De tekenen van deze ziekte werden voor het eerst beschreven in 1924 door de Sovjet neuropatholoog Nikolai Itsenko.

Hij suggereerde ook dat de oorzaak van de ziekte ligt in veranderingen in de hypothalamus (het deel van de hersenen dat verantwoordelijk is voor de interactie van de zenuw- en endocriene systemen). Later verbond een Amerikaanse neurochirurg Harvey Cushing de ziekte met een hypofysetumor. Tegenwoordig zijn wetenschappers tot de conclusie gekomen dat de ziekte van Itsenko-Cushing het gevolg is van het slecht functioneren van het hypothalamus-hypofyse-systeem - beide onderzoekers hadden gelijk.

De ziekte van Itsenko-Cushing is een ernstige neuro-endocriene aandoening, die is gebaseerd op een overtreding van de regulatiemechanismen die het hypothalamus-hypofyse-bijniersysteem regelen. Manifestaties van de ziekte zijn in de eerste plaats geassocieerd met de overmatige vorming van bijnierhormonen - corticosteroïden.

Deze zeldzame ziekte komt 3-8 keer vaker voor bij vrouwen van 25-40 jaar.

Het syndroom van Itsenko-Cushing in klinische manifestaties verschilt niet van de ziekte. Het wordt gediagnosticeerd in gevallen van bijniertumor (goedaardig of kwaadaardig) of een ectopische tumor van verschillende organen (bronchiën, thymus, pancreas, lever).

redenen

De oorzaak van de ziekte van Itsenko-Cushing is nog onbekend. Er is echter waargenomen dat in sommige gevallen de ziekte optreedt na het lijden van verwondingen en infecties van de hersenen. Bij vrouwen komt de ziekte vaak voor na de bevalling.

Wat is er aan de hand

De ziekte wordt veroorzaakt door een schending van de hypothalamus-hypofyse-bijnierrelatie. Schending van het mechanisme van "feedback" tussen deze instanties.

Zenuwimpulsen komen de hypothalamus binnen, waardoor de cellen teveel stoffen produceren die de afgifte van adrenocorticotroop hormoon in de hypofyse activeren. Als reactie op een dergelijke krachtige stimulatie geeft de hypofyse een enorme hoeveelheid van ditzelfde adrenocorticotroop hormoon (ACTH) af in het bloed. Hij beïnvloedt op zijn beurt de bijnieren: veroorzaakt dat ze hun eigen hormonen produceren - de overtollige corticosteroïden. Overmatige corticosteroïden verstoren alle metabolische processen in het lichaam.

In de regel wordt de hypofyse bij de ziekte van Itsenko-Cushing vergroot (tumor of adenoom van de hypofyse). Naarmate de ziekte vordert, nemen de bijnieren toe.

De belangrijkste symptomen van de ziekte

  1. Obesitas: vet wordt afgezet op de schouders, buik, gezicht, borsten en rug. Ondanks het dikke lichaam zijn de armen en benen van de patiënten dun. Het gezicht wordt maanachtig, rond, rode wangen.
  2. Roze-paarse of paarse strepen (striae) op de huid.
  3. Overmatige groei van lichaamshaar (vrouwen hebben een snor en een baard op hun gezicht).
  4. Bij vrouwen, menstruatiestoornissen en onvruchtbaarheid, bij mannen, een afname van seksueel verlangen en potentie.
  5. Spierzwakte.
  6. Breekbaarheid van de botten (osteoporose ontwikkelt zich), tot pathologische fracturen van de wervelkolom, ribben.
  7. Bloeddruk stijgt.
  8. Verminderde insulinegevoeligheid en de ontwikkeling van diabetes.
  9. Verminderde immuniteit.
  10. Misschien de ontwikkeling van urolithiasis.
  11. Soms is er slaapverstoring, euforie, depressie.
  12. Verminderde immuniteit. Gemanifesteerd door de vorming van trofische ulcera, pustuleuze huidlaesies, chronische pyelonefritis, sepsis, enz.

Diagnose en behandeling

Met het verschijnen van vergelijkbare symptomen en een vermoeden van de ziekte van Itsenko-Cushing, is het dringend noodzakelijk contact op te nemen met een endocrinoloog.

Om de diagnose vast te stellen na het onderzoek van de patiënt, worden een aantal onderzoeken uitgevoerd:

  • bloed- en urine-analyse voor hormonen: bepaling van het niveau van ACTH en corticosteroïden;
  • hormonale testen - eerste patiënten doneren bloed voor hormonen (corticosteroïden), dan nemen ze medicijnen (dexamethason, synacthen, etc.) en na enige tijd herhalen ze de analyse;
  • radiografie van de schedel en het gebied van het Turkse zadel om de grootte van de hypofyse te bepalen;
  • Voor een gedetailleerde studie van de hypofyse en omliggende hersenstructuren, worden computertomografie (CT) en magnetische resonantie beeldvorming (MRI) gebruikt;
  • Röntgenfoto van de skeletbotten om tekenen van osteoporose en pathologische fracturen te detecteren.

Tot op heden zijn er drie behandelingsgebieden voor de ziekte van Itsenko-Cushing.

  1. Geneesmiddelen: geneesmiddelen op recept die de overmatige productie van ACTH of corticosteroïden blokkeren.
  2. Bestralingstherapie, die de activiteit van de hypofyse helpt onderdrukken.
  3. Chirurgische behandeling - verwijdering van een hypofyse tumor. Een type chirurgische behandeling is de vernietiging van een hypofysetumor bij lage temperaturen (cryochirurgie). Voor deze doeleinden wordt vloeibare stikstof gebruikt, die aan het tumorgebied wordt toegevoerd.
  4. Met de snelle ontwikkeling van de ziekte en de ineffectiviteit van therapeutische behandeling, wordt een operatie uitgevoerd om één of twee bijnieren (adrenalectomie) te verwijderen.

Meestal wordt bij de behandeling van de ziekte van Itsenko-Cushing en het syndroom van Itsenko-Cushing een combinatie van verschillende methoden gebruikt: medicamenteuze en chirurgische behandeling, medicamenteuze en bestralingstherapie, enz.

Naast het verminderen van het niveau van hormonen, is symptomatische behandeling voorgeschreven. Dus, met voorgeschreven medicijnen tegen hoge bloeddruk die de druk verminderen. Met de ontwikkeling van diabetes speciale hypoglycemische geneesmiddelen, dieet. Om de manifestaties van osteoporose te verminderen - preparaten van vitamine D.

Ziekte en Itsenko - Cushing-syndroom: oorzaken, symptomen en behandeling

Syndroom en Itsenko - De ziekte van Cushing (hypercortisolisme) is een symptoomcomplex dat ontstaat wanneer de bijnieren overmatige corticosteroïde hormonen produceren. Als de ziekte het gevolg is van verstoring van de hypothalamus-hypofyse systeem dat leidt tot verhoogde productie van ACTH (adrenocorticotroop hormoon) en als gevolg daarvan, cortisol, wordt gezegd over de werkelijke ziekte van Cushing. Als het begin van symptomen van de ziekte niet gerelateerd is aan het functioneren van het hypothalamus-hypofyse-systeem, dan is het een kwestie van het Itsenko-Cushing-syndroom.

Oorzaken van hypercortisolisme

Symptomen van hypercorticisme

Itsenko - Cushing-syndroom heeft behoorlijk uitgesproken uitwendige tekenen, volgens welke de arts deze ziekte kan vermoeden.

In het overweldigende aantal patiënten wordt obesitas waargenomen die kenmerkend is voor hypercortisolisme. De verdeling van vet gebeurt in het dysplastische (cushingoid) type: een overmaat aan vetweefsel wordt bepaald op de rug, buik, borst, gezicht (maangezicht).

Spieratrofie, een afname van het volume van de spiermassa, een afname van de spiertonus en kracht, in het bijzonder de verstoorde gluteale spierspanning. "Oblique billen" - een van de typische symptomen van de ziekte. Atrofie van de spieren van de voorste buikwand kan uiteindelijk leiden tot hernia's van de witte lijn van de buik.

Huidveranderingen. Patiënten hebben een dunnere huid, het heeft een marmeren tint, vatbaar voor droogheid, vlokken, terwijl er gebieden zijn met overmatig zweten. Onder het verdunde huid zichtbare vasculaire patroon. Striae verschijnen - striae van paars-violette kleur, meestal op de huid van de buik, dijen, borsten en schouders. Hun breedte kan enkele centimeters bereiken. Bovendien worden er op de huid veel verschillende huiduitslag gevonden, zoals acne en spataderen. In sommige gevallen wordt hyperpigmentatie waargenomen in Itsenko - de ziekte van Cushing - verschijnen donkere en lichte vlekken op de huid, onderscheiden door de kleur.

Een van de ernstige complicaties van het Itsenko-Cushing-syndroom is osteoporose geassocieerd met het dunner worden van het botweefsel, waardoor breuken en misvormingen van de botten optreden, na verloop van tijd ontwikkelen patiënten scoliose.

Cardiale stoornissen worden uitgedrukt als de ontwikkeling van cardiomyopathie. Hartritmestoornissen, arteriële hypertensie treden op en na verloop van tijd ontwikkelen patiënten hartfalen.

Bij 10-20% van de patiënten wordt steroïde diabetes mellitus gedetecteerd en er is mogelijk geen schade aan de pancreas en significante veranderingen in de concentratie van insuline in het bloed.

Overmatige productie van bijnierandrogenen leidt tot het verschijnen van hirsutisme bij vrouwen - haargroei in het mannelijke patroon. Bovendien hebben patiënten met vrouwen onregelmatige menstruatie tot amenorroe.

Diagnose en behandeling van Itsenko - Cushing-syndroom

Het onderzoek begint met screeningtests: urineonderzoek om het niveau van dagelijkse excretie van vrij cortisol te bepalen, monsters met dexamethason (glucocorticosteroïden), die helpen om hypercorticisme te identificeren, evenals een voorlopige differentiële diagnose van het syndroom en de ziekte van Cushing. Verdere studies zijn nodig om hypofyse-adenoom, bijniertumoren of andere organen en complicaties van de ziekte te identificeren (echografie, röntgenstraling, berekende en magnetische resonantie beeldvorming, enz.).

De behandeling van de ziekte hangt af van de resultaten van het onderzoek, dat wil zeggen precies op welk gebied het pathologische proces dat leidde tot het ontstaan ​​van hypercorticisme werd gedetecteerd.

Tot op heden is de enige echt effectieve behandeling voor Itsenko - de ziekte van Cushing als gevolg van hypofyse-adenoom chirurgisch (selectieve transsfenoidale adenomectomie). Deze neurochirurgische operatie is geïndiceerd voor de detectie van hypofyse-adenoom met een duidelijke lokalisatie vastgesteld tijdens het onderzoek. Gewoonlijk geeft deze operatie positieve resultaten bij de overgrote meerderheid van de patiënten, het herstel van de normale werking van het hypothalamus-hypofyse-systeem gebeurt vrij snel en in 70-80% van de gevallen treedt een stabiele remissie van de ziekte op. 10-20% van de patiënten kan echter terugvallen.

Chirurgische behandeling van Itsenko - de ziekte van Cushing wordt gewoonlijk gecombineerd met bestralingstherapie, evenals de methode van vernietiging van hyperplastische bijnieren (aangezien de massa van de klieren toeneemt als gevolg van langdurig hormonaal falen).

Als er contra-indicaties zijn voor de chirurgische behandeling van hypofyse-adenoom (ernstige toestand van de patiënt, de aanwezigheid van ernstige begeleidende ziekten, enz.), Wordt medicamenteuze behandeling uitgevoerd. Geneesmiddelen die de secretie van adrenocorticotroop hormoon (ACTH) onderdrukken, worden gebruikt, een toename in het niveau daarvan leidt tot hypercorticisme. Tegen de achtergrond van een dergelijke behandeling wordt, indien nodig, symptomatische therapie met antihypertensiva, hypoglycemische geneesmiddelen, antidepressiva en behandeling en preventie van osteoporose, enz. Uitgevoerd.

Als tumoren van de bijnieren of andere organen de oorzaak van hypercorticoidisme zijn geworden, is hun verwijdering noodzakelijk. Wanneer de aangetaste bijnier wordt verwijderd om hypocorticisme te voorkomen, zullen patiënten in de toekomst langdurig hormoonvervangingstherapie nodig hebben onder constant toezicht van een arts.

Adrenalectomie (verwijdering van één of twee bijnieren) wordt de laatste tijd zelden gebruikt, alleen als het onmogelijk is om hypercorticisme op andere manieren te behandelen. Deze manipulatie leidt tot chronische bijnierinsufficiëntie, waarvoor levenslange hormoonvervangingstherapie vereist is.

Alle patiënten die deze ziekte hebben ondergaan of deze behandelen, moeten voortdurend worden gecontroleerd door een endocrinoloog en, indien nodig, door andere specialisten.

Welke arts moet contact opnemen

Wanneer deze symptomen optreden, moet u een endocrinoloog raadplegen. Als na het onderzoek een hypofyse-adenoom wordt ontdekt, wordt de patiënt behandeld door een neuroloog of een neurochirurg. Met de ontwikkeling van complicaties van hypercortisolisme, behandeling met een traumatoloog (voor fracturen), een cardioloog (met een toename van druk en ritmestoornissen), is een gynaecoloog (voor aandoeningen van het voortplantingssysteem) geïndiceerd.

Meer over de ziekte en het Itsenko - Cushing-syndroom in het programma "Om gezond te leven!":

Itsenko-Cushing-syndroom

Itsenko-Cushing-syndroom is een pathologische combinatie van symptomen die ontstaan ​​tegen de achtergrond van een ziekte zoals hypercorticisme. Hypercorticoïdisme ontwikkelt zich op zijn beurt als gevolg van verstoringen in het werk van de bijnierschors met de afgifte van hoge doses van het hormoon cortisol, of na langdurige toediening van glucocorticoïden. Het Itsenko-Cushing-syndroom moet niet worden verward met de ziekte van Itsenko-Cushing, omdat de ziekte het gevolg is van stoornissen in het werk van het hypothalamus-hypofyse-systeem.

Steroid hormonen - glucocorticoïden zijn van groot belang voor de normale werking van het menselijk lichaam. Ze zijn direct betrokken bij het metabolisme, zijn verantwoordelijk voor het behoud van een groot aantal fysiologische functies. ACTH-hormoon is dus verantwoordelijk voor het werk van de bijnieren, wat bijdraagt ​​aan de productie van corticosteroïden en corticosteroïden. Voor het functioneren van de hypofyse zijn verantwoordelijke hormonen geproduceerd door de hypothalamus - liberines en statines. Als een resultaat functioneert het lichaam als een geheel en als er een verstoring is in het werk van ten minste één schakel, mislukken een groot aantal processen, waaronder een toename van het aantal geproduceerde glucocorticoïde hormonen. Tegen de achtergrond van deze aandoening ontwikkelt zich het Itsenko-Cushing-syndroom.

Volgens statistieken hebben vrouwen 10 keer meer kans om te lijden aan de manifestaties van dit syndroom dan mannen. De leeftijd waarop de pathologie debuteert, kan variëren van 25 tot 40 jaar.

Symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom

Symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom zijn divers en komen tot uitdrukking in het volgende:

Meer dan 90% van de patiënten lijdt aan obesitas. Bovendien is de verdeling van vet op een bepaald type, dat in de geneeskunde cushingoïde wordt genoemd. De grootste ophoping van vetophopingen wordt waargenomen in de nek, het gezicht, de buik, de rug en de borst. Tegelijkertijd blijven de ledematen van de patiënt onevenredig dun.

Het gezicht van de patiënt is afgerond, het wordt als de maan. De teint is paarsrood en heeft een cyanotische tint.

Vaak vormt zich bij patiënten een bizon of een bult van een buffel. Zogenaamde vetafzetting in het gebied van de zevende halswervel.

De huid op de handpalmen aan de achterkant wordt erg dun en wordt transparant.

Naarmate de ziekte vordert, krijgt spieratrofie vaart. Dit leidt tot de vorming van myopathie.

Het symptoom van "schuine billen" en "kikkerbuik" is ook kenmerkend voor deze pathologie. Tegelijkertijd verliezen de spieren van de billen en dijen volume, en de maag hangt als gevolg van zwakte van de spieren van het peritoneum.

Ontwikkelt vaak de hernia-witte lijn van de buik, waarin zich een uitstulping van de zak langs de middellijn van het peritoneum bevindt.

Vasculair patroon op de huid wordt zichtbaarder, de dermis zelf verkrijgt een marmerpatroon. Als gevolg van de verhoogde droogheid van de huid, worden schilgebieden waargenomen. Tegelijkertijd beginnen de zweetklieren sterker te functioneren. De kwetsbaarheid van haarvaten leidt ertoe dat er met gemak blauwe plekken op het lichaam van een patiënt verschijnen.

Crimson of cyanotische stria bedekken de schouders, buik, borst, dijen en billen van de patiënt. Striae kan 80 mm lang en 20 mm breed zijn.

De huid wordt vatbaar voor het verschijnen van acne, vasculaire sterren beginnen zich vaak te vormen. Hyper-gepigmenteerde gebieden worden waargenomen.

Osteoporose is een frequente metgezel van patiënten met het Itsenko-Cushing-syndroom. Het gaat gepaard met het dunner worden van het botweefsel en wordt uitgedrukt in ernstige pijn. Mensen worden meer vatbaar voor botbreuken en misvormingen. Tegen de achtergrond van osteoporose ontwikkelen zich scoliose en kyphoscoliose. De thoracale en lumbale wervelkolom zijn kwetsbaarder. Naarmate de wervelcompressie vordert, slungelt de patiënt steeds meer en wordt hij uiteindelijk korter.

Als het Itsenko-Cushing-syndroom zijn debuut maakt in de kindertijd, dan heeft het kind een achterstand in groei in vergelijking met leeftijdsgenoten. Dit komt door de langzame ontwikkeling van epifyse-kraakbeen.

Symptomen van het syndroom van Itsenko-Cushing, zoals cardiomyopathie in combinatie met hartritmestoornissen, hartfalen, arteriële hypertensie, kunnen leiden tot de dood.

Patiënten zijn vaak geremd, gevoelig voor depressieve stemmingen, lijden aan psychose. Frequente pogingen tot zelfmoord.

Diabetes mellitus, niet afhankelijk van ziekten van de pancreas, wordt in 10-20% van de gevallen gediagnosticeerd. De loop van steroïde diabetes is vrij eenvoudig en kan worden gecorrigeerd door gespecialiseerde medicijnen en een dieet te nemen.

Misschien de ontwikkeling van perifeer oedeem op de achtergrond van nocturie of polynurie. In dit opzicht lijden patiënten aan constante dorst.

Mannen lijden aan testiculaire atrofie, die vatbaar is voor feminisering. Ze hebben vaak schendingen van de potentie, gynaecomastie.

In verband met de remming van specifieke immuniteit, vindt de ontwikkeling van secundaire immuundeficiëntie plaats.

Vrouwen lijden vaak aan menstruatiestoornissen, onvruchtbaarheid, amenorroe en andere stoornissen op de achtergrond van hyperandrogenisme.

Oorzaken van het syndroom van Cushing

De oorzaken van de experts van Itsenko-Cushing syndroom identificeren het volgende:

De hypofyse-microadenoma is een goedaardige tumor met een glandulair gehalte die niet groter is dan 20 mm, maar heeft tegelijkertijd invloed op de toename van de hoeveelheid adrenocorticotroop hormoon in het lichaam. Het is om deze reden dat moderne endocrinologen de leiding nemen bij de ontwikkeling van het Itsenko-Cushing-syndroom en in 80% van de gevallen pathologische symptomen veroorzaken.

Adenoom, adenocarcinoom, adenomatose van de bijnierschors leidt in 18% van de gevallen tot de ontwikkeling van het Itsenko-Cushing-syndroom. Tumorgroei verstoort de normale structuur en het functioneren van de bijnierschors, waardoor een storing in het hele lichaam optreedt.

Corticotropinomie van de longen, eierstokken, schildklier, prostaatklier, pancreas en andere organen veroorzaakt de ontwikkeling van het pathologische syndroom in niet meer dan 2% van de gevallen. Corticotropinoma is een tumor die een corticotroop hormoon produceert dat hypercorticisme veroorzaakt.

Misschien de ontwikkeling van de ziekte met langdurig gebruik van geneesmiddelen, waaronder glucocorticoïden of ACTH.

Het verloop van de ziekte kan progressief zijn met volledige ontwikkeling van symptomen gedurende een periode van zes maanden tot een jaar, of geleidelijk met een toename van de symptomen gedurende een periode van 2 tot 10 jaar.

Diagnose van het Itsenko-Cushing-syndroom

Als een patiënt een vermoeden heeft van het syndroom van Itsenko-Cushing, maar de inname van corticoïde hormonen van buitenaf is volledig uitgesloten, dan is het noodzakelijk om de ware oorzaak van hypercorticisme te bepalen.

Voor dit doel hebben moderne specialisten de volgende screeningstests, waardoor de diagnose van het Itsenko-Cushing-syndroom betrouwbaar is:

De studie van de dagelijkse urine om de hormoonuitscheiding erin te bepalen. Bevestigt de aanwezigheid van het syndroom, een toename van cortisol in de urine van 3 of meer keer.

Een kleine dosis dexamethason nemen. Normaal gesproken heeft dexamethason een neutraliserend effect op cortisol, waardoor het met meer dan 50% wordt verminderd. In de aanwezigheid van het syndroom zal dit niet gebeuren.

Het ontvangen van een grote dosis dexamethason kan de ziekte van Itsenko-Cushing onderscheiden van het syndroom. Als het niveau van cortisol onveranderd blijft ten opzichte van de uitgangswaarde, wordt de patiënt gediagnosticeerd met een syndroom, geen ziekte.

Urinalyse onthult de groei van 11-oxyketosteroïden en een daling in 17-cc.

De bloedtest produceert hypokaliëmie, de groei van hemoglobine, cholesterol en rode bloedcellen.

MRI, CT van de hypofyse en bijnieren kan de aanwezigheid van een tumor bepalen, die de bron is van hypercorticisme.

Radiografie en CT van de wervelkolom en borstkas stellen u in staat om de aanwezigheid van complicaties van een pathologische aandoening te bepalen.

Behandeling van het Itsenko-Cushing-syndroom

Behandeling van het syndroom van Cushing is de verantwoordelijkheid van de endocrinoloog. Als werd vastgesteld dat de oorzaak van de ontwikkeling van het syndroom bepaalde geneesmiddelen zijn, is het noodzakelijk ze uit te sluiten. Annulering van glucocorticoïde geneesmiddelen dient geleidelijk te worden uitgevoerd, gevolgd door vervanging door andere immunosuppressiva.

Als hypercorticisme een endogene aard heeft, dan is het noodzakelijk om geneesmiddelen te gebruiken die de productie van cortisol beïnvloeden. Het kunnen medicijnen zijn zoals: aminoglutetimid, ketoconazol, chloditan, mitotaan.

Chirurgische ingreep is noodzakelijk in het geval van detectie van een tumor in een of ander lichaamsdeel. Als de formatie niet kan worden verwijderd, wordt de verwijdering van het orgel als geheel weergegeven (meestal is het de operatie om de bijnieren te verwijderen). Ofwel de patiënt krijgt een behandeling met bestralingstherapie in de hypothalamus en de hypofyse voorgeschreven. Bestralingstherapie wordt zowel afzonderlijk als in combinatie met medicijncorrectie of na chirurgie uitgevoerd. Hiermee bereikt u het beste effect en minimaliseert u het risico op herhaling.

Afhankelijk van de symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom krijgen patiënten de juiste therapie om de klinische symptomen van de pathologie te stoppen.

Misschien is de benoeming van de volgende drugs:

Antihypertensiva (spironolacton, ACE-remmers);

Geneesmiddelen voor het verlagen van de bloedsuikerspiegel;

Geneesmiddelen voor de behandeling van osteoporose (calcitonine);

Kalmerende preparaten, etc.

Compensatie van een verminderd metabolisme is belangrijk.

Als de patiënt een operatie moest ondergaan om de bijnieren te verwijderen, dan zal hij hormoonvervangende therapie voor het leven worden voorgeschreven.

Wat de prognose betreft, is het gebrek aan behandeling in 50% van de gevallen fataal, omdat onomkeerbare gevolgen in het lichaam optreden. In andere gevallen hangt de prognose af van de oorzaak van de ontwikkeling van hypercorticisme. In aanwezigheid van goedaardige corticosteroïden is de prognose gunstig en in 80% van de gevallen na verwijdering van de tumor, begint de bijnier volledig te functioneren.

De overleving na vijf jaar na verwijdering van een kwaadaardige tumor ligt in het bereik van 20 tot 25%. Als er een chronische bijnierinsufficiëntie is, wordt de hormoonsubstitutietherapie gedurende het hele leven uitgevoerd. Patiënten met het Itsenko-Cushing-syndroom moeten afstand nemen van de barre werkomstandigheden en zich houden aan de normale dagelijkse routine.

De auteur van het artikel: Vafaeva Julia V., nefroloog, specifiek voor de site ayzdorov.ru

Downsyndroom is geen ziekte, het is een pathologie die niet kan worden voorkomen en genezen. Een foetus met het syndroom van Down in het 21e paar chromosomen heeft een derde extra chromosoom, met als resultaat dat hun aantal niet 46 is, maar 47. Downsyndroom wordt waargenomen bij één van 600-1000 pasgeborenen van vrouwen na de leeftijd van 35 jaar.

Edwards-syndroom is de op een na meest voorkomende genetische ziekte na het Down-syndroom geassocieerd met chromosomale aberraties. Bij het Edwards-syndroom is er sprake van een volledige of gedeeltelijke trisomie van het 18e chromosoom, waardoor zijn extra exemplaar wordt gevormd. Dit veroorzaakt een aantal onomkeerbare aandoeningen van het lichaam, die in de meeste gevallen onverenigbaar zijn met het leven.

Asperger-syndroom is een aandoening gerelateerd aan autisme, maar wordt gekenmerkt door het behoud van de spraak en cognitieve vaardigheden van de patiënt. Asperger-syndroom komt in de categorie van pervasieve stoornissen, samen met Kanner-syndroom, atypisch autisme, Rett-syndroom, hyperactieve stoornis.

Asthenisch syndroom is een psychopathologische aandoening die wordt gekenmerkt door een voortschrijdende ontwikkeling en die de meeste ziekten van het lichaam vergezelt. De belangrijkste symptomen van het asthenisch syndroom zijn vermoeidheid, slaapstoornissen, verminderde prestaties, prikkelbaarheid en lethargie.

Itsenko-Cushing-ziekte

  • Wat is Cushing-ziekte?
  • Wat provoceert de ziekte van Itsenko-Cushing
  • Pathogenese (wat gebeurt er?) Tijdens de ziekte van Itsenko-Cushing
  • Symptomen De ziekte van Itsenko-Cushing
  • Diagnose van Cushing Disease
  • Behandeling van Cushing Disease
  • Preventie van de ziekte van Itsenko-Cushing
  • Welke artsen moeten worden geraadpleegd als u de ziekte van Itsenko-Cushing heeft

Wat is Cushing-ziekte?

Itsenko-Cushing-ziekte is een ziekte waarbij de hypofyse een overmatige hoeveelheid adrenocorticotroop hormoon (ACTH) produceert die het werk van de bijnieren regelt. Met een overmaat aan ACTH nemen de bijnieren toe in omvang en produceren ze intensief hun hormonen: corticosteroïden, wat leidt tot de ziekte.

De symptomen van deze ziekte werden op verschillende tijdstippen beschreven door twee wetenschappers - de Amerikaanse neurochirurg Harvey Cushing en de neuroloog Nikolai Itsenko van Odessa.

Een Amerikaanse deskundige associeerde de ziekte met een hypofyse tumor, een Sovjetwetenschapper suggereerde dat de oorzaak van de ziekte ligt in veranderingen in de hypothalamus - het hersengebied dat verantwoordelijk is voor de interactie van het zenuwstelsel en het endocriene systeem. Tegenwoordig zijn wetenschappers tot de conclusie gekomen dat de ziekte van Itsenko-Cushing het gevolg is van het slecht functioneren van het hypothalamus-hypofyse-systeem - beide onderzoekers hadden gelijk.

De ziekte van Itsenko-Cushing, of anderszins hypercortisolisme, is een ernstige neuro-endocriene aandoening die optreedt bij ontregeling van het hypothalamus-hypofyse-bijniersysteem wanneer een overmaat aan bijnierhormonen, corticosteroïden, wordt gevormd.

Er zijn het Itsenko-Cushing-syndroom en de ziekte van Itsenko-Cushing. Itsenko-Cushing-syndroom verwijst naar alle pathologische aandoeningen met een gemeenschappelijk symptoomcomplex, dat is gebaseerd op hypercortisolisme, d.w.z. een verhoogde afgifte van adrenale cortisol door de cortex.

Het syndroom van Itsenko-Cushing omvat:

  • Itsenko-Cushing-ziekte als gevolg van een verhoging van de productie van adrenocorticotroop hormoon door de hypofyse (ACTH-afhankelijk syndroom van de hypofyse).
  • ACTH - of corticoliberine-ectopisch syndroom.
  • iatrogene of medicijnsyndroom verschillende hyperplastische tumoren van de bijnierschors - adenomatose, adenoom, adenocarcinoom.

Wat provoceert de ziekte van Itsenko-Cushing

De oorzaak van het Itsenko-Cushing-syndroom kan verschillende toestanden zijn, maar meestal wordt hypercorticisme veroorzaakt door een verhoogde productie van adrenocorticotroop hormoon van de hypofyse (de ziekte van Itsenko-Cushing). Adrenocorticotroop hormoon kan worden geproduceerd door de hypofyse-microadenoma (microadenoma is een klein volume in de hypofyse, meestal goedaardig, niet groter dan 2 cm groot, vandaar de naam) of door ectopische corticotropinomie, een tumor die een grote hoeveelheid corticotroop hormoon produceert maar zich langzaam ontwikkelt. Een ectopische corticotropine, die een oncogene of andere kwaadaardige aard heeft, kan zich bevinden in de bronchiën, teelballen, eierstokken.

Pathogenese (wat gebeurt er?) Tijdens de ziekte van Itsenko-Cushing

Start een cascade van hormonale veranderingen in het lichaam.

Het begint allemaal met het feit dat mysterieuze zenuwimpulsen de hypothalamus binnendringen, waardoor de cellen te veel stoffen produceren die de afgifte van adrenocorticotroop hormoon in de hypofyse activeren.

Als reactie op een dergelijke krachtige stimulatie geeft de hypofyse een enorme hoeveelheid van ditzelfde adrenocorticotroop hormoon (ACTH) af in het bloed. Hij beïnvloedt op zijn beurt de bijnieren: veroorzaakt dat ze hun eigen hormonen produceren - de overtollige corticosteroïden. Dit is waar complete chaos begint, omdat corticosteroïden alle metabole processen beïnvloeden.

In de regel wordt bij de ziekte van Itsenko-Cushing de hypofyse vergroot (tumor of hypofyse-adenoom). Naarmate de ziekte vordert, nemen de bijnieren toe.

Symptomen De ziekte van Itsenko-Cushing

Diagnose van de ziekte, als regel, is niet erg moeilijk, want Lichamelijk onderzoek van de patiënt is van het grootste belang. Meer dan 90% van de patiënten hebben in verschillende mate obesitas, met bijzondere aandacht voor de verdeling van vet - dysplastisch (cushingoid-type): op de buik, borst, nek, gezicht (maanvormig gezicht van een karmozijnrode kleur, soms met een cyanotische tint - het zogenaamde matronisme) en de rug (de zogenaamde "menopauzale bult"). Het Itsenko-Cushing-syndroom onderscheidt zich van andere vormen van obesitas door een dunnere, bijna transparante huid op de rug van de hand.

Atrofie van de spieren is een afname van de spiermassa, vergezeld van een afname van de spiertonus en spierkracht, vooral in de gluteale en femorale ("gekantelde billen") - een typisch symptoom van het syndroom van Cushing. Er is ook een atrofie van de spieren van de voorste buikwand ("kikkerbuik"), met de tijd zijn er herniale uitsteeksels langs de witte lijn van de buik.

De huid van de patiënt wordt dunner, heeft een "marmeren" uiterlijk met een duidelijk vaatpatroon, is vatbaar voor droogheid, wordt afgewisseld met gebieden van regionaal zweten, vlokken.

Striae verschijnen vaak op de huid - rekbanden van paarse of violette kleur. De meeste striae bevinden zich op de huid van de buik, binnen- en buitenkant van de dijen, borsten, schouders, kunnen van enkele centimeters tot enkele millimeters zijn. De huid is vol met verschillende huiduitslag, zoals acne, gemanifesteerd als een gevolg van ontsteking van de talgklieren, talrijke subcutane microchromosomen en vasculaire "sterretjes".

In sommige gevallen, met de ziekte van Cushing en een ectopisch ACTH-syndroom, kan hyperpigmentatie worden waargenomen - een ongelijke verdeling van pigment, die zich manifesteert in de vorm van donkere en lichtere vlekken die verschillen van de basis huidskleur. Ziekte geassocieerd met botbeschadiging (dunner worden) leidt tot breuken en botafwijkingen - osteoporose is een van de ernstigste complicaties die gepaard gaat met het Itsenko-Cushing-syndroom. Osteoporose ontwikkelt zich meestal bij de overgrote meerderheid van de patiënten. Fracturen en misvormingen van de botten, vergezeld van sterke pijnlijke sensaties, leiden uiteindelijk tot scoliose en kyphoscoliose.

Bij hypercorticoïdie ontwikkelt zich vaak cardiomyopathie - een groep aandoeningen waarbij de hartspier voornamelijk wordt aangetast, wat zich uit in een verminderde functie van de hartspier.

Er zijn verschillende redenen die cardiomyopathie kunnen veroorzaken, de belangrijkste zijn de katabole effecten van steroïden op het myocard - hartspier, elektrolytverschuivingen en arteriële hypertensie. Manifestaties van cardiomyopathie - hartritmestoornissen en hartfalen. De laatste kan in de meeste gevallen de patiënt fataal maken.

Het zenuwstelsel kan overbelast raken, het is onstabiel werk: de toestand van de patiënt kan variëren van lethargie en depressie tot euforie en steroïde psychosen. Vaak maken patiënten geen klachten over hun toestand, terwijl het een bedreiging voor het leven kan vormen.

Bij een minderheid van de patiënten - 10-20% - kan steroïde diabetes mellitus voorkomen. De ziekte kan optreden onder de werking van verschillende factoren die niet geassocieerd zijn met het verslaan van de pancreas, gekenmerkt door langdurige bewaring van de normale concentratie van insuline in het bloed. Het verloop van dergelijke diabetes is vrij eenvoudig, het wordt goed gecompenseerd op de achtergrond van individuele dieettherapie en het voorschrijven van antihyperglycemische geneesmiddelen.

Overmatige productie van bijnierandrogenen leidt tot de ontwikkeling van hirsutisme - overmatig lichaamshaar bij vrouwen van het mannelijke type. In de overgrote meerderheid van de gevallen zijn er onregelmatigheden in de menstruatiecyclus, er is amenorroe - een afwezigheid van menstruatie gedurende zes maanden of langer.

Diagnose van Cushing Disease

Als screeningstests worden getoond:

  • Bepaling van de dagelijkse uitscheiding van vrij cortisol in de urine.
  • Kleine dexamethasontest (geleidelijke bepaling van het niveau van cortisol in het bloedserum voor en na het innemen van dexamethason - een glucocorticosteroïde, die een sterk ontstekingsremmend en antiallergisch effect heeft). Normaal gesproken zijn na toediening van dexamethason de cortisolspiegels meer dan gehalveerd. In elke variant van hypercortisolisme zal het niveau van cortisol hetzelfde blijven of toenemen.
  • Grote dexamethason-test (voor de differentiaaldiagnose tussen de pathogenetische varianten van het Itsenko-Cushing-syndroom en bijniercorticosteroom - een tumor die een overmatige hoeveelheid glucocorticosteroïden produceert). De protocollen van grote en kleine dexamethason-monsters verschillen alleen in de dosis van het geneesmiddel.
  • MRI om hypofyse-adenoom te detecteren.
  • CT of MRI van de bijnieren.
  • Met radiografie van de wervelkolom kunt u de complicaties van het syndroom van Cushing diagnosticeren om compressiefracturen van de wervelkolom te identificeren.
  • Biochemisch onderzoek voor het diagnosticeren van elektrolytenstoornissen en steroïde diabetes.

Behandeling van Cushing Disease

De ontwikkeling en introductie van nieuwe diagnostische methoden, evenals nieuwe visualisatiemethoden van de hypofyse en de bijnieren (echografie, berekende, magnetische resonantie beeldvorming) laten u nu toe om de exacte lokalisatie van de tumor vast te stellen, de grootte, de relatie met de omliggende weefsels, de richting van de groei en de optimale behandelmethode te kiezen in elk geval. De therapie met Itsenko-Cushing wordt aanbevolen in een gespecialiseerd endocrinologisch ziekenhuis.

De beste behandeling voor de ziekte van Itsenko-Cushing vandaag blijft selectieve transsfenoidale adenomectomie. De indicatie voor neurochirurgische operatie is duidelijk gelokaliseerd hypofyseadenoom (volgens computer- of magnetische resonantiebeeldvorming). Contra-indicatie is een extreem ernstige vorm van de ziekte van Itsenko-Cushing of de patiënt heeft ernstige somatische aandoeningen. Met een duidelijk gelokaliseerde hypofyse tumor, ongeacht de grootte, geeft transsphenoidale adenomectomie bij de meerderheid van de patiënten positieve resultaten, vereist geen langdurige vervangingstherapie en zorgt voor een relatief snel herstel van de relatie tussen de hypothalamus en de hypofyse. Na een adenomectomie in 70-80% van de gevallen, treedt remissie op, in 12-20% kan een terugval optreden.

In de afgelopen jaren is de methode van vernietiging van de bijnieren gebruikt, wat de vernietiging van de hyperplastische bijnieren inhoudt door het injecteren van scleroserende stoffen onder controle van echografie of computertomografie (selectieve flebografie, minder vaak transdermaal). Als een scleroserende stof wordt gewoonlijk een mengsel van 96% ethanoloplossing en 76% urografineoplossing in een 3: 1-verhouding gebruikt. De hoeveelheid geïnjecteerde vloeistof wordt bepaald door de mate van adrenale hyperplasie en het volume ervan. In de regel wordt vernietiging van de bijnieren niet gebruikt als een onafhankelijke behandelingsmethode (meestal in combinatie met radiotherapie of adenomectomie).

Bij afwezigheid van gegevens die de aanwezigheid van hypofyse-adenoom bevestigen, wordt het raadzaam geacht om protontherapie op de hypofyse uit te voeren, wat vaak wordt gecombineerd met een unilaterale adrenalectomie.

Medicamenteuze behandeling voor de ziekte van Itsenko-Cushing is het gebruik van geneesmiddelen die de secretie van ACTH onderdrukken (centrale werking - stoffen van dopaminerge werking, antiserotonine GABA-erge medicijnen) en blokkers van de biosynthese van steroïde hormonen in de bijnieren. Deze laatste zijn verdeeld in fondsen die de biosynthese van corticosteroïden blokkeren en de vernietiging van corticale cellen (ortho-para-difenyldichloorethaanderivaten) veroorzaken en die alleen de synthese van steroïde hormonen (aminoglutethimidederivaten) blokkeren.

Opgemerkt moet worden dat steroïdogenese-remmers worden voorgeschreven onmiddellijk na bevestiging van de diagnose van de ziekte van Itsenko-Cushing (zowel vóór de operatie als na protontherapie of operatie).

Tijdens de behandeling van de onderliggende ziekte wordt symptomatische therapie noodzakelijkerwijs uitgevoerd:

  • antihypertensiva (ACE-remmers, spironolacton);
  • kaliumpreparaten;
  • hypoglycemische geneesmiddelen (indien nodig);
  • middelen voor de behandeling van osteoporose (geneesmiddelen die botresorptie verminderen - calcitonine) en bisfosfonaten (etidronaat-xyfon, pamidronaat, clodronaat); actieve vormen van vitamine D; geneesmiddelen die botvorming stimuleren, anabole steroïden;
  • antidepressiva, sedativa (indien nodig);
  • vitaminetherapie.

Het uitvoeren van bilaterale adrenalectomie (die de laatste jaren minder vaak wordt gebruikt, maar de absolute indicatie voor de implementatie ervan is ernstige ziekte en het onvermogen om de aandoening te compenseren met andere beschikbare methoden) leidt tot chronische bijnierinsufficiëntie van de patiënt, waarvoor levenslange vervangingstherapie met gluco en mineralocorticoïde nodig is. Patiënten hebben dynamische observatie van de endocrinoloog nodig, ze worden aanbevolen om zware fysieke inspanning te voorkomen, werken in de nachtploeg.

Bilaterale adrenalectomie kan gecompliceerd zijn (in 10-50%) door het Nelson-syndroom - een combinatie van primaire chronische bijnierinsufficiëntie (na chirurgische behandeling of langdurig gebruik van chloditan) met progressief hypofysair corticotropinoma. Nelson-syndroom wordt gekenmerkt door alle tekenen van primair hypocorticisme tegen de achtergrond van een hoog niveau van ACTH-secretie. Magnetische resonantie beeldvorming bevestigt de aanwezigheid van een snelgroeiende hypofyse macroadenoma. Methoden van keuze zijn transsfenoidale adenomectomie of protonentherapie op de hypofyse. Voor substitutiebehandeling is het raadzaam dexamethason voor te schrijven in lage doses (0,125-0,25 mg) in combinatie met prednison of cortison. In alle gevallen is het noodzakelijk om een ​​krachtig mineralocorticoïdepreparaat 9-alpha-fluorocortisol te gebruiken. Opgemerkt moet worden dat in de klinische praktijk gevallen van individuele gevoeligheid van de patiënt voor een bepaald geneesmiddel dat wordt gebruikt voor substitutietherapie worden vermeld. Helaas is het in het apotheeknetwerk niet altijd mogelijk om een ​​medicijn te vinden dat geschikt is voor een bepaalde patiënt en dat bij gebruik het beste klinische en metabole compensatie voor bijnierinsufficiëntie oplevert, omdat niet alle geneesmiddelen van deze groep in Oekraïne zijn geregistreerd.

In aanwezigheid van een tumor van de bijnier wordt operatieve verwijdering van de aangetaste klier uitgevoerd, gevolgd door tijdelijke vervangingstherapie. In een kwaadaardige tumor wordt, als er geen metastasen worden gedetecteerd of enkele metastasen worden gevonden, de bijnier verwijderd, gevolgd door de benoeming van chloditan gedurende een lange tijd (indien nodig in combinatie met glucocorticoïden). Na de operatie hebben alle patiënten langdurige follow-up nodig van een endocrinoloog, een cardioloog, een neuroloog, een gynaecoloog.

Preventie van de ziekte van Itsenko-Cushing

Teneinde ongeacht de eerdere bestraling van de hypofyse in de ziekte van Itsenko - Cushing te voorkomen, na bilaterale totale adrenalectomie, dient jaarlijks een röntgenonderzoek van het Turkse zadel, gezichtsvelden en het gehalte aan adrenocorticotroop hormoon in het bloedplasma te worden uitgevoerd.

Itsenko - ziekte van Cushing

Itsenko-Cushing-ziekte is een neuro-endocriene aandoening die ontstaat als gevolg van schade aan het hypothalamus-hypofyse-systeem, ACTH-hypersecretie en secundaire hyperfunctie van de bijnierschors. Het probleem dat de ziekte van Cushing kenmerkt, omvat zwaarlijvigheid, hypertensie, diabetes, osteoporose, verminderde gonadefunctie, droge huid, striae op het lichaam, hirsutisme, en anderen. Voor diagnostische doeleinden kan een bepaling van een reeks biochemische bloed indices, hormonen (ACTH, cortisol, 17-OKS, etc.), craniogram, CT-scan van de hypofyse en bijnieren, bijnierscintigrafie, Liddle-test. Bij de behandeling van de ziekte van Itsenko-Cushing worden medicamenteuze therapie, röntgenor, chirurgische methoden (adrenalectomie, verwijdering van een hypofyse tumor) gebruikt.

Itsenko - ziekte van Cushing

Endocrinologie onderscheidt ziekte en het Itsenko-Cushing-syndroom (primair hypercorticoïdisme). Beide ziekten manifesteren een veel voorkomend symptoomcomplex, maar hebben een andere etiologie. De basis van het syndroom van Cushing is hyperproductie glucocorticoïden hyperplastische tumoren van de bijnierschors (corticosteroma, glyukosteromoy, adenocarcinoom) hypercortisolisme of als gevolg van langdurige toediening van exogeen glucocorticoïde hormonen. In sommige gevallen, wanneer ectopische kortikotropinomy afkomstige cellen Apud-systeem (lipidokletochnoy tumor van de eierstokken, longkanker, alvleesklierkanker, darm, thymus, schildklier, enz.), Ontwikkelde de zogenaamde ectopische ACTH-syndroom met gelijke klinische verschijnselen.

Bij de ziekte van Itsenko-Cushing is de primaire laesie gelokaliseerd op het niveau van het hypothalamus-hypofyse-systeem en zijn de perifere endocriene klieren voor de tweede keer betrokken bij de pathogenese van de ziekte. De ziekte van Itsenko-Cushing ontwikkelt zich bij vrouwen 3-8 keer vaker dan bij mannen; voornamelijk vrouwen in de vruchtbare leeftijd (25-40 jaar oud) zijn ziek. Het beloop van de ziekte van Itsenko-Cushing wordt gekenmerkt door ernstige neuro-endocriene stoornissen: stoornissen in koolhydraat en mineraalmetabolisme, een symptoomcomplex van neurologische, cardiovasculaire, spijsverterings-, nieraandoeningen.

Oorzaken van de ziekte van Cushing

De ontwikkeling van de ziekte van Itsenko-Cushing is in de meeste gevallen te wijten aan de aanwezigheid van basofiel of chromofoob hypofyseadenoom dat adrenocorticotroop hormoon afscheidt. Toen de tumor schade aan de hypofyse bij patiënten onthulde microadenoma, macroadenoma, adenocarcinoom. In sommige gevallen is het begin van de ziekte geassocieerd met eerdere infectieuze laesies van het centrale zenuwstelsel (encefalitis, arachnoiditis, meningitis), hoofdletsel en intoxicatie. Bij vrouwen kan de ziekte van Itsenko-Cushing zich ontwikkelen op de achtergrond van hormonale aanpassing als gevolg van zwangerschap, bevalling, menopauze.

De basis van de pathogenese van de ziekte van Itsenko-Cushing is een schending van de hypothalamus-hypofyse-bijnier-relatie. Vermindering van het remmende effect van dopamine-mediatoren op de secretie van CRH (corticotroop releasing hormoon) leidt tot hyperproductie van ACTH (adrenocorticotroop hormoon).

Verhoogde synthese van ACTH veroorzaakt een cascade van bijnier- en extra-bijniereffecten. In de bijnieren verhoogt de synthese van glucocorticoïden, androgenen, in mindere mate - mineralocorticoïden. Verhoogde glucocorticoïdengehalten heeft katabole effecten op de eiwit- en koolhydraatmetabolisme, die gepaard gaat met de atrofie van de spieren en bindweefsel, hyperglycemie, relatief tekort aan insuline en insuline resistentie, met verdere ontwikkeling van steroïde diabetes. Overtreding van het vetmetabolisme veroorzaakt de ontwikkeling van obesitas.

Verhoogde mineralocorticoïdactiviteit bij de ziekte van Itsenko-Cushing activeert het renine-angiotensine-aldosteronsysteem en draagt ​​daardoor bij aan de ontwikkeling van hypokaliëmie en arteriële hypertensie. Het katabole effect op botweefsel gaat gepaard met uitloging en een afname van calciumrebsorptie in het maagdarmkanaal en de ontwikkeling van osteoporose. Androgene eigenschappen van steroïden veroorzaken ovariumdisfunctie.

Vormen van het klinisch beloop van de ziekte van Itsenko-Cushing

De ernst van de ziekte van Itsenko-Cushing kan mild, matig of ernstig zijn. Een lichte graad van de ziekte gaat gepaard met milde symptomen: menstruele functie kan worden gehandhaafd, osteoporose is soms afwezig. Bij matige ernst van de ziekte van Itsenko-Cushing zijn de symptomen duidelijk, maar complicaties treden niet op. Een ernstige vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van complicaties: spieratrofie, hypokaliëmie, hypertensieve nier, ernstige psychische stoornissen, enz.

Volgens de snelheid van de ontwikkeling van pathologische veranderingen te onderscheiden tussen progressieve en torpid loop van de ziekte van Itsenko-Cushing. Een progressief beloop wordt gekenmerkt door een snelle (binnen 6-12 maanden) toename van symptomen en complicaties van de ziekte; met een traumatische loop worden pathologische veranderingen geleidelijk gevormd, over een periode van 3-10 jaar.

Symptomen van de ziekte van Itsenko-Cushing

Wanneer de ziekte van Itsenko-Cushing aandoeningen van het vetmetabolisme ontwikkelt, veranderingen in het bot, neuromusculaire, cardiovasculaire, respiratoire, seksuele, spijsvertering, psyche.

Patiënten met de ziekte van Itsenko-Cushing onderscheiden zich door cushingoïde uiterlijk, veroorzaakt door de afzetting van vetweefsel op typische plaatsen: op het gezicht, nek, schouders, borstklieren, rug, buik. Het gezicht heeft een maanachtige vorm, een vette "climacterische bult" in het gebied van de cervicale wervel van VII wordt gevormd, het volume van de borstkas en de buik neemt toe; terwijl ledematen relatief dun blijven. De huid wordt droog, schilferig, met een uitgesproken paars-marmeren patroon, strekt zich uit in het gebied van de borstklieren, schouders, buik en intradermale bloedingen. Het optreden van acne of steenpuisten wordt vaak opgemerkt.

Endocriene aandoeningen bij vrouwen met de ziekte van Itsenko-Cushing manifesteren zich als menstruele onregelmatigheden, soms amenorroe. Er is overmatig lichaamshaar (hirsutisme), gezichtshaargroei en haarverlies op het hoofd. Bij mannen is er sprake van een afname en verlies van haar op het gezicht en lichaam; afname van seksueel verlangen, impotentie. Het begin van de ziekte van Itsenko-Cushing tijdens de kinderjaren kan leiden tot een vertraging in de seksuele ontwikkeling als gevolg van een afname van de secretie van gonadotrope hormonen.

Veranderingen in het botsysteem, die het gevolg zijn van osteoporose, manifesteren zich bij kinderen door pijn, misvorming en botbreuken - vertraging van de groei en differentiatie van het skelet. Cardiovasculaire aandoeningen bij de ziekte van Itsenko-Cushing kunnen zijn: arteriële hypertensie, tachycardie, elektrolyt-steroïde cardiopathie, de ontwikkeling van chronisch hartfalen. Patiënten met de ziekte van Cushing zijn gevoelig voor de frequente incidentie van bronchitis, longontsteking en tuberculose.

Het verlies van het spijsverteringsstelsel gepaard gaat met zuurbranden, epigastrische pijn, de ontwikkeling van chronische gastritis hyperacid steroïde diabetes, "steroïde" maagzweren en 12 duodenale ulcus, gastrointestinale bloeden. Als gevolg van schade aan de nieren en de urinewegen kunnen chronische pyelonefritis, urolithiasis, nefrosclerose, nierfalen, tot uremie optreden.

Neurologische aandoeningen bij de ziekte van Itsenko-Cushing kunnen worden uitgedrukt in de ontwikkeling van pijn, amyotrofische, stam-cerebellaire en pyramidale syndromen. Als de pijn en amyotrofe syndromen potentieel omkeerbaar zijn onder de invloed van een adequate behandeling van de ziekte van Itsenko-Cushing, dan zijn de stam-cerebellaire en pyramidale syndromen onomkeerbaar. Wanneer stam cerebellair syndroom ataxie, nystagmus, pathologische reflexen ontwikkelen. Pyramidaal syndroom wordt gekenmerkt door een tendentieuze hyperreflexie, een centrale laesie van de gezichts- en hypoglossale zenuwen met bijbehorende symptomen.

Bij de ziekte van Itsenko-Cushing kunnen mentale stoornissen optreden van het type neurasthenisch, astheno-dynamisch, epileptiform, depressief en hypochondrisch syndroom. Gekenmerkt door een afname van geheugen en intelligentie, lethargie, een afname van de omvang van emotionele fluctuaties; patiënten kunnen obsessieve suïcidale gedachten bijwonen.

Diagnose van de ziekte van Itsenko-Cushing

De ontwikkeling van diagnostische en behandelingsmethoden voor de ziekte van Itsenko-Cushing vereist nauwe samenwerking tussen een endocrinoloog, een neuroloog, een cardioloog, een gastro-enteroloog, een uroloog, een gynaecoloog.

Bij de ziekte van Itsenko-Cushing worden typische veranderingen in de biochemische bloedparameters opgemerkt: hypercholesterolemie, hyperglobulinemie, hyperchloraemie, hypernatriëmie, hypokaliëmie, hypofosfatemie, hypoalbuminemie, afname van activiteit van alkalische fosfatase. Met de ontwikkeling van steroïde diabetes mellitus worden glycosurie en hyperglycemie geregistreerd. De studie van bloedhormonen onthult een toename van cortisol, ACTH, renine; erythrocyten, eiwitten, granulaire en hyaline cilinders worden gedetecteerd in de urine, de secretie van 17-KS, 17-OX, cortisol wordt verhoogd.

Voor differentiële diagnose van de ziekte en het syndroom van Itsenko-Cushing worden diagnostische tests met dexamethason en metopiron uitgevoerd (Liddle's test). Verhoogde uitscheiding van 17-ACS in de urine na inname van metopyron of een afname van de uitscheiding van 17-ACS met meer dan 50% na toediening van dexamethason duidt op de ziekte van Itsenko-Cushing, terwijl de afwezigheid van veranderingen in de uitscheiding van 17-ACS het Itsenko-Cushing-syndroom begunstigt.

Met behulp van radiografie van de schedel (Turks zadel) worden hypofyse macroadenomen gedetecteerd; met CT en MRI van de hersenen met de introductie van contrast - microadenomen (in 50-75% van de gevallen). Röntgenfoto's van de wervelkolom vertonen tekenen van osteoporose.

Onderzoek van de bijnieren (echografie van de bijnieren, MRI van de bijnieren, CT-scan, scintigrafie) bij de ziekte van Itsenko-Cushing onthult bilaterale bijnierhyperplasie. Tegelijkertijd wijst een asymmetrische eenzijdige vergroting van de bijnier naar de glucosemeter. Differentiële diagnose van de ziekte van Itsenko-Cushing wordt uitgevoerd met hetzelfde syndroom, puberale hypothalamische syndroom, obesitas.

Behandeling van de ziekte van Cushing

Bij de ziekte van Itsenko-Cushing is het nodig om hypothalamische veranderingen te elimineren, de secretie van ACTH en corticosteroïden te normaliseren en het verstoorde metabolisme te herstellen. Medicamenteuze therapie, gamma, röntgenotherapie, protontherapie van het gebied van de hypothalamus / hypofyse, chirurgische behandeling en een combinatie van verschillende methoden kunnen worden gebruikt om de ziekte te behandelen.

Medicamenteuze therapie wordt gebruikt in de beginfase van de ziekte van Itsenko-Cushing. Om de functie van de hypofyse aan reserpine, bromocriptine, te blokkeren. Naast centraal werkende geneesmiddelen die ACTH-secretie onderdrukken, kunnen blokkers van steroïde hormoonsynthese in de bijnieren worden gebruikt bij de behandeling van de ziekte van Cushing. Symptomatische therapie gericht op de correctie van het metabolisme van eiwitten, mineralen, koolhydraten en elektrolyten.

Gamma-, röntgen- en protontherapie worden meestal gegeven aan patiënten die geen röntgengegevens hebben voor een hypofyse tumor. Een van de methoden van bestralingstherapie is de stereotactische implantatie van radioactieve isotopen in de hypofyse. Typisch, enkele maanden na radiotherapie, treedt klinische remissie op, wat gepaard gaat met een afname van het lichaamsgewicht, bloeddruk, normalisatie van de menstruatiecyclus en een afname van bot- en spierschade. Bestraling van de hypofyse kan worden gecombineerd met unilaterale adrenalectomie of gerichte afbraak van de hyperplastische bijnierstof.

Bij de ernstige ziekte van Cushing kan een bilaterale bijnierverwijdering (bilaterale adrenalectomie) aangewezen zijn, die verdere levenslange ST met glucocorticoïden en mineralocorticoïden vereist. In het geval van detectie van hypofyseadenoom, endoscopische transnasale of transcraniale verwijdering van de tumor, wordt transsfenoïdale cryodestructie uitgevoerd. Na adenomectomie treedt remissie op in 70-80% van de gevallen, ongeveer 20% kan een herhaling van een hypofyse tumor ervaren.

Voorspelling en preventie van de ziekte van Cushing

De prognose van de ziekte van Itsenko-Cushing wordt bepaald door de duur, de ernst van de ziekte, de leeftijd van de patiënt. Met vroege behandeling en milde ziekte bij jonge patiënten is volledig herstel mogelijk. Het lange beloop van de ziekte van Itsenko-Cushing, zelfs met de eliminatie van de oorzaak, leidt tot aanhoudende veranderingen in het bot, cardiovasculaire, urinaire systemen, die het vermogen om te werken schendt en de prognose verergert. Gelanceerde vormen van de ziekte van Itsenko-Cushing zijn fataal vanwege de toevoeging van septische complicaties, nierfalen.

Patiënten met de ziekte van Itsenko-Cushing moeten worden geobserveerd door een endocrinoloog, een cardioloog, een neuroloog, een gynaecoloog-endocrinoloog; vermijd overmatige fysieke en psycho-emotionele stress, werk in de nachtploeg. De preventie van de ontwikkeling van de ziekte van Itsenko-Cushing wordt beperkt tot algemene preventieve maatregelen - de preventie van TBI, intoxicatie, neuro-infectie, enz.

U Mag Als Pro Hormonen