Laat een reactie achter 1,277

Een aandoening waarbij het lichaam een ​​acuut tekort aan steroïde hormonen ervaart, wordt bijnierinsufficiëntie genoemd. Hormonen worden direct in de bijnierschors geproduceerd en de ziekte kan zowel acuut als chronisch zijn. De ziekte veroorzaakt een falen in de water-elektrolytenbalans en een afbraak van het cardiovasculaire systeem. Een persoon die de symptomen van hypofunctie van de bijnierschors kent, kan onmiddellijk contact opnemen met een specialist, wat de kans op een gemakkelijke pathologie verhoogt.

classificatie

Het classificeert bijnierinsufficiëntie op basis van twee criteria:

  • lokalisatie van falen;
  • loop van mislukking.

Afhankelijk van de lokalisatie, is de adrenale hypofunctie verdeeld in 3 groepen:

  1. Primary. Het wordt gekenmerkt door het feit dat de bijnieren direct worden beïnvloed. De primaire onvoldoende concentratie van hormonen is veel gecompliceerder dan het secundaire en tertiaire.
  2. Secundair. Het wordt veroorzaakt door de pathologie van de hypofyse, die adrenocorticotroop hormoon in kleine hoeveelheden produceert of helemaal niet produceert. Dit hormoon beïnvloedt het werk van de bijnieren.
  3. Tertiair. Het is kenmerkend voor haar dat de hypothalamus een kleine hoeveelheid corticoliberine produceert.

Afhankelijk van de cursus wordt bijnierinsufficiëntie verdeeld in 2 groepen:

  1. Acute. Gekenmerkt door de ontwikkeling van de ernstige toestand van de patiënt, die ook wel de addisonic-crisis wordt genoemd. Kan dodelijk zijn, daarom, de patiënt die de eerste symptomen heeft opgemerkt, is het belangrijk om onmiddellijk de hulp in te roepen van een specialist.
  2. Chronische. Het heeft 3 fasen: subcompensatie, compensatie, decompensatie. In tegenstelling tot acute insufficiëntie heeft het niet zulke ernstige gevolgen en kan het, in aanwezigheid van bekwame en tijdige therapie, gedurende vele jaren in een milde vorm worden waargenomen.
Terug naar de inhoudsopgave

Oorzaken en mechanisme van ontwikkeling van bijnierinsufficiëntie

Aangezien de bijnieren een gekoppeld orgaan zijn, is het optreden van symptomen van een chronische ziekte pas mogelijk nadat meer dan 90% van hun cortex is gewond. Primaire insufficiëntie wordt waargenomen in gevallen van laesies van de bijnieren direct, waarvan de oorzaak de volgende aandoeningen zijn:

  • congenitale pathologie van de bijnierschors;
  • tuberculose;
  • Algrove-syndroom;
  • bloedstolsels in de bloedvaten die het orgaan voeden;
  • ophoping in de weefsels van een orgaan met verhoogde eiwitconcentratie, dat zich manifesteert met een langdurig beloop van de acute vorm van de ziekte;
  • kankerachtige tumoren waarvan de metastasen de bijnieren infecteren;
  • ernstige difterie;
  • kanker in het lichaam;
  • bijniernecrose door HIV;
  • sepsis;
  • Smith-Opitz-syndroom, dat wordt gekenmerkt door het parallelle bestaan ​​van verschillende abnormaliteiten, zoals een klein deel van de schedel, storingen in de structuur van het voortplantingssysteem en ontwikkelingsachterstanden en hersenactiviteit.
Bijnierinsufficiëntie kan aangeboren zijn of zich ontwikkelen tegen de achtergrond van ziekten van andere organen en systemen.

Secundaire bijnierinsufficiëntie ontstaat als gevolg van deze pathologieën van de hypofyse:

  • infectieus (vaak viraal);
  • bloeding, die wordt veroorzaakt door verschillende soorten verwondingen;
  • kankergezwellen;
  • verstoring van het orgaan, dat later chemotherapie en chirurgie begon;
  • laesies van de hypofyse met zijn eigen antilichamen.

Tertiaire hypofunctie van de bijnierschors wordt gevormd als gevolg van:

  • aangeboren afwijkingen van de hypothalamus;
  • verworven anomalieën van de hypothalamus (neoplasmata en verschillende infecties).
Terug naar de inhoudsopgave

Symptomen van bijnierinsufficiëntie

De chronische vorm van het verslaan van de bijnierhormonen heeft veel symptomen, waaronder de meest voorkomende:

  • onredelijke vermoeidheid en vermoeidheid;
  • spierzwakte;
  • plotseling gewichtsverlies;
  • gebrek aan eetlust;
  • pijn in de buik;
  • indigestie;
  • diarree;
  • constipatie;
  • duizeligheid;
  • flauwvallen;
  • verminderde druk.

De meest nauwkeurige en nauwkeurige symptomen die de functie van de bijnierschors schenden, worden beschouwd als een scherp verlangen naar te zout voedsel en donker worden van de huid en slijmvliezen. Ze worden een bronskleur, en dit wordt het best gezien op de plaats van huidplooien en littekens. De kleurverandering van de huid treedt echter alleen op als de insufficiëntie van de bijnierschors in de primaire vorm optreedt.

Acute schade aan de bijnierschors kan levensbedreigend zijn. Tijdens dit proces nemen de symptomen van het chronische beloop van de ziekte toe en voelen de patiënten:

  • langdurige lage bloeddruk;
  • emetische drang;
  • convulsies;
  • spierpijn;
  • veranderingen in bewustzijn.

Diagnose van bijnierhypofunctie

Bijnierinsufficiëntie kan worden vastgesteld door de patiënt te interviewen voor klachten en symptomen van de ziekte. Dit geeft echter geen volledig beeld en om te onthullen welke specifieke insufficiëntie inherent is aan dit geval, moet de patiënt een endocrinoloog bezoeken, die een onderzoek zal voorschrijven dat de volgende studies bevat:

  1. Echografie studie van de bijnieren. Er zijn gevallen waarin ultrageluid niet het verwachte resultaat oplevert en gebruik dan de computertomografie van het orgel.
  2. Magnetic resonance imaging, waarbij speciale aandacht wordt besteed aan het onderzoek van de hypothalamus en de hypofyse.

Vervolgens krijgt de patiënt laboratoriumtesten toegewezen die effectief zijn in afwezigheid van bepaalde hormonen. Artsen studeren:

  1. De hoeveelheid cortisol in het bloed. Voor alle typen bijnierinsufficiëntie wordt de concentratie van het hormoon verlaagd.
  2. 17-ACS en 17-KS in de urine, die gedurende de dag worden verzameld. Een verminderde concentratie wordt gediagnosticeerd in secundaire en primaire deficiëntie.
  3. Adrenocorticotroop hormoon in het bloed. De concentratie van het hormoon is hoog in de ziekte van de bijnier en laag in secundaire en tertiaire hypofunctie.
  4. Aldosteron-niveau.

Nadat de diagnose is gesteld, onderzoeken specialisten hoe ernstig de verstoringen zijn opgetreden in de metabole processen van het lichaam, zoals eiwitten, koolhydraten en elektrolyten. De veneuze bloedtest, die de hoeveelheid kalium, calcium, natrium, glucose en eiwit zal tonen, zal helpen dit te identificeren. Daarnaast moeten artsen een elektrocardiogram voorschrijven, dat de toestand van het cardiovasculaire systeem aangeeft en hoe het hart reageert op verstoringen in de elektrolytbalans.

Behandeling van adrenale hypofunctie

De therapie begint in strijd met de functies van de bijnierschors met het feit dat artsen de introductie van synthetische hormonen aan patiënten voorschrijven, namelijk die waarvan het gebrek in het lichaam wordt waargenomen. Vaak is het nadeel glucocorticoïd, dat deel uitmaakt van dergelijke geneesmiddelen: "Hydrocortison", "Cortison", "Fludrocortison", "Prednisolon" en "Dexamethason". Gebruik geneesmiddelen volgens dit schema: 2/3 doses 's ochtends en 1/3 -' s middags. In gevallen waar de patiënt een mild gebrek aan hormoon heeft, schrijven artsen één "cortison" voor. Als de tekortkoming wordt uitgedrukt in een meer ernstige vorm, wordt een complexe therapie voorgeschreven, die uit 2 of 3 medicijnen tegelijk bestaat.

De effectiviteit van de behandeling wordt bewaakt in de eerste dagen van elke maand. De controle wordt uitgevoerd met behulp van tests die het niveau van hormonen en elektrolytenbalans in het bloed laten zien. Nadat de gezondheidstoestand geleidelijk verbetert, controleer je de behandeling 1 keer in 2-3 maanden. Artsen zijn het erover eens dat wanneer de hypofunctie van de bijnieren beter is om de dosis hormonen meerdere dagen te overschrijden, dan om het risico op de vorming van een acute vorm van bijnierinsufficiëntie te verhogen.

Acute ziektetherapie

De bijniercrisis wordt vaak erger in die gevallen waarin een onvoldoende hoeveelheid glucocorticoïd het lichaam binnendringt. Therapie voor acute hypofunctie van de bijnieren wordt op de intensive care gehouden en bestaat uit de volgende stappen:

  1. de introductie van een intraveneuze oplossing van natrium en glucose om onregelmatigheden in de water-elektrolytbalans te corrigeren;
  2. eliminatie van het gebrek aan hormonen, wat wordt gecompenseerd door intraveneuze en intramusculaire toediening van synthetische agentia;
  3. in gevallen waar de patiënt een aanhoudende drukval heeft, schrijven artsen medicijnen voor die de bloedvaten vernauwen;
  4. verlichting van symptomen van de ziekte die de exacerbatie veroorzaakte.

Wanneer de patiënt geleidelijk herstelt, heeft hij een aanhoudende verbetering in gezondheid, lage natrium- en kaliumspiegels in het bloed normaliseren en de druk terugkeert naar normaal, en deskundigen vertalen het naar het gebruik van geneesmiddelen in pillen. Daarna kan de patiënt van de intensive care naar de algemene ziekenhuisafdeling worden overgebracht.

Preventie en prognose van adrenale hypofunctie

In gevallen waarin de patiënt de juiste en tijdige complexe hormoonvervangingsbehandeling kreeg toegewezen, is de bijnierinsufficiëntie bijna positief. De prognose voor patiënten met chronische hypofunctionaliteit is gebaseerd op de preventie en behandeling van bijniercrises. Wanneer een persoon ook verschillende soorten infecties, verwondingen, operaties, zenuwinzinkingen en defecten van het maagdarmkanaal heeft, schrijven specialisten onmiddellijk een verhoogde dosis van het hormoon dat door hem wordt ingenomen. Patiënten met hypofunctie van de bijnieren moeten worden geregistreerd bij de endocrinoloog en van tijd tot tijd worden onderzocht. Patiënten die het risico lopen om een ​​bijniercrisis te ontwikkelen, moeten ook worden geregistreerd. Deze categorie patiënten omvat degenen die al heel lang corticosteroïden gebruiken om verschillende chronische aandoeningen te behandelen.

Bijnierschors insufficiëntie: wat het is, symptomen, behandeling, oorzaken, tekenen

Bijnierinsufficiëntie, gemanifesteerd door gestoorde gluco- of mineralocorticoïdproductie, is een gevolg van hetzij de vernietiging of disfunctie van de corticale substantie van deze klieren (primaire bijnierinsufficiëntie, of de ziekte van Addison), of een afname in de secretie van ACTH (hypofyse-bijnierinsufficiëntie).

De meest voorkomende oorzaak van secundaire insufficiëntie van de bijnierschors is glucocorticoïde therapie.

Secundaire bijnierinsufficiëntie

Oorzaken van secundaire bijnierinsufficiëntie

Secundaire insufficiëntie van de bijnierschors als gevolg van ACTH-deficiëntie is meestal een gevolg van behandeling met glucocorticoïden. Van de endogene oorzaken van verminderde ACTH-secretie staan ​​hypothalamus of hypofysetumoren op de eerste plaats.

ACTH-deficiëntie leidt tot een afname van de secretie van cortisol en bijnierandrogenen. De secretie van aldosteron is in de meeste gevallen normaal. In vroege stadia kunnen basale concentraties van ACTH en cortisol in plasma binnen het normale bereik worden gehouden. De reserves van de hypofyse worden echter verminderd en daarom is de respons van ACTH en cortisol op stress minder dan bij gezonde mensen. Verder wordt basale secretie van ACTH verminderd, wat leidt tot atrofie van de bundel en reticulaire zones van de bijnierschors en een afname van het basale niveau van cortisol in plasma. Deze fase wordt niet alleen gekenmerkt door het ontbreken van ACTH-respons op stress, maar ook door de mindere respons van de bijnieren op acute stimulatie door exogeen ACTH.

Manifestaties van glucocorticoïde deficiëntie verschillen niet van die bij primaire bijnierinsufficiëntie, maar aangezien de secretie van aldosteron door de cellen van de glomerulaire zone wordt behouden, zijn er geen tekenen van een tekort aan mineralocorticoïd.

Symptomen en tekenen van secundaire insufficiëntie van de bijnierschors

Secundaire bijnierinsufficiëntie is een chronische aandoening en de manifestaties ervan zijn in de regel niet-specifiek. Echter, met niet-herkende secundaire insufficiëntie van de bijnierschors of bij patiënten die de dosis steroïden niet verhogen tijdens perioden van stress, kan zich een acute hypoadrenale crisis ontwikkelen.

Het belangrijkste verschil tussen deze aandoening en primaire bijnierinsufficiëntie is een verminderde ACTH-secretie en derhalve de afwezigheid van hyperpigmentatie. Bovendien blijft onder dergelijke omstandigheden de secretie van mineralocorticoïd meestal normaal.

In de regel worden noch een afname van het circulerende bloedvolume noch dehydratie noch hyperkaliëmie waargenomen. Niet verminderd en bloeddruk, met uitzondering van acute gevallen. Hyponatriëmie is mogelijk door waterretentie en verminderde uitscheiding van waterbelasting, maar dit gaat niet gepaard met hyperkaliëmie. Patiënten klagen meestal over zwakte, vermoeidheid, slaperigheid, gebrek aan eetlust en soms overgeven; sommigen ervaren pijn in de gewrichten en spieren. Hypoglycemie wordt vaak gedetecteerd. Bij acute decompensatie van de aandoening kan de bloeddruk sterk dalen en niet reageren op vasopressormiddelen.

Gerelateerde factoren

Anamnestische gegevens (glucocorticoïde therapie) of cushingoïde kenmerken van het uiterlijk van de patiënt kunnen wijzen op secundaire bijnierinsufficiëntie. Als de oorzaak van ACTH-deficiëntie hypothalamische en hypofysetumoren zijn, zijn er gewoonlijk tekenen van verzakking en andere functies van de hypofyse (hypogonadisme en hypothyreoïdie). In hypofyse adenomen kan hypersecretie van GH of prolactine (PRL) voorkomen.

Laboratoriumgegevens

Een normale bloedtest detecteert normocytische normochrome anemie, neutropenie, lymfocytose en eosinofilie. Hyponatriëmie wordt vaak gedetecteerd, vanwege het verlies van het effect van glucocorticoïden op de AVP-uitscheiding via een negatief feedbackmechanisme of een afname van de glomerulaire filtratiesnelheid bij hypocortisolemie. De serumkalium-, creatinine-, bicarbonaat- en ureumstikstofniveaus blijven meestal normaal. De plasmaglucoseconcentratie kan worden verlaagd, hoewel ernstige hypoglycemie zelden wordt waargenomen.

Diagnose van bijnierinsufficiëntie

Hoewel de diagnose bijnierinsufficiëntie moet worden bevestigd door laboratoriumresultaten, dient de behandeling niet te worden uitgesteld totdat deze resultaten zijn verkregen. Het is ook onmogelijk om procedures uit te voeren die uitdroging verhogen en de bloeddruk verlagen. In acute gevallen moet u onmiddellijk met de behandeling beginnen en mogen diagnostische procedures alleen worden uitgevoerd nadat de toestand van de patiënt is gestabiliseerd.

Diagnostische tests

Aangezien, met gedeeltelijke bijnierinsufficiëntie, de niveaus van steroïden in urine en plasma normaal kunnen blijven, vereist de diagnose een beoordeling van de reserves van de bijnierschors.

Snelle stimulatietest met ACTH

Een snelle test met ACTH maakt de beoordeling van bijnierreserves mogelijk en zou de eerste diagnostische procedure moeten zijn voor vermoedelijke primaire of secundaire bijnierinsufficiëntie. Zoals hierboven opgemerkt, is een ACTH-monster met lage dosis (1 μg cosintropine) fysiologischer en detecteert betrouwbaarder een verminderde functie van de bijnierschors.

Een zwakke reactie op exogeen ACTH duidt op een afname van de bijnierreserve en is de basis voor de diagnose van bijnierinsufficiëntie. Verdere studies zijn niet vereist, omdat een verzwakte respons tijdens een snelle test met ACTH een overtreding van deze reactie op andere stimuli betekent (metyrapon, insuline-hypoglycemie, stress). Met deze test is het echter onmogelijk om de primaire insufficiëntie van de bijnierschors van de secundaire te onderscheiden. Differentiële diagnostische waarde is het basale niveau van ACTH in plasma.

Een normale reactie tijdens een snelle test met ACTH maakt het mogelijk de primaire bijnierinsufficiëntie, maar niet gedeeltelijk secundaire insufficiëntie uit te sluiten (in die paar gevallen wanneer de ACTH-secretie voldoende is om atrofie van de bijnieren te voorkomen, maar niet toeneemt met stress). Als een dergelijke situatie wordt vermoed, wordt de reserve van de hypofyse ACTH beoordeeld met behulp van tests met een metyrapon of insuline-hypoglycemie.

ACTH-plasmaspiegel

Bij patiënten met primaire bijnierinsufficiëntie moet het basale ACTH-niveau in het plasma de maximale bovengrens overschrijden: 52 pg / ml (11 pmol / l). Meestal neemt het toe tot 200 pg / ml (44 pmol / l) en meer. Bij secundaire bijnierinsufficiëntie kan dit niveau lager zijn dan 10 pg / ml (2,2 pmol / l). Gezien de episodische aard van de secretie van ACTH en de korte periode van de halfwaardetijd in plasma, is het echter noodzakelijk om de resultaten van het bepalen van het basale niveau ervan te interpreteren in het licht van de klinische situatie. Het ACTH-niveau overschrijdt bijvoorbeeld vaak de norm in de vroege stadia na de eliminatie van secundaire bijnierinsufficiëntie, wat kan worden verward met hun primaire insufficiëntie. In feite stijgt de concentratie van ACTH in primaire bijnierinsufficiëntie zelfs eerder dan het mogelijk is om een ​​significante afname in het basale niveau van cortisol of de respons op exogeen ACTH te bepalen. Aldus is een continu verhoogde ACTH-concentratie in plasma een betrouwbare indicator van primaire adipositas.

Gedeeltelijk falen van ACTH

Als u partiële insufficiëntie van ACTH vermoedt en een afname van de hypofysereserve in de normale resultaten van een snelle stimulatietest met ACTH, wordt de functie van het hypothalamus-hypofyse-systeem beoordeeld met behulp van tests met metyrapon en insuline-hypoglycemie.

Een nachttest met een metirapon wordt uitgevoerd in gevallen van vermoedelijke hypofysaire of hypothalamische aandoeningen bij patiënten voor wie de inductie van hypoglykemie gecontra-indiceerd is of die een behandeling met glucocorticoïden krijgen. Als een hypothalamus of hypofyse-tumor wordt vermoed, wordt een test uitgevoerd met insuline-hypoglycemie, omdat deze wordt gebruikt om niet alleen ACTH, maar ook GH te evalueren.

Een normale reactie op metyrapon of insuline-hypoglycemie sluit secundaire bijnierinsufficiëntie uit. Een verminderde reactie (zelfs met een normale test met ACTH) bevestigt deze diagnose.

Behandeling van bijnierinsufficiëntie

De taak is om het niveau van gluco-en mineralocorticoïden, gelijk aan dat van mensen met een normale functie van het GGN-systeem, onder alle omstandigheden te waarborgen.

Acute hypoadrenale crisis

Als een acute hypoadrenale crisis wordt vermoed, moet de behandeling onmiddellijk worden gestart. De therapie wordt beperkt tot de introductie van glucocorticoïden en de correctie van het watermetabolisme, hypovolemie, hypoglycemie en elektrolytverschuivingen. Tegelijkertijd ontdekken ze en proberen ze de ziekten te elimineren die gepaard gaan met of een crisis veroorzaken.

Meestal parenteraal geïnjecteerd hydrocortison in oplosbare vorm (hydrocortison hemisuccinaat of fosfaat). In superfysiologische doses heeft hydrocortison voldoende vermogen om natrium te behouden, dus aanvullende mineralocorticoïde therapie is niet vereist.

Op de eerste dag wordt hydrocortison intraveneus toegediend met 100 mg om de 6 uur. Meestal verbetert de toestand van de patiënt na 12 uur of minder. In dit geval, op de tweede dag, wordt hydrocortison toegediend met 50 mg om de 6 uur, en bij de meeste patiënten kan de dosis geleidelijk worden verlaagd, waardoor het op de vierde of vijfde dag op 10 mg driemaal daags komt.

  1. Patiënten met ernstige ziekten, vooral met complicaties (zoals sepsis), blijven hoge doses hydrocortison ontvangen (100 mg elke 6-8 uur) totdat de toestand stabiliseert.
  2. Voor patiënten met primaire bijnierinsufficiëntie, na verlaging van de totale dosis hydrocortison tot 50-60 mg / dag, worden mineralocorticoïden (fludrocortison) toegevoegd.
  3. Patiënten die in een crisissituatie verkeren tegen de achtergrond van secundaire bijnierinsufficiëntie, vereisen vooral hydrocortison-substitutietherapie (in de hierboven aangegeven doses). Als er in dergelijke gevallen een risico is van overmatig natrium- en waterretentie, in plaats van hydrocortison, kunt u parenteraal dergelijke synthetische steroïden introduceren als prednison of dexamethason.
  4. Intramusculaire toediening van cortisone-acetaat bij acute bijnierinsufficiëntie is om verschillende redenen gecontra-indiceerd: a) langzame doorbloeding; b) de behoefte aan voorafgaande omzetting in de lever tot cortisol; c) onvoldoende verhoging van de cortisolspiegels in het plasma; d) een zwakke afname in ACTH-concentratie in het plasma (d.w.z. onvoldoende glucocorticoïde activiteit).

Glucose en fysiologische zoutoplossing worden intraveneus toegediend om hypovolemie, hypotensie en hypoglycemie te corrigeren. Het ontbreken van circulerend bloed bij de ziekte van Addison kan aanzienlijk zijn en voorafgaand aan de toediening van glucocorticoïden kan de bloeddruk niet worden verhoogd met behulp van vasoconstrictieve middelen. Hydrocortison en volume-aanvulling elimineren gewoonlijk hyperkaliëmie en acidose. Soms moet je echter zijn toevlucht nemen tot extra fondsen.

Ondersteunende therapie

Patiënten met primaire bijnierinsufficiëntie hebben levenslange gluco- en mineralocorticoïde therapie nodig. Het glucocorticoïde medicijn van keuze is hydrocortison. De basale productie van cortisol is ongeveer 8-12 mg / m 2 per dag. Onderhoudsdosis hydrocortison voor volwassenen is gewoonlijk gelijk aan 15-25 mg per dag. Deze dosis wordt meestal fractioneel ingenomen: 5-15 mg 's morgens na een nachtrust en 5-10 mg' s middags. Deze modus zorgt voor de normale toestand van de meerderheid van de patiënten. Sommige patiënten hebben echter slechts één ochtenddosis nodig, terwijl anderen hydrocortison drie keer per dag moeten nemen (10, 5 en 5 mg elk). Een bijwerking van glucocorticoïde therapie is slapeloosheid. Wanneer u de laatste dosis om 4-5 in de middag neemt, wordt dit meestal vermeden.

Fluidrocortison (9a-fluorocotisol) wordt gebruikt als een mineralocorticoïde in substitutietherapie, die gewoonlijk één keer in de ochtend wordt ingenomen in een dosis van 0,05-0,2 mg. Fludrocortison blijft lange tijd in het plasma en daarom is het niet nodig om de dosis gedurende de dag op te splitsen. Ongeveer 10% van de patiënten (met voldoende zoutinname) is voldoende om alleen hydrocortison te nemen.

Voor secundaire bijnierinsufficiëntie wordt dezelfde dosis hydrocortison gebruikt. De behoefte aan fludrocortison is zeldzaam. Het herstel van het GGN-systeem na de afschaffing van exogene glucocorticoïden vindt binnen enkele weken tot meerdere jaren plaats, en de duur van deze periode is moeilijk te voorspellen. Daarom moet substitutietherapie worden voortgezet. Onlangs is er een verbetering opgetreden in de toestand van patiënten die DHEA gebruiken in een dosis van 50 mg / dag, maar de geschiktheid van deze aanpak moet worden bevestigd.

De adequaatheid van therapie

Bij het uitvoeren van vervangende therapie moet zich richten op het algemene welzijn van de patiënt en zijn eetlust. Het is duidelijk dat het verschijnen van tekens van het syndroom van Cushing duidt op een overdosis glucocorticoïden. Het wordt algemeen aanvaard dat tijdens perioden van lichte stress de doses hydrocortison worden verdubbeld en onder zware stress (bijvoorbeeld een operatie) - tot 200-300 mg per dag worden verhoogd. Grote doses glucocorticoïden verhogen het risico op botverlies en de ontwikkeling van osteoporose. Daarom is het noodzakelijk om de kleinste doses te selecteren die voor het normale welzijn van de patiënt zorgen. De geschiktheid van glucocorticoïde substitutietherapie wordt meestal beoordeeld op klinische in plaats van op biochemische parameters. Twee belangrijke overwegingen zijn in het voordeel van deze aanpak. Ten eerste is er een groeiend begrip van de risico's die gepaard gaan met redundantie of insufficiëntie van de behandeling. Onlangs is aangetoond dat een slechte glykemische en arteriële hypertensiecontrole bij patiënten met diabetes mellitus, verminderde botdichtheid en verhoogde serumlipiden tot op zekere hoogte afhankelijk zijn van het subklinische Cushing-syndroom veroorzaakt door bijnierincidentalomen. Bij veel incidentaloma's is de cortisolspiegel vergelijkbaar met die bij een lichte overdosis hydrocortison bij patiënten met bijnierinsufficiëntie. Bovendien werd een omgekeerde relatie vastgesteld tussen doses glucocorticoïden tijdens substitutietherapie en botmineraaldichtheid, evenals een directe correlatie van markers van botresorptie met doses glucocorticoïden. Ten tweede, wanneer het nemen van hydrocortison binnen de concentratie van cortisol in het plasma van verschillende patiënten aanzienlijk kan variëren.

Daarom is het bij het beoordelen van de adequaatheid van glucocorticoïde therapie onmogelijk om te focussen op het niveau van vrij cortisol in de urine. Een dergelijke indicator als het gehalte aan ACTH in plasma is onbetrouwbaar. Bij chronische bijnierinsufficiëntie blijft het ACTH-niveau vaak verhoogd, ondanks het feit dat het voldoende doses glucocorticoïden ontvangt. Er werd voorgesteld om zich te concentreren op de dagelijkse dynamiek van cortisolspiegels in plasma, waarvoor meerdere bepalingen nodig zijn, wat behoorlijk moeilijk is. Dit alles bevestigt de haalbaarheid van het gebruik van klinische, in plaats van biochemische richtlijnen bij het beoordelen van de geschiktheid van steroïde substitutietherapie.

Een juiste behandeling elimineert zwakte, malaise en verhoogde vermoeidheid. Eetlust en lichaamsgewicht worden hersteld, gastro-intestinale symptomen en hyperpigmentatie verdwijnen (hoewel niet altijd volledig). Bij ontoereikende behandeling blijven al deze symptomen bestaan.

De geschiktheid van substitutietherapie met mineralocorticoïd wordt bepaald aan de hand van de bloeddruk en serumelektrolytsamenstelling. Met de juiste behandeling keert de bloeddruk terug naar normaal, verdwijnen de orthostatische veranderingen en worden de natrium- en kaliumspiegels genormaliseerd. Sommigen maken gebruik van plasma-renine-activiteit (ARP) als een indicator voor de adequaatheid van de doses van fludrocortison, die lager zou moeten zijn dan 5 ng / ml per uur voor een verticale lichaamspositie. Een overdosis van fludrocortison leidt tot verhoogde bloeddruk en hypokaliëmie. Omgekeerd, als zijn doses onvoldoende zijn, blijven vermoeidheid en malaise, orthostatische symptomen, hyperkaliëmie en hyponatriëmie bestaan.

Preventie van hypoadrenale crisis

De ontwikkeling van een acute crisis bij patiënten met een bekende bijnierinsufficiëntie die vervangende therapie krijgen, kan vrijwel altijd worden voorkomen. Een belangrijk element van deze preventie is de voorlichting van patiënten en een toename van glucocorticoïde doses tijdens intercurrente ziekten.

Patiënten moeten worden geïnformeerd over de noodzaak van een levenslange therapie, zich bewust zijn van de mogelijke gevolgen van acute ziekten, begrijpen dat de dosis steroïden moet worden verhoogd en moet op dit moment een arts raadplegen. Ze moeten altijd een identificatiekaart of armband bij zich hebben.

Bij milde ziekten moeten de hydrocortison-doses worden verhoogd tot 60-80 mg per dag; 24-48 uur na het verbeteren van de aandoening, ga terug naar het nemen van de gebruikelijke onderhoudsdoses. Verhoging van de dosis mineralocorticoïd is niet vereist.

Als u de malaise handhaaft of verbetert, moet u hogere doses hydrocortison blijven nemen en een arts raadplegen.

Hydrocortison kan worden geremd en geabsorbeerd door braken; kan een crisis en diarree veroorzaken, waarbij vocht en elektrolyten snel verloren gaan. B. Deze gevallen vereisen parenterale toediening van glucocorticoïden, waarvoor medische hulp vereist is.

Chirurgische steroïdencompensatie

De normale fysiologische reactie op chirurgische stress is het verhogen van de secretie van cortisol, dat de immunologische veranderingen tijdens chirurgie moduleert. Daarom hebben patiënten met primaire of secundaire bijnierinsufficiëntie, die zijn gepland voor een operatie, hogere doses glucocorticoïden nodig. Dit probleem heeft vooral betrekking op patiënten bij wie het hypofyse-bijniersysteem wordt onderdrukt door exogene glucocorticoïden.

Belangrijk: Gebruik cortisone-acetaat niet intramusculair.

De prognose van bijnierinsufficiëntie

Voorafgaand aan het ontstaan ​​van de mogelijkheid van behandeling met gluco en mineralocorticoïden, leidde primaire bijnierinsufficiëntie in de eerste 2 jaar onvermijdelijk tot de dood. Momenteel hangt de overleving van de patiënt af van de oorzaak van de ziekte van Addison. Met zijn auto-immune genese is de levensduur bijna niet verminderd en de meeste patiënten kunnen een normaal leven leiden. In de regel sterven alleen patiënten die bijnierinsufficiëntie hebben acuut vóór het begin van de behandeling.

De prognose voor patiënten met secundaire bijnierinsufficiëntie die glucocorticoïdtherapie krijgen, is gunstig.

Bijnierinsufficiëntie als gevolg van bilaterale bloeding in deze klieren leidt nog steeds vaak tot de dood; De diagnose wordt in de meeste gevallen gesteld op autopsie.

Acute insufficiëntie van de bijnierschors

Symptomen en verschijnselen van acute deficiënte bijnierschors

De klinische manifestaties van acute insufficiëntie van de bijnierschors hangen voornamelijk af van de ernst en mate van deficiëntie van glucocorticoïd en mineralocorticoïde. Vaak gaat acute insufficiëntie van de bijnierschors gepaard met shock en wordt meestal voorafgegaan door een soort stressvolle omstandigheid (operatie, infecties). Een verminderde productie van glucocorticoïd en mineralocorticoïd veroorzaakt hypotensie (afname van de hartproductie en perifere vaatweerstand), hypovolemie, hyponatriëmie, hyperkaliëmie en metabole acidose.

Er zijn drie belangrijke klinische vormen van acute bijnierinsufficiëntie:

  1. cardiovasculaire;
  2. gastro-intestinaal - symptomen van dyspepsie (ernstig braken, diarree) overheersen, pseudoperitonitis is mogelijk (gemarkeerde buikpijn, symptomen van peritoneale irritatie);
  3. cerebrale (meningoencephalitic) - gemanifesteerd door verminderd bewustzijn, vaak delirious state, ernstige neurologische symptomen.

In het geval van primaire acute (acute) bijnierinsufficiëntie, verschijnt het klinische beeld vrij plotseling, in de vorm van acute cardiovasculaire insufficiëntie (vasculaire collaps).

Acute bijnierinsufficiëntie als gevolg van decompensatie van primaire chronische bijnierinsufficiëntie ontwikkelt zich vaak langzaam.

Diagnose van acute deficiënte bijnierschors

De diagnose acute insufficiëntie van de bijnierschors is in de regel gebaseerd op de gegevens van de anamnese en op het klinische beeld.

In de bloednoot:

  • elektrolytische aandoeningen (hyperkaliëmie, hyponatriëmie, soms hypercalciëmie);
  • tekenen van zuur-base onbalans (metabole acidose);
  • verhoogde ureumstikstof (door uitdroging).

In het geval van detectie van insufficiëntie van de bijnierschors, wordt een onderzoek uitgevoerd om de mogelijke diagnose te bevestigen en genese vast te stellen. Aangezien massale substitutietherapie in deze situatie in de regel, zelfs vóór de definitieve bevestiging van een diagnose door hormonaal onderzoek, vóór de benoeming wordt aanbevolen bloedmonsters te nemen voor mogelijke retrospectieve verificatie van de diagnose.

Als een acute insufficiëntie van de bijnierschors van een willekeurige oorsprong wordt vermoed, is het noodzakelijk om onmiddellijk met hydrocortisonvervangingstherapie te beginnen. De definitieve verificatie van de diagnose wordt uitgevoerd na stabilisatie van de toestand van de patiënt.

Behandeling van acute deficiënte bijnierschors

Behandeling van acute bijnierinsufficiëntie is gebaseerd op de volgende principes:

  • massale substitutietherapie met corticosteroïden;
  • rehydratatie en correctie van elektrolytenstoornissen;
  • behandeling van de ziekte die decompensatie (manifestaties) van het proces veroorzaakte, en symptomatische therapie.

Bij ernstige acute insufficiëntie van de bijnierschors wordt toediening van kristalloïde oplossingen (zoutoplossing, 5-10% dextrose-oplossing) intraveneus en zo vroeg mogelijk toegediend; 0,9% natriumchloride-oplossing intraveneus in de dosis van 2000-3000 ml + 5-10% oplossing van dextrose 500-1000 ml intraveneus in 1 dag. De introductie van kaliumbevattende oplossingen en diuretica is gecontra-indiceerd.

Begin onmiddellijk met hydrocortison. In grote doses werkt hydrocortison als een glucocorticoïde en mineralocorticoïde.

Bijnierinsufficiëntie symptomen

Bijnierinsufficiëntie is een vrij zeldzame, zich geleidelijk ontwikkelende ziekte. Het wordt veroorzaakt door vernietiging van het weefsel in het deel van de bijnier, de bijnierschors, en dat corticosteroïde hormoon vrijgeeft (de ziekte van Addison), of in het geval van atrofie van de bijnierschors als gevolg van de stopzetting van de stimulatie door de hypofyse (secundaire bijnierinsufficiëntie). Gemanifesteerd door toenemende zwakte, pathologische pigmentatie van de huid en slijmvliezen, hypotensie, hypoglycemie. Manifestatie van de ziekte hangt af van het ontbreken van bijnierhormonen in het lichaam, zowel glucocorticoïden als mineralocorticoïden. De ziekte ontwikkelt zich vaak als gevolg van atrofie van de bijnierschors, en de ontwikkeling van klinische manifestaties wordt vaak voorafgegaan door trauma, mentale inspanning. Het is ook mogelijk schade aan de bijnieren in verband met tuberculose, tumor, apiloidose. Bij de ziekte van Addison verschijnen symptomen nadat ongeveer 90 procent van de bijnierschors is vernietigd. Een tekort aan corticosteroïden kan leiden tot gezondheidsproblemen, zoals het onvermogen om te herstellen, zelfs na een milde infectieziekte. Complicaties zoals langdurige zwakte en shock kunnen voorkomen, evenals de dood. Bijnierinsufficiëntie komt op elke leeftijd voor bij mensen van beide geslachten. Eerder werd deze ziekte niet genezen, maar na de uitvinding van substitutietherapie met corticosteroïden in de jaren 1950 werd de ziekte te genezen. Het is echter noodzakelijk om maatregelen te nemen om exacerbatie van de ziekte te voorkomen - een plotselinge steroïdengebrek, die meestal optreedt na een infectieziekte, verwonding of stress, is levensbedreigend en vereist een spoedbehandeling.

redenen

symptomen

Patiënten merken geleidelijk toenemende zwakte, vermoeidheid op. De meesten van hen onthullen schendingen van het maag-darmkanaal: verlies van eetlust, misselijkheid, braken, buikpijn, gewichtsverlies. Gekenmerkt door een afname van spierkracht, apathie en soms psychose. Samen met dehydratie gemarkeerd hypotensie, tachycardie. In het bloed - hypoglycemie, hyperkaliëmie, een lichte toename van stikstofhoudende afvalstoffen. Een significant, maar optioneel teken van de ziekte van Addison is hyperpigmentatie van de huid en slijmvliezen in verband met de afzetting van melanine, die lijkt op een donkere kleurtint. Deze pigmentatie is het meest uitgesproken in de plooien van de huid, op plaatsen die onderhevig zijn aan wrijving en druk. Manifestaties van de ziekte nemen toe tijdens trauma, infectie, wanneer er zogenaamde bijniercrises kunnen optreden. In dit geval zijn scherpe pijnen in de buik, zwakte en instorting mogelijk.

diagnostiek

Laboratoriumdiagnose van bijnierinsufficiëntie is moeilijk. Het vereist de introductie van ACTH met de daaropvolgende bepaling in de urine van verschillende steroïde verbindingen, waarvan het aantal bij patiënten met de ziekte van Addison weinig varieert in vergelijking met de beginperiode.

• Medische geschiedenis of onderzoek. • Bloed- en urinetests om hormoonspiegels te meten.

Antilichamen tegen de bijnieren in het bloedserum

AT naar de bijnieren zijn gericht tegen de microsomale structuren van de cellen van de bijnierschors. Ze behoren tot IgG, hebben orgaanspecificiteit en komen vaker voor bij vrouwen. De definitie van antilichamen in serum wordt gebruikt om de pathogenetische mechanismen van de ontwikkeling van primaire atrofie van de bijnieren vast te stellen. AT wordt gedetecteerd bij 38-60% van de patiënten met de idiopathische ziekte van Addison. Na verloop van tijd kan de concentratie van antilichamen in de ziekte van Addison veranderen en kunnen ze verdwijnen. AT voor bijnier kan worden vastgesteld bij 7-18% van de patiënten met tuberculaire etiologie van de ziekte van Addison en 1% van de oudere patiënten.

behandeling

het voorkomen

Aangeboren disfunctie van de bijnierschors

ADRENOGEENTIAAL SYNDROOM gaat gepaard met overmatige afscheiding door de bijnierschors van mannelijke geslachtshormonen. Dit kan worden geassocieerd met een tumor in de bijnierschors, en in sommige gevallen met een verhoogde afgifte van hormonen door de hypofyse, waardoor de functie van de bijnieren wordt gestimuleerd. In dit geval ontwikkelen vrouwen menstruele onregelmatigheden, er zijn tekenen van haargroei in het mannelijke patroon (een baard, snor, haar op het lichaam laten groeien), de borstklieren atrofiëren. Bij het onderzoek van dergelijke patiënten wordt een verhoogde urinaire output van 17-ketosteroïden gedetecteerd. Als een tumor wordt gedetecteerd bij dergelijke patiënten, is een chirurgische behandeling noodzakelijk.

Congenitale disfunctie van de bijnierschors is een groep van autosomaal-recessief overgedragen erfelijke afwijkingen bij de synthese van bijnierhormonen, namelijk corticosteroïden. Soms wordt de term "adrenogenitaal syndroom" gebruikt als een synoniem voor aangeboren disfunctie van de bijnierschors. Deze uitspraak klopt niet helemaal, aangezien adrenogenitaal syndroom verwijst naar pathologische veranderingen in de uitwendige geslachtsorganen als gevolg van verminderde productie van bijnierhormonen, die onder andere omstandigheden kunnen voorkomen, bijvoorbeeld in sommige tumoren.

De essentie van de term "disfunctie" in relatie tot de bijnierschors is de onderdrukking van de productie van alleen corticosteroïden, terwijl de productie van andere hormonen van dit orgaan wordt verhoogd. In overeenstemming met het defect van een enzym dat betrokken is bij de vorming van bijnierhormonen (steroïdogenese), worden momenteel 5 hoofdtypen van congenitale adrenale cortex dysfunctie beschreven. Bovendien, afhankelijk van de aanwezigheid of afwezigheid van een toename in de vorming van mannelijke geslachtshormonen (bijnier androgeen), wordt de aangeboren disfunctie van de bijnierschors verdeeld in: aangeboren disfunctie met verhoogde vorming van androgenen en aangeboren disfunctie van de bijnierschors zonder de vorming van androgenen (mannelijke geslachtshormonen) te verhogen.

Als gevolg van blootstelling aan overmatige bijnierandrogenen, die al in de vroege stadia van de foetale ontwikkeling begint, hebben pasgeboren meisjes een intersex uitwendige geslachtsorganen. Deze aandoening wordt vrouwelijk pseudo-hermafroditisme genoemd. De ernst van veranderingen varieert van eenvoudige hypertrofie van de clitoris tot de volledige masculinisatie van de geslachtsorganen, d.w.z. veranderingen van het mannelijke type. In dit geval wordt de clitoris penisachtig en de opening van de urethra beweegt naar zijn kop. De structuur van de interne genitaliën bij foetussen met een vrouwelijk genotype is altijd normaal bij aangeboren disfunctie van de bijnierschors. Bij genotypische jongens met viriel en zout verliezende vormen van steroïdogenese enzymdeficiëntie, is een toename van de grootte van de penis en donker worden van het scrotum als gevolg van de depositie van een grote hoeveelheid pigment waargenomen.

Indien onbehandeld, na de geboorte van het kind, verschijnen de mannelijke kenmerken snel onder invloed van mannelijke hormonen. Botgroeizones komen snel dichterbij, waardoor een klein postuur bij volwassenen wordt waargenomen.

Deze veranderingen worden versnelde pseudopupert genoemd. Bij meisjes zonder behandeling wordt primaire amenorroe (afwezigheid van menstruatie) bepaald, wat ook wordt verklaard door het effect van een overmatige hoeveelheid mannelijke hormonen (androgenen).

Er zijn twee van de meest voorkomende vormen van aangeboren adrenale hyperplasie. Ze verschillen in het type enzym dat betrokken is bij de vorming van hormonen door de bijnieren. De eerste vorm is een tekort aan het enzym 21-hydroxylase, de tweede is een tekort aan 11-hydroxylase.

Auto-immune bijnierziekten

In het geval van de idiopathische vorm van de ziekte van Addison, is de detectie van adrenale autoantistoffen erg belangrijk. Detectie van auto-antilichamen, zelfs bij normale concentraties cortisol, aldosteron en verhoogde ACTH-concentratie in het bloed duidt op latente bijnierinsufficiëntie. De tijdige detectie van adrenale auto-antilichamen draagt ​​bij aan de vroege diagnose van verminderde functie van de bijnierschors. Bij auto-immune genese wordt de ziekte van Addison vaak gecombineerd met symptomen van andere ziekten van auto-immune genese, zoals auto-immune hypothyreoïdie, hypoparathyreoïdie, diabetes mellitus, ovariumhypofunctie en gastro-intestinale ziekten. Er kunnen gevallen van bijnierinsufficiëntie zijn in de aanwezigheid van antilichamen tegen ACTH-receptoren.

Bijnierinsufficiëntie

Bijnierinsufficiëntie - een ziekte die optreedt als gevolg van onvoldoende hormonale secretie van de bijnierschors (primair) of het hypothalamus-hypofyse-systeem dat deze reguleert (secundaire bijnierinsufficiëntie). Gemanifesteerde karakteristieke bronspigmentatie van de huid en slijmvliezen, ernstige zwakte, braken, diarree, neiging tot flauwvallen. Het leidt tot de afbraak van het water- en elektrolytmetabolisme en verminderde hartactiviteit. Behandeling van bijnierinsufficiëntie omvat de eliminatie van de oorzaken ervan, substitutietherapie met corticosteroïden, symptomatische therapie.

Bijnierinsufficiëntie

Bijnierinsufficiëntie - een ziekte die optreedt als gevolg van onvoldoende hormonale secretie van de bijnierschors (primair) of het hypothalamus-hypofyse-systeem dat deze reguleert (secundaire bijnierinsufficiëntie). Gemanifesteerde karakteristieke bronspigmentatie van de huid en slijmvliezen, ernstige zwakte, braken, diarree, neiging tot flauwvallen. Het leidt tot de afbraak van het water- en elektrolytmetabolisme en verminderde hartactiviteit. Een extreme manifestatie van bijnierinsufficiëntie is de bijniercrisis.

De bijnierschors produceert glucocorticosteroïden (cortisol en corticosteron) en mineralocorticoïde (aldosteron) hormonen die de belangrijkste typen weefselmetabolisme (proteïne, koolhydraten, waterzout) en aanpassingsprocessen van het lichaam reguleren. De secretoire regulatie van de activiteit van de bijnierschors wordt uitgevoerd door de hypofyse en hypothalamus door de hormonen ACTH en corticoliberine af te scheiden.

Bijnierinsufficiëntie combineert verschillende etiologische en pathogenetische varianten van hypocorticisme - een aandoening die ontstaat als gevolg van de hypofunctie van de bijnierschors en een tekort aan hormonen die hierdoor worden geproduceerd.

Classificatie van bijnierinsufficiëntie

Bijnierinsufficiëntie kan acuut en chronisch zijn.

De acute vorm van bijnierinsufficiëntie manifesteert zich door de ontwikkeling van een ernstige aandoening - een addisonische crisis, die meestal een decompensatie is van de chronische vorm van de ziekte. Het beloop van chronische bijnierinsufficiëntie kan worden gecompenseerd, subgecompenseerd of gedecompenseerd.

Volgens de initiële hormoonfunctiestoornis wordt chronische bijnierinsufficiëntie verdeeld in primaire en centrale (secundaire en tertiaire).

Primaire insufficiëntie van de bijnierschors (1-HH, primaire hypocorticatie, Addison of bronzen ziekte) ontstaat als gevolg van bilaterale laesie van de bijnieren, komt voor in meer dan 90% van de gevallen, ongeacht geslacht, vaker op volwassen leeftijd en op oudere leeftijd.

Secundaire en tertiaire bijnierinsufficiëntie komt veel minder vaak voor en treedt op vanwege een gebrek aan secretie van ACTH door de hypofyse of corticoliberine door de hypothalamus, wat leidt tot atrofie van de bijnierschors.

Oorzaken van bijnierinsufficiëntie

Primaire bijnierinsufficiëntie ontstaat wanneer 85-90% van het bijnierweefsel wordt aangetast.

In 98% van de gevallen is idiopathische (auto-immuun) atrofie van de bijnierschors de oorzaak van primair hypocorticisme. Tegelijkertijd worden om onbekende redenen auto-immune antilichamen tegen het enzym 21-hydroxylase in het lichaam gevormd, waardoor gezonde weefsels en bijniercellen worden vernietigd. Ook bij 60% van de patiënten met een primaire idiopathische vorm van bijnierinsufficiëntie worden auto-immuunlesies van andere organen opgemerkt, vaker auto-immune thyroïditis. Tuberculose van de bijnieren komt bij 1-2% van de patiënten voor en wordt in de meeste gevallen gecombineerd met longtuberculose.

Een zeldzame genetische ziekte - adrenoleukodystrofie veroorzaakt primaire bijnierinsufficiëntie in 1-2% van de gevallen. Als gevolg van een genetisch defect in het X-chromosoom ontbreekt het aan een enzym dat vetzuren afbreekt. De overheersende ophoping van vetzuren in de weefsels van het zenuwstelsel en de bijnierschors veroorzaakt hun dystrofische veranderingen.

Coagulopathie, tumormetastasen van de bijnieren (meestal van de longen of de borst), bilateraal bijnierinfarct, HIV-geassocieerde infecties, bilaterale verwijdering van de bijnier zijn uiterst zeldzaam bij de ontwikkeling van primaire bijnierinsufficiëntie.

Predisponeren voor de ontwikkeling van atrofie van de bijnierschors ernstige etterige ziekte, syfilis, schimmel- en amyloïdose adrenale kanker, hartziekten, het gebruik van bepaalde medicijnen (anticoagulantia, blokkers steroidgeneza, ketoconazol, hloditana, spironolacton, barbituraten), enzovoorts. D.

Secundaire bijnierinsufficiëntie wordt veroorzaakt door destructieve of neoplastische processen in de hypothalamus-hypofyse regio, resulterend in verminderde corticotrope functie, resulterend in:

  • tumoren van de hypothalamus en de hypofyse: craniopharyngiomas, adenomen, enz.;
  • vaatziekten: hemorragieën in de hypothalamus of hypofyse, carotis-aneurysma;
  • granulomateuze processen in de hypothalamus of hypofyse: syfilis, sarcoïdose, granulomateuze of auto-immune hypofysitis;
  • destructieve traumatische interventies: bestralingstherapie van de hypothalamus en hypofyse, chirurgie, langetermijnbehandeling met glucocorticoïden, enz.

Primair hypocorticisme gaat gepaard met een afname van de afscheiding van bijnierschorshormonen (cortisol en aldoateron), wat leidt tot metabole stoornissen en de balans van water en zouten in het lichaam. Bij een tekort aan aldosteron ontwikkelt zich progressieve dehydratie door verlies van natrium- en kaliumretentie (hyperkaliëmie) in het lichaam. Water- en elektrolytenstoornissen veroorzaken aandoeningen van het spijsverterings- en cardiovasculaire systeem.

Een afname van cortisolspiegels vermindert de glycogeensynthese, wat leidt tot de ontwikkeling van hypoglycemie. Onder de omstandigheden van cortisoldeficiëntie, begint de hypofyse ACTH en melanocyte-stimulerend hormoon te produceren, dat verhoogde pigmentatie van de huid en de slijmerige membranen veroorzaakt. Verschillende fysiologische spanningen (verwondingen, infecties, decompensatie van geassocieerde ziekten) veroorzaken de progressie van primaire bijnierinsufficiëntie.

Secundair hypocorticisme wordt alleen gekenmerkt door een tekort aan cortisol (als gevolg van een tekort aan ACTH) en het behoud van de productie van aldosteron. Daarom verloopt secundaire bijnierinsufficiëntie, vergeleken met primaire, relatief gemakkelijk.

Symptomen van bijnierinsufficiëntie

Het belangrijkste criterium van primaire chronische bijnierinsufficiëntie is hyperpigmentatie van de huid en slijmvliezen, waarvan de intensiteit afhangt van de leeftijd en de ernst van hypocorticisme. Aanvankelijk worden de donkere delen open gebieden van het lichaam blootgesteld aan blootstelling aan de zon - de huid van het gezicht, nek, handen, evenals gebieden die normaal een donkerdere pigmentatie hebben - de tepel-areolae, de vulva, het scrotum, het perineum en de okselgebieden. Een kenmerkend teken is de hyperpigmentatie van de palmaire plooien, die merkbaar is tegen de achtergrond van een lichtere huid, donker worden van de huidgebieden die meer in contact komen met kleding. De huidskleur varieert van een lichte tint van bruin, brons, rokerige, vuile huid tot donker diffuus. Pigmentatie van slijmvliezen (binnenkant van de wangen, tong, gehemelte, tandvlees, vagina, rectum) van blauwzwarte kleur.

Minder vaak is bijnierinsufficiëntie met weinig uitgesproken hyperpigmentatie - "wit addisonisme". Op de achtergrond van sites met hyperpigmentatie blijken patiënten vaak niet-gepigmenteerde lichtvlekken te hebben - vitiligo, variërend in grootte van klein tot groot, onregelmatig van vorm, opgaand op een donkere huid. Vitiligo komt uitsluitend voor bij auto-immuun primair chronisch hypocorticisme.

Bij patiënten met chronische bijnierinsufficiëntie neemt het lichaamsgewicht af van matig gewichtsverlies (met 3-5 kg) tot significante hypotrofie (met 15-25 kg). Er zijn asthenie, prikkelbaarheid, depressie, zwakte, lethargie, tot verlies van werkvermogen, verminderd seksueel verlangen. Een orthostatische (met een scherpe verandering in de positie van het lichaam) arteriële hypotensie, flauwvallen veroorzaakt door psychologische schokken en stress worden waargenomen. Als een patiënt een voorgeschiedenis van arteriële hypertensie had voorafgaand aan de ontwikkeling van bijnierinsufficiëntie, kan de bloeddruk binnen het normale bereik liggen. Bijna altijd spijsverteringsstoornissen ontwikkelen - misselijkheid, verlies van eetlust, braken, epigastrische pijn, diarree of obstipatie, anorexia.

Op biochemisch niveau is er sprake van een overtreding van proteïne (afname van eiwitsynthese), koolhydraat (afname van nuchter glucose en een vlakke suikerkromme na glucosebelasting), uitwisselingen van waterzout (hyponatriëmie, hyperkaliëmie). Patiënten hebben een uitgesproken verslaving aan het gebruik van zoute voedingsmiddelen, waaronder het gebruik van puur zout, in verband met het toenemende verlies van natriumzouten.

Secundaire bijnierinsufficiëntie treedt op zonder hyperpigmentatie en symptomen van aldosterondeficiëntie (arteriële hypotensie, verslaving aan zout, dyspepsie). Het wordt gekenmerkt door niet-specifieke symptomen: symptomen van algemene zwakte en periodes van hypoglycemie, zich enkele uren na het eten ontwikkelen.

Complicaties van bijnierinsufficiëntie

De meest geduchte complicatie van chronische hypocorticisme met onbegeleide of ongepaste behandeling is de bijnier (addison) crisis - een scherpe decompensatie van chronische bijnierinsufficiëntie met de ontwikkeling van een comateuze toestand. Addisonic crisis wordt gekenmerkt door extreme zwakte (tot prostaattoestand), een daling van de bloeddruk (tot instorten en bewustzijnsverlies), ontembare braken en losse ontlasting met een snelle toename van uitdroging van het lichaam, de geur van aceton uit de mond, klonische convulsies, hartfalen, nog meer huidpigmentatie dekt.

Acute bijnierinsufficiëntie (addisonische crisis) voor het overwicht van symptomen kan voorkomen in drie klinische vormen:

  • cardiovasculair, waarbij aandoeningen van de bloedsomloop de overhand hebben: bleekheid van de huid, acrocyanosis, koude extremiteit, tachycardie, hypotensie, filamenteuze puls, collaps, anurie;
  • gastro-intestinaal, lijkt op symptomen van door voedsel overgedragen ziekten of acute buikkliniek. Er zijn spastische buikpijn, misselijkheid met ontembare braken, dunne ontlasting met bloed, winderigheid.
  • neuropsychic, met een overwicht van hoofdpijn, meningeale symptomen, epileptische aanvallen, focale symptomen, waanideeën, lethargie, stupor.

Addisonic crisis is moeilijk te arresteren en kan de dood van de patiënt veroorzaken.

Diagnose van bijnierinsufficiëntie

Diagnose van bijnierinsufficiëntie begint met een beoordeling van de geschiedenis, klachten, fysieke gegevens, het achterhalen van de oorzaak van hypocorticisme. Voer een echografie van de bijnieren uit. De aanwezigheid van calcificaties of foci van tuberculose in de bijnieren getuigt van de primaire bijnierinsufficiëntie van tuberculeuze genese; in de auto-immune aard van hypocorticisme zijn auto-antilichamen tegen adrenaal antigeen 21-hydroxylase in het bloed aanwezig. Bovendien kan een MRI- of CT-scan van de bijnieren nodig zijn om de oorzaken van primaire bijnierinsufficiëntie te identificeren. Om de oorzaken van secundaire insufficiëntie van de cortex vast te stellen, de bijnier-CT en MRI van de hersenen.

Bij primaire en secundaire bijnierinsufficiëntie is er een daling van het cortisol in het bloed en een afname van de dagelijkse uitscheiding van vrij cortisol en 17-ACS in de urine. Voor primair hypocorticisme is een toename in de ACTH-concentratie kenmerkend, voor de secundaire, de afname ervan. Met twijfelachtige gegevens voor bijnierinsufficiëntie wordt een stimulatietest met ACTH uitgevoerd, waarbij het gehalte aan cortisol in het bloed een half uur en een uur na toediening van adrenocorticotroop hormoon wordt bepaald. Een toename in cortisolwaarden van minder dan 550 nmol / L (20 μg / dL) duidt op bijnierinsufficiëntie.

Om de secundaire insufficiëntie van de bijnierschors te bevestigen, wordt een monster van insuline-hypoglycemie gebruikt, dat normaal een aanzienlijke afgifte van ACTH en een daaropvolgende toename van cortisolsecretie veroorzaakt. Bij primaire bijnierinsufficiëntie in het bloed worden hyponatriëmie, hyperkaliëmie, lymfocytose, eosinofilie en leukopenie bepaald.

Behandeling van bijnierinsufficiëntie

Moderne endocrinologie heeft effectieve methoden voor de behandeling van bijnierinsufficiëntie. De keuze van de behandelmethode hangt in de eerste plaats af van de oorzaak van de ziekte en heeft twee doelstellingen: de eliminatie van de oorzaak van bijnierinsufficiëntie en de vervanging van hormonale deficiëntie.

Eliminatie van de oorzaak van bijnierinsufficiëntie omvat medicamenteuze behandeling van tuberculose, schimmelziekten, syfilis; antitumor bestralingstherapie in de hypothalamus en de hypofyse; chirurgische verwijdering van tumoren, aneurysmata. Echter, in de aanwezigheid van onomkeerbare processen in de bijnieren, blijft hypocorticisme bestaan ​​en vereist levenslange vervangingstherapie met hormonen van de bijnierschors.

Behandeling van primaire bijnierinsufficiëntie wordt uitgevoerd met glucocorticoïde en mineralocorticoïdepreparaten. In geval van milde manifestaties van hypocorticisme, wordt cortison of hydrocortison voorgeschreven, met meer uitgesproken combinaties van prednisolon, cortisonacetaat of hydrocortison met mineralocorticoïden (deoxycorticosteron trimethyl acetaat, DOCA - deoxycorticosteron acetaat). De effectiviteit van de therapie wordt bepaald door de bloeddruk, geleidelijke regressie van hyperpigmentatie, gewichtstoename, verbetering van het welbevinden, verdwijning van dyspepsie, anorexia, spierzwakte, enz.

Hormoontherapie bij patiënten met secundaire bijnierinsufficiëntie wordt alleen uitgevoerd door glucocorticoïden, omdat de secretie van aldosteron wordt behouden. Met verschillende stressfactoren (verwondingen, operaties, infecties, enz.) Nemen de doses corticosteroïden 3-5 keer toe, tijdens de zwangerschap is een lichte verhoging van de dosis hormonen alleen mogelijk in het tweede trimester.

De benoeming van anabole steroïden (nandrolon) bij chronische bijnierinsufficiëntie wordt aangetoond aan zowel mannen als vrouwen cursussen tot 3 keer per jaar. Patiënten met hypocorticisme worden aanbevolen om een ​​dieet te volgen dat is verrijkt met eiwitten, koolhydraten, vetten, natriumzouten, vitamine B en C, maar met de beperking van kaliumzouten. Voor het verlichten van addisonische crisissituaties die zijn uitgevoerd:

  • rehydratatietherapie met isotonische NaCl-oplossing in een volume van 1,5-2,5 liter per dag in combinatie met 20% glucose-oplossing;
  • intraveneuze substitutietherapie met hydrocortison of prednison met een geleidelijke verlaging van de dosis naarmate de symptomen van acute bijnierinsufficiëntie afnemen;
  • symptomatische behandeling van ziekten die leiden tot decompensatie van chronische bijnierinsufficiëntie (vaker antibacteriële therapie van infecties).

Prognose en preventie van bijnierinsufficiëntie

In het geval van tijdige benoeming van adequate hormoonvervangingstherapie, is het beloop van bijnierinsufficiëntie relatief gunstig. De prognose bij patiënten met chronische hypocorticisme wordt grotendeels bepaald door de preventie en behandeling van bijniercrises. Bij gelijktijdige infecties, verwondingen, operaties, stress, gastro-intestinale stoornissen is een onmiddellijke verhoging van de dosis van het voorgeschreven hormoon noodzakelijk.

Het is noodzakelijk om actief te identificeren en te registreren bij de endocrinologische patiënten met bijnierinsufficiëntie en mensen met een verhoogd risico (langdurige corticosteroïden voor verschillende chronische ziekten).

U Mag Als Pro Hormonen