Congenitale hypothyreoïdie is een chronische ziekte waarbij het functioneren van de schildklier is aangetast. Als gevolg hiervan produceert de laatste een kleine hoeveelheid hormonen. Waarom gebeurt dit bij baby's? Wat is het gevaar van de ziekte? En hoe kan aangeboren hypothyreoïdie bij kinderen worden behandeld?

Wat is een ziekte?

De schildklier is het belangrijkste orgaan in het endocriene systeem van de mens. Het voert vele functies uit die nodig zijn voor de volledige ontwikkeling van het kind. De hersenen ontvangen alle informatie van buitenaf door de perceptie van geluiden, geur, licht. Het menselijk lichaam functioneert met behulp van hormonen - biochemische stoffen. Het neuro-endocriene systeem fungeert als een tussenpersoon tussen de hersenen en het lichaam.

De belangrijkste organen die alle informatie verwerken zijn de hypofyse en hypothalamus. Zij zijn het die de schildklier een "commando" geven over precies welk hormoon het lichaam nodig heeft.

Het is moeilijk om je zelfs voor te stellen hoeveel functies dit ijzer presteert. De belangrijkste zijn de volgende:

  • controle van lichaamstemperatuur en metabolisme;
  • vitamine A-synthese in de lever;
  • deelname aan de ontwikkeling van intelligentie;
  • cholesterolverlaging;
  • stimulering van het groeiproces bij kinderen;
  • regulatie van calciummetabolisme, evenals vetten, koolhydraten en eiwitten.

Dit lichaam draagt ​​dus bij aan de volledige ontwikkeling van het lichaam van de baby. Tegelijkertijd speelt hij bij de vorming van het zenuwstelsel en het skelet een van de hoofdrollen. Een gezonde klier produceert twee soorten hormonen:

Denk maar aan wat er met het lichaam gebeurt als de schildklier gestoord is. Inderdaad, met de diagnose van "aangeboren hypothyreoïdie" bij pasgeborenen, is de productie van de bovengenoemde hormonen verminderd. Hun tekort heeft een ernstige invloed op de werking van het hele organisme. Gebrek aan hormonen kan leiden tot remming van de mentale en fysieke ontwikkeling van de baby, waardoor de groei afneemt. De baby krijgt overgewicht, ontwikkelt het chronisch vermoeidheidssyndroom, verlaagt de energie, het hartritme, de bloeddruk is gestoord. Bovendien zijn de darmen defect, broze botten optreden.

Belangrijkste redenen

Waarom komt congenitale hypothyreoïdie voor bij kinderen? Bronnen die de opkomst van de ziekte veroorzaken, veel. Onder hen onderscheiden artsen de belangrijkste:

  1. Erfelijke factor. Beschouwde kwaal is nauw verwant aan de genetica. In de meeste gevallen vindt een schending van de schildklier plaats zelfs voordat de baby wordt geboren - tijdens de ontwikkeling van de foetus. Een dergelijke pathologie is geassocieerd met genetische mutaties.
  2. Verstoringen in de vorming van hormonen. Dit gebeurt als gevolg van een afname van de gevoeligheid van de schildklier voor jodium. Soms kan het het transport van noodzakelijke stoffen die nodig zijn voor de synthese van hormonen verstoren. En soms ligt de reden in een schending van de uitwisseling van jodium in het lichaam.
  3. Het verslaan van de hypothalamus. Dit is het centrum van het zenuwstelsel. Het reguleert de werking van de schildklier, evenals andere endocriene klieren. Laesies van de hypothalamus leiden tot ernstige endocriene stoornissen.
  4. Verminderde gevoeligheid voor schildklierhormonen. Een dergelijk fenomeen kan optreden als gevolg van het feit dat een vrouw, terwijl ze zwanger was, antithyroid-geneesmiddelen gebruikte.
  5. Auto-immuunziekten.
  6. Tumoren van de schildklier.
  7. Verminderde immuniteit.
  8. Overdosering met sommige geneesmiddelen (lithiumpreparaten, corticosteroïden, vitamine A, bètablokkers).
  9. Straling met radioactieve stoffen.
  10. Virale kwalen.
  11. Jodiumtekort.
  12. Parasitaire invasies.
  13. Behandeling met radioactief jodium.

Bronnen die leiden tot de ontwikkeling van aangeboren ziekten, veel. In de meeste gevallen is de oorzaak van de ziekte bij de baby echter onduidelijk.

Hoofdtypen

Deze ziekte wordt gekenmerkt door een afname van de productie van hormonen door de schildklier, die verantwoordelijk zijn voor het metabolisme in het lichaam. Tegenwoordig is hypothyreoïdie een veel voorkomende ziekte. Het verschilt in verschillende vormen, ontwikkelingsstadia.

Het grootste probleem is de mogelijkheid van een lang asymptomatisch beloop van de ziekte. En dit leidt tot een veelvoud aan complicaties, waardoor de behandeling veel gecompliceerder wordt.

Hypothyreoïdie kan door verschillende factoren worden veroorzaakt. Volgens deskundigen zijn de oorzaken afhankelijk van de vorm van de ziekte. Vandaag onderscheiden ze zich door twee:

Congenitale hypothyreoïdie wordt meestal overgedragen tijdens de zwangerschap. Er is een vernietiging van de schildklier. Na de geboorte van een baby kan een dergelijke factor een onderontwikkeling van het centrale zenuwstelsel van de baby, mentale retardatie en onjuiste skeletvorming veroorzaken.

Verworven hypothyreoïdie kan optreden bij een tekort aan jodium, na een operatie om (gedeeltelijk of volledig) de schildklier te verwijderen. Soms wordt kwaal geprovoceerd, zelfs door het eigen immuunsysteem, dat een belangrijke klier beschadigt.

Bij het classificeren van de pathologische veranderingen die optreden in de schildklierzone, onderscheiden artsen de volgende types:

  • primaire hypothyreoïdie;
  • secundaire;
  • Tertiair.

Elk heeft zijn eigen specifieke redenen. Primaire hypothyreoïdie is een ziekte die wordt veroorzaakt door factoren die direct verband houden met de schildklier. Deze omvatten het volgende:

  • genetische defecten;
  • congenitale pathologieën van orgaanvorming;
  • een verscheidenheid aan ontstekingsprocessen die de schildklier direct beïnvloeden;
  • jodiumtekort in het lichaam.

De opkomst van een secundaire vorm van de ziekte wordt geassocieerd met schade aan de hypofyse, waarbij het de productie van TSH-hormoon onderbreekt. De belangrijkste factoren voor het optreden van de ziekte zijn in dit geval:

  • congenitale hypofyse onderontwikkeling;
  • zwaar en frequent bloeden;
  • hersenbeschadiging en infecties;
  • tumoren in de hypofyse.

De tertiaire fase veroorzaakt problemen in de hypothalamus.

Tekenen en symptomen van de ziekte

Vaak manifesteert hypothyreoïdie zich in de eerste dagen van het leven van een kind niet. Symptomen van de ziekte komen pas na een paar maanden voor. Tegen die tijd merken zowel ouders als artsen een duidelijke ontwikkelingsachterstand op bij de baby. Bij sommige baby's kunnen echter al in de eerste levensweken symptomen van aangeboren hypothyreoïdie worden waargenomen.

De meest typische functies zijn onder meer:

  • Groot gewicht bij de geboorte (het gewicht van het kind is meer dan 3,5 kg).
  • Een versleten baby met alle resulterende symptomen (droge en gerimpelde huid, lange nagels, geen smering).
  • Gezwollen gezicht, lippen, oogleden.
  • Langdurige geelzucht.
  • De supraclaviculaire fossa heeft oedeem in de vorm van dichte kussens.
  • Half open mond, gespreide tong.
  • De aanwezigheid van tekenen van seksuele onvolwassenheid.
  • Ernstige ontlading van de eerste uitwerpselen.
  • De norse stem van de baby, laag gezet (als hij weent).
  • Ernstige genezing van de navel (vaak een hernia).
  • De driehoek van het nasolabiale gebied verwerft cyanose.

Als de behandeling niet wordt gestart in de eerste maand van het leven, is de kans groot dat het kind mentale, fysieke, spraak- en psycho-emotionele onderontwikkeling zal ervaren. In de geneeskunde wordt deze aandoening cretinisme genoemd.

Bij ontoereikende behandeling op de leeftijd van 3-4 maanden, verschijnen andere symptomen. Ze suggereren dat hypothyreoïdie vordert. De symptomen van de ziekte zijn als volgt:

  • Verminderde eetlust.
  • Overtreding van het slikproces.
  • De huid schillen.
  • Chronische constipatie.
  • Lage temperatuur.
  • Spier hypotensie.
  • Droogte en bleekheid van de huid.
  • Breekbaar haar

Op oudere leeftijd heeft de ziekte al de volgende symptomen:

  • Vertraging in mentale, fysieke ontwikkeling.
  • Gezichtsuitdrukkingen veranderen.
  • Laat verschijnen van tanden.
  • Lage druk
  • Zeldzame pols.
  • Uitbreiding van het hart.

Diagnose van de ziekte

Het is nogal moeilijk om de ziekte bij pasgeborenen te bepalen, uitsluitend op basis van de symptomen. Voor deze doeleinden, een vroege screening bij zuigelingen. Opgemerkt moet worden dat voor de detectie van een ziekte zoals hypothyreoïdie tests worden uitgevoerd bij alle pasgeborenen in het kraamkliniek. Dit gebeurt wanneer het kind 3-4 dagen wordt. Bloed wordt uit zijn hiel gehaald om de hoeveelheid hormoon (TSH) te analyseren. Het resultaat van het onderzoek van meer dan 50 mU / l duidt op een mogelijke ziekte.

Daarnaast wordt de diagnose van hypothyreoïdie gesteld met behulp van de Apgar-schaal. Deze ontwikkeling is een test die scoort als een baby bepaalde tekenen heeft. Beschouw de onderstaande tabel:

Congenitale hypothyreoïdie

Congenitale hypothyreoïdie is een groep ziekten met verschillende etiologieën die tot uiting komt in de schildklier door aangeboren insufficiëntie van de schildklierhormoonproductie. De ziekte komt voor bij een frequentie van 1 geval per 5.000 pasgeborenen, bij jongens 2,5 tot 3 keer minder vaak dan bij meisjes.

Het ontbreken van schildklierhormonen heeft een negatief effect op de ontwikkeling van het centrale zenuwstelsel. Als we niet onmiddellijk de aangeboren hypothyreoïdie detecteren en de behandeling niet starten, ontwikkelt het kind een geestelijke insufficiëntie van verschillende ernst. Daarom screenen ze in veel landen pasgeborenen op de aanwezigheid van hypothyreoïdie. In Rusland is sinds 1997 screening uitgevoerd in alle kraamklinieken.

Oorzaken en risicofactoren

In 80-90% van de gevallen wordt congenitale hypothyreoïdie veroorzaakt door misvormingen van de schildklier: hypoplasie, dystopie (verplaatsing) in de sublinguale of retrosternale ruimte.

De belangrijkste risicofactoren voor congenitale hypothyreoïdie zijn:

  • jodiumtekort in het lichaam van een zwangere vrouw;
  • blootstelling aan ioniserende straling;
  • toxische effecten op de zich ontwikkelende foetus van chemicaliën, waaronder sommige medicijnen;
  • infectieuze en auto-immuunziekten van zwangere vrouwen.

In ongeveer 2% van de gevallen worden afwijkingen in de ontwikkeling van de schildklier veroorzaakt door mutaties van de genen PAX8, FOXE1, TITF2 en TITF1. Bij aangeboren hypothyreoïdie veroorzaakt door genetische factoren heeft het kind vaak andere ontwikkelingsanomalieën:

  • niet-sluiting van het harde gehemelte (wolfmond);
  • gespleten lip (gespleten lip);
  • aangeboren hartafwijkingen.

In 5% van de gevallen is de oorzaak van congenitale hypothyreoïdie erfelijke ziekten die leiden tot verstoring van de afscheiding van schildklierhormonen of interferentie met elkaar beïnvloeden. Zulke ziekten omvatten het Pendred-syndroom, schildklierhormoondefecten en de jodiumorganisatie. Ze worden overgeërfd op een autosomaal recessieve manier (beide ouders moeten drager zijn van de defecte genen).

In andere gevallen ontwikkelt congenitale hypothyreoïdie zich als gevolg van laesies van het hypothalamus-hypofyse-systeem, vanwege:

  • aplasie van de hypofyse;
  • verstikking van de pasgeborene;
  • geboortebreuk;
  • tumorprocessen;
  • misvormingen van de hersenen.

Het klinische beeld van congenitale hypothyreoïdie kan worden veroorzaakt door het resistentiesyndroom: bij sommige erfelijke ziektes scheidt de schildklier een voldoende hoeveelheid schildklierhormonen af, maar de doelorganen verliezen gevoeligheid voor hen.

Vormen van de ziekte

Afhankelijk van de redenen die ten grondslag liggen aan de ontwikkeling van de ziekte, worden de volgende vormen van congenitale hypothyreoïdie onderscheiden:

  • schildklier, of primaire - optreedt als gevolg van pathologische veranderingen in de schildklier;
  • secundair - aan de basis van zijn ontwikkeling is een deficiëntie van TSH (schildklier-stimulerend hormoon), geassocieerd met disfunctie van de adenohypophysis;
  • tertiair - de reden voor de deficiëntie van thyroliberine (hypothalamisch hormoon);
  • perifere. Het mechanisme van zijn ontwikkeling is geassocieerd met de afwezigheid van receptoren voor schildklierhormonen of hun defect in tropische weefsels. Ook kan de oorzaak van deze vorm van congenitale hypothyreoïdie een schending zijn van het proces van het omzetten van T4 (thyroxine) in T3 (trijodothyronine).

De gevaarlijkste complicatie van hypothyreoïdie is myxoedeem (hypothyreoïdie) coma. Het kan worden geprovoceerd door onderkoeling, trauma, infectieziekten.

Afhankelijk van de effectiviteit van de behandeling is aangeboren hypothyreoïdie verdeeld:

  • op gecompenseerde - klinische symptomen van de ziekte zijn afwezig, de concentratie in plasma T4, T3, TSH komt overeen met de norm;
  • op gedecompenseerde - klinische en klinische manifestaties van hypothyreoïdie blijven bestaan, ondanks de aanhoudende therapie.

Voor de duur van de stroom zijn er twee vormen:

  1. Voorbijgaande aard. De schildklierstoornis van een kind ontwikkelt zich onder de actie van maternale antilichamen tegen TSH die in zijn bloed circuleert. Deze vorm van de ziekte duurt van 7 tot 30 dagen.
  2. Permanent. Hormoonsubstitutietherapie moet levenslang zijn.

In termen van plasma T4-niveaus en de ernst van klinische symptomen kan aangeboren hypothyreoïdie zijn:

  • latent (subklinisch);
  • het manifest;
  • ingewikkeld.

Klinische manifestaties in latente hypothyreoïdie zijn meestal afwezig of niet-specifiek. Bloedonderzoeken laten een verhoogd niveau van TSH zien met een normaal T4-gehalte.

Gecompliceerde hypothyreoïdie gaat gepaard met de toevoeging van andere ziekten (cretinisme, polyserositis, hartfalen). Deze vorm komt voor met een sterk tekort aan thyroxine met een zeer hoog niveau van schildklierstimulerend hormoon.

symptomen

Congenitale hypothyreoïdie manifesteert zich op verschillende leeftijden, afhankelijk van de ernst van de ziekte en de vorm ervan. Dus in het geval van een aplasie van de schildklier of uitgesproken hypoplasie, worden de symptomen van hypothyreoïdie al duidelijk zichtbaar in de eerste week van het leven van een kind. Kleine hypoplasie en dystopie komen klinisch tot uiting na de leeftijd van één.

Congenitale hypothyreoïdie treedt op met een frequentie van 1 geval per 5000 pasgeborenen, bij jongens 2,5 - 3 keer minder vaak dan bij meisjes.

De belangrijkste symptomen van congenitale hypothyreoïdie:

  • de onvolwassenheid van de pasgeborene geboren na de 38e week van de zwangerschap;
  • vertraagde afgifte van meconium;
  • grote foetus (gewicht bij geboorte groter dan 4 kg);
  • aanhoudende fysiologische geelzucht;
  • spieratony;
  • afleveringen van apneu (ademhaling) tijdens het voeden;
  • hyporeflexie;
  • winderigheid;
  • frequente regurgitatie;
  • een neiging tot obstipatie;
  • toename van de grootte van de taal (macroglossia);
  • lethargie;
  • langzame gewichtstoename;
  • zwelling van de geslachtsorganen en ledematen;
  • kou van de huid bij aanraking;
  • heupdysplasie;
  • grotere lettertype fontanellen.

In de primaire vorm van congenitale hypothyreoïdie en bij afwezigheid van behandeling neemt de ernst van de symptomen van de ziekte toe. De huid wordt droog en verdicht en verkrijgt een geelzuchtige grijze kleur. Myxoedeem ontwikkelt (oedeem van het subcutane weefsel en de huid). Het verwijderen van zweet wordt verminderd. Haar- en nagelplaten atrofie. De stem verandert (wordt ruw, hees en laag). Tekenen van een vertraagde psychomotorische ontwikkeling worden genoteerd. Als de behandeling niet wordt gestart, wordt er verder mentaal tekort (oligofrenie) gevormd.

Het klinische beeld van de centrale vormen (secundair, tertiair) van congenitale hypothyreoïdie is meestal niet duidelijk uitgedrukt. De ziekte wordt vaak gecombineerd met een tekort aan andere homonen (follikelstimulerend, luteïniserend, somatotroop), afwijkingen in de structuur van de gezichtsschedel.

In 80-90% van de gevallen wordt congenitale hypothyreoïdie veroorzaakt door misvormingen van de schildklier: hypoplasie, dystopie (verplaatsing) in de sublinguale of retrosternale ruimte.

diagnostiek

Momenteel is de diagnose van aangeboren hypothyreoïdie voornamelijk gebaseerd op de resultaten van neonatale screening. Een kind op de 4e tot 5e dag van het leven neemt een paar druppels bloed en brengt dit op filterpapier aan, dat wordt doorgegeven aan het laboratorium om de concentratie van TSH te bepalen. De diagnose van aangeboren hypothyreoïdie wordt als bevestigd beschouwd wanneer de concentratie TSH in het testmonster meer dan 100 mU / l bedraagt.

Als het TSH-gehalte in een droge bloedvlek hoger is dan 20 mU / l, wordt het resultaat als twijfelachtig beschouwd en wordt de analyse herhaald. Met herhaalde vergelijkbare resultaten wordt de bepaling van vrij T4 en TSH in serum getoond.

behandeling

Behandeling van aangeboren hypothyreoïdie moet onmiddellijk na de diagnose beginnen. Hormoonsubstitutietherapie wordt voor het leven uitgevoerd met synthetische analogen van schildklierhormonen. De dosering wordt in elk geval afzonderlijk gekozen. Indien nodig kan de arts bovendien symptomatische middelen, multivitaminenpreparaten voor het zieke kind voorschrijven. Om de effectiviteit van de behandeling te bepalen, bepaalt u de concentratie in serum T4 en TSH.

Als de therapie in de eerste maanden van het leven wordt gestart, dan lijden de psychofysische ontwikkeling van het kind en zijn intellect niet.

Mogelijke complicaties en gevolgen

Als onbehandeld, congenitale hypothyreoïdie wordt gecompliceerd door schade aan het centrale zenuwstelsel met de vorming van oligofrenie.

Wanneer de schildklier deficiënt is, lijdt het immuunsysteem, dus kinderen met congenitale hypothyreoïdie zijn vatbaar voor verkoudheid en andere infectieziekten, vaak langdurig chronisch.

De gevaarlijkste complicatie van hypothyreoïdie is myxoedeem (hypothyreoïdie) coma. Het kan worden geprovoceerd door onderkoeling, trauma, infectieziekten.

vooruitzicht

Bij aangeboren hypothyreoïdie hangt de prognose grotendeels af van het tijdstip waarop de hormoonsubstitutietherapie begint. Als het wordt gestart in de eerste maanden van het leven, dan lijden de psychofysische ontwikkeling van het kind en zijn intellect niet. Aan het begin van de therapie op de leeftijd van 3-6 maanden is het mogelijk om de verdere vertraging in de psychomotorische ontwikkeling te stoppen. Bestaande schendingen van het intellect zullen echter een heel leven duren.

het voorkomen

Preventie van congenitale hypothyreoïdie omvat:

  • preventie van jodiumtekort bij een zwangere vrouw;
  • Genetische counseling voor paren in de planningsfase van de zwangerschap, vooral als een van de ouders of iemand van naaste familieleden last heeft van een schildklieraandoening;
  • prenatale bescherming van de foetus.

Congenitale hypothyreoïdie

Congenitale hypothyreoïdie is een complex van klinische en laboratoriumuitingen die voorkomen bij een kind vanaf de geboorte met insufficiëntie van het schildklierhormoon of immuniteit van tropische organen. Symptomen zijn onder meer een vertraging in de psychofysische ontwikkeling, myxoedeem, trofische stoornissen van de huid en de aanhangsels ervan, depressie van het hart, afname van het basaal metabolisme. Diagnostiek is gebaseerd op een karakteristieke kliniek, röntgendiagnostische gegevens, schildklier-echografie, ECG, laboratoriumtests, waaronder de meting van schildklierstimulerend hormoon en thyroxine in plasma. De behandeling omvat levenslange vervangingstherapie met kunstmatige analogen van schildklierhormonen.

Congenitale hypothyreoïdie

Congenitale hypothyreoïdie is een polyetiologische ziekte die wordt gekenmerkt door klinische manifestaties van schildklierinsufficiëntie. Het is de meest voorkomende endocriene pathologie in kindergeneeskunde. Meestal komt de ziekte voor tegen de achtergrond van veranderingen direct in de schildklier, minder vaak is het het gevolg van pathologie van het hypothalamus-hypofyse-systeem of de defectieve structuur van het receptorapparaat van de tropenorganen. In 90% van de gevallen is sporadisch. De incidentie is 1: 3,7-4 duizend pasgeborenen in Europa en de VS, in Japan - 1: 6-7 duizend.Het vrouwelijk geslacht is 2-2,5 keer vaker dan het mannelijke geslacht. De eerste screeningstests voor congenitale hypothyreoïdie werden in 1973 uitgevoerd door de Canadezen J. Dussault, S. Laberge. Op dit moment wordt neonatale screening uitgevoerd om de diagnose zo snel mogelijk te stellen en, indien nodig, tijdig te behandelen.

Oorzaken van congenitale hypothyreoïdie

In 80-90% van de gevallen komt de primaire vorm van congenitale hypothyreoïdie voor. Oorzaken - afwijkingen van de schildklier, meestal - dystopie in de retrosternale of sublinguale ruimte, minder vaak - hypoplasie, athyreosis. Risicofactoren kunnen zijn: auto-immuunziekten en infectieziekten van de moeder, toxische effecten van medicijnen, chemicaliën, blootstelling aan straling, jodiumtekort tijdens de zwangerschap. Ongeveer 2% van de gevallen van misvormingen van de klier zijn erfelijke vormen. Hun hoofdoorzaak zijn mutaties in de genen TITF1, TITF2, FOXE1 en PAX8. In de regel gaan de genetisch geconditioneerde vormen gepaard met andere ontwikkelingsstoornissen: aangeboren hartafwijkingen, gespleten verhemelte, enz.

Van 5 tot 10% van de kinderen met congenitale hypothyreoïdie heeft een verminderde synthese, uitscheiding of interactie van de schildklierhormonen zelf. Overdracht gebeurt meestal op een autosomaal recessieve manier. De meest voorkomende opties zijn defecten in de organisatie van jodium en schildklierhormonen (frequentie: 1: 40.000), Pendred-syndroom (1: 50.000). Andere vormen zijn uiterst zeldzaam.

Ongeveer 5% van alle gevallen van congenitale hypothyreoïdie zijn centrale (secundaire of tertiaire) vormen. De meest voorkomende variant is een gecombineerd tekort aan hormonen uit de adenohypofyse, inclusief TSH. Geïsoleerde tekortkoming is zeldzaam. Oorzaken van schade aan het hypothalamus-hypofyse-systeem - afwijkingen van de hersenontwikkeling, cysten, kwaadaardige en goedaardige tumoren, geboortebreuk bij pasgeborenen, verstikking tijdens de bevalling, zelden - aplasie van de hypofyse.

De oorzaak van de ontwikkeling van klinische symptomen van hypothyreoïdie kan een afwijking in de structuur van receptoren in doelorganen zijn, veroorzaakt door genmutaties. De onmogelijkheid van de interactie van een voldoende hoeveelheid hormonen met receptoren van tropische weefsels provoceert de ontwikkeling van het zogenaamde "syndroom van resistentie". In de regel is dit een erfelijke pathologie overgedragen door een autosomaal dominant type. Bij haar is het niveau van TSH in het bloedplasma normaal, T3 en T4 - binnen het normale bereik of matig toegenomen.

Classificatie van aangeboren hypothyreoïdie

Congenitale hypothyreoïdie heeft verschillende classificaties op basis van de lokalisatie van de aandoening, de ernst van de symptomen en het niveau van thyroxine, compensatie tijdens de behandeling en de duur van de ziekte. Afhankelijk van de oorsprong van de ziekte, worden de volgende vormen van hypothyreoïdie onderscheiden:

  1. Primair of schildklier. Pathologische veranderingen komen direct voor in de weefsels van de schildklier.
  2. Secundair. Er ontwikkelen zich aandoeningen van de adenohypophysis, waarbij er een tekort is aan de synthese van thyroid-stimulating hormone (TSH).
  3. Tertiair. Schildklier insufficiëntie als gevolg van de tekortkoming van een van de hypothalamus hormonen - thyroliberin. Samen met de secundaire vorm verwijst naar de centrale hypothyreoïdie.
  4. Perifere. Het gebrek aan effect van hormonen is te wijten aan een defect of gebrek aan receptoren in tropische weefsels of een schending van de omzetting van thyroxine (T4) in trijodothyronine (T3).

Afhankelijk van de ernst van klinische symptomen en het niveau van T4 in plasma, kan hypothyreoïdie latent, manifest en gecompliceerd zijn. Latente of subklinische hypothyreoïdie wordt gekenmerkt door een normaal T4-niveau tegen de achtergrond van een toename van TSH. Klinische manifestaties komen niet voor of ze zijn niet specifiek en subtiel. Wanneer de manifeste vorm op de achtergrond van een hoge concentratie TSH-niveau T4 enigszins wordt verlaagd. Een klassiek klinisch beeld van hypothyreoïdie ontwikkelt zich. Gecompliceerde hypothyreoïdie treedt op met een hoog TSH-gehalte, een scherp T4-tekort. Naast de ernstige mate van hypothyreoïdie zijn er ook schendingen van andere organen en systemen: hartfalen, polyserositis, cretinisme, coma en zelden een hypofyseadenoom.

Afhankelijk van de effectiviteit van de behandeling, is congenitale hypothyreoïdie geïsoleerd:

  • gecompenseerd - tegen de achtergrond van de behandeling verdwijnen de verschijnselen van hypothyreoïdie, de concentratie van TSH, T3, T4 in het bloedplasma - binnen het normale bereik;
  • gedecompenseerde - zelfs bij adequate behandeling zijn er klinische en laboratoriumuitingen van hypothyreoïdie.

Voor de duur van congenitale hypothyreoïdie is onderverdeeld in:

  • voorbijgaand - de ziekte ontwikkelt zich op de achtergrond van de blootstelling van de antilichamen van de moeder aan de TSH van het kind. Duur - van 7 dagen tot 1 maand.
  • permanent - vereist levenslange vervangingstherapie.

Symptomen van congenitale hypothyreoïdie

Afhankelijk van de vorm en de ernst van de aandoening, kunnen de eerste tekenen van primaire aangeboren hypothyreoïdie zich op verschillende leeftijden manifesteren. Scherpe hypoplasie of aplasie van de klier manifesteert zich in de eerste 7 dagen van het leven van een kind. Dystopie of lichte hypoplasie kan klinische verschijnselen veroorzaken in de leeftijd van 2 tot 6 jaar.

Primaire tekens die aangeboren hypothyreoïdie aangeven: gewicht van een kind met een geboorte van meer dan 4 kg; onvolwassenheid bij een voldragen of uitgestelde (meer dan 40 weken) zwangerschap; vertraagde ontslag van meconial massa's; langdurige geelzucht bij pasgeborenen; dyspeptische symptomen; langzame gewichtstoename; lethargie; macroglossia; winderigheid en obstipatie; spierzwakte; hyporeflexie; cyanose en episodes van apneu tijdens het voeden. De huid van het kind is koud, er zijn zwellingen aan de ledematen en geslachtsorganen. Vaak zijn er verhoogde fontanellen, nonunion van de naden van de botten van de schedel, heupdysplasie. Borstvoeding kan de ernst van klinische manifestaties van hypothyreoïdie verminderen.

Primaire congenitale hypothyreoïdie ontwikkelt zich in fasen. Een uitgesproken kliniek wordt waargenomen op de leeftijd van 3-6 maanden. Er is een myxoedeem. De huid is verdicht, icterisch grijs, droog. Zweten drastisch verminderd. Atrofie van de nagelplaat en het haar ontwikkelt zich. De stem van het kind is laag, hees en ruw. Er is een vertraging in de psychomotorische en fysieke ontwikkeling, de tanden barsten uit en worden vervangen door een vertraging. Bij verdere ontwikkeling is er mentale retardatie. Dit komt tot uiting in een gebrek aan woordenschat en een afname van intelligentie, die gevoelig is voor progressie tot oligofrenie.

Centrale congenitale hypothyreoïdie heeft een vaag ziektebeeld. Vaak gecombineerd met afwijkingen van de gezichtsschedel ("gespleten lip", "gespleten gehemelte") en het falen van andere hypofysehormonen (somatotroop, luteïniserend en follikelstimulerend) met kenmerkende symptomen.

Diagnose van aangeboren hypothyreoïdie

Diagnose van congenitale hypothyreoïdie omvat de verzameling van anamnestische gegevens, een objectief onderzoek van het kind door een kinderarts of neonatoloog, instrumentele onderzoeken, algemene en specifieke laboratoriumtests. Een geschiedenis kan predisponerende factoren aan het licht brengen - erfelijkheid, maternale ziekten tijdens de zwangerschap, ondervoeding, gebruik van obstetrische voordelen tijdens de bevalling, enz. Wanneer een kind fysiek wordt onderzocht, worden de hartslag, bloeddruk, matige hypothermie, hyporeflexie en ontwikkelingsachterstand verlaagd.

Op het röntgenogram van de ledematen worden de vertraging en de overtreding van de sequentie van de vorming van ossificatie-kernen bepaald, hun asymmetrie en een specifieke teken - epifysaire dysgenese. Op een elektrocardiogram - sinustradycardie, afname van de amplitude van de tanden, uitzetting van het QRS-complex. Echografie van de schildklier stelt u in staat om dystopie, hypoplasie of de afwezigheid van dit orgaan te identificeren.

In de KLA - normochrome bloedarmoede. In de biochemische analyse van bloed wordt een toename van lipoproteïnen en cholesterol gedetecteerd. Als de centrale oorzaak van hypothyreoïdie wordt vermoed, wordt een CT- en MRI-scan van de hypofyse uitgevoerd. Specifieke laboratoriumtests - meten van het niveau van T4 en TSH in het bloedplasma. Deze tests worden gebruikt als neonatale screening. Afhankelijk van de vorm van hypothyreoïdie kan de concentratie van deze hormonen in het bloed worden verhoogd of verlaagd. Zelden gebruikt moleculair genetisch onderzoek om genmutaties te identificeren.

Behandeling van congenitale hypothyreoïdie

De behandeling van aangeboren hypothyreoïdie begint onmiddellijk vanaf het moment van de diagnose en gaat levenslang door. Het medicijn van keuze is L-thyroxine. Deze tool is een synthetisch analogon van schildklierhormonen en wordt gebruikt als vervangingstherapie. Dosering is individueel gekozen. Indien nodig kan het medicijn worden gemengd met moedermelk. De effectiviteit van de behandeling wordt geschat op basis van TSH en T4 in het bloed, het verdwijnen van de symptomen van hypothyreoïdie. Indien nodig, aanvullend voorgeschreven multivitaminecomplexen, symptomatische geneesmiddelen.

De prognose voor aangeboren hypothyreoïdie hangt af van de adequaatheid en tijdigheid van de behandeling. Met vroege diagnose en tijdig gestarte therapie, normalisatie van het niveau van TSH en T4 - de prognose voor psychofysische ontwikkeling is gunstig. Bij afwezigheid van behandeling tijdens de eerste 3-6 maanden van het leven, is de prognose twijfelachtig, zelfs met de juiste verdere therapeutische tactieken. Met een adequate selectie van de dosis medicijnen, bereikt de snelheid van psychofysische ontwikkeling de fysiologische norm, maar de achterstand in intelligentie blijft. Preventie bestaat uit prenatale bescherming van de foetus, medische en genetische counseling bij het plannen van een zwangerschap, een rationeel dieet en een adequate jodiuminname bij het dragen van een kind.

Congenitale hypothyreoïdie

Wat is congenitale hypothyreoïdie -

Welke triggers / oorzaken van congenitale hypothyreoïdie:

Pathogenese (wat gebeurt er?) Tijdens congenitale hypothyreoïdie:

Symptomen van congenitale hypothyreoïdie:

Diagnose van congenitale hypothyreoïdie:

Behandeling van congenitale hypothyreoïdie:

Preventie van congenitale hypothyreoïdie:

Welke artsen moeten worden geraadpleegd als u congenitale hypothyreoïdie heeft:

Valt er iets je dwars? Wilt u meer gedetailleerde informatie over Congenitale hypothyreoïdie, de oorzaken, symptomen, behandelings- en preventiemethoden, het beloop van de ziekte en het dieet erna? Of heb je een inspectie nodig? U kunt een afspraak maken met een arts - de Eurolab-kliniek staat altijd tot uw dienst! De beste artsen zullen je onderzoeken, de uiterlijke tekens onderzoeken en je helpen de ziekte te identificeren aan de hand van symptomen, je raadplegen en je voorzien van de nodige hulp en diagnose. U kunt ook thuis naar een dokter bellen. De Eurolab-kliniek staat dag en nacht voor je open.

Contact opnemen met de kliniek:
Het telefoonnummer van onze kliniek in Kiev: (+38 044) 206-20-00 (multichannel). De secretaresse van de kliniek zal u een geschikte dag en tijdstip van het bezoek aan de dokter laten bepalen. Onze coördinaten en aanwijzingen worden hier getoond. Kijk in meer detail over alle diensten van de kliniek op zijn persoonlijke pagina.

Als u eerder studies hebt uitgevoerd, zorg er dan voor dat u hun resultaten neemt voor een consult met een arts. Als de onderzoeken niet zijn uitgevoerd, zullen we al het nodige doen in onze kliniek of met onze collega's in andere klinieken.

Jij ook? U moet heel voorzichtig zijn met uw algehele gezondheid. Mensen letten niet voldoende op de symptomen van ziekten en realiseren zich niet dat deze ziekten levensbedreigend kunnen zijn. Er zijn veel ziektes die zich aanvankelijk niet in ons lichaam manifesteren, maar uiteindelijk blijkt dat ze helaas al te laat zijn om te genezen. Elke ziekte heeft zijn eigen specifieke tekens, kenmerkende externe manifestaties - de zogenaamde symptomen van de ziekte. Identificatie van symptomen is de eerste stap in de diagnose van ziekten in het algemeen. Om dit te doen, moet je enkele keren per jaar door een arts worden onderzocht om niet alleen een vreselijke ziekte te voorkomen, maar ook om een ​​gezonde geest in het lichaam en het lichaam als geheel te behouden.

Als u een arts een vraag wilt stellen - gebruik de online consultatie sectie, misschien vindt u hier antwoorden op uw vragen en leest u tips over de zorg voor uzelf. Als u geïnteresseerd bent in beoordelingen over klinieken en artsen - probeer dan de benodigde informatie te vinden in de rubriek Alle geneesmiddelen. Meld u ook aan op het medische portaal van Eurolab om op de hoogte te blijven van het laatste nieuws en updates op de site, die u automatisch per post ontvangt.

Symptomen en behandeling van aangeboren hypothyreoïdie

Congenitale hypothyreoïdie is een groep aandoeningen die wordt gekenmerkt door een tekort aan schildklierhormonen. De tekortkoming van deze stoffen leidt tot vertragingen in de ontwikkeling van het hele organisme en, in de eerste plaats, van het zenuwstelsel. Deskundigen hebben ontdekt dat er een verband bestaat tussen de leeftijd waarop de behandeling van de ziekte werd geïnitieerd en de mate van intelligentie. Gunstige voorspellingen zijn alleen mogelijk als de behandeling wordt uitgevoerd in de eerste weken van het leven van de baby. Congenitale tekort aan schildklierhormonen komt voor in 1 geval van de 4 duizend, en vaker bij meisjes.

De rol van de schildklier bij kinderen

De schildklier is een van de belangrijkste endocriene organen. Het bestuurt vele processen in het lichaam en voert:

  • regulatie van metabolisme en handhaving van de lichaamstemperatuur;
  • deelname aan het metabolisme van vetten, koolhydraten en eiwitten;
  • ondersteuning op het vereiste niveau van het belangrijkste sporenelement - calcium;
  • vorming van intelligentie.

Een goede werking van de schildklier bij kinderen helpt zowel de groei als de volledige ontwikkeling. De belangrijkste rol van dit lichaam is om het skelet en het centrale zenuwstelsel van het kind te vormen. Dit alles gebeurt onder invloed van hormonen geproduceerd door de schildklier. Deze omvatten triiodothyronine (T3) en thyroxine (T4). In het geval van een aangeboren disfunctie van het lichaam, is de hoeveelheid afgegeven schildklierhormoon onvoldoende voor het lichaam van een kind. Congenitale hypothyreoïdie remt zowel de fysieke als mentale ontwikkeling.

Oorzaken van de ziekte

De vorming van aangeboren tekort aan schildklierhormonen vindt om verschillende redenen plaats, maar de meest voorkomende zijn de volgende:

  1. Erfelijkheid en genetische mutaties. In een kwart van de gevallen ontwikkelt de ziekte zich als gevolg van overerving van een thyroxinesynthesedefect. Antilichamen die in het maternale organisme circuleren en de ontwikkeling van dit orgaan in de foetus blokkeren, kunnen ook het optreden van aangeboren hypofunctie van de schildklier beïnvloeden.
  2. Verstoorde synthese van hormonen als gevolg van verminderde gevoeligheid van de weefsels van de klier voor jodium, verminderde toevoer van stoffen die nodig zijn voor de productie van hormonen.
  3. Hypothalamus of hypofyse stoornissen. De nederlaag van deze hersengebieden leidt tot ernstige endocriene ziekten.
  4. Het gebruik van medicijnen tijdens de zwangerschap. Het is vooral gevaarlijk voor de foetus als een vrouw met een schildklieraandoening ongeschikte doses antithyroid-geneesmiddelen gebruikt.

Symptomen van hypothyreoïdie bij baby's

Veel kinderen in de eerste maand van congenitale hypothyreoïdie manifesteren zich niet. En pas later merken kinderartsen en ouders enkele onregelmatigheden op in de ontwikkeling van het kind. Slechts enkele pasgeborenen hebben heldere tekenen van een schildklierhypofunctie:

  • groot gewicht (vanaf 4000 g);
  • open mond;
  • zwelling op het gezicht;
  • wallen in de plaats van supraclaviculaire fossae;
  • lage stem;
  • moeilijk om de geelzucht te behandelen;
  • blauwe nasolabiale driehoek.

Na drie maanden verschijnen de symptomen van de ziekte als:

  • gebrek aan eetlust;
  • peeling op de huid;
  • aanhoudende constipatie;
  • onderkoeling;
  • broos haar.

In de toekomst heeft congenitale hypothyreoïdie bij kinderen tekenen van onvolgroeide groei en ontwikkeling, inclusief de vertraging in kinderziektes. Vervolgens heeft het kind, bij gebrek aan goede therapie, hypotensie, spierzwakte, bradicradia, hartstoornissen, problemen met slikken, koude rillingen, lethargie. Bij kinderen is er onverschilligheid voor alles wat er gebeurt: er wordt niet gerookt, de kinderen spreken geen lettergrepen uit, ze zijn niet in staat om onafhankelijke spellen te spelen. Zulke kinderen komen niet in contact, hebben vaak last van virale infecties, lijden aan bloedarmoede, wat moeilijk te behandelen is met gespecialiseerde medicijnen.

Bij adolescenten manifesteert congenitale hypothyreoïdie zich door psychische stoornissen, verminderd gehoor, obesitas, onwil om te leren, lage groei. Er is ook een vertraging in de puberteit.

Het is nogal moeilijk om de ziekte bij pasgeborenen te diagnosticeren op basis van alleen de symptomen. Daarom wordt verplichte screening nu geïntroduceerd in kraamklinieken. Tijdige detectie van abnormaliteiten in de schildklier helpt onomkeerbare pathologie te voorkomen - cretinisme, wat zich uit in de karakteristieke veranderingen in gelaatstrekken, verstoorde spraak, gehoorverlies, onderontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken, vermindering van de grootte van inwendige organen, grover worden van de huid, constante zwelling, lage intelligentie.

De schildklierhormoontest van een kind wordt uitgevoerd op dag 4 na de geboorte. Voor dit doel wordt bloed afgenomen, dat naar speciale laboratoria wordt gestuurd, waar thyrotropine, trijoodthyronine en thyroxine worden bepaald.

Congenitale hypothyreoïdie wordt gekenmerkt door een significante afname van schildklierhormonen en een toename van thyrotropine.

Behandeling van congenitale hypothyreoïdie

Tijdige maatregelen om de schildklierhormoonspiegels te normaliseren, voorkomen ernstige gevolgen in de vorm van vertragingen in de ontwikkeling van de baby. De therapie moet worden voorgeschreven onmiddellijk nadat de pathologie is ontdekt. De basis van de behandeling is het gebruik van substitutiegeneesmiddelen die levothyroxine-natrium bevatten. Geneesmiddelen met deze stof hebben een anabolisch effect en laten het lichaam van de kinderen goed ontwikkelen. Twee weken na het gebruik van geneesmiddelen wordt een verbetering in de toestand van pasgeborenen waargenomen.

Het criterium voor een goed gekozen therapeutisch regime is de normalisatie van thyrotropine, thyroxine. Er is ook rekening gehouden met indicatoren voor de groei van het kind en de ontwikkeling van het zenuwstelsel. De effectiviteit van de behandeling wordt aangegeven door het volledig intrekken van de symptomen van hypofunctie van de schildklier.

Congenitale hypothyreoïdie vereist vaak een levenslange inname van hormoonpreparaten met thyroxine. Het is erg belangrijk om de dosering correct te berekenen, vooral als de ziekte vordert. Bij sommige patiënten die levothyroxine gebruiken, met de annulering, ontwikkelt zich opnieuw primaire hypothyreoïdie. Deze aandoening vereist verder gebruik van vervanging van schildklierhormoon.

Het geneesmiddel op basis van levothyroxine is verkrijgbaar in verschillende doseringen, dus ouders moeten voorzichtig zijn bij het kopen van dit medicijn voor pasgeborenen. Het geneesmiddel wordt eenmaal daags, 's ochtends, bij voorkeur vóór de maaltijd aan de baby gegeven. Babytabletten moeten in een staat van poeder worden geplet en met moedermelk of mengsel worden gegeven.

De doses thyroxine worden berekend op basis van het gewicht van de pasgeborenen en zijn 15 μg / kg per dag. Bovendien moet de specialist de dosering aanpassen op basis van het lichaamsoppervlak.

Vitamine-preparaten worden aan kinderen voorgeschreven als aanvullende therapiemethoden, waarbij vitamine B12, A, C aanwezig moet zijn.Een kind met aangeboren hypothyreoïdie moet niet alleen door een endocrinoloog, maar ook door een neuroloog worden geobserveerd. Vaak voorgeschreven noötropische medicijnen, fysiotherapie en massagecursussen.

Als de ziekte zich ontwikkelt als gevolg van een complicatie van een infectieziekte, verdwijnen de symptomen van hypothyreoïdie na herstel meestal. Als een kind alle tekenen van cretinisme heeft, is herstel niet volledig mogelijk, maar het gebruik van hormonale geneesmiddelen verlicht de aandoening.

Prognose voor aangeboren hypothyreoïdie

De effectiviteit van de behandeling hangt af van de tijdigheid van de diagnose en het voorschrijven van vervangende geneesmiddelen. Bij het bepalen van de diagnose "aangeboren hypothyreoïdie" tot de derde week na de geboorte, is het mogelijk om mogelijke ontwikkelingsstoornissen van de baby te voorkomen.

Als congenitale hypothyreoïdie pas drie maanden later wordt gediagnosticeerd, wordt de prognose slechter. De kans op ontwikkelingsachterstand neemt toe. Als de ziekte later wordt ontdekt, zelfs bij het voorschrijven van de noodzakelijke doses thyroxine, is er in de meeste gevallen een achterstand in zowel de groei als de ontwikkeling van het kind.

Ziektepreventie

In aanwezigheid van een schildklieraandoening bij familieleden en echtgenoten moet de geneticus worden onderzocht. Experts geloven dat primaire hypothyreoïdie bij zwangere vrouwen, geassocieerd met jodiumtekort, in de meeste gevallen de belangrijkste factor is bij de vorming van aandoeningen van de schildklier bij kinderen. Volgens studies in regio's met jodiumtekort, is het niveau van intelligentie aanzienlijk lager in vergelijking met gunstige regio's. Dat is de reden waarom het bij het plannen van de zwangerschap noodzakelijk is om door een endocrinoloog onderzocht te worden en, indien nodig, medicijnen met jodium te nemen.

Een vrouw moet speciale aandacht besteden aan de staat van de schildklier, als ze vóór de zwangerschap een afwijking in de functies van dit orgaan had. Hypothyreoïdie bij de moeder leidt in sommige gevallen tot een abnormale ontwikkeling van de schildklier bij een kind, een verhoogd risico op vroeggeboorte.

Als een zwangere vrouw in een gebied woont waar een tekort aan jodium is geconstateerd, moet ze dagelijks producten met dit belangrijke sporenelement consumeren. Als primaire hypothyreoïdie al bij de toekomstige moeder wordt gediagnosticeerd, moet de vrouw absoluut medicijnen gebruiken om de functie van de schildklier te behouden, zoals voorgeschreven door de endocrinoloog. Vereist ook regelmatige monitoring en bloedtests voor schildklierhormonen.

De behandeling moet onmiddellijk worden gestart als bij de zwangere vrouw een diffuse giftige struma wordt gevonden. Het is gevaarlijk voor het kind door het feit dat antilichamen tegen de schildklier die in het maternale organisme circuleren, de ontwikkeling van dit orgaan in de foetus kunnen beïnvloeden, waardoor congenitale hypothyreoïdie wordt gevormd.

Reacties (2 reacties)

Sinds haar kindertijd leed ze aan deze ziekte. Onaangename herinneringen, vooral de periode van strijd hiermee. Stel je voor, op 7 - 8 jaar oud, prop je jezelf met pillen. Gelukkig was het weg. Eerder waren er geen dergelijke artikelen en om de juiste dokter te vinden die de juiste medicijnen zou geven, moest ik rond de 10-12 gaan. Yodomarin 200 kan trouwens worden ingenomen en zomaar. Het belangrijkste is om de behandeling op tijd in te nemen, anders zullen hormonen het hele leven beïnvloeden.

Mijn jongste dochter heeft hypothyreoïdie op drie maanden, nu is ze acht maanden en worden ze behandeld, terwijl ze onder de echte supervisie van artsen staan, voorspellingen geven goede hormonen die geen sterke invloed op de toekomstige kwaliteit van leven zullen hebben. De oorzaak van de ziekte is meer van een genetisch niveau, omdat de zuster Er was altijd een tekort aan jodium in het lichaam, nu is er ook een parallel parcours met jodomarine.

Congenitale hypothyreoïdie

Het endocriene systeem speelt een belangrijke rol in het proces van aanpassing van de pasgeborene aan de omstandigheden van het postnatale leven.

De geboorte van een kind gaat gepaard met een overgang naar pulmonaire ademhaling, activering van mechanismen die bescherming bieden tegen hypothermie, hypoglycemie, hypocalciëmie, de bijnieren vervullen vanaf de allereerste minuten van het leven van een kind een aanpassingsfunctie. Enigszins later, om de energiebalans en ionenbalans in stand te houden, is het noodzakelijk om de mechanismen van het endocriene apparaat van de alvleesklier en de bijschildklieren op te nemen.

Hypothyreoïdie is een klinisch syndroom dat wordt veroorzaakt door een afname of volledig verlies van de schildklierfunctie, gekenmerkt door een afname van de productie van schildklierhormonen.

De schildklier produceert drie soorten hormonen: triiodothyronine, thyroxine en tirokaltsitonin. De eerste twee hormonen (triiodothyronine en thyroxine) bevatten jodium. In het menselijk lichaam verandert hun rol gelijktijdig met de leeftijd: in de periode van prenatale ontwikkeling en vroege kinderjaren, deze hormonen bevordering van botontwikkeling (osteogenese) en zenuwweefsel (vooral de hersenen). Bij een volwassene, vanwege het einde van de ontwikkeling van het zenuwstelsel en het skelet, is de belangrijkste rol van schildklierhormonen het reguleren van de energieprocessen van ons lichaam. Onder invloed van deze hormonen produceren de cellen van ons lichaam warmte wanneer we koud zijn en genereren we ook energie voor andere activiteiten. Naast triiodothyronine en thyroxine produceert de schildklier thyrocalcitonine, een hormoon dat accumulatie in het lichaam bevordert. calcium, wat vooral belangrijk is in het groeiproces van het skelet en de tanden.

Aldus heeft de schildklier de volgende belangrijke functies:

Bepaalt het basismetabolisme en de lichaamstemperatuur.

Reguleert het metabolisme van eiwitten, vetten en koolhydraten.

Reguleert het calciummetabolisme.

Neemt deel aan de vorming van menselijke intelligentie.

In de kindertijd draagt ​​de schildklier bij tot de groei en harmonische ontwikkeling van het lichaam van het kind als geheel. De schildklier speelt een bijzonder belangrijke rol bij de ontwikkeling van het zenuwstelsel en het skelet.

Volgens moderne concepten is de basis van de werking van schildklierhormonen op de weefsels van het lichaam de stimulatie van oxidatieve processen in de cel, en vooral de absorptie van zuurstof en de afgifte van koolstofdioxide. In het hart van bekende factoren zoals vertraging van de groei en differentiatie van kraakbeen, mentale retardatie, vertraagde seksuele ontwikkeling en andere met hypothyreoïdie zijn allemaal dezelfde processen - een afname van het niveau van het algemene metabolisme. Blijkbaar reguleren de schildklierhormonen niet specifiek de groei en differentiatie van het organisme, maar zijn ze een factor waarvan de aanwezigheid verplicht is voor deze processen, d.w.z. beperk ze. En inderdaad, wanneer hyperthyreoïdie niet wordt waargenomen, in de regel gigantisme, zijn er geen gevallen van versnelde puberteit, evenals versnelde mentale ontwikkeling. Kort gezegd, een toename van de schildklierfunctie heeft als regel geen positief fysiologisch effect op de ontwikkeling van het organisme, maar leidt meestal tot pathologie. Tegelijkertijd zijn ideeën over de leeftijdspatronen van het functioneren van de "hypofyse-schildklier" -systeem bij gezonde kinderen ongetwijfeld van groot praktisch belang, omdat ze ons in staat stellen om de optimale corridor van het hormoonafscheidingsniveau te selecteren, wat gunstige omstandigheden creëert voor de groei en ontwikkeling van het hele organisme. Etiologie en pathogenese.

Pathogenetisch is het hypothyreoïdesyndroom heterogeen. Afhankelijk van het niveau van schending van de biosynthese van schildklierhormonen zijn er:

 Primaire (thyrogene) hypothyreoïdie als gevolg van de primaire pathologie van de schildklier:

a) door het aantal functioneel actieve weefsels te verminderen;

b) als gevolg van verschillende defecten in de biosynthese van het schildklierhormoon.

 Secundaire (hypofyse) hypothyreoïdie - als gevolg van een afname of verlies van productie van thyroïdstimulerend hormoon (TSH). Verminderde TSH-productie bij volwassenen komt voornamelijk voor als gevolg van het destructieve proces in de hypofyse. Het kan worden veroorzaakt door de resultaten van therapeutische effecten (protonentherapie, radiotherapie, hypofysectomie), traumatische beschadiging van het Turkse zadel en verschillende hypofysetumor tumoren (chromofoob adenoom, craniopharyngioma, cyste, hemachromatose, tuberculose, histiocytose) en metastase van de kwaadaardige tumoren Een van de oorzaken van secundaire hypothyreoïdie bij vrouwen is postpartum ischemische necrose van de hypofysevoorkwab (het Scien-syndroom), wanneer niet alleen TSH wordt vrijgegeven, maar ook gonadotrope hormonen, ACTH en groeihormoon). Secundaire hypothyreoïdie is zelden geïsoleerd, meestal wordt hypothyreoïdie gecombineerd met secundair hypogonadisme en secundair hypocorticisme.

 Tertiair (hypothalamisch) - als gevolg van een afname of verlies van thyroliberineproductie. De oorzaak van tertiaire hypothyreoïdie kan een vermindering of stopzetting van de secretie van het hypothalamische hormoon thyreiberin zijn, dat betrokken is bij de regulatie van TSH-productie. De oorzaak van tertiaire hypothyreoïdie kan zijn traumatisch hersenletsel, metastasen van kwaadaardige tumoren van andere organen, neuro-infectie.

 Perifere (weefsel) weerstand tegen de werking van schildklierhormonen.

Elk van deze pathogenetische vormen van hypothyreoïdie heeft zijn eigen reeks etiologische factoren. Daarnaast zijn er hypothyreoïdie met de aanwezigheid of afwezigheid van struma.

Etiologische factoren van primaire hypothyreoïdie

Vermindering van het aantal functioneel actieve schildklierweefsel:

- hypothyreoïdie als gevolg van subacute thyroïditis (of van voorbijgaande aard, of als de uitkomst van de ziekte);

- hypothyreoïdie op de achtergrond van schildklierneoplasmata;

- hypothyreoïdie als gevolg van een verminderde biosynthese van schildklierhormonen;

- tegen de achtergrond van jodiumtekort in het milieu;

- struma en hypothyreoïdie als gevolg van de consumptie van voedsel dat struma-achtige factoren bevat.

Congenitale hypothyreoïdie Dit is een chronische ziekte die wordt gekenmerkt door een verstoring van de schildklier bij pasgeborenen en een afname van de concentratie van schildklierhormonen in het bloed. Volgens de statistieken komt congenitale hypothyreoïdie voor met een frequentie van 1-2 gevallen per 5000 pasgeborenen, in Europa en Noord-Amerika tot 1 per 6.000-7.000 geboorten. In 90% van de gevallen is de ontwikkeling van congenitale hypothyreoïdie sporadisch en bij 10% is het secundair, geassocieerd met aangeboren stoornissen van synthese, secretie en gebruik schildklierhormonen.

In de regel zijn meisjes vaker vatbaar voor congenitale hypothyreoïdie (2 keer vaker dan jongens). De term "congenitale hypothyreoïdie" beschrijft de toestand waarin de verstoring van de schildklier reeds bij de geboorte van een kind wordt waargenomen, dat wil zeggen, een kind wordt geboren met pathologie en krijgt het niet tijdens een onafhankelijk leven buiten de baarmoeder van de moeder. De ontwikkeling van aangeboren hypothyreoïdie kan verschillende oorzaken hebben. Belangrijkste redenen het optreden van congenitale hypothyreoïdie zijn:

Erfelijke factor. In de meeste gevallen wordt de ontwikkeling van aangeboren hypothyreoïdie veroorzaakt door een schending van de vorming van de schildklier zelfs vóór de geboorte van een kind (in de prenatale periode) als gevolg van enkele genetische mutaties.

Overtreding van de vorming van schildklierhormonen (afname van de gevoeligheid van schildkliercellen voor jodium, metabolisme van jodium, verminderde

vervoer van stoffen die nodig zijn voor de synthese van hormonen).

Laesies van de hypothalamus (secundaire hypothyreoïdie). De hypothalamus is het centrum van het zenuwstelsel dat de werking van de schildklier en andere endocriene klieren van ons lichaam regelt. Laesies van de hypothalamus gaan meestal gepaard met ernstige endocriene stoornissen.

Resistentie (verminderde gevoeligheid) voor schildklierhormonen. Meestal is een afname van de gevoeligheid van cellen voor schildklierhormonen het gevolg van het gebruik van antithyroid-geneesmiddelen door de moeder tijdens de zwangerschap (bijvoorbeeld als een zwangere vrouw struma heeft).

De belangrijkste tekenen en symptomen van aangeboren hypothyreoïdie bij kinderen Meestal manifesteert aangeboren hypothyreoïdie zich niet in de eerste weken van het leven van een pasgeboren kind, maar begint zich pas een paar maanden later te manifesteren, wanneer artsen en ouders een achterstand in de ontwikkeling van een kind opmerken. Slechts een klein deel van de kinderen met congenitale hypothyreoïdie in de eerste levensweken heeft symptomen van deze ziekte.

De meest typische tekenen van aangeboren hypothyreoïdie in de eerste dagen van het leven zijn:

• Vertraging geboorte meer dan 40 weken;

• Grote massa bij de geboorte (meer dan 3500 g);

• Geboorte van een kind met tekenen van onvolwassenheid, ondanks de vertraging van zwangerschap; • Edemateuze "pads" op de achterkant van de voeten en handen, zwelling van het gezicht; Oedeem in de vorm van dichte "pads" in de supraclaviculaire putten;

• Slechte genezing van de navelstreng wond, langdurig beloop van postpartum geelzucht; • Ruwe lage stem bij het huilen van een pasgeborene, apathie, zwak zuigen van de borst; • Half open mond.

• Langdurige geelzucht.

• Cyanose (cyanose) van de nasolabiale driehoek.

• Koude handen en voeten, droge huid, broos en droog haar; De kenmerkende symptomen van congenitale hypothyreoïdie in de 3-4 maanden van het leven van een kind zijn: verminderde eetlust; chronische obstipatie bij een kind; afpellen van de huid van het kind; verlaging van de lichaamstemperatuur van het kind; broos haar bij een kind.

Kind 1,5 maand (6 weken) - kliniek van congenitale hypothyreoïdie: geelheid van de huid, navelstreng hernia, De toename in grootte taal.

Diagnostische methoden voor congenitale hypothyreoïdie bij kinderen Voor de diagnose van HS bij pasgeborenen wordt de Apgar-schaal gebruikt:

Geelzucht voor meer dan 3 weken

Geboortegewicht meer dan 3500 g

Open de fontanel aan de achterkant

Zwangerschap gedurende 40 weken

Congenitale hypothyreoïdie moet vermoed worden met een totale score van meer dan 5.

Op een later tijdstip zijn kenmerkende symptomen van congenitale hypothyreoïdie:

Later kinderziektes bij een kind en het sluiten van de fontanels

Fysieke ontwikkeling van het kind

De mentale ontwikkeling van het kind vertraagd

Opgemerkt moet worden dat het zeer zelden mogelijk is om aangeboren hypothyreoïdie te identificeren in de eerste dagen van het leven van een kind, alleen op basis van de aanwezigheid van symptomen van deze ziekte. Deze taak is veel succesvoller in de vroege screening van congenitale hypothyreoïdie, die bij alle pasgeborenen wordt uitgevoerd.

Het is mogelijk om een ​​diagnose van aangeboren hypothyreoïdie tijdig te stellen tijdens het vroege onderzoek (screening) van pasgeborenen. Voor het eerst werd de screening van hypothyreoïdie bij pasgeboren baby's in 1971 in Canada uitgevoerd. Het is bekend dat hypothyreoïdie wordt gekenmerkt door een laag schildklierhormoon in het bloed, gelijktijdig met een toename van het schildklierstimulerend hormoon (TSH, het hormoon van de hypothalamus dat de werking van de schildklier stimuleert). Het doel van screening is om pasgeborenen met verhoogde TSH-waarden te identificeren. In de regel, om aangeboren hypothyreoïdie bij kinderen te diagnosticeren, 3-4 dagen na de geboorte, wordt bloed uit de hiel getrokken. Bepaal in het bloedmonster het gehalte van het hormoon (TSH). De concentratie van TSH boven 50 mU / l laat toe om hypothyreoïdie te vermoeden. Het niveau van 20-50 nmol / l - het resultaat wordt als twijfelachtig beschouwd en het onderzoek moet worden herhaald. Het analyseren van hypothyreoïdie duurt enkele weken. De resultaten van de analyse worden alleen gerapporteerd aan die ouders wiens kinderen mogelijk hypothyreoïdie hebben.

Het is erg moeilijk om hypothyreoïdie voor de geboorte te diagnosticeren - voor de studie van schildklierhormonen is het nodig om een ​​vruchtwaterpunctie (punctie en inname van vruchtwater met een lange naald) uit te voeren.

Tijdens de zwangerschap moeten thyroid-stimulerende hormonen TSH en T4 worden onderzocht na 8-12 weken, wanneer het effect van hormonale afwijkingen op de foetus bijzonder ongunstig is.

Door echografie van de schildklier uit te voeren en het niveau van andere schildklierhormonen te bepalen, kunt u de diagnose bevestigen of weigeren. Een meer gedetailleerd onderzoek wordt alleen voor kinderen uitgevoerd na 3 jaar (op dit moment is een relatief veilige onderbreking van de behandeling relatief veilig).

Vroege detectie van aangeboren hypothyreoïdie en het begin van de behandeling (in de eerste 3-4 weken) is van groot belang voor het verzekeren van de normale groei en ontwikkeling van het kind. Een tekort aan schildklierhormonen tijdens de eerste weken van het leven van een kind kan leiden tot onomkeerbare stoornissen in de ontwikkeling van het zenuwstelsel. Daarom moet de behandeling van kinderen met aangeboren hypothyreoïdie uiterlijk een maand na de geboorte beginnen.

Behandeling van aangeboren hypothyreoïdie bij kinderen.

Wanneer de juiste behandeling van congenitale hypothyreoïdie op tijd wordt gestart, gaat de fysieke en mentale ontwikkeling van het kind normaal door. Onmiddellijk nadat de diagnose van congenitale hypothyreoïdie is vastgesteld, moet de behandeling worden gestart. De belangrijkste behandeling voor aangeboren hypothyreoïdie bij kinderen is substitutietherapie met levothyroxine-natrium (Eutirox, L-thyroxine, thyro-4, L-thyroxine-acre, L-thyroxine-Pharmac). In kleine doses heeft levothyroxine een anabolisch effect (bevordert de vorming van stoffen en de groei van het lichaam). In middelgrote doses draagt ​​levothyroxine bij aan de groei en ontwikkeling van het lichaam, verhoogt het de behoefte aan zuurstof in het weefsel, beïnvloedt het de stofwisseling van eiwitten, vetten en koolhydraten. Een positief effect wordt al waargenomen op 7-12 dagen na het begin van de behandeling met levothyroxine. In de ontwikkelde landen begint de behandeling in de regel niet later dan de eerste maand van het leven van een kind (in Duitsland beginnen kinderen met congenitale hypothyreoïdie op de 7-8ste dag van het leven, in Engeland, op de 10-15e dag).

De chemische structuur van levothyroxine lijkt op het schildklierhormoon (thyroxine), wat het belangrijkste voordeel is ten opzichte van andere geneesmiddelen. Na inname van levothyroxine wordt een bepaalde concentratie van het geneesmiddel in het lichaam van het kind aangemaakt, dat naar behoefte wordt geconsumeerd. Dienovereenkomstig is het mogelijk om hoge niveaus van het hormoon in het bloed te vermijden.

De dagelijkse dosis levothyroxine voor aangeboren hypothyreoïdie moet het kind één uur voor het ontbijt in de ochtend worden toegediend, met een kleine hoeveelheid vloeistof. Kinderen in de eerste levensweken moeten gedurende de ochtendvoeding levothyroxine worden voorgeschreven.

de criteria Adequate behandeling van congenitale hypothyreoïdie met levothyroxine bij kinderen is:

Normaal niveau van TSH in serum

Bij kinderen van het eerste levensjaar - het niveau van thyroxine. De controle van de concentratie thyroxinewaarden moet in het eerste levensjaar om de 2-3 maanden worden uitgevoerd, na 1 jaar elke 3-4 maanden.

Deze dynamiek van fysieke ontwikkeling in verschillende perioden van het leven van het kind.

Datadynamica van de mentale ontwikkeling van het kind

Skelet groeisnelheden.

In de regel is het niveau van thyroxine in het bloed van een kind met congenitale hypothyreoïdie 10-14 dagen na het begin van de behandeling genormaliseerd. Het TSH-gehalte in een kind wordt 2-3 weken na het begin van de behandeling weer normaal. De dosering van levothyroxine natrium wordt individueel voor elk kind geselecteerd, rekening houdend met klinische en laboratoriumgegevens. Levothyroxine is verkrijgbaar in verschillende doseringen - 25, 50 en 100 microgram per tablet. Ouders moeten de voorgeschreven dosis levothyroxine in microgrammen weten, en niet alleen in delen van de tablet.

De basisprincipes van dosering van levothyroxine.

Met aangeboren hypothyreoïdie in de eerste levensweken (per 1 m² M lichaamsoppervlak):

de startdosis is 12,5-50 μg / dag;

ondersteuning - 100-150 mcg.

Bij aangeboren hypothyreoïdie bij kinderen jonger dan 6 maanden: 8-10 mg / kg / dag.

Bij aangeboren hypothyreoïdie bij kinderen van 6-12 maanden: 6-8 mcg / kg / dag.

Bij aangeboren hypothyreoïdie bij kinderen jonger dan 5 jaar: 5-6 μg / kg / dag.

Bij aangeboren hypothyreoïdie bij kinderen van 6-12 jaar: 4-5 μg / kg / dag.

Behandeling van kinderen met congenitale hypothyreoïdie wordt uitsluitend uitgevoerd

endocrinoloog arts. Observatie van kinderen met congenitale hypothyreoïdie

uitgevoerd door een endocrinoloog, kinderarts, neuropatholoog.

Met de juiste en tijdige behandeling ontwikkelen kinderen met congenitale hypothyreoïdie zich goed.

Ernstige vormen van onbehandelde hypothyreoïdie bij kinderen - cretinisme.

Gelukkig krijgen de meeste kinderen met congenitale hypothyreoïdie tegenwoordig de noodzakelijke behandeling die het tekort aan schildklierhormonen compenseert. Indien onbehandeld, ontwikkelt het kind van de patiënt met aangeboren hypothyreoïdie een uitgesproken vertraging in intellectuele en lichamelijke ontwikkeling - cretinisme. Tekenen van cretinisme - korte gestalte, verdraaide ledematen, misvormd gezicht, lage mate van intelligentieontwikkeling, neiging tot chronische ziekten.

Voor het dragen differentiële diagnose Er zijn tekenen van disfunctie van de schildklier en klinische kenmerken

manifestaties in verschillende vormen van hormonale homeostase.

Bij kinderen meer ouder manifestaties van hypothyreoïdie komen vaak voor als een klinisch syndroom, veroorzaakt door een afname of volledig verlies van de schildklierfunctie, gekenmerkt door een afname van de productie van schildklierhormonen.

De meest voorkomende oorzaak van primaire hypothyreoïdie bij oudere kinderen is auto-immune thyroiditis (AIT). Dit aantal omvat patiënten met zowel de aanwezigheid van struma als de afwezigheid ervan. Het grootste aantal patiënten met hypothyreoïdie, dat 90-100% bereikt, wordt gedetecteerd in de atrofische vorm van auto-immune thyroiditis.

De pathogenese van hypothyreoïdie wordt veroorzaakt door een auto-immuunproces in de schildklier, dat leidt tot degeneratie van folliculaire cellen en een afname van het functioneel actieve weefsel van de klier, dat wordt vervangen door fibreus weefsel. In de atrofische vorm van auto-immune thyroiditis is folliculair weefsel vrijwel afwezig.

De aanwezigheid van struma met AIT is te wijten aan fibrotische veranderingen in het schildklierweefsel, evenals insluitsels van plasmacellen, leukocyten, macrofagen en het resterende folliculaire weefsel heeft onvoldoende hormonale activiteit.

Bij 10% van degenen die subacute thyroiditis hebben gehad, ontwikkelt zich persisterende hypothyreoïdie. Thyroidectomie leidt in 100% van de gevallen tot de ontwikkeling van persistente hypothyreoïdie. Postradiatie hypothyreoïdie (na behandeling met DTZU 131) wordt waargenomen bij 20-30% van de patiënten.

De klinische manifestaties van verschillende vormen van hypothyreoïdie kunnen vrijwel hetzelfde zijn, maar bij primaire hypothyreoïdie worden de meest uitgesproken en typische symptomen waargenomen.

Voor het doel van differentiële diagnose het is noodzakelijk om een ​​syndromische analyse van veranderingen in organen en systemen uit te voeren.

Initiële manifestaties van hypothyreoïdie worden gekenmerkt door karige symptomen en niet-specifieke stoornissen (zwakte, vermoeidheid, pijn in het hart, duizeligheid, enz.), En patiënten kunnen tevergeefs langdurig zijn met verschillende specialisten over "cerebrale sclerose", "pyelonefritis", "Bloedarmoede", "angina pectoris", "depressie", "osteochondrose", enz.

1. Hypoenergie syndroom.

Zwakte, lage lichaamstemperatuur, kilte, koude delen van het lichaam, verlies van eetlust, gewichtstoename. Dit symptoom treedt op bij een afname van het basaal metabolisme, incl. lipidemetabolisme. In tegenstelling tot patiënten met atherosclerose is het niveau van lipiden met hoge dichtheid bij hypothyreoïdie normaal, wat de relatieve zeldzaamheid van een hartinfarct kan verklaren. Gewichtstoename moet worden onderscheiden van andere vormen van obesitas (qua voedingswaarde constitutioneel, hypothalamo-hypofysisch, enz.).

Met de bovengenoemde soorten obesitas zijn er geen symptomen bekend van hypothyreoïdie.

2. Edematisch dystrofisch syndroom.

Bij ernstige hypothyreoïdie is het uiterlijk van patiënten met een bleek, gezwollen gezicht heel karakteristiek.

Koud aanvoelend huid is droog, schilfert af. Bijzonder kenmerkend zijn gebieden met verhoogde droogheid en keratinisatie van de huid op de voeten, voorste oppervlak van het onderbeen, knieën, ellebogen, handen.

Huidoedeem is dicht en laat geen residu achter als erop wordt gedrukt.

De oedemateuze component moet worden gedifferentieerd met pathologie van de nieren en symptomen van hartfalen.

Wanneer de pathologie van de nier wordt gekenmerkt door hypothyreoïde habitus: bleek gezwollen gezicht, ooglidoedeem, "stagnerende" ledematen. Maar met pyelo- en glomerulonefritis zullen er geen uitgesproken dystrofische veranderingen zijn (broze nagels, hyperkeratose, droog en broos haar, dunner worden van het haar op het hoofd, in de oksels, schaamhaar en haarverlies in het buitenste derde deel van de wenkbrauwen.

Bij hypothyreoïdie is er sprake van zwelling van de stembanden, de tong, wat leidt tot langzame fuzzy spraak, de stem wordt laag en grof. Dit type overtreding leidt de patiënten vaak naar de fonoloog. De fonoloog moet zich concentreren op de kliniek met hypothyreoïdie. Vaak gediagnosticeerd met parese van de stembanden.

Mensen met een kunstgebit geloven vaak dat de prothese niet geschikt is en door de tandarts niet succesvol worden behandeld, terwijl dit een toename is van de hypothyreoïde in de oedemetrische tong.

Er kan een afname van het gehoor optreden als gevolg van oedeem in het middenoor. Dit fenomeen wordt vaak gezien als een gehoorverlies en de patiënt wordt waargenomen door een audioloog.

Vaak is er gele huid, als gevolg van een schending van de overgang van B-caroteen naar vitamine A en hypercarotenemie. Het is in deze context dat chronische hepatitis ten onrechte wordt gediagnosticeerd.

4. Cardiovasculair syndroom.

Bij de overgrote meerderheid van de patiënten verschijnen symptomen van schade aan het cardiovasculaire systeem in de vroege stadia van de ziekte en bepalen ze grotendeels de ernst ervan. Een aantal metabole veranderingen veroorzaakt door tekort aan schildklierhormonen, namelijk dysproteïnemie, infiltratie van vetweefsel en specifiek mucoidoedeem, hypoxie. Verhoogde vasculaire permeabiliteit en verstoorde elektrolytenbalans leiden tot morfologische en functionele veranderingen in het myocardium en pericardium en het klinische symptoomcomplex van het hypothyreoïde hart.

De grootte van het hart bij de meeste patiënten wordt verhoogd als gevolg van de accumulatie van mucopolysacchariden, vochtretentie en elektrolytafwijkingen. De oorzaak van de "toename" in de grootte van het hart is vaak de ophoping van slijmvloeistof in het pericardium, die aanzienlijke maten kan bereiken. De directe relatie tussen de aanwezigheid van hydropericardium en de ernst van hypothyreoïdie is niet vastgesteld. Bij oudere patiënten wordt, naast hydropericardium, pleurohydropericardium of ascites, vaak beschouwd als een manifestatie van hartfalen.

Als deze veranderingen aanwezig zijn, moeten de resterende symptomen van hypothyreoïdie worden overwogen.

Dystrofische processen, ophoping van vocht en mucoïde stoffen in het myocard en pericardium leiden tot een toename van de rechter hartsecties en de uitbreiding van de grenzen. Hartimpuls is bijna niet gedefinieerd. Doven tonen zijn te horen. Een complex van karakteristieke ECG-veranderingen wordt bepaald. Veranderingen in het eindgedeelte van het ventriculaire complex, d.w.z. de vermindering of inversie van de T-golf en depressie van het ST-interval zijn even kenmerkend voor coronaire atherosclerose en hypothyreoïdie.

Het zijn deze ECG-veranderingen, gecombineerd met pijn, en soms met arteriële hypertensie, die aanleiding geven tot overdiagnose van coronaire hartziekten.

Het beste bewijs van de metabole in plaats van atherosclerotische coronaire aard van hartsymptomen is het verdwijnen van pijn en de positieve ECG-dynamiek in het proces van effectieve behandeling met schildklierhormonen.

Bradycardie wordt waargenomen bij 30-50% van de patiënten met hypothyreoïdie, terwijl de pols klein en zacht kan zijn. De overgrote meerderheid van de patiënten heeft een pols in

Bij 10% van de patiënten - tachycardie zonder andere tekenen van cardiovasculair

mislukking. Bloeddruk kan laag, normaal en verhoogd zijn bij 20% van de patiënten, waar therapeuten speciale aandacht aan moeten besteden.

De eigenaardigheid van hypertensie bij de meerderheid van de hypothyreoïde patiënten onder de leeftijd van 50 jaar is zijn reversibele aard, d.w.z. afname of normalisatie op de achtergrond in verband met behandeling met schildkliervervanging. Bij personen ouder dan 50 jaar moet in de stroom van hypertensieve patiënten aandacht besteden aan de klinische syndromen van diabetes.

5. Gastro-intestinaal syndroom.

Kenmerkend voor gastro-intestinale stoornissen. Patiënten klagen over verlies van eetlust, misselijkheid, flatulentie en obstipatie. Vermindering van de tonus van de darm- en galwegen leidt tot stagnatie van de gal in de blaas en draagt ​​bij tot de vorming van stenen, de ontwikkeling van megacolon en soms intestinale obstructie met een afbeelding van "acute buik". Bovendien ontwikkelt atrofische anacidale gastritis (meestal van auto-immune aard) zich vaak bij patiënten met hypothyreoïdie, die op hun beurt de anemie-karakteristiek van hypothyreoïdie verergert. Soms begint bij anastische gastritis het pad naar de diagnose van hypothyreoïdie.

6. Neuropsychiatric syndrome.

Een zekere mate van psychische stoornissen wordt waargenomen bij alle patiënten en soms domineren ze de klinische symptomen. Het wordt gekenmerkt door lethargie, apathie, verminderd geheugen en onverschilligheid voor de omgeving; verminderd vermogen om te focussen, scherpte van perceptie en reactie. Vaak worden dergelijke patiënten opgenomen in psychiatrische ziekenhuizen met de diagnose endogene depressie. Het uitvoeren van psychotrope antidepressiva en neuroleptische therapie verergert de stroom van de emotionele sfeer bij hypothyreoïdie. Bij niet-gediagnosticeerde hypothyreoïdie wordt de slaap verder verstoord: slaperigheid overdag en slapeloosheid 's nachts. Bij een lang onbehandelde ziekte ontwikkelt hypothyreoïde psychose zich in zijn structuur die endogeen benadert (schizofrenie, manische depressieve psychose, involutiepsychose, enz.).

Veranderingen in de bio-elektrische activiteit van de hersenen (vertraging van het belangrijkste ðит-ritme van het EEG) en de aard van het herstel ervan in het diagnoseproces, evenals de effectiviteit van de therapie, treden op wanneer de dosis schildkliermedicijnen voldoende is. Psychische stoornissen bij volwassenen met hypothyreoïdie worden volledig of bijna volledig gecorrigeerd door succesvolle substitutietherapie.

Bij kinderen die de eerste jaren van het leven en de ziekte geen schildkliertherapie hebben gekregen, is een onomkeerbare vertraging van mentale functies, waaronder ernstige dementie, mogelijk.

Aandoeningen van het perifere zenuwstelsel manifesteren zich door parasthesie, neuralgie, het vertragen van peesreflexen, waarmee rekening moet worden gehouden door neuropathologen die zich richten op het polymorfe beeld van hypothyreoïdie.

7. Verander andere organen en systemen.

Bij patiënten met hypothyreoïdie worden antilichamen tegen pariëtale cellen van de maag gedetecteerd, waardoor de absorptie van vitamine B wordt verminderd12, vermindering van het gehalte ervan in het bloed en de ontwikkeling van pernicieuze anemie. Bloedarmoede kan hypochroom, normochromisch en zelfs hyperchroom zijn. Anemie van auto-immune genese gaat gepaard met ernstige auto-immune vormen van hypothyreoïdie. En nogmaals, artsen vaak van bloedarmoede en hypothyreoïdie gaan naar de juiste diagnose van schildklierziekte. Patiënten zijn vatbaar voor hypercoagulatie, aangezien de plasmatherapie voor heparine toeneemt en de hoeveelheid vrij fibrinogeen toeneemt. Hypercholesterolemie is zeer karakteristiek (soms bereikt het 15-17 mmol / l).

Neuropathologen moeten letten op tekenen van polyneuropathie, gekenmerkt door sensorische stoornissen in de vorm van parasthesie, verminderde vibratie en tactiele gevoeligheid.

De gevoelloosheid van de handen en de parasthesie die de patiënten behandelen, worden veroorzaakt door de compressie van de zenuwstammen in het bot en ligamenteuze kanalen (slijmoedeem) - tunnelsyndroom.

Veranderingen in spieren in hypothyreoïde myopathie worden gekenmerkt door hun toename en verdichting. Een significante toename in skeletspieren bij vrouwen geeft de indruk van masculinisatie in afwezigheid van hypertrichose en virilisatie van de clitoris. Patiënten klagen vaak over spierpijn tijdens palpatie en beweging.

Differentiëren hypothyreoïde myopathie vaker met dermatomyositis, tetanie en myopathie van onbekende oorsprong. Bij hypothyreoïdie zullen, naast spierveranderingen, de belangrijkste syndromen van hypothyreoïdie verschijnen.

Samenvattend de differentiële diagnose van hypothyreoïdie, moet het verschil tussen primaire en secundaire hypothyreoïdie worden opgemerkt. Hypothyreoïdie bij het Skien-syndroom wordt gecombineerd met hypogonadisme en hypocarsticisme. Schildklierinsufficiëntie bij verschillende hypothalamus-hypofyseziekten (hypofyse-nanisme, acromegalie, adiposogenitale dystrofie, enz.) Wordt gecombineerd met verminderde groei, seksuele ontwikkeling, pathologie van vetmetabolisme, diabetes insipidus. Momenteel zijn er een aantal optimale onderzoeken die helpen om de pathologie van de schildklier te registreren - T3, T4, TSH, echografie, computertomografie van de hypofyse.

De diagnose van 'aangeboren hypothyreoïdie' is geen zin. Moderne behandeling herstelt de benodigde hoeveelheid hormonen volledig. Met tijdige therapie zijn de kinderen in mentale en fysieke ontwikkeling niet anders dan hun leeftijdsgenoten. Het criterium voor de juistheid van de behandeling is het normale TSH-gehalte voor de leeftijd.

U Mag Als Pro Hormonen