Bijnierinsufficiëntie, gemanifesteerd door gestoorde gluco- of mineralocorticoïdproductie, is een gevolg van hetzij de vernietiging of disfunctie van de corticale substantie van deze klieren (primaire bijnierinsufficiëntie, of de ziekte van Addison), of een afname in de secretie van ACTH (hypofyse-bijnierinsufficiëntie).

De meest voorkomende oorzaak van secundaire insufficiëntie van de bijnierschors is glucocorticoïde therapie.

Secundaire bijnierinsufficiëntie

loading...

Oorzaken van secundaire bijnierinsufficiëntie

Secundaire insufficiëntie van de bijnierschors als gevolg van ACTH-deficiëntie is meestal een gevolg van behandeling met glucocorticoïden. Van de endogene oorzaken van verminderde ACTH-secretie staan ​​hypothalamus of hypofysetumoren op de eerste plaats.

ACTH-deficiëntie leidt tot een afname van de secretie van cortisol en bijnierandrogenen. De secretie van aldosteron is in de meeste gevallen normaal. In vroege stadia kunnen basale concentraties van ACTH en cortisol in plasma binnen het normale bereik worden gehouden. De reserves van de hypofyse worden echter verminderd en daarom is de respons van ACTH en cortisol op stress minder dan bij gezonde mensen. Verder wordt basale secretie van ACTH verminderd, wat leidt tot atrofie van de bundel en reticulaire zones van de bijnierschors en een afname van het basale niveau van cortisol in plasma. Deze fase wordt niet alleen gekenmerkt door het ontbreken van ACTH-respons op stress, maar ook door de mindere respons van de bijnieren op acute stimulatie door exogeen ACTH.

Manifestaties van glucocorticoïde deficiëntie verschillen niet van die bij primaire bijnierinsufficiëntie, maar aangezien de secretie van aldosteron door de cellen van de glomerulaire zone wordt behouden, zijn er geen tekenen van een tekort aan mineralocorticoïd.

Symptomen en tekenen van secundaire insufficiëntie van de bijnierschors

Secundaire bijnierinsufficiëntie is een chronische aandoening en de manifestaties ervan zijn in de regel niet-specifiek. Echter, met niet-herkende secundaire insufficiëntie van de bijnierschors of bij patiënten die de dosis steroïden niet verhogen tijdens perioden van stress, kan zich een acute hypoadrenale crisis ontwikkelen.

Het belangrijkste verschil tussen deze aandoening en primaire bijnierinsufficiëntie is een verminderde ACTH-secretie en derhalve de afwezigheid van hyperpigmentatie. Bovendien blijft onder dergelijke omstandigheden de secretie van mineralocorticoïd meestal normaal.

In de regel worden noch een afname van het circulerende bloedvolume noch dehydratie noch hyperkaliëmie waargenomen. Niet verminderd en bloeddruk, met uitzondering van acute gevallen. Hyponatriëmie is mogelijk door waterretentie en verminderde uitscheiding van waterbelasting, maar dit gaat niet gepaard met hyperkaliëmie. Patiënten klagen meestal over zwakte, vermoeidheid, slaperigheid, gebrek aan eetlust en soms overgeven; sommigen ervaren pijn in de gewrichten en spieren. Hypoglycemie wordt vaak gedetecteerd. Bij acute decompensatie van de aandoening kan de bloeddruk sterk dalen en niet reageren op vasopressormiddelen.

Gerelateerde factoren

Anamnestische gegevens (glucocorticoïde therapie) of cushingoïde kenmerken van het uiterlijk van de patiënt kunnen wijzen op secundaire bijnierinsufficiëntie. Als de oorzaak van ACTH-deficiëntie hypothalamische en hypofysetumoren zijn, zijn er gewoonlijk tekenen van verzakking en andere functies van de hypofyse (hypogonadisme en hypothyreoïdie). In hypofyse adenomen kan hypersecretie van GH of prolactine (PRL) voorkomen.

Laboratoriumgegevens

Een normale bloedtest detecteert normocytische normochrome anemie, neutropenie, lymfocytose en eosinofilie. Hyponatriëmie wordt vaak gedetecteerd, vanwege het verlies van het effect van glucocorticoïden op de AVP-uitscheiding via een negatief feedbackmechanisme of een afname van de glomerulaire filtratiesnelheid bij hypocortisolemie. De serumkalium-, creatinine-, bicarbonaat- en ureumstikstofniveaus blijven meestal normaal. De plasmaglucoseconcentratie kan worden verlaagd, hoewel ernstige hypoglycemie zelden wordt waargenomen.

Diagnose van bijnierinsufficiëntie

loading...

Hoewel de diagnose bijnierinsufficiëntie moet worden bevestigd door laboratoriumresultaten, dient de behandeling niet te worden uitgesteld totdat deze resultaten zijn verkregen. Het is ook onmogelijk om procedures uit te voeren die uitdroging verhogen en de bloeddruk verlagen. In acute gevallen moet u onmiddellijk met de behandeling beginnen en mogen diagnostische procedures alleen worden uitgevoerd nadat de toestand van de patiënt is gestabiliseerd.

Diagnostische tests

Aangezien, met gedeeltelijke bijnierinsufficiëntie, de niveaus van steroïden in urine en plasma normaal kunnen blijven, vereist de diagnose een beoordeling van de reserves van de bijnierschors.

Snelle stimulatietest met ACTH

Een snelle test met ACTH maakt de beoordeling van bijnierreserves mogelijk en zou de eerste diagnostische procedure moeten zijn voor vermoedelijke primaire of secundaire bijnierinsufficiëntie. Zoals hierboven opgemerkt, is een ACTH-monster met lage dosis (1 μg cosintropine) fysiologischer en detecteert betrouwbaarder een verminderde functie van de bijnierschors.

Een zwakke reactie op exogeen ACTH duidt op een afname van de bijnierreserve en is de basis voor de diagnose van bijnierinsufficiëntie. Verdere studies zijn niet vereist, omdat een verzwakte respons tijdens een snelle test met ACTH een overtreding van deze reactie op andere stimuli betekent (metyrapon, insuline-hypoglycemie, stress). Met deze test is het echter onmogelijk om de primaire insufficiëntie van de bijnierschors van de secundaire te onderscheiden. Differentiële diagnostische waarde is het basale niveau van ACTH in plasma.

Een normale reactie tijdens een snelle test met ACTH maakt het mogelijk de primaire bijnierinsufficiëntie, maar niet gedeeltelijk secundaire insufficiëntie uit te sluiten (in die paar gevallen wanneer de ACTH-secretie voldoende is om atrofie van de bijnieren te voorkomen, maar niet toeneemt met stress). Als een dergelijke situatie wordt vermoed, wordt de reserve van de hypofyse ACTH beoordeeld met behulp van tests met een metyrapon of insuline-hypoglycemie.

ACTH-plasmaspiegel

Bij patiënten met primaire bijnierinsufficiëntie moet het basale ACTH-niveau in het plasma de maximale bovengrens overschrijden: 52 pg / ml (11 pmol / l). Meestal neemt het toe tot 200 pg / ml (44 pmol / l) en meer. Bij secundaire bijnierinsufficiëntie kan dit niveau lager zijn dan 10 pg / ml (2,2 pmol / l). Gezien de episodische aard van de secretie van ACTH en de korte periode van de halfwaardetijd in plasma, is het echter noodzakelijk om de resultaten van het bepalen van het basale niveau ervan te interpreteren in het licht van de klinische situatie. Het ACTH-niveau overschrijdt bijvoorbeeld vaak de norm in de vroege stadia na de eliminatie van secundaire bijnierinsufficiëntie, wat kan worden verward met hun primaire insufficiëntie. In feite stijgt de concentratie van ACTH in primaire bijnierinsufficiëntie zelfs eerder dan het mogelijk is om een ​​significante afname in het basale niveau van cortisol of de respons op exogeen ACTH te bepalen. Aldus is een continu verhoogde ACTH-concentratie in plasma een betrouwbare indicator van primaire adipositas.

Gedeeltelijk falen van ACTH

Als u partiële insufficiëntie van ACTH vermoedt en een afname van de hypofysereserve in de normale resultaten van een snelle stimulatietest met ACTH, wordt de functie van het hypothalamus-hypofyse-systeem beoordeeld met behulp van tests met metyrapon en insuline-hypoglycemie.

Een nachttest met een metirapon wordt uitgevoerd in gevallen van vermoedelijke hypofysaire of hypothalamische aandoeningen bij patiënten voor wie de inductie van hypoglykemie gecontra-indiceerd is of die een behandeling met glucocorticoïden krijgen. Als een hypothalamus of hypofyse-tumor wordt vermoed, wordt een test uitgevoerd met insuline-hypoglycemie, omdat deze wordt gebruikt om niet alleen ACTH, maar ook GH te evalueren.

Een normale reactie op metyrapon of insuline-hypoglycemie sluit secundaire bijnierinsufficiëntie uit. Een verminderde reactie (zelfs met een normale test met ACTH) bevestigt deze diagnose.

Behandeling van bijnierinsufficiëntie

loading...

De taak is om het niveau van gluco-en mineralocorticoïden, gelijk aan dat van mensen met een normale functie van het GGN-systeem, onder alle omstandigheden te waarborgen.

Acute hypoadrenale crisis

Als een acute hypoadrenale crisis wordt vermoed, moet de behandeling onmiddellijk worden gestart. De therapie wordt beperkt tot de introductie van glucocorticoïden en de correctie van het watermetabolisme, hypovolemie, hypoglycemie en elektrolytverschuivingen. Tegelijkertijd ontdekken ze en proberen ze de ziekten te elimineren die gepaard gaan met of een crisis veroorzaken.

Meestal parenteraal geïnjecteerd hydrocortison in oplosbare vorm (hydrocortison hemisuccinaat of fosfaat). In superfysiologische doses heeft hydrocortison voldoende vermogen om natrium te behouden, dus aanvullende mineralocorticoïde therapie is niet vereist.

Op de eerste dag wordt hydrocortison intraveneus toegediend met 100 mg om de 6 uur. Meestal verbetert de toestand van de patiënt na 12 uur of minder. In dit geval, op de tweede dag, wordt hydrocortison toegediend met 50 mg om de 6 uur, en bij de meeste patiënten kan de dosis geleidelijk worden verlaagd, waardoor het op de vierde of vijfde dag op 10 mg driemaal daags komt.

  1. Patiënten met ernstige ziekten, vooral met complicaties (zoals sepsis), blijven hoge doses hydrocortison ontvangen (100 mg elke 6-8 uur) totdat de toestand stabiliseert.
  2. Voor patiënten met primaire bijnierinsufficiëntie, na verlaging van de totale dosis hydrocortison tot 50-60 mg / dag, worden mineralocorticoïden (fludrocortison) toegevoegd.
  3. Patiënten die in een crisissituatie verkeren tegen de achtergrond van secundaire bijnierinsufficiëntie, vereisen vooral hydrocortison-substitutietherapie (in de hierboven aangegeven doses). Als er in dergelijke gevallen een risico is van overmatig natrium- en waterretentie, in plaats van hydrocortison, kunt u parenteraal dergelijke synthetische steroïden introduceren als prednison of dexamethason.
  4. Intramusculaire toediening van cortisone-acetaat bij acute bijnierinsufficiëntie is om verschillende redenen gecontra-indiceerd: a) langzame doorbloeding; b) de behoefte aan voorafgaande omzetting in de lever tot cortisol; c) onvoldoende verhoging van de cortisolspiegels in het plasma; d) een zwakke afname in ACTH-concentratie in het plasma (d.w.z. onvoldoende glucocorticoïde activiteit).

Glucose en fysiologische zoutoplossing worden intraveneus toegediend om hypovolemie, hypotensie en hypoglycemie te corrigeren. Het ontbreken van circulerend bloed bij de ziekte van Addison kan aanzienlijk zijn en voorafgaand aan de toediening van glucocorticoïden kan de bloeddruk niet worden verhoogd met behulp van vasoconstrictieve middelen. Hydrocortison en volume-aanvulling elimineren gewoonlijk hyperkaliëmie en acidose. Soms moet je echter zijn toevlucht nemen tot extra fondsen.

Ondersteunende therapie

Patiënten met primaire bijnierinsufficiëntie hebben levenslange gluco- en mineralocorticoïde therapie nodig. Het glucocorticoïde medicijn van keuze is hydrocortison. De basale productie van cortisol is ongeveer 8-12 mg / m 2 per dag. Onderhoudsdosis hydrocortison voor volwassenen is gewoonlijk gelijk aan 15-25 mg per dag. Deze dosis wordt meestal fractioneel ingenomen: 5-15 mg 's morgens na een nachtrust en 5-10 mg' s middags. Deze modus zorgt voor de normale toestand van de meerderheid van de patiënten. Sommige patiënten hebben echter slechts één ochtenddosis nodig, terwijl anderen hydrocortison drie keer per dag moeten nemen (10, 5 en 5 mg elk). Een bijwerking van glucocorticoïde therapie is slapeloosheid. Wanneer u de laatste dosis om 4-5 in de middag neemt, wordt dit meestal vermeden.

Fluidrocortison (9a-fluorocotisol) wordt gebruikt als een mineralocorticoïde in substitutietherapie, die gewoonlijk één keer in de ochtend wordt ingenomen in een dosis van 0,05-0,2 mg. Fludrocortison blijft lange tijd in het plasma en daarom is het niet nodig om de dosis gedurende de dag op te splitsen. Ongeveer 10% van de patiënten (met voldoende zoutinname) is voldoende om alleen hydrocortison te nemen.

Voor secundaire bijnierinsufficiëntie wordt dezelfde dosis hydrocortison gebruikt. De behoefte aan fludrocortison is zeldzaam. Het herstel van het GGN-systeem na de afschaffing van exogene glucocorticoïden vindt binnen enkele weken tot meerdere jaren plaats, en de duur van deze periode is moeilijk te voorspellen. Daarom moet substitutietherapie worden voortgezet. Onlangs is er een verbetering opgetreden in de toestand van patiënten die DHEA gebruiken in een dosis van 50 mg / dag, maar de geschiktheid van deze aanpak moet worden bevestigd.

De adequaatheid van therapie

Bij het uitvoeren van vervangende therapie moet zich richten op het algemene welzijn van de patiënt en zijn eetlust. Het is duidelijk dat het verschijnen van tekens van het syndroom van Cushing duidt op een overdosis glucocorticoïden. Het wordt algemeen aanvaard dat tijdens perioden van lichte stress de doses hydrocortison worden verdubbeld en onder zware stress (bijvoorbeeld een operatie) - tot 200-300 mg per dag worden verhoogd. Grote doses glucocorticoïden verhogen het risico op botverlies en de ontwikkeling van osteoporose. Daarom is het noodzakelijk om de kleinste doses te selecteren die voor het normale welzijn van de patiënt zorgen. De geschiktheid van glucocorticoïde substitutietherapie wordt meestal beoordeeld op klinische in plaats van op biochemische parameters. Twee belangrijke overwegingen zijn in het voordeel van deze aanpak. Ten eerste is er een groeiend begrip van de risico's die gepaard gaan met redundantie of insufficiëntie van de behandeling. Onlangs is aangetoond dat een slechte glykemische en arteriële hypertensiecontrole bij patiënten met diabetes mellitus, verminderde botdichtheid en verhoogde serumlipiden tot op zekere hoogte afhankelijk zijn van het subklinische Cushing-syndroom veroorzaakt door bijnierincidentalomen. Bij veel incidentaloma's is de cortisolspiegel vergelijkbaar met die bij een lichte overdosis hydrocortison bij patiënten met bijnierinsufficiëntie. Bovendien werd een omgekeerde relatie vastgesteld tussen doses glucocorticoïden tijdens substitutietherapie en botmineraaldichtheid, evenals een directe correlatie van markers van botresorptie met doses glucocorticoïden. Ten tweede, wanneer het nemen van hydrocortison binnen de concentratie van cortisol in het plasma van verschillende patiënten aanzienlijk kan variëren.

Daarom is het bij het beoordelen van de adequaatheid van glucocorticoïde therapie onmogelijk om te focussen op het niveau van vrij cortisol in de urine. Een dergelijke indicator als het gehalte aan ACTH in plasma is onbetrouwbaar. Bij chronische bijnierinsufficiëntie blijft het ACTH-niveau vaak verhoogd, ondanks het feit dat het voldoende doses glucocorticoïden ontvangt. Er werd voorgesteld om zich te concentreren op de dagelijkse dynamiek van cortisolspiegels in plasma, waarvoor meerdere bepalingen nodig zijn, wat behoorlijk moeilijk is. Dit alles bevestigt de haalbaarheid van het gebruik van klinische, in plaats van biochemische richtlijnen bij het beoordelen van de geschiktheid van steroïde substitutietherapie.

Een juiste behandeling elimineert zwakte, malaise en verhoogde vermoeidheid. Eetlust en lichaamsgewicht worden hersteld, gastro-intestinale symptomen en hyperpigmentatie verdwijnen (hoewel niet altijd volledig). Bij ontoereikende behandeling blijven al deze symptomen bestaan.

De geschiktheid van substitutietherapie met mineralocorticoïd wordt bepaald aan de hand van de bloeddruk en serumelektrolytsamenstelling. Met de juiste behandeling keert de bloeddruk terug naar normaal, verdwijnen de orthostatische veranderingen en worden de natrium- en kaliumspiegels genormaliseerd. Sommigen maken gebruik van plasma-renine-activiteit (ARP) als een indicator voor de adequaatheid van de doses van fludrocortison, die lager zou moeten zijn dan 5 ng / ml per uur voor een verticale lichaamspositie. Een overdosis van fludrocortison leidt tot verhoogde bloeddruk en hypokaliëmie. Omgekeerd, als zijn doses onvoldoende zijn, blijven vermoeidheid en malaise, orthostatische symptomen, hyperkaliëmie en hyponatriëmie bestaan.

Preventie van hypoadrenale crisis

De ontwikkeling van een acute crisis bij patiënten met een bekende bijnierinsufficiëntie die vervangende therapie krijgen, kan vrijwel altijd worden voorkomen. Een belangrijk element van deze preventie is de voorlichting van patiënten en een toename van glucocorticoïde doses tijdens intercurrente ziekten.

Patiënten moeten worden geïnformeerd over de noodzaak van een levenslange therapie, zich bewust zijn van de mogelijke gevolgen van acute ziekten, begrijpen dat de dosis steroïden moet worden verhoogd en moet op dit moment een arts raadplegen. Ze moeten altijd een identificatiekaart of armband bij zich hebben.

Bij milde ziekten moeten de hydrocortison-doses worden verhoogd tot 60-80 mg per dag; 24-48 uur na het verbeteren van de aandoening, ga terug naar het nemen van de gebruikelijke onderhoudsdoses. Verhoging van de dosis mineralocorticoïd is niet vereist.

Als u de malaise handhaaft of verbetert, moet u hogere doses hydrocortison blijven nemen en een arts raadplegen.

Hydrocortison kan worden geremd en geabsorbeerd door braken; kan een crisis en diarree veroorzaken, waarbij vocht en elektrolyten snel verloren gaan. B. Deze gevallen vereisen parenterale toediening van glucocorticoïden, waarvoor medische hulp vereist is.

Chirurgische steroïdencompensatie

De normale fysiologische reactie op chirurgische stress is het verhogen van de secretie van cortisol, dat de immunologische veranderingen tijdens chirurgie moduleert. Daarom hebben patiënten met primaire of secundaire bijnierinsufficiëntie, die zijn gepland voor een operatie, hogere doses glucocorticoïden nodig. Dit probleem heeft vooral betrekking op patiënten bij wie het hypofyse-bijniersysteem wordt onderdrukt door exogene glucocorticoïden.

Belangrijk: Gebruik cortisone-acetaat niet intramusculair.

De prognose van bijnierinsufficiëntie

loading...

Voorafgaand aan het ontstaan ​​van de mogelijkheid van behandeling met gluco en mineralocorticoïden, leidde primaire bijnierinsufficiëntie in de eerste 2 jaar onvermijdelijk tot de dood. Momenteel hangt de overleving van de patiënt af van de oorzaak van de ziekte van Addison. Met zijn auto-immune genese is de levensduur bijna niet verminderd en de meeste patiënten kunnen een normaal leven leiden. In de regel sterven alleen patiënten die bijnierinsufficiëntie hebben acuut vóór het begin van de behandeling.

De prognose voor patiënten met secundaire bijnierinsufficiëntie die glucocorticoïdtherapie krijgen, is gunstig.

Bijnierinsufficiëntie als gevolg van bilaterale bloeding in deze klieren leidt nog steeds vaak tot de dood; De diagnose wordt in de meeste gevallen gesteld op autopsie.

Acute insufficiëntie van de bijnierschors

loading...

Symptomen en verschijnselen van acute deficiënte bijnierschors

De klinische manifestaties van acute insufficiëntie van de bijnierschors hangen voornamelijk af van de ernst en mate van deficiëntie van glucocorticoïd en mineralocorticoïde. Vaak gaat acute insufficiëntie van de bijnierschors gepaard met shock en wordt meestal voorafgegaan door een soort stressvolle omstandigheid (operatie, infecties). Een verminderde productie van glucocorticoïd en mineralocorticoïd veroorzaakt hypotensie (afname van de hartproductie en perifere vaatweerstand), hypovolemie, hyponatriëmie, hyperkaliëmie en metabole acidose.

Er zijn drie belangrijke klinische vormen van acute bijnierinsufficiëntie:

  1. cardiovasculaire;
  2. gastro-intestinaal - symptomen van dyspepsie (ernstig braken, diarree) overheersen, pseudoperitonitis is mogelijk (gemarkeerde buikpijn, symptomen van peritoneale irritatie);
  3. cerebrale (meningoencephalitic) - gemanifesteerd door verminderd bewustzijn, vaak delirious state, ernstige neurologische symptomen.

In het geval van primaire acute (acute) bijnierinsufficiëntie, verschijnt het klinische beeld vrij plotseling, in de vorm van acute cardiovasculaire insufficiëntie (vasculaire collaps).

Acute bijnierinsufficiëntie als gevolg van decompensatie van primaire chronische bijnierinsufficiëntie ontwikkelt zich vaak langzaam.

Diagnose van acute deficiënte bijnierschors

De diagnose acute insufficiëntie van de bijnierschors is in de regel gebaseerd op de gegevens van de anamnese en op het klinische beeld.

In de bloednoot:

  • elektrolytische aandoeningen (hyperkaliëmie, hyponatriëmie, soms hypercalciëmie);
  • tekenen van zuur-base onbalans (metabole acidose);
  • verhoogde ureumstikstof (door uitdroging).

In het geval van detectie van insufficiëntie van de bijnierschors, wordt een onderzoek uitgevoerd om de mogelijke diagnose te bevestigen en genese vast te stellen. Aangezien massale substitutietherapie in deze situatie in de regel, zelfs vóór de definitieve bevestiging van een diagnose door hormonaal onderzoek, vóór de benoeming wordt aanbevolen bloedmonsters te nemen voor mogelijke retrospectieve verificatie van de diagnose.

Als een acute insufficiëntie van de bijnierschors van een willekeurige oorsprong wordt vermoed, is het noodzakelijk om onmiddellijk met hydrocortisonvervangingstherapie te beginnen. De definitieve verificatie van de diagnose wordt uitgevoerd na stabilisatie van de toestand van de patiënt.

Behandeling van acute deficiënte bijnierschors

Behandeling van acute bijnierinsufficiëntie is gebaseerd op de volgende principes:

  • massale substitutietherapie met corticosteroïden;
  • rehydratatie en correctie van elektrolytenstoornissen;
  • behandeling van de ziekte die decompensatie (manifestaties) van het proces veroorzaakte, en symptomatische therapie.

Bij ernstige acute insufficiëntie van de bijnierschors wordt toediening van kristalloïde oplossingen (zoutoplossing, 5-10% dextrose-oplossing) intraveneus en zo vroeg mogelijk toegediend; 0,9% natriumchloride-oplossing intraveneus in de dosis van 2000-3000 ml + 5-10% oplossing van dextrose 500-1000 ml intraveneus in 1 dag. De introductie van kaliumbevattende oplossingen en diuretica is gecontra-indiceerd.

Begin onmiddellijk met hydrocortison. In grote doses werkt hydrocortison als een glucocorticoïde en mineralocorticoïde.

Acute insufficiëntie van de bijnierschors

loading...

De bijnierschors is een complex endocrien orgaan. In het geval van beëindiging van de afscheiding van hormonen door de cellen van de bijnierschors, is er een patiëntbedreigende aandoening - een hypocorticoïde crisis.

Structuur en functie van de bijnieren

loading...

De bijnieren bevinden zich retroperitoneaal. Hun gewicht bij een volwassene is 7-10 g. In elke bijnier zijn er twee hoofdzones - hersenen en cortex. Mineralcorticoïde (aldosteron, corticosteron en deoxycorticosteron), glucocorticoïde (11-deoxycorticosteron, corticosteron, cortisol) en androgeen (dehydroepiandrosteron, androstenedione) worden in de cortex geproduceerd. Mineralcorticoid en glucocorticoid zijn betrokken, inclusief bij het handhaven van de normale bloeddruk, het circulerende bloedvolume. Het is het ontbreken van hun afscheiding die leidt tot de ontwikkeling van de belangrijkste symptomen van acute insufficiëntie van de bijnierschors.

Wat is een acute bijnierschors insufficiëntie

loading...

Acute insufficiëntie van de bijnierschors is een zeldzame aandoening die op elke leeftijd voorkomt. Mannen en vrouwen worden ziek met deze pathologie met dezelfde frequentie.

Er zijn primaire en secundaire insufficiëntie van de bijnierschorsuitscheiding.

Primair is geassocieerd met schade aan de cellen van de cortex en wordt gekenmerkt door een tekort aan minerale corticoïden en glucocorticoïden met een hoog adrenocorticotroop hormoon (ACTH) van de hypofyse.

Secundaire bijnierinsufficiëntie is geassocieerd met schade aan de secretoire functie van de hypofyse - het ACTH-niveau is laag, het cortisolgehalte is laag, het niveau van aldosteron is normaal.

Oorzaken van acute bijnierinsufficiëntie

loading...

Oorzaken van primaire bijnierinsufficiëntie:

  1. Auto-immuunschade aan de cellen van de bijnierschors;
  2. Granulomateuze ziekte (tuberculose, histoplasmose, sarcoïdose);
  3. Infiltratieve laesie (hemochromatose, amyloïdose);
  4. Bijnier;
  5. Bloeding in de bijnierschors;
  6. Bijnier trombose;
  7. Bilaterale adrenalectomie;
  8. HIV-infectie.

Oorzaken van secundaire insufficiëntie van de bijnierschors:

  1. Annulering van behandeling met glucocorticoïden;
  2. Ziekten, verwondingen, chirurgische schade aan de hypofyse of hypothalamus.

Manifestaties, symptomen van acute bijnierinsufficiëntie

loading...

Het klinische beeld van acute bijnierinsufficiëntie wordt geassocieerd met verminderd water, mineraalmetabolisme en vasculaire collaps.

Er zijn drie vormen van klinische manifestaties van de crisis:

  1. Het overwicht van de cardiovasculaire component. De patiënt heeft een collaps (een scherpe daling van de bloeddruk). De pols is bijna niet voelbaar vanwege de kleine vulling, het dove hart klinkt. De huid wordt cyanotische schaduw.
  2. Het overwicht van gastro-intestinale symptomen. De patiënt heeft hevige buikpijn, verlies van eetlust, oncontroleerbaar braken, diarree, uitdroging. Vaak worden symptomen per abuis geïnterpreteerd als een acute buikkliniek.
  3. Het overwicht van neuropsychiatrische stoornissen. Het centrale zenuwstelsel is beschadigd door cerebraal oedeem, hypoglykemie, elektrolytenstoornissen. De patiënt kan epileptische aanvallen, meningeale symptomen, misleidende reacties, lethargie, black-out, stupor hebben.

Om de diagnose te bevestigen, voeren medische instellingen onderzoeken uit:

  1. Bepaling van de bloedsuikerspiegel;
  2. Biochemische bloedtest;
  3. Een bloedtest;
  4. urineonderzoek;
  5. Hormonaal profiel;
  6. ECG.

Een verlaging van de bloedsuikerspiegel, een toename van de niveaus van reststikstof en ureum in het bloed, leukocytose, een toename in de bezinkingssnelheid van erytrocyten, het verschijnen van hyaline en granulaire cilinders en eiwit in de urine en de concentratie van de producten van androgeenmetabolieten en glucocorticoïden worden meestal geregistreerd. Op het ECG kunnen veranderingen optreden die kenmerkend zijn voor hyperkaliëmie - een hoog gerichte T-golf, depressie van het ST-segment, uitzetting van het QRS-complex en de fusie ervan met de T-golf.

Behandeling van acute bijnierinsufficiëntie

loading...

De therapie wordt uitgevoerd op de intensive care-afdeling. De basis voor de behandeling van acute insufficiëntie van de bijnierschors is adequate substitutietherapie met hormonen glucocorticoïden en mineralcorticoïden.

Beginselen van behandeling:

  1. Massieve substitutietherapie met corticosteroïden;
  2. rehydratatie;
  3. Therapie van elektrolytische aandoeningen;
  4. Behandeling van bijkomende ziekten.

Als substitutietherapie is het raadzaam hydrocortison te gebruiken. De eerste 2-3 dagen wordt het medicijn intraveneus toegediend (100 mg 4-6 keer per dag). Na stabilisatie van het proces wordt de patiënt overgebracht naar intramusculaire injecties. Rehydratatie wordt uitgevoerd met oplossingen van natriumchloride en dextrose. Antibiotica worden voorgeschreven voor de behandeling van bijkomende ziekten, zelfs als er geen duidelijke infectiekernen zijn.

Verstoring van bijnierhormonen

loading...

Laat een reactie achter 1,277

Een aandoening waarbij het lichaam een ​​acuut tekort aan steroïde hormonen ervaart, wordt bijnierinsufficiëntie genoemd. Hormonen worden direct in de bijnierschors geproduceerd en de ziekte kan zowel acuut als chronisch zijn. De ziekte veroorzaakt een falen in de water-elektrolytenbalans en een afbraak van het cardiovasculaire systeem. Een persoon die de symptomen van hypofunctie van de bijnierschors kent, kan onmiddellijk contact opnemen met een specialist, wat de kans op een gemakkelijke pathologie verhoogt.

classificatie

loading...

Het classificeert bijnierinsufficiëntie op basis van twee criteria:

  • lokalisatie van falen;
  • loop van mislukking.

Afhankelijk van de lokalisatie, is de adrenale hypofunctie verdeeld in 3 groepen:

  1. Primary. Het wordt gekenmerkt door het feit dat de bijnieren direct worden beïnvloed. De primaire onvoldoende concentratie van hormonen is veel gecompliceerder dan het secundaire en tertiaire.
  2. Secundair. Het wordt veroorzaakt door de pathologie van de hypofyse, die adrenocorticotroop hormoon in kleine hoeveelheden produceert of helemaal niet produceert. Dit hormoon beïnvloedt het werk van de bijnieren.
  3. Tertiair. Het is kenmerkend voor haar dat de hypothalamus een kleine hoeveelheid corticoliberine produceert.

Afhankelijk van de cursus wordt bijnierinsufficiëntie verdeeld in 2 groepen:

  1. Acute. Gekenmerkt door de ontwikkeling van de ernstige toestand van de patiënt, die ook wel de addisonic-crisis wordt genoemd. Kan dodelijk zijn, daarom, de patiënt die de eerste symptomen heeft opgemerkt, is het belangrijk om onmiddellijk de hulp in te roepen van een specialist.
  2. Chronische. Het heeft 3 fasen: subcompensatie, compensatie, decompensatie. In tegenstelling tot acute insufficiëntie heeft het niet zulke ernstige gevolgen en kan het, in aanwezigheid van bekwame en tijdige therapie, gedurende vele jaren in een milde vorm worden waargenomen.
Terug naar de inhoudsopgave

Oorzaken en mechanisme van ontwikkeling van bijnierinsufficiëntie

loading...

Aangezien de bijnieren een gekoppeld orgaan zijn, is het optreden van symptomen van een chronische ziekte pas mogelijk nadat meer dan 90% van hun cortex is gewond. Primaire insufficiëntie wordt waargenomen in gevallen van laesies van de bijnieren direct, waarvan de oorzaak de volgende aandoeningen zijn:

  • congenitale pathologie van de bijnierschors;
  • tuberculose;
  • Algrove-syndroom;
  • bloedstolsels in de bloedvaten die het orgaan voeden;
  • ophoping in de weefsels van een orgaan met verhoogde eiwitconcentratie, dat zich manifesteert met een langdurig beloop van de acute vorm van de ziekte;
  • kankerachtige tumoren waarvan de metastasen de bijnieren infecteren;
  • ernstige difterie;
  • kanker in het lichaam;
  • bijniernecrose door HIV;
  • sepsis;
  • Smith-Opitz-syndroom, dat wordt gekenmerkt door het parallelle bestaan ​​van verschillende abnormaliteiten, zoals een klein deel van de schedel, storingen in de structuur van het voortplantingssysteem en ontwikkelingsachterstanden en hersenactiviteit.
Bijnierinsufficiëntie kan aangeboren zijn of zich ontwikkelen tegen de achtergrond van ziekten van andere organen en systemen.

Secundaire bijnierinsufficiëntie ontstaat als gevolg van deze pathologieën van de hypofyse:

  • infectieus (vaak viraal);
  • bloeding, die wordt veroorzaakt door verschillende soorten verwondingen;
  • kankergezwellen;
  • verstoring van het orgaan, dat later chemotherapie en chirurgie begon;
  • laesies van de hypofyse met zijn eigen antilichamen.

Tertiaire hypofunctie van de bijnierschors wordt gevormd als gevolg van:

  • aangeboren afwijkingen van de hypothalamus;
  • verworven anomalieën van de hypothalamus (neoplasmata en verschillende infecties).
Terug naar de inhoudsopgave

Symptomen van bijnierinsufficiëntie

loading...

De chronische vorm van het verslaan van de bijnierhormonen heeft veel symptomen, waaronder de meest voorkomende:

  • onredelijke vermoeidheid en vermoeidheid;
  • spierzwakte;
  • plotseling gewichtsverlies;
  • gebrek aan eetlust;
  • pijn in de buik;
  • indigestie;
  • diarree;
  • constipatie;
  • duizeligheid;
  • flauwvallen;
  • verminderde druk.

De meest nauwkeurige en nauwkeurige symptomen die de functie van de bijnierschors schenden, worden beschouwd als een scherp verlangen naar te zout voedsel en donker worden van de huid en slijmvliezen. Ze worden een bronskleur, en dit wordt het best gezien op de plaats van huidplooien en littekens. De kleurverandering van de huid treedt echter alleen op als de insufficiëntie van de bijnierschors in de primaire vorm optreedt.

Acute schade aan de bijnierschors kan levensbedreigend zijn. Tijdens dit proces nemen de symptomen van het chronische beloop van de ziekte toe en voelen de patiënten:

  • langdurige lage bloeddruk;
  • emetische drang;
  • convulsies;
  • spierpijn;
  • veranderingen in bewustzijn.

Diagnose van bijnierhypofunctie

loading...

Bijnierinsufficiëntie kan worden vastgesteld door de patiënt te interviewen voor klachten en symptomen van de ziekte. Dit geeft echter geen volledig beeld en om te onthullen welke specifieke insufficiëntie inherent is aan dit geval, moet de patiënt een endocrinoloog bezoeken, die een onderzoek zal voorschrijven dat de volgende studies bevat:

  1. Echografie studie van de bijnieren. Er zijn gevallen waarin ultrageluid niet het verwachte resultaat oplevert en gebruik dan de computertomografie van het orgel.
  2. Magnetic resonance imaging, waarbij speciale aandacht wordt besteed aan het onderzoek van de hypothalamus en de hypofyse.

Vervolgens krijgt de patiënt laboratoriumtesten toegewezen die effectief zijn in afwezigheid van bepaalde hormonen. Artsen studeren:

  1. De hoeveelheid cortisol in het bloed. Voor alle typen bijnierinsufficiëntie wordt de concentratie van het hormoon verlaagd.
  2. 17-ACS en 17-KS in de urine, die gedurende de dag worden verzameld. Een verminderde concentratie wordt gediagnosticeerd in secundaire en primaire deficiëntie.
  3. Adrenocorticotroop hormoon in het bloed. De concentratie van het hormoon is hoog in de ziekte van de bijnier en laag in secundaire en tertiaire hypofunctie.
  4. Aldosteron-niveau.

Nadat de diagnose is gesteld, onderzoeken specialisten hoe ernstig de verstoringen zijn opgetreden in de metabole processen van het lichaam, zoals eiwitten, koolhydraten en elektrolyten. De veneuze bloedtest, die de hoeveelheid kalium, calcium, natrium, glucose en eiwit zal tonen, zal helpen dit te identificeren. Daarnaast moeten artsen een elektrocardiogram voorschrijven, dat de toestand van het cardiovasculaire systeem aangeeft en hoe het hart reageert op verstoringen in de elektrolytbalans.

Behandeling van adrenale hypofunctie

loading...

De therapie begint in strijd met de functies van de bijnierschors met het feit dat artsen de introductie van synthetische hormonen aan patiënten voorschrijven, namelijk die waarvan het gebrek in het lichaam wordt waargenomen. Vaak is het nadeel glucocorticoïd, dat deel uitmaakt van dergelijke geneesmiddelen: "Hydrocortison", "Cortison", "Fludrocortison", "Prednisolon" en "Dexamethason". Gebruik geneesmiddelen volgens dit schema: 2/3 doses 's ochtends en 1/3 -' s middags. In gevallen waar de patiënt een mild gebrek aan hormoon heeft, schrijven artsen één "cortison" voor. Als de tekortkoming wordt uitgedrukt in een meer ernstige vorm, wordt een complexe therapie voorgeschreven, die uit 2 of 3 medicijnen tegelijk bestaat.

De effectiviteit van de behandeling wordt bewaakt in de eerste dagen van elke maand. De controle wordt uitgevoerd met behulp van tests die het niveau van hormonen en elektrolytenbalans in het bloed laten zien. Nadat de gezondheidstoestand geleidelijk verbetert, controleer je de behandeling 1 keer in 2-3 maanden. Artsen zijn het erover eens dat wanneer de hypofunctie van de bijnieren beter is om de dosis hormonen meerdere dagen te overschrijden, dan om het risico op de vorming van een acute vorm van bijnierinsufficiëntie te verhogen.

Acute ziektetherapie

De bijniercrisis wordt vaak erger in die gevallen waarin een onvoldoende hoeveelheid glucocorticoïd het lichaam binnendringt. Therapie voor acute hypofunctie van de bijnieren wordt op de intensive care gehouden en bestaat uit de volgende stappen:

  1. de introductie van een intraveneuze oplossing van natrium en glucose om onregelmatigheden in de water-elektrolytbalans te corrigeren;
  2. eliminatie van het gebrek aan hormonen, wat wordt gecompenseerd door intraveneuze en intramusculaire toediening van synthetische agentia;
  3. in gevallen waar de patiënt een aanhoudende drukval heeft, schrijven artsen medicijnen voor die de bloedvaten vernauwen;
  4. verlichting van symptomen van de ziekte die de exacerbatie veroorzaakte.

Wanneer de patiënt geleidelijk herstelt, heeft hij een aanhoudende verbetering in gezondheid, lage natrium- en kaliumspiegels in het bloed normaliseren en de druk terugkeert naar normaal, en deskundigen vertalen het naar het gebruik van geneesmiddelen in pillen. Daarna kan de patiënt van de intensive care naar de algemene ziekenhuisafdeling worden overgebracht.

Preventie en prognose van adrenale hypofunctie

loading...

In gevallen waarin de patiënt de juiste en tijdige complexe hormoonvervangingsbehandeling kreeg toegewezen, is de bijnierinsufficiëntie bijna positief. De prognose voor patiënten met chronische hypofunctionaliteit is gebaseerd op de preventie en behandeling van bijniercrises. Wanneer een persoon ook verschillende soorten infecties, verwondingen, operaties, zenuwinzinkingen en defecten van het maagdarmkanaal heeft, schrijven specialisten onmiddellijk een verhoogde dosis van het hormoon dat door hem wordt ingenomen. Patiënten met hypofunctie van de bijnieren moeten worden geregistreerd bij de endocrinoloog en van tijd tot tijd worden onderzocht. Patiënten die het risico lopen om een ​​bijniercrisis te ontwikkelen, moeten ook worden geregistreerd. Deze categorie patiënten omvat degenen die al heel lang corticosteroïden gebruiken om verschillende chronische aandoeningen te behandelen.

Bijnierinsufficiëntie: symptomen, behandeling

loading...

Bijnierinsufficiëntie (hypocorticisme) is een klinisch syndroom dat wordt veroorzaakt door een afname van de afscheiding van adrenale cortexhormonen. Hypocorticoïdisme kan primair zijn, waarbij een schending van de hormoonproductie geassocieerd is met vernietiging van de bijnierschors en secundair, waarbij sprake is van een pathologie van het hypothalamus-hypofyse-systeem. De primaire bijnierinsufficiëntie werd voor het eerst beschreven door de Engelse arts Thomas Addison in de late 19e eeuw bij een patiënt met tuberculose, daarom heeft deze vorm van de ziekte een andere naam gekregen: "Addison's ziekte." In dit artikel wordt besproken hoe de symptomen van deze ziekte kunnen worden bepaald en hoe bijnierinsufficiëntie adequaat kan worden behandeld.

redenen

loading...

De oorzaken van primair hypocorticisme zijn talrijk, de belangrijkste zijn de volgende:

  • auto-immuun schade aan de bijnierschors optreedt in 98% van de gevallen;
  • bijniertuberculose;
  • adrenoleukodystrofie - een erfelijke genetische ziekte die leidt tot bijnierdystrofie en een uitgesproken verslechtering van de functies van het zenuwstelsel;
  • andere oorzaken (zoals bilateraal hemorragisch infarct van de bijnieren, coagulopathie, metastasen in tumoren van nabijgelegen organen) zijn uiterst zeldzaam.

Symptomen van de ziekte manifesteren zich meestal in bilaterale laesies, wanneer destructieve processen meer dan 90% van de bijnierschors beïnvloeden, resulterend in een tekort aan de hormonen cortisol en aldosteron.

Secundaire bijnierinsufficiëntie treedt op in de pathologieën van het hypothalamus-hypofyse-systeem, wanneer er een gebrek aan productie van ACTH (adrenocorticotroop hormoon) is, dat noodzakelijk is voor de productie van adrenaal hormoon cortisol. De productie van aldosteron is praktisch niet afhankelijk van deze factor, daarom verandert de concentratie ervan in het lichaam praktisch niet. Met deze feiten heeft de secundaire vorm van de ziekte een mildere loop dan de ziekte van Addison.

Symptomen van bijnierinsufficiëntie

Een tekort aan hormonen van de bijnierschors leidt tot ernstige stofwisselingsstoornissen, met een gebrek aan aldosteron, natrium gaat verloren en kalium wordt vastgehouden in het lichaam, wat resulteert in uitdroging. Stoornissen van het elektrolyt- en waterzoutmetabolisme hebben een negatief effect op alle systemen van het lichaam, en cardiovasculaire en spijsverteringsstoornissen worden meer beïnvloed. Gebrek aan cortisol wordt weerspiegeld in een afname van de adaptieve capaciteit van het lichaam, het metabolisme van koolhydraten, inclusief glycogeen-synthese, is verminderd. Daarom treden de eerste tekenen van de ziekte vaak precies op tegen de achtergrond van verschillende fysiologische stressvolle situaties (infectieziekten, verwondingen, exacerbatie van andere pathologieën).

Tekenen van primaire bijnierinsufficiëntie

Hyperpigmentatie van de huid en slijmvliezen.

Hyperpigmentatie (overmatige kleuring) is het meest uitgesproken symptoom van deze ziekte. Dit komt door het feit dat een deficiëntie van het hormoon cortisol leidt tot een verhoogde productie van ACTH, met een overmaat waarvan een verhoogde synthese van melanocytstimulerend hormoon is, die dit symptoom veroorzaakt.

De ernst van hyperpigmentatie hangt af van de ernst van het proces. Allereerst verdonkert de huid op open delen van het lichaam die het meest zijn blootgesteld aan ultraviolette stralen (gezicht, nek, handen), evenals zichtbare slijmvliezen (lippen, wangen, tandvlees, gehemelte). Bij de ziekte van Addison is er karakteristieke pigmentatie van de handpalmen, donker worden van de wrijfgebieden van de huid met kleding (bijvoorbeeld een kraag of een riem). Huidschilfers hebben mogelijk een tint van rokerig, die lijkt op de kleur van vuile huid tot brons. Trouwens, dit is de reden waarom deze ziekte een andere naam heeft - "bronzen ziekte".

De afwezigheid van dit symptoom, zelfs in de aanwezigheid van vele andere kenmerken van deze ziekte, is de reden voor een meer gedetailleerd onderzoek. Er moet echter worden opgemerkt dat er gevallen zijn waarin er geen sprake is van hyperpigmentatie, het zogenaamde "witte addisonisme".

Patiënten merkten een verslechtering van de eetlust op, tot aan de volledige afwezigheid ervan, pijn in het epigastrische gebied, verstoorde ontlasting, uitgedrukt in de vorm van alternerende constipatie en diarree. Met decompensatie van de ziekte kunnen misselijkheid en braken deelnemen. Als gevolg van natriumverlies door het lichaam ontstaat er een perversie van voedselverslaving, patiënten gebruiken erg zout voedsel, soms bereikt het zelfs het gebruik van puur tafelzout.

Gewichtsverlies.

Gewichtsverlies kan een teken zijn van bijnierinsufficiëntie.

Gewichtsverlies kan zeer belangrijk zijn tot 15-25 kg, vooral in de aanwezigheid van obesitas. Dit is te wijten aan een schending van de spijsverteringprocessen, waardoor er een tekort aan voedingsstoffen in het lichaam is, evenals een overtreding van de eiwitsynthese in het lichaam. Dat wil zeggen, afvallen is het resultaat van het verlies, in de eerste plaats, van spieren, en niet van vetmassa.

Ernstige zwakte, asthenie, handicap.

Patiënten hebben een verminderde emotionaliteit, ze worden geïrriteerd, traag en apathisch, de helft van de patiënten vertoont depressieve stoornissen.

Een verlaging van de bloeddruk is onder normaal, het optreden van duizeligheid is een symptoom dat in de meeste gevallen geassocieerd is met deze ziekte. Bij het begin van de ziekte kan hypotensie alleen orthostatisch van aard zijn (treedt op als deze scherp oprijst vanuit een buikligging of bij langdurig rechtop blijven) of wordt veroorzaakt door stress. Als hypocorticoïdisme zich heeft ontwikkeld tegen de achtergrond van gelijktijdig optredende hypertensie, kan de druk normaal zijn.

Tekenen van secundaire bijnierinsufficiëntie

Volgens het klinische beeld verschilt secundair hypocorticisme van de primaire vorm van de ziekte door de afwezigheid van symptomen die gepaard gaan met een afname van de productie van aldosteron: arteriële hypotensie, dyspeptische stoornissen, verslaving aan zoute voedingsmiddelen. Ook opmerkelijk is het gebrek aan hyperpigmentatie van de huid en slijmvliezen.

Niet-specifieke symptomen zoals algemene zwakte en gewichtsverlies, evenals episoden van hypoglycemie (verlaging van de bloedsuikerspiegels), meestal enkele uren na de maaltijd, komen naar voren. Tijdens aanvallen ervaren patiënten honger, klagen over zwakte, duizeligheid, hoofdpijn, rillingen, zweten. Er is blancheren van de huid, verhoogde hartslag, verminderde coördinatie van kleine bewegingen.

Behandeling van bijnierinsufficiëntie

Mensen die lijden aan hypocorticisme vereisen levenslange hormonale substitutietherapie. Na het bevestigen van de diagnose, begint de behandeling in de meeste gevallen met parenterale toediening (toediening van geneesmiddelen, het omzeilen van het maag-darmkanaal) van hydrocortisonpreparaten. Met een correct vastgestelde diagnose, na verschillende injecties van het medicijn, wordt een duidelijk positief effect opgemerkt, patiënten merken een verbetering van hun gezondheidstoestand op, een geleidelijk verdwijnen van de symptomen van de ziekte, en een positieve trend wordt ook waargenomen in de testresultaten. Het gebrek aan effect van de geïnitieerde behandeling geeft aanleiding om te twijfelen aan de juistheid van de diagnose.

Na stabilisatie van de toestand van de patiënt, evenals de normalisatie van laboratoriumparameters, krijgen patiënten constante ondersteunende therapie met gluco en mineralocorticoïde. Aangezien de productie van cortisol in het lichaam een ​​bepaald circadiaans ritme heeft, schrijft de arts een bepaald regime van medicatie voor, meestal 2/3 van de dosis moet 's morgens worden ingenomen en de resterende 1/3 overdag.

Er dient rekening te worden gehouden met het feit dat infectieziekten, zelfs seizoensgebonden acute respiratoire virale infecties en darminfecties, verwondingen, operaties en situaties die gepaard gaan met sterke psycho-emotionele stress, fysiologische stress voor het lichaam zijn, daarom is een dosisverhoging van de medicijnen vereist, soms 2-3 keer, en in ernstige gevallen In de loop van infectieziekten kan intramusculaire of intraveneuze toediening van geneesmiddelen noodzakelijk zijn. Het verhogen van de dosering van geneesmiddelen moet met de arts worden overeengekomen.

Met de juiste therapie is de kwaliteit en levensverwachting van patiënten met bijnierinsufficiëntie bijna hetzelfde als bij gezonde mensen. De aanwezigheid van andere gerelateerde auto-immuunziekten (bij de ziekte van Addison bij 50-60% van de patiënten, auto-immune thyroïditis wordt gedetecteerd) verslechtert de prognose voor patiënten.

Welke arts moet contact opnemen

Wanneer bijnierinsufficiëntie moet verwijzen naar de endocrinoloog. Bijkomende hulp kan worden geboden door een therapeut, een neuroloog, een gastro-enteroloog, die de patiënt helpt bepaalde symptomen en complicaties van de ziekte het hoofd te bieden.

Bijnierinsufficiëntie

Oorzaken van bijnierinsufficiëntie

Bijnierinsufficiëntie is acuut en chronisch. Chronische insufficiëntie van de bijnierschors kan primair en secundair zijn.

Primaire insufficiëntie van de bijnierschors (ziekte van Addison) komt voort uit de vernietiging van het weefsel van de bijnier zelf. Primaire bijnierinsufficiëntie ontstaat, als minder dan 10-15% bijnierweefsel wordt opgeslagen en functioneert.

Predisponerende factoren van primaire bijnierinsufficiëntie zijn:
infectieziekten (syfilis, tuberculose, schimmelziekten van de bijnieren); bijnieramyloïdose; HIV-infectie; idiopathische atrofie van de bijnierschors (een auto-immuunproces, terwijl in het lichaam om onbekende reden het immuunsysteem wordt verstoord en auto-antilichamen worden gevormd die de cellen van hun eigen bijnieren vernietigen).

Secundaire insufficiëntie van de bijnierschors vindt plaats in hersenziekten met schade aan de hypofyse of hypothalamus (hersentumoren, craniocerebrale letsels, na operaties aan de hersenen, na bestralingstherapie, met verschillende intoxicaties), die normaal de bijnieren beheersen.

Acute bijnierinsufficiëntie of addisonische crisis is een acuut coma.

Acute insufficiëntie van de bijnierschors kan zich ontwikkelen:

• tegen de achtergrond van de reeds bestaande chronische insufficiëntie van bijnierhormonen;
• in geval van operatieve verwijdering van de bijnieren voor de ziekte van Itsenko-Cushing (Nelson-syndroom);
• in geval van abrupte annulering van glucocorticoïden die zijn voorgeschreven voor de behandeling.
De oorzaak van acute bijnierinsufficiëntie kan auto-immune thyroiditis (Schmidt-syndroom) worden.

Acute insufficiëntie van de bijnierschors kan bij een pasgeborene optreden als gevolg van een bloeding in de bijnieren tijdens hard en langdurig werk als gevolg van geboortetrauma of de effecten van verschillende infecties. Deze aandoening wordt Waterhouse-Frideriksen-syndroom genoemd. Bij volwassenen en ouderen kan een bloeding in de bijnieren optreden op de achtergrond van verwondingen aan de buik en borst, met een overdosis aan anticoagulantia, tijdens chirurgische ingrepen, sepsis, peritonitis, brandwonden.

Bij insufficiëntie van de bijnierschors nemen de glucocorticoïde en mineralocorticoïde hormonen in het bloed van hun hormonen sterk af. Tegelijkertijd verliest het lichaam zijn vermogen zich aan te passen aan een stressvolle situatie.

Symptomen die kenmerkend zijn voor bijnierinsufficiëntie

Primaire bijnierinsufficiëntie (de ziekte van Addison) - is relatief zeldzaam, komt voor op elke leeftijd en bij beide geslachten.

Primaire bijnierinsufficiëntie begint meestal geleidelijk. In het begin zijn er klachten van zwakte, vermoeidheid, vooral 's avonds. Soms komt deze zwakte alleen voor na inspanning of stressvolle situaties. Eetlust verergert, patiënten hebben vaak last van verkoudheid. Lijkt op een slechte tolerantie voor zonnestraling, vergezeld van een aanhoudende bruine kleur.

Met de ziekte van Addison wordt de spierzwakte duidelijker. De patiënt is moeilijk om elke beweging uit te voeren. Zelfs de stem wordt stil. Het lichaamsgewicht is verminderd. Bijna alle patiënten ontwikkelen aanhoudende hyperpigmentatie (verhoogde kleuring van de huid), vooral op plaatsen waar kleding wrijft, in de open delen van het lichaam die worden blootgesteld aan zonnebrand, de kleur van de tepels, lippen, wangen. Er is een aanhoudende daling van de bloeddruk, verhoogde hartslag. Er zijn aandoeningen van het maagdarmkanaal: misselijkheid, braken, obstipatie, afgewisseld met diarree. De hoeveelheid glucose in het bloed neemt af. Het werk van de nieren, vaak gemanifesteerd door nachturinatie, is verminderd. Aan de kant van het centrale zenuwstelsel zijn er verminderde aandacht, geheugen en depressieve toestanden. Bij vrouwen valt door het ontbreken van androgenen het schaam- en okselhaar uit.

Bij patiënten met secundaire insufficiëntie van de bijnierschors worden de meeste van dezelfde tekenen en symptomen waargenomen als bij patiënten met de ziekte van Addison, maar ze worden gekenmerkt door de afwezigheid van hyperpigmentatie.

Kenmerkend voor de addison-crisis zijn: cardiovasculaire insufficiëntie, bloeddrukdaling, gastro-intestinale stoornissen (oncontroleerbaar braken, losse multipele ontlasting), neuropsychische stoornissen.

vooruitzicht

De prognose bij patiënten met de ziekte van Addison hangt voornamelijk af van de preventie en behandeling van de crisissen van Addison. In het geval van infectie, trauma, inclusief chirurgie, gastro-intestinale stoornissen of andere soorten stress, is het noodzakelijk om de dosis van het genomen hormoon onmiddellijk te verhogen. De behandeling moet gericht zijn op een snelle toename van het glucocorticoïdgehalte in het bloed en de vervanging van natrium- en watergebrek.

Wat kan je dokter doen?

Het diagnosticeren van vroege stadia van bijnierinsufficiëntie is vaak moeilijk. Echter, lichte schendingen van het maagdarmkanaal met gewichtsverlies, verlies van eetlust en verdenking van verhoogde pigmentatie rechtvaardigen het uitvoeren van speciale provocatieve tests om bijnierinsufficiëntie uit te sluiten, vooral voor het begin van hormoonvervangingstherapie. Alle patiënten met de ziekte van Addison moeten specifieke substitutietherapie krijgen met hormonen: glucocorticoïden en mineralocorticoïden.

Bij het behandelen van patiënten met de ziekte van Addison moeten het lichaamsgewicht, het serumkaliumniveau en de bloeddruk periodiek worden geregistreerd.

Vervangende glucocorticoïde therapie bij patiënten met secundaire insufficiëntie van de bijnierschors verschilt niet van die bij patiënten met de ziekte van Addison. Mineralocorticoïde substitutietherapie is meestal niet nodig. In alle andere opzichten is de behandeling van patiënten met secundaire insufficiëntie van de bijnierschors gebaseerd op dezelfde principes.
Adequate substitutietherapie met corticosteroïde hormonen onder constante controle is de meest effectieve methode om een ​​addisonische crisis te voorkomen.

Wat kun je doen?

Als de bovenstaande symptomen optreden, moet u onmiddellijk een arts raadplegen. Als deze ziekte niet wordt behandeld, kan er op elk moment een addison-crisis ontstaan, die moeilijk te behandelen is en tot de dood kan leiden.

U Mag Als Pro Hormonen