Laat een reactie achter 2.417

De ernstigste ziekte van het endocriene systeem is chronische bijnierinsufficiëntie (HNN). De essentie van de afwijkingen in het ontbreken van hormoonproductie door de bijnierschors. Dientengevolge wordt de patiënt erg zwak, verliest gewicht, orgaansystemen worden beïnvloed. Met deze diagnose kan een persoon zijn of haar prestaties verliezen afhankelijk van de ernst van de pathologie.

classificatie

Bijnierinsufficiëntie is verdeeld in primaire, secundaire en tertiaire, afhankelijk van de etiologie van de ziekte. De primaire is een gevolg van een defect van de bijnierschors, de secundaire / tertiaire is te wijten aan de nederlaag van de hypofyse en hypothalamus, en de adrenocorticotrope stof wordt gesynthetiseerd in een hoeveelheid die niet voldoende is voor de normale werking van het lichaam.

Primaire bijnierinsufficiëntie

Dit type pathologie wordt primair hypocorticisme of de ziekte van Addison genoemd. Aangeboren primaire mislukking manifesteert zich als:

  • zwakke aldosteronproductie;
  • adrenoleukodystrophy;
  • Allegrovesyndroom;
  • onderontwikkeling van de cortexklieren;
  • gebrek aan glucocorticoïden.

Secundaire bijnierinsufficiëntie

De eigenaardigheid van deze vorm van bijnierinsufficiëntie in de beschadiging van de hypofysefunctie, waardoor er te weinig adrenocorticotropine wordt geproduceerd. De verkregen soort ontstaat als gevolg van een storing in de hypofyse door tumoren, infecties en hematomen. Vormen van congenitaal secundair hypocorticisme:

  • schending van hypofyse secretie;
  • geïsoleerde corticotropine-deficiëntie.
Terug naar de inhoudsopgave

Tertiair falen

Secundaire insufficiëntie van de bijnierschors wordt gevormd parallel met tertiaire bijnierinsufficiëntie, die wordt gekenmerkt door een verminderde hypothalamus. In dit geval wordt de congenitale vorm opgevat als een zwakke synthese van corticoliberine en een schending van de secretie van de hypothalamus, en een verworven vorm betekent veranderingen in het weefsel van dit deel van de hersenen.

Met de pathologische synthese van hormonen door de bijnierschors, treedt er een storing in het metabolisme op.

Oorzaken van ziekte

Het primaire type van de ziekte veroorzaakt een auto-immuunziekte van de bijnierschors. Deze oorzaak wordt gedetecteerd bij 50% van de patiënten die lijden aan bijnierpathologieën. Primaire insufficiëntie is in staat parallel aan pathologieën te vormen, zoals diabetes mellitus, verminderde huidpigmentatie (vitiligo), hypoparathyreoïdie, wat bijdraagt ​​aan het falen van verschillende endocriene klieren tegelijk. Bij volwassenen treedt de ziekte op als gevolg van tuberculose, evenals door de penetratie van metastasen van kwaadaardige tumoren in naburige organen in de klieren, infecties, bacteriën, schimmels, als een complicatie na een operatie. Het secundaire en tertiaire type pathologie treedt op als gevolg van veranderingen in de hypofyse veroorzaakt door verwondingen of de ontwikkeling van neoplasma's. Hierdoor is de synthese van ACTH verminderd. Vasculaire ziekten geassocieerd met de vorming van granulomen veroorzaken ook bijnierinsufficiëntie.

Ontwikkelingsmechanisme

Primair chronisch hypocorticisme veroorzaakt een stofwisselingsstoornis en een water-zoutbalans, omdat er niet genoeg stoffen in het lichaam zijn, zoals cortisol en aldosteron. Geleidelijk aan gaat dehydratatie voort en er zijn onregelmatigheden in het maag-darmkanaal en het cardiovasculaire systeem. Door het ontbreken van cortisol nemen de insulinespiegels toe en neemt de suiker af, hypoglycemie treedt op, wat spierzwakte veroorzaakt. Tegelijkertijd synthetiseert de hypofyse actief een melanocyto-stimulerende stof, waardoor de huid en de slijmvliezen donker van kleur worden. De primaire vorm van chronische insufficiëntie wordt "bronzen ziekte" genoemd. Zwakke productie van androgenen remt de menselijke groei en de puberteit. Secundaire chronische insufficiëntie wordt gekenmerkt door een laag cortisolgehalte met een normale hoeveelheid aldosteron, waardoor dit type ziekte gemakkelijker wordt.

Symptomen en syndromen in CNI

Primaire bijnierinsufficiëntie heeft de volgende symptomen:

  1. De huid en slijmvliezen worden donkerder. De donkere en bredere delen van de huid die van kleur zijn veranderd, hoe langer het proces zich ontwikkelt. Allereerst worden de delen van de huid die het meest worden beïnvloed door zonlicht, evenals gebieden die aanvankelijk donkerder van kleur zijn, zoals de tepels of uitwendige geslachtsdelen, donkerder. Na verdonkering van de slijmvliezen kunt u de diagnose nauwkeurig vaststellen. Soms wordt de verdonkering van de huid vervangen door vitiligo - verkleurde vlekken. Dit verschijnsel wordt alleen waargenomen in de primaire vorm van chronische insufficiëntie.
  2. Gewichtsverlies van 3 tot 25 kg.
  3. Zwakte tot het verlies van prestaties, stemmingswisselingen, psychische stoornissen, prikkelbaarheid, apathie.
  4. Verlagen van de bloeddruk, flauwvallen als gevolg van stress. Als de ziekte is ontstaan ​​bij hypertensie, kan de bloeddruk normaal zijn.
  5. Dyspepsie. De patiënt klaagt over pijn in het epigastrische gebied, constipatie, afwisselende diarree, misselijkheid, braken.
  6. Verslaving aan zout voedsel en gerechten, zout in zijn puurste vorm. Dit symptoom treedt op vanwege het verlies van natrium in het lichaam.
  7. Hypoglycemie manifesteert zich niet, maar wordt gedetecteerd via laboratoriumtests.

De kliniek van de chronische secundaire pathologie bestaat uit niet-specifieke symptomen. De patiënt klaagt over een inzinking, verslechtering van de algemene toestand een paar uur na het eten. Donkere vlekken op de huid, verminderde druk, verlangen naar zoute voedingsmiddelen en verstoring van het maag-darmkanaal van deze vorm zijn niet vreemd, omdat het niveau van aldosteron in dit geval normaal is.

Bij de eerste tekenen van chronische hypocorticatie bij een kind moet onmiddellijk een arts geroepen worden.

Syndroom van chronische bijnierinsufficiëntie bij kinderen

Bij kinderen wordt chronisch gebrek aan bijnierhormonen vaker gediagnosticeerd in de secundaire vorm. Primaire insufficiëntie kan optreden als gevolg van geboortetrauma, congenitale bijnieraandoeningen, hormonale insufficiëntie, Smith-Lemli-Opitz-syndroom of Kearns-Sayre-syndroom. Chronische insufficiëntie bij baby's manifesteert zich door verduistering van de huid en slijmvliezen, verlies van kracht, braken zonder aanwijsbare reden, voorkeur voor zout. Kinderen met chronische bijnierinsufficiëntie lijden vaak aan ademhalingsaandoeningen, onderscheiden zich door een laag gewicht en liggen in de puberteit achter op hun leeftijdsgenoten. Bij meisjes, evenals bij vrouwen, is amenorroe mogelijk bij onvoldoende functioneren van de bijnieren - de afwezigheid van menstruatie gedurende verschillende cycli.

Diagnose en behandeling

Om bijnierinsufficiëntie te diagnosticeren, wordt aan een arts een onderzoek voorgeschreven om de hoeveelheid bijnierhormonen in de urine te bepalen. Therapie van chronisch hypocorticisme bij kinderen is het bestrijden van de ziekte die het falen van de bijnieren veroorzaakt en het elimineren van negatieve manifestaties van de ziekte. Zorg ervoor dat je driemaal daags hydrocortison (10 op 12 mg per 1 vierkante meter lichaam) gebruikt. Als het kind ouder is dan 14 jaar oud, wordt hem "prednison" of "dexamethason" voorgeschreven.

Diagnostische methoden

Voor de uitgevoerde diagnose:

  • Bloedonderzoek in het laboratorium (algemeen en biochemie). Bij chronische adrenale disfunctie bij een patiënt, bloedarmoede, hoge niveaus van eosinofielen, kalium en creatinine, worden lage niveaus van suiker en natrium bepaald.
  • Detectie van corticosteroïden in urine en bloed.
  • CT. De algemene toestand van de bijnieren, de aanwezigheid van neoplasma's en tuberculose worden beoordeeld.
  • US. Het onderzoek vangt niet alleen de bijnieren, maar ook de nieren.
  • Tests voor het bepalen van bijnaaldisfunctie (Thorn-test, bloedglucosecurve).

Het doel van het behandelen van chronisch hypocorticisme is het herstellen van de hormonale balans en het elimineren van de oorzaak van bijnierlaesies.

Behandeling met CNN

Om hypoglykemie te elimineren en de zoutbalans te herstellen, worden intraveneuze glucose-oplossing (5%) en natriumchloride (0,9%) geïnjecteerd. De hoeveelheid infusie hangt af van hoe gedehydrateerd de patiënt is. Chronische insufficiëntie van de bijnierschors wordt gekenmerkt door een schending van de hormonale achtergrond, voor het herstel waarvan glucocorticosteroïden worden voorgeschreven, bijvoorbeeld "Hydrocortison". Dit hulpmiddel wordt meerdere malen per dag intramusculair in kleine doses aan de patiënt toegediend. Als de aandoening ernstig is, wordt het medicijn intraveneus toegediend. Na het herstel van de algemene toestand van de patiënt voorgeschreven het gebruik van hormonale geneesmiddelen in de vorm van tabletten op een permanente basis.

Aanvullende aanbevelingen

Mensen die lijden aan chronische bijnierinsufficiëntie worden aanbevolen:

  • Volg een dieet. Vereist een calorierijk dieet dat rijk is aan vitamines en eiwitten. Zoutinname tot 10 g per dag.
  • Verlaat het gebruik van alcoholische dranken en slaappillen.
  • Vermijd stress, overromp fysiek niet.
  • Voer regelmatig een volledig onderzoek uit voor de tijdige detectie van tuberculose of andere pathologieën.
  • Raadpleeg uw arts over het gebruik van hormonale geneesmiddelen in geval van een infectieziekte of ter voorbereiding op een operatie.
  • Neem regelmatig hormonale geneesmiddelen, in de doses die door de arts zijn aangegeven. Weigering van deze medicijnen zal leiden tot acuut hypocorticisme.
Terug naar de inhoudsopgave

Voorspelling en verder beheer

Als de substitutiebehandeling op tijd wordt gestart en correct wordt geselecteerd, is de prognose gunstig. Vrouwen met HNN tolereren zwangerschap en bevalling. Als er sprake is van een bijkomende ziekte, stress of letsel, kan zich een crisis van chronische hypocorticatie voordoen. Om dit te voorkomen, moet de dagelijkse dosis hormonale geneesmiddelen worden verhoogd met 3-5 keer zoals voorgeschreven door een arts.

Chronische bijnierinsufficiëntie vereist hormooninname en vormt geen belemmering voor zwangerschap.

Bij chronische bijnierinsufficiëntie vóór de bevalling of enige vorm van chirurgische ingreep varieert de dosis hormonale geneesmiddelen. De dag voor de operatie wordt hydrocortison intramusculair geïnjecteerd in een dosis van 25-50 ml tot 4 maal per dag. Op de dag van de procedure neemt de dosis 2-3 maal toe. Tijdens de operatie en de eerste 2-3 dagen erna worden hormonale preparaten alleen intraveneus toegediend. Aan het einde van een stressvolle situatie wordt de vorige dosering hersteld.

Een onafhankelijke verandering in dosering of weigering van hormoontherapie veroorzaakt een exacerbatie van chronische insufficiëntie.

Werk en handicap

Mensen die lijden aan chronische bijnierinsufficiëntie, gecontra-indiceerd zijn voor harde lichamelijke arbeid, de aanwezigheid van beroepsrisico's, mentale arbeid geassocieerd met nerveuze spanning. Anders komt chronische adrenale disfunctie in een acute fase. Afhankelijk van de ernst van de ziekte, wordt een groep mensen met een handicap toegewezen aan patiënten:

  • Ik groepeer. Het wordt toegewezen aan mensen met een ernstige vorm van chronisch hypocorticisme, wat gepaard gaat met ernstige schendingen van het cardiovasculaire systeem en addisonische crises, wat betekent dat de persoon beperkt is in acties en zorg nodig heeft.
  • II groep. Deze groep omvat mensen die gediagnosticeerd zijn met de gemiddelde ernst van chronisch hypocorticisme, wat gepaard gaat met abnormaliteiten in het functioneren van interne organen, wat leidt tot beperkingen in beweging en werk. Indien mogelijk werken mensen met een dergelijke diagnose in speciale omstandigheden.
  • III groep. Het wordt toegewezen als iemand een lichte mate van HNN heeft met beperkte arbeidsmogelijkheden en zijn werk is verbonden met aandoeningen die om gezondheidsredenen verboden zijn.

Chronische bijnierinsufficiëntie is een gevaarlijke ziekte die het werk van het organisme als geheel nadelig beïnvloedt. Als de ziekte bij een jonge man wordt ontdekt, wordt hem aangeraden een beroep te krijgen dat niet gecontra-indiceerd is. Als er tekenen van deze pathologie optreden, moet u onmiddellijk een arts raadplegen. Helaas is het onmogelijk om de ziekte volledig te elimineren en moet je je hele leven lang hormoonpreparaten nemen.

Bijnierinsufficiëntie: symptomen, behandeling

Bijnierinsufficiëntie (hypocorticisme) is een klinisch syndroom dat wordt veroorzaakt door een afname van de afscheiding van adrenale cortexhormonen. Hypocorticoïdisme kan primair zijn, waarbij een schending van de hormoonproductie geassocieerd is met vernietiging van de bijnierschors en secundair, waarbij sprake is van een pathologie van het hypothalamus-hypofyse-systeem. De primaire bijnierinsufficiëntie werd voor het eerst beschreven door de Engelse arts Thomas Addison in de late 19e eeuw bij een patiënt met tuberculose, daarom heeft deze vorm van de ziekte een andere naam gekregen: "Addison's ziekte." In dit artikel wordt besproken hoe de symptomen van deze ziekte kunnen worden bepaald en hoe bijnierinsufficiëntie adequaat kan worden behandeld.

redenen

De oorzaken van primair hypocorticisme zijn talrijk, de belangrijkste zijn de volgende:

  • auto-immuun schade aan de bijnierschors optreedt in 98% van de gevallen;
  • bijniertuberculose;
  • adrenoleukodystrofie - een erfelijke genetische ziekte die leidt tot bijnierdystrofie en een uitgesproken verslechtering van de functies van het zenuwstelsel;
  • andere oorzaken (zoals bilateraal hemorragisch infarct van de bijnieren, coagulopathie, metastasen in tumoren van nabijgelegen organen) zijn uiterst zeldzaam.

Symptomen van de ziekte manifesteren zich meestal in bilaterale laesies, wanneer destructieve processen meer dan 90% van de bijnierschors beïnvloeden, resulterend in een tekort aan de hormonen cortisol en aldosteron.

Secundaire bijnierinsufficiëntie treedt op in de pathologieën van het hypothalamus-hypofyse-systeem, wanneer er een gebrek aan productie van ACTH (adrenocorticotroop hormoon) is, dat noodzakelijk is voor de productie van adrenaal hormoon cortisol. De productie van aldosteron is praktisch niet afhankelijk van deze factor, daarom verandert de concentratie ervan in het lichaam praktisch niet. Met deze feiten heeft de secundaire vorm van de ziekte een mildere loop dan de ziekte van Addison.

Symptomen van bijnierinsufficiëntie

Een tekort aan hormonen van de bijnierschors leidt tot ernstige stofwisselingsstoornissen, met een gebrek aan aldosteron, natrium gaat verloren en kalium wordt vastgehouden in het lichaam, wat resulteert in uitdroging. Stoornissen van het elektrolyt- en waterzoutmetabolisme hebben een negatief effect op alle systemen van het lichaam, en cardiovasculaire en spijsverteringsstoornissen worden meer beïnvloed. Gebrek aan cortisol wordt weerspiegeld in een afname van de adaptieve capaciteit van het lichaam, het metabolisme van koolhydraten, inclusief glycogeen-synthese, is verminderd. Daarom treden de eerste tekenen van de ziekte vaak precies op tegen de achtergrond van verschillende fysiologische stressvolle situaties (infectieziekten, verwondingen, exacerbatie van andere pathologieën).

Tekenen van primaire bijnierinsufficiëntie

Hyperpigmentatie van de huid en slijmvliezen.

Hyperpigmentatie (overmatige kleuring) is het meest uitgesproken symptoom van deze ziekte. Dit komt door het feit dat een deficiëntie van het hormoon cortisol leidt tot een verhoogde productie van ACTH, met een overmaat waarvan een verhoogde synthese van melanocytstimulerend hormoon is, die dit symptoom veroorzaakt.

De ernst van hyperpigmentatie hangt af van de ernst van het proces. Allereerst verdonkert de huid op open delen van het lichaam die het meest zijn blootgesteld aan ultraviolette stralen (gezicht, nek, handen), evenals zichtbare slijmvliezen (lippen, wangen, tandvlees, gehemelte). Bij de ziekte van Addison is er karakteristieke pigmentatie van de handpalmen, donker worden van de wrijfgebieden van de huid met kleding (bijvoorbeeld een kraag of een riem). Huidschilfers hebben mogelijk een tint van rokerig, die lijkt op de kleur van vuile huid tot brons. Trouwens, dit is de reden waarom deze ziekte een andere naam heeft - "bronzen ziekte".

De afwezigheid van dit symptoom, zelfs in de aanwezigheid van vele andere kenmerken van deze ziekte, is de reden voor een meer gedetailleerd onderzoek. Er moet echter worden opgemerkt dat er gevallen zijn waarin er geen sprake is van hyperpigmentatie, het zogenaamde "witte addisonisme".

Patiënten merkten een verslechtering van de eetlust op, tot aan de volledige afwezigheid ervan, pijn in het epigastrische gebied, verstoorde ontlasting, uitgedrukt in de vorm van alternerende constipatie en diarree. Met decompensatie van de ziekte kunnen misselijkheid en braken deelnemen. Als gevolg van natriumverlies door het lichaam ontstaat er een perversie van voedselverslaving, patiënten gebruiken erg zout voedsel, soms bereikt het zelfs het gebruik van puur tafelzout.

Gewichtsverlies.

Gewichtsverlies kan een teken zijn van bijnierinsufficiëntie.

Gewichtsverlies kan zeer belangrijk zijn tot 15-25 kg, vooral in de aanwezigheid van obesitas. Dit is te wijten aan een schending van de spijsverteringprocessen, waardoor er een tekort aan voedingsstoffen in het lichaam is, evenals een overtreding van de eiwitsynthese in het lichaam. Dat wil zeggen, afvallen is het resultaat van het verlies, in de eerste plaats, van spieren, en niet van vetmassa.

Ernstige zwakte, asthenie, handicap.

Patiënten hebben een verminderde emotionaliteit, ze worden geïrriteerd, traag en apathisch, de helft van de patiënten vertoont depressieve stoornissen.

Een verlaging van de bloeddruk is onder normaal, het optreden van duizeligheid is een symptoom dat in de meeste gevallen geassocieerd is met deze ziekte. Bij het begin van de ziekte kan hypotensie alleen orthostatisch van aard zijn (treedt op als deze scherp oprijst vanuit een buikligging of bij langdurig rechtop blijven) of wordt veroorzaakt door stress. Als hypocorticoïdisme zich heeft ontwikkeld tegen de achtergrond van gelijktijdig optredende hypertensie, kan de druk normaal zijn.

Tekenen van secundaire bijnierinsufficiëntie

Volgens het klinische beeld verschilt secundair hypocorticisme van de primaire vorm van de ziekte door de afwezigheid van symptomen die gepaard gaan met een afname van de productie van aldosteron: arteriële hypotensie, dyspeptische stoornissen, verslaving aan zoute voedingsmiddelen. Ook opmerkelijk is het gebrek aan hyperpigmentatie van de huid en slijmvliezen.

Niet-specifieke symptomen zoals algemene zwakte en gewichtsverlies, evenals episoden van hypoglycemie (verlaging van de bloedsuikerspiegels), meestal enkele uren na de maaltijd, komen naar voren. Tijdens aanvallen ervaren patiënten honger, klagen over zwakte, duizeligheid, hoofdpijn, rillingen, zweten. Er is blancheren van de huid, verhoogde hartslag, verminderde coördinatie van kleine bewegingen.

Behandeling van bijnierinsufficiëntie

Mensen die lijden aan hypocorticisme vereisen levenslange hormonale substitutietherapie. Na het bevestigen van de diagnose, begint de behandeling in de meeste gevallen met parenterale toediening (toediening van geneesmiddelen, het omzeilen van het maag-darmkanaal) van hydrocortisonpreparaten. Met een correct vastgestelde diagnose, na verschillende injecties van het medicijn, wordt een duidelijk positief effect opgemerkt, patiënten merken een verbetering van hun gezondheidstoestand op, een geleidelijk verdwijnen van de symptomen van de ziekte, en een positieve trend wordt ook waargenomen in de testresultaten. Het gebrek aan effect van de geïnitieerde behandeling geeft aanleiding om te twijfelen aan de juistheid van de diagnose.

Na stabilisatie van de toestand van de patiënt, evenals de normalisatie van laboratoriumparameters, krijgen patiënten constante ondersteunende therapie met gluco en mineralocorticoïde. Aangezien de productie van cortisol in het lichaam een ​​bepaald circadiaans ritme heeft, schrijft de arts een bepaald regime van medicatie voor, meestal 2/3 van de dosis moet 's morgens worden ingenomen en de resterende 1/3 overdag.

Er dient rekening te worden gehouden met het feit dat infectieziekten, zelfs seizoensgebonden acute respiratoire virale infecties en darminfecties, verwondingen, operaties en situaties die gepaard gaan met sterke psycho-emotionele stress, fysiologische stress voor het lichaam zijn, daarom is een dosisverhoging van de medicijnen vereist, soms 2-3 keer, en in ernstige gevallen In de loop van infectieziekten kan intramusculaire of intraveneuze toediening van geneesmiddelen noodzakelijk zijn. Het verhogen van de dosering van geneesmiddelen moet met de arts worden overeengekomen.

Met de juiste therapie is de kwaliteit en levensverwachting van patiënten met bijnierinsufficiëntie bijna hetzelfde als bij gezonde mensen. De aanwezigheid van andere gerelateerde auto-immuunziekten (bij de ziekte van Addison bij 50-60% van de patiënten, auto-immune thyroïditis wordt gedetecteerd) verslechtert de prognose voor patiënten.

Welke arts moet contact opnemen

Wanneer bijnierinsufficiëntie moet verwijzen naar de endocrinoloog. Bijkomende hulp kan worden geboden door een therapeut, een neuroloog, een gastro-enteroloog, die de patiënt helpt bepaalde symptomen en complicaties van de ziekte het hoofd te bieden.

Bijnierinsufficiëntie

Bijnierinsufficiëntie - een ziekte die optreedt als gevolg van onvoldoende hormonale secretie van de bijnierschors (primair) of het hypothalamus-hypofyse-systeem dat deze reguleert (secundaire bijnierinsufficiëntie). Gemanifesteerde karakteristieke bronspigmentatie van de huid en slijmvliezen, ernstige zwakte, braken, diarree, neiging tot flauwvallen. Het leidt tot de afbraak van het water- en elektrolytmetabolisme en verminderde hartactiviteit. Behandeling van bijnierinsufficiëntie omvat de eliminatie van de oorzaken ervan, substitutietherapie met corticosteroïden, symptomatische therapie.

Bijnierinsufficiëntie

Bijnierinsufficiëntie - een ziekte die optreedt als gevolg van onvoldoende hormonale secretie van de bijnierschors (primair) of het hypothalamus-hypofyse-systeem dat deze reguleert (secundaire bijnierinsufficiëntie). Gemanifesteerde karakteristieke bronspigmentatie van de huid en slijmvliezen, ernstige zwakte, braken, diarree, neiging tot flauwvallen. Het leidt tot de afbraak van het water- en elektrolytmetabolisme en verminderde hartactiviteit. Een extreme manifestatie van bijnierinsufficiëntie is de bijniercrisis.

De bijnierschors produceert glucocorticosteroïden (cortisol en corticosteron) en mineralocorticoïde (aldosteron) hormonen die de belangrijkste typen weefselmetabolisme (proteïne, koolhydraten, waterzout) en aanpassingsprocessen van het lichaam reguleren. De secretoire regulatie van de activiteit van de bijnierschors wordt uitgevoerd door de hypofyse en hypothalamus door de hormonen ACTH en corticoliberine af te scheiden.

Bijnierinsufficiëntie combineert verschillende etiologische en pathogenetische varianten van hypocorticisme - een aandoening die ontstaat als gevolg van de hypofunctie van de bijnierschors en een tekort aan hormonen die hierdoor worden geproduceerd.

Classificatie van bijnierinsufficiëntie

Bijnierinsufficiëntie kan acuut en chronisch zijn.

De acute vorm van bijnierinsufficiëntie manifesteert zich door de ontwikkeling van een ernstige aandoening - een addisonische crisis, die meestal een decompensatie is van de chronische vorm van de ziekte. Het beloop van chronische bijnierinsufficiëntie kan worden gecompenseerd, subgecompenseerd of gedecompenseerd.

Volgens de initiële hormoonfunctiestoornis wordt chronische bijnierinsufficiëntie verdeeld in primaire en centrale (secundaire en tertiaire).

Primaire insufficiëntie van de bijnierschors (1-HH, primaire hypocorticatie, Addison of bronzen ziekte) ontstaat als gevolg van bilaterale laesie van de bijnieren, komt voor in meer dan 90% van de gevallen, ongeacht geslacht, vaker op volwassen leeftijd en op oudere leeftijd.

Secundaire en tertiaire bijnierinsufficiëntie komt veel minder vaak voor en treedt op vanwege een gebrek aan secretie van ACTH door de hypofyse of corticoliberine door de hypothalamus, wat leidt tot atrofie van de bijnierschors.

Oorzaken van bijnierinsufficiëntie

Primaire bijnierinsufficiëntie ontstaat wanneer 85-90% van het bijnierweefsel wordt aangetast.

In 98% van de gevallen is idiopathische (auto-immuun) atrofie van de bijnierschors de oorzaak van primair hypocorticisme. Tegelijkertijd worden om onbekende redenen auto-immune antilichamen tegen het enzym 21-hydroxylase in het lichaam gevormd, waardoor gezonde weefsels en bijniercellen worden vernietigd. Ook bij 60% van de patiënten met een primaire idiopathische vorm van bijnierinsufficiëntie worden auto-immuunlesies van andere organen opgemerkt, vaker auto-immune thyroïditis. Tuberculose van de bijnieren komt bij 1-2% van de patiënten voor en wordt in de meeste gevallen gecombineerd met longtuberculose.

Een zeldzame genetische ziekte - adrenoleukodystrofie veroorzaakt primaire bijnierinsufficiëntie in 1-2% van de gevallen. Als gevolg van een genetisch defect in het X-chromosoom ontbreekt het aan een enzym dat vetzuren afbreekt. De overheersende ophoping van vetzuren in de weefsels van het zenuwstelsel en de bijnierschors veroorzaakt hun dystrofische veranderingen.

Coagulopathie, tumormetastasen van de bijnieren (meestal van de longen of de borst), bilateraal bijnierinfarct, HIV-geassocieerde infecties, bilaterale verwijdering van de bijnier zijn uiterst zeldzaam bij de ontwikkeling van primaire bijnierinsufficiëntie.

Predisponeren voor de ontwikkeling van atrofie van de bijnierschors ernstige etterige ziekte, syfilis, schimmel- en amyloïdose adrenale kanker, hartziekten, het gebruik van bepaalde medicijnen (anticoagulantia, blokkers steroidgeneza, ketoconazol, hloditana, spironolacton, barbituraten), enzovoorts. D.

Secundaire bijnierinsufficiëntie wordt veroorzaakt door destructieve of neoplastische processen in de hypothalamus-hypofyse regio, resulterend in verminderde corticotrope functie, resulterend in:

  • tumoren van de hypothalamus en de hypofyse: craniopharyngiomas, adenomen, enz.;
  • vaatziekten: hemorragieën in de hypothalamus of hypofyse, carotis-aneurysma;
  • granulomateuze processen in de hypothalamus of hypofyse: syfilis, sarcoïdose, granulomateuze of auto-immune hypofysitis;
  • destructieve traumatische interventies: bestralingstherapie van de hypothalamus en hypofyse, chirurgie, langetermijnbehandeling met glucocorticoïden, enz.

Primair hypocorticisme gaat gepaard met een afname van de afscheiding van bijnierschorshormonen (cortisol en aldoateron), wat leidt tot metabole stoornissen en de balans van water en zouten in het lichaam. Bij een tekort aan aldosteron ontwikkelt zich progressieve dehydratie door verlies van natrium- en kaliumretentie (hyperkaliëmie) in het lichaam. Water- en elektrolytenstoornissen veroorzaken aandoeningen van het spijsverterings- en cardiovasculaire systeem.

Een afname van cortisolspiegels vermindert de glycogeensynthese, wat leidt tot de ontwikkeling van hypoglycemie. Onder de omstandigheden van cortisoldeficiëntie, begint de hypofyse ACTH en melanocyte-stimulerend hormoon te produceren, dat verhoogde pigmentatie van de huid en de slijmerige membranen veroorzaakt. Verschillende fysiologische spanningen (verwondingen, infecties, decompensatie van geassocieerde ziekten) veroorzaken de progressie van primaire bijnierinsufficiëntie.

Secundair hypocorticisme wordt alleen gekenmerkt door een tekort aan cortisol (als gevolg van een tekort aan ACTH) en het behoud van de productie van aldosteron. Daarom verloopt secundaire bijnierinsufficiëntie, vergeleken met primaire, relatief gemakkelijk.

Symptomen van bijnierinsufficiëntie

Het belangrijkste criterium van primaire chronische bijnierinsufficiëntie is hyperpigmentatie van de huid en slijmvliezen, waarvan de intensiteit afhangt van de leeftijd en de ernst van hypocorticisme. Aanvankelijk worden de donkere delen open gebieden van het lichaam blootgesteld aan blootstelling aan de zon - de huid van het gezicht, nek, handen, evenals gebieden die normaal een donkerdere pigmentatie hebben - de tepel-areolae, de vulva, het scrotum, het perineum en de okselgebieden. Een kenmerkend teken is de hyperpigmentatie van de palmaire plooien, die merkbaar is tegen de achtergrond van een lichtere huid, donker worden van de huidgebieden die meer in contact komen met kleding. De huidskleur varieert van een lichte tint van bruin, brons, rokerige, vuile huid tot donker diffuus. Pigmentatie van slijmvliezen (binnenkant van de wangen, tong, gehemelte, tandvlees, vagina, rectum) van blauwzwarte kleur.

Minder vaak is bijnierinsufficiëntie met weinig uitgesproken hyperpigmentatie - "wit addisonisme". Op de achtergrond van sites met hyperpigmentatie blijken patiënten vaak niet-gepigmenteerde lichtvlekken te hebben - vitiligo, variërend in grootte van klein tot groot, onregelmatig van vorm, opgaand op een donkere huid. Vitiligo komt uitsluitend voor bij auto-immuun primair chronisch hypocorticisme.

Bij patiënten met chronische bijnierinsufficiëntie neemt het lichaamsgewicht af van matig gewichtsverlies (met 3-5 kg) tot significante hypotrofie (met 15-25 kg). Er zijn asthenie, prikkelbaarheid, depressie, zwakte, lethargie, tot verlies van werkvermogen, verminderd seksueel verlangen. Een orthostatische (met een scherpe verandering in de positie van het lichaam) arteriële hypotensie, flauwvallen veroorzaakt door psychologische schokken en stress worden waargenomen. Als een patiënt een voorgeschiedenis van arteriële hypertensie had voorafgaand aan de ontwikkeling van bijnierinsufficiëntie, kan de bloeddruk binnen het normale bereik liggen. Bijna altijd spijsverteringsstoornissen ontwikkelen - misselijkheid, verlies van eetlust, braken, epigastrische pijn, diarree of obstipatie, anorexia.

Op biochemisch niveau is er sprake van een overtreding van proteïne (afname van eiwitsynthese), koolhydraat (afname van nuchter glucose en een vlakke suikerkromme na glucosebelasting), uitwisselingen van waterzout (hyponatriëmie, hyperkaliëmie). Patiënten hebben een uitgesproken verslaving aan het gebruik van zoute voedingsmiddelen, waaronder het gebruik van puur zout, in verband met het toenemende verlies van natriumzouten.

Secundaire bijnierinsufficiëntie treedt op zonder hyperpigmentatie en symptomen van aldosterondeficiëntie (arteriële hypotensie, verslaving aan zout, dyspepsie). Het wordt gekenmerkt door niet-specifieke symptomen: symptomen van algemene zwakte en periodes van hypoglycemie, zich enkele uren na het eten ontwikkelen.

Complicaties van bijnierinsufficiëntie

De meest geduchte complicatie van chronische hypocorticisme met onbegeleide of ongepaste behandeling is de bijnier (addison) crisis - een scherpe decompensatie van chronische bijnierinsufficiëntie met de ontwikkeling van een comateuze toestand. Addisonic crisis wordt gekenmerkt door extreme zwakte (tot prostaattoestand), een daling van de bloeddruk (tot instorten en bewustzijnsverlies), ontembare braken en losse ontlasting met een snelle toename van uitdroging van het lichaam, de geur van aceton uit de mond, klonische convulsies, hartfalen, nog meer huidpigmentatie dekt.

Acute bijnierinsufficiëntie (addisonische crisis) voor het overwicht van symptomen kan voorkomen in drie klinische vormen:

  • cardiovasculair, waarbij aandoeningen van de bloedsomloop de overhand hebben: bleekheid van de huid, acrocyanosis, koude extremiteit, tachycardie, hypotensie, filamenteuze puls, collaps, anurie;
  • gastro-intestinaal, lijkt op symptomen van door voedsel overgedragen ziekten of acute buikkliniek. Er zijn spastische buikpijn, misselijkheid met ontembare braken, dunne ontlasting met bloed, winderigheid.
  • neuropsychic, met een overwicht van hoofdpijn, meningeale symptomen, epileptische aanvallen, focale symptomen, waanideeën, lethargie, stupor.

Addisonic crisis is moeilijk te arresteren en kan de dood van de patiënt veroorzaken.

Diagnose van bijnierinsufficiëntie

Diagnose van bijnierinsufficiëntie begint met een beoordeling van de geschiedenis, klachten, fysieke gegevens, het achterhalen van de oorzaak van hypocorticisme. Voer een echografie van de bijnieren uit. De aanwezigheid van calcificaties of foci van tuberculose in de bijnieren getuigt van de primaire bijnierinsufficiëntie van tuberculeuze genese; in de auto-immune aard van hypocorticisme zijn auto-antilichamen tegen adrenaal antigeen 21-hydroxylase in het bloed aanwezig. Bovendien kan een MRI- of CT-scan van de bijnieren nodig zijn om de oorzaken van primaire bijnierinsufficiëntie te identificeren. Om de oorzaken van secundaire insufficiëntie van de cortex vast te stellen, de bijnier-CT en MRI van de hersenen.

Bij primaire en secundaire bijnierinsufficiëntie is er een daling van het cortisol in het bloed en een afname van de dagelijkse uitscheiding van vrij cortisol en 17-ACS in de urine. Voor primair hypocorticisme is een toename in de ACTH-concentratie kenmerkend, voor de secundaire, de afname ervan. Met twijfelachtige gegevens voor bijnierinsufficiëntie wordt een stimulatietest met ACTH uitgevoerd, waarbij het gehalte aan cortisol in het bloed een half uur en een uur na toediening van adrenocorticotroop hormoon wordt bepaald. Een toename in cortisolwaarden van minder dan 550 nmol / L (20 μg / dL) duidt op bijnierinsufficiëntie.

Om de secundaire insufficiëntie van de bijnierschors te bevestigen, wordt een monster van insuline-hypoglycemie gebruikt, dat normaal een aanzienlijke afgifte van ACTH en een daaropvolgende toename van cortisolsecretie veroorzaakt. Bij primaire bijnierinsufficiëntie in het bloed worden hyponatriëmie, hyperkaliëmie, lymfocytose, eosinofilie en leukopenie bepaald.

Behandeling van bijnierinsufficiëntie

Moderne endocrinologie heeft effectieve methoden voor de behandeling van bijnierinsufficiëntie. De keuze van de behandelmethode hangt in de eerste plaats af van de oorzaak van de ziekte en heeft twee doelstellingen: de eliminatie van de oorzaak van bijnierinsufficiëntie en de vervanging van hormonale deficiëntie.

Eliminatie van de oorzaak van bijnierinsufficiëntie omvat medicamenteuze behandeling van tuberculose, schimmelziekten, syfilis; antitumor bestralingstherapie in de hypothalamus en de hypofyse; chirurgische verwijdering van tumoren, aneurysmata. Echter, in de aanwezigheid van onomkeerbare processen in de bijnieren, blijft hypocorticisme bestaan ​​en vereist levenslange vervangingstherapie met hormonen van de bijnierschors.

Behandeling van primaire bijnierinsufficiëntie wordt uitgevoerd met glucocorticoïde en mineralocorticoïdepreparaten. In geval van milde manifestaties van hypocorticisme, wordt cortison of hydrocortison voorgeschreven, met meer uitgesproken combinaties van prednisolon, cortisonacetaat of hydrocortison met mineralocorticoïden (deoxycorticosteron trimethyl acetaat, DOCA - deoxycorticosteron acetaat). De effectiviteit van de therapie wordt bepaald door de bloeddruk, geleidelijke regressie van hyperpigmentatie, gewichtstoename, verbetering van het welbevinden, verdwijning van dyspepsie, anorexia, spierzwakte, enz.

Hormoontherapie bij patiënten met secundaire bijnierinsufficiëntie wordt alleen uitgevoerd door glucocorticoïden, omdat de secretie van aldosteron wordt behouden. Met verschillende stressfactoren (verwondingen, operaties, infecties, enz.) Nemen de doses corticosteroïden 3-5 keer toe, tijdens de zwangerschap is een lichte verhoging van de dosis hormonen alleen mogelijk in het tweede trimester.

De benoeming van anabole steroïden (nandrolon) bij chronische bijnierinsufficiëntie wordt aangetoond aan zowel mannen als vrouwen cursussen tot 3 keer per jaar. Patiënten met hypocorticisme worden aanbevolen om een ​​dieet te volgen dat is verrijkt met eiwitten, koolhydraten, vetten, natriumzouten, vitamine B en C, maar met de beperking van kaliumzouten. Voor het verlichten van addisonische crisissituaties die zijn uitgevoerd:

  • rehydratatietherapie met isotonische NaCl-oplossing in een volume van 1,5-2,5 liter per dag in combinatie met 20% glucose-oplossing;
  • intraveneuze substitutietherapie met hydrocortison of prednison met een geleidelijke verlaging van de dosis naarmate de symptomen van acute bijnierinsufficiëntie afnemen;
  • symptomatische behandeling van ziekten die leiden tot decompensatie van chronische bijnierinsufficiëntie (vaker antibacteriële therapie van infecties).

Prognose en preventie van bijnierinsufficiëntie

In het geval van tijdige benoeming van adequate hormoonvervangingstherapie, is het beloop van bijnierinsufficiëntie relatief gunstig. De prognose bij patiënten met chronische hypocorticisme wordt grotendeels bepaald door de preventie en behandeling van bijniercrises. Bij gelijktijdige infecties, verwondingen, operaties, stress, gastro-intestinale stoornissen is een onmiddellijke verhoging van de dosis van het voorgeschreven hormoon noodzakelijk.

Het is noodzakelijk om actief te identificeren en te registreren bij de endocrinologische patiënten met bijnierinsufficiëntie en mensen met een verhoogd risico (langdurige corticosteroïden voor verschillende chronische ziekten).

Bijnierschors insufficiëntie: wat het is, symptomen, behandeling, oorzaken, tekenen

Bijnierinsufficiëntie, gemanifesteerd door gestoorde gluco- of mineralocorticoïdproductie, is een gevolg van hetzij de vernietiging of disfunctie van de corticale substantie van deze klieren (primaire bijnierinsufficiëntie, of de ziekte van Addison), of een afname in de secretie van ACTH (hypofyse-bijnierinsufficiëntie).

De meest voorkomende oorzaak van secundaire insufficiëntie van de bijnierschors is glucocorticoïde therapie.

Secundaire bijnierinsufficiëntie

Oorzaken van secundaire bijnierinsufficiëntie

Secundaire insufficiëntie van de bijnierschors als gevolg van ACTH-deficiëntie is meestal een gevolg van behandeling met glucocorticoïden. Van de endogene oorzaken van verminderde ACTH-secretie staan ​​hypothalamus of hypofysetumoren op de eerste plaats.

ACTH-deficiëntie leidt tot een afname van de secretie van cortisol en bijnierandrogenen. De secretie van aldosteron is in de meeste gevallen normaal. In vroege stadia kunnen basale concentraties van ACTH en cortisol in plasma binnen het normale bereik worden gehouden. De reserves van de hypofyse worden echter verminderd en daarom is de respons van ACTH en cortisol op stress minder dan bij gezonde mensen. Verder wordt basale secretie van ACTH verminderd, wat leidt tot atrofie van de bundel en reticulaire zones van de bijnierschors en een afname van het basale niveau van cortisol in plasma. Deze fase wordt niet alleen gekenmerkt door het ontbreken van ACTH-respons op stress, maar ook door de mindere respons van de bijnieren op acute stimulatie door exogeen ACTH.

Manifestaties van glucocorticoïde deficiëntie verschillen niet van die bij primaire bijnierinsufficiëntie, maar aangezien de secretie van aldosteron door de cellen van de glomerulaire zone wordt behouden, zijn er geen tekenen van een tekort aan mineralocorticoïd.

Symptomen en tekenen van secundaire insufficiëntie van de bijnierschors

Secundaire bijnierinsufficiëntie is een chronische aandoening en de manifestaties ervan zijn in de regel niet-specifiek. Echter, met niet-herkende secundaire insufficiëntie van de bijnierschors of bij patiënten die de dosis steroïden niet verhogen tijdens perioden van stress, kan zich een acute hypoadrenale crisis ontwikkelen.

Het belangrijkste verschil tussen deze aandoening en primaire bijnierinsufficiëntie is een verminderde ACTH-secretie en derhalve de afwezigheid van hyperpigmentatie. Bovendien blijft onder dergelijke omstandigheden de secretie van mineralocorticoïd meestal normaal.

In de regel worden noch een afname van het circulerende bloedvolume noch dehydratie noch hyperkaliëmie waargenomen. Niet verminderd en bloeddruk, met uitzondering van acute gevallen. Hyponatriëmie is mogelijk door waterretentie en verminderde uitscheiding van waterbelasting, maar dit gaat niet gepaard met hyperkaliëmie. Patiënten klagen meestal over zwakte, vermoeidheid, slaperigheid, gebrek aan eetlust en soms overgeven; sommigen ervaren pijn in de gewrichten en spieren. Hypoglycemie wordt vaak gedetecteerd. Bij acute decompensatie van de aandoening kan de bloeddruk sterk dalen en niet reageren op vasopressormiddelen.

Gerelateerde factoren

Anamnestische gegevens (glucocorticoïde therapie) of cushingoïde kenmerken van het uiterlijk van de patiënt kunnen wijzen op secundaire bijnierinsufficiëntie. Als de oorzaak van ACTH-deficiëntie hypothalamische en hypofysetumoren zijn, zijn er gewoonlijk tekenen van verzakking en andere functies van de hypofyse (hypogonadisme en hypothyreoïdie). In hypofyse adenomen kan hypersecretie van GH of prolactine (PRL) voorkomen.

Laboratoriumgegevens

Een normale bloedtest detecteert normocytische normochrome anemie, neutropenie, lymfocytose en eosinofilie. Hyponatriëmie wordt vaak gedetecteerd, vanwege het verlies van het effect van glucocorticoïden op de AVP-uitscheiding via een negatief feedbackmechanisme of een afname van de glomerulaire filtratiesnelheid bij hypocortisolemie. De serumkalium-, creatinine-, bicarbonaat- en ureumstikstofniveaus blijven meestal normaal. De plasmaglucoseconcentratie kan worden verlaagd, hoewel ernstige hypoglycemie zelden wordt waargenomen.

Diagnose van bijnierinsufficiëntie

Hoewel de diagnose bijnierinsufficiëntie moet worden bevestigd door laboratoriumresultaten, dient de behandeling niet te worden uitgesteld totdat deze resultaten zijn verkregen. Het is ook onmogelijk om procedures uit te voeren die uitdroging verhogen en de bloeddruk verlagen. In acute gevallen moet u onmiddellijk met de behandeling beginnen en mogen diagnostische procedures alleen worden uitgevoerd nadat de toestand van de patiënt is gestabiliseerd.

Diagnostische tests

Aangezien, met gedeeltelijke bijnierinsufficiëntie, de niveaus van steroïden in urine en plasma normaal kunnen blijven, vereist de diagnose een beoordeling van de reserves van de bijnierschors.

Snelle stimulatietest met ACTH

Een snelle test met ACTH maakt de beoordeling van bijnierreserves mogelijk en zou de eerste diagnostische procedure moeten zijn voor vermoedelijke primaire of secundaire bijnierinsufficiëntie. Zoals hierboven opgemerkt, is een ACTH-monster met lage dosis (1 μg cosintropine) fysiologischer en detecteert betrouwbaarder een verminderde functie van de bijnierschors.

Een zwakke reactie op exogeen ACTH duidt op een afname van de bijnierreserve en is de basis voor de diagnose van bijnierinsufficiëntie. Verdere studies zijn niet vereist, omdat een verzwakte respons tijdens een snelle test met ACTH een overtreding van deze reactie op andere stimuli betekent (metyrapon, insuline-hypoglycemie, stress). Met deze test is het echter onmogelijk om de primaire insufficiëntie van de bijnierschors van de secundaire te onderscheiden. Differentiële diagnostische waarde is het basale niveau van ACTH in plasma.

Een normale reactie tijdens een snelle test met ACTH maakt het mogelijk de primaire bijnierinsufficiëntie, maar niet gedeeltelijk secundaire insufficiëntie uit te sluiten (in die paar gevallen wanneer de ACTH-secretie voldoende is om atrofie van de bijnieren te voorkomen, maar niet toeneemt met stress). Als een dergelijke situatie wordt vermoed, wordt de reserve van de hypofyse ACTH beoordeeld met behulp van tests met een metyrapon of insuline-hypoglycemie.

ACTH-plasmaspiegel

Bij patiënten met primaire bijnierinsufficiëntie moet het basale ACTH-niveau in het plasma de maximale bovengrens overschrijden: 52 pg / ml (11 pmol / l). Meestal neemt het toe tot 200 pg / ml (44 pmol / l) en meer. Bij secundaire bijnierinsufficiëntie kan dit niveau lager zijn dan 10 pg / ml (2,2 pmol / l). Gezien de episodische aard van de secretie van ACTH en de korte periode van de halfwaardetijd in plasma, is het echter noodzakelijk om de resultaten van het bepalen van het basale niveau ervan te interpreteren in het licht van de klinische situatie. Het ACTH-niveau overschrijdt bijvoorbeeld vaak de norm in de vroege stadia na de eliminatie van secundaire bijnierinsufficiëntie, wat kan worden verward met hun primaire insufficiëntie. In feite stijgt de concentratie van ACTH in primaire bijnierinsufficiëntie zelfs eerder dan het mogelijk is om een ​​significante afname in het basale niveau van cortisol of de respons op exogeen ACTH te bepalen. Aldus is een continu verhoogde ACTH-concentratie in plasma een betrouwbare indicator van primaire adipositas.

Gedeeltelijk falen van ACTH

Als u partiële insufficiëntie van ACTH vermoedt en een afname van de hypofysereserve in de normale resultaten van een snelle stimulatietest met ACTH, wordt de functie van het hypothalamus-hypofyse-systeem beoordeeld met behulp van tests met metyrapon en insuline-hypoglycemie.

Een nachttest met een metirapon wordt uitgevoerd in gevallen van vermoedelijke hypofysaire of hypothalamische aandoeningen bij patiënten voor wie de inductie van hypoglykemie gecontra-indiceerd is of die een behandeling met glucocorticoïden krijgen. Als een hypothalamus of hypofyse-tumor wordt vermoed, wordt een test uitgevoerd met insuline-hypoglycemie, omdat deze wordt gebruikt om niet alleen ACTH, maar ook GH te evalueren.

Een normale reactie op metyrapon of insuline-hypoglycemie sluit secundaire bijnierinsufficiëntie uit. Een verminderde reactie (zelfs met een normale test met ACTH) bevestigt deze diagnose.

Behandeling van bijnierinsufficiëntie

De taak is om het niveau van gluco-en mineralocorticoïden, gelijk aan dat van mensen met een normale functie van het GGN-systeem, onder alle omstandigheden te waarborgen.

Acute hypoadrenale crisis

Als een acute hypoadrenale crisis wordt vermoed, moet de behandeling onmiddellijk worden gestart. De therapie wordt beperkt tot de introductie van glucocorticoïden en de correctie van het watermetabolisme, hypovolemie, hypoglycemie en elektrolytverschuivingen. Tegelijkertijd ontdekken ze en proberen ze de ziekten te elimineren die gepaard gaan met of een crisis veroorzaken.

Meestal parenteraal geïnjecteerd hydrocortison in oplosbare vorm (hydrocortison hemisuccinaat of fosfaat). In superfysiologische doses heeft hydrocortison voldoende vermogen om natrium te behouden, dus aanvullende mineralocorticoïde therapie is niet vereist.

Op de eerste dag wordt hydrocortison intraveneus toegediend met 100 mg om de 6 uur. Meestal verbetert de toestand van de patiënt na 12 uur of minder. In dit geval, op de tweede dag, wordt hydrocortison toegediend met 50 mg om de 6 uur, en bij de meeste patiënten kan de dosis geleidelijk worden verlaagd, waardoor het op de vierde of vijfde dag op 10 mg driemaal daags komt.

  1. Patiënten met ernstige ziekten, vooral met complicaties (zoals sepsis), blijven hoge doses hydrocortison ontvangen (100 mg elke 6-8 uur) totdat de toestand stabiliseert.
  2. Voor patiënten met primaire bijnierinsufficiëntie, na verlaging van de totale dosis hydrocortison tot 50-60 mg / dag, worden mineralocorticoïden (fludrocortison) toegevoegd.
  3. Patiënten die in een crisissituatie verkeren tegen de achtergrond van secundaire bijnierinsufficiëntie, vereisen vooral hydrocortison-substitutietherapie (in de hierboven aangegeven doses). Als er in dergelijke gevallen een risico is van overmatig natrium- en waterretentie, in plaats van hydrocortison, kunt u parenteraal dergelijke synthetische steroïden introduceren als prednison of dexamethason.
  4. Intramusculaire toediening van cortisone-acetaat bij acute bijnierinsufficiëntie is om verschillende redenen gecontra-indiceerd: a) langzame doorbloeding; b) de behoefte aan voorafgaande omzetting in de lever tot cortisol; c) onvoldoende verhoging van de cortisolspiegels in het plasma; d) een zwakke afname in ACTH-concentratie in het plasma (d.w.z. onvoldoende glucocorticoïde activiteit).

Glucose en fysiologische zoutoplossing worden intraveneus toegediend om hypovolemie, hypotensie en hypoglycemie te corrigeren. Het ontbreken van circulerend bloed bij de ziekte van Addison kan aanzienlijk zijn en voorafgaand aan de toediening van glucocorticoïden kan de bloeddruk niet worden verhoogd met behulp van vasoconstrictieve middelen. Hydrocortison en volume-aanvulling elimineren gewoonlijk hyperkaliëmie en acidose. Soms moet je echter zijn toevlucht nemen tot extra fondsen.

Ondersteunende therapie

Patiënten met primaire bijnierinsufficiëntie hebben levenslange gluco- en mineralocorticoïde therapie nodig. Het glucocorticoïde medicijn van keuze is hydrocortison. De basale productie van cortisol is ongeveer 8-12 mg / m 2 per dag. Onderhoudsdosis hydrocortison voor volwassenen is gewoonlijk gelijk aan 15-25 mg per dag. Deze dosis wordt meestal fractioneel ingenomen: 5-15 mg 's morgens na een nachtrust en 5-10 mg' s middags. Deze modus zorgt voor de normale toestand van de meerderheid van de patiënten. Sommige patiënten hebben echter slechts één ochtenddosis nodig, terwijl anderen hydrocortison drie keer per dag moeten nemen (10, 5 en 5 mg elk). Een bijwerking van glucocorticoïde therapie is slapeloosheid. Wanneer u de laatste dosis om 4-5 in de middag neemt, wordt dit meestal vermeden.

Fluidrocortison (9a-fluorocotisol) wordt gebruikt als een mineralocorticoïde in substitutietherapie, die gewoonlijk één keer in de ochtend wordt ingenomen in een dosis van 0,05-0,2 mg. Fludrocortison blijft lange tijd in het plasma en daarom is het niet nodig om de dosis gedurende de dag op te splitsen. Ongeveer 10% van de patiënten (met voldoende zoutinname) is voldoende om alleen hydrocortison te nemen.

Voor secundaire bijnierinsufficiëntie wordt dezelfde dosis hydrocortison gebruikt. De behoefte aan fludrocortison is zeldzaam. Het herstel van het GGN-systeem na de afschaffing van exogene glucocorticoïden vindt binnen enkele weken tot meerdere jaren plaats, en de duur van deze periode is moeilijk te voorspellen. Daarom moet substitutietherapie worden voortgezet. Onlangs is er een verbetering opgetreden in de toestand van patiënten die DHEA gebruiken in een dosis van 50 mg / dag, maar de geschiktheid van deze aanpak moet worden bevestigd.

De adequaatheid van therapie

Bij het uitvoeren van vervangende therapie moet zich richten op het algemene welzijn van de patiënt en zijn eetlust. Het is duidelijk dat het verschijnen van tekens van het syndroom van Cushing duidt op een overdosis glucocorticoïden. Het wordt algemeen aanvaard dat tijdens perioden van lichte stress de doses hydrocortison worden verdubbeld en onder zware stress (bijvoorbeeld een operatie) - tot 200-300 mg per dag worden verhoogd. Grote doses glucocorticoïden verhogen het risico op botverlies en de ontwikkeling van osteoporose. Daarom is het noodzakelijk om de kleinste doses te selecteren die voor het normale welzijn van de patiënt zorgen. De geschiktheid van glucocorticoïde substitutietherapie wordt meestal beoordeeld op klinische in plaats van op biochemische parameters. Twee belangrijke overwegingen zijn in het voordeel van deze aanpak. Ten eerste is er een groeiend begrip van de risico's die gepaard gaan met redundantie of insufficiëntie van de behandeling. Onlangs is aangetoond dat een slechte glykemische en arteriële hypertensiecontrole bij patiënten met diabetes mellitus, verminderde botdichtheid en verhoogde serumlipiden tot op zekere hoogte afhankelijk zijn van het subklinische Cushing-syndroom veroorzaakt door bijnierincidentalomen. Bij veel incidentaloma's is de cortisolspiegel vergelijkbaar met die bij een lichte overdosis hydrocortison bij patiënten met bijnierinsufficiëntie. Bovendien werd een omgekeerde relatie vastgesteld tussen doses glucocorticoïden tijdens substitutietherapie en botmineraaldichtheid, evenals een directe correlatie van markers van botresorptie met doses glucocorticoïden. Ten tweede, wanneer het nemen van hydrocortison binnen de concentratie van cortisol in het plasma van verschillende patiënten aanzienlijk kan variëren.

Daarom is het bij het beoordelen van de adequaatheid van glucocorticoïde therapie onmogelijk om te focussen op het niveau van vrij cortisol in de urine. Een dergelijke indicator als het gehalte aan ACTH in plasma is onbetrouwbaar. Bij chronische bijnierinsufficiëntie blijft het ACTH-niveau vaak verhoogd, ondanks het feit dat het voldoende doses glucocorticoïden ontvangt. Er werd voorgesteld om zich te concentreren op de dagelijkse dynamiek van cortisolspiegels in plasma, waarvoor meerdere bepalingen nodig zijn, wat behoorlijk moeilijk is. Dit alles bevestigt de haalbaarheid van het gebruik van klinische, in plaats van biochemische richtlijnen bij het beoordelen van de geschiktheid van steroïde substitutietherapie.

Een juiste behandeling elimineert zwakte, malaise en verhoogde vermoeidheid. Eetlust en lichaamsgewicht worden hersteld, gastro-intestinale symptomen en hyperpigmentatie verdwijnen (hoewel niet altijd volledig). Bij ontoereikende behandeling blijven al deze symptomen bestaan.

De geschiktheid van substitutietherapie met mineralocorticoïd wordt bepaald aan de hand van de bloeddruk en serumelektrolytsamenstelling. Met de juiste behandeling keert de bloeddruk terug naar normaal, verdwijnen de orthostatische veranderingen en worden de natrium- en kaliumspiegels genormaliseerd. Sommigen maken gebruik van plasma-renine-activiteit (ARP) als een indicator voor de adequaatheid van de doses van fludrocortison, die lager zou moeten zijn dan 5 ng / ml per uur voor een verticale lichaamspositie. Een overdosis van fludrocortison leidt tot verhoogde bloeddruk en hypokaliëmie. Omgekeerd, als zijn doses onvoldoende zijn, blijven vermoeidheid en malaise, orthostatische symptomen, hyperkaliëmie en hyponatriëmie bestaan.

Preventie van hypoadrenale crisis

De ontwikkeling van een acute crisis bij patiënten met een bekende bijnierinsufficiëntie die vervangende therapie krijgen, kan vrijwel altijd worden voorkomen. Een belangrijk element van deze preventie is de voorlichting van patiënten en een toename van glucocorticoïde doses tijdens intercurrente ziekten.

Patiënten moeten worden geïnformeerd over de noodzaak van een levenslange therapie, zich bewust zijn van de mogelijke gevolgen van acute ziekten, begrijpen dat de dosis steroïden moet worden verhoogd en moet op dit moment een arts raadplegen. Ze moeten altijd een identificatiekaart of armband bij zich hebben.

Bij milde ziekten moeten de hydrocortison-doses worden verhoogd tot 60-80 mg per dag; 24-48 uur na het verbeteren van de aandoening, ga terug naar het nemen van de gebruikelijke onderhoudsdoses. Verhoging van de dosis mineralocorticoïd is niet vereist.

Als u de malaise handhaaft of verbetert, moet u hogere doses hydrocortison blijven nemen en een arts raadplegen.

Hydrocortison kan worden geremd en geabsorbeerd door braken; kan een crisis en diarree veroorzaken, waarbij vocht en elektrolyten snel verloren gaan. B. Deze gevallen vereisen parenterale toediening van glucocorticoïden, waarvoor medische hulp vereist is.

Chirurgische steroïdencompensatie

De normale fysiologische reactie op chirurgische stress is het verhogen van de secretie van cortisol, dat de immunologische veranderingen tijdens chirurgie moduleert. Daarom hebben patiënten met primaire of secundaire bijnierinsufficiëntie, die zijn gepland voor een operatie, hogere doses glucocorticoïden nodig. Dit probleem heeft vooral betrekking op patiënten bij wie het hypofyse-bijniersysteem wordt onderdrukt door exogene glucocorticoïden.

Belangrijk: Gebruik cortisone-acetaat niet intramusculair.

De prognose van bijnierinsufficiëntie

Voorafgaand aan het ontstaan ​​van de mogelijkheid van behandeling met gluco en mineralocorticoïden, leidde primaire bijnierinsufficiëntie in de eerste 2 jaar onvermijdelijk tot de dood. Momenteel hangt de overleving van de patiënt af van de oorzaak van de ziekte van Addison. Met zijn auto-immune genese is de levensduur bijna niet verminderd en de meeste patiënten kunnen een normaal leven leiden. In de regel sterven alleen patiënten die bijnierinsufficiëntie hebben acuut vóór het begin van de behandeling.

De prognose voor patiënten met secundaire bijnierinsufficiëntie die glucocorticoïdtherapie krijgen, is gunstig.

Bijnierinsufficiëntie als gevolg van bilaterale bloeding in deze klieren leidt nog steeds vaak tot de dood; De diagnose wordt in de meeste gevallen gesteld op autopsie.

Acute insufficiëntie van de bijnierschors

Symptomen en verschijnselen van acute deficiënte bijnierschors

De klinische manifestaties van acute insufficiëntie van de bijnierschors hangen voornamelijk af van de ernst en mate van deficiëntie van glucocorticoïd en mineralocorticoïde. Vaak gaat acute insufficiëntie van de bijnierschors gepaard met shock en wordt meestal voorafgegaan door een soort stressvolle omstandigheid (operatie, infecties). Een verminderde productie van glucocorticoïd en mineralocorticoïd veroorzaakt hypotensie (afname van de hartproductie en perifere vaatweerstand), hypovolemie, hyponatriëmie, hyperkaliëmie en metabole acidose.

Er zijn drie belangrijke klinische vormen van acute bijnierinsufficiëntie:

  1. cardiovasculaire;
  2. gastro-intestinaal - symptomen van dyspepsie (ernstig braken, diarree) overheersen, pseudoperitonitis is mogelijk (gemarkeerde buikpijn, symptomen van peritoneale irritatie);
  3. cerebrale (meningoencephalitic) - gemanifesteerd door verminderd bewustzijn, vaak delirious state, ernstige neurologische symptomen.

In het geval van primaire acute (acute) bijnierinsufficiëntie, verschijnt het klinische beeld vrij plotseling, in de vorm van acute cardiovasculaire insufficiëntie (vasculaire collaps).

Acute bijnierinsufficiëntie als gevolg van decompensatie van primaire chronische bijnierinsufficiëntie ontwikkelt zich vaak langzaam.

Diagnose van acute deficiënte bijnierschors

De diagnose acute insufficiëntie van de bijnierschors is in de regel gebaseerd op de gegevens van de anamnese en op het klinische beeld.

In de bloednoot:

  • elektrolytische aandoeningen (hyperkaliëmie, hyponatriëmie, soms hypercalciëmie);
  • tekenen van zuur-base onbalans (metabole acidose);
  • verhoogde ureumstikstof (door uitdroging).

In het geval van detectie van insufficiëntie van de bijnierschors, wordt een onderzoek uitgevoerd om de mogelijke diagnose te bevestigen en genese vast te stellen. Aangezien massale substitutietherapie in deze situatie in de regel, zelfs vóór de definitieve bevestiging van een diagnose door hormonaal onderzoek, vóór de benoeming wordt aanbevolen bloedmonsters te nemen voor mogelijke retrospectieve verificatie van de diagnose.

Als een acute insufficiëntie van de bijnierschors van een willekeurige oorsprong wordt vermoed, is het noodzakelijk om onmiddellijk met hydrocortisonvervangingstherapie te beginnen. De definitieve verificatie van de diagnose wordt uitgevoerd na stabilisatie van de toestand van de patiënt.

Behandeling van acute deficiënte bijnierschors

Behandeling van acute bijnierinsufficiëntie is gebaseerd op de volgende principes:

  • massale substitutietherapie met corticosteroïden;
  • rehydratatie en correctie van elektrolytenstoornissen;
  • behandeling van de ziekte die decompensatie (manifestaties) van het proces veroorzaakte, en symptomatische therapie.

Bij ernstige acute insufficiëntie van de bijnierschors wordt toediening van kristalloïde oplossingen (zoutoplossing, 5-10% dextrose-oplossing) intraveneus en zo vroeg mogelijk toegediend; 0,9% natriumchloride-oplossing intraveneus in de dosis van 2000-3000 ml + 5-10% oplossing van dextrose 500-1000 ml intraveneus in 1 dag. De introductie van kaliumbevattende oplossingen en diuretica is gecontra-indiceerd.

Begin onmiddellijk met hydrocortison. In grote doses werkt hydrocortison als een glucocorticoïde en mineralocorticoïde.

U Mag Als Pro Hormonen