Cretinisme is een ziekte geassocieerd met de verstoring van het functioneren van de schildklier, die leidt tot een vertraging in de mentale en fysieke ontwikkeling van een persoon. Pathologie wordt gekenmerkt door een acuut tekort aan schildklierhormonen in de prenatale periode en op jonge leeftijd.

De ziekte is verdeeld in twee soorten:

  • Endemisch cretinisme - veel voorkomend in gebieden met chronische jodiumtekort. De afwezigheid van dit micro-element draagt ​​bij aan de geboorte van een groot aantal kinderen met de weloverwogen diagnose. Vaak gaat het gepaard met struma - de proliferatie van schildklierweefsel. Congenitale anomalie is kenmerkend voor hooglanden, waar bewoners last hebben van een tekort aan jodium en selenium.
  • Sporadisch cretinisme - komt voor als een aangeboren ziekte veroorzaakt door een erfelijk defect in de synthese van schildklierhormonen. Pathologie wordt niet geassocieerd met de ecologische situatie van de regio.

Cretinisme op jonge leeftijd

Endocriene stoornis is een vorm van aangeboren hypothyreoïdie. De ziekte komt voor bij 1 op de 4.000 geboorten, meisjes zijn gevoeliger voor ziekte. Diagnose van aangeboren cretinisme in de analyse van bloed voor hormonen kan worden uitgevoerd in de eerste levensweek. De manifestatie van symptomen wordt merkbaar met 3-4 maanden:

  • het kind begint merkbaar achter te blijven;
  • toon lethargie en slaperigheid;
  • zuigt zwakke borst;
  • de huid heeft lange tijd een gele tint;
  • de lente groeit niet met de tijd;
  • De baby lijdt vaak aan constipatie.

Kinderen met cretinisme lijden aan het gebrek aan hormonen thyroxine (T4) en triiodothyronine (T3). De milde vorm van de ziekte treedt op zonder duidelijke tekenen tot 3-5 jaar. Congenitale hypothyreoïdie leidt tot late gebit, verstoord gehoor en stank. De tong wordt groter en past niet in de mond. De spraak ontwikkelt zich langzaam, de mentale ontwikkeling wordt geremd. Het kind begint slechts 4-5 jaar te lopen.

Met ernstige botafwijkingen en spierzwakte kruipen kinderen rond. In de adolescentie is er een merkbare vertraging in de puberteit, bij meisjes begint de menstruatie laat. Het is nogal moeilijk om het cretinisme bij kinderen te diagnosticeren vanwege de gelijkenis van symptomen met andere ziekten. Het is mogelijk om de abnormale ontwikkeling van de schildklier vast te stellen vanwege het onderzoek, de meting van het thyroxinegehalte en röntgenfoto's van de voeten van de baby.

Zwarte baby's vaker dan andere kinderen worden geboren met cretinisme, ze zijn goed voor een derde van alle patiënten.

Beschikt over cretinisme bij volwassenen

In tegenstelling tot congenitale hypothyreoïdie, die gepaard gaat met problemen met de foetale ontwikkeling van de foetus, is de verworven vorm kenmerkend voor de volwassenheid. Het komt voor op de achtergrond van ontstekingsprocessen of gedeeltelijke verwijdering van de schildklier, evenals chronische jodiumtekort. Manifestatie van hypothyreoïdie bij volwassenen wordt myxoedeem, wat leidt tot oedeem, een afname van de stofwisseling en verslechtering van de bloedcirculatie. De ontwikkeling van pathologie veroorzaakt verlies van vaardigheden, beperkte interesses, snelle vermoeidheid.

Het kretennisme bij volwassenen heeft een grote lijst van manifestaties:

  • mentale retardatie van verschillende gradaties;
  • onevenwichtigheden van het lichaam en de schedel;
  • ledematen verkort, gewrichten verdikt, voet naar binnen gekeerd;
  • spraak is verstoord, doofheid kan zich ontwikkelen;
  • de patiënt is lethargisch en ervaart kilte;
  • de geslachtsdelen van vrouwen en mannen zijn onderontwikkeld;
  • cretins zijn geheimzinnig en prikkelbaar, hebben slecht contact met anderen.

Hypoteriose leidt tot onomkeerbare negatieve veranderingen in het lichaam. Alle systemen en organen worden beïnvloed door een afname van de productie van schildklierhormoon.

Etiologie en pathogenese van de ziekte

Om te bepalen wat het is, is cretinisme mogelijk door de etiologische factor te identificeren. De belangrijkste oorzaak van de pathologie van lichamelijke en geestelijke ontwikkeling is het ontbreken van schildklierhormonen. De hypofunctie van het orgel wordt veroorzaakt door jodiumtekort in het lichaam van een zwangere vrouw. Naast de hoofdfactor zijn er nog andere redenen:

  • Abnormale ontwikkeling van de schildklier in de embryonale periode - afwezigheid, onderontwikkeling, onjuiste plaatsing. De oorzaak van de pathologie is een gebrek aan jodium of therapie met thyreostatische medicijnen tijdens de bevalling.
  • Endemische struma die een vrouw tijdens de zwangerschap heeft gehad.
  • Erfelijke factoren, genetische aanleg voor schildklierhypofunctie.
  • Verlies van vermogen om jodium in actieve vorm te transformeren.
  • Auto-immuun chronische ontsteking.
  • Gebruik van de toekomstige moeder van geneesmiddelen voor radioactief jodium.
  • De gevolgen van een operatie.
  • Ouders van het kind zijn naaste familieleden.
  • Neem medicijnen.
  • Hypoplasie van de schildklier.

symptomatologie

Groei is kenmerkend voor cretinisme, vooral in de afwezigheid van struma. Een volwassene bereikt ongeveer 120 cm, terwijl zijn lichaam onevenredig is.

Pathologie geeft mensen typische gezichtskenmerken:

  • brede en platte neus;
  • verre smalle ogen;
  • gescheiden mond, tong uithangend;
  • gerimpeld voorhoofd;
  • wallen.

Symptomen die kenmerkend zijn voor cretinisme beginnen zich te ontwikkelen in de eerste maanden van het leven van een pasgeborene. Hij is niet actief, zuigt moeiteloos melk, reageert niet op prikkels. Ouders moeten worden gewaarschuwd door de lange overgroei van fontanel en gele huid. Met de leeftijd is er een merkbare vertraging in intellectuele ontwikkeling, vertraagde spraak. De manifestatie van een ernstige vorm wordt idiotie, de onmogelijkheid van zelfbediening.

De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn vergelijkbaar voor alle soorten cretinisme:

  • mentale en fysieke achterstand;
  • ruwe dikke huid;
  • ontoereikende ontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken;
  • schending van de verhoudingen van lichaam en hoofd (slechts een kwart van de patiënten is normaal gevouwen);
  • gewrichten van de ledematen en de wervelkolom hebben beperkte mobiliteit;
  • het haar is klein, ze hebben een harde structuur en een donkere kleur;
  • met een grote kopgrootte is microcefalie aanwezig;
  • loopstoornissen;
  • verschillende gradaties van pathologie van de gehoor- en spraakorganen;
  • mensen met cretinisme zijn onverschillig en depressief, maar reageren positief op streling.

diagnostiek

De effectiviteit van de behandeling van cretinisme en andere vormen van hypothyreoïdie hangt af van het tijdstip van diagnose. Hoe eerder de ziekte wordt ontdekt, hoe groter de kans op een gunstig resultaat. Verloren tijd leidt tot onomkeerbare veranderingen in het skelet, psyche, de structuur van organen. Daarom kreeg de diagnose een belangrijke rol toegewezen. Als wordt vermoed dat er sprake is van cretinisme, wordt er gescreend.

Het wordt voorgeschreven aan pasgeborenen in de eerste 72 levensuren. Bloed wordt uit de hiel genomen, een analyse wordt uitgevoerd, die informatie geeft over genetische ontwikkelingsstoornissen. Niet minder belangrijk is de analyse van de schildklier van het kind, het wordt bepaald door het niveau van schildklierhormonen. Het uitvoeren van een algemene bloedtest helpt om het klinische beeld aan te vullen.

Echografie diagnose van de klier biedt waardevolle informatie over de locatie, vorm en grootte van het orgel. Het onderzoek laat toe om veranderingen in de structuur, aangeboren afwijkingen van de schildklier, te detecteren. Bij twijfel over de definitie van cretinisme, wordt radiografie uitgevoerd. Met zijn hulp wordt de staat van de botten bestudeerd, als de verharding niet de norm heeft bereikt, wordt de diagnose bevestigd.

behandeling

De ziekte wordt veroorzaakt door disfunctie van de schildklier, daarom schrijft de endocrinoloog de hoofdbehandeling voor. Maar om een ​​juiste diagnose te stellen, is het noodzakelijk om een ​​neuropatholoog, orthopedist, kinderarts (voor kinderen) of een huisarts (voor volwassenen), een psychiater, te raadplegen. De basis van de behandeling is vervangingstherapie. Het gebrek aan gesynthetiseerde hormonen wordt aangevuld met de geneesmiddelen "Levothyroxine" en "Triiodtironin". Deze pillen zijn gerelateerd aan schildklierhormonen. Formuleringen worden gedurende het hele leven genomen. De arts schrijft de dosering persoonlijk voor de patiënt voor, rekening houdend met zijn gewicht, leeftijd en andere factoren.

Onsystatische medicatie en ongeoorloofde verandering in dosering verminderen de effectiviteit van de behandeling. Een verminderde dosis levert niet het noodzakelijke therapeutische effect op, in een toename leidt dit tot negatieve manifestaties:

  • angst;
  • versnelde groei;
  • slaapstoornissen;
  • hartkloppingen.

De benoeming van hormonale geneesmiddelen in de eerste maand van het leven van een kind zorgt voor de normalisatie van fysieke indicatoren van groei en ontwikkeling. De aanvangsdosis neemt met de leeftijd toe, de arts verhoogt geleidelijk een enkele dosis van het geneesmiddel. Naast hormoonsubstituten omvat de behandelingsduur ook de inname van vitamine A en B12, die de huidconditie verbetert. Langdurig gebruik van "Piracetam" verbetert het geheugen en de hersenfunctie. In parallel geaccepteerde formuleringen die jodium bevatten. Groot belang wordt gehecht aan een uitgebalanceerd dieet. De arts controleert de behandeling door periodiek de hoeveelheid thyroxine in het bloed te controleren. De fysieke conditie van de patiënt, zijn activiteit en intellectuele ontwikkeling worden ook waargenomen.

Kinderen die een behandeling voor cretinisme ondergaan, moeten naar speciale onderwijsinstellingen gaan. Bij de keuze voor een toekomstig beroep moet rekening worden gehouden met de fysieke en mentale kenmerken van de adolescent.

het voorkomen

In landen en regio's waar traditioneel een gebrek aan jodium is onder de lokale bevolking, is verklarend werk nodig over het belang van het nemen van het element en de gevolgen van de tekortkoming ervan.

Een betaalbare en effectieve oplossing is het gebruik van gejodeerd zout. Jodiumhoudende producten moeten in de drie trimesters aanwezig zijn in de voeding van een zwangere vrouw. Ze zullen het lichaam voorzien van een element dat nodig is voor de normale werking van de schildklier. Het verminderen van de waarschijnlijkheid van cretinisme bij het ongeboren kind zal het gebruik van producten met een hoog gehalte aan jodium mogelijk maken:

  • kabeljauw lever;
  • zeevruchten en zeevis (zalm, bot, haring);
  • feijoa;
  • kelp;
  • zuivelproducten;
  • paddestoelen.

Het ontvangen van Iodomarina is een effectieve preventie van pathologieën geassocieerd met jodiumtekort in het lichaam.

Als preventieve maatregel wordt aan kinderen een medicijn voorgeschreven dat jodium en vitamine D bevat. Een dergelijke therapie versterkt het botweefsel en elimineert het uiterlijk van rachitis. Borstvoeding is erg handig voor kinderen, het geeft hun ongevormde lichaam essentiële voedingsstoffen en hormonen.

Pathologie van de schildklier is geen belemmering voor de conceptie en geboorte van een kind. Maar de aanstaande moeder moet een endocrinoloog consulteren en gedurende de gehele zwangerschap door een arts worden gezien.

Tekenen en symptomen van cretinisme

Er is een medisch dilemma, wat is cretinisme? Is het een ziekte of een disfunctie van het lichaam?

Dit is een ernstige, levensbedreigende pathologie, een complexe psychofysieke stoornis. Door zijn aard gaat het gepaard met een gebrek aan jodium, recht evenredig met de impact op intellectuele ontwikkeling.

De symptomen van cretinisme hangen op hun beurt rechtstreeks samen met de vorm van deze ziekte. Dienovereenkomstig manifesteren ze zich op verschillende manieren, afhankelijk van de ware oorzaak van jodiumtekort in het lichaam.

Opdat een arts een dergelijke pathologische aandoening bij een kind zou vermoeden, is de aanwezigheid in de symptomen van verschillende kenmerkende afwijkingen, die niet in de loop van de tijd verdwijnen, noodzakelijk.

Typische symptomen van de ziekte

De meest karakteristieke tekenen van cretinisme zijn:

  • geelzucht in zowel pasgeboren als latere jeugd;
  • organen die abnormaal klein zijn, onderontwikkeld;
  • de veren van het hoofd gedurende een lange tijd groeien niet;
  • slechte eetlust;
  • opgeblazen buik.

Evenals artsen uitstoten externe tekenen van de ziekte:

  • overtreding of gebrek aan spraak, tot volledige stilte;
  • slecht gehoor, in ernstige gevallen is het een volledige doofheid van de patiënt;
  • lichaamsbouw met een schending van de evenredigheid (meestal gemanifesteerd in een abnormaal groot hoofd, korte armen en benen en kleine lichaamsverhoudingen);
  • groeiachterstand (dit symptoom gebeurt absoluut met alle vormen van cretinisme). Dwerggroei van verschillende ernst;
  • hypotensie;
  • mentale retardatie (zelfs idiotie) en lichamelijke ontwikkeling;
  • secundaire geslachtskenmerken zijn ofwel niet duidelijk gemanifesteerd ofwel volledig afwezig;
  • geslachtsklieren zijn sterk onderontwikkeld, gekenmerkt door cysten van de eierstokken bij vrouwen en cryptorchidisme bij mannen;
  • het kind beweegt met tegenzin, lui en apathisch (ernstige gedragsveranderingen);
  • vreemde breekbaarheid en droogte van het haar van kinderen;
  • de vertraagde groei van tanden, babytanden voor een zeer lange tijd worden niet vervangen door permanente degenen;
  • ogen wijd uit elkaar, met glazige uitdrukking;
  • mimiek is extreem arm, sterk vertraagd (cretins brengen hun eigen gevoelens zwaar over aan anderen);
  • de grootte van de tong is aanzienlijk toegenomen, het past zelfs vaak niet in de mond, gekenmerkt door ongecontroleerd kwijlen;
  • frontale haarlijn laag;
  • zweten is pathologisch verminderd;
  • significante misvorming van het skelet van het gezicht en de schedel: vooral de frontale en pariëtale delen van de schedel zijn abnormaal verdikt. Bovendien hebben dergelijke patiënten scherp gedefinieerde, prominente jukbeenderen;
  • donker haar, dun;
  • Gezichtskenmerken zijn meestal ruw: het gezicht is zogenaamd gezwollen;
  • patiënten hebben een "zadelvormige" neus: het is plat en breed en de rug is hol naar binnen gericht;
  • zwelling van zacht weefsel;
  • gebogen botten en gewrichten, is er een kromming van verschillende delen van de wervelkolom;
  • de huid is gehard en verdikt. De huidskleur is meestal bleek, maar het uiterlijk van een groot aantal moedervlekken is kenmerkend.
  • huid vervaagt dramatisch met de leeftijd, slapeloosheid en rimpels verschijnen.

Deze ziekte bij een kind manifesteert zich dus vooral in vertragingen in de normale ontwikkeling:

  • psyche;
  • intelligentie (hij is niet in staat om het materiaal te leren en te assimileren);
  • lichaam en organen.

Een volwassene kan ook ziek worden van cretinisme, en dan is de basis voor de primaire diagnose het specifieke uiterlijk van een dergelijke patiënt.

Het is opmerkelijk dat de intensiteit van tekens van cretinisme afhangt van de leeftijd waarop de ziekte ontstond: bij aangeboren cretinisme zijn de symptomen veel meer uitgesproken dan bij patiënten die op latere leeftijd door deze ziekte werden getroffen.

Wie maakt de diagnose?

Kinderen die net zijn geboren, evenals kinderen, worden gediagnosticeerd met cretinisme (aura's) door een neonatoloog of kinderarts. De belangrijkste indicator van de pasgeborene is de toename van het niveau van schildklierhormonen.

Oudere kinderen en volwassenen kunnen alleen door een endocrinoloog worden gediagnosticeerd met pathologie.

Hoe te onderzoeken voor diagnose?

Als vermoeden bestaat van cretinisme, schrijft de arts de volgende onderzoeken voor:

  • radiografie en echografie van de interne organen (voornamelijk de schildklier);
  • algemene bloed- en urinetests;
  • een bloedtest voor het percentage schildklierhormonen;
  • analyseert het effect van de werking van de schildklier op de reactie van bloedglobuline;
  • een pasgeborene na drie dagen van het leven wordt uitgevoerd een speciale uitgebreide studie over het onderwerp aangeboren
  • ontwikkelings- en metabole afwijkingen.

Ziekte classificatie

Deze ziekte is significant verschillend in klinische manifestaties, waardoor een specifieke benadering van de behandeling vereist is. Aldus onderscheidt het cretinisme zich door de volgende karakteristieke vormen:

  • atyreoïde - komt voornamelijk voor als gevolg van aplasie van de schildklier (de pathologische aangeboren afwezigheid ervan);
  • absolute vernietiging van de schildklier (een abnormale structuur van het klierweefsel, waardoor de functionaliteit volledig wordt geblokkeerd).

In deze gevallen heeft de pasgeborene onmiddellijk hormoonvervangingstherapie voorgeschreven. Er zijn dergelijke vormen van cretinisme:

  • ruimtelijke (topografische) vorm is een vrij frequente manifestatie van de ziekte geassocieerd met een functionele stoornis van de hersenen, vergezeld van een afname in visueel geheugen en uitval van de bloedsomloop in de hersenen. Verschilt kenmerkend onvermogen van zo'n nerd om in de ruimte te navigeren;
  • endemisch, geassocieerd met onvoldoende jodium in het lichaam. Als dit tekort niet wordt geëlimineerd, zal de ziekte voortschrijden. Deze situatie zal leiden tot persistente functionele stoornissen van visie, gehoor, spraak en motorische vermogens. De gevolgen van dergelijke aandoeningen zijn ziekten van het cardiovasculaire systeem, evenals mentale en fysieke ontwikkelingsachterstanden.
  • Myxoedeem: manifesteert zich als specifiek myxoedeemoedeem.

De oorzaken van de ziekte

De oorzaken van cretinisme bij kinderen zijn complexe verstoringen in het endocriene systeem op basis van een langdurige functionele stoornis van de schildklier.

Maar deze complexe mislukkingen van het endocriene systeem, op hun beurt, ontstaan ​​door verschillende omstandigheden:

  • aangeboren oorzaken geassocieerd met of met genaandoeningen, zoals bijvoorbeeld erfelijke pathologie van het enzymsysteem, hetgeen vervolgens leidt tot de ontwikkeling van een niet-toxische struma. De erfelijke oorzaak van cretinisme wordt bewezen door de voorbeelden van identieke tweelingen die eveneens door het cretinisme worden beïnvloed;
  • gerelateerd aan de ziektetoestand van de moeder (schildklierziekte) tijdens de zwangerschap;
  • verworven cretinisme, onafhankelijk opkomend tijdens menselijke ontwikkeling.

Bij een kind komt de ziekte vaker voor als een vrouw tijdens de zwangerschap niet genoeg jodium krijgt.

Endemische vorm van de ziekte

Endemisch cretinisme ontwikkelt zich in veel gevallen bij kinderen van moeders met een diagnose van jodiumtekort, die zich ontwikkelt op basis van een tekort aan natuurlijk jodium in drinkwater en voedsel.

Daarnaast heeft cretinisme andere inleidende factoren:

  • gebrek aan jodium en selenium (de belangrijkste bouwstoffen van schildklierhormonen) in het dieet, waaraan de moeder van het zieke kind zich tijdens de zwangerschap hield;
  • Hashimoto thyroiditis;
  • aangeboren of als gevolg van een operatie, de afwezigheid van de schildklier (euthyrosis);
  • endemische struma bij de aanstaande moeder;
  • schildklieronderontwikkeling bevindt zich al in het embryonale stadium van de ontwikkeling van de foetus;
  • incest, nauw verwante huwelijksrelaties;
  • tekort aan de productie van specifieke hormonen door de schildklier, inclusief bij vrouwen in het derde semester van een kind, en ook bij een kind in de eerste zes maanden na de geboorte;
  • verschillende anomalieën van ontwikkeling van de schildklier;
  • fysiologisch onvermogen om jodium te veranderen in de actieve vorm die het lichaam nodig heeft;
  • complicaties na operatie;
  • abnormale groei van schildklierweefsel;
  • het verminderen van de vermindering van de voeding van de schildklier, tot het volledig uitsterven (atrofie);
  • therapie van een zwangere vrouw met geneesmiddelen die radioactief jodium of thyreostatische geneesmiddelen bevatten;
  • genetische aanleg: dit is de meest voorkomende oorzaak van de ontwikkeling van pathologie.

Dus, volgens pathogene factoren die deze overtreding veroorzaken, is cretinisme verdeeld in twee grote groepen:

  • sporadisch - dit zijn geïsoleerde gevallen van aandoeningen die verband houden met jodiumtekort in het menselijk lichaam (niet afhankelijk van een specifieke regio);
  • endemische vorm wordt gekenmerkt door enorme laesies. Door zijn aard wordt het geassocieerd met milieukenmerken, lokaal drinkwater en voedingsmiddelen die arm zijn aan verteerbare jodiumverbindingen. De endemische vorm van de ziekte begint zich vrij vroeg te ontwikkelen: in het tweede levensjaar heeft het kind tekenen van deze ziekte.

Rechtvaardiging van de oorzaken van de ziekte

Lokale omstandigheden veroorzaken echter niet altijd het uiterlijk van de ziekte (niet alle bewoners van het gevaarlijke gebied hebben last van een endemisch struma). Daarom is het te vroeg om te praten over de echte oorzaak van deze ziekte.

Hoogst waarschijnlijk is een meer consistente oorzaak een erfelijke aanleg voor cretinisme, vanwege het feit dat er binnen een endemische regio zowel zieke als gezonde gezinnen zijn.

Tezelfdertijd, onder de halfzusjes of broers bleat cretinisme, zijn degenen met idioot beide ouders, zelfs als een dergelijk gezin in een extreem achtergestelde regio leeft vanwege jodiumtekort.

Bovendien wordt de kans groter dat een kind door deze ziekte wordt getroffen als zowel de vader als de moeder ziek zijn.

Predispositie voor cretinisme wordt ook overgedragen via het plasma van de eicel van een zieke moeder, terwijl de vader van zo'n kind gezond is. Zo'n moeder baart bijna alle kinderen ziek, in tegenstelling tot een gezonde moeder, maar bevalt van een zieke vader voor een kind.

Bovendien is het cretinisme volgens de waarnemingen van sommige wetenschappers in staat om als besmettelijke ziekte via huisdieren te worden overgedragen.

Kucher Research

Interessante studies gericht op het identificeren van de ware oorzaak van cretinisme werden uitgevoerd door de Oostenrijkse geleerde Kucher.

Voor een wetenschappelijk experiment keek een wetenschapper naar honden in huis die in families waren geplaatst die door cretins waren gemaakt.

Het bleek dat na een tijdje in zo'n gezin geleefd te hebben, in de regel zelfs de elementaire hygiënische regels niet vervullend, de dieren pathologieën van zieke gastheren gebruikten.

Oorspronkelijk volledig gezonde dieren kregen na verloop van tijd een merkbare uitwendige misvorming. Het gedrag van het dier veranderde ook significant niet ten goede, omdat het een ontoereikende meester was.

behandeling

Medische therapie wordt voorgeschreven zodra de diagnose is bevestigd, omdat de juiste en zo mogelijk vroege behandeling van cretinisme dergelijke patiënten een kans biedt op een gezond en lang leven.

Elke specifieke behandelingsmethode wordt gekozen door de endocrinoloog op basis van de resultaten van het onderzoek van de patiënt.

De behandeling is gebaseerd op hormoonvervangingstherapie, waarmee het kritieke tekort aan natuurlijke schildklierstimulerende hormonen in het lichaam kan worden opgevuld.

Een dergelijke hormoonafhankelijke behandeling zal permanent zijn en gedurende het hele leven.

Ziektepreventie

Voor het toekomstige kind werd geen cretin geboren, het is noodzakelijk om het ontstaan ​​van gehuwde paren tussen naaste bloedverwanten volledig uit te sluiten.

Daarnaast wordt een zwangere vrouw aangeraden zich te houden aan een bepaalde, meest gebalanceerde preventieve voeding, rijk aan vitamines en jodium.

Bovendien worden toekomstige moeders jodium-bevattende medicijnen voorgeschreven.

In alle stadia van de zwangerschap regelt een verloskundige-gynaecoloog noodzakelijkerwijs de toestand van de schildklier, en in geval van onthulde pathologieën, wordt adequate therapie voorgeschreven.

vooruitzicht

Bij de diagnose op jonge leeftijd wordt meestal gespecialiseerde therapie voorgeschreven. Als cretinisme niet wordt behandeld, zal de ziekte snel evolueren en ernstige complicaties veroorzaken, die in de regel tot de dood leiden op de leeftijd van 39 jaar.

Hoe cretinisme te voorkomen

Cretinisme is een pathologie van het endocriene systeem, dat wordt gevormd als gevolg van de verstoring van de activiteit van de structuren van de schildklier en die tot uiting komt in een uitgesproken vertraging in mentale en fysieke ontwikkeling. Specialisten erkend voor een van de vormen van aangeboren hypothyreoïdie.

Tot op heden is het gebruikelijk om onderscheid te maken tussen een endemische versie van de ziekte - meerdere gevallen vanwege een gebrek aan jodium in een bepaalde lokaliteit en een sporadisch type - de identificatie van geïsoleerde patiënten.

Belangrijkste redenen

De meeste deskundigen zijn van mening dat schade aan de enzymsystemen die verantwoordelijk zijn voor de afgifte en uitwisseling van schildklierhormonen een belangrijke rol spelen bij het ontstaan ​​van cretinisme. Een dergelijk falen zal leiden tot de vorming van niet-toxische struma, evenals hypothyreoïdie.

Met een zorgvuldige geschiedenis is het vaak mogelijk om de erfelijke aard van de ziekte vast te stellen.

De belangrijkste oorzaken van cretinisme:

  • overtreding van de embryonale vorming van structuren van de schildklier;
  • abnormaliteiten van het orgaan van aangeboren aard, bijvoorbeeld athyreosis;
  • hypoplasie;
  • ectopia klier;
  • erfelijke immuniteit voor schildklierstimulerend hormoon.

Van de redenen die in de eerste jaren van het leven zijn opgedaan, kan het volgende worden genoemd:

  • ontsteking in het weefsel van de schildklier;
  • chirurgische ingrepen;
  • intracraniale neoplasmata die de productie van hormonen beïnvloeden;
  • letsel;
  • andere opties thyroiditis.

classificatie

Clinici houden zich over het algemeen aan de volgende cretinismeclassificatie:

  1. Vernietiging van de schildklier - zijn onderontwikkeling of volledige afwezigheid, wordt de oorzaak van de atyreoïde vorm van de ziekte bij een baby.
  2. Het ontbreken van jodium in het lichaam in een aantal regio's is endemisch cretinisme. De progressie van een negatieve toestand leidt tot nogal ernstige gevolgen, tot doofheid, en er kan ook een aanzienlijke vertraging optreden in de fysieke ontwikkeling in combinatie met intellectuele achterlijkheid.

Symptomen bij kinderen

De onmiddellijke en langetermijneffecten van de hypothyroïde toestand bij kinderen worden uitgedrukt in de volgende symptomen:

  • falen van de leeftijdsafhankelijke vorming van hersenstructuren;
  • een significante afname van het totale aantal volwaardige zenuwcellen;
  • de vorming van actieve verbindingen die interfereren met de fysiologische activiteit van zenuwvezel en weefsel;
  • gebrek aan energie en eiwitten in het lichaam;
  • vertragende groei en vorming van het skelet;
  • spierkarkas hypotrofie;
  • falen van bloedvorming in het beenmerg, evenals het functioneren van andere endocriene structuren en inwendige organen.

Tegen deze achtergrond zal cretinisme bij kinderen zich in het volgende manifesteren:

  • babygewicht bij geboorte meer dan 4 kg;
  • de navelstreng verdwijnt later;
  • de pasgeborene is inactief, overdreven slaperig;
  • verminderde eetlust - op het moment van het geven van borstvoeding, ademstilstand, een verandering in de kleur van de huid van het gezicht tot een blauwachtige tint worden waargenomen;
  • bij kinderen is ademen door de neus veel moeilijker en komt winderigheid vaak voor;
  • temperatuurparameters worden teruggebracht tot 36 graden en zelfs lager;
  • veren groeien veel langzamer;
  • wanneer bekeken spiergroepen lijken veel dichter vanwege hun zwelling.

De aanwezigheid van dergelijke symptomen die kenmerkend zijn voor cretinisme, vanaf de eerste dagen, moet ouders en gezondheidswerkers waarschuwen, het is noodzakelijk dat het kind zorgvuldig wordt onderzocht om een ​​aangeboren endocriene ziekte uit te sluiten.

Naarmate ze ouder worden, worden de tekenen van cretinisme bij baby's duidelijker - ze zijn belemmerd, ze komen niet aan, maar ze zien er niet dun uit, omdat overtollig vocht zich ophoopt in de weefsels.

Visueel ziet een kind gediagnosticeerd met cretinisme er onevenredig uit - eerder korte ledematen tegelijk met een langwerpig lichaam. Brede neus en smalle ogen, terwijl de grootte van de schedel normaal is. De tong past misschien niet in de mond vanwege zwelling, tanden barsten veel later uit. Na verloop van tijd treden er tekenen van mentale achterstand op, zelfs tot de mate van idiotie - het kind loopt significant achter op peers in intellectuele parameters.

Symptomatologie bij volwassenen

Bij volwassenen die lijden aan ernstige insufficiëntie van schildklierhormoon in de bloedbaan, zijn de symptomen van cretinisme als volgt:

Ondanks het feit dat het hoofd visueel onevenredig lijkt, is de grootte van de interne holte van de schedel, evenals de hersenen zelf, minimaal.

De groei kan verschillen, maar over het algemeen is deze veel lager dan die van hormonaal gezonde mensen.

Onevenwichtigheden van lichaamsdelen - bij 75% van de patiënten worden de ledematen ingekort, maar iets dikker, zodat de bewegingen onhandig lijken tegen de achtergrond van ingekeerde voeten, massieve gewrichten. Dat is de reden waarom cretinisme bij een volwassene zelfs in uiterlijk kan worden vermoed.

Beweging in de wervelkolom verandert ook - het is praktisch afwezig en bijna alle mensen met cretinisme hebben een smal bekken.

Van de onderscheidende kenmerken, naast het bovenstaande, kun je een kleine hoeveelheid haar op het lichaam specificeren, ze zijn stijver en donkerder. Het voorhoofd is hoog, maar de jukbeenderen zijn breed, net als de neusbrug, de oren opgezwollen en de lippen dik. Bovendien wordt een afname in de grootte van de geslachtsorganen gevormd - hun onvoldoende functionele activiteit, die verder gecompliceerd kan worden door onvruchtbaarheid.

De meeste patiënten met cretinisme, op de een of andere manier, is er mentale retardatie (zwakte, imbeciliteit of zelfs idiotie). Tekenen van oligofrenie kunnen zo duidelijk zijn dat een persoon niet eens in staat is zichzelf te dienen.

In sommige gevallen zijn fysieke veranderingen niet zo kenmerkend, terwijl intellectuele activiteit minimaal is - een persoon is niet in staat om eenvoudige rekenkundige bewerkingen uit te voeren, neemt de letter niet als zodanig waar.

Een mentale stoornis kan onder andere worden uitgedrukt in apathie, slaperigheid, lethargie, minder vaak maken dergelijke mensen zelfmoordpogingen. In de meeste gevallen zijn de symptomen zo kenmerkend dat de diagnose niet moeilijk is.

diagnostiek

De belangrijkste behandelend specialist is natuurlijk een endocrinoloog.

Om de oorzaak van schildklierhormoondeficiëntie en cretinisme te bepalen, zijn laboratorium- en instrumentele onderzoeken vereist:

  • bepaling van de parameters van hypofysehormonen - in moderne kraamklinieken wordt elke pasgeborene bloed afgenomen om de concentratie van het schildklierstimulerend hormoon te bepalen, een stof die het werk van de klier reguleert;
  • om auto-immune thyroiditis uit te sluiten, wordt de aanwezigheid van antithyroid-antilichamen in de bloedstroom beoordeeld;
  • om de schildklier te visualiseren - de grootte, locatie, evenals de structuur, de aanwezigheid van vreemde insluitsels, helpt bij deze echografie;
  • Het falen in de vorming van botten en het skelet als geheel wordt bepaald door röntgenstralen.

Alleen de volledige set van informatie verkregen als gevolg van de bovenstaande diagnostische methoden helpt een specialist om een ​​dergelijke diagnose als cretinisme te stellen.

Behandelingstactieken

Elke vorm van hypothyreoïdie vereist de onmiddellijke benoeming van substitutie farmacotherapie - het nemen van hormonale geneesmiddelen die het tekort aan schildklierhormonen compenseren. De eerdere medicijnen worden gestart, hoe gunstiger de prognose.

Doses en totale duur van de behandeling zijn rechtstreeks afhankelijk van de ernst van het pathologische proces, evenals de leeftijd en het gewicht van de patiënt. In de regel worden de volgende geneesmiddelen door een specialist aanbevolen als basis voor de behandeling van cretinisme:

  1. L-thyroxine en Triiodothyronine - stellen u in staat om kunstmatige hormonen te creëren die adequate activiteit van het endocriene systeem als geheel bevorderen, beginnen met de minimumleeftijdsdoses, met hun geleidelijke toename, noodzakelijkerwijs onder de controle van bloedonderzoek;
  2. vitamine A en B12 - helpen bij het corrigeren van de conditie van de huid, inwendige organen;
  3. Nootropics - geneesmiddelen van deze groep verbeteren de bloedcirculatie in de hersenstructuren, activeren de toevoer van voedingsstoffen, wat bijdraagt ​​tot de verbetering van de intellectuele activiteit.

Met voldoende geselecteerde doses medicijnen is het in de meeste gevallen mogelijk om de negatieve verschijnselen van de ziekte het hoofd te bieden - het kind groeit en ontwikkelt zich naar leeftijd.

Soms kunnen de fysieke parameters overeenkomen met normaal, terwijl de intellectuele activiteit nog steeds achterblijft. Dit is te wijten aan het feit dat de structuren van de hersenen tegen de tijd dat de baby werd geboren, het vaakst al gevormd waren, en dat hormonale insufficiëntie hen al had beïnvloed. Vervangingstherapie helpt in deze gevallen alleen om de situatie glad te strijken, maar het kind groeit mentaal tekort, omdat cretinisme nog steeds een onomkeerbare pathologie is.

het voorkomen

Vanwege het enorme belang van pathologie voor de bevolking, besteden medische hulpverleners veel aandacht aan preventieve maatregelen - het aanvullen van jodium in het menselijk lichaam, educatieve activiteiten.

Naast informatie in de media zijn er gezondheidscentra in regio's waar de jodiumtekortheid bijzonder hoog is en het niveau van endemische hypothyreoïdie niet sporadisch, maar wijdverspreid is.

  • de introductie van jodium in producten - het lijkt bijvoorbeeld optimaal om gejodeerd zout, zeewier, zeevruchten te gebruiken;
  • dieetaanpassing - verzadiging met groenten, verschillende soorten fruit;
  • onderzoek van vrouwen die een zwangerschap plannen - levering van screeningtests voor schildklierhormonen.

Groot belang wordt gehecht aan het tijdig onderzoeken van pasgeborenen, waarbij alle bloed van baby's wordt genomen om het niveau van schildklierstimulerend hormoon te bepalen, zodat verder cretinisme al in het ziekenhuis kan worden uitgesloten.

Personen uit risicosubgroepen - toekomstige moeders, adolescenten die in endemisch ongunstige gebieden wonen, moeten profylactische kuren met jodiumpreparaten krijgen.

Typen, oorzaken, symptomen en diagnose van cretinisme

Hoe vaak, moe van een man om enkele voor de hand liggende dingen uit te leggen, noemen we hem een ​​nerd! Het is belangrijk om te begrijpen dat dit concept verschillende betekenissen heeft: er is een ziektecretinisme en er is cretinisme, wat in feite een aanduiding is van de extreme mate van saaiheid in een beperkt gebied van menselijke activiteit (topografisch cretinisme is een typisch voorbeeld).

Ziekte of waardevermindering?

Cretinisme als een ziekte is een ziekte van het endocriene systeem, die zich ontwikkelt als een gevolg van disfunctie van de schildklier. De belangrijkste manifestatie is een vertraging in de intellectuele, fysieke en mentale ontwikkeling. Symptomen van de ziekte beginnen in de vroege kindertijd te verschijnen en blijven gedurende het korte leven onveranderd.

Bij deze ziekte bij volwassenen springt het uiterlijk van een persoon meteen in het oog, maar het cretinisme van kinderen (hypothyreoïdie) komt tot uiting in het onvermogen om te leren, in slechte spraak of zelfs in afwezigheid ervan. Deze kinderen zijn lui, erg apathisch. Tegenwoordig is er een zeer hechte relatie tussen jodiumtekort (de belangrijkste oorzaak van hypothyreoïdie) en de ontwikkeling van het niveau van intelligentie. In gebieden met een tekort aan jodium zijn bewoners met een lage intelligentie 14% meer.

Zonder snelle behandeling nemen de symptomen snel toe. Daarom leven nerds meestal niet meer dan 40 jaar.

Er zijn twee soorten van deze ziekte: cretinisme is endemisch en ook sporadisch. Daarnaast zijn er nog andere soorten die niet als een ziekte worden beschouwd: typografisch, professioneel, geografisch cretinisme...

  • Sporadisch cretinisme. Meestal gebeurt dit cretinisme als een vorm van aangeboren hypothyreoïdie, maar soms ontwikkelt het zich in het proces van latere groei van het kind. De oorzaken ervan worden meestal geassocieerd met ontwikkelingsstoornissen van het embryo waardoor het endocriene systeem niet goed functioneert. De laatste fase van hypothyreoïdie is myxoedeem (of volwassen cretinisme). Ook kan een volwassene een secundair myxoedeem hebben veroorzaakt door een laesie van de hypothalamus of hypofyse. Er is een duidelijk verband tussen de ernst van fysiologische defecten en de ernst van mentale veranderingen in sporadisch cretinisme. Maar met endemisch cretinisme is deze verbinding niet zo duidelijk;
  • Endemisch cretinisme. Dit is een complex van psychofysische pathologieën die ontstaan ​​bij bewoners van plaatsen met een kleine hoeveelheid jodium (meestal in bergachtige gebieden). Dit type ziekte gaat vaak gepaard met kropgezwel en doof-mutisme, dat zich meestal ontwikkelt aan het begin van het leven van een kind. Maar niet alle patiënten die lijden aan endemische struma in dergelijke gebieden, hebben cretinisme. Soms komt endemie-cretinisme voor wanneer er geen duidelijk gebrek aan jodium is. En recente onderzoeken sluiten zelfs het feit van infectie met deze ziekte niet uit.

Als cretinisme als een ziekte twee verschillende vormen heeft, onderscheidt het cretinisme, als een kenmerk van de ontwikkeling van individuele gebieden in de hersenen, zich door een verscheidenheid aan soorten. Het cretinisme als een ziekte behoort echter helemaal niet tot dergelijke schendingen.

Eén persoon kan een geografische kaart niet vergelijken met een echte plaats (het zogenaamde topografische cretinisme), terwijl een andere, ondanks de aanwezigheid van instituutonderwijs, niet assimileert wat leestekens moeten worden genoemd (het zogenaamde typografische cretinisme), terwijl de derde heeft professioneel cretinisme... Het meest bekende fenomeen is ruimtelijk of topografisch cretinisme.

  • Topografisch cretinisme (of ruimtelijke dementie). Geen medische term, maar het onvermogen van een persoon om in een onbekend gebied te navigeren. Dit wordt veroorzaakt door de functionele kenmerken van de hersenactiviteit, waarbij sommige mensen moeite hebben met oriëntatielopen. Dit is zeker geen ziekte, maar een soort psychologische eigenaardigheid die eigen is aan vrouwen. Zowel bij mannen als bij linkshandigen is meestal de rechterhersenhelft, die verantwoordelijk is voor de perceptie van ruimte, veel beter ontwikkeld. "Omgekeerde linksen" kunnen echter ook een slechte ruimtelijke oriëntatie hebben, omdat hun halfronden kunnen falen.

Chronisch gebrek aan slaap verergert de manifestaties van topografisch cretinisme als gevolg van verstoorde bloedtoevoer naar de hersenen, verminderd visueel geheugen. Geografisch cretinisme draagt ​​ook bij aan luiheid, verstrooidheid. Een dergelijke overtreding kan zelfs erfelijk zijn. Om de ernst ervan te verminderen, is het noodzakelijk om het visuele geheugen te versterken, evenals het ruimtelijk denken.

redenen

De belangrijkste reden waarom cretinisme bij mensen voorkomt, is het ontbreken van specifieke schildklierhormonen. Deze endocriene verstoring ontwikkelt zich onder invloed van verschillende factoren:

  • hypoplasie in het embryo van de schildklier, de onjuiste locatie of het ontbreken ervan;
  • gebrek aan specifieke hormonen van een zwangere vrouw, of een gebrek daaraan bij de baby;
  • therapie van zwangere vrouwen met radioactief jodium;

De locatie van de schildklier

tekort aan selenium, jodium;

  • auto-immune thyroiditis;
  • aandoeningen van de hypofyse;
  • genetische aandoeningen (schildklierstimulerende hormoonreactie);
  • nauw verwante huwelijken;
  • lithium therapie en andere chemische elementen.
  • Soms is de oorzaak van deze ziekte jodiumtekort in een specifiek woongebied. In dergelijke gevallen wordt endemisch cretinisme vastgesteld. Hoe het ook zij, cretinisme heeft onveranderlijke symptomen, ongeacht de redenen voor het voorkomen ervan.

    symptomatologie

    • Vertraging of verminderde fysieke ontwikkeling. Langzame groei of verandering van tanden, langzame groei van het lichaam (de zogenaamde dwerggroei). Onevenredige, onharmonische lichaamsbouw (zeer groot hoofd met korte ledematen). Lange niet-fangering van de fontanellen op de schedel, vervorming van de schedel met een verdikking van de botten, scherp uitstekende jukbeenderen. Soms is er misvorming van de gewrichten of botten van de ledematen, uitgesproken scoliose is ook mogelijk;
    • Het gezicht. Het heeft grove kenmerken als gevolg van de zwelling van zachte weefsels - een "vierkante" neus met een sterk verzonken rug, oculair hypertelorisme (ogen ver uit elkaar), een open kwijlende mond met uitgestoken tong. Zijn mimiek is erg arm en zijn uitdrukking is onverschillig, dom;
    • Andere externe tekens. Verstoring van gehoor en spraak (tot doof-mutisme). Onderontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken. De huid is ruw, dik, erg bleek, er zijn pigmentvlekken, meestal zwellend. Na twintig jaar wordt de huid gerimpeld en slap. Het haar op het hoofd is donker en schaars, de nagels zijn broos en het zweten is verminderd;

    Verschillende uitingsvormen van cretinisme

    Klinische symptomen. Processen vertragen en reflexen denken, bradycardie, lage bloeddruk. Interne organen zijn aanzienlijk verkleind. Problemen in het maagdarmkanaal, myxoedeem, soms zijn er symptomen van de IRR. Overtrad de functie van de geslachtsorganen. De aanwezigheid van struma gebeurt, maar het is niet noodzakelijk. In zeldzame gevallen treedt myxoedeemoedeem op (het zogenaamde myxedema-cretinisme);

  • Overtredingen van gedrag, ontwikkeling van de psyche, het intellect (tot idiotie). Cretins zijn traag, traag, slaperig. Volgens zijn houding tegenover anderen - meestal wantrouwig, onvriendelijk. Ze zijn gemakkelijk voorstelbaar, liefde-affectie, maar emotioneel onstabiel. Als ze hevig boos worden, kunnen ze zelfs gevaarlijk zijn, maar de opflakkeringen zijn zeldzaam, ze zijn snel uitgeput;
  • Het Cretinisme verhoogt de neiging tot zelfmoord en depressieve toestanden, daarnaast is er een hoog risico op het ontwikkelen van psychose en schizofrenie. Bij het opgroeien zijn er tekenen van snelle vroege veroudering van het hele organisme. Patiënten zijn vaak zwaarlijvig. Patiënten hebben een extreem hoge behoefte aan warmte, dus ze brengen veel tijd door in bedden. Er zijn gevallen van drugs- en alcoholmisbruik. De kijk van zulke mensen is erg smal, meestal komt het neer op elementaire behoeften.

    diagnosticeren

    In de kindertijd is de diagnose moeilijk. Congenitale tekort aan schildklierhormonen kan alleen een specifiek onderzoek onthullen, dat wordt uitgevoerd in de eerste week na de geboorte. Bevestiging van de aanwezigheid van deze ziekte is een hoog niveau van hypofyse-hormonen in het bloed van een kind. De diagnose van deze ziekte bij oudere kinderen is gebaseerd op verschillende klinische, laboratorium- en radiologische analyses.

    Klinische diagnose: uiterlijke tekenen van de ziekte kunnen aan het begin van het leven voorkomen, maar meestal wordt het cretinisme binnen 5-6 jaar bevestigd. Bijzondere aandacht in de diagnose van zuigelingen moet worden besteed aan het trage zuigen van de borst en constante slaperigheid. Want zo'n kind wordt gekenmerkt door een saai 'maanachtig gezicht'. Vaak gevonden scheelzien. Er is een volledig verlies of ernstig gehoor en stank. Het kind blijft ver achter bij hun leeftijdsgenoten in de ontwikkeling van intelligentie, bijna niet groeien, het is moeilijk om de eerste woorden te spreken, het is erg laat. In ernstige gevallen maakt het kind alleen onuitgesproken geluiden.

    Als cretinisme zich manifesteert in een kind dat ouder is dan 3-4 jaar, dan zullen er geen ernstige mentale afwijkingen zijn, maar het niveau van intelligentie zal worden verminderd en het leervermogen aanzienlijk wordt verzwakt. Bij de diagnose is het noodzakelijk om deze ziekte duidelijk te onderscheiden van Gargoilisme (ziekte van Pfaundler-Gurler), het syndroom van Down en enkele andere ziekten.

    Vandaag de dag is cretinisme zeldzaam, omdat in de kraamklinieken al in de eerste levensweek alle kinderen een klinische analyse van bloed ondergaan op de aanwezigheid van schildklierhormonen. Een dergelijke diagnose van hypothyreoïdie draagt ​​bij aan een tijdige therapie, waardoor elk kind zich adequaat kan ontwikkelen.

    Cretinism: Symptoms and Treatment

    Cretinisme - de belangrijkste symptomen:

    • Verlies van eetlust
    • opgezette buik
    • Ontwikkelingsachterstand
    • Lage bloeddruk
    • Haarfragiliteit
    • geelzucht
    • Onevenredige lichaamsbouw
    • Vermindering van motoriek
    • Groeivertraging bij een kind
    • Mentale retardatie
    • Psychische ontwikkelingsstoornissen
    • Ruwe functies
    • Onbegrijpelijk tandjes
    • Grote tong
    • Lage haarlijn
    • Dikke huid
    • Ruwe huid
    • Droog haar
    • Lange noncommunicatie van de fontanel van de schedel

    Cretinisme is een ziekte van het endocriene systeem die begint te vorderen als gevolg van disfunctie van de schildklier. De belangrijkste manifestatie ervan bij mensen is een vertraging in de mentale, intellectuele en fysieke ontwikkeling. De eerste tekenen van cretinisme beginnen te verschijnen in de kindertijd. In de regel blijven ze gedurende het hele leven onveranderd.

    In het geval van de ontwikkeling van pathologie bij volwassenen, is hun uiterlijk op de eerste plaats opvallend. Cretinisme bij kinderen manifesteert zich in het onvermogen van het kind om iets te leren, hij spreekt slecht of praat helemaal niet, is lui en apathisch. Als de behandeling niet tijdig wordt gestart, zullen de symptomen van de pathologie snel toenemen. Zulke mensen zonder adequate therapie leven niet meer dan 40 jaar. Het is ook vermeldenswaard dat behandeling noodzakelijk is om de progressie van gevaarlijke complicaties te voorkomen.

    redenen

    Er zijn veel redenen voor de ontwikkeling van pathologie. Wetenschappers hebben ontdekt dat cretinisme bij kinderen vaker optreedt als een gebrek aan jodium is gediagnosticeerd in het lichaam van de moeder tijdens het dragen van het kind. Ook in de geneeskunde zijn er gevallen waarin vrouwen met endemisch struma bevallen van kinderen met een schildklierdisfunctie.

    Ook bijdragen aan de progressie van de ziekte zijn de volgende redenen:

    • euthyroidie (totale afwezigheid van schildklier);
    • jodiumtekort in producten die de moeder tijdens de zwangerschap heeft genuttigd;
    • endemisch struma bij de moeder tijdens de zwangerschap;
    • congenitale anomalie - het onvermogen van het lichaam om jodium in de actieve vorm te vertalen;
    • hypoplasie van de schildklier;
    • ectopia klier;
    • congenitale anomalieën van de schildklier;
    • een erfelijke factor (een veel voorkomende oorzaak van ziekteprogressie);
    • atrofie van de klier;
    • vaak wordt de oorzaak van de progressie van cretinisme bij een kind dat de moeder zowel tijdens de zwangerschap thyreostatische drugs gebruikt als radioactieve jodium-medicatie;
    • tekort aan hormonen dat de schildklier synthetiseert;
    • leven in een gebied waar jodiumtekort wordt waargenomen;
    • Hashimoto thyroiditis;
    • postoperatieve complicaties;
    • huwelijk tussen mensen van hechte verwantschap.

    classificatie

    In de geneeskunde gebruiken clinici de volgende classificatie van cretinisme:

    • athyreoïde vorm. De belangrijkste oorzaak van de progressie is aplasie van de schildklier. Het kan zich ook ontwikkelen door de volledige vernietiging van dit orgaan bij een kind. Behandeling van deze vorm van de ziekte moet onmiddellijk na de geboorte van de baby beginnen;
    • geografische vorm (ruimtelijk of topografisch cretinisme). Het komt vrij vaak voor. Topografisch cretinisme komt tot uiting in het onvermogen van het kind om in een onbekend gebied te navigeren. De ontwikkeling van pathologie leidt functionele kenmerken van de hersenen. Sommige experts beweren dat topografisch cretinisme geen ziekte is, maar een bepaald psychologisch kenmerk, dat in de meeste gevallen meer kenmerkend is voor de mooie helft van de mensheid. Chronisch gebrek aan slaap bij mensen kan de symptomen van topografisch cretinisme aanzienlijk verergeren, aangezien dit een schending van de cerebrale circulatie en verslechtering van het visuele geheugen veroorzaakt.
    • endemisch cretinisme. De belangrijkste reden voor de ontwikkeling van deze vorm van de ziekte is jodiumtekort in het menselijk lichaam. De progressie leidt tot doofheid, domheid, evenals motorische en spastische disfunctie in het menselijk lichaam. Tegen deze achtergrond kunnen complicaties optreden - disfunctie van het cardiovasculaire systeem, vertraagde lichamelijke ontwikkeling, chronische mentale retardatie.

    symptomatologie

    De manifesterende symptomen kunnen enigszins verschillen, afhankelijk van welke vorm van ziekte het kind heeft ontwikkeld. Maar het belangrijkste klinische beeld wordt gepresenteerd door dergelijke symptomen:

    • groeiachterstand (dit symptoom manifesteert zich in elke vorm van pathologie);
    • vertraagd tandjes;
    • achterblijven in fysieke en mentale ontwikkeling;
    • verminderde mentale ontwikkeling;
    • fontanel op de schedel groeit lang niet;
    • de huid is ruw en dik;
    • ruige functies;
    • De tong is groot. Vaak past het niet eens in iemands mond;
    • slechte eetlust;
    • haar is broos en droog;
    • onevenredigheid van lichaamsdelen;
    • secundaire geslachtskenmerken zijn slecht ontwikkeld;
    • lage haarlijn;
    • klein formaat;
    • wanneer cretinisme bij kinderen, is er een schending van de ontwikkeling van het intellect, verminderde activiteit, geelzucht mogelijk is;
    • Bloeddruk afgenomen;
    • opgeblazen gevoel;
    • een dergelijk symptoom als myxoedeem oedeem, manifesteert zich alleen in het geval van de ontwikkeling van myxoedeem cretinisme.

    diagnostiek

    Wanneer een kind wordt geboren, wordt cretinisme gediagnosticeerd door zijn karakteristieke symptomen. In andere klinische situaties behandelt de endocrinoloog de diagnose van pathologie. Voor een juiste diagnose moet u slagen voor de volgende onderzoeken:

    • Röntgenstralen;
    • als een kind ziek is, is het noodzakelijk om een ​​test uit te voeren voor het bepalen van aangeboren afwijkingen en stofwisselingsstoornissen op de derde dag van zijn leven;
    • bloedonderzoek;
    • Echografie van de schildklier;
    • een bloedtest om het niveau van schildklierhormonen te bepalen;
    • Een beoordeling van de relatie van de schildklier met globuline wordt uitgevoerd.

    behandeling

    Behandeling van de ziekte moet onmiddellijk na de diagnose en bevestiging van de diagnose beginnen. Adequaat behandelplan is de sleutel tot een normale en een lange levensduur van een patiënt die gediagnosticeerd is met cretinisme.

    Therapie wordt voorgeschreven door een endocrinoloog op basis van de resultaten van het onderzoek. Behandeling omvat hormonale geneesmiddelen, waarvan de belangrijkste taak is om te compenseren voor de tekort aan schildklier-stimulerende hormonen in het lichaam. Een dergelijke therapie zal gedurende het hele leven nodig zijn om de progressie van stoornissen in fysieke, mentale en mentale ontwikkeling te voorkomen.

    het voorkomen

    De preventie van Cretinisme is gebaseerd op de volgende activiteiten:

    • voeding tijdens de zwangerschap moet in evenwicht zijn. Een voldoende hoeveelheid vitamines, sporenelementen en voedingsstoffen moet worden ingenomen
    • moet onmiddellijk preventie of behandeling van schildklieraandoeningen uitvoeren;
    • tijdens de vruchtbaarheid wordt het aanbevolen om medicijnen te nemen, waarvan het actieve bestanddeel jodium is;
    • verbieden nauw verwante huwelijken.

    Als je denkt dat je cretinisme hebt en de symptomen die kenmerkend zijn voor deze ziekte, dan kan een endocrinoloog je helpen.

    We raden ook aan om onze online ziektediagnoseservice te gebruiken, die mogelijke ziekten selecteert op basis van de ingevoerde symptomen.

    Septikemie is een vorm van bloedvergiftiging, waarbij er sprake is van een schending van de algemene toestand van het lichaam als gevolg van een ontsteking die daarin is ontstaan, maar er zijn geen etterende gebieden van inwendige organen. Wanneer zich zweren vormen, verschijnt er een ander type sepsis: septicopyemia. Gekenmerkt door het feit dat het optreedt als gevolg van de penetratie van pathologische bacteriën in het bloed rechtstreeks van de bron van infecties of ontsteking. Deze pathologie ontwikkelt zich tegen de achtergrond van een ziekte.

    Bij een ziekte zoals portale hypertensie wordt een syndroom bedoeld dat optreedt als gevolg van een verzwakte bloedstroom in combinatie met een verhoging van de bloeddruk in de poortader. Portale hypertensie, waarvan de symptomen zijn gebaseerd op verschijnselen die kenmerkend zijn voor dyspepsie, ascites, splenomegalie, spataderen van de maag en slokdarm, evenals gastro-intestinale bloedingen, aangezien een radicale behandelingsmethode de noodzaak van chirurgische interventie vereist.

    Hepatitis C is een infectieziekte die de lever aantast en een van de meest voorkomende vormen van hepatitis is. Hepatitis C, waarvan de symptomen mogelijk lange tijd helemaal niet voorkomen, gaat om deze reden vaak gepaard met late detectie, wat op zijn beurt leidt tot zijn latente dragerschap door patiënten met parallelle verspreiding van het virus.

    Levercirrose is een chronische ziekte veroorzaakt door de progressieve vervanging van leverparenchymweefsel door vezelig bindweefsel, wat resulteert in een herstructurering van de structuur en een schending van de werkelijke functies. De belangrijkste symptomen van cirrose zijn geelzucht, een toename in de grootte van de lever en de milt, pijn in het rechter hypochondrium.

    Cholecystitis is een ontstekingsziekte die voorkomt in de galblaas en gepaard gaat met ernstige symptomen. Cholecystitis, waarvan de symptomen optreden, zoals, in feite, de ziekte zelf, bij ongeveer 20% van de volwassenen, kan acuut of in chronische vorm verlopen.

    Met oefening en matigheid kunnen de meeste mensen het zonder medicijnen doen.

    U Mag Als Pro Hormonen