroorzaken. Daarom moet een ervaren endocrinoloog noodzakelijkerwijs het proces van therapie beheersen.

Als een patiënt primaire processen in de hypothalamus heeft, is hij geïndiceerd voor behandeling met somatoliberine, wat een stimulerend effect op de hypofyse heeft.

Soms in de behandeling van dwerggroei onder meer het nemen van steroïde hormonen. Ze kunnen het effect dat somatotropine geeft niet volledig vervangen. Met deze behandeling kunt u echter de groei en ontwikkeling van het skelet verbeteren en tegelijkertijd bijdragen aan de productie van interne somatotropine. Het is raadzaam om een ​​dergelijke therapie op de leeftijd van 5-7 jaar te starten, maar het is niet effectief om het later uit te voeren dan op de leeftijd van 18 jaar.

Als een patiënt een gecombineerde vorm van de ziekte heeft en er een tekort is aan andere soorten hormonen in het lichaam, dan worden parallel met somatotropine synthetische analogen van die hormonen die ontbreken, in de praktijk gebracht.

In geval van insufficiëntie van de functies van de schildklier, worden L thyroxine en Tirecor voorgeschreven. Als het nodig is om de functies van geslachtshormonen aan te passen, worden patiënten in de adolescentie speciale medicijnen voorgeschreven. Mannelijke patiënten worden choriongonadotropine of methyltestosteron voorgeschreven. Meisjes worden oestrogeen, synestrol of choriongonadotrofine getoond. Als er een disfunctie van het centrale zenuwstelsel is, wordt de patiënt bloedvatgeneesmiddelen voorgeschreven. Soms is het nodig om uitdroging uit te voeren en de behandeling op te lossen.

Patiënten met hypofyse-nanisme moeten volledig worden gevoed. In het dieet moeten zoveel mogelijk producten met dierlijke eiwitten, calcium, fosfor, alle groepen vitaminen.

Het hypofyse-nanisme, veroorzaakt door tumoren van de hersenen, hypofyse, hypothalamus, is moeilijker te behandelen, omdat de toegang tot de lokalisatie van de tumor erg moeilijk is. Zulke mensen worden vaak uitgeschakeld vanwege hun beperkte fysieke mogelijkheden.

Maar over het algemeen wordt de prognose van de ziekte voornamelijk bepaald aan de hand van de oorzaak van de ziekte. Als er bepaalde genetische defecten of erfelijke overdracht van de ziekte zijn, helpt de juiste aanpak van de behandeling om het ontwikkelingsproces te onderbreken. Mensen van wie de behandeling tijdig begon, kunnen vervolgens aanzienlijk in lengte toenemen.

het voorkomen

Effectieve preventieve maatregelen om dwerggroei te voorkomen bestaan ​​niet. Niettemin is het noodzakelijk de invloed van schadelijke factoren (vergiften, toxines, enz.) Tijdens de zwangerschap en de daaropvolgende borstvoeding te vermijden. De ontwikkeling van de ziekte kan van invloed zijn op verwondingen die tijdens de bevalling worden opgelopen. Het kind moet worden voorzien van maximale voeding, het dieet moet voedingsmiddelen zijn met veel vitamines en mineralen. Het is belangrijk om alle somatische ziekten van het lichaam tijdig te behandelen.

Hypofyse-nanisme bij volwassenen en kinderen: symptomen en behandelingsmethoden

Hypofyse-nanizoom (nanosomie, hypofyse-dwerggroei, microsomie) - een ziekte die zich manifesteert in groeivertraging van het skelet, interne organen en fysieke ontwikkeling als gevolg van verminderde productie van somatropine door de hypofyse, groeihormoon. Mannen vaker dan vrouwen hebben vergelijkbare stoornissen. Dwerg wordt beschouwd als zijnde tot 130 cm in de eerste en tot 120 cm in de tweede. Pathologie komt zelden voor, treedt op bij 1 kind van de 30.000.

Vanaf het moment van geboorte treedt de groei van een persoon op onder invloed van somatropine, gelegen in de voorkwab van de hypofyse. In wisselwerking met andere hormonen versterkt groeihormoon de spieren en verhoogt de botlengte. Bij voldoende hormoonproductie groeit het kind gemiddeld 7-8 cm per jaar. Met een vermindering van de productie van somatropine, begint een vertraging in de fysieke ontwikkeling.

De ziekte is vaak overgeërfd. Congenitale oorzaak van GH-tekort kan worden geassocieerd met genetische mutaties of abnormale ontwikkeling van het hypothalamus-hypofysaire systeem van de foetus (aplasie, hypoplasie of ectopie van de hypofyse, anencefalie).

De factoren die microsomie veroorzaken zijn:

  • craniopharyngioma (type hersentumor);
  • traumatisch hersenletsel;
  • sarcoïdose;
  • syfilis;
  • auto-immune hypofysitis;
  • parenchymale (intracerebrale) bloedingen;
  • encefalitis;
  • hydrocephalus;
  • meningitis;
  • glioom;
  • vasculair aneurysma;
  • tuberculose.

Tumoren van de hypothalamus-hypofyse-zone (germinomen, craniofaryngiomas, neurofibromen, hamartomen, hypofyse-adenomen) veroorzaken ook microsomie. De ziekte kan een gevolg zijn van chemotherapie of radiotherapie. Verstoring van de productie van somatropine alleen door de hypofysecellen wordt zelden waargenomen. In de meeste gevallen ervaren mensen een verandering in de productie van de resterende hormonen van de hypofyse (thyrotropisch, luteotroop, luteïniserend, follikelstimulerend) die verantwoordelijk zijn voor de reproductieve functie en het metabolisme. Microsomia wordt vaak gecombineerd met endocriene pathologieën. De meeste patiënten met hypofyse-dwerggroei zijn onvruchtbaar.

Patiënt met een diagnose van hypofyse-nanisme

In de erfelijke vorm van de ziekte worden kinderen geboren met een normaal lichaamsgewicht en -hoogte. Pathologie verschijnt op de leeftijd van 2-3 jaar. Kinderen beginnen achter te blijven bij hun leeftijdsgenoten, maar tegelijkertijd blijven de verhoudingen van het lichaam bij kinderen normaal. Symptomen van nanosomie zijn:

  • het vertragen van skeletale ossificatie;
  • bleekheid, droogheid, blauwachtige of gelige tint van de huid;
  • late verandering van tanden;
  • neiging tot hypotensie.

Onevenwichtigheden verschijnen in de adolescentie. Gemarkeerd door:

  • bij mannen, kleine teelballen, kleine penis, gebrek aan haar op het gezicht, schaamstreek en oksels, hypoplasie van het strottenhoofd, spieren, niet-ingedaalde zaadbal (bilateraal of unilateraal) in het scrotum;
  • bij vrouwen - de onderontwikkeling van de borstklieren, schaamlippen en baarmoeder, de afwezigheid van een normale menstruatiecyclus, haar op de schaamstreek en in het gebied van de oksels.

De intelligentie en het geheugen van patiënten is meestal niet verstoord, maar eigenaardig infantilisme is eigen aan emoties en psyche.

De criteria voor diagnose zijn: onderzoek door een specialist, verzameling anamnese, de resultaten van instrumentele en laboratoriumstudies. Bij onderzoek worden de lichaamsaandelen, de indicatoren voor de geestelijke ontwikkeling en de mate van groeiachterstand gespecificeerd. De arts ontdekt ook de mogelijke effecten van provocerende factoren, de aanwezigheid van een nanosoom bij familieleden. Laboratoriumbloedonderzoek is nodig om het gehalte aan somatropine te verduidelijken. Stimulerende testen worden meestal toegepast:

  • test met insuline - de introductie van kleine doses in een gezond lichaam verhoogt de hoeveelheid somatotroop hormoon; microsoomtest negatief, de concentratie van somatotropine verandert niet;
  • testen met glycine of arginine - aminozuren stimuleren normaal de productie van somatotroop hormoon door de hypofyse; bij afwezigheid van een dergelijk effect wordt de ervaring als negatief beschouwd;
  • testen met clonidine (clonidine) - gebruikt om de concentratie van somatotroop hormoon te verhogen; het ontbreken van een positieve reactie duidt op microsomie.

Met MRI van de hersenen kun je de hypofyse en de omliggende gebieden bestuderen.

Radiografie van het Turkse zadel als een diagnostische methode wordt gebruikt voor verschillende schendingen van de structuur: vervorming, toename of afname in grootte. Radiografie van de polsgewrichten en -handen helpt om hun werkelijke leeftijd te bepalen. Met hypofyse-dwerggroei blijft de botontwikkeling meer dan 2 jaar chronologisch achter.

Het gebruik van CT (computertomografie) maakt het mogelijk om de mate van ossificatie van het skelet te verduidelijken. In een gezond lichaam worden botten gevormd uit kraakbeen. Het proces begint met ossificatiecentra en duurt tot ongeveer 20-25 jaar, eindigend met de vorming van een skelet. In hypofyse-ganose blijven deze punten gedurende het hele leven zichtbaar.

Differential diagnosis with hypothyroidism, somatogenic growth retardation, chondrodystrophy, Shereshevsky-Turner syndrome is needed. Chondrodystrophy komt tot uiting in een korte gestalte, onevenredige groei van ledematen en depressie van de neusbrug. Hypothyreoïdie wordt gekenmerkt door een droge huid, vertraagde ontwikkeling van het skelet, verminderde intelligentie. Voor het Shereshevsky-Turner-syndroom is de aanwezigheid van pterygoïde huidplooien in het nekgebied, langzame groei, misvorming van oorschelpen typerend. Somatogene groeiachterstand treedt op bij ondervoeding, metabolisme, hartziekten, bottenstelsel en andere organen.

Therapie wordt voorgeschreven door de endocrinoloog. De hoofdrichting is het herstel van het vereiste niveau van somatropine. Constante inname van kunstmatige groeihormoon heeft een stimulerend effect op de hypofyse. Meest benoemd:

Bij hypofunctionering van hormonen die de schildklier beïnvloeden, wordt Tirecomb, L-thyroxine aan het behandelingsregime toegevoegd. Tijdens de behandeling is de groeisnelheid van patiënten genormaliseerd (tot 8-12 cm per jaar). In de adolescentie is voor de correctie van onvoldoende functie van geslachtshormonen toegewezen:

  • jongens - choriongonadotrofine, methyltestosteron;
  • meisjes - choriongonadotrofine, oestrogeen, het medicijn Sinestrol.

De behandeling stimuleert de ontwikkeling van het skelet en secundaire geslachtskenmerken (haargroei in het gezicht, in de schaamstreek, borstklieren, stemverandering). Mensen met hypofyxistisch animisme, die al vroeg met de behandeling begonnen, kunnen een normale groei bereiken en vertrouwd raken met de omstandigheden in het omringende leven. Ze hebben vaak psychosociale correctie nodig - hulp bij aanpassing in de maatschappij, beroepskeuze.

Naleving van bepaalde maatregelen (behandeling van hoofdletsel, leverziekte, nierziekte) kan het risico op ziekte verminderen.

Hypofyse-nanizoom - een pathologie die de ontwikkeling van het hele organisme verstoort. De oorzaken van de ziekte zijn niet altijd mogelijk om te verduidelijken. Vroege diagnose en behandeling dragen bij aan de groei en normale ontwikkeling van een persoon. Bij afwezigheid van therapie blijven mannen en vrouwen gehandicapt.

En een beetje over de geheimen.

Het verhaal van een van onze lezers Irina Volodina:

Mijn ogen waren vooral frustrerend, omgeven door grote rimpels en donkere kringen en zwelling. Hoe verwijder je rimpels en zakken volledig onder de ogen? Hoe om te gaan met zwelling en roodheid? Maar niets is zo oud of jongeman als zijn ogen.

Maar hoe ze te verjongen? Plastische chirurgie? Ik herkende - niet minder dan 5 duizend dollar. Hardwareprocedures - photorejuvenation, gas-liquid pilling, radio-lifting, laser facelift? Iets betaalbaarder - de cursus is 1,5-2 duizend dollar. En wanneer te vinden al die tijd? Ja, en nog steeds duur. Vooral nu. Daarom heb ik voor mezelf een andere manier gekozen.

Hypofyse Nanisme

Dwerggroei - endocriene aandoening op basis van de schending synthese van groeihormoon (somatotropine) in de voorkwab van de hypofyse, waardoor groeiachterstand van het skelet, inwendige organen en fysieke onderontwikkeling. Dwerggroei gekenmerkt door abnormale korte lichaamslengte: lengte 130 cm onder mannen, vrouwen groei van minder dan 120 cm; 's met de ontwikkeling van het bewegingsapparaat, hypogonadisme, het verkleinen van de inwendige organen, hypotensie, bradycardie en anderen. Diagnose van hypofysaire dwerggroei omvat het bepalen van de basale serumconcentratie van groeihormoon, het uitvoeren van farmacologische proeven, röntgenfoto's van de schedel, handen en polsgewrichten. Behandeling van hypofysaire dwerggroei omvat somatotropine substitutietherapie, anabole steroïden, schildklierhormoon geneesmiddelen, geslachtshormonen.

Hypofyse Nanisme

De term dwerggroei (microsomie, nanosomes, dwerggroei) in grote lijnen aangegeven aantal pathologische toestanden, uitgedrukt in vertraging van de groei en lichamelijke ontwikkeling dan de gemiddelde leeftijd, geslacht en ras bevolking norm. Dwerggroei kan een onafhankelijke genetische ziekte of een symptoom van een aantal endocrine en niet endocriene ziekten.

Er zijn nanizm met een evenredige en onevenredige lichaamsbouw. De groep van ziekten met een evenredige lichaamsbouw omvat hypofyse-nanisme; myxoedeem (schildklier) nanisme; adrenale dwerggroei wanneer adrenogenitaal syndroom (congenitale adrenale hyperplasie); nanisme geassocieerd met laesies van de thymus; infantiele dwerggroei, ontwikkeld onder invloed van exogene factoren (voedingstekorten of toxiciteit); nanizm geassocieerd met voortijdige puberteit en vroege sluiting van groeizones. Dwerggroei onevenredig grondwet voorgesteld door de volgende vormen: rachitis, hondrodistroficheskoy, dwerggroei met osteogenesis imperfecta (broze botten aangeboren). Van dwerggroei gevallen worden onderscheiden families (grond) vorm van dwerggroei, die als variant fysische ontwikkeling van het individu en geen pathologie worden beschouwd.

Dwerggroei - een klinisch syndroom dat wordt veroorzaakt door absoluut of relatief tekort aan hypofyse groeihormoon (groeihormoon deficiëntie of verminderde gevoeligheid tissue). Dwerggroei optreedt in een populatie met een frequentie van 1:15 -1 000 20 000, iets vaker bij mannen.

Oorzaken van hypofyse-nanisme

Groeihormoondeficiëntie onderliggende hypofysaire dwerggroei, kan te wijten zijn aan de drie groepen van redenen: congenitale deficiëntie van groeihormoon (GH) gekocht giposomatotropnym staat en perifere weerstand weefsel om het effect van groeihormoon. Congenitale somatotropine kan gepaard gaan met de genetisch defect (mutatie van het groeihormoongen, genmutatie receptor somatoliberin et al.) Of afwijkingen van de hypothalamus-hypofyse systeem (anencefalie, congenitale aplasie, hypoplasie of ectopia hypofyse).

Verworven hypofysaire dwerggroei ontwikkeld tumoren op de hypothalamus-hypofyse (hypofyse, hamartoom, neurofibroma, germinomen, hypofyse adenoma), of andere tumoren van de hersenen (bijvoorbeeld, glioom van de optische chiasma). In sommige gevallen kan dwerggroei veroorzaken verwondingen aan het hoofd, brandwonden, neurale infecties (virale, bacteriële encefalitis en meningitis), auto-hypofysitis de schade van de hypofyse stengel tijdens de operatie, waterhoofd aneurysma hypofyse schepen en t. D. dwerggroei kunnen zijn geassocieerd met toxische effecten van chemotherapie of bestraling (leukemie, retinoblastoma, beenmergtransplantatie, etc.. d.).

Hypofyse dwerggroei als gevolg van ongevoeligheid van doelweefsels groeihormoondeficiëntie kunnen ontwikkelen GH receptoren afwezigheid van biologische activiteit van groeihormoon, resistentie tegen insuline groeifactor 1.

gonadotropinen, TSH, ACTH, wat gepaard gaat met een gebrek aan functie van de respectieve perifere endocriene klieren (geslacht, schildklier, bijnieren), die ook invloed heeft op de groei en fysische ontwikkeling: met geïsoleerde groeihormoondeficiëntie, met hypofysaire dwerggroei kan verlaging van de synthese van andere hypofyse hormonen worden gemarkeerd. In dit geval endocrinologie zeggen pangipopituitarnoy vorm van dwerggroei.

Symptomen van hypofyse-nanisme

Kinderen worden geboren met normale gewichtsgroei-indicatoren. Groeivertraging bij congenitale hypofyse-ganose wordt meestal merkbaar door de leeftijd van 2-3 jaar en neemt verder toe. De groeisnelheid van kinderen met hypofyse-nanisme is 1,5-2 cm per jaar (met een snelheid van 7-8 cm). Bij volwassen mannen is de lengte niet groter dan 130 cm, bij vrouwen is dit 120 cm. De constitutie is proportioneel, maar verhoudingen die typerend zijn voor de leeftijd van kinderen kunnen worden gehandhaafd.

De huid van patiënten met hypofyse-nanisme is bleek, droog, gerimpeld, met een geelachtige of marmeren tint, die wordt veroorzaakt door schildklierinsufficiëntie. Het haar op het hoofd is vaak dun, droog, broos. Onderontwikkeling van de botten van de gezichtsschedel veroorzaakt de aanwezigheid van kleine gelaatstrekken ("marionettengezicht"), depressies van de neusbrug.

De verdeling van onderhuids vet kan verschillend zijn - van slechte ontwikkeling tot overmatige vetafzetting in een "cushingoid" -type (op de borst, buik, dijen). Er is een vertraging in de botontwikkeling van het skelet, een zwakke ontwikkeling van het spierstelsel, verminderde tandveranderingen. Vanwege de onderontwikkeling van het strottenhoofd bij volwassenen met hypofyse-nanisme, blijft er een hoog kindertimbre van de stem over. In overeenstemming met lage groei en lichaamsgewicht is er een afname van de grootte van de inwendige organen (splanchnomycrya). Vaak onthulden braken met hypofyse en bradycardie en hypotensie.

Verminderde gonadotrope functie van de hypofyse leidt tot een vertraging en inferioriteit van seksuele ontwikkeling (hypogonadisme). Bij jonge mannen met hypofyse-nanisme is er een gebrek aan haargroei in het mannelijk patroon, testiculaire hypoplasie, cryptorchidisme, micropenis; bij meisjes, amenorroe, micromastie, hypoplasie van de baarmoeder en eierstokken.

De intellectuele ontwikkeling van hypofyse-ganose is in de regel intact. Dergelijke psychologische kenmerken zoals negativiteit, terughoudendheid, verminderd zelfbeeld en infantiel gedrag kunnen worden opgemerkt. Als er extra klachten zijn van hoofdpijn, braken, visusstoornissen, moet er intracraniële pathologie worden vermoed. In panhypopituitary nanizm worden tekenen van secundair hypocorticisme en hypothyreoïdie bepaald.

Diagnose van hypofyse-nanisme

De criteria voor de diagnose van hypofyse-nanisme zijn de gegevens van anamnese, objectief onderzoek, laboratorium- en instrumentele onderzoeken. Bij patiënten wordt de absolute lichaamsgrootte bepaald, evenals de indicator voor het groeitekort - het verschil tussen de werkelijke groei van de patiënt en de gemiddelde standaard geslachts- en leeftijdindicatoren in de populatie. Bij hypofyse-ganose een groeiachterstand van meer dan 2-3 kwadratische afwijkingen.

De hoofdrol bij de diagnose van hypofysaire dwerggroei behoort tot de definitie van de basale serumspiegels van groeihormoon, het circadiane ritme van secretie en reserves door het stimuleren achtergrond. Patiënten met dwerggroei aanvangsniveau van GH aanzienlijk tijdens de tests met het stimuleren van insuline tireoliberinom, arginine, etc. Rises iets verlaagd,.

Een röntgenografie van het Turkse zadel onthult zijn kinderachtige vorm ("staand ovaal") en een brede (zogenaamde juveniele) rug. Bij het vergroten van de grootte van het Turkse zadel en de aanwezigheid van plaatsen van verkalking, moet u in de eerste plaats aan de tumor denken. Radiografie van de polsgewrichten en handen stelt u in staat om de radiologische ("bot") leeftijd te bepalen. Toen de hypofyse-nanizame een significante vertraging in het proces van skeletale ossificatie markeerde.

De vorm dwerggroei nodig insulineachtige groeifactor (somatomedine-C), TSH, studie LH, FSH, T3, T4, cortisol in plasma en urine, antilichamen tegen thyroglobuline microsomale fractie thyrocytes cs. Te elimineren tumorlaesie uitgevoerde CT helderen (MRT) de hersenen.

Wanneer dwerggroei patiënt moet worden geraadpleegd endocrinoloog, gynaecoloog (vrouwen), andrologie (man), een neuroloog of neurochirurg, oogarts, geneticus.

Behandeling van hypofyse-nanisme

Bij jonge kinderen om diagnostische fouten te elimineren gedurende 6-12 maanden. behoud een observatieperiode, waarbij speciale aandacht wordt besteed aan voeding, restauratieve therapie, het nemen van vitamines (A en D) en mineralen (fosfor, calcium). Het gebrek aan dynamiek van groei en fysieke ontwikkeling is de basis voor de overgang naar hormoontherapie.

De basis van pathogenetische behandeling van hypofyse-nanisme is substitutietherapie met groeihormoonpreparaten, die wordt uitgevoerd in periodieke kuren (2-3 maanden met dezelfde intervallen). Menselijke somatotropine wordt voorgeschreven aan patiënten met bewezen endogene hormooninsufficiëntie en skeletspecificatie die de leeftijdsindices van 13-14 jaar niet overschrijden. Behandeling met groeihormoon wordt uitgevoerd vóór de sluiting van groeizones of om acceptabele groeiparameters te bereiken.

Bij de behandeling van hypofysaire dwerggroei toegepaste anabole steroïden (methandienone, nandrolon), die een stimulerend effect op het niveau van endogeen groeihormoon, eiwitsynthese en groei. Behandeling met steroïde hormonen duurt enkele jaren met periodieke vervanging van medicijnen. Behandeling met anabole middelen is aan te raden om te starten vanaf 5-7 jaar. Om gonadefunctie te stimuleren in de leeftijd van 16 jonge mannen toegewezen choriongonadotrofine en lage doses van androgenen, de meisjes - kleine doses van oestrogeen.

In de toekomst, nadat de groeizones zijn gesloten, worden patiënten met hypofyse-nanisme overgezet naar de constante inname van geslachtshormonen in overeenstemming met hun geslacht. Tegelijkertijd blijkt dat vrouwen gecombineerde oestrogeengeneesmiddelen, mannen - langwerkende androgenen, gebruiken.

Bij hypothyreoïdie is L-thyroxine, schildklier voorgeschreven; bij somatoliberinedeficiëntie - zijn synthetische analogen; met hypofunctie van de bijnierschors - glucocorticosteroïden. Wanneer organische pathologie van het centrale zenuwstelsel ontstekingsremmende, resorbeerbare dehydratatietherapie kan vereisen. In het geval van detectie van hypofysetumoren wordt hun operatieve verwijdering getoond, soms - bestralingstherapie.

Prognose en preventie van hypofyse-nanisme

Bij hypofyse-ganose door genetische oorzaken is de prognose goed. Met tijdige en rationele HRT kunnen patiënten voldoende fysiek ontwikkeld, sociaal actief en valide zijn. Bij het kiezen van een beroep wordt niet aanbevolen werk, het verstrekken van verhoogde fysieke en neuro-psychologische stress. Bij het ontbreken van de noodzakelijke behandeling blijven de patiënten klein van gestalte en onderontwikkeling. In het geval van organische hersenschade wordt de prognose bepaald door de onderliggende ziekte en de dynamiek van zijn ontwikkeling. Patiënten met hypofyse-nanisme staan ​​op een levenslange dispensary-account bij de endocrinoloog en zouden hem elke 2-3 maanden moeten bezoeken.

Preventie van hypofyre-animisme is het voorkomen van infecties, lichamelijke en geestelijke letsels bij zwangere vrouwen; kinderblessures, neuro-infecties, hoofdletsel en intoxicatie voorkomen.

Behandeling van hypofyse-nanisme

Oorzaken van pathologie

Hypofyse-nanisme bij kinderen kan om verschillende redenen voorkomen. In bepaalde gevallen is het behoorlijk moeilijk om ze te installeren. Deskundigen identificeren een aantal redenen, waartegen er een ontwikkeling van de pathologische toestand is:

  • Als tijdens de bevalling het kind hoofdletsel heeft opgelopen, leidt dit tot het verschijnen van hypofyse-nanisme. Dit wordt verklaard door het feit dat een vasculair en granulomateus proces plaatsvindt in de hersenen.
  • De ziekte kan optreden na een infectieus proces, dat negatief wordt weergegeven op het hypothalamus-hypofysaire complex.
  • Vrij frequente oorzaken van de ziekte zijn hypofyse-adenoom, glioom, craniopharyngioma. Dit zijn tumoren die het uiterlijk van een pathologisch proces kunnen veroorzaken.

Hypofyse-ganose wordt vaak waargenomen op de achtergrond van toxische of inflammatoire schade, wat leidt tot verstoring van de afgifte van afgiftehormoon. Dit leidt tot een tekort aan secretie van groeihormoon en tropic hormone tropic hormones.

De ziekte kan voorkomen tegen de achtergrond van een verscheidenheid aan erfelijke factoren. Als de ouders onvoldoende groeihormonen hebben, neemt de kans op een pathologische aandoening bij het kind aanzienlijk toe.

Evenals hypofyse kan nanisme optreden als gevolg van pathogenese, wat wordt verklaard door de geïsoleerde insufficiëntie van groeihormoon tijdens het verloop van de ziekte.

De ziekte wordt waargenomen met een tekort aan groeihormoon. Dat is de reden waarom het skelet van het kind langzamer groeit dan de norm, en de organen en weefsels zich volledig ontwikkelen.

De oorzaak van dwerggroei wordt vaak een verminderde tropische functie van de hypofyse - thyrotropisch, gonadotroop, adrenocorticotroop.

Het uiterlijk van de ziekte kan worden waargenomen met absoluut tekort aan groeihormoon. Dit komt omdat de afscheiding wordt geschonden.

De oorzaken van het verschijnen van de ziekte zijn talrijk. Om een ​​adequate behandeling van het pathologische proces te waarborgen, is het noodzakelijk om ze zonder fouten te vestigen.

Symptomen van de ziekte

Het hypofyse-nanisme wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van uitgesproken symptomen. In de aangeboren vorm van de pathologie wordt het kind geboren met normaal gewicht en lengte. De eerste symptomen van de ziekte bij kinderen worden meestal binnen 2-3 jaar waargenomen. Wanneer de hypofyse-ganose wordt waargenomen droogheid en rimpelen van de huid. Ze hebben een geelachtige of marmeren tint. Dit wordt verklaard door het feit dat de patiënt schildklierinsufficiëntie ontwikkelt.

Op het hoofd van patiënten met dun en droog haar, die worden gekenmerkt door overmatige broosheid. De botten van de gezichtschedel bij patiënten zijn onderontwikkeld. Dat is de reden waarom de gelaatstrekken van een persoon klein zijn en de neusbrug wegzakt.

Subcutaan vet kan zich op verschillende manieren ontwikkelen. Sommige patiënten hebben een normaal lichaamsgewicht, wat volledig in overeenstemming is met hun lengte. Maar het komt ook voor dat mensen met hypofyse gannisme ook overgewicht hebben.

In de kindertijd wordt het skelet gekenmerkt door vertraagde ossificatie. Het spierstelsel bij patiënten met het uiterlijk van deze pathologische aandoening ontwikkelt zich nogal zwak. De verandering van melktanden vindt plaats met een verscheidenheid aan aandoeningen. Laryngeale patiënten zijn onderontwikkeld. Dat is de reden waarom volwassenen vaak een kinderstemtimbre hebben. Omdat de lengte en het gewicht van het menselijk lichaam onvoldoende zijn, leidt dit tot een abnormale ontwikkeling van de inwendige organen.

Gerelateerde tekens

Heel vaak gaat de ziekte gepaard met bradycardie. Sommige patiënten werden gediagnosticeerd met arteriële hypertensie in de loop van het pathologische proces. Bij hypofyse-ganose is de gonadotrope functie van de hypofyse verstoord. Tegen deze achtergrond kan het seksuele systeem onvolledig blijven hangen of zich ontwikkelen. Als de ziekte wordt waargenomen bij een jonge vertegenwoordiger van het sterkere geslacht, dan is hij meestal afwezig als een man.

Heel vaak gaat de ziekte bij jongens gepaard met testiculaire hypoplasie. En ook is er de ontwikkeling van cryptochisme. De meeste mannen hebben de diagnose micropenis. Bij meisjes kan de ziekte gepaard gaan met:

  • mikromastiey;
  • amenorroe;
  • hypoplasie van de baarmoeder en eierstokken.

In de loop van de ziekte bevindt de intellectuele ontwikkeling van een persoon zich op een normaal niveau. In sommige gevallen is er de ontwikkeling van bepaalde psychologische kenmerken.

Sommige patiënten zijn gesloten en hebben een negatieve kijk op het leven. Ze hebben hun zelfrespect verminderd en infantilisme waargenomen in gedrag. De ziekte gaat in sommige gevallen gepaard met intracraniële pathologie. Dat is de reden waarom patiënten slechtziendheid, braken en hoofdpijn hebben.

Ondanks de ernst van de symptomen van hypofyse-nanisme om de diagnose te bevestigen, moet u een arts raadplegen.

Diagnose van de ziekte

Om hypofyse-nanisme te diagnosticeren, is het noodzakelijk om de geschiedenis van zijn ontwikkeling te bestuderen, alsook om een ​​objectief onderzoek, laboratorium- en instrumentele studies uit te voeren.

Een objectief onderzoek, de arts bepaalt de afwijkingen in groei van de normale waarden. Als een persoon een ziekte heeft, dan is de kwadratische deviatie-index meer dan 2-3.

In de periode van diagnose van het pathologische proces, is het noodzakelijk om het basale niveau van GH in serum te bepalen. Diagnose van de ziekte vereist de bepaling van de reservegroei van afscheiding, evenals reserves tegen de achtergrond van stimulatie.

Als een persoon hypofyse-nanisme heeft, leidt dit tot een aanzienlijke afname van het initiële niveau van GH. Als stimulerende tests worden uitgevoerd waarbij insuline, arginine, thyroliberine wordt gebruikt, leidt dit tot een lichte toename van de indicator.

Om de kindervorm van de ziekte te identificeren, wordt het aanbevolen om een ​​röntgenfoto van het Turkse zadel uit te voeren. Als de grootte van het Turkse zadel toeneemt, en er zijn ook plaatsen voor calcificatie, dan wordt in de meeste gevallen een tumor gediagnosticeerd. Radiografie van dergelijke delen van het lichaam, zoals de polsgewrichten en handen, wordt uitgevoerd om het X-ray-tijdperk te verkrijgen. Deze onderzoeksmethode maakt het mogelijk om te bepalen dat het proces van skeletale ossificatie aanzienlijk is vertraagd.

Nanisme kan in verschillende vormen voorkomen. Om ze te bepalen worden passende laboratoriumonderzoeken uitgevoerd. Om de mogelijkheid van tumorontwikkeling in de hersenen uit te sluiten, wordt magnetische resonantiebeeldvorming of computertomografie uitgevoerd.

Als er vermoedens van hypofyse-nanisme zijn, moet de patiënt worden onderzocht door een gynaecoloog of een uroloog, afhankelijk van het geslacht, evenals door een neurochirurg, een endocrinoloog, een geneticus, een neuroloog of een oogarts.

Patiënten moeten niet vergeten dat de tijdige en correcte diagnose van hypofyse-nanisme de sleutel is tot een succesvolle behandeling.

Kenmerken van therapie

Behandeling van de ziekte is niet alleen in het nemen van de juiste medicijnen, maar ook in overeenstemming met bepaalde regels. Allereerst moet de patiënt goed en volledig eten. Het dieet moet zodanig worden ontworpen dat de patiënt voldoende eiwitten en vitamines binnenkrijgt. Patiënten moeten meer rusten.

Om de groei van weefsels en organen te verhogen, worden anabole steroïden en menselijke hormoonpreparaten gebruikt. De keuze van bepaalde medicijnen wordt bepaald door de arts in overeenstemming met de individuele kenmerken van de patiënt en de vorm van de ziekte.

Anabole steroïde behandeling

De werking van anabole steroïden is gericht op het versnellen van de groei en het verbeteren van de fysieke ontwikkeling. Vanwege de universele samenstelling van geneesmiddelen wordt een toename van alkalische fosfase en een toename van de activiteit van osteoblasten verschaft. Tijdens de periode van gebruik van het medicijn neemt de bothoogte aanzienlijk toe. Tijdens de periode dat vrouwen drugs gebruiken, hebben ze geen sterke spiermassa.

Aanvankelijk werden patiënten met hypofyse-ganose Methylandrostendol voorgeschreven. Tot op heden is het gebruik van de volgende medicijnen:

Hun introductie wordt intramusculair uitgevoerd. Om de volledige behandeling van de ziekte te garanderen, wordt aanbevolen om regelmatige vervanging van medicijnen aan te bevelen.

Beginselen van therapie

Als microsomie bij patiënten gepaard gaat met hypothyreoïdie, wordt Thyrodine voorgeschreven. Het medicijn wordt tweemaal per dag in kleine hoeveelheden toegediend. Geleidelijk aan zou de dosering van het medicijn moeten toenemen. Gebruik van versterkende therapie wordt aanbevolen voor patiënten met hypofyse-nanisme.

Vaak wordt in de loop van de ziekte groeihormoon voorgeschreven. Somatropine is in dit geval vrij effectief. Hoe sneller ze dit medicijn gaan gebruiken om een ​​pathologische aandoening te behandelen, hoe effectiever het is.

Behandeling van de ziekte vereist aanpassing van de kenmerken van de ontwikkeling van de seksuele functie. De keuze voor bepaalde medicijnen hangt af van het geslacht van de patiënt. Mannen worden behandeld met methyltestosteron en vrouwen - Sinestrol. Het gebruik van choriongonadotrofine wordt aanbevolen voor beide geslachten.

Als de patiënt 8-10 centimeter per jaar is gegroeid, wordt de behandeling als effectief beschouwd. Anders is de aanpassing noodzakelijk. Als het hypofyse-nanisme van een persoon gepaard gaat met tumorprocessen, moet de behandeling operatief worden uitgevoerd. In dit geval worden meestal minimaal invasieve methoden gebruikt die worden gekenmerkt door veiligheid en hoge efficiëntie.

Ziektebehandeling dient alleen te worden uitgevoerd in overeenstemming met de individuele indicatoren van de patiënt. Dat is de reden waarom geneesmiddelen worden aanbevolen om een ​​arts voor te schrijven.

Prognose en preventie

De prognose van de ziekte wordt bepaald aan de hand van de reden voor het voorkomen ervan. Met de genetische aard van de pathologie en tijdige behandeling zal de werkcapaciteit van de patiënt worden verbeterd. Ze kunnen werken verrichten waarbij fysieke en neuropsychische overspanning is uitgesloten. Met een handicap krijgen patiënten een handicap toegewezen aan de derde groep. Met onvoldoende groei en zwakte in de loop van de ziekte, kennen ze de tweede groep beperkingen toe.

Als er geen passende behandeling voor de ziekte is, zullen de patiënten worden gediagnosticeerd met kleine hoogte en fysieke afwijkingen. Om het uiterlijk van de ziekte bij een kind te voorkomen, moeten zwangere vrouwen van het zwakkere geslacht het fysiologische en psychologische trauma elimineren.

De mogelijkheid om infectieuze processen te ontwikkelen, moet worden geëlimineerd. Als een patiënt een infectie heeft, is het noodzakelijk om de kwaliteit en tijdige behandeling te waarborgen. Het wordt ook aanbevolen om geboortetrauma en -intoxicatie bij kinderen te elimineren.

Nanosomie is een vrij ernstige ziekte, die wordt gekenmerkt door onvoldoende groei van een persoon en een negatieve invloed op zijn leven. Dat is de reden waarom, wanneer de eerste tekenen van een pathologische aandoening verschijnen, het noodzakelijk is om een ​​arts te raadplegen die tijdig gekwalificeerde medische hulp zal bieden.

U Mag Als Pro Hormonen