Bijnierinsufficiëntie (hypocorticisme) is een klinisch syndroom dat wordt veroorzaakt door een afname van de afscheiding van adrenale cortexhormonen. Hypocorticoïdisme kan primair zijn, waarbij een schending van de hormoonproductie geassocieerd is met vernietiging van de bijnierschors en secundair, waarbij sprake is van een pathologie van het hypothalamus-hypofyse-systeem. De primaire bijnierinsufficiëntie werd voor het eerst beschreven door de Engelse arts Thomas Addison in de late 19e eeuw bij een patiënt met tuberculose, daarom heeft deze vorm van de ziekte een andere naam gekregen: "Addison's ziekte." In dit artikel wordt besproken hoe de symptomen van deze ziekte kunnen worden bepaald en hoe bijnierinsufficiëntie adequaat kan worden behandeld.

redenen

loading...

De oorzaken van primair hypocorticisme zijn talrijk, de belangrijkste zijn de volgende:

  • auto-immuun schade aan de bijnierschors optreedt in 98% van de gevallen;
  • bijniertuberculose;
  • adrenoleukodystrofie - een erfelijke genetische ziekte die leidt tot bijnierdystrofie en een uitgesproken verslechtering van de functies van het zenuwstelsel;
  • andere oorzaken (zoals bilateraal hemorragisch infarct van de bijnieren, coagulopathie, metastasen in tumoren van nabijgelegen organen) zijn uiterst zeldzaam.

Symptomen van de ziekte manifesteren zich meestal in bilaterale laesies, wanneer destructieve processen meer dan 90% van de bijnierschors beïnvloeden, resulterend in een tekort aan de hormonen cortisol en aldosteron.

Secundaire bijnierinsufficiëntie treedt op in de pathologieën van het hypothalamus-hypofyse-systeem, wanneer er een gebrek aan productie van ACTH (adrenocorticotroop hormoon) is, dat noodzakelijk is voor de productie van adrenaal hormoon cortisol. De productie van aldosteron is praktisch niet afhankelijk van deze factor, daarom verandert de concentratie ervan in het lichaam praktisch niet. Met deze feiten heeft de secundaire vorm van de ziekte een mildere loop dan de ziekte van Addison.

Symptomen van bijnierinsufficiëntie

loading...

Een tekort aan hormonen van de bijnierschors leidt tot ernstige stofwisselingsstoornissen, met een gebrek aan aldosteron, natrium gaat verloren en kalium wordt vastgehouden in het lichaam, wat resulteert in uitdroging. Stoornissen van het elektrolyt- en waterzoutmetabolisme hebben een negatief effect op alle systemen van het lichaam, en cardiovasculaire en spijsverteringsstoornissen worden meer beïnvloed. Gebrek aan cortisol wordt weerspiegeld in een afname van de adaptieve capaciteit van het lichaam, het metabolisme van koolhydraten, inclusief glycogeen-synthese, is verminderd. Daarom treden de eerste tekenen van de ziekte vaak precies op tegen de achtergrond van verschillende fysiologische stressvolle situaties (infectieziekten, verwondingen, exacerbatie van andere pathologieën).

Tekenen van primaire bijnierinsufficiëntie

Hyperpigmentatie van de huid en slijmvliezen.

Hyperpigmentatie (overmatige kleuring) is het meest uitgesproken symptoom van deze ziekte. Dit komt door het feit dat een deficiëntie van het hormoon cortisol leidt tot een verhoogde productie van ACTH, met een overmaat waarvan een verhoogde synthese van melanocytstimulerend hormoon is, die dit symptoom veroorzaakt.

De ernst van hyperpigmentatie hangt af van de ernst van het proces. Allereerst verdonkert de huid op open delen van het lichaam die het meest zijn blootgesteld aan ultraviolette stralen (gezicht, nek, handen), evenals zichtbare slijmvliezen (lippen, wangen, tandvlees, gehemelte). Bij de ziekte van Addison is er karakteristieke pigmentatie van de handpalmen, donker worden van de wrijfgebieden van de huid met kleding (bijvoorbeeld een kraag of een riem). Huidschilfers hebben mogelijk een tint van rokerig, die lijkt op de kleur van vuile huid tot brons. Trouwens, dit is de reden waarom deze ziekte een andere naam heeft - "bronzen ziekte".

De afwezigheid van dit symptoom, zelfs in de aanwezigheid van vele andere kenmerken van deze ziekte, is de reden voor een meer gedetailleerd onderzoek. Er moet echter worden opgemerkt dat er gevallen zijn waarin er geen sprake is van hyperpigmentatie, het zogenaamde "witte addisonisme".

Patiënten merkten een verslechtering van de eetlust op, tot aan de volledige afwezigheid ervan, pijn in het epigastrische gebied, verstoorde ontlasting, uitgedrukt in de vorm van alternerende constipatie en diarree. Met decompensatie van de ziekte kunnen misselijkheid en braken deelnemen. Als gevolg van natriumverlies door het lichaam ontstaat er een perversie van voedselverslaving, patiënten gebruiken erg zout voedsel, soms bereikt het zelfs het gebruik van puur tafelzout.

Gewichtsverlies.

Gewichtsverlies kan een teken zijn van bijnierinsufficiëntie.

Gewichtsverlies kan zeer belangrijk zijn tot 15-25 kg, vooral in de aanwezigheid van obesitas. Dit is te wijten aan een schending van de spijsverteringprocessen, waardoor er een tekort aan voedingsstoffen in het lichaam is, evenals een overtreding van de eiwitsynthese in het lichaam. Dat wil zeggen, afvallen is het resultaat van het verlies, in de eerste plaats, van spieren, en niet van vetmassa.

Ernstige zwakte, asthenie, handicap.

Patiënten hebben een verminderde emotionaliteit, ze worden geïrriteerd, traag en apathisch, de helft van de patiënten vertoont depressieve stoornissen.

Een verlaging van de bloeddruk is onder normaal, het optreden van duizeligheid is een symptoom dat in de meeste gevallen geassocieerd is met deze ziekte. Bij het begin van de ziekte kan hypotensie alleen orthostatisch van aard zijn (treedt op als deze scherp oprijst vanuit een buikligging of bij langdurig rechtop blijven) of wordt veroorzaakt door stress. Als hypocorticoïdisme zich heeft ontwikkeld tegen de achtergrond van gelijktijdig optredende hypertensie, kan de druk normaal zijn.

Tekenen van secundaire bijnierinsufficiëntie

Volgens het klinische beeld verschilt secundair hypocorticisme van de primaire vorm van de ziekte door de afwezigheid van symptomen die gepaard gaan met een afname van de productie van aldosteron: arteriële hypotensie, dyspeptische stoornissen, verslaving aan zoute voedingsmiddelen. Ook opmerkelijk is het gebrek aan hyperpigmentatie van de huid en slijmvliezen.

Niet-specifieke symptomen zoals algemene zwakte en gewichtsverlies, evenals episoden van hypoglycemie (verlaging van de bloedsuikerspiegels), meestal enkele uren na de maaltijd, komen naar voren. Tijdens aanvallen ervaren patiënten honger, klagen over zwakte, duizeligheid, hoofdpijn, rillingen, zweten. Er is blancheren van de huid, verhoogde hartslag, verminderde coördinatie van kleine bewegingen.

Behandeling van bijnierinsufficiëntie

loading...

Mensen die lijden aan hypocorticisme vereisen levenslange hormonale substitutietherapie. Na het bevestigen van de diagnose, begint de behandeling in de meeste gevallen met parenterale toediening (toediening van geneesmiddelen, het omzeilen van het maag-darmkanaal) van hydrocortisonpreparaten. Met een correct vastgestelde diagnose, na verschillende injecties van het medicijn, wordt een duidelijk positief effect opgemerkt, patiënten merken een verbetering van hun gezondheidstoestand op, een geleidelijk verdwijnen van de symptomen van de ziekte, en een positieve trend wordt ook waargenomen in de testresultaten. Het gebrek aan effect van de geïnitieerde behandeling geeft aanleiding om te twijfelen aan de juistheid van de diagnose.

Na stabilisatie van de toestand van de patiënt, evenals de normalisatie van laboratoriumparameters, krijgen patiënten constante ondersteunende therapie met gluco en mineralocorticoïde. Aangezien de productie van cortisol in het lichaam een ​​bepaald circadiaans ritme heeft, schrijft de arts een bepaald regime van medicatie voor, meestal 2/3 van de dosis moet 's morgens worden ingenomen en de resterende 1/3 overdag.

Er dient rekening te worden gehouden met het feit dat infectieziekten, zelfs seizoensgebonden acute respiratoire virale infecties en darminfecties, verwondingen, operaties en situaties die gepaard gaan met sterke psycho-emotionele stress, fysiologische stress voor het lichaam zijn, daarom is een dosisverhoging van de medicijnen vereist, soms 2-3 keer, en in ernstige gevallen In de loop van infectieziekten kan intramusculaire of intraveneuze toediening van geneesmiddelen noodzakelijk zijn. Het verhogen van de dosering van geneesmiddelen moet met de arts worden overeengekomen.

Met de juiste therapie is de kwaliteit en levensverwachting van patiënten met bijnierinsufficiëntie bijna hetzelfde als bij gezonde mensen. De aanwezigheid van andere gerelateerde auto-immuunziekten (bij de ziekte van Addison bij 50-60% van de patiënten, auto-immune thyroïditis wordt gedetecteerd) verslechtert de prognose voor patiënten.

Welke arts moet contact opnemen

loading...

Wanneer bijnierinsufficiëntie moet verwijzen naar de endocrinoloog. Bijkomende hulp kan worden geboden door een therapeut, een neuroloog, een gastro-enteroloog, die de patiënt helpt bepaalde symptomen en complicaties van de ziekte het hoofd te bieden.

Bijnierinsufficiëntie

loading...

Bijnierinsufficiëntie is een pathologie die optreedt tegen de achtergrond van onvoldoende hormonale secretie van de bijnierschors, maar kan te wijten zijn aan problemen met het hypothalamus-hypofyse-systeem. Deze ziekte veroorzaakt een stoornis van water- en elektrolytenmetabolisme, wat kan resulteren in een bijniercrisis.

De bijnierschors produceert glucocorticosteroïde en mineralocorticoïde hormonen. Ze zijn verantwoordelijk voor de belangrijkste metabole processen in de weefsels van het lichaam - eiwitten, waterzout en koolhydraten, evenals voor aanpassingsprocessen. Regulatie van de werking van de bijnierschors van het secretoire niveau is het voorrecht van de hypofyse en hypothalamus.

Classificatie van bijnierinsufficiëntie

loading...

De betreffende ziekte kan in een acute en chronische vorm voorkomen. Acute vorm bijnierinsufficiëntie komt altijd in een ernstige vorm voor, de toestand van de patiënt is sterk veranderd - de patiënt heeft een addisonische crisis, wat een decompensatie is van de chronische vorm van de ziekte. Chronische vorm Beschouwde pathologie kan worden gecompenseerd, subgecompenseerd en gedecompenseerd.

Er is een differentiatie van de ziekte in kwestie in de primaire en centrale vormen:

  1. Primaire fout bijnierschors ontwikkelt zich als een resultaat van de nederlaag van de bijnieren direct. Het is deze vorm van de onderzochte ziekte die in 90% van de gevallen wordt gediagnosticeerd, vaker komt het voor op volwassen en ouderdom.
  2. Secundair en tertiair (centraal) bijnierinsufficiëntie wordt zelden gediagnosticeerd en veroorzaakt door een verminderde hypofyse, wat leidt tot atrofische veranderingen in de bijnierschors.

Oorzaken van bijnierinsufficiëntie

loading...

Meestal (98%) is de oorzaak van de ontwikkeling van primaire bijnierinsufficiëntie atrofische veranderingen in de corticale laag van de bijnieren van idiopathische aard. Het is bekend dat in dit geval auto-immuunantilichamen tegen het enzym 21-hydroxylase in het lichaam worden gevormd, die een destructief effect hebben op gezonde weefsels en bijniercellen.

De oorzaken van de ziekte kunnen zijn:

  1. Longtuberculose. In dit geval zullen de artsen een diagnose stellen van de bijniertuberculose-laesie, die de ontwikkeling van de ziekte in kwestie veroorzaakt.
  2. adrenoleukodystrophy - Een zeldzame genetische ziekte. In dit geval treedt een genetisch defect van het X-chromosoom op en ontbreekt het aan een enzym dat de vetzuren moeten splijten. Het blijkt dat dystrofie van de bijnierschors vetzuren veroorzaakt, die zich met zo'n genetisch defect in de weefsels ophopen.
  3. coagulopathy, bilateraal bijnierinfarct, metastase van kwaadaardige tumoren die gelokaliseerd zijn in de borst of longen, HIV-geassocieerde infecties, operatieve verwijdering van de bijnieren - deze aandoeningen lokken factoren uit in relatie tot de primaire vorm van de pathologie in kwestie.
  4. Ernstige etterende ziekten,syfilis, schimmellaesies en bijnieramyloïdose, kwaadaardige tumoren, hartafwijkingen, gebruik van bepaalde medicijnen (anticoagulantia, steroïde genblokkers, ketoconazol, chloditan, spironolacton, barbituraten) zijn predisponerende factoren die de ontwikkeling van atrofie van de bijnierschors veroorzaken.

Secundaire bijnierinsufficiëntie kan worden veroorzaakt door pathologische processen in de hypothalamus of hypofyse (tumor- of structuurstoornis), wat leidt tot een schending van de corticotrope functie, resulterend in:

  • tumoren van de hypothalamus en de hypofyse;
  • ziekten van het vasculaire systeem - bijvoorbeeld bloedingen in de hypofyse / hypothalamus, carotis-aneurysma;
  • pathologische processen van granulomateuze karakter in de hypothalamus of hypofyse;
  • destructieve traumatische interventies: bestralingstherapie uitgevoerd direct in het gebied van de hypothalamus en de hypofyse, verschillende chirurgische ingrepen, operaties, behandeling met glucocorticoïden gedurende een lange tijd.

Primaire bijnierinsufficiëntie zal worden gekenmerkt door een afname van de afscheiding van bijnierschorshormonen (cortisol en aldoateron), met als gevolg verminderde metabolische processen en water-zoutbalans. Als er een tekort aan aldosteron is, zal er zeker progressieve dehydratie optreden, wat wordt veroorzaakt door verlies van natrium- en kaliumretentie (hyperkaliëmie) in het lichaam. Tegelijkertijd zal de patiënt functionele stoornissen ervaren in het werk van het spijsverteringsstelsel, het hart en de bloedvaten - een verontrustende water-zoutbalans zal in dit geval een provocerende factor zijn.

In het proces van progressie van de pathologie die wordt overwogen, neemt het niveau van cortisol sterk af, hetgeen leidt tot een verslechtering van de processen van glycogeensynthese en uiteindelijk leidt tot de ontwikkeling van hypoglycemie. Onder omstandigheden van cortisoldeficiëntie, begint de hypofyse actief enzymen en melanocyten-stimulerend hormoon te produceren, wat zich manifesteert door actieve pigmentatie van de huid en slijmvliezen. Talrijke fysiologische spanningen (zoals verwondingen, infecties, chronische ontstekings- en infectieziekten) veroorzaken de progressie van primaire bijnierinsufficiëntie. Secundaire bijnierinsufficiëntie, vergeleken met primaire, is relatief eenvoudig.

Symptomen van bijnierinsufficiëntie

loading...

Artsen zijn van mening dat de belangrijkste indicator voor de ontwikkeling van primaire chronische bijnierinsufficiëntie de actieve pigmentatie van de huid en slijmvliezen is, waarvan de intensiteit afhangt van de leeftijd en de ernst van de ziekte. Ten eerste beslaan uitgesproken donkere vlekken open gebieden van het lichaam, die meestal onder de stralen van de zon zijn - bijvoorbeeld de huid van het gezicht, de nek, de handen. Een kenmerkend symptoom van deze pathologie is de actieve pigmentatie van de palmaire plooien (dit wordt ook opgemerkt door de patiënten zelf, omdat de pigmentatie duidelijk zichtbaar is tegen de achtergrond van een lichtere huid), de verdonkering van de huidgebieden die meer in contact komen met kleding. Huidskleur varieert van een lichte tint van bruin, brons, rokerige, vuile huid tot uitgesproken donker - dit is allemaal individueel. Pigmentatie van de slijmvliezen (het binnenoppervlak van de wangen, tong, gehemelte, tandvlees, vagina, rectum) wordt onderscheiden door ze in een blauwzwarte kleur te kleuren.

Let op: Bijnierinsufficiëntie met lichte hyperpigmentatie - "wit addisonisme" is uiterst zeldzaam. Het is erg moeilijk om een ​​diagnose te stellen vanwege de afwezigheid van het hoofdkenmerk.

Heel vaak vinden zowel artsen als patiënten op de achtergrond van heldere pigmentvlekken pigmentvrije heldere vlekken - vitiligo. Ze kunnen van verschillende grootte zijn - van klein tot groot, hebben een onregelmatige vorm. Dergelijke verkleurde vlekken duiden op de ontwikkeling van een auto-immuun primair hypocorticisme van chronische aard, omdat het voor deze pathologie is dat vitiligo een kenmerkend symptoom is.

Bij patiënten met chronische bijnierinsufficiëntie neemt het lichaamsgewicht af van matig gewichtsverlies (met 3-5 kg) tot significante hypotrofie (met 15-25 kg).

Daarnaast zijn er prikkelbaarheid, tekenen van depressie, zwakte, lethargie, tot verlies van werkvermogen, verminderd seksueel verlangen. Er is arteriële hypotensie (verlaging van de bloeddruk), flauwvallen veroorzaakt door psychische schokken en stress. Creëer bijna altijd spijsverteringsstoornissen - misselijkheid, verlies van eetlust, braken, pijn in de anatomische locatie van de maag, dunne ontlasting of constipatie, anorexia.

Let op: als de patiënt al is gediagnosticeerd met hypertensie, en dan is de ontwikkeling van bijnierinsufficiëntie begonnen, kunnen zijn bloeddrukindicatoren binnen het normale bereik liggen.

Op het biochemische niveau treden overtredingen op:

  • eiwitmetabolisme (verminderde eiwitsynthese);
  • koolhydraat (vermindering van glucose op een lege maag en een vlakke suikercurve na glucosebelasting) uitwisseling;
  • water-zout (hyponatriëmie, hyperkaliëmie) metabolisme.

Patiënten hebben een voorliefde voor het eten van zoute voedingsmiddelen. Bovendien wordt het altijd levendig uitgedrukt - patiënten beginnen absoluut alles te dosalivat, ze kunnen puur zout gebruiken, wat mogelijk te wijten is aan het toenemende verlies van natriumzouten.

Secundaire bijnierinsufficiëntie treedt op bij afwezigheid van huidverkleuring, maar niet-specifieke symptomen zullen aanwezig zijn: algemene zwakte en aanvallen van hypoglycemie, die enkele uren na het eten plaatsvinden.

Mogelijke complicaties van bijnierinsufficiëntie

loading...

De gevaarlijkste complicatie van chronische bijnierinsufficiëntie in geval van een ongemakkelijke of ongepaste behandeling is de bijniercrisis (addisonic) - een scherpe decompensatie van chronische bijnierinsufficiëntie bij de ontwikkeling van een comateuze toestand. Een dergelijke levensbedreigende aandoening van de patiënt wordt gekenmerkt door acute en intense zwakte (tot de staat van uitputting), een scherpe daling van de bloeddruk (er kan bewustzijnsverlies zijn, instorting), ontembare braken en vloeibare ontlasting, waarbij uitdroging van het lichaam actief vordert, clonische convulsies, zelfs meer pigmentatie van de huid. Vaak met een addisonic crisis verschijnen alle symptomen van hartfalen.

Acute bijnierinsufficiëntie (addisonische crisis) voor het overwicht van symptomen kan voorkomen in drie klinische vormen:

  1. cardiovasculaire - tekenen van verminderde bloedsomloop heersen: bleke huid, acrocyanosis, koude ledematen, tachycardie, arteriële hypotensie, filamenteuze puls, collaps, anurie.
  2. Gastro-intestinale - het ziektebeeld is identiek aan tekenen van voedselvergiftiging of symptomen van een acute buik (acute pijn in de buik van een spastische aard, aanhoudende misselijkheid, resulterend in onbeheersbaar braken, dunne stoelgang met bloed, winderigheid).
  3. Neuro-psychologische - Hoofdpijnen, symptomen die kenmerkend zijn voor meningitis, convulsies, delirium, lusteloosheid, verdoving.

Addisonic crisis is erg moeilijk om te stoppen, vaak geeft medische noodhulp geen positieve resultaten, wat leidt tot de dood van de patiënt.

Diagnose van bijnierinsufficiëntie

loading...

Diagnose van bijnierinsufficiëntie begint met een beoordeling van de geschiedenis, klachten, fysieke gegevens, het achterhalen van de oorzaak van hypocorticisme.

Voer een echografie uit van de bijnieren, die de volgende resultaten kunnen geven:

  • als tuberculeuze foci of de aanwezigheid van calcificaties worden gedetecteerd in de bijnieren, dan geeft dit de oorsprong van de tuberculose van de betreffende pathologie aan;
  • de aanwezigheid van auto-antilichamen tegen het adrenale antigeen 21-hydroxylase, maakt de arts een diagnose van auto-immuun hypocorticisme.

Om de oorzaken van primaire bijnierinsufficiëntie te identificeren, schrijft de arts een MRI- of CT-scan van de bijnieren voor. Om de ware oorzaken van secundaire insufficiëntie van de bijnierschors vast te stellen, is het raadzaam om CT en MRI van de hersenen.

Als de diagnose van bijnierinsufficiëntie twijfelachtige resultaten heeft, voert de specialist een stimulatietest uit, waarvan de input wordt toegepast door hormonen die door de hypofyse en hypothalamus worden geproduceerd. Dit maakt het mogelijk om het cortisolniveau in het bloed te bepalen - een toename van het cortisolgehalte van minder dan 550 nmol / L (20 μg / dL) duidt op bijnierinsufficiëntie.

Een volledige bloedtelling is vereist, wat het mogelijk maakt om hyponatriëmie, hyperkaliëmie, lymfocytose, eosinofilie en leukopenie te detecteren - bewijs van de ontwikkeling van de primaire vorm van de ziekte in kwestie.

Behandeling van bijnierinsufficiëntie

loading...

Moderne endocrinologie kan patiënten met de beschreven pathologie verschillende methoden van effectieve behandeling bieden. De keuze van de behandelmethode hangt in de eerste plaats af van de oorzaak of het uitlokken van factoren die hebben geleid tot de ontwikkeling van bijnierinsufficiëntie en heeft twee doelen: de eliminatie van de oorzaak van bijnierinsufficiëntie en de vervanging van hormoondeficiëntie.

De eliminatie van de oorzaak van bijnierinsufficiëntie impliceert de volwaardige behandeling met tuberculosemedicijnen, ziekten van schimmeletiologie, syfilis; bestralingstherapie op de hypothalamus en de hypofyse om tumoren kwijt te raken; chirurgische verwijdering van tumoren, aneurysmata. In het algemeen is de behandeling gericht tegen de onderliggende ziekte. Maar zelfs als de therapie correct werd uitgevoerd, kunnen zich onomkeerbare processen in de bijnieren ontwikkelen - in dit geval blijft de pathologie bestaan, maar de toestand van de patiënt kan worden gecorrigeerd door levenslange hormonale substitutietherapie.

Behandeling van primaire bijnierinsufficiëntie wordt uitgevoerd met glucocorticoïde en mineralocorticoïdepreparaten. Als hypocorticisme mild is, schrijft de arts cortison of cortef voor, in het geval van ernstige pathologie, omvat de therapie de benoeming van prednisolon in verschillende combinaties, cortisonacetaat of cortef met mineralocorticoïden (deoxycorticosterontrimethylacetaat, DOXA - deoxicorticosteronacetaat).

De effectiviteit van de therapie moet regelmatig worden geëvalueerd, waardoor er tijd is om medicijnen te vervangen of de dosering aan te passen. Positieve dynamiek zal zich manifesteren door verbeterde bloeddruk, geleidelijke regressie van actieve pigmentatie, normale / geleidelijke gewichtstoename, verbetering van het welbevinden, verdwijnen van tekenen van aandoeningen van het spijsverteringsstelsel, anorexia, spierzwakte en stabilisatie / normalisatie van de algemene toestand van de patiënt.

Er zijn nog enkele kenmerken van de behandeling van bijnierinsufficiëntie:

  1. Doseringen van corticosteroïden kunnen 3-5 maal worden verhoogd, als parallel aan de pathologie die wordt overwogen de patiënt stressfactoren heeft. Tijdens de zwangerschap is een dergelijke toename van de dosis geneesmiddelen alleen toegestaan ​​in het tweede trimester.
  2. Anabole steroïden (nerabolil, retabolil) met chronische bijnierinsufficiëntie worden voorgeschreven aan patiënten van verschillende geslachten, een dergelijke therapie wordt driemaal per jaar in korte kuren uitgevoerd.
  3. Gediagnosticeerd hypocorticisme impliceert de naleving van een individueel ontwikkeld dieet, voeding moet verrijkt zijn met eiwitten, koolhydraten, vetten, natriumzouten, vitamine B en C, maar met de beperking van kaliumzouten.

Om een ​​addisonic crisis te verlichten, voert u:

  • rehydratatietherapie met isotone natriumchlorideoplossing - tot 2 liter van deze oplossing wordt aan de patiënt per dag gegeven, samen met 20% glucose;
  • intraveneuze substitutietherapie met hydrocortison of prednison, wat niet betekent abrupte annulering, maar een soepele vermindering van de dosis van deze geneesmiddelen;
  • behandeling van pathologieën die hebben gediend als een provocerende factor voor de ontwikkeling van gedecompenseerde behandeld (vaker vereist antibacteriële therapie van infecties).

Prognose voor bijnierinsufficiëntie

loading...

Als de diagnose van de benoeming / uitvoering van een hormoonsubstitutietherapie tijdig is gesteld, zal het verloop van de onderzochte pathologie gunstig zijn.

Een ondubbelzinnige voorspelling van bijnierinsufficiëntie zal geen specialist opleveren, omdat het afhankelijk is van de implementatie van maatregelen om bijniercrises te voorkomen. Bovendien moeten dergelijke activiteiten worden uitgevoerd met inachtneming van de verworven infecties van verwondingen en somatische ziekten - patiënten moeten de dosis van het genomen hormoon verhogen.

Bijnierinsufficiëntie wordt beschouwd als een tamelijk gevaarlijke ziekte, die, als de behandeling wordt genegeerd, dodelijk kan zijn. Omgekeerd, als de patiënt het recept van de behandelend arts strikt naleeft, vinden regelmatig routinecontroles plaats, de voorspellingen zijn meer dan gunstig.

Konev Alexander, therapeut

2.985 totaal aantal bekeken, 1 keer bekeken

Bijnierinsufficiëntie: symptomen, diagnose, behandeling

loading...

Een aandoening die gepaard gaat met een afname van de productie van hormonen die specifiek in de bijnierschors worden gesynthetiseerd, wordt hypocorticisme of bijnierinsufficiëntie genoemd. Pathologie kan zowel acuut als chronisch zijn.

Vanwege milde symptomen wordt chronische bijnierinsufficiëntie vaak niet herkend en gedurende lange tijd niet behandeld (een van de symptomen van pathologie is de liefde van gezouten voedsel, dat de patiënt zelden bezighoudt) en als gevolg leidt tot de ontwikkeling van ernstige complicaties.

Acute insufficiëntie heeft op zijn beurt behoorlijk uitgesproken symptomen, dus het blijft niet onopgemerkt: hier is de ontwikkeling van shock met een scherpe daling van de bloeddruk en soms stuiptrekkingen en bewustzijnsverlies. Zo'n crisis kan zonder aanwijsbare reden verschijnen en lijken op de pathologie van de peritoneale organen, maar meestal is dit het gevolg van een scherpe dosisverlaging of de volledige afschaffing van hormonen die de patiënt eerder heeft gebruikt als een therapie voor chronisch hypocorticisme.

Bijnierinsufficiëntie kan optreden als gevolg van laesies van de bijnieren, en als een resultaat van de ontwikkeling van de pathologie van de centrale organen die de activiteit van het endocriene systeem reguleren.

Kennis van de symptomen van bijnierinsufficiëntie en tijdige diagnose van pathologie vandaag, wanneer het mogelijk is om het gebrek aan noodzakelijke hormonen volledig te compenseren, kan de uiteindelijke prognose van de ziekte aanzienlijk verbeteren.

Kort over de bijnieren en hun regulatie

loading...

Bijnieren zijn kleine gepaarde organen met een driehoekige vorm en een grootte van 4 * 0,3 * 2 centimeter, die zich direct boven de nieren bevinden. De massa van elke bijnier is ongeveer 5 gram.

De bijnier bestaat uit twee lagen. De buitenste brede laag wordt corticaal genoemd (cortex, vandaar de naam hypocorticism), terwijl de centrale laag ongeveer 20% van de totale massa van het orgel uitmaakt en medulla wordt genoemd. Het is de laatste laag en vervult de functie van de synthese van hormonen die de bloeddruk reguleren: norepinephrine, dopamine, adrenaline. Het gebrek aan hormonen afgescheiden door deze laag van het lichaam is geen bijnierinsufficiëntie, dus ze zullen niet verder worden beschouwd.

De corticale laag produceert ook verschillende soorten hormonen:

vrouwelijke geslachtshormonen (kleine hoeveelheid) - progesteron en oestrogeen;

mannelijke geslachtshormonen zijn kenmerkend voor beide geslachten: dehydroepiandrosteron, androsteron;

De centrale endocriene organen leiden de afscheiding van alle bovengenoemde bioactieve stoffen, zijn gelocaliseerd in de schedelholte en zijn anatomisch onlosmakelijke delen van de hersenen - de hypofyse en hypothalamus. De hypothalamus synthetiseert corticoliberine, dat bij het bereiken van de hypofyse de productie van adrenocorticotroop hormoon (ACTH) reguleert, en de laatste reguleert het werk van de bijnieren.

Bijnierinsufficiëntie is een toestand van het lichaam wanneer het deficiënt is in twee hormonen:

Waar zijn deze hormonen verantwoordelijk voor?

Naam van de hormoonmetabolieten

Effect op elektrolytmetabolisme

Behoudt een balans van bicarbonaat, chloor, kalium, natrium:

de uitscheiding van bicarbonaat- en kaliumionen door de nieren neemt toe;

de terugkeer van chloor en natrium en primaire urine naar het bloed neemt toe.

Het beïnvloedt alleen de excretiesnelheid van calcium (versneld) en de snelheid van absorptie van botweefsel (verlaagd).

Effect op koolhydraatmetabolisme

Verhoogt het glucosegehalte in het bloed door de versnelling van het glucose-syntheseproces van levereiwitten, en vermindert tegelijkertijd de snelheid van glucose-gebruik in spierweefsel.

Gevolgen voor de immuniteit

Als ontstekingsremmende stof werkt het, wanneer het zich in grote hoeveelheden ophoopt, het immuunsysteem te onderdrukken. Het is voor deze doeleinden dat synthetische glucocorticoïden worden gebruikt om afstoting van getransplanteerde organen te voorkomen en auto-immuunpathologieën te behandelen.

Versterkt de snelheid en het volume van het onderhuidse vet op het gezicht en de romp, terwijl het onderhuidse vet van de extremiteiten wordt gespleten.

Vermindert de snelheid van de vorming van eiwitten uit aminozuren en verbetert het proces van eiwitafbraak tot aminozuren.

In grote hoeveelheden, als gevolg van natriumretentie, beginnen de bloedvaten water aan te trekken, wat leidt tot een verhoging van de bloeddruk.

Met een toename van de hoeveelheid van het hormoon wordt de synthese van nieuwe elementen van de huid onderdrukt en dunner. De spiermassa wordt ook verminderd door de onderdrukking van de productie van nieuwe eiwitten in spierweefsel.

Ziekte classificatie

Synthese van zowel mineralen als glucocorticoïden, zoals hierboven vermeld, heeft een ternaire regulatie: de hypothalamus-hypofyse-bijnieren. Een afname van het hormoonniveau kan dus de functies van een van deze organen schaden. Op basis van de lokalisatie van pathologie, is het gebruikelijk om bijnierinsufficiëntie te verdelen in:

primair - met de nederlaag van de bijnieren zelf;

secundair - ontwikkelt zich wanneer de hypofyse defect raakt, wanneer de synthese van het hormoon ACTH afwezig is of in onvoldoende hoeveelheden optreedt;

tertiair - wanneer de centrale link (hypothalamus) niet voldoende corticoliberine produceert.

Hypocorticoïdisme kan worden veroorzaakt door een toestand waarin de vereiste hoeveelheid hormonen wordt gesynthetiseerd, maar de receptoren zijn ofwel ongevoelig ofwel bezet door stoffen die ze blokkeren.

Primaire bijnierinsufficiëntie is ernstiger in vergelijking met de tertiaire en secundaire vormen.

Door de aard van het ontwikkelingsproces wordt bijnierinsufficiëntie meestal verdeeld in:

acute (addisonische crisis genaamd, als de ziekte wordt veroorzaakt door een bloeding in het weefsel van de bijnieren - syndroom van Waterhouse-Friederiksen) - een dodelijke pathologie die een urgente correctie van de aandoening vereist;

chronisch - een aandoening die, als er tijdige correctie correct is, jarenlang onder controle kan worden gehouden. Het falen kan dus in drie fasen verlopen: compensatie, subcompensatie en decompensatie.

Oorzaken van ziekte

Bijnieren zijn gepaarde organen, die onder andere aanzienlijke compenserende vermogens hebben. Aldus ontwikkelt het syndroom van chronische laesies van de bijnieren zich alleen wanneer meer dan 90% van de cortex wordt beïnvloed. Primaire bijnierinsufficiëntie komt rechtstreeks voort uit de pathologie van de bijnieren. De reden kan zijn:

Congenitale hypoplasie van de bijnierschors.

Auto-immuunschade (met andere woorden: de aanval van zijn eigen weefsels met zijn eigen antilichamen) is de oorzaak van 98% van de gevallen van bijnierinsufficiëntie. De oorzaak van deze aandoeningen is onbekend, maar meestal wordt het gecombineerd met auto-immuunschade en andere organen van het endocriene systeem.

Amyloïdose is een accumulatie in het bijnierweefsel van een abnormaal type eiwit, dat wordt gevormd door de langdurige aanwezigheid van chronische pathologie.

Het tuberculoseproces ontwikkelt zich aanvankelijk in de longen, maar na verloop van tijd kan het andere organen aantasten.

Bloeding in bijnierweefsel. In de meeste gevallen ontwikkelt het zich als gevolg van ernstige infecties, die gepaard gaan met de afscheiding van een groot aantal bacteriën in de bloedbaan: ernstige difterie, roodvonk, sepsis, meningokokkeninfectie.

Metastasen in bijnierweefsel tijdens tumorprocessen.

Adrenoleukodystrofie is een genetische pathologie die wordt overgedragen via het X-chromosoom. Deze pathologie wordt gekenmerkt door de opeenhoping in het lichaam van een grote hoeveelheid vetzuren, die uiteindelijk leidt tot een progressieve laesie van de bijnieren en bepaalde delen van de hersenen.

Smith-Opitz-syndroom: een combinatie van verschillende pathologieën tegelijk: afwijkingen in de structuur van de geslachtsorganen, mentale retardatie en een kleine hoeveelheid van de schedelkop.

Cairns-syndroom, een laesie van de weefsels van de spieren en ogen.

Bij pasgeborenen kunnen dergelijke aandoeningen zich voordoen in situaties waarin de foetus tijdens de bevalling zuurstof is uitgehongerd.

Bijniernecrose bij HIV-infectie.

Trombose van de bloedvaten die de bijnieren voeden.

Als het gaat om secundaire insufficiëntie, zijn de oorzaken pathologieën van de hypofyse:

als gevolg van bloeding na verwonding;

infectieuze aard (in de meeste gevallen te wijten aan virale infectie);

nederlaag van de hypofyse door antilichamen van uw eigen lichaam;

aangeboren insufficiëntie van de lichaamsmassa (dit kan zowel een tekort aan ACTH als onvoldoende afscheiding van alle hypofysehormonen omvatten);

als gevolg van vernietiging door langdurige blootstelling van het orgaan, operaties aan de hypofyse en langdurige behandeling met synthetische glucocorticoïden.

Tertiaire bijnierinsufficiëntie treedt op als gevolg van verworven (bloeding, infectie, gammastraling, tumor) of congenitale pathologie van de hypothalamus.

symptomen

Als er een tekort is aan aldosteron, begint het lichaam te lijden aan uitdroging, die voortdurend vordert, omdat het verlies van natrium (en daarmee het water) niet stopt. Parallel hieraan treedt de ophoping van kalium op. Dit proces leidt tot problemen met de werking van het spijsverteringskanaal, evenals de ontwikkeling van hartritmestoornissen. Wanneer de kaliumconcentratie 7 mmol / l overschrijdt, kan een plotselinge hartstilstand optreden.

Verminderde productie van cortisol leidt tot een afname van de afscheiding van glycogeen, wat een soort opslag is voor glucose in de lever. Als reactie op een tekort aan dit hormoon, scheidt de hypofyse ACTH sterk af, aangezien dit hormoon een vrij breed werkingsspectrum heeft, verhoogt de laatste de synthese van cortisol en melanitropine, een stof die de productie van melaninepigment door het haar, netvlies en huidcellen verbetert. Dit manifesteert zich door het donker worden van de huid.

Symptomen van bijnierinsufficiëntie hangen af ​​van de snelheid waarmee het orgaanweefsel wordt aangetast. Wanneer de instantane dood van een groot aantal orgaancellen aanwezig is, begint acute insufficiëntie in het lichaam te ontwikkelen, met dezelfde symptomen. Vanwege de geleidelijke dood van cellen van het weefsel van de bijnier, ontwikkelt het proces zich geleidelijk en wordt het chronische hypocorticisme genoemd, hier zijn andere tekens fundamenteel.

Chronisch hypocorticisme

Een aandoening waarbij verschillende belangrijke symptomen aanwezig zijn. Meestal ontwikkelt het zich als gevolg van stressvolle situaties veroorzaakt door een besmettelijke laesie, bevalling, trauma, psycho-emotionele stress, exacerbatie van bestaande chronische ziekten.

Verhoogde pigmentatie van slijm en huid

In het geval van primaire bijnierinsufficiëntie is het kenmerkende verschijnsel de kleuring van de huidbedekking in bruine kleur, terwijl ook donker worden van de slijmvliezen wordt waargenomen. Dit symptoom is de oorzaak van een andere naam voor de pathologie: "bronzen ziekte".

Aanvankelijk wordt de donkere kleur verkregen door delen van de huid die niet door kleren bedekt zijn: nek, handpalmen, gezicht. Parallel hiermee worden de gebieden die al een verbeterde pigmentatie hebben meer bruin: perineum, axillaire fossae, tepel-areolen, scrotum. Pigmentatie komt ook tot uiting in delen van de huid waar het in contact komt met kleding (riem, kraaggebied), dit is vooral merkbaar tegen de achtergrond van normale huidskleur.

De intensiteit van de kleuring hangt af van het tijdstip van de aanwezigheid van de ziekte. Pigmentatie kan de huid een lichte tint geven, een bronzen kleur, het effect van rook, een vuile huid en in sommige gevallen zelfs een donkere kleur.

De slijmvliezen zijn ook gepigmenteerd, het is merkbaar op de tong, het oppervlak van de wangen, dat in contact is met de tanden, in de mond, op het tandvlees, en de kenmerkende kleur is het slijmvlies van het rectum en de vagina.

In het geval dat er een auto-immuun primair hypocorticisme is, zijn er vaak op de achtergrond van donkere gebieden plaatsen van pigmentvlekken - vitiligo-vlekken.

Secundaire en tertiaire bijnierinsufficiëntie treedt op zonder een vergelijkbaar symptoom, kleuring treedt niet op.

Gewichtsverlies

Gezien het feit dat het lichaam lijdt aan een uitgesproken tekort aan voedingsstoffen, daalt het gewicht van de patiënt ook: van een matige mate van gewichtsverlies (ongeveer 3-5 kg) tot hypotrofie, een toestand waarin het lichaamsgewichttekort 15 of meer kilogram bedraagt.

Chronische primaire bijnierinsufficiëntie gaat gepaard met:

ernstige spierzwakte - tot verlies van prestaties;

Chronische primaire bijnierinsufficiëntie gaat gepaard met:

afwisselend constipatie en diarree;

braken zonder anticiperende misselijkheid of hoofdpijn;

zwervende buikpijn;

Met een onverwachte afname van de eerder normale of hoge bloeddruk is het al mogelijk om de aanwezigheid van chronische primaire bijnierinsufficiëntie te vermoeden. Zo krijgt een persoon met een normale gezondheidstoestand bij het meten van de bloeddruk de cijfers 5-10 mm Hg. Art. lager dan eerder vastgesteld.

Chronische schade aan de bijnierschors gaat gepaard met de noodzaak om zout voedsel te eten. Op een lege maag zijn aanwezig - spiertrillingen, zwakte, die na een maaltijd verdwijnen - een kenmerkend teken van een afname van het glucosegehalte in het bloed.

In het geval van de aanwezigheid van secundaire hypocorticisme op zout "trekt niet", maar na het eten van voedsel, na een paar uur, zijn er aanvallen van trillen en zwakte.

Symptomen van een Addisonic Crisis

Acute bijnierinsufficiëntie bij kinderen jonger dan drie jaar kan optreden tegen de achtergrond van kleine externe factoren: vaccinaties, stress, darminfectie, ARVI. Ook ontwikkelt zich dit tekort onmiddellijk na de bevalling, waarbij de baby een gebrek aan zuurstof ervaart, meestal is het een bevalling tijdens de bekkenpresentatie van de foetus. Dit is te wijten aan het feit dat bijnierweefsel bij pasgeborenen onvoldoende volwassen is.

Acute bijnierinsufficiëntie ontstaat wanneer:

abrupte annulering van de therapie met synthetische glucocorticoïden;

resectie van de bijnier;

infecties: difterie, toxoplasmose, cytomegalovirusinfectie, listeriose;

trombose van de bijnierader;

meningokokkeninfectie (in de meeste gevallen ontwikkelt het zich bij kinderen, aangezien volwassenen het vaakst fungeren als dragers van de bacteriën in de nasopharynx).

Acuut hypocorticisme kan zich ontwikkelen zonder voorafgaande symptomen. Het uiterlijk kan gepaard gaan met:

zwakte tot de staat van uitputting;

wanneer de oorzaak van de pathologie een meningokokkeninfectie is, wordt de huid bedekt met een bruinzwarte uitslag, die niet verdwijnt wanneer deze wordt aangedrukt met een transparant glas of glas;

convulsies kunnen voorkomen;

de huid krijgt een "marmeren" tint, de vingertoppen worden blauwachtig;

de dagelijkse hoeveelheid urine neemt af;

frequente losse ontlasting;

zwervende buikpijn.

Als je niet tijdig helpt, ontstaat er een coma met een grote kans op overlijden.

Een diagnose stellen

Bepaal het type bijnierinsufficiëntie (primair, secundair, tertiair):

MRI van de hersenen met de implementatie van gerichte inspectie van de hypofyse en hypothalamus.

Echografie van de bijnieren geeft het orgel mogelijk helemaal niet weer, ook al is er sprake van een tumor- of tuberculeus proces. In dergelijke gevallen wordt een extra CT van de bijnieren uitgevoerd.

De belangrijkste diagnostiek van deze pathologie zijn echter laboratoriummethoden. Om te bepalen welke specifieke hormonen de tekortkoming ontstond en de mate van zijn manifestatie, onderzoek:

Het niveau van cortisol in het bloed: de achteruitgang treedt op in geval van falen.

17-KS en 17-OKS in de urine verzameld per dag: deze metabolieten van cortisol worden verminderd in het geval van primaire en secundaire bijnierinsufficiëntie.

Het gehalte aan ACTH in het bloed: vermindert met secundair en tertiair falen, verhoogt in het geval van pathologie van de bijnieren.

Het niveau van aldosteron in het bloed - de mate van achteruitgang.

Verborgen vormen van bijnierinsufficiëntie worden gedetecteerd met behulp van de ACTH-stimulatietest: het initiële niveau van cortisol wordt bepaald en het niveau na toediening van synthetisch ACTH wordt in een half uur gemeten. Wanneer het niveau van cortisol met niet meer dan 550 nmol / l wordt verhoogd, betekent dit dat er sprake is van bijnierinsufficiëntie. Tijdens normaal gebruik van gepaarde organen, zou het niveau van cortisol 4-6 keer moeten stijgen. De test wordt op bepaalde uren uitgevoerd - 8:00 is de natuurlijke piek van de activiteit van belangwekkende hormonen.

Nadat de diagnose is gesteld, is het noodzakelijk om uit te zoeken hoeveel de vetstof-, koolhydraat-, eiwit- en elektrolytische vormen van metabolisme hebben geleden, de mate van vermindering van de immuunbescherming. Voor deze doeleinden moet u een volledige bloedtelling doorgeven. In het bloed uit een ader bepaal je het niveau van glucose, eiwit en zijn fracties, calcium, kalium, natrium. Lipidogram uitvoeren. Het is verplicht om een ​​elektrocardiogram uit te voeren - dit maakt het mogelijk om te bepalen hoe het hart reageerde op veranderingen in de elektrolytsamenstelling van het bloed.

therapie

loading...

De behandeling bestaat uit injecties van synthetische hormonen, waarvan het tekort in een individueel berekende dosis in het lichaam aanwezig is. Bijna altijd zijn deze hormonen glucocorticoïden, die worden geselecteerd afhankelijk van de ernst van bijwerkingen, de duur van de actie, mineralocorticoïdactiviteit:

Gemiddelde dagelijkse dosis (in milligram per m2 lichaamsoppervlak)

Primaire bijnierinsufficiëntie

loading...

Primaire bijnierinsufficiëntie

loading...

Inhoudsopgave

loading...

trefwoorden

loading...

lijst van afkortingen

loading...

NN - bijnierinsufficiëntie

HNN - chronische bijnierinsufficiëntie

PNN - primaire bijnierinsufficiëntie

CRH - corticotropine - releasing hormone

ACTH - adrenocorticotroop hormoon

ARP - plasma-renineactiviteit

OCJC - zeer lange keten vetzuren

APS - Auto-immuun polyendocrien syndroom

VDCN - aangeboren disfunctie van de bijnierschors

Termen en definities

Steroidogenese is het proces van het synthetiseren van steroïde hormonen (in de bijnieren en geslachtsklieren) van cholesterol.

Glucocorticoïde is een hormoon gesynthetiseerd in de bijnierschors (cortisol).

Mineralocorticoid - een hormoon gesynthetiseerd in de bijnierschors (aldosteron).

Een monogene ziekte is een erfelijke ziekte die wordt veroorzaakt door mutaties in een enkel gen.

Adrenalectomie - chirurgische verwijdering van de bijnier (eenzijdig) of bijnieren (bilateraal).

1. Korte informatie

1.1. definitie

Bijnierinsufficiëntie (HH) is een syndroom veroorzaakt door een tekort aan de synthese en secretie van cortisol in de bijnierschors.

1.2. Etiologie en pathogenese

In de meeste gevallen (maar niet alle) wordt de tekort aan glucocorticoïden (cortisol) gecombineerd met het tekort aan mineralocorticoïden (aldosteron). Bij afwezigheid van substitutietherapie is bijnierinsufficiëntie een dodelijke ziekte. Een patiënt die aan chronische primaire bijnierinsufficiëntie (PNN) lijdt, heeft een constante vervangingstherapie met glucocorticoïden (en in de meeste gevallen mineralocoricoïden) nodig.

Chronische PNN - etiologisch heterogene ziekte. bijnier letsel kan ontstaan ​​als gevolg van externe factoren - bloeding (vaker voor bij kinderen jonger dan 1 jaar), infectieuze (tuberculose), tumor (lymfoom, metastasen), adrenalectomie (voor tumoren van de bijnieren, de ziekte van Cushing). Bij kinderen is de meest voorkomende oorzaak van PNI een van de erfelijke ziekten, vergezeld van een schending van de embryogenese, vernietiging van de bijnieren of defecten van steroïdgenese

Etiologie van primaire CNI (tabel 1)

Tabel 1. Etiologie van PNN

ERFELIJKE OPTIES

Aangeboren disfunctie van de bijnierschors (7 opties)

3b GSD, CYP17, CYP21, CYP11B1, POR

Auto-immuun geïsoleerd HH

Polygenische overerving (predisponerende allelen van het HLA-DQ, HLA-DR-systeem)

Auto-immuun polyglandulair syndroom type 1

Auto-immuun polyglandulair syndroom type 2

Familie geïsoleerd Glucocorticoid deficiëntie

MC2R, MRAP, MCM4, NNT, STAR, ALADIN

Congenitale X-gebonden bijnierhypoplasie

DAX-gen, X-chromosoom deletie

Olgrove syndroom (Triplet A)

Mitochondriale DNA-defecten

VERWORVEN OPTIES

  • Bilaterale adrenalectomie
  • Bijnierbloeding
  • Metastatische of tumorlaesies van de bijnieren (lymfoom, etc.)
  • Infectieuze laesie van de bijnieren (septicopyemia, tuberculosis)

Geen genetische aard

1.4. Codering op ICD - 10

E27.1 - Primaire bijnierinsufficiëntie;

E27.2 - Addison-crisis;

E27.4 - Andere en niet-gespecificeerde bijnierinsufficiëntie;

E27.8 - Andere gespecificeerde bijnieraandoeningen;

E27.9 - Niet-gespecificeerde bijnierziekte.

1.5. classificatie

Afhankelijk van de mate van beschadiging in de hypothalamus-hypofyse-adrenale as HH primair, die wordt veroorzaakt door een pathologie bijnieren zelf en centrale - secundaire (geassocieerd met een verminderde secretie van adrenocorticotroop pother (ACTH) hypofyse) of tertiair (geassocieerd met een verminderde secretie van corticotropine rilizing- hormoon (KRG) in de hypothalamus).

Deze aanbevelingen zijn gewijd aan chronische primaire bijnierinsufficiëntie (PNN).

1.6. Klinisch beeld

Gebrek aan glucocorticoïden (cortisol) manifesteert zich door zwakte, vermoeidheid, verlies van eetlust en gewichtsverlies, flauwvallen, convulsies met verlies van bewustzijn. Het convulsiesyndroom wordt veroorzaakt door een lage bloedglucose (hypoglycemie), vaak na een lange nacht pauze in maaltijden.

Het falen van mineralocorticoïd (aldosteron) manifesteert zich door misselijkheid, een toegenomen behoefte aan zout, braken, terugkerende en geen verlichting brengen, leidend tot uitdroging, wat gewoonlijk "verlies van crises" wordt genoemd. Symptomen nemen gewoonlijk scherp toe tegen de achtergrond van andere ziektes, hoge temperatuur en stressvolle situaties.

Bijna alle symptomen van cortisol- en aldosterontekort zijn niet-specifiek, dat wil zeggen, ze kunnen een teken zijn van ziekten van andere organen en systemen (gastro-intestinaal stelsel, centraal zenuwstelsel, enz.).

De meest specifieke manifestaties van primaire bijnierinsufficiëntie zijn hyperpigmentatie van de huid en / of slijmvliezen en een toegenomen behoefte aan zout. Vaak merken de omringende mensen hyperpigmentatie op in open delen van het lichaam (gezicht, handen). De hoogste manifestatie van hyperpigmentatie zijn gemarkeerd op de huid van de uitwendige geslachtsorganen, oksel, knieën, ellebogen en gepigmenteerde tepels, navel, perianale gebied en littekens op de plaats van beschadiging van de huid. Hyperpigmentatieplaatsen kunnen zich op de slijmvliezen van de mondholte bevinden.

In centrale vormen van hypocorticisme is er sindsdien nooit hyperpigmentatie ACTH-niveaus zijn altijd laag. De secundaire en tertiaire bijnierinsufficiëntie wordt niet gekenmerkt door een mineralocorticoïde tekort (aldosteron), daarom zullen er geen symptomen van zoutverlies bij deze patiënten zijn. De resterende klinische symptomen komen vaak voor bij primaire, secundaire en tertiaire bijnierinsufficiëntie.

2. Diagnostiek

2.1. Klachten en anamnese

  • convulsief syndroom
  • hyperpigmentatie van de huid
  • aanvallen van hypoglykemie (verlies van bewustzijn, tremoren, zweten)
  • constante zwakte
  • verhoogde vermoeidheid
  • verlies van eetlust, gewichtsverlies
  • herhaald braken, misselijkheid, diarree op de achtergrond van ziekten, hoge temperatuur, stress
  • hunkeren naar zout voedsel
  • De aanwezigheid van de ziekte van de patiënt, waarvan een van de componenten bijnierinsufficiëntie kan zijn
  • De aanwezigheid van naaste familieleden die lijden aan erfelijke vormen van chronische bijnierinsufficiëntie

Patiënten zonder klinische manifestaties van CNN, maar met een ziekte, waarvan een component CNI kan zijn, evenals verwanten met de erfelijke vorm van CNN, moeten worden beschouwd als risicovol voor de ontwikkeling van HN. In dit geval is genetische counseling, specifiek onderzoek, inclusief genetische diagnostiek en / of het uitvoeren van een verhelderende diagnose voor de aanwezigheid van verborgen subklinische CNN, noodzakelijk.

De definitie van een specifieke nosologische vorm van bijnierinsufficiëntie maakt het mogelijk om het beloop van de ziekte te voorspellen, de waarschijnlijkheid van het verschijnen van pathologie van andere organen en systemen, en om de tactiek van de behandeling van de patiënt te bepalen. De oprichting van een genetisch defect in erfelijke vormen hypocorticoidism maakt het mogelijk om het risico van de geboorte van zieke kinderen in de familie van de patiënt te bepalen voor prenatale diagnose uit te voeren, en in sommige gevallen, prenatale behandeling van de foetus [BIII].

2.2. Lichamelijk onderzoek

Bij onderzoek zijn de volgende symptomen van diagnostische waarde:

  • hyperpigmentatie van de huid en slijmvliezen (lokaal of diffuus);
  • bleke of grijze huid;
  • lage bloeddruk;
  • ondergewicht of ernstig gewichtsverlies.

Geen van de klinische manifestaties is een strikt specifiek criterium voor de diagnose van CNI en vereist een laboratoriumbevestiging [BII].

2.3. Laboratoriumdiagnose

  • In de eerste fase van het onderzoek wordt aanbevolen om de volgende laboratoriumparameters te analyseren:
  1. Serum cortisolniveau (om 8.00 uur)
  2. ACTH-niveau in bloedplasma (om 8.00 uur)
  3. Glucose in het serum
  4. Serum kaliumniveau
  5. Serum natriumniveau
  6. Renine in plasma (plasma-renineactiviteit)

Niveau van geloofwaardigheid van aanbevelingen B. Mate van geloofwaardigheid van bewijsmateriaal 3.

Commentaar: Bloedafname voor hormoononderzoek wordt 's morgens om 8-9 uur op een lege maag gedaan. In een ziekenhuisomgeving, bloedmonsters om renine te meten, wordt ARP liggend uitgevoerd, na een nacht te slapen mag de patiënt geen verticale positie innemen tot de bloedafname of liggen gedurende 2 uur vóór de procedure voor bloedafname. Wanneer het onmogelijk is om bloed te leggen, worden andere normen toegepast om de renine-index te beoordelen.

  • Het wordt aanbevolen om het niveau van basale cortisol en ACTH in het bloed te bepalen als de eerste diagnostische stap.

Mate van geloofwaardigheid van aanbevelingen B. Mate van geloofwaardigheid van bewijsmateriaal 2.

Opmerkingen: Bloed moet 's morgens vroeg om 6.00 - 9.00 uur worden ingenomen, wat overeenkomt met de fysiologische piek van glucocorticoïde secretie [BII]

Gelijktijdig met een laag cortisolgehalte bij primaire bijnierinsufficiëntie, wordt een hoog ACTH-niveau in plasma bepaald. Deze studie vereist dat de arts de regels voor bloedbemonstering volgt: het tijdstip van verzamelen in de vroege ochtenduren wordt uitgevoerd in de koude buis met EDTA, de buis moet binnen enkele uren voor onderzoek aan het laboratorium worden geleverd. Bij significant verhoogde niveaus van ACTH (meer dan 150 pg / ml) en cortisolspiegels van minder dan 500 nmol / l, kan een diagnose van primaire bijnierinsufficiëntie worden vastgesteld.

Tabel 3. Schatting van het niveau van basale cortisol [BIII].

De kans op diagnose van HH

meer dan 500 nmol / l

  • Bij waarschijnlijke en twijfelachtige resultaten voor cortisolspiegels worden diagnostische tests aanbevolen.

Mate van geloofwaardigheid van aanbevelingen B. Mate van geloofwaardigheid van bewijsmateriaal 2.

Opmerkingen: Als de patiënt glucocorticoïde therapie krijgt, is de studie van basale cortisol en ACTH niet betrouwbaar. Ga in dit geval naar de tweede fase van de diagnose met behulp van stimulatiemonsters.

Wanneer het ACTH-niveau lager is dan 150 pg / ml en het cortisolniveau lager is dan 500 nmol / l, is een aanvullende stimulatietest met synacthen vereist

Algoritme voor het uitvoeren van een test met kortwerkende ACTH:

Aanvankelijk wordt bloed afgenomen om cortisol te bepalen, waarna 250 μg tetracosactide (een synthetisch analoog van ACTH) IV in 5 ml zoutoplossing wordt geïnjecteerd, de duur van de infusie 2 minuten. Daarna wordt na 30 en 60 minuten bloed afgenomen voor herbepaling van cortisol.

Normaal gesproken overschrijden cortisolstimulatieniveaus 500 nmol / L. Bij primaire bijnierinsufficiëntie is de respons op stimulatie afwezig of verminderd, de stijging van cortisol is minder dan 500 nmol / l [BI].

Bij afwezigheid van kortwerkende ACTH-geneesmiddelen is het mogelijk om een ​​vergelijkbare test uit te voeren met het langwerkende ACTH-medicijn (Sinakten Depot). Na i / m toediening van 1 ml Sinakten (1 mg) wordt na 10-12 en 24 uur bloed afgenomen om cortisol te bepalen. De resultaten worden op dezelfde manier geëvalueerd als de kortwerkende ACTH-test.

De afgifte van cortisol als reactie op de introductie van ACTH met meer dan 500 nmol / l maakt het mogelijk om primaire bijnierinsufficiëntie definitief uit te sluiten, maar sluit de kans op secundaire bijnierinsufficiëntie niet uit. Voor de diagnose van centraal hypocorticisme worden de test met insuline, de test met metirapon en de stimulatietest met corticotropine-releasing hormoon gebruikt.

Gebrek aan adequate afgifte van cortisol (meer dan 500 nmol / l) als reactie op de introductie van ACTH kan ook worden waargenomen bij patiënten met congenitale vormen van centraal hypocorticisme, terwijl het basale niveau van ACTH normaal of verlaagd zal zijn.

  • De bepaling van steroidogenese metabolieten in dagelijkse urine (17-hydroxycorticosteroïden) is niet informatief en wordt niet aanbevolen voor de diagnose van HH.

Mate van geloofwaardigheid van aanbevelingen E. Niveau van geloofwaardigheid van bewijsmateriaal 2.

Opmerkingen: De studie van de hoeveelheid vrij cortisol in speeksel en dagelijkse urine kan ook worden gebruikt om HH te diagnosticeren en heeft in sommige gevallen verschillende technische voordelen (bijvoorbeeld niet-intrusiviteit tijdens materiaalinname).

  • Het wordt aanbevolen om een ​​onderzoek uit te voeren naar de hoeveelheid kalium, natrium, renine, die de belangrijkste indicatoren zijn voor de aanwezigheid van multi-aorticoïde insufficiëntie.

Mate van geloofwaardigheid van aanbevelingen B. Mate van geloofwaardigheid van bewijsmateriaal 2.

Opmerkingen: Laboratoriumbevestiging van mineralocorticoïde insufficiëntie zijn elektrolytenstoornissen - hyponatriëmie, hyperkaliëmie en hormonale onderzoeken - verhoogde plasmarenine-activiteit (renine).

In sommige gevallen is een monster met furosemide geïndiceerd om de mineralocorticoïd-deficiëntie te elimineren. Deze test is gebaseerd op het feit dat normale hypovolemie veroorzaakt door furosemide de secretie van aldosteron stimuleert. Bij patiënten met een deficiëntie aan mineralocorticoïden treedt geen adequate afgifte van aldosteron op. In onze praktijk wordt deze test echter niet veel gebruikt en wordt routinematig niet aanbevolen om het tekort aan mineralocorticoïden te elimineren.

2.4.Instrumentale diagnostiek

Specifieke instrumentele diagnostiek is niet ontwikkeld.

2.5. Differentiële diagnose

Algoritme voor differentiële diagnose van primaire CNI

Om de nosologische vorm van HNN te bepalen, is het noodzakelijk om te evalueren:

  1. Leeftijd van manifestatie van bijnierinsufficiëntie
  2. De aanwezigheid van glucocorticoïde en mineralocorticoïde componenten
  3. Familiegeschiedenis
  4. Aanwezigheid van andere klinische componenten

Bij afwezigheid van aanvullende klinische componenten die de etiologie van CNN suggereren, is het noodzakelijk:

  1. Alle jongens met een HNN-debuut op de leeftijd van drie jaar moeten een studie van DRO (zeer lange keten vetzuren) uitvoeren om X-gebonden adrenoleukodystrophy uit te sluiten [BI]
  2. Patiënten van beide geslachten met het debuut van de ziekte na de leeftijd van drie jaar om een ​​onderzoek uit te voeren naar antilichamen tegen 21-hydroxylase [BI]
  3. Voer genetische studies uit om mutaties te identificeren in bekende genen die verantwoordelijk zijn voor de ontwikkeling van bijnierinsufficiëntie [BIII]

Tabel 2. Erfelijke varianten van primaire CNI.

U Mag Als Pro Hormonen