Itsenko-Cushing-ziekte is een neuro-endocriene aandoening die ontstaat als gevolg van schade aan het hypothalamus-hypofyse-systeem, ACTH-hypersecretie en secundaire hyperfunctie van de bijnierschors. Het probleem dat de ziekte van Cushing kenmerkt, omvat zwaarlijvigheid, hypertensie, diabetes, osteoporose, verminderde gonadefunctie, droge huid, striae op het lichaam, hirsutisme, en anderen. Voor diagnostische doeleinden kan een bepaling van een reeks biochemische bloed indices, hormonen (ACTH, cortisol, 17-OKS, etc.), craniogram, CT-scan van de hypofyse en bijnieren, bijnierscintigrafie, Liddle-test. Bij de behandeling van de ziekte van Itsenko-Cushing worden medicamenteuze therapie, röntgenor, chirurgische methoden (adrenalectomie, verwijdering van een hypofyse tumor) gebruikt.

Itsenko - ziekte van Cushing

Endocrinologie onderscheidt ziekte en het Itsenko-Cushing-syndroom (primair hypercorticoïdisme). Beide ziekten manifesteren een veel voorkomend symptoomcomplex, maar hebben een andere etiologie. De basis van het syndroom van Cushing is hyperproductie glucocorticoïden hyperplastische tumoren van de bijnierschors (corticosteroma, glyukosteromoy, adenocarcinoom) hypercortisolisme of als gevolg van langdurige toediening van exogeen glucocorticoïde hormonen. In sommige gevallen, wanneer ectopische kortikotropinomy afkomstige cellen Apud-systeem (lipidokletochnoy tumor van de eierstokken, longkanker, alvleesklierkanker, darm, thymus, schildklier, enz.), Ontwikkelde de zogenaamde ectopische ACTH-syndroom met gelijke klinische verschijnselen.

Bij de ziekte van Itsenko-Cushing is de primaire laesie gelokaliseerd op het niveau van het hypothalamus-hypofyse-systeem en zijn de perifere endocriene klieren voor de tweede keer betrokken bij de pathogenese van de ziekte. De ziekte van Itsenko-Cushing ontwikkelt zich bij vrouwen 3-8 keer vaker dan bij mannen; voornamelijk vrouwen in de vruchtbare leeftijd (25-40 jaar oud) zijn ziek. Het beloop van de ziekte van Itsenko-Cushing wordt gekenmerkt door ernstige neuro-endocriene stoornissen: stoornissen in koolhydraat en mineraalmetabolisme, een symptoomcomplex van neurologische, cardiovasculaire, spijsverterings-, nieraandoeningen.

Oorzaken van de ziekte van Cushing

De ontwikkeling van de ziekte van Itsenko-Cushing is in de meeste gevallen te wijten aan de aanwezigheid van basofiel of chromofoob hypofyseadenoom dat adrenocorticotroop hormoon afscheidt. Toen de tumor schade aan de hypofyse bij patiënten onthulde microadenoma, macroadenoma, adenocarcinoom. In sommige gevallen is het begin van de ziekte geassocieerd met eerdere infectieuze laesies van het centrale zenuwstelsel (encefalitis, arachnoiditis, meningitis), hoofdletsel en intoxicatie. Bij vrouwen kan de ziekte van Itsenko-Cushing zich ontwikkelen op de achtergrond van hormonale aanpassing als gevolg van zwangerschap, bevalling, menopauze.

De basis van de pathogenese van de ziekte van Itsenko-Cushing is een schending van de hypothalamus-hypofyse-bijnier-relatie. Vermindering van het remmende effect van dopamine-mediatoren op de secretie van CRH (corticotroop releasing hormoon) leidt tot hyperproductie van ACTH (adrenocorticotroop hormoon).

Verhoogde synthese van ACTH veroorzaakt een cascade van bijnier- en extra-bijniereffecten. In de bijnieren verhoogt de synthese van glucocorticoïden, androgenen, in mindere mate - mineralocorticoïden. Verhoogde glucocorticoïdengehalten heeft katabole effecten op de eiwit- en koolhydraatmetabolisme, die gepaard gaat met de atrofie van de spieren en bindweefsel, hyperglycemie, relatief tekort aan insuline en insuline resistentie, met verdere ontwikkeling van steroïde diabetes. Overtreding van het vetmetabolisme veroorzaakt de ontwikkeling van obesitas.

Verhoogde mineralocorticoïdactiviteit bij de ziekte van Itsenko-Cushing activeert het renine-angiotensine-aldosteronsysteem en draagt ​​daardoor bij aan de ontwikkeling van hypokaliëmie en arteriële hypertensie. Het katabole effect op botweefsel gaat gepaard met uitloging en een afname van calciumrebsorptie in het maagdarmkanaal en de ontwikkeling van osteoporose. Androgene eigenschappen van steroïden veroorzaken ovariumdisfunctie.

Vormen van het klinisch beloop van de ziekte van Itsenko-Cushing

De ernst van de ziekte van Itsenko-Cushing kan mild, matig of ernstig zijn. Een lichte graad van de ziekte gaat gepaard met milde symptomen: menstruele functie kan worden gehandhaafd, osteoporose is soms afwezig. Bij matige ernst van de ziekte van Itsenko-Cushing zijn de symptomen duidelijk, maar complicaties treden niet op. Een ernstige vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van complicaties: spieratrofie, hypokaliëmie, hypertensieve nier, ernstige psychische stoornissen, enz.

Volgens de snelheid van de ontwikkeling van pathologische veranderingen te onderscheiden tussen progressieve en torpid loop van de ziekte van Itsenko-Cushing. Een progressief beloop wordt gekenmerkt door een snelle (binnen 6-12 maanden) toename van symptomen en complicaties van de ziekte; met een traumatische loop worden pathologische veranderingen geleidelijk gevormd, over een periode van 3-10 jaar.

Symptomen van de ziekte van Itsenko-Cushing

Wanneer de ziekte van Itsenko-Cushing aandoeningen van het vetmetabolisme ontwikkelt, veranderingen in het bot, neuromusculaire, cardiovasculaire, respiratoire, seksuele, spijsvertering, psyche.

Patiënten met de ziekte van Itsenko-Cushing onderscheiden zich door cushingoïde uiterlijk, veroorzaakt door de afzetting van vetweefsel op typische plaatsen: op het gezicht, nek, schouders, borstklieren, rug, buik. Het gezicht heeft een maanachtige vorm, een vette "climacterische bult" in het gebied van de cervicale wervel van VII wordt gevormd, het volume van de borstkas en de buik neemt toe; terwijl ledematen relatief dun blijven. De huid wordt droog, schilferig, met een uitgesproken paars-marmeren patroon, strekt zich uit in het gebied van de borstklieren, schouders, buik en intradermale bloedingen. Het optreden van acne of steenpuisten wordt vaak opgemerkt.

Endocriene aandoeningen bij vrouwen met de ziekte van Itsenko-Cushing manifesteren zich als menstruele onregelmatigheden, soms amenorroe. Er is overmatig lichaamshaar (hirsutisme), gezichtshaargroei en haarverlies op het hoofd. Bij mannen is er sprake van een afname en verlies van haar op het gezicht en lichaam; afname van seksueel verlangen, impotentie. Het begin van de ziekte van Itsenko-Cushing tijdens de kinderjaren kan leiden tot een vertraging in de seksuele ontwikkeling als gevolg van een afname van de secretie van gonadotrope hormonen.

Veranderingen in het botsysteem, die het gevolg zijn van osteoporose, manifesteren zich bij kinderen door pijn, misvorming en botbreuken - vertraging van de groei en differentiatie van het skelet. Cardiovasculaire aandoeningen bij de ziekte van Itsenko-Cushing kunnen zijn: arteriële hypertensie, tachycardie, elektrolyt-steroïde cardiopathie, de ontwikkeling van chronisch hartfalen. Patiënten met de ziekte van Cushing zijn gevoelig voor de frequente incidentie van bronchitis, longontsteking en tuberculose.

Het verlies van het spijsverteringsstelsel gepaard gaat met zuurbranden, epigastrische pijn, de ontwikkeling van chronische gastritis hyperacid steroïde diabetes, "steroïde" maagzweren en 12 duodenale ulcus, gastrointestinale bloeden. Als gevolg van schade aan de nieren en de urinewegen kunnen chronische pyelonefritis, urolithiasis, nefrosclerose, nierfalen, tot uremie optreden.

Neurologische aandoeningen bij de ziekte van Itsenko-Cushing kunnen worden uitgedrukt in de ontwikkeling van pijn, amyotrofische, stam-cerebellaire en pyramidale syndromen. Als de pijn en amyotrofe syndromen potentieel omkeerbaar zijn onder de invloed van een adequate behandeling van de ziekte van Itsenko-Cushing, dan zijn de stam-cerebellaire en pyramidale syndromen onomkeerbaar. Wanneer stam cerebellair syndroom ataxie, nystagmus, pathologische reflexen ontwikkelen. Pyramidaal syndroom wordt gekenmerkt door een tendentieuze hyperreflexie, een centrale laesie van de gezichts- en hypoglossale zenuwen met bijbehorende symptomen.

Bij de ziekte van Itsenko-Cushing kunnen mentale stoornissen optreden van het type neurasthenisch, astheno-dynamisch, epileptiform, depressief en hypochondrisch syndroom. Gekenmerkt door een afname van geheugen en intelligentie, lethargie, een afname van de omvang van emotionele fluctuaties; patiënten kunnen obsessieve suïcidale gedachten bijwonen.

Diagnose van de ziekte van Itsenko-Cushing

De ontwikkeling van diagnostische en behandelingsmethoden voor de ziekte van Itsenko-Cushing vereist nauwe samenwerking tussen een endocrinoloog, een neuroloog, een cardioloog, een gastro-enteroloog, een uroloog, een gynaecoloog.

Bij de ziekte van Itsenko-Cushing worden typische veranderingen in de biochemische bloedparameters opgemerkt: hypercholesterolemie, hyperglobulinemie, hyperchloraemie, hypernatriëmie, hypokaliëmie, hypofosfatemie, hypoalbuminemie, afname van activiteit van alkalische fosfatase. Met de ontwikkeling van steroïde diabetes mellitus worden glycosurie en hyperglycemie geregistreerd. De studie van bloedhormonen onthult een toename van cortisol, ACTH, renine; erythrocyten, eiwitten, granulaire en hyaline cilinders worden gedetecteerd in de urine, de secretie van 17-KS, 17-OX, cortisol wordt verhoogd.

Voor differentiële diagnose van de ziekte en het syndroom van Itsenko-Cushing worden diagnostische tests met dexamethason en metopiron uitgevoerd (Liddle's test). Verhoogde uitscheiding van 17-ACS in de urine na inname van metopyron of een afname van de uitscheiding van 17-ACS met meer dan 50% na toediening van dexamethason duidt op de ziekte van Itsenko-Cushing, terwijl de afwezigheid van veranderingen in de uitscheiding van 17-ACS het Itsenko-Cushing-syndroom begunstigt.

Met behulp van radiografie van de schedel (Turks zadel) worden hypofyse macroadenomen gedetecteerd; met CT en MRI van de hersenen met de introductie van contrast - microadenomen (in 50-75% van de gevallen). Röntgenfoto's van de wervelkolom vertonen tekenen van osteoporose.

Onderzoek van de bijnieren (echografie van de bijnieren, MRI van de bijnieren, CT-scan, scintigrafie) bij de ziekte van Itsenko-Cushing onthult bilaterale bijnierhyperplasie. Tegelijkertijd wijst een asymmetrische eenzijdige vergroting van de bijnier naar de glucosemeter. Differentiële diagnose van de ziekte van Itsenko-Cushing wordt uitgevoerd met hetzelfde syndroom, puberale hypothalamische syndroom, obesitas.

Behandeling van de ziekte van Cushing

Bij de ziekte van Itsenko-Cushing is het nodig om hypothalamische veranderingen te elimineren, de secretie van ACTH en corticosteroïden te normaliseren en het verstoorde metabolisme te herstellen. Medicamenteuze therapie, gamma, röntgenotherapie, protontherapie van het gebied van de hypothalamus / hypofyse, chirurgische behandeling en een combinatie van verschillende methoden kunnen worden gebruikt om de ziekte te behandelen.

Medicamenteuze therapie wordt gebruikt in de beginfase van de ziekte van Itsenko-Cushing. Om de functie van de hypofyse aan reserpine, bromocriptine, te blokkeren. Naast centraal werkende geneesmiddelen die ACTH-secretie onderdrukken, kunnen blokkers van steroïde hormoonsynthese in de bijnieren worden gebruikt bij de behandeling van de ziekte van Cushing. Symptomatische therapie gericht op de correctie van het metabolisme van eiwitten, mineralen, koolhydraten en elektrolyten.

Gamma-, röntgen- en protontherapie worden meestal gegeven aan patiënten die geen röntgengegevens hebben voor een hypofyse tumor. Een van de methoden van bestralingstherapie is de stereotactische implantatie van radioactieve isotopen in de hypofyse. Typisch, enkele maanden na radiotherapie, treedt klinische remissie op, wat gepaard gaat met een afname van het lichaamsgewicht, bloeddruk, normalisatie van de menstruatiecyclus en een afname van bot- en spierschade. Bestraling van de hypofyse kan worden gecombineerd met unilaterale adrenalectomie of gerichte afbraak van de hyperplastische bijnierstof.

Bij de ernstige ziekte van Cushing kan een bilaterale bijnierverwijdering (bilaterale adrenalectomie) aangewezen zijn, die verdere levenslange ST met glucocorticoïden en mineralocorticoïden vereist. In het geval van detectie van hypofyseadenoom, endoscopische transnasale of transcraniale verwijdering van de tumor, wordt transsfenoïdale cryodestructie uitgevoerd. Na adenomectomie treedt remissie op in 70-80% van de gevallen, ongeveer 20% kan een herhaling van een hypofyse tumor ervaren.

Voorspelling en preventie van de ziekte van Cushing

De prognose van de ziekte van Itsenko-Cushing wordt bepaald door de duur, de ernst van de ziekte, de leeftijd van de patiënt. Met vroege behandeling en milde ziekte bij jonge patiënten is volledig herstel mogelijk. Het lange beloop van de ziekte van Itsenko-Cushing, zelfs met de eliminatie van de oorzaak, leidt tot aanhoudende veranderingen in het bot, cardiovasculaire, urinaire systemen, die het vermogen om te werken schendt en de prognose verergert. Gelanceerde vormen van de ziekte van Itsenko-Cushing zijn fataal vanwege de toevoeging van septische complicaties, nierfalen.

Patiënten met de ziekte van Itsenko-Cushing moeten worden geobserveerd door een endocrinoloog, een cardioloog, een neuroloog, een gynaecoloog-endocrinoloog; vermijd overmatige fysieke en psycho-emotionele stress, werk in de nachtploeg. De preventie van de ontwikkeling van de ziekte van Itsenko-Cushing wordt beperkt tot algemene preventieve maatregelen - de preventie van TBI, intoxicatie, neuro-infectie, enz.

Ziekte en Itsenko - Cushing-syndroom: oorzaken, symptomen en behandeling

Syndroom en Itsenko - De ziekte van Cushing (hypercortisolisme) is een symptoomcomplex dat ontstaat wanneer de bijnieren overmatige corticosteroïde hormonen produceren. Als de ziekte het gevolg is van verstoring van de hypothalamus-hypofyse systeem dat leidt tot verhoogde productie van ACTH (adrenocorticotroop hormoon) en als gevolg daarvan, cortisol, wordt gezegd over de werkelijke ziekte van Cushing. Als het begin van symptomen van de ziekte niet gerelateerd is aan het functioneren van het hypothalamus-hypofyse-systeem, dan is het een kwestie van het Itsenko-Cushing-syndroom.

Oorzaken van hypercortisolisme

Symptomen van hypercorticisme

Itsenko - Cushing-syndroom heeft behoorlijk uitgesproken uitwendige tekenen, volgens welke de arts deze ziekte kan vermoeden.

In het overweldigende aantal patiënten wordt obesitas waargenomen die kenmerkend is voor hypercortisolisme. De verdeling van vet gebeurt in het dysplastische (cushingoid) type: een overmaat aan vetweefsel wordt bepaald op de rug, buik, borst, gezicht (maangezicht).

Spieratrofie, een afname van het volume van de spiermassa, een afname van de spiertonus en kracht, in het bijzonder de verstoorde gluteale spierspanning. "Oblique billen" - een van de typische symptomen van de ziekte. Atrofie van de spieren van de voorste buikwand kan uiteindelijk leiden tot hernia's van de witte lijn van de buik.

Huidveranderingen. Patiënten hebben een dunnere huid, het heeft een marmeren tint, vatbaar voor droogheid, vlokken, terwijl er gebieden zijn met overmatig zweten. Onder het verdunde huid zichtbare vasculaire patroon. Striae verschijnen - striae van paars-violette kleur, meestal op de huid van de buik, dijen, borsten en schouders. Hun breedte kan enkele centimeters bereiken. Bovendien worden er op de huid veel verschillende huiduitslag gevonden, zoals acne en spataderen. In sommige gevallen wordt hyperpigmentatie waargenomen in Itsenko - de ziekte van Cushing - verschijnen donkere en lichte vlekken op de huid, onderscheiden door de kleur.

Een van de ernstige complicaties van het Itsenko-Cushing-syndroom is osteoporose geassocieerd met het dunner worden van het botweefsel, waardoor breuken en misvormingen van de botten optreden, na verloop van tijd ontwikkelen patiënten scoliose.

Cardiale stoornissen worden uitgedrukt als de ontwikkeling van cardiomyopathie. Hartritmestoornissen, arteriële hypertensie treden op en na verloop van tijd ontwikkelen patiënten hartfalen.

Bij 10-20% van de patiënten wordt steroïde diabetes mellitus gedetecteerd en er is mogelijk geen schade aan de pancreas en significante veranderingen in de concentratie van insuline in het bloed.

Overmatige productie van bijnierandrogenen leidt tot het verschijnen van hirsutisme bij vrouwen - haargroei in het mannelijke patroon. Bovendien hebben patiënten met vrouwen onregelmatige menstruatie tot amenorroe.

Diagnose en behandeling van Itsenko - Cushing-syndroom

Het onderzoek begint met screeningtests: urineonderzoek om het niveau van dagelijkse excretie van vrij cortisol te bepalen, monsters met dexamethason (glucocorticosteroïden), die helpen om hypercorticisme te identificeren, evenals een voorlopige differentiële diagnose van het syndroom en de ziekte van Cushing. Verdere studies zijn nodig om hypofyse-adenoom, bijniertumoren of andere organen en complicaties van de ziekte te identificeren (echografie, röntgenstraling, berekende en magnetische resonantie beeldvorming, enz.).

De behandeling van de ziekte hangt af van de resultaten van het onderzoek, dat wil zeggen precies op welk gebied het pathologische proces dat leidde tot het ontstaan ​​van hypercorticisme werd gedetecteerd.

Tot op heden is de enige echt effectieve behandeling voor Itsenko - de ziekte van Cushing als gevolg van hypofyse-adenoom chirurgisch (selectieve transsfenoidale adenomectomie). Deze neurochirurgische operatie is geïndiceerd voor de detectie van hypofyse-adenoom met een duidelijke lokalisatie vastgesteld tijdens het onderzoek. Gewoonlijk geeft deze operatie positieve resultaten bij de overgrote meerderheid van de patiënten, het herstel van de normale werking van het hypothalamus-hypofyse-systeem gebeurt vrij snel en in 70-80% van de gevallen treedt een stabiele remissie van de ziekte op. 10-20% van de patiënten kan echter terugvallen.

Chirurgische behandeling van Itsenko - de ziekte van Cushing wordt gewoonlijk gecombineerd met bestralingstherapie, evenals de methode van vernietiging van hyperplastische bijnieren (aangezien de massa van de klieren toeneemt als gevolg van langdurig hormonaal falen).

Als er contra-indicaties zijn voor de chirurgische behandeling van hypofyse-adenoom (ernstige toestand van de patiënt, de aanwezigheid van ernstige begeleidende ziekten, enz.), Wordt medicamenteuze behandeling uitgevoerd. Geneesmiddelen die de secretie van adrenocorticotroop hormoon (ACTH) onderdrukken, worden gebruikt, een toename in het niveau daarvan leidt tot hypercorticisme. Tegen de achtergrond van een dergelijke behandeling wordt, indien nodig, symptomatische therapie met antihypertensiva, hypoglycemische geneesmiddelen, antidepressiva en behandeling en preventie van osteoporose, enz. Uitgevoerd.

Als tumoren van de bijnieren of andere organen de oorzaak van hypercorticoidisme zijn geworden, is hun verwijdering noodzakelijk. Wanneer de aangetaste bijnier wordt verwijderd om hypocorticisme te voorkomen, zullen patiënten in de toekomst langdurig hormoonvervangingstherapie nodig hebben onder constant toezicht van een arts.

Adrenalectomie (verwijdering van één of twee bijnieren) wordt de laatste tijd zelden gebruikt, alleen als het onmogelijk is om hypercorticisme op andere manieren te behandelen. Deze manipulatie leidt tot chronische bijnierinsufficiëntie, waarvoor levenslange hormoonvervangingstherapie vereist is.

Alle patiënten die deze ziekte hebben ondergaan of deze behandelen, moeten voortdurend worden gecontroleerd door een endocrinoloog en, indien nodig, door andere specialisten.

Welke arts moet contact opnemen

Wanneer deze symptomen optreden, moet u een endocrinoloog raadplegen. Als na het onderzoek een hypofyse-adenoom wordt ontdekt, wordt de patiënt behandeld door een neuroloog of een neurochirurg. Met de ontwikkeling van complicaties van hypercortisolisme, behandeling met een traumatoloog (voor fracturen), een cardioloog (met een toename van druk en ritmestoornissen), is een gynaecoloog (voor aandoeningen van het voortplantingssysteem) geïndiceerd.

Meer over de ziekte en het Itsenko - Cushing-syndroom in het programma "Om gezond te leven!":

Cushing's syndrome: oorzaken van de ziekte, symptomen en behandeling

Overproductie van bijnierhormonen leidt tot verminderde lichaamsfuncties.

De chronische toename van secretie in de geneeskunde heeft twee namen gekregen: "Cushing's syndrome" en "hypercorticism."

In het geval van adenoom of carcinoom van de bijnierschors neemt de secretie van corticosteroïden (GCS) toe.

Het verschijnen van een goedaardige tumor van de hypofyse veroorzaakt een toename van de productie van adrenocorticotroop hormoon.

Oorzaken van het Itsenko-Cushing-syndroom

Hypercorticoïde syndroom werd genoemd ter ere van de oprichter van de moderne neurochirurgie, de Amerikaanse Harvey Williams Cushing en de Sovjet-professor Nikolai Itsenko.

Patiënten verhogen geleidelijk de bloedglucose, wat een bepaalde vorm van diabetes veroorzaakt.

Functies van het immuunsysteem worden onderdrukt, daarom is een persoon vatbaarder voor infecties. Er zijn andere belangrijke veranderingen.

Cushing-syndroom verstoort de volgende functies van cortisol:

  • regulatie van het metabolisme van koolhydraten, eiwitten en vetten;
  • behoud van water en mineralenbalans;
  • normalisatie van de bloeddruk;
  • aanpassing van het metabolisme aan veranderende omstandigheden;
  • effecten op spieren, botten, huid, gastro-intestinale tractus, immuunsysteem, zenuwstelsel.

Een verhoging van het hormoonniveau van de bijnierschors wordt veroorzaakt door de werking van endogene of exogene factoren.

Vaak is de oorzaak van het syndroom van Cushing een hypofysetumor.

Dit leidt tot verstoring van de productie van een hormoon dat de productie van cortisol door de bijnierschors stimuleert.

De meest voorkomende exogene oorzaak is de inname van hogere doses corticosteroïden. Nadat de behandeling is geannuleerd, verdwijnen de symptomen geheel of gedeeltelijk.

Symptomocomplex Itsenko-Cushing

Overtollige cortisol veroorzaakt ernstige metabole en vasculaire abnormaliteiten.

Het koolhydraatmetabolisme is verstoord, er is sprake van een verhoogde eetlust, van dorst en frequent urineren.

Bij kinderen manifesteert het Itsenko-Cushing-syndroom zich door een combinatie van groei- en ontwikkelingsdeficiënties met overgewicht.

zwaarlijvigheid

Een toename van het lichaamsgewicht treedt op bij 90% van de mensen die ziek zijn.

De meest voorkomende symptomen zijn: een maanvormig gezicht, een vetlaag in de nek en tussen de schouderbladen ("bison hump"). Met een toename van het lichaam blijven de armen en benen dun.

Atrofie van de spieren

Verhoogde productie van cortisol leidt tot een verhoging van de bloeddruk met een gelijktijdige verlaging van het kaliumgehalte in het lichaam. Een vroeg teken van deze aandoening is spierzwakte.

Moeilijk om een ​​regelmatige hartslag te behouden. De spiermassa neemt af, armen en benen worden dun. Het is moeilijk voor de patiënt om op te staan ​​vanuit de gehurkte positie, het is moeilijk om de trap op te gaan.

Komt voor op de heupen, buik en schouders striae (striae). De gebieden met atrofie van de huidstructuren zien er vaak uit als rode strepen.

Acne verschijnt, de kwetsbaarheid van bloedvaten neemt toe, huidlaesies genezen langzaam. Bij het syndroom van Cushing lijkt de huid op dun perkament.

Zenuwstelsel

Verhoogde niveaus van cortisol hebben een negatief effect op de mentale, emotionele sfeer van een persoon.

Er zijn stemmingswisselingen, angstige en depressieve gedachten. Mogelijke verlamming, loopstoornissen.

osteoporose

Cushing's syndroom komt vaak tot uiting in rugpijn, vatbaarheid voor fracturen. Botten worden beschadigd door overmatig cortisol.

Een verhoogde uitscheiding van calcium, een afname in botmassa en een afname van de sterkte worden waargenomen. Bij kinderen vindt kromming van de botten plaats. Dit complex van symptomen wordt osteoporose genoemd.

Symptomen van het syndroom van Cushing

In de regel verzamelt de patiënt vet op het lichaam en worden de ledematen dunner. Verstoorde menstruatiecyclus: menstruatie bij vrouwen onregelmatig of afwezig (amenorroe).

Mannen lijden aan impotentie. In ongeveer de helft van de gevallen is er verlies van haar op het hoofd en overvloedig haar op het lichaam. Vergelijkbare symptomen die optreden tijdens alcoholisme, depressie, worden "pseudo-cushing syndroom" genoemd.

Diagnose van het hypercortisol syndroom

Als de ziekte van Cushing wordt vermoed, controleer dan eerst of de dosis GCS van de patiënt is overschreden.

Bepaal vervolgens de niveaus van hormonen met behulp van laboratoriumonderzoeken van bloedmonsters, urine, speeksel.

Er is ook een standaard dexamethason-onderdrukkingstest.

Diagnose van de ziekte van Itsenko-Cushing

De patiënt krijgt dit medicijn voorgeschreven en 's ochtends van de volgende dag wordt het hormoonniveau in het lichaam gecontroleerd.

Cushing's syndrome - diagnose in medische centra (lijst van fundamenteel onderzoek):

  1. onderzoek van de huid van de patiënt;
  2. algemene bloed- en urinetests;
  3. controle van de bloeddruk;
  4. Echografie, CT, MRI;
  5. dexamethason-onderdrukkingstest;
  6. studie van het niveau van hormoon en glucose in bloedserum.

Moderne methoden voor hardwarediagnostiek toepassen om de oorzaken van overproductie van hormonen te bepalen.

Berekende en magnetische resonantie beeldvorming kan bijnierschorsadenoom onthullen. Röntgenografie van de schedel, CT-scan van de hersenen worden uitgevoerd om hypofysetumoren te detecteren.

Behandeling van hypercortisolisme

Het geheim om snel af te komen van aambeien van Dr. Lavrentieva K.S.

Dit medicijn zou iedereen moeten proberen die hemorroïden is tegengekomen! Meer informatie.

Therapie voor het syndroom van Cushing is afhankelijk van de oorzaak. Het gebeurt dat de symptomen van de ziekte verschijnen na behandeling met hormonen.

De patiënt wordt geleidelijk overgezet naar een kleinere dosis, pas dan deze geneesmiddelen af.

Endogene oorzaken veroorzaken ook het syndroom van Cushing, de behandeling omvat in dit geval het blokkeren van de productie van steroïden door de bijnieren.

Artsen kunnen tijdelijk medicamenteuze therapie voorschrijven als voorbereiding op de operatie.

Geneesmiddelen voor het blokkeren van de synthese van GCS:

  • mitotaan;
  • metyrapon;
  • aminoglutethimide;
  • ketoconazol;
  • Trilostaan.

Bijnieradenoom en hypofysetumoren worden operatief verwijderd.

Na de operatie is de gezondheid van de meeste patiënten volledig hersteld, maar het is een lang proces. Stralingstherapie verbetert de effectiviteit van andere behandelingen.

Medicijnen, het wegwerken van de tumor helpt niet altijd de productie van het hormoon te verminderen.

Vervolgens worden beide bijnieren verwijderd. Na de operatie heeft de patiënt levenslange hormonale substitutietherapie nodig.

conclusie

Cushing's syndroom, de symptomen van deze ziekte worden geassocieerd met gevaarlijke gevolgen voor het leven.

Een chirurgische verwijdering van een tumor in de klier draagt ​​echter niet altijd bij aan het volledig herstel van de functies van de aangetaste organen en systemen.

Om de ziekte tijdig te herkennen, is het raadzaam om een ​​endocrinoloog te raadplegen. Als u het syndroom van Cushing vermoedt, moet u worden getest op cortisol en andere hormonale onderzoeken.

Icene cushing disease: symptomen en behandeling

Itsenko - ziekte van Cushing

Endocrinologie onderscheidt ziekte en het Itsenko-Cushing-syndroom (primair hypercorticoïdisme). Beide ziekten manifesteren een veel voorkomend symptoomcomplex, maar hebben een andere etiologie.

De basis van het syndroom van Cushing is hyperproductie glucocorticoïden hyperplastische tumoren van de bijnierschors (corticosteroma, glyukosteromoy, adenocarcinoom) hypercortisolisme of als gevolg van langdurige toediening van exogeen glucocorticoïde hormonen. In sommige gevallen, wanneer ectopische kortikotropinomy afkomstige cellen Apud-systeem (lipidokletochnoy tumor van de eierstokken, longkanker, alvleesklierkanker, darm, thymus, schildklier, enz.), Ontwikkelde de zogenaamde ectopische ACTH-syndroom met gelijke klinische verschijnselen.

Bij de ziekte van Itsenko-Cushing is de primaire laesie gelokaliseerd op het niveau van het hypothalamus-hypofyse-systeem en zijn de perifere endocriene klieren voor de tweede keer betrokken bij de pathogenese van de ziekte.

De ziekte van Itsenko-Cushing ontwikkelt zich bij vrouwen 3-8 keer vaker dan bij mannen; voornamelijk vrouwen in de vruchtbare leeftijd (25-40 jaar oud) zijn ziek.

Het beloop van de ziekte van Itsenko-Cushing wordt gekenmerkt door ernstige neuro-endocriene stoornissen: stoornissen in koolhydraat en mineraalmetabolisme, een symptoomcomplex van neurologische, cardiovasculaire, spijsverterings-, nieraandoeningen.

Oorzaken van de ziekte van Cushing

De ontwikkeling van de ziekte van Itsenko-Cushing is in de meeste gevallen te wijten aan de aanwezigheid van basofiel of chromofoob hypofyseadenoom dat adrenocorticotroop hormoon afscheidt. Toen de tumor schade aan de hypofyse bij patiënten onthulde microadenoma, macroadenoma, adenocarcinoom.

In sommige gevallen is het begin van de ziekte geassocieerd met eerdere infectieuze laesies van het centrale zenuwstelsel (encefalitis, arachnoiditis, meningitis), hoofdletsel en intoxicatie.

Bij vrouwen kan de ziekte van Itsenko-Cushing zich ontwikkelen op de achtergrond van hormonale aanpassing als gevolg van zwangerschap, bevalling, menopauze.

De basis van de pathogenese van de ziekte van Itsenko-Cushing is een schending van de hypothalamus-hypofyse-bijnier-relatie. Vermindering van het remmende effect van dopamine-mediatoren op de secretie van CRH (corticotroop releasing hormoon) leidt tot hyperproductie van ACTH (adrenocorticotroop hormoon).

Verhoogde synthese van ACTH veroorzaakt een cascade van bijnier- en extra-bijniereffecten. In de bijnieren verhoogt de synthese van glucocorticoïden, androgenen, in mindere mate - mineralocorticoïden.

Verhoogde glucocorticoïdengehalten heeft katabole effecten op de eiwit- en koolhydraatmetabolisme, die gepaard gaat met de atrofie van de spieren en bindweefsel, hyperglycemie, relatief tekort aan insuline en insuline resistentie, met verdere ontwikkeling van steroïde diabetes. Overtreding van het vetmetabolisme veroorzaakt de ontwikkeling van obesitas.

Verhoogde mineralocorticoïdactiviteit bij de ziekte van Itsenko-Cushing activeert het renine-angiotensine-aldosteronsysteem en draagt ​​daardoor bij aan de ontwikkeling van hypokaliëmie en arteriële hypertensie.

Het katabole effect op botweefsel gaat gepaard met uitloging en een afname van calciumrebsorptie in het maagdarmkanaal en de ontwikkeling van osteoporose.

Androgene eigenschappen van steroïden veroorzaken ovariumdisfunctie.

De ernst van de ziekte van Itsenko-Cushing kan mild, matig of ernstig zijn. Een lichte graad van de ziekte gaat gepaard met milde symptomen: menstruele functie kan worden gehandhaafd, osteoporose is soms afwezig.

Bij matige ernst van de ziekte van Itsenko-Cushing zijn de symptomen duidelijk, maar complicaties treden niet op.

Een ernstige vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van complicaties: spieratrofie, hypokaliëmie, hypertensieve nier, ernstige psychische stoornissen, enz.

Volgens de snelheid van de ontwikkeling van pathologische veranderingen te onderscheiden tussen progressieve en torpid loop van de ziekte van Itsenko-Cushing.

Een progressief beloop wordt gekenmerkt door een snelle (binnen 6-12 maanden) toename van symptomen en complicaties van de ziekte; met een traumatische loop worden pathologische veranderingen geleidelijk gevormd, over een periode van 3-10 jaar.

Symptomen van de ziekte van Itsenko-Cushing

Wanneer de ziekte van Itsenko-Cushing aandoeningen van het vetmetabolisme ontwikkelt, veranderingen in het bot, neuromusculaire, cardiovasculaire, respiratoire, seksuele, spijsvertering, psyche.

Patiënten met de ziekte van Itsenko-Cushing onderscheiden zich door cushingoïde uiterlijk, veroorzaakt door de afzetting van vetweefsel op typische plaatsen: op het gezicht, nek, schouders, borstklieren, rug, buik.

Het gezicht heeft een maanachtige vorm, een vette "climacterische bult" in het gebied van de cervicale wervel van VII wordt gevormd, het volume van de borstkas en de buik neemt toe; terwijl ledematen relatief dun blijven. De huid wordt droog, schilferig, met een uitgesproken paars-marmeren patroon, strekt zich uit in het gebied van de borstklieren, schouders, buik en intradermale bloedingen. Het optreden van acne of steenpuisten wordt vaak opgemerkt.

Endocriene aandoeningen bij vrouwen met de ziekte van Itsenko-Cushing manifesteren zich als menstruele onregelmatigheden, soms amenorroe. Er is overmatig lichaamshaar (hirsutisme), gezichtshaargroei en haarverlies op het hoofd.

Bij mannen is er sprake van een afname en verlies van haar op het gezicht en lichaam; afname van seksueel verlangen, impotentie.

Het begin van de ziekte van Itsenko-Cushing tijdens de kinderjaren kan leiden tot een vertraging in de seksuele ontwikkeling als gevolg van een afname van de secretie van gonadotrope hormonen.

Veranderingen in het botsysteem, die het gevolg zijn van osteoporose, manifesteren zich bij kinderen door pijn, misvorming en botbreuken - vertraging van de groei en differentiatie van het skelet.

Cardiovasculaire aandoeningen bij de ziekte van Itsenko-Cushing kunnen zijn: arteriële hypertensie, tachycardie, elektrolyt-steroïde cardiopathie, de ontwikkeling van chronisch hartfalen.

Patiënten met de ziekte van Cushing zijn gevoelig voor de frequente incidentie van bronchitis, longontsteking en tuberculose.

Het verlies van het spijsverteringsstelsel gepaard gaat met zuurbranden, epigastrische pijn, de ontwikkeling van chronische gastritis hyperacid steroïde diabetes, "steroïde" maagzweren en 12 duodenale ulcus, gastrointestinale bloeden. Als gevolg van schade aan de nieren en de urinewegen kunnen chronische pyelonefritis, urolithiasis, nefrosclerose, nierfalen, tot uremie optreden.

Neurologische aandoeningen bij de ziekte van Itsenko-Cushing kunnen worden uitgedrukt in de ontwikkeling van pijn, amyotrofische, stam-cerebellaire en pyramidale syndromen.

Als de pijn en amyotrofe syndromen potentieel omkeerbaar zijn onder de invloed van een adequate behandeling van de ziekte van Itsenko-Cushing, dan zijn de stam-cerebellaire en pyramidale syndromen onomkeerbaar. Wanneer stam cerebellair syndroom ataxie, nystagmus, pathologische reflexen ontwikkelen.

Pyramidaal syndroom wordt gekenmerkt door een tendentieuze hyperreflexie, een centrale laesie van de gezichts- en hypoglossale zenuwen met bijbehorende symptomen.

Bij de ziekte van Itsenko-Cushing kunnen mentale stoornissen optreden van het type neurasthenisch, astheno-dynamisch, epileptiform, depressief en hypochondrisch syndroom. Gekenmerkt door een afname van geheugen en intelligentie, lethargie, een afname van de omvang van emotionele fluctuaties; patiënten kunnen obsessieve suïcidale gedachten bijwonen.

De ontwikkeling van diagnostische en behandelingsmethoden voor de ziekte van Itsenko-Cushing vereist nauwe samenwerking tussen een endocrinoloog, een neuroloog, een cardioloog, een gastro-enteroloog, een uroloog, een gynaecoloog.

Bij de ziekte van Itsenko-Cushing worden typische veranderingen in de biochemische bloedparameters opgemerkt: hypercholesterolemie, hyperglobulinemie, hyperchloraemie, hypernatriëmie, hypokaliëmie, hypofosfatemie, hypoalbuminemie, afname van activiteit van alkalische fosfatase.

Met de ontwikkeling van steroïde diabetes mellitus worden glycosurie en hyperglycemie geregistreerd.

De studie van bloedhormonen onthult een toename van cortisol, ACTH, renine; erythrocyten, eiwitten, granulaire en hyaline cilinders worden gedetecteerd in de urine, de secretie van 17-KS, 17-OX, cortisol wordt verhoogd.

Voor differentiële diagnose van de ziekte en het syndroom van Itsenko-Cushing worden diagnostische tests met dexamethason en metopiron uitgevoerd (Liddle's test).

Verhoogde uitscheiding van 17-ACS in de urine na inname van metopyron of een afname van de uitscheiding van 17-ACS met meer dan 50% na toediening van dexamethason duidt op de ziekte van Itsenko-Cushing, terwijl de afwezigheid van veranderingen in de uitscheiding van 17-ACS het Itsenko-Cushing-syndroom begunstigt.

Met behulp van radiografie van de schedel (Turks zadel) worden hypofyse macroadenomen gedetecteerd; met CT en MRI van de hersenen met de introductie van contrast - microadenomen (in 50-75% van de gevallen). Röntgenfoto's van de wervelkolom vertonen tekenen van osteoporose.

Onderzoek van de bijnieren (echografie van de bijnieren, MRI van de bijnieren, CT-scan, scintigrafie) bij de ziekte van Itsenko-Cushing onthult bilaterale bijnierhyperplasie.

Tegelijkertijd wijst een asymmetrische eenzijdige vergroting van de bijnier naar de glucosemeter.

Differentiële diagnose van de ziekte van Itsenko-Cushing wordt uitgevoerd met hetzelfde syndroom, puberale hypothalamische syndroom, obesitas.

Behandeling van de ziekte van Cushing

Bij de ziekte van Itsenko-Cushing is het nodig om hypothalamische veranderingen te elimineren, de secretie van ACTH en corticosteroïden te normaliseren en het verstoorde metabolisme te herstellen.

Medicamenteuze therapie, gamma, röntgenotherapie, protontherapie van het gebied van de hypothalamus / hypofyse, chirurgische behandeling en een combinatie van verschillende methoden kunnen worden gebruikt om de ziekte te behandelen.

Medicamenteuze therapie wordt gebruikt in de beginfase van de ziekte van Itsenko-Cushing. Om de functie van de hypofyse aan reserpine, bromocriptine, te blokkeren.

Naast centraal werkende geneesmiddelen die ACTH-secretie onderdrukken, kunnen blokkers van steroïde hormoonsynthese in de bijnieren worden gebruikt bij de behandeling van de ziekte van Cushing.

Symptomatische therapie gericht op de correctie van het metabolisme van eiwitten, mineralen, koolhydraten en elektrolyten.

Gamma-, röntgen- en protontherapie worden meestal gegeven aan patiënten die geen röntgengegevens hebben voor een hypofyse tumor.

Een van de methoden van bestralingstherapie is de stereotactische implantatie van radioactieve isotopen in de hypofyse.

Typisch, enkele maanden na radiotherapie, treedt klinische remissie op, wat gepaard gaat met een afname van het lichaamsgewicht, bloeddruk, normalisatie van de menstruatiecyclus en een afname van bot- en spierschade. Bestraling van de hypofyse kan worden gecombineerd met unilaterale adrenalectomie of gerichte afbraak van de hyperplastische bijnierstof.

Bij de ernstige ziekte van Cushing kan een bilaterale bijnierverwijdering (bilaterale adrenalectomie) aangewezen zijn, die verdere levenslange ST met glucocorticoïden en mineralocorticoïden vereist.

In het geval van detectie van hypofyseadenoom, endoscopische transnasale of transcraniale verwijdering van de tumor, wordt transsfenoïdale cryodestructie uitgevoerd.

Na adenomectomie treedt remissie op in 70-80% van de gevallen, ongeveer 20% kan een herhaling van een hypofyse tumor ervaren.

Voorspelling en preventie van de ziekte van Cushing

De prognose van de ziekte van Itsenko-Cushing wordt bepaald door de duur, de ernst van de ziekte, de leeftijd van de patiënt. Met vroege behandeling en milde ziekte bij jonge patiënten is volledig herstel mogelijk.

Het lange beloop van de ziekte van Itsenko-Cushing, zelfs met de eliminatie van de oorzaak, leidt tot aanhoudende veranderingen in het bot, cardiovasculaire, urinaire systemen, die het vermogen om te werken schendt en de prognose verergert.

Gelanceerde vormen van de ziekte van Itsenko-Cushing zijn fataal vanwege de toevoeging van septische complicaties, nierfalen.

Patiënten met de ziekte van Itsenko-Cushing moeten worden geobserveerd door een endocrinoloog, een cardioloog, een neuroloog, een gynaecoloog-endocrinoloog; vermijd overmatige fysieke en psycho-emotionele stress, werk in de nachtploeg. De preventie van de ontwikkeling van de ziekte van Itsenko-Cushing wordt beperkt tot algemene preventieve maatregelen - de preventie van TBI, intoxicatie, neuro-infectie, enz.

Cushing-syndroom: symptomen en behandeling

Categorie: Endocriene systeem 24254

Het Itsenko-Cushing-syndroom is een pathologisch proces waarvan de vorming wordt beïnvloed door hoge niveaus van glucocorticoïde hormoonspiegels. De belangrijkste is cortisol. De behandeling van de ziekte moet uitgebreid zijn en gericht zijn op het verminderen van de oorzaak van de ontwikkeling van de ziekte.

Wat veroorzaakt de ziekte?

Het Cushing-syndroom kan om verschillende redenen voorkomen. De ziekte is onderverdeeld in drie typen: exogeen, endogeen en pseudosyndroom. Elk van hen heeft zijn eigen redenen voor het onderwijs:

  1. Exogene. De redenen voor de ontwikkeling ervan zijn een overdosis of langdurig gebruik van steroïden tijdens de behandeling van een andere aandoening. In de regel gebruiken steroïden wanneer u astma, reumatoïde artritis moet genezen.
  2. Endogene. De vorming ervan veroorzaakt een interne storing in het lichaam.
  3. Psevdosindrom. Er zijn gevallen waarin een persoon symptomen bijwoont die lijken op de manifestaties van het syndroom van Cushing, maar dat is het in feite niet. Een dergelijke aandoening ontstaat als gevolg van overgewicht, alcoholische intoxicatie in een chronische vorm, zwangerschap, stress, depressie.

Hoe manifesteert de ziekte zich?

Symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom

Het Cushing-syndroom bij elke patiënt manifesteert zich op zijn eigen manier. De reden is dat het lichaam van een bepaalde persoon op zijn eigen manier reageert op dit pathologische proces. De volgende zijn de meest voorkomende symptomen:

  • gewichtstoename;
  • zwakte, vermoeidheid;
  • overmatige beharing;
  • osteoporose.

Gewichtstoename

Heel vaak manifesteren de symptomen van de ziekte van Cushing zich in een snelle toename in gewicht. Deze prognose wordt opgemerkt bij 90% van de patiënten. Tegelijkertijd worden er vetlagen op de maag, het gezicht en de nek afgezet. Handen en benen daarentegen worden dun.

Atrofie van spiermassa is merkbaar op de schouders en benen. Dit proces zorgt ervoor dat de patiënt symptomen heeft die verband houden met algemene zwakte en vermoeidheid.

In combinatie met obesitas veroorzaakt een dergelijke manifestatie van de ziekte aanzienlijke moeilijkheden voor de patiënt tijdens het sporten.

In bepaalde situaties kan een persoon gewond raken als hij opstaat of squats.

Huid dunner

Een vergelijkbaar symptoom bij het syndroom van Cushing komt vrij vaak voor. De huid krijgt een marmeren tint, overmatige droogheid en gebieden met lokale hyperhidrose. De patiënt heeft blauwheid en wonden en wonden genezen heel lang.

Overmatige haarvorming

Dergelijke symptomen worden vaak bezocht door een vrouw die de ziekte van Itsenko-Cushing heeft. Haren beginnen zich te vormen op de borst, bovenlip en kin.

De reden voor deze aandoening is de versnelde productie door de bijnieren van mannelijke hormonen - androgenen.

Bij vrouwen wordt, naast dit symptoom, menstruatie waargenomen en bij mannen worden impotentie en verminderd libido waargenomen.

osteoporose

Deze pathologie wordt in 90% van de gevallen gediagnosticeerd bij patiënten met het syndroom van Cushing. Osteoporose manifesteert zich door pijnsyndroom, dat de botten en gewrichten aantast.

De vorming van spontane fracturen van de ribben en ledematen is niet uitgesloten.

Als de ziekte van Itsenko-Cushing het lichaam van het kind beïnvloedt, is er een merkbare achterstand van het kind in de ontwikkeling van de groei.

cardiomyopathie

Bij Cushing-syndroom heeft deze aandoening heel vaak invloed op de patiënt. Er is cardiomyopathie, in de regel, van een gemengd type. Arteriële hypertensie, elektrolytafwijkingen of de katabole effecten van steroïden beïnvloeden de vorming ervan. Bij de mens worden deze symptomen opgemerkt:

Naast de gepresenteerde symptomen kan het syndroom van Cushing een dergelijke pathologie als diabetes veroorzaken. Het wordt bepaald in 10-20% van de gevallen. U kunt bloedsuiker reguleren met behulp van speciale medicijnen.

Met betrekking tot het zenuwstelsel treden dergelijke manifestaties op:

  • lethargie;
  • depressie;
  • euforie;
  • slechte slaap;
  • steroïde psychose.

De ontwikkeling van de ziekte bij kinderen

De ziekte van Itsenko-Cushing wordt bij jonge patiënten zeer zelden gediagnosticeerd. Maar de ernst van de cursus neemt een leidende positie in bij endocriene pathologieën. Meestal van invloed op de kwaal van kinderen op oudere leeftijd. Maar we kunnen de vorming van het proces bij kinderen van voorschoolse leeftijd niet uitsluiten.

Het pathologische proces dekt zo snel vele soorten metabolisme, dus tijdige diagnose en therapie moeten zo snel mogelijk worden uitgevoerd.

Het eerste teken van ziekte bij kinderen is obesitas. Vet wordt opgeslagen in het bovenlichaam. Het gezicht krijgt een maanachtige vorm en de huidskleur is paarsrood. Bij patiënten van voorschoolse leeftijd is er een uniforme verdeling van onderhuids vetweefsel.

Groeivertraging wordt vastgesteld bij 90% van de patiënten. In combinatie met overgewicht leidt dit tot uitdroging. Groeivertraging wordt gekenmerkt door het sluiten van de epifyseale groeizones.

Bij kinderen, zoals bij volwassenen, begint het haar te groeien, hoewel de echte puberteit wordt vertraagd.

Bij jongens worden deze symptomen geassocieerd met een vertraging in de ontwikkeling van de testikels en de penis, en bij meisjes - in overtreding van de eierstokfunctie, baarmoederhypoplasie, gebrek aan zwelling van de borstklieren en menstruatie.

De hoofdhuid begint delen van het lichaam te beïnvloeden, zoals de rug, de wervelkolom, ledematen.

Een kenmerkende manifestatie van het syndroom van Cushing is een schending van het trofisme van de huid. Dit symptoom komt tot uiting in de vorming van rekbanden.

Ze richten zich in de regel op de onderbuik, zijkanten, billen, het binnenoppervlak van de dijen. Deze stroken kunnen zowel in het enkelvoud als in het meervoud worden weergegeven. Hun kleur is roze en paars.

De huid in dit proces wordt droog, dun, het is heel gemakkelijk om te verwonden. Vaak wordt het lichaam van het kind aangetast door zweren, schimmels, furunculose. Het gebied van de borst, gezicht en rug heeft acne.

Op de huid van de romp en ledematen worden korstmosachtige uitslag gevormd. Acrocyanosis komt voor. De huid op het gebied van de billen gaat gepaard met droogheid en bij aanraking zijn ze koud.

Itsenko-Cushing-syndroom bij kinderen

De ziekte van Itsenko-Cushing komt meestal tot uiting in kinderen in de vorm van osteoporose van het skelet. Als gevolg hiervan neemt de botmassa af. Ze worden broos en daarom treden vaak fracturen op.

De laesie wordt toegepast op vlak bot en buisvormig. Wanneer een fractuur optreedt, worden zijn eigen klinische kenmerken genoteerd: de afwezigheid of scherpe vermindering van pijn op de plaats van de fractuur.

Tijdens de genezing kan zich een voldoende grote omvang en een lang bestaande callus vormen.

Itsenko-Cushing-syndroom veroorzaakt pathologische veranderingen ten opzichte van het cardiovasculaire systeem bij kinderen. Dit manifesteert zich in de vorm van hypertensie, elektrolytenstoornissen en hormonaal falen.

Verhoogde bloeddruk is in dit geval verplicht. Dit is een persistent en vroeg symptoom van de ziekte. Drukwaarden zijn afhankelijk van de leeftijd van de patiënt. De hij is jonger, de bloeddruk zal hoger zijn.

Tachycardie wordt bij bijna alle patiënten vastgesteld.

Neurologische en mentale aandoeningen komen voor bij jonge patiënten. De volgende kenmerken zijn kenmerkend voor dergelijke symptomen:

  • multifocale;
  • versleten;
  • variërende ernst;
  • dynamiek.

Vaak is er een overtreding van de psyche. Deze toestand manifesteert zich in een depressieve stemming, opwinding, vaak nemen patiënten zelfmoordgedachten bij. Wanneer het syndroom van Cushing een stabiele remissie heeft bereikt, verdwijnen al deze manifestaties snel.

Kinderen worden vaak gediagnosticeerd met tekenen van steroïde diabetes, die optreedt zonder acidose.

Therapeutische activiteiten

Behandeling van de ziekte omvat allereerst activiteiten die tot doel hebben de oorzaak van de pathologie te elimineren en de hormonale achtergrond in balans te brengen. Het Itsenko-Cushing-syndroom kan drie behandelingsmethoden suggereren:

Methoden voor de behandeling van de ziekte van Itsenko-Cushing

Het is erg belangrijk om de behandeling op tijd te starten, omdat volgens de statistieken, als de therapie niet gestart is in de eerste 5 jaar na het begin, de dood in 30-50% van de gevallen optreedt.

Medicamenteuze therapie

Deze behandeling richt zich op een complex van geneesmiddelen waarvan de actie gericht is op het verminderen van de productie van hormonen in de bijnierschors.

Vaak schrijft de arts medicijnen voor in combinatie met andere behandelingsmethoden.

Voor de behandeling van het Itsenko-Cushing-syndroom kan de patiënt dergelijke geneesmiddelen voorschrijven:

In de regel moeten deze geneesmiddelen worden gebruikt wanneer de chirurgische behandelmethode geen positief resultaat oplevert of het eenvoudigweg onmogelijk is om de operatie uit te voeren.

Stralingstherapie

Het gebruik van deze behandelmethode is raadzaam in het geval dat de aandoening werd veroorzaakt door een hypofyseadenoom. Radiotherapie door het effect op de hypofyse vermindert de productie van adrenocorticotroop hormoon.

In de regel wordt deze methode van therapie uitgevoerd in combinatie met medische of chirurgische behandeling.

Vaak komt het door de combinatie met geneesmiddelen dat het versterkte effect van bestralingstherapie op de behandeling van het syndroom van Cushing optreedt.

Chirurgische interventie

Voor de behandeling van de ziekte wordt vaak een voorgeschreven operatie voorgeschreven. Het omvat de verwijdering van adenoom met behulp van microchirurgische technieken. De patiënt wordt heel snel beter en de effectiviteit van een dergelijke therapie is 70-80%.

Als het syndroom van Cushing werd veroorzaakt door een tumor in de bijnierschors, omvat de operatie maatregelen om dit neoplasma te verwijderen.

Als de ziekte erg moeilijk is, zullen de artsen de twee bijnieren verwijderen, waardoor de patiënt glucocorticoïd zijn hele leven lang als vervangende therapie zal moeten gebruiken.

Itsenko-Cushing-ziekte is een aandoening die wordt gekenmerkt door een verhoogde productie van glucocorticoïde hormonen door de bijnieren.

De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn obesitas en hoge bloeddruk.

Behandeling geeft alleen positieve resultaten als alle therapeutische procedures tijdig zijn uitgevoerd.

Ziekten met soortgelijke symptomen:

Hyperandrogenism (matching symptomen: 6 van de 20)

Hyperandrogenisme is een pathologische aandoening die optreedt bij meisjes en vrouwen, en wordt gekenmerkt door een verhoogd niveau van androgenen in het lichaam.

Androgeen wordt beschouwd als een mannelijk hormoon - het is ook aanwezig in het vrouwelijk lichaam, maar in kleine hoeveelheden, daarom, wanneer het niveau stijgt, heeft de vrouw kenmerkende symptomen, waaronder menstruatiebeëindiging en onvruchtbaarheid, mannelijk-type haargroei en enkele anderen. Een verandering in hormonale niveaus vereist een dringende correctie, omdat dit de ontwikkeling van een groot aantal pathologieën in het lichaam van een vrouw kan veroorzaken.

... Obesitas (aanpassingsverschijnselen: 5 van de 20)

Obesitas is een toestand van het lichaam waarin zich vetophopingen beginnen te accumuleren in de vezels, weefsels en organen.

Obesitas, waarvan de symptomen een gewichtstoename van 20% of meer omvatten in vergelijking met de gemiddelde waarden, is niet alleen de oorzaak van algemeen ongemak.

Het leidt ook tot de opkomst van psychofysieke problemen op deze achtergrond, problemen met de gewrichten en de wervelkolom, problemen in verband met het seksuele leven, evenals problemen in verband met de ontwikkeling van andere aandoeningen die gepaard gaan met dergelijke veranderingen in het lichaam.

... Myocarditis (overeenkomende symptomen: 5 van de 20)

Myocarditis is een generieke naam voor ontstekingsprocessen in de hartspier of het myocard. De ziekte kan verschijnen op de achtergrond van verschillende infecties en auto-immuun laesies, blootstelling aan toxinen of allergenen.

Er is primaire ontsteking van het myocardium, dat zich ontwikkelt als een onafhankelijke ziekte, en secundair, wanneer hartpathologie een van de belangrijkste manifestaties is van een systemische ziekte.

Met tijdige diagnose en complexe behandeling van myocarditis en de oorzaken ervan, is de prognose voor herstel het meest succesvol.

Premenopause is een speciale periode in het leven van een vrouw, waarvan de duur voor elke vrouw anders is. Dit is een soort kloof tussen een verzwakte en vage menstruatiecyclus en de laatste menstruatieperiodes die optreden tijdens de menopauze.

... Myotonia (overeenkomende symptomen: 5 van de 20)

Myotonie is een genetisch bepaalde pathologie die behoort tot de categorie neuromusculaire aandoeningen. Het is opmerkelijk dat het, afhankelijk van de variëteit, zich op verschillende leeftijden kan manifesteren, en niet vanaf het moment dat de baby wordt geboren.

De belangrijkste reden voor de ontwikkeling van de ziekte is de overdracht van het muterende gen op het kind van een of beide ouders, en ze kunnen volledig gezond zijn. Andere aandoeningen die van invloed zijn op de ontwikkeling van een dergelijke zeldzame ziekte blijven onbekend.

Itsenko-Cushing-syndroom - oorzaken en symptomen, diagnose en behandeling van de ziekte bij kinderen en volwassenen

Als de testresultaten een overmaat aan glucocorticoïde hormonen in de bijnieren laten zien, is dit een teken van een gevaarlijke ziekte.

De ziekte van Cushing komt vaker voor bij vrouwen en kan worden behandeld met conservatieve en chirurgische methoden.

De patiënt ervaart uitgesproken symptomen, heeft een tijdige diagnose nodig.

Oorzaken van het syndroom van Cushing

Voor sommige patiënten wordt de diagnose een onaangename verrassing. In dergelijke gevallen wordt de hormonale onbalans voorafgegaan door de toediening van synthetische hormonen door geneesmiddelen voor de succesvolle behandeling van auto-immuunziekten van het lichaam.

We hebben het over verschillende medicijnen, bijvoorbeeld Prednisolon, Solu-Medrol, Dexamethason voor subcutane injectie in de systemische circulatie.

Er zijn echter ook andere oorzaken van het Itsenko-Cushing-syndroom bekend, die in de praktijk een verworven karakter hebben en al als pathologisch worden beschouwd.

Dit waren exogene redenen waarom het syndroom van Cushing verschijnt, maar de kenmerkende aandoening heeft een andere classificatie volgens de etiologie van het pathologische proces. dus:

  1. Psevdosindrom. Een dergelijke abnormale toestand is alleen vergelijkbaar met de ziekte van Itsenko-Cushing, maar in werkelijkheid worden hormonale stoornissen en ACTH-concentraties voorafgegaan door overgewicht, aangeboren of verworven diabetes, chronisch alcoholisme, gevorderde zwangerschap, een toestand van diepe depressie en een verminderd metabolisme.
  2. Endogene factor. In dit geval bestaan ​​gezondheidsproblemen echt en zijn ze aanzienlijk. Dit zijn tumoren van de hypofyse, tumoren van het vrouwelijke voortplantingssysteem, longkanker, tumorprocessen van de bijnierschors, bijvoorbeeld adenoom. De ziekte van Itsenko-Cushing heeft dringend een geïntegreerde aanpak nodig, het is mogelijk chirurgisch ingrijpen.

Storingen in de hypofyse en hypothalamus worden aanvankelijk niet opgemerkt door de klinische patiënt. Mensen leren over de diagnose van biochemische analyse van bloed, en nogal per ongeluk.

Symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom verschijnen later, veroorzaken enige zorg voor hun eigen gezondheid. De patiënt maakt zich bijvoorbeeld zorgen over de toename van de vegetatie op het lichaam, het uiterlijk van een bult in de nek.

Bovendien zijn de volgende veranderingen in de algemene gezondheid kenmerkend voor het klinische beeld van het syndroom:

  • verhoogde vermoeidheid;
  • spierzwakte bij de ziekte van Itsenko-Cushing;
  • ontspanning en vermindering van de tonus van de gladde spieren;
  • snelle gewichtstoename;
  • maanachtig gezicht (matronisme);
  • osteoporose met hypercortisolisme;
  • marmeren schaduw van de dermis met de manifestatie van vasculair patroon;
  • vermindering van de activiteit van het zenuwstelsel: duidelijke remming, passiviteit, verstrooidheid;
  • frequente tekenen van arteriële hypertensie (plotselinge druksprong);
  • kikkerbuik met het uiterlijk van striae;
  • de afzetting van vet in de halswervels;
  • overstuur zweten (verhoogde talgproductie);
  • functionele achteruitgang van systemische spijsvertering.

Itsenko-Cushing-syndroom - diagnose

Om het syndroom van hypercortisolisme in de tijd te bepalen, is het vereist om een ​​reeks laboratoriumtests te ondergaan. Onder hen is een bloedtest nodig om cortisol gedurende meerdere dagen te detecteren.

Bovendien, wanneer dezelfde analyse wordt uitgevoerd, worden 17-hydroxycorticosteroïden beoordeeld, wordt het ACTH-niveau onderzocht. De tweede voorwaarde voor de ziekte van Itsenko-Cushing is de studie van de samenstelling van urine. Dit is een algemene analyse.

Op deze manier kan het Itsenko-Cushing-syndroom worden bepaald en de diagnose omvat ook andere maatregelen:

  • MRI van de hypofyse, bijnieren;
  • Röntgenstralen;
  • CT-scan van het borstbeen;
  • radio-isotoop onderzoek;
  • een reeks Itsenko-Cushing-tests uitvoeren.

Itsenko-Cushing-syndroom bij kinderen

Hyperfunctie van de bijnieren kan zich in de kindertijd ontwikkelen. Elektrolytstoornissen hebben een genetische aanleg, maar in de praktijk hebben ze zelden de overhand.

De pathogenese van dit syndroom wordt individueel onderzocht en de belangrijkste symptomen zijn hypertensie en dysplastische obesitas.

Het is mogelijk dat diabetes mellitus zich ontwikkelt in het lichaam van de kinderen.

Om het Itsenko-Cushing-syndroom bij kinderen definitief te genezen, is het belangrijk om de hormonen te normaliseren om de disfunctie van de bijnierschors van de patiënt te elimineren.

Om de pathologie te verwijderen en de ontwikkeling ervan te onderdrukken, raadt de behandelend arts ten sterkste aan om conservatieve en chirurgische methoden te gebruiken voor strikt medische redenen.

Kenmerken van intensieve therapie zijn als volgt:

  1. Acceptatie van steroïde hormonen in combinatie met gammatherapie.
  2. Transsphenoidale adenomectomie of adrenalectomie.

Itsenko-Cushing-syndroom - behandeling

Hyperadrenocorticisme vereist correcte diagnose, tijdige voorgeschreven therapie, voornamelijk door conservatieve methoden. Wanneer cushingoid noodzakelijke veranderingen in voeding, de verplichte inname van medicijnen, de betrokkenheid van fysiotherapie procedures.

Behandeling van het Itsenko-Cushing-syndroom omvat de toediening van synthetische hormonen om het cushingoïde (maanvormig) gezicht in de loop van de tijd te corrigeren.

Bovendien zijn antidepressiva, hypertensieve middelen en andere farmacologische groepen vereist, afhankelijk van de symptomen.

Gecompliceerde chirurgie voor hypercorticisme omvat de verwijdering van een tumor of andere focus van pathologie.

Voordat een chirurgische ingreep wordt uitgevoerd, is medische voorbereiding noodzakelijk.

Dit is noodzakelijk insuline voor diabetes, calcium- en kaliumpreparaten, anabole steroïden. Nadat de operatie is uitgevoerd op een patiënt met een maanvormig gezicht.

Ziekte en het syndroom van Cushing

Wanneer hypercorticisme wordt waargenomen, neemt de waarde van cortisol in het bloed toe. De ziekte en het syndroom hebben echter een andere etiologie van het pathologische proces.

In het geval van een ziekte zijn dit bijvoorbeeld duidelijke pathologieën van het hypothalamus-hypofyse-systeem, terwijl we in het syndroom praten over externe en interne externe stimuli. De hoofdtaak van specialisten is om een ​​progressieve ziekte correct te differentiëren.

Alleen in dit geval kan het syndroom of de ziekte van Itsenko-Cushing snel worden genezen, de hormonen stabiliseren, gevaarlijke gezondheidscomplicaties voorkomen.

: Ziekte van Itsenko-Cushing

Itsenko - ziekte van Cushing - diagnose, symptomen, behandeling

Itsenko - De ziekte van Cushing is een neuroendocriene aandoening, gekenmerkt door een verhoogde productie van bijnierhormonen.

Het ontwikkelt zich voornamelijk bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd (25-40 jaar oud), komt 3-8 keer vaker voor dan bij mannen.

De endocrinoloog, gastro-enteroloog, neuroloog, gynaecoloog, uroloog en cardioloog houden zich bezig met de diagnose en behandeling.

redenen

De ontwikkeling van de ziekte van Itsenko-Cushing wordt vaak veroorzaakt door de aanwezigheid van een chromofoob of basofiel adenoom van de hypofyse, dat een adrenocorticotroop hormoon produceert. Wanneer een tumor in de hypofyse bij een patiënt wordt gedetecteerd, adenocarcinoom, macro- of microadenoma.

In sommige gevallen wordt een verband gelegd tussen het begin van de pathologie en eerdere intoxicaties, infectieuze laesies van het centrale zenuwstelsel en traumatisch hersenletsel.

Bij vrouwen komt Itsenko - de ziekte van Cushing voor op de achtergrond van hormonale schommelingen als gevolg van de puberteit, de menopauze, zwangerschap, bevalling.

Elk van deze factoren triggert het volgende mechanisme: corticoliberine (hypothalamisch hormoon) wordt in grote hoeveelheden geproduceerd, wat leidt tot een verbeterde synthese van ACTH (hypofysehormoon).

De laatste veroorzaakt een cascade van extra-adrenale en bijniereffecten. In de bijnieren verhoogt de uitscheiding van androgenen, glucocorticoïden, in mindere mate - mineralocorticoïden.

Het verhogen van het gehalte aan glucocorticoïden heeft een katabool effect op het eiwit-koolhydraatmetabolisme, dat hyperglycemie, atrofie van bindweefsel en spierweefsel, relatieve insulinedeficiëntie en insulineresistentie veroorzaakt, met de daaropvolgende verschijning van steroïde diabetes mellitus. Overtreding van het vetmetabolisme gaat gepaard met de ontwikkeling van obesitas.

classificatie

De mate van ontwikkeling van de ziekte van Itsenko-Cushing kan mild, matig en ernstig zijn. Milde mate wordt gekenmerkt door matig ernstige symptomen.

In de middelste vorm zijn de symptomen helder, maar er zijn geen negatieve gevolgen.

De ernstige vorm wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van verschillende complicaties die de prestaties van de patiënt belemmeren en leiden tot invaliditeit en overlijden.

De snelheid van ontwikkeling onderscheidt zich van het torpe en progressieve verloop van de ziekte. Wanneer torpide stroming pathologische processen geleidelijk worden gevormd, over een periode van 3-10 jaar. Het progressieve verloop wordt gekenmerkt door een snelle (meer dan 6-12 maanden) toename van symptomen en complicaties.

symptomen

Mensen die aan deze ziekte lijden, hebben een eigenaardige verschijning, vanwege de accumulatie van vetweefsel op typische plaatsen.

Het gezicht heeft een maanachtige vorm, in het gebied van de VII halswervel wordt een zogenaamde vette menopauzale bult gevormd, het volume van de buik en borst neemt toe. Tegelijkertijd blijven de benen en armen relatief dun.

De huid, met een uitgesproken paars-marmeren patroon, intracutane bloedingen en striae in de buik, schouders en borstklieren, schilfert uit en droogt uit. Vaak gemarkeerd de ontwikkeling van steenpuisten of acne.

Endocriene aandoeningen bij vrouwen worden uitgedrukt in cyclusfalen, soms - de afwezigheid van menstruatie. Mogelijk haaruitval op het hoofd en hun overmatige groei op het gezicht en lichaam.

Bij mannen is er impotentie, verminderd seksueel verlangen, vermindering en verlies van haar op het lichaam en gezicht.

In de kinderjaren leidt de ziekte van Itsenko - Cushing tot een vertraging van de seksuele ontwikkeling als gevolg van een afname van de productie van gonadotrope hormonen.

Door de ontwikkeling van osteoporose treden er veranderingen op in het skelet. Ze manifesteren zich door breuken, misvormingen en pijn in de botten, bij kinderen - groeiachterstand en skeletvorming.

Cardiovasculaire aandoeningen omvatten elektrolyt-steroïde cardiopathie, tachycardie, arteriële hypertensie en chronisch hartfalen.

Mensen met deze pathologie hebben meer kans op longontsteking, bronchitis en tuberculose.

De nederlaag van het spijsverteringsstelsel komt tot uiting in brandend maagzuur, chronische gastro-intestinale gastritis, epigastrische pijn, gastro-intestinale bloedingen, steroïde ulcera van de twaalfvingerige darm en maag, steroïde diabetes. Als gevolg van functionele aandoeningen van de urinewegen en nieren verschijnen nierfalen tot uremie, chronische pyelonefritis, nefrosclerose en urolithiasis.

Neurologische aandoeningen worden uitgedrukt in de ontwikkeling van stam-cerebellaire, pijn, piramidale en amyotrofe syndromen. Amyotrofe en pijnsyndromen zijn mogelijk omkeerbaar onder de invloed van een adequate behandeling van de ziekte van Itsenko-Cushing.

Piramidale en stengel-cerebellaire syndromen zijn onomkeerbaar. Pyramidaal syndroom wordt gekenmerkt door een centrale laesie van de hypoglossale en gezichtszenuwen, een tendele hyperreflexie met de bijbehorende symptomen.

Met stam-cerebellair syndroom komen pathologische reflexen, nystagmus en ataxie voor.

Bij deze ziekte zijn mentale stoornissen van het type epileptiforme, neurasthenische, hypochondrische, depressieve, astheno-dynamische syndromen mogelijk. Gekenmerkt door emotionele remming, lethargie, verminderde intelligentie en geheugen. Obsessieve zelfmoordgedachten kunnen de patiënt storen.

diagnostiek

Voor de diagnose wordt de aanwezigheid van de bovenstaande symptomen van de ziekte van Itsenko-Cushing beoordeeld. Vervolgens wordt een urine- en bloedtest uitgevoerd.

Gewoonlijk bevestigen de resultaten de vermindering van alkalische fosfatase-activiteit en de aanwezigheid van hypercholesterolemie, hypofosfatemie, hyperglobulinemie, hypokaliëmie, hyperchloremie, hypoalbuminemie, hypernatriëmie.

Met de ontwikkeling van steroïde diabetes mellitus worden hyperglycemie en glycosurie geregistreerd. Een bloedtest voor hormonen onthult verhoogde niveaus van cortisol, renine, ACTH.

In de urine hyaline en granulaire cilinders, eiwit, erytrocyten worden gedetecteerd, de afgifte van cortisol, 17-ОКС, 17-КС toeneemt.

Meer informatie wordt gegeven door instrumentele methoden voor het diagnosticeren van de ziekte van Itsenko-Cushing - radiografie van de wervelkolom, botten van de schedel en ledematen, CT en MRI van de hersenen.

Ze vertonen hypofysetumoren en vernietiging van het skelet.

Echografie, radio-isotoop beeldvorming en angiografie van de bijnieren zullen hun grootte en de mate van functioneren van elke laag beoordelen.

Voor de differentiële diagnose van de ziekte van Itsenko-Cushing worden monsters met metopiron en dexamethason voorgeschreven (Liddle's test).

Pathologie is belangrijk om onderscheid te maken van het syndroom van hypercortisolisme (corticoblastoma of corticosteroma), hypercortisolemie, juveniel dyspituitarisme en hypothalamisch syndroom, adrenogenitaal syndroom en exogeen obesitas.

behandeling

De behandeling van de ziekte van Itsenko-Cushing is gericht op het elimineren van hypothalamische veranderingen, het herstellen van een gestoorde stofwisseling, het normaliseren van de secretie van corticosteroïden en ACTH.

Voor dit doel, voorgeschreven medicamenteuze therapie, chirurgische behandeling, protonentherapie van het hypothalamus-hypofyse-gebied, gamma, röntgentherapie, dieettherapie en een combinatie van verschillende methoden.

Medicamenteuze therapie wordt uitgevoerd in de beginfase van de ziekte. Voor de blokkade van de hypofyse zijn bromocriptine en reserpine aangewezen.

Naast centraal werkende geneesmiddelen die de productie van ACTH onderdrukken, zijn blokkers van steroïde hormoonsynthese in de bijnieren effectief bij de behandeling van pathologie.

Tegelijkertijd wordt een symptomatische behandeling uitgevoerd, gericht op het corrigeren van het metabolisme van mineralen, eiwitten, elektrolyten en koolhydraten.

Röntgen-, gamma- en protonentherapie is geïndiceerd voor patiënten die geen röntgengegevens hebben die de aanwezigheid van een hypofyse tumor bevestigen.

Van de methoden van bestralingstherapie wordt stereotactische implantatie van radioactieve isotopen in de hypofyse gebruikt.

Na een paar maanden treedt klinische remissie op, waarbij de menstruatiecyclus normaliseert, de bloeddruk en het lichaamsgewicht afnemen en de schade aan het spier- en botsysteem afneemt.

Soms wordt bestraling van de hypofyse gecombineerd met gerichte destructie (vernietiging) van een hyperplastische bijnier of met eenzijdige adrenalectomie (operatieve verwijdering van één bijnier).

Bij ernstige ziekten is bilaterale verwijdering van de bijnier vereist. Wanneer een hypofyseadenoom wordt gedetecteerd, wordt endoscopische transcraniale (door trepanning van de schedel) of transnasale (door de neus) verwijdering van de tumor uitgevoerd.

Een gebruikelijke methode voor symptomatische behandeling van de ziekte van Itsenko-Cushing is dieettherapie. Het reguleert de stofwisseling en worstelt met de complicaties van de pathologie.

Bij nierstenen en osteoporose is normalisatie van de calciumspiegels in het lichaam nodig. Experts raden aan de hoeveelheid producten die vitamine D bevatten te verhogen. Dit zijn eieren, kaas, zure melk.

Moet zich onthouden van verzadigde vetzuren, die zijn opgenomen in mayonaise, boter, margarine.

Bij obesitas zal de toestand van de patiënt de minimum inname van dierlijke vetten en natrium (voornamelijk zout), en in ernstige gevallen - en vloeistoffen (tot 1,5 - 2 liter per dag) vergemakkelijken.

Dieet voor maagzweren, veroorzaakt door deze pathologie, omvat frequent gesplitste maaltijden. Bij het kiezen van producten moet je je concentreren op de tabel nummer 1, 1A en 1B door Pevzner.

Het elimineert bak-, zure, vette, gerookte en zoute voedingsmiddelen die de uitscheiding van maagsap stimuleren en de loop van de pathologie verergeren. Het is ook verboden om sterke alcoholische dranken, koffie en zwarte thee te drinken.

In de periode van exacerbatie is het wenselijk om soepen met weinig vet, ontbijtgranen, gekookt vlees en ander licht voedsel te eten.

Bij steroïde diabetes komen de basisprincipes van de voedingstherapie overeen met tabel nr. 9 volgens Pevsner. In het dieet moet het aandeel koolhydraten (niet meer dan 200 g) en vet (tot 40 g) worden verlaagd, evenals het eiwitgehalte (100-110 g) worden verhoogd.

Bij hartfalen is het doel van het dieet om het volume circulerend bloed te normaliseren. De patiënt wordt geadviseerd de behandelingstabel nr. 10 volgens Pevzner te volgen om de inname van water (tot 1-1,5 liter per dag) en zout (tot 1,5-2 g per dag) te beperken.

Mogelijke complicaties

De meest ernstige complicaties van de ziekte zijn:

  • niersteenziekte;
  • maagzweer;
  • steroïde diabetes;
  • hartfalen;
  • verzwakking van het immuunsysteem.

Urolithiasis van de nieren is te wijten aan uitloging van calciumverbindingen uit de botten. Ze worden niet door botweefsel geabsorbeerd, komen in de bloedbaan en hopen zich in grote hoeveelheden op in het nierbekken.

Geleidelijk ontstaan ​​er harde stenen, die de urinestroom verstoren in de urineleiders, het epithelium van het orgaan beschadigen en nierkoliek veroorzaken.

Ook is deze opleiding vatbaar voor de ontwikkeling van infecties (pyelonefritis).

Metabole stoornissen hebben een nadelig effect op het maagslijmvlies. De eerste is verminderde productie van slijm, die normaal de wanden van het lichaam omhult.

Het wordt minder beschermd vóór de agressieve effecten van zuur, pittig en vast voedsel.

Het vertraagt ​​ook de herstelsnelheid van slijmvliescellen, wat het risico op maag- of darmzweren verhoogt.

Steroïde diabetes met de ziekte van Itsenko-Cushing ontwikkelt zich bij 10-20% van de patiënten. Pathologie is veel gemakkelijker dan klassieke diabetes.

Het glucosegehalte wordt geregeld door een goed gekozen dieet, zonder medicijnen in te nemen.

In vergevorderde gevallen veroorzaakt steroïde diabetes mellitus ernstige schendingen.

Hormonale verstoring van het lichaam beïnvloedt de hartcellen, waardoor ritmestoornissen en cardiomyopathie worden veroorzaakt. Als gevolg hiervan wordt het bloed erger door de bloedvaten gepompt, hartfalen ontwikkelt zich.

Zelfs als de ziekte van Cushing was genezen, zijn de veranderingen in het myocardium onomkeerbaar. De patiënt wordt sneller moe van het dagelijkse werk en kan geen zware lichamelijke inspanning verduren.

Verhoogde afgifte van corticosteroïden remt het immuunsysteem. Als gevolg hiervan wordt het lichaam vatbaarder voor verschillende infecties. Patiënten hebben vaak last van SARS, pustuleuze huidziekten.

Preventie en prognose

Mensen met symptomen van de ziekte van Itsenko-Cushing moeten in verschillende specialisten worden waargenomen en overmatige psycho-emotionele en fysieke inspanning vermijden. Ook omvatten algemene preventieve maatregelen de strijd tegen neuro-infectie, intoxicatie, preventie van traumatisch hersenletsel, enz.

De prognose van de ziekte hangt af van de leeftijd van de patiënt, de ernst en de duur van het pathologische proces. Met een vroege diagnose, mild verloop en leeftijd tot 30 jaar is de uitkomst gunstig.

In gematigde gevallen, na normalisatie van de functie van de bijnierschors, blijven arteriële hypertensie, osteoporose, diabetes mellitus en onomkeerbare stoornissen van de nieren en het cardiovasculaire systeem bestaan.

Met volledige regressie van tekenen van ziekte, blijft een persoon valide.

Bilaterale adrenalectomie leidt tot chronische bijnierinsufficiëntie. Dit vereist levenslange vervangingstherapie met mineralocorticoid en glucocorticoïd. Anders neemt het risico op het ontwikkelen van Nelson's syndroom toe. Ook volledig het vermogen verloren om te werken.

U Mag Als Pro Hormonen