Het Turkse zadel is een anatomische formatie in het sphenoide bot, een eigenaardige, analoog aan de naam, vorm. In het centrum is er een depressie - de hypofyse fossa, waarin het belangrijke endocriene orgaan zich bevindt - de hypofyse. Scheidt de hypofyse fossa van de subarachnoïdale ruimte van het zogenaamde diafragma van het Turkse zadel, weergegeven door de dura mater. Het heeft een gat waardoor de hypofyse steel kan passeren, die deze hersenstructuur verbindt met een andere, de hypothalamus.

Er is een pathologische aandoening waarbij de membranen van de hersenen uitsteken (prolabiruy) in de hypofyse fossa, de hypofyse klemmen. Het verspreidt zich over het zadel, wat zich manifesteert door een complex van neurologische, ofthalmische en neuroendocriene aandoeningen. Het is deze pathologie die het lege Turkse zadel syndroom wordt genoemd. Over waarom het voorkomt en hoe gemanifesteerd, evenals de principes van diagnose en behandeling van dit symptoomcomplex in ons artikel zullen worden besproken. Maar eerst willen we u wat historische informatie geven.

Historische achtergrond en statistieken

loading...

Het syndroom van een leeg Turks zadel... Veel lezers zijn waarschijnlijk verbijsterd over de mysterieuze naam van deze pathologie. Maar alles is vrij eenvoudig.

Deze term werd voorgesteld in het midden van de vorige eeuw. Patholoog V. Bush bestudeerde het materiaal van meer dan 700 mensen die stierven aan verschillende ziekten die geen verband hielden met de hypofyse en plotseling een interessant feit vonden. 40 lichamen (34 van hen waren vrouwelijk) misten bijna het diafragma van het Turkse zadel en de hypofyse was met een dunne laag over zijn bodem verspreid. Op het eerste gezicht leek het helemaal leeg. De specialist raakte geïnteresseerd in zijn vondst en gaf haar de naam "empty Turkish saddle syndrome".

Symptomen geassocieerd met deze pathologie werden bijna 20 jaar later - in 1968 - vastgesteld. Later stelden wetenschappers voor om onderscheid te maken tussen 2 vormen van dit syndroom, die we in de betreffende paragraaf zullen bespreken.

Volgens statistieken is deze anomalie aanwezig in bijna elke tiende inwoner van onze planeet en komt vaker voor bij vrouwen. In de regel manifesteert het zich niet en wordt het bij toeval gevonden - tijdens het onderzoek naar een andere ziekte. Voor sommige mensen veroorzaakt het syndroom van een leeg Turks zadel echter nog steeds een aantal bepaalde symptomen, die in een of andere mate de kwaliteit van leven van dergelijke patiënten verslechteren.

Soorten pathologie

loading...

Classificeer deze pathologische toestand, afhankelijk van de factoren die de oorzaak zijn. Wijs primaire en secundaire vormen toe. Primair ontstaat vanzelf, zonder de daaraan voorafgaande hypofyseziekten. De secundaire oorzaak kan te wijten zijn aan:

  • bloedingen in de hypofyse tumor;
  • onmiddellijke, radiotherapie of medicamenteuze behandeling van bepaalde aandoeningen van de hypofyse;
  • infectieuze processen in het centrale zenuwstelsel.

Oorzaken en ontwikkelingsmechanisme

loading...

Het lege Turkse zadelsyndroom wordt gevormd als het diafragma niet voldoende is. Dit laatste kan zowel primair zijn (plaatsvindt al bij de geboorte) als secundair (verworven).

Tijdens de adolescentie, tijdens de zwangerschap of tijdens de menopauze, evenals in andere omstandigheden die gepaard gaan met endocriene herstructurering van het lichaam, is er sprake van een voorbijgaande hyperplasie (toename in grootte) van de hypofyse en de poten. Het kan ook worden waargenomen op de achtergrond van langdurig gebruik door de vrouw van gecombineerde hormonale anticonceptiva en hormoonvervangingstherapie voor de primaire insufficiëntie van de functies van dit orgaan.

De vergrote hypofyse drukt op het diafragma, wat leidt tot het dunner worden en de diameter van het gat vergroten. Vervolgens wordt de grootte van de hypofyse weer normaal en de insufficiëntie van het diafragma verdwijnt nergens. Deze structuur herstelt zijn functies niet.

De situatie wordt verergerd door een verhoogde intracraniale druk, die kan optreden in hersenziektes, hoofdletsel of neuro-infecties. Het vergroot de kans dat de diafragmaopening van het Turkse zadel verder zal toenemen.

Een gevolg van het falen van het diafragma is de verspreiding van de pia mater naar de holte van het Turkse zadel. Ze persen de hypofyse, verminderen de verticale afmeting van deze klier, drukken hem tegen de wanden en de onderkant van het zadel.

Hypofysecellen, zelfs met een uitgesproken extern effect op hen, blijven functioneren binnen de fysiologische norm. Symptomen die kenmerkend zijn voor deze pathologie komen voort uit een schending van de controle van de hypothalamus over de hypofyse veroorzaakt door veranderingen in de anatomie van deze hersenstructuren.

In de onmiddellijke nabijheid van het Turkse zadel bevindt zich het kruis van de optische zenuwen - chiasm opticus. Pathologische veranderingen in dit anatomische gebied leiden tot een spanning van de optische zenuwen of verstoren hun bloedsomloop. Klinisch gezien komt dit tot uiting in de gezichtsstoornissen van een patiënt.

symptomen

loading...

De klinische manifestaties van het lege Turkse zadelsyndroom zijn onregelmatig - sommige symptomen worden periodiek vervangen door anderen.

Van het zenuwstelsel zijn dergelijke stoornissen mogelijk:

  1. Hoofdpijn. Dit is het meest voorkomende symptoom van deze pathologie. Het heeft echter geen bepaalde kenmerken. De intensiteit varieert van mild tot ernstig, van duur tot paroxysmaal tot bijna constant. Duidelijke lokalisatie van pijn is ook afwezig.
  2. Vegetatieve aandoeningen. Patiënten kunnen klagen over:
  • bloeddrukdaling;
  • plotselinge aanvang van koude rillingen;
  • een gevoel van kortademigheid en kortademigheid;
  • angst en angst;
  • een verhoging van de lichaamstemperatuur tot subfebrile waarden (in de regel niet meer dan 37,5-37,6 ° C) die niet geassocieerd zijn met enige somatische of infectieuze pathologie;
  • pijn van een spastische aard in de buik of ledematen;
  • duizeligheid tot verlies van bewustzijn op de korte termijn.

3. Prikkelbaarheid, mentale labiliteit, verminderde interesse in het leven.

Aandoeningen van het endocriene systeem gaan gepaard met verminderde (verhoogde of verlaagde) productie van hypofysehormonen. Het kan zijn:

  • hyperprolactinemie (de afgifte van een groot aantal prolactines, leidt tot stoornissen in de seksuele sfeer bij zowel vrouwen als mannen);
  • acromegalie (geassocieerd met verhoogde synthese van groeihormoon);
  • Ziekte van Itsenko-Cushing (een gevolg van overmatige afscheiding van adrenocorticotroop hormoon door de hypofysecellen);
  • diabetes insipidus (treedt op als er een tekort is aan vasopressine uitgescheiden door de cellen van de hypothalamus, of is een gevolg van een schending van het proces van uitscheiding van de hypofyse in het bloed);
  • metabool syndroom;
  • hypopituïtarisme - gedeeltelijk of totaal (verminderde secretie van één of meerdere hypofyse-hormonen tegelijk).

Aandoeningen van het orgel van het gezichtsvermogen hangen af ​​van de mate van verstoring van de bloedtoevoer naar de oogzenuwen en de circulatie van de hersenvocht in de arachnoïdale ruimten. Een patiënt kan ervaren:

  • pijn achter de oogbol van variërende intensiteit, vergezeld van dubbelzien, tranen, nevelen van het gezichtsveld, flitsen erop (foto's);
  • pathologie van visuele velden (zwarte vlekken daarin (scotomen), verlies van de helft (hemianopsie));
  • vermindering van de gezichtsscherpte (de patiënt merkt eenvoudig op dat hij plotseling slechter begon te zien);
  • zwelling en rood worden van de oogzenuwkop, gedetecteerd door een oogarts tijdens oftalmoscopie.

Principes van diagnose

loading...

Het diagnoseproces bestaat uit 3 fasen:

  • de verzameling van patiëntenklachten, anamnesegegevens en een objectief onderzoek ervan (in dit stadium wordt in de regel een voorlopige diagnose vastgesteld);
  • laboratoriumtests;
  • instrumentele diagnostiek.

Overweeg elk van hen in meer detail.

Klachten, geschiedenis, objectief onderzoek

Het is mogelijk om het primaire syndroom van een leeg Turks zadel te vermoeden als er een traumatisch hersenletsel is in de geschiedenis van de patiënt, vooral herhaald, bij vrouwelijke patiënten - een groot aantal zwangerschappen, langdurig gebruik van hormonale anticonceptiva.

De arts dwingen na te denken over deze pathologie van secundair belang zal informatie over eerder bestaande hypofysetumoren helpen, waarover neurochirurgische interventie werd uitgevoerd of bestralingstherapie werd voorgeschreven.

Objectief kunnen tekenen van de aandoeningen en ziekten die in de vorige paragraaf zijn beschreven worden gedetecteerd.

Laboratoriumdiagnose

Hier is het belangrijk om een ​​bloedtest te ondergaan voor het niveau van een of ander hypofysehormoon, waarvan de tekenen van schending bij een bepaalde patiënt voorkomen (prolactine, ACTH, somatotropine en andere).

We vestigen de aandacht van de lezer op het feit dat hormonale aandoeningen deze pathologie lang niet altijd vergezellen, daarom sluit het normale niveau in het bloed van zelfs elk van de hormonen afgescheiden door de hypofyse de diagnose van dit syndroom niet uit.

Methoden voor instrumentele diagnostiek

De belangrijkste zijn de methoden voor beeldvorming - berekende of magnetische resonantie beeldvorming en de tweede van deze methoden heeft aanzienlijke voordelen ten opzichte van de eerste.

De foto's laten de volgende afbeelding zien: in de holte van het Turkse zadel zit drank; hypofyse significant verkleind in verticale afmeting (3 mm of minder), heeft een onregelmatige vorm (afgeplat), verschoven naar de achterwand of de onderkant van het zadel.

Magnetische resonantie beeldvorming kan ook indirecte tekenen van verhoogde intracraniale druk detecteren: de uitzetting van de ventrikels van de hersenen en andere ruimten die cerebrospinale vloeistof bevatten.

Van de diagnostische methoden die beter toegankelijk zijn voor het publiek, is het mogelijk om de gerichte röntgenfoto van de regio van het Turkse zadel te noteren. De afbeelding toont een afname van de hypofyse in grootte en de holte van het zadel lijkt respectievelijk leeg. De mogelijkheden van deze onderzoeksmethode laten ons echter niet toe om op betrouwbare wijze de aanwezigheid of afwezigheid van het lege Turkse zadelsyndroom te vermelden.

Behandelingstactieken

loading...

Het doel van therapeutische maatregelen is de correctie van aandoeningen van het zenuwstelsel, endocriene systemen en het orgel van het gezichtsvermogen. Afhankelijk van de kenmerken van de pathologie bij een bepaalde patiënt, kan hij worden aanbevolen voor medische behandeling of chirurgische interventie.

Als het syndroom van het Turkse zadel volledig bij toeval wordt ontdekt, geen symptomen vertoont, geen ongemak veroorzaakt bij de patiënt, heeft het in dit geval geen behandeling nodig. Dergelijke patiënten moeten worden gecontroleerd en periodiek worden onderzocht, zodat de arts tijdig een mogelijke verslechtering van hun toestand kan detecteren.

Medicamenteuze behandeling

  • Met laboratorium-bevestigde hormonale stoornissen in de vorm van een tekort aan bloed van individuele hormonen, wordt hormoonvervangingstherapie toegediend - de ontbrekende substantie wordt van buitenaf in het lichaam ingebracht.
  • Als er symptomen van autonome stoornissen optreden, wordt symptomatische therapie aan de patiënt voorgeschreven (sedativa, bloeddrukverlaging, pijnstillers en andere medicijnen).

Intracraniële hypertensie is niet onderhevig aan correctie met geneesmiddelen, het gaat vanzelf over nadat de oorzaak ervan is geëlimineerd.

Chirurgische behandeling

In sommige klinische situaties, zonder de tussenkomst van een neurochirurg, helaas, is het niet mogelijk om te doen. Indicaties voor een operatie zijn:

  • verzakking van de optische chiasm in de verwijde opening van het diafragma, vergezeld van samendrukken;
  • lekkage van cerebrospinale vloeistof (CSF) door de verdunde bodem van het Turkse zadel; Dit symptoom wordt "liquor" genoemd en manifesteert zich klinisch met het uitademen van een kleurloze vloeistof (die vloeistof) uit de neusholtes van de patiënt.

In het eerste geval wordt transsfenoïdale fixatie van het optische chiasma (chiasma) uitgevoerd - op deze manier wordt het uitknijpen en uitzakken ervan geëlimineerd.

Om cerebrospinale vloeistof te elimineren, voert u de Turkse zadel tamponadespier uit.

conclusie

loading...

Leeg Turks zadel syndroom is een pathologie die voorkomt bij bijna 10% van de bevolking van onze planeet.

Bij sommigen is het asymptomatisch en wordt het pas na de dood aangetroffen - bij autopsie. In anderen manifesteert het zich ook niet en wordt het volledig bij toeval gediagnosticeerd - bij het uitvoeren van onderzoek naar een andere ziekte. In het derde (ze zijn minder fortuinlijk) gaat het syndroom van het Turkse zadel gepaard met een complex van diverse, variabele symptomen, die hun kwaliteit van leven vaak aanzienlijk verslechteren.

De diagnostische standaard is magnetische resonantie beeldvorming. Andere onderzoeksmethoden laten het niet toe om met grote zekerheid te beoordelen of de patiënt deze pathologie heeft of niet.

De tactiek van de behandeling, afhankelijk van de kenmerken van het beloop van de ziekte, varieert van dynamische observatie tot medische behandeling en zelfs chirurgische interventie. De prognose is ook dubbelzinnig - sommige patiënten leven nog lang en gelukkig, zelfs niet op de hoogte van het bestaan ​​van een dergelijke pathologie, anderen voelen zich ongemakkelijk in verband daarmee en worden gedwongen om voortdurend medicijnen te nemen.

Welke arts moet contact opnemen

loading...

Als u aanhoudende hoofdpijn en abnormaliteiten in de inwendige organen ervaart, met name gewichtstoename, hypertensie en gezichtsverlies, dient u contact op te nemen met een neuroloog. Raadpleging van de endocrinoloog en de studie van de hormonale achtergrond zijn vereist. Een patiënt wordt onderzocht door een oogarts om oogzenuwbeschadiging te diagnosticeren. Indien nodig, een neurochirurgische operatie.

Onderzoekskliniek "MedHalp", een informatieve film over het thema "Syndroom leeg Turks zadel":

Verhoogd Turks zadel - leeg Turks zadel-syndroom

loading...

Een toename van het Turkse zadel kan hypofyse adenomen, hypothalamische massa's en cysten, aneurysma's, primaire hypothyreoïdie of hypogonadisme en verhoogde intracraniale druk veroorzaken. Dit fenomeen wordt ook gevonden bij patiënten met het syndroom van een in eerste instantie leeg Turks zadel (Figuur 311-15). In het laatste geval wordt het Turkse zadel gewoonlijk symmetrisch verbreed zonder tekenen van boterosie. De suprasellulaire subarachnoïde ruimte puilt uit in de vorm van een hernia door de gaten in het middenrif van het Turkse zadel (zie fig. 321-15), zodat deze is gevuld met CSF in een spinnenwebzak. Er wordt aangenomen dat dit een schending van de integriteit van het diafragma van het Turkse zadel vereist. Het is onduidelijk of een tijdelijke of continue toename van de druk van liquor nodig is om het Turkse zadel bij dergelijke patiënten te vergroten, maar al in aanwezigheid van deze pathologie is de druk van liquor normaal gewoonlijk. De hypofyse is afgeplat en verschoven naar één kant, maar de functie ervan heeft meestal geen last van. U kunt de vulling van het Turkse CSF-zadel bevestigen met de resultaten van een metrizamide-cisternografie, CT-scan met hoge resolutie of MRG.

Het is belangrijk om het aanvankelijk lege Turkse zadel te onderscheiden van het vergrote gedeeltelijk lege zadel als gevolg van degeneratie van het hypofyseadenoom. In het eerste geval bevindt het volume van de hypofyse zich gewoonlijk binnen het normale bereik, en in het laatste geval neemt deze in de regel toe. De overgrote meerderheid van de patiënten met het syndroom van een in eerste instantie leeg Turks zadel zijn zwaarlijvige, meerwandige vrouwen met hoofdpijn; ongeveer 30% van deze vrouwen heeft hypertensie. Interessant is dat frequente bevalling, zwaarlijvigheid en hypertensie gepaard gaan met een toename van CSF-druk. Onder de beschikbare casusbeschrijvingen kan men een bepaalde richting van selectie niet uitsluiten, omdat een röntgenogram van de schedel wordt geproduceerd met hoofdpijn en een vergroot Turks zadel wordt gezien op deze röntgenfoto's. Symptomen van het endocriene systeem worden zelden waargenomen. Hyperprolactinemie komt soms voor, mogelijk als gevolg van het vastklemmen van de hypofyse-stengel of verwante microprolactine. Bij dergelijke patiënten verandert obesitas vaak de secretoire reserve van GH. In ongeveer 10% van de gevallen werd spontane uitstroom van CSF door de neus waargenomen en in 10% van de gevallen - een pseudotumor van de hersenen. Renorrhea CSF vereist vaak chirurgische correctie. Afzonderlijke gevallen van gezichtsvelddefecten worden beschreven; Er wordt aangenomen dat dit te wijten is aan het verlies van een optisch chiasme in het Turkse zadel. Als de diagnose van het lege Turkse zadel syndroom wordt vastgesteld met behulp van CT-scan, cysternografie met metrizamide of MRG, dan zijn verdere diagnostische onderzoeken niet nodig, en het enige wat nodig is, is om de patiënt te kalmeren.

Ris.321-15. Veranderingen waargenomen bij patiënten met een leeg Turks zadel-syndroom.

Normale anatomische relaties worden links getoond. Bij het syndroom van een leeg Turks zadel (rechts) is de uitzetting ervan te wijten aan het uitsteeksel van de arachnoïde ruimte door een defect in het zadeldiafragma. (Volgens Jorden et al.)

Turks zadel syndroom in de hersenen

loading...

Het menselijk brein, dat het belangrijkste orgaan van het centrale zenuwstelsel is, bestaat uit vele afdelingen, die elk bepaalde vitale functies vervullen. Hun goede werk draagt ​​bij aan een gezond en bevredigend menselijk leven. Een van deze hersenstructuren die verantwoordelijk is voor de productie van seks en endocriene hormonen is de hypofyse. Het bevindt zich in het zogenaamde Turkse zadel - een soort bottenzak in het lagere deel van de hersenen.

Turks breinzadel: wat is het

loading...

De vertakte holte in het bot van de bolvormige vorm, gevuld met de hypofyse, wordt het Turkse zadel genoemd. Het bevindt zich onder de hypothalamus, de optische zenuwen, evenals de halsslagaders en de veneuze sinus passeren door de botstructuur, waardoor de hersenen van bloed worden voorzien. Het diafragma fungeert als een tussenschot tussen de hypofyse en de hypothalamus.

De belangrijkste functie van het Turkse zadel is om de hypofyse te beschermen tegen mechanische compressie. In de normale toestand is de holte van het Turkse zadel volledig gevuld met de hypofyse, terwijl de liquorvloeistof in bepaalde hoeveelheden door het diafragma komt.

Elke verstoring van neurologische, endocriene en neuro-oftalmologische functies, evenals anomalieën van anatomische structuren kan leiden tot verzakking van de binnenkant van de hersenen, buitensporige druk op de hypofyse en een afname van de omvang. Als gevolg hiervan wordt de resulterende holte in de holte ingenomen door het hersenvocht, waardoor er nog meer druk op de hypofyse ontstaat. In de geneeskunde wordt deze ziekte het "lege Turkse zadelsyndroom" genoemd.

Leeg Turks zadel van de hersenen: de oorzaken van

loading...

Congenitale onderontwikkeling van het diafragma, evenals de verworven disfunctie van de hypothalamus of hypofyse, is de hoofdoorzaak van de ontwikkeling van het lege Turkse zadelsyndroom. De volgende pathologieën en factoren kunnen hieraan bijdragen:

  1. Erfelijkheid.
  2. Hart- en vaatziekten die het risico op het ontwikkelen van het syndroom vergroten:
  • arteriële hypertensie;
  • hartfalen;
  • vaatziekten, waardoor de bloedstroom en hypoxie van hersenweefsel afnemen.
  1. Intracraniële pathologie:
  • hersentumoren;
  • hypofyse cyste;
  • intracraniële hypertensie;
  • beroerte;
  • chirurgische ingreep in de hypofyse;
  • traumatisch hersenletsel.
  1. Hormonale veranderingen die het endocriene en reproductieve systeem beïnvloeden, komen voor onder de invloed van kunstmatige of natuurlijke factoren in de volgende gevallen:
  • tijdens de puberteit in de adolescentie;
  • tijdens de zwangerschap, vooral bij vrouwen die herhaaldelijk zijn bevallen;
  • tijdens de menopauze bij vrouwen van 40 jaar;
  • bij het nemen van hormonale geneesmiddelen die worden gebruikt om hormonale verstoringen of anticonceptie te behandelen;
  • na verwijdering van de eierstokken bij vrouwen;
  • met frequente abortussen.
  1. Ontstekingsprocessen, infecties en virussen waarvan de behandeling langdurige antibioticatherapie vereist.
  2. Verminderde immuniteit.
  3. Obesitas.
  4. Radiologische bestraling en chemotherapiebehandeling.

Als de bovengenoemde factoren op het lichaam worden beïnvloed en er tekenen zijn die kenmerkend zijn voor het Turkse zadelsyndroom, is het noodzakelijk om een ​​arts te raadplegen voor onderzoek.

Symptomen en tekenen van ziekte van het Turkse zadel

loading...

Het syndroom van het Turkse zadel in de hersenen is vrij moeilijk te diagnosticeren door een visueel onderzoek van de patiënt, omdat de symptomen die kenmerkend zijn voor deze ziekte ook kenmerkend zijn voor veel andere pathologische stoornissen.

Symptomen van het Turks zadelsyndroom kunnen worden gegroepeerd in de volgende hoofdgroepen:

  1. Neurologische stoornissen:
  • pijn die het hele hoofd bedekt;
  • bloeddruk instabiliteit;
  • zwakte, vermoeidheid;
  • verhoogde hartslag, kortademigheid;
  • temperatuurstijging tot 37,5 ° С zonder aanwijsbare reden;
  • emotionele stoornissen - het verschijnen van angst, prikkelbaarheid, gevoelens van depressie;
  • rillingen, koude ledematen;
  • flauwvallen;
  • convulsies die spontaan ontstaan.
  1. Visuele stoornissen:
  • dubbel zicht;
  • het verschijnen van donkere vlekken en onscherpte;
  • de sluier voor ogen;
  • pijn en tranenvloed bij het proberen weg te kijken;
  • zwelling van de oogzenuwen en fundus.
  1. Endocriene aandoeningen:
  • vergroting van de schildklier;
  • menopauze veroorzaakt door onregelmatige menstruatie;
  • stofwisselingsstoornissen;
  • diabetes insipidus;
  • eierstokkanker bij vrouwen;
  • gewichtsverandering;
  • veelvuldig braken, niet gerelateerd aan het werk van de spijsverteringsorganen.
  1. Andere overtredingen:
  • droge huid;
  • broze nagels.

Het regelmatig optreden van verschillende symptomen die tegelijkertijd worden beschreven, kan wijzen op de aanwezigheid van het Turks-zadel-syndroom of andere, niet minder gevaarlijke pathologie. Om de ontwikkeling van onaangename gevolgen van deze ziekte te voorkomen, moet u contact opnemen met de arts voor advies en onderzoek.

Turkse zadelbehandeling

loading...

De keuze van behandelingsmethoden voor het syndroom hangt af van de vorm van de ziekte en de oorzaken ervan. Bij aangeboren afwijkingen wordt het volgende meestal aanbevolen aan de patiënt:

  • registratie voor gespecialiseerde specialisten - oogarts, neuroloog;
  • regelmatige observatie en onderzoek;
  • een dieet handhaven;
  • uitsluiting van fysieke en mentale overbelasting;
  • medische symptomatische behandeling, als de effecten van de ziekte de gezondheidstoestand verslechteren.

Verworven syndroom van het Turkse zadelhersenhelft wordt volgens de getuigenis van een arts behandeld op een van de volgende twee manieren:

  1. Medicamenteuze behandeling wordt voorgeschreven afhankelijk van de pathologie of aandoening die het syndroom teweegbracht. De patiënt kan worden voorgeschreven:
  • hormonale geneesmiddelen als vervangingstherapie voor het aanvullen van hormonen die in het lichaam ontbreken;
  • pijnstillers voor lastige hoofdpijnen en migraineaanvallen;
  • kalmerende en vasculaire normaliserende middelen voor het handhaven van het zenuw- en vegetatieve systeem.
  1. Chirurgische behandeling is geïndiceerd voor het samendrukken van de oogzenuw, evenals lekkage van CSF in de neusholte door de dunne wand van de basis van het zadel. In dergelijke gevallen kan de bewerking op twee manieren worden uitgevoerd:
  • door de neus - een veel voorkomende soort interventie waarbij de manipulaties worden uitgevoerd door een incisie gemaakt in het neustussenschot;
  • door het voorhoofdsbeen - een methode voorgeschreven voor grote tumoren en het onvermogen om een ​​operatie uit te voeren via de neus, wordt in zeldzame gevallen gebruikt vanwege de hoge waarschijnlijkheid van complicaties en verwondingen.

effecten

loading...

Wanneer het holle weefsel van de hersenen dat in de holte van het Turkse zadel verschijnt, in de hypofyse fossa begint te zakken, waardoor er druk op de hypofyse ontstaat. In het stadium van verwaarlozing kan dit proces leiden tot ernstige complicaties in de vorm van verstoringen in het werk van de belangrijkste vitale systemen. Indien onbehandeld, kan de patiënt de volgende gevolgen ondervinden:

  • frequente hoofdpijn;
  • herhaalde micro-slagen;
  • de ontwikkeling van een aantal neurologische aandoeningen die de gezondheidstoestand aanzienlijk verslechteren;
  • hormonale aandoeningen die leiden tot de afwezigheid van menstruatie, onvruchtbaarheid, de groei van tumoren van verschillende oorsprong, seksuele impotentie;
  • uitgesproken immunodeficiëntie;
  • vergroting van de schildklier;
  • verminderd zicht met de huidige kans op volledige blindheid.

De kans op gevolgen van het aangeboren syndroom van het Turkse zadel ten opzichte van de verworven pathologie is aanzienlijk verminderd. Van de tien baby's zijn er slechts drie mogelijk later vatbaar voor de ziekte wanneer ze worden blootgesteld aan ongunstige factoren op het lichaam. De rest van de kinderen kan volledig leven, zich niet bewust van de aanwezigheid van verborgen pathologie.

Leeg Turks zadel syndroom

loading...

Het "lege Turkse zadel" -syndroom (PTS) is een pathologie die optreedt wanneer de piax- en subarachnoïde ruimte in de holte van het Turkse zadel wordt gedrukt en de hypofyse wordt ingedrukt.

Voor het eerst werd een dergelijke interessante naam aangeboden door S. Busch in 1951. De wetenschapper studeerde autopsieweefsel in 788 die stierf aan ziekten die niet gerelateerd zijn aan ziekten van de hypofyse. Een combinatie van onvoldoende ontwikkeling van het diafragma van het Turkse zadel en verspreiding van de hypofyse zo dun bij 34 vrouwen en 6 mannen, bleek dat de hypofyse soms leek te verdwijnen. Het zadel was leeg. De anatoom bond eerst het lege Turkse zadel en de onderontwikkeling van het diafragma.

Wat is het Turkse hypofysezadel

loading...

Het Turkse zadel is een kleine fossa op het sikkelvormige bot, gelegen aan de basis van de schedel. Hier ligt de zorgvuldig verborgen hypofyse. Hierboven, het scheiden van het van de hypothalamus, is het diafragma (uitsteeksel van de dura mater). Het heeft een gat voor de hypofyse steel waardoor de hypothalamus-hypofyse verbinding wordt gemaakt. Soms vertoont deze dunne partitie gebreken: deze is uitgedund, er zijn extra openingen of er is een uitbreiding van de hoofdpartitie. Het is door dergelijke kwetsbaarheden dat de hersenen zullen passeren.

Het syndroom komt voor bij 10% van de mensen, maar vaker wordt het bij toeval op een MRI gedetecteerd. Volgens het mechanisme van ontwikkeling is verdeeld in twee soorten:

1) Primaire pathologie vindt plaats zonder menselijke tussenkomst in de hypofyse. Het omvat:

  • aangeboren afwijking van het diafragma van het zadel, dat gepaard gaat met intracraniële hypertensie
  • ischemische necrose van de hypofyse
  • verandering in de grootte van de hypofyse tijdens zwangerschap, menopauze, meningitis

2) Secundair treedt op na medische interventies op de hypofyse: bestraling en chemotherapie, chirurgische behandeling.

Allerlei abnormaliteiten in de ontwikkeling van het hypofyse diafragma leiden tot het falen ervan en predisponeren tot de ontwikkeling van het TCP-syndroom. Het verschijnen van de volgende factoren leidt tot de opkomst en ontwikkeling van de ziekte:

  • verhoogde druk in de subarachnoïdale ruimte (met arteriële hypertensie, hersentumoren, intracraniële hypertensie)
  • vermindering van de grootte van de hypofyse tijdens een hartaanval of adenoom
  • hyperplasie van de hypofyse tijdens de zwangerschap, het gebruik van orale anticonceptiva

Symptomen van het Turkse zadel

loading...

Klinisch gezien manifesteert het syndroom zich mogelijk niet. Hij wordt vaak af en toe aangetroffen op een MRI-scan van een brein op een andere ziekte. PTS wordt meestal gevonden bij vrouwen (80%) van meer dan veertig jaar oud, vooral bij vrouwen die vaak abortus plegen en abortussen plegen.

Als de pathologie zich manifesteert en manifesteert, zijn het zeer uiteenlopende symptomen. Meestal zijn er hoofdpijn, ze kunnen sterk zijn en op korte termijn dagen duren. Er kunnen verschillen in bloeddruk zijn, scherpe stijgingen naar boven worden vervangen door langdurige hypotensie. Soms begint kortademigheid, kilte, pijn in de buik om een ​​onbekende reden.

Van de kant van de seksuele sfeer neemt het libido af, ontwikkelt onvruchtbaarheid en de menstruatie faalt.

Endocriene aandoeningen manifesteren zich in veranderingen in de afgifte van tropische hormonen. Dit leidt tot een afname of toename van het lichaamsgewicht, misselijkheid, braken, diabetes insipidus.

Een belangrijke rol wordt gespeeld door verminderd zicht. Dit manifesteert zich op verschillende manieren: verlies van gezichtsvelden tijdens compressie van visueel chiasma, verlies van gezichtsvermogen, tranen, "zicht naar voren" voor de ogen, sluier, dubbel zicht.

De diagnose wordt uitgevoerd met behulp van berekende of magnetische resonantie beeldvorming. Het is betrouwbaarder om deze onderzoeken uit te voeren met behulp van intraveneus contrast. Veel minder informatief zou een eenvoudig röntgenonderzoek van het Turkse zadel zijn. De kans op het detecteren van anomalieën is 30-40%.

Behandeling van het syndroom

loading...

Er is geen specifieke behandeling voor het syndroom. Als er geen symptomen zijn, wordt de patiënt naar de apotheekrekening gebracht en wordt er toezicht gehouden. In het geval van endocriene aandoeningen wordt hormoontherapie uitgevoerd.

Chirurgische behandeling is geïndiceerd voor:

  • De aanwezigheid van liquorrhea (uitstroom van hersenvocht uit de neus), in dit geval tampon de plaats van expiratie van de hersenvocht;
  • Verzakking van het visuele chiasme in de opening van het diafragma. In dit geval is er sprake van compressie van de oogzenuwen, wat kan leiden tot blindheid. Hier wordt transsfenoïdale fixatie van chiasma uitgevoerd.

De auteur van het artikel: dokter Gural Tamara Sergeevna.

Gratis vraag aan de dokter

loading...

Informatie op deze site wordt ter beoordeling verstrekt. Elk geval van de ziekte is uniek en vereist persoonlijk overleg met een ervaren arts. In deze vorm kunt u een vraag stellen aan onze artsen - dit is gratis, maak een afspraak in klinieken van de Russische Federatie of in het buitenland.

Turks zadel syndroom in de hersenen: tekenen, behandeling, effecten

Het Turkse zadel is een tak van het sefenoïde bot dat een aantal vitale functies vervult. Gelegen onder de hypothalamus, samen met de veneuze sinus- en halsslagaders, waar de normale toevoer van bloed naar de hersenen van afhangt. Er is een leeg Turks zadel syndroom, waarbij het orgel volledig afwezig is of gevormd zonder een diafragma. In aanwezigheid van deze pathologie kan een aantal neuro-endocriene stoornissen ontstaan.

Waarom doet het Turkse zadelsyndroom zich voor?

Mogelijke primaire en secundaire aandoeningen. In het eerste geval wordt de pathologie gevormd zonder duidelijke predisponerende factoren. Het secundaire syndroom ontwikkelt zich wanneer de hypofyse en de hypothalamus ziek zijn, omdat de stoornissen kunnen optreden als gevolg van een verkeerd ingestelde behandeling.

De reden die tot de ziekte leidt is de onvolledige ontwikkeling of afwezigheid van het diafragma van het Turkse zadel. In dit geval bestaat het risico andere delen van de hersenen dichter bij het Turkse zadel te plaatsen, waardoor een aantal stoornissen ontstaat.

In aanwezigheid van uitgesproken aandoeningen, vergroot de hypofyse zich in verticale richting en past strak tegen de wanden en het onderste deel van het zadel.

In de medische praktijk is een voldoende groot aantal factoren gediagnosticeerd die het begin van de pathologie veroorzaken:

  1. Verhoogde druk. Komt voor met het falen van vitale organen, tumorontwikkeling, mogelijke compressie van het Turkse zadel in de hersenen. Ook neemt het risico op de vorming van deze overtreding toe bij de aanwezigheid van ernstige verwondingen, hypertensie.
  2. Verhoogde hypofyse in omvang. Gewoonlijk treden dergelijke schendingen op als een persoon een buitensporig aantal voorbehoedsmiddelen gebruikt of lange tijd gebruikt.
  3. Endocriene aanpassing. Meestal komen dergelijke afwijkingen voor tijdens de adolescentie, tijdens de zwangerschap en ook bij huiduitslag of abrupte onderbrekingen.
  4. Tumoren gelokaliseerd in de hersenen, die worden gekenmerkt door de vorming van een necrotische plaats. Het meer dan eens uitvoeren van een operatie op een specifiek gebied verhoogt het risico op het ontwikkelen van een leeg Turks zadel-syndroom.

Bij het uitvoeren van diagnostische activiteiten, het identificeren van de oorzaak die de ontwikkeling van pathologie heeft veroorzaakt, bepalen artsen het type syndroom. Dit aspect is erg belangrijk, omdat specifieke typen van het syndroom worden gevormd als gevolg van de werking van verschillende factoren. Primair syndroom treedt op wanneer abnormale ontwikkeling, atonie van de wanden van het Turkse zadel in het onderste deel.

Het primaire syndroom wordt veroorzaakt door dergelijke negatieve factoren:

  • Wanneer de hart- en longactiviteit onvoldoende is, stijgt de bloeddruk, wat leidt tot osteoporose van het Turkse zadel.
  • Hyperplasie van de hypofyse, die vaak een massa endocriene aandoeningen ontwikkelt.
  • De vorming van gebieden gevuld met vloeistof. Mogelijke necrose van de hypofyse, het uiterlijk van een tumor.

Het secundaire syndroom verschilt van het primaire. De ziekte treedt op als gevolg van exacerbatie van aandoeningen van het hypothalamus-hypofyse-type. Secundair syndroom treedt op tijdens de vorming van verschillende ziekten die verband houden met het functioneren van de hypofyse. Deze pathologie komt ook vaak voor tijdens chirurgische ingrepen, in geval van een mislukte operatie of in de aanwezigheid van ernstige contra-indicaties.

symptomatologie

Tekenen die de ontwikkeling van deze pathologie aangeven, zijn verschillend. Artsen nemen een reeks tests van de patiënt om de mate van pathologie te bepalen, evenals het type afwijking. Hormonale aandoeningen, pathologieën in de activiteit van de hypofyse worden weerspiegeld in het uiterlijk en het gedrag van een persoon.

In de meeste gevallen manifesteert het syndroom van een leeg Turks zadel zich door de volgende symptomen:

  • Hoofdpijn die optreedt op specifieke dagen van de week of op een specifiek tijdstip;
  • Dubbel beeld in de ogen;
  • Het onvermogen om duidelijk de foto te zien van wat er gebeurt, lees de kleine tekst;
  • Patiënten wijzen op de vorming van mist vóór de ogen;
  • Kortademigheid en paroxysmale pijn;
  • duizeligheid;
  • Frequente temperatuurstijging;
  • Grote zwakte, verhoogde vermoeidheid;
  • Het onvermogen om de gebruikelijke belasting, oefening uit te voeren;
  • Pijnsyndroom op de borst;
  • Druktoename;
  • Droge huid;
  • De verkeerde samenstelling van de nagels.

Oftalmologische symptomen

Vaak met het Turkse zadelsyndroom wenden mensen zich tot oogartsen. Bij de receptie werden dergelijke schendingen gediagnosticeerd:

  • diplopie;
  • Visuele storingen;
  • Pijn bij het proberen naar de zijkant te kijken, vergezeld van de afgifte van tranen, migraine aandoeningen;
  • Het uiterlijk van zwarte stippen;
  • Mist voor ogen;
  • Edemateuze verschijnselen.

Neurologische symptomen

Onze lezers adviseren!

Onze vaste lezer deelde een effectieve methode die haar hielp om van hypertensie af te komen. Het leek erop dat niets zou helpen, echter, een effectieve methode, die Elena Malysheva aanbeval, hielp. MEER OVER DEZE METHODE

Als bij een patiënt bij de beoordeling van de toestand van de patiënt een diagnose van een leeg Turks zadel wordt gesteld, laten de artsen zich leiden door de volgende symptomen:

  • Verhoging van de lichaamstemperatuur tot subfebriel, in sommige gevallen neemt het niet af zonder het nemen van de juiste medicijnen;
  • Tachycardie, kortademigheid, andere hartaandoeningen;
  • Rillingen in de ledematen, flauwvallen;
  • Vermoeidheid wordt gecombineerd met angststoornissen, emotionele depressie, prikkelbaarheid;
  • Hoofdpijn waarbij de patiënt zijn exacte lokalisatie niet kan onthullen;
  • Convulsies die zich plotseling manifesteren, zonder aanwijsbare reden;
  • Druk springt.

Endocriene aandoeningen

Bij de productie van overmatige hoeveelheden hypofysehormonen treden dergelijke afwijkingen op:

  • Onregelmatige menstruatie;
  • Hyperplasie van de schildklier;
  • Symptomen van acromegalie;
  • Diabetes insipidus;
  • Pathologieën geassocieerd met metabolische processen.

diagnostiek

Gewoonlijk zoeken patiënten medische zorg alleen als er een uitgesproken manifestatie van negatieve symptomen is. Wanneer de pathologieën van het zicht worden verzonden naar de oogarts, en in geval van hormonale verstoringen van de endocrinoloog. Allereerst schrijven artsen van het betreffende profiel een aantal noodzakelijke tests voor, aan de hand waarvan de oorzaak van de afwijking kan worden bepaald. Om de diagnose van een leeg Turks zadel te bevestigen, moet u een MRI ondergaan. Soms suggereren artsen de aanwezigheid van dit syndroom in de analyse van het bloed, als de hormonale veranderingen van de patiënt als gevolg van stoornissen die zich voordoen in de hypofyse.

radiografie

Röntgenfoto van de schedel in geval van verdenking van een leeg Turks zadel wordt niet altijd uitgevoerd, omdat dit geen garantie biedt voor een helder beeld van de overtreding voor de daaropvolgende diagnose. Als dit diagnostische onderzoek wordt voorgeschreven, vermoeden artsen vaak de gevolgen van verwondingen, langdurige sinusitis en onthullen de vorming van vrije ruimte ter plaatse van het Turkse zadel. MRI wordt uitgevoerd om de diagnose te verduidelijken.

Het is de meest nauwkeurige methode voor diagnose. De resulterende beelden worden gekenmerkt door uitstekende kwaliteit, helpen om de toestand van hersencellen nauwkeurig te bepalen, zien kleine schade. Als de arts de lokalisatie van de pathologie niet nauwkeurig kan vaststellen, wordt een MRI voorgeschreven met de introductie van een contrastmiddel. In dit geval wordt tijdens de procedure een speciale oplossing intraveneus geïnjecteerd, waardoor de toestand van de organen en cellen in hoge kwaliteit kan worden bekeken. De site waar het lege Turkse zadel is gelokaliseerd, wordt helder gemarkeerd.

behandeling

Een aantal therapeutische maatregelen wordt toegewezen afhankelijk van de oorzaak die de ontwikkeling van de pathologie heeft veroorzaakt. In veel gevallen wordt speciale aandacht besteed aan de behandeling van de onderliggende ziekte, worden symptomatische manifestaties van het lege Turkse zadel bovendien gestopt. Meestal maakt de arts gebruik van medicamenteuze therapie, maar bij gebrek aan effectiviteit worden chirurgische methoden gebruikt. Folk remedies voor de behandeling van deze ziekte worden niet gebruikt.

Medicamenteuze behandeling

Als een leeg Turks zadel wordt gevonden in de diagnose van een andere pathologie, wordt geen speciale behandeling uitgevoerd. Wanneer dit syndroom geen invloed heeft op de algemene toestand van de patiënt, veroorzaakt het geen onaangename gewaarwordingen, het is niet nodig om het te elimineren. Het is raadzaam om regelmatig door een arts te worden onderzocht om een ​​eventuele verslechtering van de aandoening snel op te merken.

Gebruik in andere situaties de volgende methoden:

  1. Voor schendingen van de hormoonproductie is het noodzakelijk om een ​​reeks aanvullende onderzoeken te ondergaan om de tekortkoming van bepaalde stoffen te identificeren. Op basis van de verkregen gegevens wordt een speciale therapie voorgeschreven, met als doel de ontbrekende hormonen kunstmatig te leveren. Zowel intraveneuze injecties als medicijninname worden gebruikt.
  2. Als asthenische stoornissen worden waargenomen, zijn de problemen op vegetatief niveau, het doel van de behandeling is om negatieve symptomen te elimineren. Artsen selecteren de meest geschikte pijnstillers, pijnstillers voor specifieke patiënten, en schrijven complexe therapie voor om de bloeddruk te verlagen en het risico van ongecontroleerde verhoging te elimineren.

Chirurgische behandeling

De operatie wordt uitgevoerd bij het detecteren van het binnendringen van hersenvocht in de neusholte. Een dergelijke bres kan optreden bij een afname van de dikte van het onderste deel van het Turkse zadel. Een vergelijkbare behandelingsmethode wordt gebruikt voor de integratie van de optische verbinding, compressie van de optische zenuwen, die veranderingen in het gezichtsveld veroorzaakt. Wanneer de procedure is voltooid, wordt een individuele therapiekuur voor de patiënt voorgeschreven en moeten hormonale preparaten ook gedurende een lange tijd worden ingenomen.

Chirurgische interventie wordt op een van de volgende manieren uitgevoerd:

  • Door het voorhoofdsbeen. Het wordt als laatste redmiddel gebruikt als de tumor een te hoog volume heeft bereikt. Het is een van de gevaarlijkste methoden.
  • Door de neus. Een meer populaire vorm van chirurgie. Toegang tot het gebied van het Turkse zadel wordt verkregen door het neustussenschot door te snijden.

effecten

Vaak veranderen complicaties van het weigeren om de symptomen van pathologie te elimineren in een chronische vorm. De meest voorkomende effecten zijn:

  • Verstoring van de werking van de schildklier, waardoor er een sterke afname van de immuniteit is, mogelijk verlies van reproductieve functie.
  • Urologische aandoeningen, leidend tot het verschijnen van een microstak, frequente hoofdpijn.
  • Onder de fysiologische symptomen, verminderd gezichtsvermogen, treedt soms blindheid op.

Turks zadel vervult een heleboel belangrijke functies in het lichaam. Als deze formatie afwezig is of een onregelmatige vorm heeft, ontwikkelen zich een aantal negatieve symptomen. De behandeling is gericht op het stoppen van de acute tekenen van de ziekte. Chirurgische interventie wordt gebruikt wanneer de toestand van de patiënt verslechtert.

Als u uw gezondheid bewaakt, moet u tijdig letten op de schendingen die optreden en kunt u de onplezierige effecten van het lege Turkse zadelsyndroom vermijden.

Leeg Turks zadel syndroom

Syndroom "lege" sella - sella membraanbreukmelder vergezeld verzakking suprasellar reservoir in de holte van de sella turcica, vervorming (spreiding) van de hypofyse de wanden en eventuele neyrooftalmologicheskimi en endocriene stoornissen.

intrasellyarnogo arachnoidea diverticulum, intrasellyarnoy cysten, primaire arachnoid cyste, hernia en intrasellyarnoy subarachnoïdale reservoirs intrasellyarnoy lokalisatie - lege sellasyndroom kan een manifestatie van verschillende pathologische processen.

Etiologie en pathogenese

De redenen voor het lege Turkse zadel kunnen zijn:

  1. infectieziekten, vergezeld van de ontwikkeling van het ontstekingsproces in de hypothalamus-hypofyse regio;
  2. lokale en algemene stoornissen in de bloedsomloop;
  3. Iatrogene effecten (bestralingstherapie, chirurgie, langdurig gebruik van dopamine-agonisten (dopamine), orale anticonceptiva of ontoereikende doses van verschillende soorten hormoonvervangende therapie);
  4. tumoren van de hypothalamus-hypofyse-zone;
  5. niet-gecompenseerde hypofunctie van perifere endocriene klieren.

Daarnaast zijn erfelijkheid (minderwaardigheid van het bindweefsel), auto-immuunpathologische processen (auto-immuun hypofysitis) en sommige fysiologische processen (zwangerschap, menopauze) belangrijk. In overeenstemming met de bovengenoemde redenen wordt onderscheid gemaakt tussen primaire of secundaire, d.w.z. ontwikkeld na chirurgie, bestralingstherapie en medicamenteuze behandeling van de diafragma-insufficiëntie van het Turkse zadel.

Pathogenetische mechanisme van de vorming van de primaire syndroom lege sellasyndroom gevolg van anatomische sella en falen van het middenrif verhogen de opening, de structuur verdere modificaties subarachnoïde ruimte en de bekrachtiging van het pulseren van CB strijken persen van de hypofyse naar de wanden van de sella turcica. Het volume van de kelderfossa neemt in de regel toe en gedeeltelijke of, meer zelden, volledige vulling ervan met sterke drank.

Bovendien zijn er factoren die het falen van het verkoopdiafragma verergeren:

  • verhoogde intracraniale druk van verschillende etiologieën;
  • spontane necrose van hypofysetumoren;
  • hypofyse cysten;
  • fysiologische (meerlingzwangerschappen, langdurige lactatie) of pathologisch (langdurig gebruik van anticonceptiva, ontoereikende doses van verschillende soorten hormoonsubstitutietherapie) hyperplasie van de hypofyse.

symptomen

Op basis van de genoemde redenen en de pathogenese van het lege Turkse zadel, is het duidelijk dat de klinische manifestaties zeer divers kunnen zijn en omvatten:

  • endocriene aandoeningen veroorzaakt door veranderingen in de functie van de hypofyse (compressie van secretoire cellen of knijpen van het been met verminderde hypothalamische regulatie);
  • neuro-oftalmologische stoornissen als gevolg van de betrokkenheid van de hypothalamische zone en de paden en zenuwen in het pathologische proces en de overtreding van de liquor-uitstroom.

Endocriene aandoeningen niet verplicht, ze zijn waargenomen in ongeveer 50% van de patiënten in de vorm van veranderingen in de functionele activiteit van tropische hypofysaire hormonen (prolactine, groeihormoon, ACTH, TSH, LH en FSH minder) en vasopressine tot panhypopituïtarisme. Opgemerkt moet worden dat in de meeste gevallen de mate van tekort aan tropische hormonen overeenkomt met het niveau van subklinische manifestaties van pathologische processen en niet wordt gekenmerkt door levendige klinische symptomen.

De meest geregistreerde gematigde hyperprolactinemie, vergezeld van een afname van LH en FSH met manifestaties van aanhoudend galactorrhea-amenorroe syndroom en dienovereenkomstig hypogonadisme. Het niveau van prolactine kan echter enigszins de normale waarden overschrijden en de seksuele functie blijft in sommige gevallen intact.

Heel vaak gaat het syndroom van een leeg Turks zadel gepaard met een afname van basale en gestimuleerde secretie van groeihormoon. Tegelijkertijd hangen klinische manifestaties af van de leeftijd van ontwikkeling en de manifestatie van de pathologie. In de kindertijd is de belangrijkste manifestatie een groeivertraging. Dit wordt bevestigd door de frequente registratie van een leeg Turks zadel met een tekort aan groeihormoon in de kindertijd. Bij volwassenen worden duidelijke en betrouwbare symptomen van groeihormoondeficiëntie in dergelijke gevallen niet gedetecteerd.

Secundaire hypothyreoïdie, als gevolg van TSH-deficiëntie, heeft nauwelijks manifestaties, omdat de mate van de gedetecteerde overtredingen in de meeste gevallen subklinisch is. Opgemerkt moet worden dat in de primaire niet-gecompenseerde hypothyreoïdie, een compensatoir hypofyseadenoom kan optreden, vergezeld van een leeg Turks zadel-syndroom.

Secundair hypogonadisme wordt gekenmerkt door verminderde vruchtbaarheid als gevolg van oligo- of amenorroe bij vrouwen of een afname van libido en oligospermie bij mannen. Bij kinderen is er sprake van een schending van de tijdige seksuele ontwikkeling.

De adrenocorticotrope functie van de hypofyse gaat vaak gepaard met secundair hypocorticisme. Tegelijkertijd worden gevallen van hypercorticisme met kenmerkende ontwikkelde klinische symptomatologie beschreven.

Misschien is de ontwikkeling van vasopressine-tekort met karakteristieke symptomen van diabetes insipidus - primaire polyurie.

Neuro-oftalmologische symptomen zijn ook niet verplicht en niet volledig specifiek, hoewel de frequentie van hun registratie de frequentie van registratie van endocriene stoornissen overschrijdt. Autonome aandoeningen met verschillende manifestaties zijn mogelijk - tachycardie, gestoord zweten, labiliteit van de pols en bloeddruk, pijn in de buik en ontlastingstoornissen. Het lange verloop van de ziekte kan gepaard gaan met emotioneel-persoonlijke en motivationele stoornissen. Een zeldzaam symptoom van een leeg Turks zadel is liquorrhea (rhinorrhea).

Visusstoornissen kunnen zich manifesteren door een afname in gezichtsscherpte, een schending (samentrekking) van de visuele velden, fotofobie. In de meeste gevallen is visusstoornis een gevolg van de verzakking van het chiasme in het gebied van het Turkse zadel, evenals vasculaire aandoeningen of chirurgische ingrepen.

De eerste tekenen van een leeg Turks zadel differentiëren niet, wat enerzijds te wijten is aan een breed scala van klinische manifestaties en anderzijds aan een subklinisch verloop van pathologische processen. Er moet aan worden herinnerd dat het "lege" Turkse zadel vaker wordt gedetecteerd bij vrouwen ouder dan 40 jaar en wordt geassocieerd met obesitas.

diagnostiek

Een leeg Turks zadel wordt gediagnosticeerd met een MRI- of CT-scan uitgevoerd om te testen op aanhoudende hoofdpijn of voor de actuele diagnose van hypofysetumoren met de juiste symptomen. MRI in de holte van het Turkse zadel wordt bepaald door de zone met een signaal met lage intensiteit die overeenkomt met de aanwezigheid van vloeistof.

De differentiële diagnose wordt uitgevoerd met neuro-infecties, tumoren van de chiasmal-sellar zone, primaire laesies van de perifere endocriene klieren. Bewijscriteria - de resultaten van tomografische studies.

Basale hormoonspiegels worden onderzocht. Aanvullende diagnostische onderzoeken omvatten de bepaling van basale hormoonspiegels (prolactine, vrij thyroxine en TSH, LH, FSH, ACTH, cortisol). Dagelijkse diurese, relatieve urinedichtheid en plasmaosmolariteit worden ook onderzocht. Functionele tests uitgevoerd, afhankelijk van de klinische manifestaties en laboratoriumparameters.

behandeling

Tactiek van de behandeling wordt bepaald door het kenmerk van de onderliggende ziekte en het klinische syndroom (hyperprolactinemisch hypogonadisme, hypothyreoïdie, diabetes insipidus, enz.). Als er neuro-oftalmologische symptomen zijn of een uitgesproken toename van de intracraniale druk, worden de behandelingsmethoden bepaald door een neurochirurg en een neuroloog. De rol van de endocrinoloog is om hormonale stoornissen te corrigeren.

Syndroom "Leeg Turks zadel"

De uitdrukking "leeg Turks zadel" (PTS) trad in 1951 in de medische praktijk. Na anatomisch onderzoek werd voorgesteld door S. Busch, die autopsiemateriaal bestudeerde van 788 mensen die stierven aan ziekten die niet geassocieerd waren met de pathologie van de hypofyse. In 40 gevallen (34 vrouwen) werd een combinatie gevonden van de bijna volledige afwezigheid van het Turkse zadeldiafragma met het spuien van de hypofyse in de vorm van een dunne laag weefsel aan de onderkant. Het zadel bleek leeg te zijn. Vergelijkbare pathologie werd eerder beschreven door andere anatomen, maar Busch was de eerste die een gedeeltelijk leeg Turks zadel aan diafragma-insufficiëntie relateerde. Zijn waarnemingen werden bevestigd door latere studies. In de literatuur duidt deze frase verschillende nosologische vormen aan, waarvan de uitbreiding van de subarachnoïde ruimte naar het intracellulaire gebied een algemeen kenmerk is. Het Turkse zadel wordt in de regel in de regel verhoogd.

ICD-10 code

Oorzaken van leeg Turks zadel syndroom

De oorzaak en pathogenese van het lege Turkse zadel zijn niet helemaal duidelijk. Een leeg Turks zadel dat zich ontwikkelt na radiotherapie of chirurgische behandeling is secundair en ontstaat zonder voorafgaande interventie in de hypofyse. De klinische manifestaties van het secundaire lege Turkse zadel zijn te wijten aan de onderliggende ziekte en complicaties van de toegepaste therapie. Dit hoofdstuk is gewijd aan het probleem van het primaire lege Turkse zadel. Aangenomen wordt dat de ontwikkeling van een "leeg Turks zadel" de insufficiëntie van zijn diafragma vereist, d.w.z. een verdikt uitsteeksel van de dura mater dat het dak van het Turkse zadel vormt en de uitgang ervan afsluit. Het diafragma scheidt de holte van het zadel van de subarachnoïdale ruimte, met uitzondering van alleen het gat waardoorheen de hypofyse stam passeert. Het bevestigen van het diafragma, de dikte en de aard van het gat erin zijn onderhevig aan significante anatomische variaties.

Lijn te hechten aan de achterkant van de zitting en de bult kan worden verminderd, wordt het totale oppervlak gelijkmatig dunner en verbrede gat door de nagenoeg volledige reductie van de opening, voortgezet in de vorm van een dunne (2 mm) van de rand langs de omtrek. De resulterende aldus het falen tot de verspreiding van de subarachnoïdale ruimte intrasellyarnuyu gebied en het ontstaan ​​van het vermogen van CSF pulsaties invloed direct aan de hypofyse, hetgeen kan leiden tot een vermindering van zijn volume.

Alle varianten van de congenitale pathologie van de structuur van het diafragma bepalen de absolute of relatieve insufficiëntie ervan, wat een noodzakelijke voorwaarde is voor de ontwikkeling van het lege Turkse zadel syndroom. Andere factoren maken alleen vatbaar voor de volgende veranderingen:

  1. een toename van de druk in de suprasellaire subarachnoïdale ruimte, die door een inferieur diafragma het effect op de hypofyse verbetert (met intracraniale hypertensie, hypertensie, hydrocephalus, intracraniële tumoren);
  2. afname hypofyse omvang en schending van de volumetrische verhoudingen tussen haar en de Turkse zadel, in strijd met de bloedtoevoer en myocardiale hypofyse of adenoom (diabetes, hoofdtrauma, meningitis, sinustromboze) ten gevolge van de fysiologische involutie van de hypofyse (tijdens de zwangerschap - in deze periode het volume van de hypofyse kan worden verdubbeld bovendien wordt het bij multiparae vrouwen zelfs groter, omdat het na de geboorte niet meer terugkeert naar het oorspronkelijke volume na het begin van de menopauze, wanneer het hypofyse volume daalt, zoals een involutie kan worden waargenomen bij patiënten met primaire hypofunction perifere endocriene klieren, waarbij er een toename secretie van tropische hormonen en hypofyse hyperplasie en begin vervangingstherapie leidt tot ontwikkeling en involutie hypofyse lege sellasyndroom; soortgelijk mechanisme is beschreven en na orale anticonceptiemiddelen);
  3. naar een van de zeldzame opties voor de ontwikkeling van een leeg Turks zadel - de breuk van een intracellulaire tank met een vloeistof.

Het lege Turkse zadel is dus een polyetiologisch syndroom, waarvan de oorzaak het defecte middenrif van het Turkse zadel is.

Symptomen van het syndroom "Leeg Turks zadel"

Een leeg Turks zadel is vaak asymptomatisch en wordt per ongeluk gedetecteerd door röntgenonderzoek. "Leeg Turks zadel" komt voornamelijk voor bij vrouwen (80%), vaker na 40 jaar, multipath. Ongeveer 75% van de patiënten heeft obesitas. De klinische symptomen zijn gevarieerd. Hoofdpijn komt voor bij 70% van de patiënten, wat de reden is voor de initiële radiografie van de schedel, die in 39% van de gevallen een aangepast Turks zadel vertoont en leidt tot verder gedetailleerder onderzoek. Hoofdpijn varieert sterk in lokalisatie en mate - van mild, intermitterend, tot ondraaglijk, bijna constant.

Mogelijke vermindering van de gezichtsscherpte, gegeneraliseerde vernauwing van de perifere velden, bitemporale hemianopie. Zwelling van de tepel van de oogzenuw wordt zelden waargenomen, maar de beschrijvingen in de literatuur zijn gevonden.

Rhinorroe is een zeldzame complicatie die gepaard gaat met breuk van de bodem van het Turkse zadel onder invloed van pulsatie van hersenvocht. De opkomende verbinding tussen de suprasellulaire subarachnoïdale ruimte en de sfesoïde sinus verhoogt het risico op meningitis. Het verschijnen van rhinorroe vereist chirurgische ingreep, bijvoorbeeld de Turkse zadeltamponade met spierweefsel.

Endocriene aandoeningen met een leeg Turks zadel manifesteren zich in een verandering in de tropische functies van de hypofyse. Studies met behulp van gevoelige radio-immuunmethoden en stimulatiemonsters lieten een hoog percentage van hormoonsecretiedisfunctie zien (subklinische vormen). Dus, K. Brismer et al. We vonden dat 8 van de 13 patiënten verminderde afscheiding van groeihormoon respons op stimulatie met insuline hypoglykemie, en in de studie van de hypofyse-bijnierschors as cortisolsecretie na intraveneuze toediening in 2 van de 16 patiënten veranderd adequaat ACTH; De reactie op metyrapon was normaal bij alle patiënten. In tegenstelling tot deze gegevens, Faglia et al. (1973) waargenomen inadequate afgifte van corticotropine op verschillende stimuli (hypoglycemie, lysine-vasopressine) bij alle onderzochte patiënten. Bestudeerde ook reserves van TSH en GT met behulp van respectievelijk TRG en RG. Monsters vertoonden een aantal veranderingen. De aard van deze schendingen is nog steeds onduidelijk.

Er zijn meer en meer werken die hypersecretie van tropische hormonen beschrijven in combinatie met een leeg Turks zadel. De eerste hiervan was informatie over een patiënt met acromegalie en een verhoogd niveau van somatotroop hormoon. J. N. Dominique et al. meldde een leeg Turks zadel bij 10% van de patiënten met acromegalie. Meestal hebben deze patiënten ook hypofyse-adenomen. Het primaire lege Turkse zadel ontwikkelt zich als gevolg van necrose en involutie van adenomen, en adenomateuze residuen blijven het somatotrope hormoon hypersecreteren.

Meestal wordt een toename van prolactine waargenomen in het "lege Turkse zadel" -syndroom. Meldde zijn groei bij 12-17% van de patiënten. Zoals in gevallen van GH hypersecretie, worden hyperprolactinemie en leeg Turks zadel vaak geassocieerd met de aanwezigheid van adenomen. Analyse van de waarnemingen toont aan dat 73% van de patiënten met een leeg Turks zadel en hyperprolactinemie adenomen hadden tijdens de operatie.

Er is een beschrijving van het primaire "lege Turkse zadel" bij patiënten met ACTH hypersecretie. Vaker zijn dit gevallen van de ziekte van Itsenko-Cushing met hypofyse-microadenoom. Het is echter bekend over een patiënt met de ziekte van Addison, bij wie langdurige stimulatie van corticotropen door bijnierinsufficiëntie leidde tot ACTH-afscheidend adenoom en een leeg Turks zadel. Van belang is de beschrijving van 2 patiënten met een leeg Turks zadel en ACTH hypersecretie bij normale cortisolspiegels. De auteurs suggereren de productie van ACTH-peptide met lage biologische activiteit en het daaropvolgende infarct van hyperplastische corticotropen met de vorming van een leeg Turks zadel. Een aantal auteurs noemt voorbeelden van geïsoleerde ACTH-deficiëntie en een leeg Turks zadel, een combinatie van een leeg Turks zadel en bijniercarcinoom.

Aldus is de endocriene disfunctie in het lege Turkse zadelsyndroom buitengewoon divers. Er zijn zowel hyper- als hyposecretie van tropische hormonen. Overtredingen variëren van subklinische vormen die worden gedetecteerd door stimulatiemonsters tot uitgesproken panhypopituïtarisme. De variabiliteit van veranderingen in endocriene functie komt overeen met de breedte van etiologische factoren en de pathogenese van de vorming van een primair leeg Turks zadel.

Diagnose van het syndroom "Leeg Turks zadel"

De diagnose van het lege Turkse zadel syndroom wordt meestal vastgesteld tijdens het onderzoek om een ​​hypofyse tumor te identificeren. Er moet worden benadrukt dat de aanwezigheid van neuro-röntgengegevens, die wijzen op een toename en vernietiging van het Turkse zadel, niet noodzakelijkerwijs op een hypofysetumor duidt. De incidentie van primaire intrasellar tumoren van de hypofyse en het lege Turkse zadel syndroom was in deze gevallen vergelijkbaar, respectievelijk 36 en 33%.

De meest betrouwbare voor het diagnosticeren van een leeg Turks zadel is pneumoencephalography en computertomografie, vooral in combinatie met de toediening van contrastmedia intraveneus of rechtstreeks in de hersenvocht. Echter, reeds op conventionele röntgenstralen en tomogrammen, kunnen tekens die kenmerkend zijn voor het lege Turkse zadelsyndroom worden geïdentificeerd. Deze lokalisatie verandert onder het diafragma Sella, symmetrische opstelling van de bodem frontale projectie "gesloten" vorm van de stoel, waardoor in hoofdzaak verticale grootte, geen tekenen van verdunning en erosies corticale laag, dubbele bodem van het sagittale beeld, de onderkant van de lijnen dik en helder. en de bovenste is wazig.

Daarom moet de aanwezigheid van een "leeg Turks zadel" met zijn karakteristieke toename worden verondersteld bij patiënten met minimale klinische symptomen en onveranderde endocriene functie. In deze gevallen is pneumoencefalografie niet nodig, de patiënt moet eenvoudig worden gecontroleerd. Benadrukt moet worden dat het lege Turkse zadel, vergezeld van een toename in zijn grootte, vaak wordt waargenomen bij een foute diagnose van hypofyse-adenoom. De aanwezigheid van een "leeg Turks zadel" sluit echter een hypofysetumor niet uit. Tegelijkertijd is differentiële diagnose gericht op het bepalen van de overproductie van hormonen.

Van de radiologische methoden voor diagnose is de meest informatieve de combinatie van pneumoencephalografie en polytomografische studies.

U Mag Als Pro Hormonen