Bijnierinsufficiëntie (hypocorticisme) is een klinisch syndroom dat wordt veroorzaakt door een afname van de afscheiding van adrenale cortexhormonen. Hypocorticoïdisme kan primair zijn, waarbij een schending van de hormoonproductie geassocieerd is met vernietiging van de bijnierschors en secundair, waarbij sprake is van een pathologie van het hypothalamus-hypofyse-systeem. De primaire bijnierinsufficiëntie werd voor het eerst beschreven door de Engelse arts Thomas Addison in de late 19e eeuw bij een patiënt met tuberculose, daarom heeft deze vorm van de ziekte een andere naam gekregen: "Addison's ziekte." In dit artikel wordt besproken hoe de symptomen van deze ziekte kunnen worden bepaald en hoe bijnierinsufficiëntie adequaat kan worden behandeld.

redenen

loading...

De oorzaken van primair hypocorticisme zijn talrijk, de belangrijkste zijn de volgende:

  • auto-immuun schade aan de bijnierschors optreedt in 98% van de gevallen;
  • bijniertuberculose;
  • adrenoleukodystrofie - een erfelijke genetische ziekte die leidt tot bijnierdystrofie en een uitgesproken verslechtering van de functies van het zenuwstelsel;
  • andere oorzaken (zoals bilateraal hemorragisch infarct van de bijnieren, coagulopathie, metastasen in tumoren van nabijgelegen organen) zijn uiterst zeldzaam.

Symptomen van de ziekte manifesteren zich meestal in bilaterale laesies, wanneer destructieve processen meer dan 90% van de bijnierschors beïnvloeden, resulterend in een tekort aan de hormonen cortisol en aldosteron.

Secundaire bijnierinsufficiëntie treedt op in de pathologieën van het hypothalamus-hypofyse-systeem, wanneer er een gebrek aan productie van ACTH (adrenocorticotroop hormoon) is, dat noodzakelijk is voor de productie van adrenaal hormoon cortisol. De productie van aldosteron is praktisch niet afhankelijk van deze factor, daarom verandert de concentratie ervan in het lichaam praktisch niet. Met deze feiten heeft de secundaire vorm van de ziekte een mildere loop dan de ziekte van Addison.

Symptomen van bijnierinsufficiëntie

loading...

Een tekort aan hormonen van de bijnierschors leidt tot ernstige stofwisselingsstoornissen, met een gebrek aan aldosteron, natrium gaat verloren en kalium wordt vastgehouden in het lichaam, wat resulteert in uitdroging. Stoornissen van het elektrolyt- en waterzoutmetabolisme hebben een negatief effect op alle systemen van het lichaam, en cardiovasculaire en spijsverteringsstoornissen worden meer beïnvloed. Gebrek aan cortisol wordt weerspiegeld in een afname van de adaptieve capaciteit van het lichaam, het metabolisme van koolhydraten, inclusief glycogeen-synthese, is verminderd. Daarom treden de eerste tekenen van de ziekte vaak precies op tegen de achtergrond van verschillende fysiologische stressvolle situaties (infectieziekten, verwondingen, exacerbatie van andere pathologieën).

Tekenen van primaire bijnierinsufficiëntie

Hyperpigmentatie van de huid en slijmvliezen.

Hyperpigmentatie (overmatige kleuring) is het meest uitgesproken symptoom van deze ziekte. Dit komt door het feit dat een deficiëntie van het hormoon cortisol leidt tot een verhoogde productie van ACTH, met een overmaat waarvan een verhoogde synthese van melanocytstimulerend hormoon is, die dit symptoom veroorzaakt.

De ernst van hyperpigmentatie hangt af van de ernst van het proces. Allereerst verdonkert de huid op open delen van het lichaam die het meest zijn blootgesteld aan ultraviolette stralen (gezicht, nek, handen), evenals zichtbare slijmvliezen (lippen, wangen, tandvlees, gehemelte). Bij de ziekte van Addison is er karakteristieke pigmentatie van de handpalmen, donker worden van de wrijfgebieden van de huid met kleding (bijvoorbeeld een kraag of een riem). Huidschilfers hebben mogelijk een tint van rokerig, die lijkt op de kleur van vuile huid tot brons. Trouwens, dit is de reden waarom deze ziekte een andere naam heeft - "bronzen ziekte".

De afwezigheid van dit symptoom, zelfs in de aanwezigheid van vele andere kenmerken van deze ziekte, is de reden voor een meer gedetailleerd onderzoek. Er moet echter worden opgemerkt dat er gevallen zijn waarin er geen sprake is van hyperpigmentatie, het zogenaamde "witte addisonisme".

Patiënten merkten een verslechtering van de eetlust op, tot aan de volledige afwezigheid ervan, pijn in het epigastrische gebied, verstoorde ontlasting, uitgedrukt in de vorm van alternerende constipatie en diarree. Met decompensatie van de ziekte kunnen misselijkheid en braken deelnemen. Als gevolg van natriumverlies door het lichaam ontstaat er een perversie van voedselverslaving, patiënten gebruiken erg zout voedsel, soms bereikt het zelfs het gebruik van puur tafelzout.

Gewichtsverlies.

Gewichtsverlies kan een teken zijn van bijnierinsufficiëntie.

Gewichtsverlies kan zeer belangrijk zijn tot 15-25 kg, vooral in de aanwezigheid van obesitas. Dit is te wijten aan een schending van de spijsverteringprocessen, waardoor er een tekort aan voedingsstoffen in het lichaam is, evenals een overtreding van de eiwitsynthese in het lichaam. Dat wil zeggen, afvallen is het resultaat van het verlies, in de eerste plaats, van spieren, en niet van vetmassa.

Ernstige zwakte, asthenie, handicap.

Patiënten hebben een verminderde emotionaliteit, ze worden geïrriteerd, traag en apathisch, de helft van de patiënten vertoont depressieve stoornissen.

Een verlaging van de bloeddruk is onder normaal, het optreden van duizeligheid is een symptoom dat in de meeste gevallen geassocieerd is met deze ziekte. Bij het begin van de ziekte kan hypotensie alleen orthostatisch van aard zijn (treedt op als deze scherp oprijst vanuit een buikligging of bij langdurig rechtop blijven) of wordt veroorzaakt door stress. Als hypocorticoïdisme zich heeft ontwikkeld tegen de achtergrond van gelijktijdig optredende hypertensie, kan de druk normaal zijn.

Tekenen van secundaire bijnierinsufficiëntie

Volgens het klinische beeld verschilt secundair hypocorticisme van de primaire vorm van de ziekte door de afwezigheid van symptomen die gepaard gaan met een afname van de productie van aldosteron: arteriële hypotensie, dyspeptische stoornissen, verslaving aan zoute voedingsmiddelen. Ook opmerkelijk is het gebrek aan hyperpigmentatie van de huid en slijmvliezen.

Niet-specifieke symptomen zoals algemene zwakte en gewichtsverlies, evenals episoden van hypoglycemie (verlaging van de bloedsuikerspiegels), meestal enkele uren na de maaltijd, komen naar voren. Tijdens aanvallen ervaren patiënten honger, klagen over zwakte, duizeligheid, hoofdpijn, rillingen, zweten. Er is blancheren van de huid, verhoogde hartslag, verminderde coördinatie van kleine bewegingen.

Behandeling van bijnierinsufficiëntie

loading...

Mensen die lijden aan hypocorticisme vereisen levenslange hormonale substitutietherapie. Na het bevestigen van de diagnose, begint de behandeling in de meeste gevallen met parenterale toediening (toediening van geneesmiddelen, het omzeilen van het maag-darmkanaal) van hydrocortisonpreparaten. Met een correct vastgestelde diagnose, na verschillende injecties van het medicijn, wordt een duidelijk positief effect opgemerkt, patiënten merken een verbetering van hun gezondheidstoestand op, een geleidelijk verdwijnen van de symptomen van de ziekte, en een positieve trend wordt ook waargenomen in de testresultaten. Het gebrek aan effect van de geïnitieerde behandeling geeft aanleiding om te twijfelen aan de juistheid van de diagnose.

Na stabilisatie van de toestand van de patiënt, evenals de normalisatie van laboratoriumparameters, krijgen patiënten constante ondersteunende therapie met gluco en mineralocorticoïde. Aangezien de productie van cortisol in het lichaam een ​​bepaald circadiaans ritme heeft, schrijft de arts een bepaald regime van medicatie voor, meestal 2/3 van de dosis moet 's morgens worden ingenomen en de resterende 1/3 overdag.

Er dient rekening te worden gehouden met het feit dat infectieziekten, zelfs seizoensgebonden acute respiratoire virale infecties en darminfecties, verwondingen, operaties en situaties die gepaard gaan met sterke psycho-emotionele stress, fysiologische stress voor het lichaam zijn, daarom is een dosisverhoging van de medicijnen vereist, soms 2-3 keer, en in ernstige gevallen In de loop van infectieziekten kan intramusculaire of intraveneuze toediening van geneesmiddelen noodzakelijk zijn. Het verhogen van de dosering van geneesmiddelen moet met de arts worden overeengekomen.

Met de juiste therapie is de kwaliteit en levensverwachting van patiënten met bijnierinsufficiëntie bijna hetzelfde als bij gezonde mensen. De aanwezigheid van andere gerelateerde auto-immuunziekten (bij de ziekte van Addison bij 50-60% van de patiënten, auto-immune thyroïditis wordt gedetecteerd) verslechtert de prognose voor patiënten.

Welke arts moet contact opnemen

loading...

Wanneer bijnierinsufficiëntie moet verwijzen naar de endocrinoloog. Bijkomende hulp kan worden geboden door een therapeut, een neuroloog, een gastro-enteroloog, die de patiënt helpt bepaalde symptomen en complicaties van de ziekte het hoofd te bieden.

Bijnierschors insufficiëntie: wat het is, symptomen, behandeling, oorzaken, tekenen

loading...

De bijnierschors reguleert hoofdzakelijk twee mechanismen:

  • De as van de hypothalamus-hypofyse-bijniercortex reguleert de secretie van glucocorticoïden (in het bijzonder cortisol) en andere androgenen
  • Het renine-angiotensine-aldosteronsysteem reguleert de secretie van aldosteron (= mineralocorticoïde).

Oorzaken van bijnierinsufficiëntie

loading...

Oorzaken van primaire bijnierinsufficiëntie:

  • Orgaan-specifieke auto-immuunziekte ("auto-immune adrenalitis")
  • Hemorragisch infarct (bijvoorbeeld in het kader van sepsis, arteriële hypertensie, hemorrhagische diathese)
  • Tuberculose van de bijnierschors
  • AIDS, hemochromatose, amyloïdose en sarcoïdose van de bijnierschors
  • Metastasen in de bijnierschors of tumorinfiltratie
  • Medicijnen (bijvoorbeeld ketoconazol, etomidaat, heparine, rifampicine, fenytoïne)
  • Iatrogene effecten na bilaterale adrenalectomie
  • Verergering van latent primair falen als gevolg van stress (trauma, infectie, operatie, intensive care), verslechtering van de absorptie van geneesmiddelen, bijvoorbeeld braken, diarree of problemen met therapietrouw (bijvoorbeeld het verminderen van de dosis vanwege angst voor het innemen van cortison).

De oorzaken van secundaire insufficiëntie van de bijnierschors kunnen zijn:

  • Hypofysetumoren (craniofaryngiomen, meningeomen, metastasen)
  • Bestraling van de hypofyse en hypothalamus
  • Ischemie van de hypofyse
  • Sheechen-syndroom
  • Infiltratie van de hypofyse bij tuberculose, sarcoïdose of Wegener-granulomatose
  • Hypofysefalen na traumatisch hersenletsel
  • Plotselinge onderbreking van de behandeling met glucocorticoïden (terwijl de ACTH-productie wordt geremd).

Symptomen en tekenen van bijnierinsufficiëntie

loading...
  • Uitdroging met arteriële hypotensie en orthostatische symptomen tot hypovolemische shock
  • Misselijkheid en braken, buikpijn
  • Gevoelens van zwakte, vermoeidheid, verminderde prestaties
  • Gewichtsverlies
  • Bij vrouwen, het verlies van secundaire seksuele beharing en libido (vanwege DHEA-deficiëntie)
  • De behoefte aan zout ("zoute verhongering")
  • koorts
  • Bewustzijn, delirium
  • Hyperpigmentatie van de huid (door verhoogde secretie van ACTH)
  • Bij secundaire bijnierinsufficiëntie zijn er vaak tekenen van hypothyreoïdie en / of hypogonadisme (bijvoorbeeld verlies van secundaire seksuele groei, amenorroe).

Typische symptomen van een addisonische crisis: verwarring, verstoring van waakzaamheid en bewustzijnsstoornis, uitdroging, ernstige arteriële hypotensie tot shock, zwakte, koorts, hypoglykemie.

Diagnose van bijnierinsufficiëntie

loading...

Laboratoriumgegevens.

Hypoglycemie is vaak aanwezig.

Bij volhemisch falen kunnen er tekenen zijn van renaal nierfalen bij verhoogde creatininespiegels en een afname van de GFR.

Omdat cortisol de afgifte van TSH niet onderdrukt, neemt het TSH-niveau toe.

Het bepalen van het niveau van cortisol moet 's ochtends worden uitgevoerd (omdat' s morgens cortisolsecretie maximaal is).

ACTH-stimulatietest: na toediening van 250 μg ACTH neemt het niveau van cortisol gewoonlijk na 30-60 minuten toe (cortisolspiegel wordt gemeten vóór de toediening van ACTH). Wanneer het serumniveau van cortisol na stimulatie> 500 nmol / l, is bijnierinsufficiëntie praktisch uitgesloten.

De redenen vinden: bijvoorbeeld CT-scan van de buikorganen om een ​​tumor van metastasen van de bijnierschors, MRI van de schedel, uit te sluiten om een ​​massa-effect in de hypofyse uit te sluiten.

Behandeling van bijnierinsufficiëntie

loading...

In geval van acute insufficiëntie van de bijnierschors worden de volgende maatregelen aanbevolen:

  • Het volume vervangen door isotone zoutoplossing, aanvankelijk tot 1 l / uur.
  • Vervanging van hydrocortison.
  • Verdere langzame dosisverlaging.
  • Behandeling van een provocerende oorzaak: bijvoorbeeld infectie of braken, annulering / verlaging van de dosis geneesmiddelen.

De therapie moet al worden gestart met een klinisch vermoeden van een diagnose, zelfs zonder de resultaten van laboratoriumdiagnostiek te verkrijgen!

Als hydrocortison afwezig is, kunt u ook eerst glucocorticoïden (bijvoorbeeld prednison) gebruiken.

Symptomen van bijnierziekte

loading...

Het endocriene systeem van de mens heeft een complexe structuur, is verantwoordelijk voor de regulatie van de hormonale achtergrond en bestaat uit verschillende organen en klieren, waarvan een belangrijke plaats ingenomen wordt door de schildklier, de alvleesklier en de bijnieren. Er is niet weinig bekend over de eerste twee klieren, maar niet iedereen heeft gehoord van zo'n orgaan als de bijnieren. Hoewel dit lichaam een ​​actieve rol speelt in het functioneren van het hele organisme, kunnen schendingen in zijn werk leiden tot ernstige en soms ernstige ziekten. Wat zijn de bijnieren, welke functies worden in het menselijk lichaam uitgevoerd, wat zijn de symptomen van bijnieraandoeningen en hoe deze pathologieën te behandelen? Laten we proberen het uit te zoeken!

De belangrijkste functies van de bijnieren

loading...

Alvorens aandoeningen van de bijnieren te overwegen, is het noodzakelijk om vertrouwd te raken met het orgaan zelf en zijn functies in het menselijk lichaam. Bijnieren zijn gepaarde glandulaire organen van interne afscheiding, die zich bevinden in de retroperitoneale ruimte boven de bovenste pool van de nieren. Deze organen vervullen een aantal vitale functies in het menselijk lichaam: ze produceren hormonen, nemen deel aan de regulering van het metabolisme, zorgen voor het zenuwstelsel en het hele lichaam voor stressbestendigheid en het vermogen om snel te herstellen van stressvolle situaties.

Bijnierfunctie - hormoonproductie

De bijnieren zijn een krachtige reserve voor ons lichaam. Als de bijnieren bijvoorbeeld gezond zijn en hun functie aankunnen, ervaart iemand in een periode van stressvolle situaties geen vermoeidheid of zwakte. In gevallen waarin deze organen slecht functioneren, kan een persoon die stress heeft ervaren zich niet lang herstellen. Zelfs na het ervaren van de schok, voelt de persoon nog steeds zwakte, slaperigheid gedurende 2 - 3 dagen, zijn er paniekaanvallen, nervositeit. Dergelijke symptomen suggereren mogelijke bijnieraandoeningen die niet in staat zijn om zenuwaandoeningen te weerstaan. Bij langdurige of frequente stressvolle situaties nemen de bijnieren meer toe en bij langdurige depressies werken ze niet meer goed, produceren ze de juiste hoeveelheid hormonen en enzymen, wat na verloop van tijd leidt tot de ontwikkeling van een aantal ziekten die de kwaliteit van het menselijk leven aanzienlijk verminderen en tot ernstige gevolgen kunnen leiden.

Elke bijnier produceert hormonen en bestaat uit een intern brein en uitwendige corticale substantie, die van elkaar verschillen in hun structuur, afscheiding van hormonen en hun oorsprong. De hormonen van de bijniermedulla in het menselijk lichaam vormen een synthese van catecholamines die betrokken zijn bij de regulatie van het centrale zenuwstelsel, de hersenschors, de hypothalamus. Catecholamines hebben een effect op het koolhydraat-, vet-, elektrolytmetabolisme, zijn betrokken bij de regulatie van het cardiovasculaire en zenuwstelsel.

Corticale substantie of met andere woorden steroïde hormonen worden ook geproduceerd door de bijnieren. Dergelijke bijnierhormonen zijn betrokken bij het eiwitmetabolisme, reguleren de water-zoutbalans, evenals sommige geslachtshormonen. Verstoring van de productie van bijnierhormonen en hun functies leidt tot verstoring van het hele lichaam en de ontwikkeling van een aantal ziekten.

Bijnier hormonen

loading...

De belangrijkste taak van de bijnieren is de hormoonproductie. Dus de bijniermedulla produceert twee belangrijke hormonen: adrenaline en norepinephrine.

Adrenaline is een belangrijk hormoon in de strijd tegen stress, die wordt geproduceerd door de bijniermedulla. Activering van dit hormoon en de productie neemt toe met positieve emoties, evenals stress of letsel. Onder invloed van adrenaline gebruikt het menselijk lichaam de reserves van opgehoopt hormoon, die worden waargenomen in de vorm van: een toename en uitbreiding van de pupillen, snelle ademhaling, stijgende krachten. Het menselijk lichaam wordt krachtiger, er verschijnen krachten, weerstand tegen pijn neemt toe.

Adrenaline en norepinephrine - een hormoon in de strijd tegen stress

Norepinephrine is een stresshormoon dat wordt beschouwd als de voorloper van adrenaline. Het heeft minder invloed op het menselijk lichaam, neemt deel aan de regulatie van de bloeddruk, waardoor het werk van de hartspier kan worden gestimuleerd. De bijnierschors produceert hormonen van de klasse corticosteroïden, die zijn onderverdeeld in drie lagen: de glomerulaire, bundel- en reticulaire zone.

De hormonen van de bijnierschors van de glomerulaire zone produceren:

  • Aldosteron - is verantwoordelijk voor de hoeveelheid K + en Na + -ionen in menselijk bloed. Betrekt in water-zoutmetabolisme, helpt de bloedcirculatie te verhogen, verhoogt de bloeddruk.
  • Corticosteron is een laag-actief hormoon dat deelneemt aan de regulatie van de water-zoutbalans.
  • Deoxycorticosteron is een hormoon van de bijnieren dat de weerstand in ons lichaam verhoogt, kracht geeft aan de spieren en het skelet en ook de water-zoutbalans regelt.

Hormonen van de bijnieren:

  • Cortisol is een hormoon dat de energiebronnen van het lichaam bewaart en is betrokken bij het metabolisme van koolhydraten. Het niveau van cortisol in het bloed wordt vaak gegeven aan schommelingen, dus 's morgens is het veel meer dan' s avonds.
  • Corticosteron - het hormoon dat hierboven wordt beschreven, wordt ook geproduceerd door de bijnieren.

Hormonen van de reticulaire zone van de bijnieren:

De reticulaire zone van de bijnierschors is verantwoordelijk voor de secretie van geslachtshormonen - androgenen, die de seksuele kenmerken beïnvloeden: libido, toename van spiermassa en spierkracht, lichaamsvet, evenals het niveau van lipiden en cholesterol in het bloed.

Op basis van het voorgaande kan worden geconcludeerd dat bijnierhormonen een belangrijke functie vervullen in het menselijk lichaam, en hun deficiëntie of overmatige hoeveelheid kan leiden tot de ontwikkeling van stoornissen in het gehele lichaam.

De eerste tekenen van bijnierziekte

loading...

Ziekten of aandoeningen van de bijnieren komen voor wanneer een onbalans van een of meerdere hormonen in het lichaam optreedt. Afhankelijk van welk hormoon faalde, ontwikkelen zich bepaalde symptomen. Bij een tekort aan aldosteron wordt een grote hoeveelheid natrium in de urine uitgescheiden, wat op zijn beurt leidt tot een verlaging van de bloeddruk en een toename van kalium in het bloed. Als er een defect van cortisol is, in overtreding van aldosteron, kan bijnierinsufficiëntie optreden, wat een complexe ziekte is die iemands leven bedreigt. De belangrijkste tekenen van deze aandoening zijn bloeddrukverlaging, snelle hartslag, disfunctie van de interne organen.

Tekenen van bijnierziekte

Androgeentekort bij jongens, vooral tijdens de ontwikkeling van de baarmoeder, leidt tot de ontwikkeling van genitale en urethrale afwijkingen. In de geneeskunde wordt deze aandoening 'pseudohermaphroditisme' genoemd. Bij meisjes leidt een tekort aan dit hormoon tot een vertraging in de puberteit en de afwezigheid van menstruatie. De eerste tekenen en symptomen van bijnieraandoeningen ontwikkelen zich geleidelijk en worden gekenmerkt door:

  • verhoogde vermoeidheid;
  • spierzwakte;
  • prikkelbaarheid;
  • slaapstoornissen;
  • anorexia;
  • misselijkheid, braken;
  • hypotensie.

In sommige gevallen wordt hyperpigmentatie van blootgestelde delen van het lichaam opgemerkt: de plooien van de huid van de handen, de huid rond de tepels, ellebogen, worden 2 tonen donkerder dan andere gebieden. Soms is er een verdonkering van de slijmvliezen. De eerste tekenen van ziekten van de bijnieren worden vaak gezien als normaal overwerk of lichte verstoringen, maar zoals de praktijk aantoont, gaan dergelijke symptomen vaak vooruit en leiden ze tot de ontwikkeling van complexe ziekten.

Verhoogde vermoeidheid - het eerste teken van een overtreding van de bijnieren

Bijnierziekten en hun beschrijving

loading...

Nelson-syndroom - bijnierinsufficiëntie, die zich meestal ontwikkelt na het verwijderen van de bijnieren bij de ziekte van Itsenko-Cushing. De belangrijkste symptomen van deze ziekte zijn:

  • frequente hoofdpijn;
  • vermindering van de gezichtsscherpte;
  • verminderde smaakpapillen;
  • overschreden pigmentatie van sommige delen van het lichaam.

Hoofdpijn is een kenmerkende eigenschap van het Nelson-syndroom

Behandeling van bijnierinsufficiëntie wordt uitgevoerd door de juiste selectie van geneesmiddelen die het hypothalamus-hypofyse-systeem beïnvloeden. In gevallen van ineffectiviteit van een conservatieve behandeling, worden patiënten een operatie voorgeschreven.

De ziekte van Addison is een chronische bijnierinsufficiëntie die zich ontwikkelt met bilaterale laesies van de bijnieren. Bij het ontwikkelen van deze ziekte treedt een vermindering of volledige stopzetting van de productie van bijnierhormonen op. In de geneeskunde kan deze ziekte worden gevonden onder de term "bronzen ziekte" of chronische insufficiëntie van de bijnierschors. Meestal ontwikkelt de ziekte van Addison zich wanneer het bijnierweefsel met meer dan 90% is beschadigd. De oorzaak van de ziekte zijn vaker auto-immuunziekten in het lichaam. De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn:

  • uitgesproken pijn in de darmen, gewrichten, spieren;
  • aandoeningen van het hart;
  • diffuse veranderingen van de huid, slijmvliezen;
  • verlaging van de lichaamstemperatuur, die wordt vervangen door ernstige koorts.

Addison's Disease (Bronze Disease)

Itsenko-Cushing-syndroom is een aandoening waarbij er een verhoogde afgifte van het hormoon cortisol is. De kenmerkende symptomen voor deze pathologie worden beschouwd als ongelijke obesitas, die op het gezicht, de nek, de borst, de buik, de rug voorkomen. Het gezicht van de patiënt wordt maanvormig, rood van kleur met een cyanotische tint. Patiënten noteerden atrofie van de spieren, verminderde tonus en spierkracht. Bij het syndroom van Itsenko-Cushing worden de typische symptomen beschouwd als een afname van het volume van de spieren op de billen en dijen, en hypotrofie van de buikspieren wordt ook opgemerkt. De huid van patiënten met het Itsenko-Cushing-syndroom heeft een kenmerkende "marmeren" tint met merkbare vasculaire patronen, waarbij ook schilfering wordt toegepast, droog aanvoelt, uitslag en spataderen worden genoteerd. Naast huidveranderingen ontwikkelen patiënten vaak osteoporose, er zijn ernstige pijn in de spieren, duidelijke misvorming en kwetsbaarheid van de gewrichten. Van de zijkant van het cardiovasculaire systeem ontwikkelt zich cardiomyopathie, hypertensie of hypotensie, gevolgd door de ontwikkeling van hartfalen. Bovendien heeft het zenuwstelsel bij het Itsenko-Cushing-syndroom veel te lijden. Patiënten met deze diagnose worden vaak geremd, gevoed door depressie, paniekaanvallen. Ze denken de hele tijd aan de dood of zelfmoord. Bij 20% van de patiënten met dit syndroom ontwikkelt steroïde diabetes mellitus, waarbij er geen schade aan de pancreas.

Tumoren van de bijnierschors (glucocorticosteroma, aldosteron, corticoelectroma enosteopoma) zijn goedaardige of kwaadaardige ziekten waarbij de groei van adrenale cellen optreedt. Bijniertumoren kunnen zich zowel vanuit de corticale als de medulla ontwikkelen, hebben een andere structuur en klinische manifestaties. Meestal verschijnen de symptomen van de bijniertumoren in de vorm van spiertremor, verhoogde bloeddruk, tachycardie, verhoogde opwinding, een gevoel van doodsangst, buikpijn en pijn op de borst, overvloedige urine. Bij late behandeling bestaat het risico op het ontwikkelen van diabetes, verminderde nierfunctie. In gevallen waarin de tumor kwaadaardig is, is het risico van uitzaaiingen naar aangrenzende organen mogelijk. Behandeling van tumorprocessen van de bijnieren alleen chirurgisch.

Bijnierschorstumoren

Een feochromocytoom is een hormonale tumor van de bijnieren die ontstaat uit chromaffinecellen. Ontwikkeld als een resultaat van een teveel aan catecholamine. De belangrijkste symptomen van deze ziekte zijn:

  • hoge bloeddruk;
  • toegenomen zweten;
  • aanhoudende duizeligheid;
  • ernstige hoofdpijn, pijn op de borst;
  • moeite met ademhalen.

Niet zelden waargenomen overtreding van de stoel, misselijkheid, braken. Patiënten lijden aan paniekaanvallen, hebben angst voor de dood, prikkelbaarheid en andere tekenen van verstoring van het zenuwstelsel en het cardiovasculaire systeem verschijnen.

Ontstekingsprocessen in de bijnieren - ontwikkelen op de achtergrond van andere ziekten. In het begin hebben patiënten lichte vermoeidheid, psychische stoornissen en stoornissen in het werk van het hart. Naarmate de ziekte vordert, is er een gebrek aan eetlust, misselijkheid, braken, hypertensie, hypotensie en andere symptomen die de levenskwaliteit van een persoon aanzienlijk verminderen en tot ernstige gevolgen kunnen leiden. Het is mogelijk om de ontsteking van de bijnieren te identificeren met behulp van echografie van de nieren en bijnieren, evenals de resultaten van laboratoriumonderzoeken.

Ontsteking van de bijnieren - heeft een negatief effect op het hele lichaam

Diagnose van bijnieraandoeningen

loading...

Het diagnosticeren van ziekten van de bijnieren of het identificeren van schendingen in hun functionaliteit is mogelijk met behulp van een reeks onderzoeken, die door de arts worden voorgeschreven na de verzamelde geschiedenis. Voor de diagnose schrijft de arts een bijnierhormoontestanalyse voor, waarmee u een overmaat of tekort aan bijnierhormonen kunt identificeren. De belangrijkste instrumentele diagnosemethode wordt beschouwd als een echografie van de bijnieren, en magnetische resonantie beeldvorming (MRT) of computertomografie (KT) kan ook worden toegewezen om de exacte diagnose te bepalen. Heel vaak wordt echografie van de nieren en bijnieren voorgeschreven. De resultaten van het onderzoek stellen de arts in staat om een ​​compleet beeld van de ziekte te verzamelen, de oorzaak vast te stellen, eventuele schendingen in het werk van de bijnieren en andere inwendige organen te identificeren. Geef vervolgens de juiste behandeling, die kan worden uitgevoerd als een conservatieve methode, en chirurgische ingreep.

Behandeling van bijnieraandoeningen

loading...

De belangrijkste factor bij de behandeling van de bijnieren is hormonaal herstel. Bij kleine schendingen worden aan de patiënt synthetische hormonale geneesmiddelen voorgeschreven die in staat zijn het gebrek aan of de overmaat van het gewenste hormoon te herstellen. Naast het herstel van hormonale achtergrond, is medische therapie gericht op het herstellen van de functionaliteit van de interne organen en het elimineren van de grondoorzaken van de ziekte. In gevallen waar conservatieve therapie geen positief resultaat oplevert, wordt aan de patiënt een chirurgische behandeling voorgeschreven, die bestaat uit het verwijderen van één of twee bijnieren.

Medicamenteuze behandeling van bijnieraandoeningen

De operaties worden uitgevoerd op een endoscopische of abdominale manier. Abdominale chirurgie bestaat uit een operatie, die een lange periode van revalidatie vereist. Endoscopische chirurgie is een meer goedaardige procedure die patiënten in staat stelt om snel te herstellen na de operatie. De prognose na de behandeling van aandoeningen van de bijnieren is in de meeste gevallen gunstig. Alleen in zeldzame gevallen, wanneer andere ziekten in de geschiedenis van de patiënt aanwezig zijn, kunnen complicaties optreden.

Preventie van bijnierziekte

loading...

Preventie van ziekten van de bijnieren is het voorkomen van aandoeningen en ziekten die schade aan de bijnieren veroorzaken. In 80% van de gevallen ontwikkelen bijnierziekten zich op de achtergrond van stress of depressie, dus het is erg belangrijk om stressvolle situaties te vermijden. Vergeet bovendien niet de juiste voeding en een gezonde levensstijl, zorg voor uw gezondheid, doe periodiek laboratoriumonderzoek.

Preventie van bijnierziekte

Bijnierpathologieën zijn gemakkelijker te behandelen in de beginfase van hun ontwikkeling, daarom is het met de eerste symptomen of langdurige ziekten niet de moeite waard om zelf de eerste tekenen te behandelen of te negeren. Alleen een tijdige en kwaliteitsvolle behandeling geeft succes in de behandeling.

Bijnierinsufficiëntie: de belangrijkste symptomen van het syndroom

loading...

Een van de beroemdste presidenten van de Verenigde Staten van Amerika, John Fitzgerald Kennedy, leed aan de ziekte van Addison. Deze ziekte wordt ook wel de primaire insufficiëntie van de bijnierschors genoemd en komt voor bij 95% van de celdood van de bijnierschors. Er is ook sprake van secundair en tertiair falen. Wanneer ze problemen lijken te hebben met de ontwikkeling van bijnierhormonen als gevolg van problemen met het functioneren van de hypothalamus.

Een ander type ziekte is iatrogene insufficiëntie, die zich ontwikkelt na de afschaffing van hormonale geneesmiddelen bij langdurig gebruik en "verslaving" van het lichaam aan hen. Alle soorten van de ziekte beïnvloeden de gezondheid van de patiënt aanzienlijk, omdat schendingen van de hormoonproductie het hele lichaam beïnvloeden.

Oorzaken van falen

loading...

Bijnierinsufficiëntie ontwikkelt zich geleidelijk

Een ziekte zoals insufficiëntie van de bijnierschors, waarvan de symptomen nogal uitgesproken zijn, heeft vele redenen voor het optreden ervan:

  1. Erfelijke en aangeboren genetische afwijkingen.
  2. Auto-immuunziekten van de bijnieren.
  3. Metastasen worden voornamelijk veroorzaakt door kankers zoals longkanker en borstklieren.
  4. Bijniertuberculose, meestal overgedragen van de longen, botten of nieren.
  5. Problemen met de normale werking van de bijnieren veroorzaakt door kanker. Meestal verschijnen wanneer de bijnieren worden verwijderd als gevolg van een tumor of metastase, evenals tumoren van de hypothalamus en / of hypofyse, verwijdering van de hypofyse, de bestraling ervan bij de behandeling van kanker.
  6. Behandeling van oncologische ziekten met cytostatica. Hierdoor kan toxische schade aan de bijnieren ontstaan.
  7. Langdurig gebruik van glucocorticoïd hormonen, die de remming van de bijnierschors provoceert.
  8. Dood van bijnierweefsel als gevolg van schade bij acute virale laesies: met complicaties van ernstige griep, met roodvonk en AIDS.

Tot de redenen die de opkomst van deze gevaarlijke ziekte veroorzaken, kunnen ook ziekten behoren zoals blastomycose, hemochromatose, sclerodermie, brucellose, syfilis.

Zulk een groot aantal redenen voor de ontwikkeling van de ziekte benadrukt de noodzaak om een ​​snelle en nauwkeurige diagnose en identificatie van de basis uit te voeren, die tot zulke ernstige problemen leidde.

Symptomen van de ziekte

Bijnierinsufficiëntie kan acuut en chronisch zijn.

Het falen van de bijnierschors, waarvan de symptomen bijzonder uitgesproken zijn bij de ziekte van Addison, gaat gepaard met de volgende symptomen:

  • Grote zwakte, de patiënt klaagt over constante vermoeidheid.
  • Gewichtsverlies.
  • Slechte eetlust.
  • Prikkelbaarheid, in ernstige gevallen - depressie.
  • Verminderde libido.
  • Gevoel kruipen in benen en armen, gevoelloosheid van ledematen.
  • Hypoglykemie - een scherpe daling van het glucosegehalte in het bloed, dat 2-3 uur na een maaltijd optreedt. Deze aandoening gaat meestal gepaard met zwakte, lethargie en een verergering van de eetlust.
  • Bij de ziekte van Addison verschijnt een karakteristieke "bronzen" pigmentatie, die gewoonlijk gelokaliseerd is in plaatsen van huidplooien, geslachtsorganen, tepels, op littekens, op in de zon belichte delen van het lichaam, en ook waar kleding voortdurend het lichaam van de patiënt raakt.
  • Het verschijnen van donkere vlekken op de slijmvliezen van het lichaam van de patiënt.
  • Manifestaties van vitiligo - delen van het lichaam die geen pigmentatie hebben.
  • Ernstige spierpijn.
  • Overtredingen van het maagdarmkanaal (constipatie of diarree).
  • Buikpijn.
  • Misselijkheid, braken.
  • Lage bloeddruk, vaak leidend tot flauwvallen met een plotselinge verandering in lichaamshouding.
  • Zout voedsel lijkt vooral aantrekkelijk voor de patiënt.

Aangezien er veel symptomen zijn en sommige van hen overeenkomsten vertonen met de manifestaties van andere ziekten, is een nauwkeurige diagnose van de ziekte van Addison en andere manifestaties van insufficiëntie erg belangrijk.

Mogelijke complicaties

Lanceerde bijnierinsufficiëntie - een bedreiging voor het leven!

Insufficiëntie van de bijnierschors, waarvan de symptomen in aanmerking moeten worden genomen en gecontroleerd, kan gevaarlijke gevolgen hebben voor de patiënt. Ze manifesteren zich door de volgende complicaties.

Crisis of acute bijnierinsufficiëntie - een aandoening waarbij het niveau van glucocorticoïde hormonen sterk daalt. Dit kan gebeuren bij afwezigheid van behandeling van de ziekte, of in een situatie waarin het niveau van de genomen hormonen niet voldoende is voor de normale werking van het lichaam. Hun aantal wordt aanbevolen om te verhogen bij het uitvoeren van een operatie of onder zware stress.

Ook kan zich een crisis ontwikkelen met letsel, bevalling, bloeding tijdens de ontwikkeling van gevaarlijke infectieziekten, met grote fysieke overbelastingen, evenals met een radicale verandering in het klimaat.

Acute insufficiëntie van de bijnieren komt tot uiting in drie vormen:

  • Cardiovasculaire. Bij haar heeft de patiënt een snelle hartslag, een daling van de bloeddruk, bleekheid van de huid, koude ledematen, flauwvallen of een zwakke toestand.
  • Gastro-intestinale. In haar geval klaagt de patiënt over misselijkheid, braken, darmstoornissen en buikpijn.
  • Neuro-psychische. In deze vorm heeft de patiënt hevige hoofdpijnen, algemene lethargie en epileptische aanvallen.

Bij afwezigheid van behandeling of onvoldoende ziekenhuisopname is het risico op overlijden zeer hoog. Als alle noodzakelijke acties tijdig worden uitgevoerd, heeft de patiënt goede kansen om uit de crisis te komen. In het ziekenhuis krijgt de patiënt een infuus met glucocorticosteroïde hormonen, evenals andere maatregelen om hem uit de shock te verwijderen.

U hoeft niet te vertrouwen op het feit dat de patiënt na het verwijderen uit een kritieke toestand onmiddellijk herstelt. In feite zijn veranderingen in de bijnierschors onomkeerbaar, en zelfs nadat de patiënt uit de crisistoestand is verwijderd, heeft hij levenslange hormonale therapie nodig.

Probleem diagnose

loading...

Echografie - een effectieve methode om de staat van de bijnieren te onderzoeken

Om de ziekte te identificeren, gebruikt de arts verschillende methoden. Om te beginnen verzamelt hij anamnesis, dat wil zeggen dat hij de patiënt vraagt ​​naar zijn bestaande gezondheidsproblemen. Hij is geïnteresseerd wanneer de patiënt de eerste tekenen van een slechte gezondheid ervaart, hoe ze zich manifesteerden en hoeveel tijd daarna was verstreken.

Hij is ook geïnteresseerd in de aanwezigheid van erfelijke ziekten bij de familie, tuberculose en kanker bij de patiënt, evenals de aanwezigheid van symptomen zoals zoute verslaving, de hoeveelheid gedronken vloeistof, problemen met de spijsvertering en de evacuatie van metabole producten uit het lichaam. Een belangrijke indicator is de frequentie van ziekten met infectieziekten, evenals aanvallen van plotselinge zwakte, waarbij de patiënt letterlijk een wolfachtige eetlust voelt met een algemene afname van zijn normale toestand.

De arts gaat vervolgens verder met het onderzoeken van de patiënt. Het detecteert de aanwezigheid van donkere en verkleurde vlekken op de huid en slijmvliezen en diagnosticeert ook lage bloeddruk en onvoldoende lichaamsgewicht als gevolg van ouderdom en teint.

Meer informatie over de ziekte van Addison is te vinden in de video:

Vervolgens wordt de patiënt gestuurd om testen te doen:

  1. Op glucoseniveau.
  2. Over kalium- en natriumionen.
  3. Op het niveau van glucocorticoïde hormonen.
  4. Echografie van de bijnieren.
  5. Computertomografie.
  6. MRI als er een vermoeden bestaat van secundaire bijnierinsufficiëntie.

Als er een verdenking of bewijs van genetische beschadigingen is, moet de patiënt moleculair genetische onderzoeken ondergaan om de oorzaak van het probleem te verduidelijken.

Behandeling en prognose

Goede behandeling - een gunstige prognose!

Bij afwezigheid van behandeling, onjuiste benoeming, onderbreking of ontwikkeling van complicaties, is de prognose ongunstig, met een hoog risico op overlijden.

De behandeling is uitsluitend conservatief, en bestaat voornamelijk uit levenslange continue inname van glucocorticoïde hormonen en mineralocorticosteroïden. Geneesmiddelen en dosering selecteert de arts voor elke patiënt afzonderlijk.

Als de ziekte wordt veroorzaakt door een infectie, is het noodzakelijk om de hoofdfocus te vernietigen. Om dit te doen, kan de arts een enorme antibioticatherapie voorschrijven. Even belangrijk is de vernietiging van de haard van tuberculose. Hiertoe worden specifieke antibiotica tegen tbc toegevoegd aan antibiotica, evenals andere geneesmiddelen die de behandelend arts nodig acht om te nemen.

Hoe eerder de patiënt zich tot artsen wendt voor hulp, hoe groter zijn kansen om het leven te verlengen en de negatieve manifestaties van de ziekte te verminderen.

Preventieve maatregelen om zich volledig te beschermen tegen het optreden van deze gevaarlijke ziekte, bestaan ​​niet. Maar de tijdige behandeling van infectieziekten, de vernietiging van infectiehaarden in het lichaam, waaronder de revalidatie van zieke tanden, het wegwerken van tuberculose en andere ziekten, en regelmatige geplande onderzoeken zullen het risico van de ziekte helpen verminderen of in de vroegste stadia opsporen.

De aanwezigheid van oncologische ziekten in elk stadium, inclusief het moment van behandeling of stabiele remissie, maakt het noodzakelijk om een ​​meer grondig onderzoek te ondergaan met het verschijnen van enkele symptomen die kunnen wijzen op de ontwikkeling van bijnierinsufficiëntie. Het is vooral belangrijk om uw gezondheid meer aandacht te geven aan mensen met erfelijke genetische afwijkingen of aan diegenen in wier familie gevallen van de ziekte van Addison zijn geweest.

Bijnierschors insufficiëntie: wat het is, symptomen, behandeling, oorzaken, tekenen

Bijnierinsufficiëntie, gemanifesteerd door gestoorde gluco- of mineralocorticoïdproductie, is een gevolg van hetzij de vernietiging of disfunctie van de corticale substantie van deze klieren (primaire bijnierinsufficiëntie, of de ziekte van Addison), of een afname in de secretie van ACTH (hypofyse-bijnierinsufficiëntie).

De meest voorkomende oorzaak van secundaire insufficiëntie van de bijnierschors is glucocorticoïde therapie.

Secundaire bijnierinsufficiëntie

Oorzaken van secundaire bijnierinsufficiëntie

Secundaire insufficiëntie van de bijnierschors als gevolg van ACTH-deficiëntie is meestal een gevolg van behandeling met glucocorticoïden. Van de endogene oorzaken van verminderde ACTH-secretie staan ​​hypothalamus of hypofysetumoren op de eerste plaats.

ACTH-deficiëntie leidt tot een afname van de secretie van cortisol en bijnierandrogenen. De secretie van aldosteron is in de meeste gevallen normaal. In vroege stadia kunnen basale concentraties van ACTH en cortisol in plasma binnen het normale bereik worden gehouden. De reserves van de hypofyse worden echter verminderd en daarom is de respons van ACTH en cortisol op stress minder dan bij gezonde mensen. Verder wordt basale secretie van ACTH verminderd, wat leidt tot atrofie van de bundel en reticulaire zones van de bijnierschors en een afname van het basale niveau van cortisol in plasma. Deze fase wordt niet alleen gekenmerkt door het ontbreken van ACTH-respons op stress, maar ook door de mindere respons van de bijnieren op acute stimulatie door exogeen ACTH.

Manifestaties van glucocorticoïde deficiëntie verschillen niet van die bij primaire bijnierinsufficiëntie, maar aangezien de secretie van aldosteron door de cellen van de glomerulaire zone wordt behouden, zijn er geen tekenen van een tekort aan mineralocorticoïd.

Symptomen en tekenen van secundaire insufficiëntie van de bijnierschors

Secundaire bijnierinsufficiëntie is een chronische aandoening en de manifestaties ervan zijn in de regel niet-specifiek. Echter, met niet-herkende secundaire insufficiëntie van de bijnierschors of bij patiënten die de dosis steroïden niet verhogen tijdens perioden van stress, kan zich een acute hypoadrenale crisis ontwikkelen.

Het belangrijkste verschil tussen deze aandoening en primaire bijnierinsufficiëntie is een verminderde ACTH-secretie en derhalve de afwezigheid van hyperpigmentatie. Bovendien blijft onder dergelijke omstandigheden de secretie van mineralocorticoïd meestal normaal.

In de regel worden noch een afname van het circulerende bloedvolume noch dehydratie noch hyperkaliëmie waargenomen. Niet verminderd en bloeddruk, met uitzondering van acute gevallen. Hyponatriëmie is mogelijk door waterretentie en verminderde uitscheiding van waterbelasting, maar dit gaat niet gepaard met hyperkaliëmie. Patiënten klagen meestal over zwakte, vermoeidheid, slaperigheid, gebrek aan eetlust en soms overgeven; sommigen ervaren pijn in de gewrichten en spieren. Hypoglycemie wordt vaak gedetecteerd. Bij acute decompensatie van de aandoening kan de bloeddruk sterk dalen en niet reageren op vasopressormiddelen.

Gerelateerde factoren

Anamnestische gegevens (glucocorticoïde therapie) of cushingoïde kenmerken van het uiterlijk van de patiënt kunnen wijzen op secundaire bijnierinsufficiëntie. Als de oorzaak van ACTH-deficiëntie hypothalamische en hypofysetumoren zijn, zijn er gewoonlijk tekenen van verzakking en andere functies van de hypofyse (hypogonadisme en hypothyreoïdie). In hypofyse adenomen kan hypersecretie van GH of prolactine (PRL) voorkomen.

Laboratoriumgegevens

Een normale bloedtest detecteert normocytische normochrome anemie, neutropenie, lymfocytose en eosinofilie. Hyponatriëmie wordt vaak gedetecteerd, vanwege het verlies van het effect van glucocorticoïden op de AVP-uitscheiding via een negatief feedbackmechanisme of een afname van de glomerulaire filtratiesnelheid bij hypocortisolemie. De serumkalium-, creatinine-, bicarbonaat- en ureumstikstofniveaus blijven meestal normaal. De plasmaglucoseconcentratie kan worden verlaagd, hoewel ernstige hypoglycemie zelden wordt waargenomen.

Diagnose van bijnierinsufficiëntie

Hoewel de diagnose bijnierinsufficiëntie moet worden bevestigd door laboratoriumresultaten, dient de behandeling niet te worden uitgesteld totdat deze resultaten zijn verkregen. Het is ook onmogelijk om procedures uit te voeren die uitdroging verhogen en de bloeddruk verlagen. In acute gevallen moet u onmiddellijk met de behandeling beginnen en mogen diagnostische procedures alleen worden uitgevoerd nadat de toestand van de patiënt is gestabiliseerd.

Diagnostische tests

Aangezien, met gedeeltelijke bijnierinsufficiëntie, de niveaus van steroïden in urine en plasma normaal kunnen blijven, vereist de diagnose een beoordeling van de reserves van de bijnierschors.

Snelle stimulatietest met ACTH

Een snelle test met ACTH maakt de beoordeling van bijnierreserves mogelijk en zou de eerste diagnostische procedure moeten zijn voor vermoedelijke primaire of secundaire bijnierinsufficiëntie. Zoals hierboven opgemerkt, is een ACTH-monster met lage dosis (1 μg cosintropine) fysiologischer en detecteert betrouwbaarder een verminderde functie van de bijnierschors.

Een zwakke reactie op exogeen ACTH duidt op een afname van de bijnierreserve en is de basis voor de diagnose van bijnierinsufficiëntie. Verdere studies zijn niet vereist, omdat een verzwakte respons tijdens een snelle test met ACTH een overtreding van deze reactie op andere stimuli betekent (metyrapon, insuline-hypoglycemie, stress). Met deze test is het echter onmogelijk om de primaire insufficiëntie van de bijnierschors van de secundaire te onderscheiden. Differentiële diagnostische waarde is het basale niveau van ACTH in plasma.

Een normale reactie tijdens een snelle test met ACTH maakt het mogelijk de primaire bijnierinsufficiëntie, maar niet gedeeltelijk secundaire insufficiëntie uit te sluiten (in die paar gevallen wanneer de ACTH-secretie voldoende is om atrofie van de bijnieren te voorkomen, maar niet toeneemt met stress). Als een dergelijke situatie wordt vermoed, wordt de reserve van de hypofyse ACTH beoordeeld met behulp van tests met een metyrapon of insuline-hypoglycemie.

ACTH-plasmaspiegel

Bij patiënten met primaire bijnierinsufficiëntie moet het basale ACTH-niveau in het plasma de maximale bovengrens overschrijden: 52 pg / ml (11 pmol / l). Meestal neemt het toe tot 200 pg / ml (44 pmol / l) en meer. Bij secundaire bijnierinsufficiëntie kan dit niveau lager zijn dan 10 pg / ml (2,2 pmol / l). Gezien de episodische aard van de secretie van ACTH en de korte periode van de halfwaardetijd in plasma, is het echter noodzakelijk om de resultaten van het bepalen van het basale niveau ervan te interpreteren in het licht van de klinische situatie. Het ACTH-niveau overschrijdt bijvoorbeeld vaak de norm in de vroege stadia na de eliminatie van secundaire bijnierinsufficiëntie, wat kan worden verward met hun primaire insufficiëntie. In feite stijgt de concentratie van ACTH in primaire bijnierinsufficiëntie zelfs eerder dan het mogelijk is om een ​​significante afname in het basale niveau van cortisol of de respons op exogeen ACTH te bepalen. Aldus is een continu verhoogde ACTH-concentratie in plasma een betrouwbare indicator van primaire adipositas.

Gedeeltelijk falen van ACTH

Als u partiële insufficiëntie van ACTH vermoedt en een afname van de hypofysereserve in de normale resultaten van een snelle stimulatietest met ACTH, wordt de functie van het hypothalamus-hypofyse-systeem beoordeeld met behulp van tests met metyrapon en insuline-hypoglycemie.

Een nachttest met een metirapon wordt uitgevoerd in gevallen van vermoedelijke hypofysaire of hypothalamische aandoeningen bij patiënten voor wie de inductie van hypoglykemie gecontra-indiceerd is of die een behandeling met glucocorticoïden krijgen. Als een hypothalamus of hypofyse-tumor wordt vermoed, wordt een test uitgevoerd met insuline-hypoglycemie, omdat deze wordt gebruikt om niet alleen ACTH, maar ook GH te evalueren.

Een normale reactie op metyrapon of insuline-hypoglycemie sluit secundaire bijnierinsufficiëntie uit. Een verminderde reactie (zelfs met een normale test met ACTH) bevestigt deze diagnose.

Behandeling van bijnierinsufficiëntie

De taak is om het niveau van gluco-en mineralocorticoïden, gelijk aan dat van mensen met een normale functie van het GGN-systeem, onder alle omstandigheden te waarborgen.

Acute hypoadrenale crisis

Als een acute hypoadrenale crisis wordt vermoed, moet de behandeling onmiddellijk worden gestart. De therapie wordt beperkt tot de introductie van glucocorticoïden en de correctie van het watermetabolisme, hypovolemie, hypoglycemie en elektrolytverschuivingen. Tegelijkertijd ontdekken ze en proberen ze de ziekten te elimineren die gepaard gaan met of een crisis veroorzaken.

Meestal parenteraal geïnjecteerd hydrocortison in oplosbare vorm (hydrocortison hemisuccinaat of fosfaat). In superfysiologische doses heeft hydrocortison voldoende vermogen om natrium te behouden, dus aanvullende mineralocorticoïde therapie is niet vereist.

Op de eerste dag wordt hydrocortison intraveneus toegediend met 100 mg om de 6 uur. Meestal verbetert de toestand van de patiënt na 12 uur of minder. In dit geval, op de tweede dag, wordt hydrocortison toegediend met 50 mg om de 6 uur, en bij de meeste patiënten kan de dosis geleidelijk worden verlaagd, waardoor het op de vierde of vijfde dag op 10 mg driemaal daags komt.

  1. Patiënten met ernstige ziekten, vooral met complicaties (zoals sepsis), blijven hoge doses hydrocortison ontvangen (100 mg elke 6-8 uur) totdat de toestand stabiliseert.
  2. Voor patiënten met primaire bijnierinsufficiëntie, na verlaging van de totale dosis hydrocortison tot 50-60 mg / dag, worden mineralocorticoïden (fludrocortison) toegevoegd.
  3. Patiënten die in een crisissituatie verkeren tegen de achtergrond van secundaire bijnierinsufficiëntie, vereisen vooral hydrocortison-substitutietherapie (in de hierboven aangegeven doses). Als er in dergelijke gevallen een risico is van overmatig natrium- en waterretentie, in plaats van hydrocortison, kunt u parenteraal dergelijke synthetische steroïden introduceren als prednison of dexamethason.
  4. Intramusculaire toediening van cortisone-acetaat bij acute bijnierinsufficiëntie is om verschillende redenen gecontra-indiceerd: a) langzame doorbloeding; b) de behoefte aan voorafgaande omzetting in de lever tot cortisol; c) onvoldoende verhoging van de cortisolspiegels in het plasma; d) een zwakke afname in ACTH-concentratie in het plasma (d.w.z. onvoldoende glucocorticoïde activiteit).

Glucose en fysiologische zoutoplossing worden intraveneus toegediend om hypovolemie, hypotensie en hypoglycemie te corrigeren. Het ontbreken van circulerend bloed bij de ziekte van Addison kan aanzienlijk zijn en voorafgaand aan de toediening van glucocorticoïden kan de bloeddruk niet worden verhoogd met behulp van vasoconstrictieve middelen. Hydrocortison en volume-aanvulling elimineren gewoonlijk hyperkaliëmie en acidose. Soms moet je echter zijn toevlucht nemen tot extra fondsen.

Ondersteunende therapie

Patiënten met primaire bijnierinsufficiëntie hebben levenslange gluco- en mineralocorticoïde therapie nodig. Het glucocorticoïde medicijn van keuze is hydrocortison. De basale productie van cortisol is ongeveer 8-12 mg / m 2 per dag. Onderhoudsdosis hydrocortison voor volwassenen is gewoonlijk gelijk aan 15-25 mg per dag. Deze dosis wordt meestal fractioneel ingenomen: 5-15 mg 's morgens na een nachtrust en 5-10 mg' s middags. Deze modus zorgt voor de normale toestand van de meerderheid van de patiënten. Sommige patiënten hebben echter slechts één ochtenddosis nodig, terwijl anderen hydrocortison drie keer per dag moeten nemen (10, 5 en 5 mg elk). Een bijwerking van glucocorticoïde therapie is slapeloosheid. Wanneer u de laatste dosis om 4-5 in de middag neemt, wordt dit meestal vermeden.

Fluidrocortison (9a-fluorocotisol) wordt gebruikt als een mineralocorticoïde in substitutietherapie, die gewoonlijk één keer in de ochtend wordt ingenomen in een dosis van 0,05-0,2 mg. Fludrocortison blijft lange tijd in het plasma en daarom is het niet nodig om de dosis gedurende de dag op te splitsen. Ongeveer 10% van de patiënten (met voldoende zoutinname) is voldoende om alleen hydrocortison te nemen.

Voor secundaire bijnierinsufficiëntie wordt dezelfde dosis hydrocortison gebruikt. De behoefte aan fludrocortison is zeldzaam. Het herstel van het GGN-systeem na de afschaffing van exogene glucocorticoïden vindt binnen enkele weken tot meerdere jaren plaats, en de duur van deze periode is moeilijk te voorspellen. Daarom moet substitutietherapie worden voortgezet. Onlangs is er een verbetering opgetreden in de toestand van patiënten die DHEA gebruiken in een dosis van 50 mg / dag, maar de geschiktheid van deze aanpak moet worden bevestigd.

De adequaatheid van therapie

Bij het uitvoeren van vervangende therapie moet zich richten op het algemene welzijn van de patiënt en zijn eetlust. Het is duidelijk dat het verschijnen van tekens van het syndroom van Cushing duidt op een overdosis glucocorticoïden. Het wordt algemeen aanvaard dat tijdens perioden van lichte stress de doses hydrocortison worden verdubbeld en onder zware stress (bijvoorbeeld een operatie) - tot 200-300 mg per dag worden verhoogd. Grote doses glucocorticoïden verhogen het risico op botverlies en de ontwikkeling van osteoporose. Daarom is het noodzakelijk om de kleinste doses te selecteren die voor het normale welzijn van de patiënt zorgen. De geschiktheid van glucocorticoïde substitutietherapie wordt meestal beoordeeld op klinische in plaats van op biochemische parameters. Twee belangrijke overwegingen zijn in het voordeel van deze aanpak. Ten eerste is er een groeiend begrip van de risico's die gepaard gaan met redundantie of insufficiëntie van de behandeling. Onlangs is aangetoond dat een slechte glykemische en arteriële hypertensiecontrole bij patiënten met diabetes mellitus, verminderde botdichtheid en verhoogde serumlipiden tot op zekere hoogte afhankelijk zijn van het subklinische Cushing-syndroom veroorzaakt door bijnierincidentalomen. Bij veel incidentaloma's is de cortisolspiegel vergelijkbaar met die bij een lichte overdosis hydrocortison bij patiënten met bijnierinsufficiëntie. Bovendien werd een omgekeerde relatie vastgesteld tussen doses glucocorticoïden tijdens substitutietherapie en botmineraaldichtheid, evenals een directe correlatie van markers van botresorptie met doses glucocorticoïden. Ten tweede, wanneer het nemen van hydrocortison binnen de concentratie van cortisol in het plasma van verschillende patiënten aanzienlijk kan variëren.

Daarom is het bij het beoordelen van de adequaatheid van glucocorticoïde therapie onmogelijk om te focussen op het niveau van vrij cortisol in de urine. Een dergelijke indicator als het gehalte aan ACTH in plasma is onbetrouwbaar. Bij chronische bijnierinsufficiëntie blijft het ACTH-niveau vaak verhoogd, ondanks het feit dat het voldoende doses glucocorticoïden ontvangt. Er werd voorgesteld om zich te concentreren op de dagelijkse dynamiek van cortisolspiegels in plasma, waarvoor meerdere bepalingen nodig zijn, wat behoorlijk moeilijk is. Dit alles bevestigt de haalbaarheid van het gebruik van klinische, in plaats van biochemische richtlijnen bij het beoordelen van de geschiktheid van steroïde substitutietherapie.

Een juiste behandeling elimineert zwakte, malaise en verhoogde vermoeidheid. Eetlust en lichaamsgewicht worden hersteld, gastro-intestinale symptomen en hyperpigmentatie verdwijnen (hoewel niet altijd volledig). Bij ontoereikende behandeling blijven al deze symptomen bestaan.

De geschiktheid van substitutietherapie met mineralocorticoïd wordt bepaald aan de hand van de bloeddruk en serumelektrolytsamenstelling. Met de juiste behandeling keert de bloeddruk terug naar normaal, verdwijnen de orthostatische veranderingen en worden de natrium- en kaliumspiegels genormaliseerd. Sommigen maken gebruik van plasma-renine-activiteit (ARP) als een indicator voor de adequaatheid van de doses van fludrocortison, die lager zou moeten zijn dan 5 ng / ml per uur voor een verticale lichaamspositie. Een overdosis van fludrocortison leidt tot verhoogde bloeddruk en hypokaliëmie. Omgekeerd, als zijn doses onvoldoende zijn, blijven vermoeidheid en malaise, orthostatische symptomen, hyperkaliëmie en hyponatriëmie bestaan.

Preventie van hypoadrenale crisis

De ontwikkeling van een acute crisis bij patiënten met een bekende bijnierinsufficiëntie die vervangende therapie krijgen, kan vrijwel altijd worden voorkomen. Een belangrijk element van deze preventie is de voorlichting van patiënten en een toename van glucocorticoïde doses tijdens intercurrente ziekten.

Patiënten moeten worden geïnformeerd over de noodzaak van een levenslange therapie, zich bewust zijn van de mogelijke gevolgen van acute ziekten, begrijpen dat de dosis steroïden moet worden verhoogd en moet op dit moment een arts raadplegen. Ze moeten altijd een identificatiekaart of armband bij zich hebben.

Bij milde ziekten moeten de hydrocortison-doses worden verhoogd tot 60-80 mg per dag; 24-48 uur na het verbeteren van de aandoening, ga terug naar het nemen van de gebruikelijke onderhoudsdoses. Verhoging van de dosis mineralocorticoïd is niet vereist.

Als u de malaise handhaaft of verbetert, moet u hogere doses hydrocortison blijven nemen en een arts raadplegen.

Hydrocortison kan worden geremd en geabsorbeerd door braken; kan een crisis en diarree veroorzaken, waarbij vocht en elektrolyten snel verloren gaan. B. Deze gevallen vereisen parenterale toediening van glucocorticoïden, waarvoor medische hulp vereist is.

Chirurgische steroïdencompensatie

De normale fysiologische reactie op chirurgische stress is het verhogen van de secretie van cortisol, dat de immunologische veranderingen tijdens chirurgie moduleert. Daarom hebben patiënten met primaire of secundaire bijnierinsufficiëntie, die zijn gepland voor een operatie, hogere doses glucocorticoïden nodig. Dit probleem heeft vooral betrekking op patiënten bij wie het hypofyse-bijniersysteem wordt onderdrukt door exogene glucocorticoïden.

Belangrijk: Gebruik cortisone-acetaat niet intramusculair.

De prognose van bijnierinsufficiëntie

Voorafgaand aan het ontstaan ​​van de mogelijkheid van behandeling met gluco en mineralocorticoïden, leidde primaire bijnierinsufficiëntie in de eerste 2 jaar onvermijdelijk tot de dood. Momenteel hangt de overleving van de patiënt af van de oorzaak van de ziekte van Addison. Met zijn auto-immune genese is de levensduur bijna niet verminderd en de meeste patiënten kunnen een normaal leven leiden. In de regel sterven alleen patiënten die bijnierinsufficiëntie hebben acuut vóór het begin van de behandeling.

De prognose voor patiënten met secundaire bijnierinsufficiëntie die glucocorticoïdtherapie krijgen, is gunstig.

Bijnierinsufficiëntie als gevolg van bilaterale bloeding in deze klieren leidt nog steeds vaak tot de dood; De diagnose wordt in de meeste gevallen gesteld op autopsie.

Acute insufficiëntie van de bijnierschors

Symptomen en verschijnselen van acute deficiënte bijnierschors

De klinische manifestaties van acute insufficiëntie van de bijnierschors hangen voornamelijk af van de ernst en mate van deficiëntie van glucocorticoïd en mineralocorticoïde. Vaak gaat acute insufficiëntie van de bijnierschors gepaard met shock en wordt meestal voorafgegaan door een soort stressvolle omstandigheid (operatie, infecties). Een verminderde productie van glucocorticoïd en mineralocorticoïd veroorzaakt hypotensie (afname van de hartproductie en perifere vaatweerstand), hypovolemie, hyponatriëmie, hyperkaliëmie en metabole acidose.

Er zijn drie belangrijke klinische vormen van acute bijnierinsufficiëntie:

  1. cardiovasculaire;
  2. gastro-intestinaal - symptomen van dyspepsie (ernstig braken, diarree) overheersen, pseudoperitonitis is mogelijk (gemarkeerde buikpijn, symptomen van peritoneale irritatie);
  3. cerebrale (meningoencephalitic) - gemanifesteerd door verminderd bewustzijn, vaak delirious state, ernstige neurologische symptomen.

In het geval van primaire acute (acute) bijnierinsufficiëntie, verschijnt het klinische beeld vrij plotseling, in de vorm van acute cardiovasculaire insufficiëntie (vasculaire collaps).

Acute bijnierinsufficiëntie als gevolg van decompensatie van primaire chronische bijnierinsufficiëntie ontwikkelt zich vaak langzaam.

Diagnose van acute deficiënte bijnierschors

De diagnose acute insufficiëntie van de bijnierschors is in de regel gebaseerd op de gegevens van de anamnese en op het klinische beeld.

In de bloednoot:

  • elektrolytische aandoeningen (hyperkaliëmie, hyponatriëmie, soms hypercalciëmie);
  • tekenen van zuur-base onbalans (metabole acidose);
  • verhoogde ureumstikstof (door uitdroging).

In het geval van detectie van insufficiëntie van de bijnierschors, wordt een onderzoek uitgevoerd om de mogelijke diagnose te bevestigen en genese vast te stellen. Aangezien massale substitutietherapie in deze situatie in de regel, zelfs vóór de definitieve bevestiging van een diagnose door hormonaal onderzoek, vóór de benoeming wordt aanbevolen bloedmonsters te nemen voor mogelijke retrospectieve verificatie van de diagnose.

Als een acute insufficiëntie van de bijnierschors van een willekeurige oorsprong wordt vermoed, is het noodzakelijk om onmiddellijk met hydrocortisonvervangingstherapie te beginnen. De definitieve verificatie van de diagnose wordt uitgevoerd na stabilisatie van de toestand van de patiënt.

Behandeling van acute deficiënte bijnierschors

Behandeling van acute bijnierinsufficiëntie is gebaseerd op de volgende principes:

  • massale substitutietherapie met corticosteroïden;
  • rehydratatie en correctie van elektrolytenstoornissen;
  • behandeling van de ziekte die decompensatie (manifestaties) van het proces veroorzaakte, en symptomatische therapie.

Bij ernstige acute insufficiëntie van de bijnierschors wordt toediening van kristalloïde oplossingen (zoutoplossing, 5-10% dextrose-oplossing) intraveneus en zo vroeg mogelijk toegediend; 0,9% natriumchloride-oplossing intraveneus in de dosis van 2000-3000 ml + 5-10% oplossing van dextrose 500-1000 ml intraveneus in 1 dag. De introductie van kaliumbevattende oplossingen en diuretica is gecontra-indiceerd.

Begin onmiddellijk met hydrocortison. In grote doses werkt hydrocortison als een glucocorticoïde en mineralocorticoïde.

U Mag Als Pro Hormonen