Primair hyperaldosteronisme (Conn's syndroom, aldosteroma) is een goede bevestiging van het bekende spreekwoord dat angst grote ogen heeft. En het punt hier is niet eens dat het niveau van medische voorlichting onder onze medeburgers veel te wensen overlaat: de gemiddelde persoon op straat hoeft immers niet de ingewikkeldheden te begrijpen van deze of gene zelden aangetroffen pathologie. De inerte reputatie, de pathologische angst voor alles wat verband houdt met kanker op de een of andere manier, en de onverklaarbare angst voor ziekten met onbekende en complexe namen zijn de schuld voor de slechte reputatie die is ontstaan ​​rond het vandaag besproken probleem.

Het syndroom van Conn voldoet aan al deze voorwaarden: een onbegrijpelijke term, een 'voor de hand liggende' associatie met oncologie en een gehoorzame verwachting van het 'oordeel' van de behandelende arts na het noemen van het woord 'tumor'. Scared? Het is tevergeefs! Ten eerste zijn de symptomen van primair hyperaldosteronisme goed bestudeerd, en de behandeling die op tijd is gestart, maakt het niet mogelijk het syndroom van Conn 'ongeneeslijk' te noemen. Ten tweede is de prevalentie zeer, zeer klein - van 0,5% tot 4%, en deze cijfers hebben alleen betrekking op "professionele" hypertensieve patiënten. Ten derde, als een patiënt alert is op zijn gezondheid en regelmatig preventieve onderzoeken ondergaat, kan de pathologie in de vroegste stadia worden gediagnosticeerd, waardoor de behandeling veel effectiever is.

beschrijving

Primair hyperaldosteronisme, een relatief "jonge" ziekte, werd voor het eerst beschreven in 1955 door de Amerikaanse wetenschapper Jerome Conn. Pathologie wordt gekenmerkt door een significante toename van de secretie van aldosteron, het belangrijkste mineraalcorticosteroïde hormoon van de bijnierschors. Bovendien is de belangrijkste verdienste van Conn niet zozeer in de selectie van karakteristieke klinische manifestaties (we zullen er iets later over praten), als in het bewijs dat de verwijdering van de primaire tumor, die aldosteroma wordt genoemd, in veel gevallen tot herstel van de patiënt leidt.

Hoe kan overmatig hormoon onze gezondheid beïnvloeden? Helaas is het geven van een uitputtend antwoord op deze vraag in het kader van een artikel dat is bedoeld voor een gewoon persoon nogal moeilijk, zo niet onmogelijk. Maar om te begrijpen wat de belangrijkste functies van aldosteron in het lichaam zijn, kunt u:

  • verhoogt de opname van natrium door de nieren, waardoor de aanwezigheid ervan in het bloed toeneemt;
  • helpt overtollig kalium uit het lichaam te verwijderen;
  • vermindert de zuurgraad van het bloed (alkalose) door de afgifte van waterstofprotonen daaruit te stimuleren;
  • vermindert de productie van renine (het overschot leidt tot hypertensie, verhoogd kaliumgehalte in het lichaam en veranderingen in de natuurlijke balans van de vloeistof).

redenen

Modern onderzoek en statistieken geven duidelijk aan dat het Conn-syndroom kan worden veroorzaakt door drie redenen:

  1. Single (70-90% van de gevallen) of meerdere (10-15% van de gevallen) aldosteron-producerende bijniertumoren. Meestal gelokaliseerd in de buitenste corticale laag en veroorzaakt ernstige schendingen van het water-zoutmetabolisme in het lichaam. Maar de mening die zich in de maatschappij heeft ontwikkeld, volgens welke een aldosteroma altijd een kwaadaardig neoplasma is, moet als onjuist worden beschouwd. Het overweldigende aantal geregistreerde gevallen (ongeveer 92-96%) zijn goedaardige formaties die geen ernstige bedreiging vormen voor het leven (als voldoende behandeling op tijd is gestart).
  2. Idiopathisch hyperaldosteronisme. De pathofysiologie is nog niet opgehelderd en de beschikbare statistische gegevens die door beoefenaars zijn verzameld, moeten nog worden samengevat.
  3. Bilaterale hyperplasie van de bijnierschors (de ziekte van Cushing). Pathologie wordt beschouwd als pediatrisch en uiterst zeldzaam: zelfs in grote steden met een ontwikkeld netwerk van universeel primair onderzoek, wordt het gediagnosticeerd bij niet meer dan 7-10 patiënten gedurende 5-15 jaar.

symptomen

Primair hyperaldosteronisme kan verschillende klinische manifestaties hebben. Patiënten besteden misschien al jaren geen aandacht aan sommige van hen, daarom is het niet nodig om in dit geval te spreken over vroege detectie van pathologie. Vanwege de bijgelovige angst om de 'onaangename' diagnose te horen negeren patiënten niet alleen de duidelijke symptomen (die op zich slecht zijn), maar ook de waarschijnlijkheid dat het aldosteroma kwaadaardig kan zijn. Als gevolg hiervan wordt de arts, geconfronteerd met een verwaarloosde tumor, gedwongen zich te beperken tot een palliatieve behandeling. De klinische manifestaties zelf kunnen als volgt zijn:

  • verhoogde vermoeidheid en progressieve spierzwakte;
  • frequente aanvallen van toenemende hartslag (hartslag);
  • spierkrampen;
  • ernstige hoofdpijn;
  • intense dorst onafhankelijk van omgevingstemperatuur;
  • polyurie;
  • gevoelloosheid van armen en benen
  • spierspasmen van het strottenhoofd, evenals in het gebied van de handen en voeten;
  • gevoel van verstikking;
  • hypocalciëmie;
  • arteriële hypertensie.

diagnostiek

Bevestiging van de voorlopige conclusie "primair hyperaldosteronisme" is geen triviale taak. Het is nauwelijks realistisch om pathologie te identificeren op basis van alleen subjectieve klachten van de patiënt (zie vorige paragraaf). En voor verwijzing naar gespecialiseerde laboratoriumtests en precisie-instrumentale onderzoeken is een passende rechtvaardiging nodig, die niet altijd bij de eerste medische afspraak wordt gevonden. De diagnostische maatregelen zelf kunnen als volgt zijn:

1. Laboratoriumtests

  • Biochemische analyse van bloed. Het zal een mogelijke verhoging van het natriumgehalte in het bloed, hypokaliëmie en alkalisatie van het bloed laten zien. In 20-25% van de gevallen is er sprake van een overtreding van het koolhydraatmetabolisme, hoewel diabetes zelf relatief zelden voorkomt. Met betrekking tot het verwachte kaliumgehalte, geven niet altijd normale indicatoren aan dat er geen probleem is. Bij 7-38% van de patiënten die vervolgens gediagnosticeerd worden met primair hyperaldosteronisme, is serumkalium binnen het normale bereik.
  • Bepaling van het renineniveau. Sommige artsen beschouwen het als de beste specifieke test voor het syndroom van Conn, maar dit is niet helemaal waar. Ongeveer een derde van de patiënten met verminderde renine heeft last van hypertensie, niet primair hyperaldosteronisme.
  • Bepaling van plasma-aldosteron (AAP) en plasmarenine (ARP). Op zichzelf zijn deze indicatoren niet informatief, maar hun verhouding (AARP gedeeld door ATM) kan een van de doorslaggevende factoren zijn. Tijdens de test moet echter worden bedacht dat de resultaten ervan beïnvloed kunnen worden door de inname van verschillende medicijnen die de patiënt eerder heeft ontvangen.
  • Als de AAP / ARP-test positief bleek te zijn, wordt een aanvullende aldosterontest (hormoonniveau in het dagelijkse urinevolume gecorrigeerd voor een parallel gemeten serumkaliumwaarde) uitgevoerd.

2. Instrumentele onderzoeken

  • CT en MRI van de buikholte. Bevestiging van de diagnose 'primair hyperaldosteronisme' vereist verplichte visualisatie van veranderingen in het lichaam. Dit zal niet alleen het type pathologie bepalen (aldosteroma of bilaterale hyperplasie), maar ook de behandeling voorschrijven (de benodigde hoeveelheid chirurgische interventie).
  • Scintigrafie met 131-I-joodcholesterol. Hiermee kunt u eenzijdige vorming van de bijnieren identificeren, afscheidende hormonen. Maar vanwege de hoge kosten van de benodigde laboratoriumapparatuur en reagentia, de noodzaak van een zorgvuldige voorbereiding van de patiënt en bepaalde beperkingen (aldosteroma niet meer dan 1,5 cm in diameter), wordt scintigrafie voor vermoedelijk primair hyperaldosteronisme zelden gebruikt.

3. Hulpdiagnosemethoden

  • Posturale test. Het kan in klinieken worden gebruikt om van renine afhankelijk bijnieradenoom te detecteren, maar vanwege twijfelachtige nauwkeurigheid wordt het momenteel nauwelijks gebruikt.
  • Een bloedtest rechtstreeks uit de adrenale aderen en de inferieure vena cava (bepaling van het aldosterongehalte na maximale stimulatie van het adrenocorticotroop hormoon). Meestal uitgevoerd direct na CT of MRI.

behandeling

Het belangrijkste doel is om de ontwikkeling van complicaties veroorzaakt door arteriële hypertensie en hypokaliëmie te voorkomen. Maar patiënten moeten duidelijk begrepen worden: medische behandeling voor Conn-syndroom (ongeacht de symptomen) is niet in staat om hun toestand radicaal te verbeteren en is over het algemeen ontworpen om het risico op bijwerkingen na een operatie te verminderen.

Conservatieve therapie

  • een dieet met een verminderde natriuminname tot 2 g per dag (details staan ​​in de betreffende rubriek);
  • regelmatige lichaamsbeweging;
  • behoud van een optimaal lichaamsgewicht.

Medicamenteuze therapie

  • eerstelijnsgeneesmiddelen die kalium in het lichaam vasthouden (spironolacton). Ze zorgen voor een vrijwel onmiddellijke verdwijning van hypoglykemie, maar de symptomen veroorzaakt door hoge bloeddruk (BP) kunnen 1-2 maanden aanhouden;
  • tweedelijnsgeneesmiddelen. Ze worden gebruikt als de druk, ondanks langdurige medicatie, te hoog blijft. Deze omvatten middelen voor langdurige verlaging van de bloeddruk en diuretica (diuretica).

Chirurgische behandeling

  • eenzijdige adrenalectomie (verwijdering van de bijnier). Indien mogelijk, uitgevoerd door laparoscopische methode vanwege het hoge trauma van abdominale chirurgie;
  • in zeldzame gevallen kan het aangewezen zijn om beide bijnieren te verwijderen.

Helaas kan bilaterale adrenalectomie, net als elke andere chirurgische ingreep, nauwelijks een absoluut veilige procedure worden genoemd vanwege een risico op bijwerkingen:

  • de vorming van bloedstolsels in ledematen en longen;
  • accidentele schade aan aangrenzende orgels;
  • wondinfectie in geval van onvoldoende postoperatieve zorg;
  • inwendige bloedingen, die zich zowel tijdens de operatie als tijdens de revalidatieperiode manifesteerden;
  • hormonale disbalans, niet alleen veroorzaakt door medische voorbereiding voor chirurgie, maar ook door de afwezigheid van één of beide bijnieren (vereist langdurige vervangingstherapie);
  • negatieve veranderingen in de darmen;
  • pijn gedurende enkele dagen of weken na de operatie (pijnstillers zijn vereist);
  • moeite met ademhalen (kortademigheid, kortademigheid);
  • als het lichaam van de patiënt ernstig verzwakt is, is een negatieve reactie op de geneesmiddelen die tijdens de herstelperiode worden gebruikt mogelijk;
  • significante schommelingen in de bloeddruk;
  • lange genezende littekens;
  • onder ongunstige omstandigheden - hartaanvallen of beroerte.

Voeding en therapeutisch dieet

Ondanks het feit dat Conn's syndroom uitsluitend op chirurgische wijze wordt behandeld, is het niet de moeite waard om de normalisatie van voeding te verwaarlozen. Dit zal niet alleen de externe manifestaties van pathologie verminderen, maar ook de kansen op een gunstig resultaat van de operatie vergroten.

De principes van de organisatie van het dieet met een laag natriumgehalte

  • Misbruik het zout niet (in plaats daarvan is het beter om zwarte en cayennepeper, tijm, oregano, basilicum en andere smaakmakers te gebruiken);
  • geef de voorkeur aan zelfgemaakte gerechten in plaats van gerechten uit restaurants;
  • Eet geen voedingsmiddelen met een hoog natriumgehalte (vis en zeevruchten, eieren, harde en zachte kazen, worsten en worstjes, groenten in blik, frisdrank);
  • niet te veel eten;
  • Kies indien mogelijk vers, niet-verwerkt, ingeblikt of bevroren voedsel;
  • gooi hoog monosodium glutamaatvoedsel (mogelijke afkorting MSG) weg;
  • gebruik minimaal 1,5 - 2 liter water per dag;
  • saladedressing kan het beste worden gedaan op basis van olijfolie, citroensap en azijn;
  • weinigen zullen het vlees volledig kunnen verlaten, maar geleidelijk is het de moeite waard om het in het dieet te vervangen door groentegerechten;
  • Vergeet niet dat kalium natrium in het lichaam verlaagt: geef de voorkeur aan verse bananen, avocado's, meloenen, sinaasappelsap, tomaten, bonen, aardappelen, zalm, bot, kabeljauw en kip;
  • laat u niet meeslepen door smaakmakers, waarvan u de samenstelling niet kent;
  • als je van bakken houdt, is het beter om gewoon water te gebruiken in plaats van melk;
  • Was groenten en fruit voor het eten.

Lifestyle Aanbevelingen

  • loop en oefen zo vaak mogelijk: overmatig zweten draagt ​​bij tot het verwijderen van overtollig zout uit het lichaam;
  • stoppen met roken en geen misbruik maken van alcoholische dranken;
  • Vergeet het bestaan ​​van fastfood, vooral McDonald's.

vooruitzicht

Het hangt van veel factoren af: de mate van beschadiging van het cardiovasculaire systeem, de aanwezigheid van gelijktijdige chronische ziekten, de tijdigheid van de behandeling en de aard van de tumor. Als de tumor goedaardig van aard is en tijdig werd gedetecteerd, is de kans op volledig herstel zeer hoog.

In het geval van het uitvoeren van aldosteroma, een algemene afname van de beschermende bronnen van het lichaam en de aanwezigheid van een geschiedenis van ernstige geassocieerde ziekten, is de prognose minder gunstig, maar veel hangt af van de individuele kenmerken van het organisme en de professionaliteit van de behandelende arts.

Hormonale stoornissen

Categorieën

  • Een specialist zal u helpen (15)
  • Gezondheidsproblemen (13)
  • Haaruitval (3)
  • Hypertensie. (1)
  • Hormonen (33)
  • Diagnose van endocriene ziekten (40)
  • Klieren van interne secretie (8)
  • Vrouwelijke onvruchtbaarheid (1)
  • Behandeling (33)
  • Overgewicht. (23)
  • Mannelijke onvruchtbaarheid (15)
  • Geneeskundig nieuws (4)
  • Pathologie van de schildklier (50)
  • Diabetes Mellitus (44)
  • Acne (3)
  • Endocriene pathologie (18)

Conn's syndroom (Kona)

Definition.

Primair hyperaldosteronisme (syndroom van Conn of het syndroom van Cohn) is een collectief concept dat een aantal ziekten combineert die vergelijkbaar zijn in klinische en biochemische kenmerken, maar verschillend in pathogenese. Het is gebaseerd op de productie van aldosteron door de bijnierschors, die excessief en onafhankelijk (of gedeeltelijk onafhankelijk) is van het renine-angiotensinesysteem.

Etiologie en pathogenese.

2. Bilaterale hyperplasie of adenomatose van de bijnierschors.

3. Aldosteron produceert glucocorticoïde onderdrukkende adenoom.

4. Carcinoom van de bijnierschors. Overmatige afscheiding van aldosteron verhoogt de reabsorptie van natrium in de niertubuli en de uitscheiding van kalium. Hypernatriëmie leidt tot waterretentie → arteriële hypertensie. Hypokaliëmie → Hypokaliëmische nefropathie → Dystrofische veranderingen in het myocard en de spieren

Epidemiology.

Bijniercarcinoom als oorzaak van hyperaldosteronisme komt voor in 0.7-1.2% van de gevallen. Bilaterale en meervoudige adenomen zijn zeldzaam. In 60% van de gevallen wordt primair hyperaldosteronisme veroorzaakt door unilateraal adenoom van de bijnierschors. Ongeveer 30-40% van alle gevallen van primair hyperaldosteronisme is idiopathisch. Identificeer vaker tussen de leeftijd van 30-35 jaar, vrouwen 3 keer vaker dan mannen.

Pathologie.

Morfologisch gezien zijn er zes varianten van vormen van hyperaldosteronisme:

  • 1) adenoom van de cortex, verbonden met atrofie van de cortex ernaast;
  • 2) adenoom van de cortex in combinatie met hyperplasie van de elementen van de zones van de cortex;
  • 3) op basis van primaire kanker van de cortex;
  • 4) met meervoudige adenomatose van de cortex;
  • 5) met geïsoleerde diffuse of focale hyperplasie van de glomerulaire zone;
  • 6) met nodulaire, diffuse nodulaire of diffuse hyperplasie van alle gebieden van de cortex.

Clinic.

1. Cardiovasculair syndroom: aanhoudende arteriële hypertensie (220-260 / 120-140 mm Hg), wat leidt tot ernstige hoofdpijn, hartpijn, verminderd gezichtsvermogen, dystrofische veranderingen in het myocardium (aritmie, falen van de bloedsomloop).

2. Neuromusculair syndroom: myasthenie (beïnvloedt vaak de spieren van de ledematen, nek), waarvan aanvallen van enkele minuten tot enkele uren kunnen duren; paresthesieën, spierkrampen (meestal onderste ledematen), positieve symptomen van Khvostek en Rousseau, spierverlamming zijn mogelijk.

3. Kalliepenic-syndroom (laag kaliumgehalte) nefropathie: ernstige dorst, polyurie, ontwikkeling van chronische pyelonefritis.

Diagnose.

1. Klinische syndromen.

2. Laboratoriumdiagnostiek: hypoisostenurie (laag en monotoon urinespecifiek gewicht gedurende de dag), alkalische urinereactie, soms proteïnurie, hyperaatremie, hypokaliëmie, verhoogde aldosteronniveaus in het bloed en verlaagde renineniveaus, op een ECG: bradycardie, aritmieën, vertragende AV geleiding, ST-intervalverlaging, T-golfinversie, QT-verlenging, uiterlijk of toename in U.

3. Instrumentele diagnostiek: echografie, CT, MRI: adenoom of bijnierhyperplasie.

4. Diagnostische tests met veroshpironom, furosemide.

Differentiële diagnose

met de volgende pathologieën:

  • 1. Kwaadaardige variant van hypertensie.
  • 2. Secundair hyperaldosteronisme.
  • 3. Wilms-tumor (nefroblastoom).
  • 4. Pseudoaldosteronisme.
  • 5. Feochromocytoom.
  • 6. Barter syndroom (primair hyperrenisme).
  • 7. Hypertensieve aandoeningen geassocieerd met het gebruik van anticonceptiva.

Treatment.

1. Unilaterale adrenalectomie (operatieve verwijdering van de bijnier) of verwijdering van de tumor. Pre-operatieve therapie wordt uitgevoerd door aldosteron-antagonisten (veroshpiron 100 - 400 mg per dag), waarmee u de bloeddruk kunt normaliseren.

2. In geval van primair aldosteronisme, in combinatie met bilaterale bijnierhyperplasie, is medicamenteuze behandeling aangewezen, en in geval van ineffectiviteit, bilaterale totale adrenalectomie gevolgd door glucocorticoïde substitutietherapie.

3. Calciumantagonisten, ACE-remmers, kaliumsparende diuretica (triamtereen, amiloride, veroshpiron, aldactone)

Conn-syndroom (primair hyperaldosteronisme): oorzaken, manifestaties, behandeling, prognose

Conn's syndroom (Kona) is een complex van symptomen veroorzaakt door overproductie van aldosteron door de bijnierschors. De oorzaak van de pathologie is een tumor of hyperplasie van de glomerulaire zone van de corticale laag. Bij patiënten met verhoogde bloeddruk, verlaagt de hoeveelheid kalium en verhoogt de natriumconcentratie in het bloed.

Het syndroom heeft verschillende gelijkwaardige namen: primair hyperaldosteronisme, aldosteroma. Deze medische termen verenigen een aantal gelijkaardige in klinische en biochemische kenmerken, maar verschillen in de pathogenese van ziekten. Conn-syndroom is een pathologie van de endocriene klieren, gemanifesteerd door een combinatie van myasthenie, onnatuurlijk sterke, onlesbare dorst, hoge bloeddruk en verhoogde urineproductie per dag.

Aldosteron vervult vitale functies in het menselijk lichaam. Hormoon draagt ​​bij aan:

  • de opname van natrium in het bloed,
  • de ontwikkeling van hypernatriëmie,
  • uitscheiding van kalium in de urine
  • bloed alkalisatie
  • renine hypoproducten.

Wanneer het niveau van aldosteron in het bloed stijgt, is het functioneren van de bloedsomloop, urinaire en neuromusculaire systemen verstoord.

Het syndroom is uiterst zeldzaam. Het werd voor het eerst beschreven door Konnom uit Amerika in 1955, waardoor het zijn naam kreeg. De endocrinoloog beschreef de belangrijkste klinische manifestaties van het syndroom en bewees dat de meest effectieve methode voor het behandelen van pathologie chirurgisch is. Als patiënten hun gezondheid volgen en regelmatig artsen bezoeken, wordt de ziekte tijdig gedetecteerd en reageert ze goed op de behandeling. Verwijdering van bijnierschorsadenoom leidt tot volledig herstel van patiënten.

Pathologie komt vaker voor bij vrouwen in de leeftijd van 30-50 jaar. Bij mannen ontwikkelt het syndroom zich 2 keer minder. Zeer zeldzame ziekte treft kinderen.

Etiologie en pathogenese

Conn's etiopathogenetische factoren:

  1. De belangrijkste oorzaak van Conn-syndroom is overmatige secretie van het hormoon aldosteron door de bijnieren, vanwege de aanwezigheid van een aldosteron in de buitenste corticale laag van een hormonaal actieve tumor. In 95% van de gevallen is deze tumor goedaardig, niet metastaserend, heeft een eenzijdige loop, wordt alleen gekenmerkt door een verhoging van het aldosterongehalte in het bloed en veroorzaakt ernstige verstoringen in het water-zoutmetabolisme in het lichaam. Adenoma heeft een diameter van minder dan 2,5 cm. Bij de snede is het geelachtig vanwege het hoge cholesterolgehalte.
  2. Bilaterale hyperplasie van de bijnierschors leidt tot de ontwikkeling van idiopathisch hyperaldosteronisme. De oorzaak van de ontwikkeling van diffuse hyperplasie is een genetische aanleg.
  3. Minder vaak is de oorzaak een kwaadaardig tumor - bijniercarcinoom, dat niet alleen aldosteron, maar ook andere corticosteroïden synthetiseert. Deze tumor is groter - in diameter tot 4,5 cm en meer, in staat tot invasieve groei.

Pathogenetische koppelingen van het syndroom:

  • aldosteron hypersecretie,
  • vermindering van renine en angiotensine,
  • tubulaire excretie van kalium,
  • hyperkaliurie, hypokaliëmie, gebrek aan kalium in het lichaam,
  • de ontwikkeling van myasthenia, paresthesie, voorbijgaande spierverlamming,
  • verhoogde absorptie van natrium, chloor en water,
  • vochtretentie,
  • hypervolemie,
  • zwelling van de wand en vasoconstrictie,
  • toename van OPS en BCC,
  • hoge bloeddruk
  • overgevoeligheid van bloedvaten voor druk of invloeden,
  • hypomagnesemie,
  • verhoogde neuromusculaire exciteerbaarheid,
  • overtreding van mineraalmetabolisme,
  • disfunctie van interne organen
  • interstitiële ontsteking van het nierweefsel met een immuuncomponent,
  • nephrosclerosis,
  • het optreden van nierklachten - polyurie, polydipsie, nocturie,
  • ontwikkeling van nierfalen.

Aanhoudende hypokaliëmie leidt tot structurele en functionele stoornissen in organen en weefsels - in de tubuli van de nieren, gladde en skeletspieren en het zenuwstelsel.

Factoren die bijdragen aan de ontwikkeling van het syndroom:

  1. ziekten van het cardiovasculaire systeem
  2. concomitante chronische pathologieën,
  3. vermindering van de beschermende bronnen van het lichaam.

symptomatologie

De klinische manifestaties van primair hyperaldosteronisme zijn zeer divers. Patiënten letten eenvoudigweg niet op een aantal van hen, waardoor het moeilijk is om de pathologie vroegtijdig te diagnosticeren. Zulke patiënten gaan naar de dokter met de geavanceerde vorm van het syndroom. Dit dwingt experts om de palliatieve behandeling te beperken.

Symptomen van Conn-syndroom:

  • spierzwakte en vermoeidheid
  • paroxysmale tachycardie,
  • tonisch-clonische convulsies,
  • hoofdpijn,
  • constante dorst
  • polyurie met lage relatieve urinedichtheid,
  • paresthesieën van de ledematen
  • laryngisme, verstikking,
  • arteriële hypertensie.

Conn-syndroom gaat gepaard met tekenen van schade aan het hart en de bloedvaten, nieren en spierweefsel. Arteriële hypertensie is kwaadaardig en resistent tegen antihypertensieve therapie, evenals matig en mild, goed behandelbaar. Het kan een knapperige of stabiele loop hebben.

  1. Verhoogde bloeddruk is meestal moeilijk te normaliseren met antihypertensiva. Dit leidt tot het optreden van karakteristieke klinische symptomen - duizeligheid, misselijkheid en braken, kortademigheid, cardialgie. Bij elke tweede patiënt is hypertensie van een crisisaard.
  2. In ernstige gevallen hebben ze aanvallen van tetanie of de ontwikkeling van slappe verlamming. Verlamming treedt plotseling op en kan enkele uren aanhouden. Hyporeflexie bij patiënten wordt gecombineerd met diffuse motorische stoornissen, wat zich uit in myoclonische spiertrekkingen in de studie.
  3. Aanhoudende hypertensie leidt tot de ontwikkeling van complicaties van het hart en het zenuwstelsel. De hypertrofie van de linker hartkamers eindigt met progressieve coronaire insufficiëntie.
  4. Arteriële hypertensie verstoort het orgel van het gezichtsvermogen: de fundus van het oog verandert, het oog van de oogzenuw zwelt op, de gezichtsscherpte neemt af om de blindheid te voltooien.
  5. Spierzwakte bereikt extreme ernst, waardoor patiënten niet kunnen bewegen. Ze voelen constant het gewicht van hun lichaam en kunnen zelfs niet uit bed komen.
  6. In ernstige gevallen kan nefrogene diabetes insipidus zich ontwikkelen.

Er zijn drie varianten van de ziekte:

  1. Conn-syndroom met snelle ontwikkeling van symptomen - duizeligheid, aritmie, verminderd bewustzijn.
  2. Monosymptomatisch verloop van de ziekte - verhoogde bloeddruk bij patiënten.
  3. Primair hyperaldosteronisme met milde klinische symptomen - malaise, vermoeidheid. Het syndroom wordt toevallig ontdekt tijdens een lichamelijk onderzoek. Bij patiënten ontwikkelt zich na verloop van tijd een secundaire nierontsteking tegen de achtergrond van bestaande elektrolytenstoornissen.

Als er verschijnselen van Conn-syndroom optreden, moet u naar een arts gaan. Bij afwezigheid van een correcte en tijdige behandeling ontwikkelen zich gevaarlijke complicaties die een reële bedreiging vormen voor het leven van de patiënt. Als gevolg van langdurige hypertensie kunnen zich ernstige ziektes van het cardiovasculaire systeem ontwikkelen, waaronder beroertes en hartaanvallen. Misschien de ontwikkeling van hypertensieve retinopathie, ernstige myasthenie en maligniteit van de tumor.

diagnostiek

Diagnostische maatregelen voor verdachte Conn-syndroom zijn laboratoriumtests, hormonale tests, functionele tests en lokale diagnostiek.

  • Bloedonderzoek voor biochemische parameters - hypernatriëmie, hypokaliëmie, bloedalcoholisatie, hypocalcemie, hyperglykemie.
  • Hormonaal onderzoek - een verhoging van de plasma-aldosteronniveaus.
  • Urine-analyse - bepaling van de relatieve dichtheid, berekening van dagelijkse diurese: iso- en hypostenurie, nocturie, alkalische reactie van urine.
  • Specifieke testen - bepaling van het renineniveau in het bloed, de verhouding van plasma-aldosteron en renine, bepaling van het niveau van aldosteron in de dagelijkse urine.
  • Om de activiteit van renine in het bloedplasma te verhogen, worden ze gestimuleerd door een lange wandeling, een hyponatrisch dieet en toediening van diuretica. Als de renine-activiteit niet verandert, zelfs niet na stimulatie, is het Conn-syndroom bij patiënten.
  • Om het urinesyndroom te identificeren, wordt een test uitgevoerd met Veroshpiron. Het medicijn wordt vier keer per dag gedurende drie dagen ingenomen met de beperking van de dagelijkse zoutinname tot zes gram. Verhoogde niveaus van kalium in het bloed op de 4e dag is een teken van pathologie.
  • CT en MRI van de buikholte - identificatie van aldosteroma of bilaterale hyperplasie, type en grootte, bepaling van het volume van de operatie.
  • Scintigrafie is de detectie van een adrenaal neoplasma dat aldosteron afscheidt.
  • Oksisuprarenografiya stelt u in staat om de lokalisatie en grootte van adrenale tumoren te bepalen.
  • Echografie van de bijnieren met kleur Doppler mapping heeft een hoge gevoeligheid, lage kosten en wordt gebruikt om een ​​aldosteroom te visualiseren.
  • Over ECG - metabole veranderingen in het myocard, tekenen van hypertensie en overbelasting van de linker hartkamer.
  • Moleculaire genitische analyse is de identificatie van familiale vormen van aldosteronisme.

Topische methoden - CT en MRI - onthullen met grote nauwkeurigheid een tumor in de bijnier, maar geven geen informatie over haar functionele activiteit. Het is noodzakelijk om de geïdentificeerde veranderingen op het tomogram te vergelijken met de gegevens van hormonale analyses. De resultaten van een uitgebreid onderzoek van de patiënt stellen specialisten in staat de juiste behandeling correct te diagnosticeren en voor te schrijven.

Bijzonder opmerkelijke personen met hypertensie. Deskundigen letten op de aanwezigheid van klinische symptomen van de ziekte - ernstige hypertensie, polyurie, polydipsie, spierzwakte.

behandeling

Therapeutische maatregelen bij Conn-syndroom zijn gericht op de correctie van hypertensie en metabole stoornissen, evenals op het voorkomen van mogelijke complicaties veroorzaakt door hoge bloeddruk en een scherpe daling van kalium in het bloed. Conservatieve therapie is niet in staat om de toestand van patiënten radicaal te verbeteren. Ze kunnen pas volledig herstellen na het verwijderen van aldosteroma.

Chirurgie is geïndiceerd bij patiënten met adrenale aldosteroma. Eenzijdige adrenalectomie is een radicale methode die bestaat uit een gedeeltelijke of volledige resectie van de aangetaste bijnier. De meeste patiënten vertonen laparoscopische chirurgie, waarvan het voordeel een lichte pijn en trauma aan de weefsels is, een korte herstelperiode, kleine incisies die kleine littekens achterlaten. 2-3 maanden vóór de operatie moeten patiënten beginnen met het nemen van diuretica en antihypertensiva van verschillende farmacologische groepen. Na de chirurgische behandeling van terugval wordt het syndroom van Conn meestal niet waargenomen. Idiopathische vorm van het syndroom is niet onderhevig aan chirurgische behandeling, omdat zelfs totale resectie van de bijnieren niet zal helpen de druk te normaliseren. Dergelijke patiënten worden levenslang behandeld met aldosteronantagonisten.

Als de oorzaak van het syndroom adrenale hyperplasie of een idiopathische vorm van pathologie is, is conservatieve therapie geïndiceerd. Patiënten worden voorgeschreven:

  1. Kaliumsparende diuretica - "Spironolacton",
  2. Glucocorticosteroïden - Dexamethason,
  3. Antihypertensiva - Nifedipine, Metoprolol.

Voor de behandeling van primair hyperaldosteronisme is het noodzakelijk om een ​​dieet te volgen en het gebruik van keukenzout te beperken tot 2 gram per dag. Spaarschema, matige lichaamsbeweging en behoud van een optimaal lichaamsgewicht verbeteren de conditie van patiënten aanzienlijk.

Strikte voeding vermindert de ernst van de klinische symptomen van het syndroom en verhoogt de kans dat patiënten herstellen. Patiënten moeten zelfgemaakt voedsel eten dat geen smaakversterkers, smaakstoffen en andere additieven bevat. Artsen raden niet aan te veel te eten. Het is beter om elke 3 uur in kleine porties te eten. De basis van het dieet moet vers fruit en groenten, granen, mager vlees, kaliumbevattende producten zijn. Drinken per dag moet minstens 2 liter water zijn. Het dieet sluit elke vorm van alcohol, sterke koffie, thee, producten die de bloeddruk verhogen. Patiënten moeten producten met een diuretisch effect gebruiken - watermeloenen en komkommers, maar ook speciale afkooksels en tincturen.

Klinische aanbevelingen van specialisten met betrekking tot de levensstijl van patiënten:

  • frequente wandelingen in de frisse lucht
  • sporten
  • de strijd tegen het roken en de weigering van alcoholische dranken
  • afwijzing van fast food.

De prognose voor het gediagnosticeerde syndroom van Conn is meestal gunstig. Het hangt af van de individuele kenmerken van de patiënt en de professionaliteit van de behandelende arts. Het is belangrijk - op tijd om medische hulp te zoeken, vóór de ontwikkeling van nefropathie en aanhoudende hypertensie. Hoge bloeddruk is het meest ernstige en gevaarlijke gezondheidsprobleem in verband met primair hyperaldosteronisme.

Conn-syndroom: symptomen, oorzaken, diagnose, behandeling

Conn-syndroom is een combinatie van spierzwakte, abnormaal uitgesproken dorst, hypertensie en de productie van een overmatige hoeveelheid urine, die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van overmatige afscheiding van het hormoon aldosteron, dat wordt gesynthetiseerd door de bijnierschors. Symptomen van deze ziekte kunnen optreden tijdens de zwangerschap. Deze ziekte is in de praktijk vrij zeldzaam en wordt ook primair hyperaldosteronisme genoemd. Het werd ontdekt door de Amerikaanse Dr. Jerome Conn in 1955. Het is kenmerkend dat vrouwen vatbaarder zijn voor deze pathologie en er twee keer zo vaak last van hebben als mannen. Meestal komt de ziekte voor op de leeftijd van 30-50 jaar.

Symptomen van pathologie:

hartritmestoornis;

verhoogde bloeddruk;

Oorzaken van Conn-syndroom

Conn-syndroom ontstaat als gevolg van een overmatige productie van bijnierhormoon aldosteron. In de meeste gevallen gebeurt dit tegen de achtergrond van de aanwezigheid van een goedaardige tumor in de bijnierschors. Minder vaak, kan een toename van de massa en het volume van de bijnierschors of de aanwezigheid van tumoren in beide bijnieren een oorzaak zijn, en kwaadaardige tumoren kunnen ook de oorzaak zijn.

Pathologiebehandeling

De balans van chemicaliën in het lichaam wordt hersteld en de tumor zelf wordt verwijderd. Kalium en dieetmedicijnen worden ook voorgeschreven.

Het is raadzaam om preventieve controles bij de arts te ondergaan.

Een arts moet ook worden geraadpleegd als er sprake is van frequente duizeligheid, verhoogde vermoeidheid, hartpijn, overmatig plassen, spierspasmen, aanvallen van spierzwakte, hoge bloeddruk.

Allereerst zal de arts de bloeddruk van de patiënt meten en het niveau van mineralen in het bloed bepalen, met name kalium. Bij het meten van de druk is de arts verplicht om te informeren naar het niveau van de bloeddruk bij een patiënt in het verleden. Bovendien moet de bloeddruk meerdere keren worden gemeten. Om het niveau van elektrolyten in het bloed te bepalen, wordt bloed uit een ader genomen. Allereerst moet de hoeveelheid kalium worden vastgesteld. Als er een vermoeden bestaat van de ontwikkeling van het syndroom van Conn, moet de behandelende arts de patiënt noodzakelijkerwijs voor raadpleging naar een endocrinoloog sturen.

Loop van de ziekte

De ziekte kan in verschillende soorten voorkomen. In gevallen waarin de tumor een overmatige hoeveelheid van het hormoon aldosteron afgeeft, kunnen de symptomen van de ziekte zich snel manifesteren. Duizeligheid begint, het hartritme en bewustzijn worden verstoord en vermoeidheid verschijnt. Bovendien zijn andere algemene kwalen mogelijk, maar in de meeste gevallen zijn de klinische manifestaties niet significant en wordt de diagnose alleen vastgesteld op basis van de gegevens die zijn verkregen tijdens het preventieve onderzoek van de patiënt. Veranderingen in de concentratie van elektrolyten in het lichaam in afwezigheid van therapie leiden tot een verandering in de zuurgraad van lichaamsvloeistoffen, en vaak beginnen secundaire ontstekingen van de nieren met een chronische aard (pyelonefritis) zich te ontwikkelen. De patiënt begint een grote hoeveelheid vocht te consumeren, urineren is ook overvloedig, vooral 's nachts merkbaar. Veranderingen in de fundus van het oog kunnen ook optreden en de gezichtsscherpte verzwakt. Daarom moet je regelmatig een lichamelijk onderzoek ondergaan.

In aanwezigheid van de bovenstaande symptomen, moet u een arts bezoeken. Bij gebrek aan tijdige adequate behandeling ontstaan ​​er omstandigheden die een bedreiging vormen voor het leven van de patiënt.

Hoe gevaarlijk is Conn's syndroom?

In het geval van een tijdige diagnose en adequate behandeling is het syndroom van Conn niet gevaarlijk voor de mens. Een verlaging van het kaliumgehalte in het bloed kan echter hartritmestoornissen veroorzaken, evenals nierfunctie. Wanneer de oorzaak van het syndroom van Conn een kwaadaardig neoplasma in de bijnieren is, is de prognose meestal slecht. Maar het is vermeldenswaard dat dergelijke tumoren vrij zelden voorkomen.

Kona-ziekte

Kona-ziekte (Kona-syndroom, primair hyperaldosteronisme) is een endocriene ziekte veroorzaakt door hyperplasie van de bijnierschors van verschillende oorsprong of door een tumor in de bijnierschors.

Etiologie van de ziekte van Cohn

Vrouwen hebben drie keer meer kans om aan de ziekte te lijden dan mannen. De gemiddelde leeftijd van patiënten is van 30 tot 40 jaar. Volgens sommige gegevens zijn er bij patiënten met arteriële hypertensie 8 tot 12% van de mensen, wiens primaire oorzaak van druktoename hyperaldosteronisme is.

Meer dan de helft van de gevallen van primair hyperaldosteronisme (60-70%) wordt veroorzaakt door bijnierschorsadenoom. In een derde van de gevallen wordt de ziekte van Kona veroorzaakt door kleine of grote hyperplasie van de bijnierschors aan één of beide zijden. De verhoogde productie van het hormoon aldosteron leidt tot een toename van de reabsorptie van natriumionen in de niertubuli, wat leidt tot een toename van de hoeveelheid extracellulair vocht, een toename van de perifere weerstand van de bloedvaten en een toename van de gevoeligheid van de bloedvatwand voor endogene pressoractie. Dit alles leidt tot hypertensie. Er is een fenomeen van "ontsnapping", waardoor er geen overmatige retentie van natrium en water en de ontwikkeling van uitgesproken oedeem is.

Kliniek en symptomen van de ziekte van Cohn

De belangrijkste klinische manifestatie van de ziekte van Cohn is arteriële hypertensie. Ook merken patiënten, naast klachten van hoge druk, spierzwakte in het lichaam op. Er zijn verschijnselen als dorst en nachtzweer (verhoogde urine 's nachts). Paresthesie en gevoelloosheid van de ledematen zijn zeer kenmerkend voor de ziekte van Cohn.

Diagnose van Kona-ziekte

De diagnose van de ziekte van Cohn is gebaseerd op laboratoriumtests. De essentiële symptomen van de ziekte zijn bijvoorbeeld alkalische urine en hyperkaliurie - verhoogde uitscheiding van kalium in de urine. Belangrijke tekenen zijn hypokaliëmie - een verlaging van het kaliumgehalte in het bloed (minder dan 3 mmol / l), wat vaak wordt gecombineerd met hypernatriëmie en een verhoogd gehalte aan bicarbonaat-ionen. Het gehalte aan aldosteron in het bloed is verhoogd en het renine-gehalte is zo sterk verminderd dat het niet wordt bepaald door laboratoriummethoden. Hyperaldosteronisme kan worden bevestigd door functionele testen: met furosemide, met veroshpironom, captopril. In de tumorgenese van de ziekte wordt de lokalisatie van de tumor bepaald met behulp van computertomografie, magnetische resonantie beeldvorming of ultrageluid. Selectieve katheterisatie van de adrenale aderen, bepaling van het aldosterongehalte in het bloed dat uit de bijnieren stroomt, angiografie en radionuclide-scanning van de bijnieren helpen ook bij de diagnose van de ziekte.

Behandeling van Kona-ziekte

De behandeling hangt af van de oorzaak van de ziekte. Bij een aldosteroma wordt de aangetaste bijnier verwijderd of de tumor verwijderd. Diffuse hyperplasie wordt behandeld met veroshpiron, maar de bijwerking van een dergelijke behandeling is de ontwikkeling van gynaecomastie bij mannen, wat het gebruik van veroshpiron beperkt. Vrouwen dienen de menstruatiecyclus veroshpiron voorgeschreven in combinatie met norcolute te conserveren.

Symptomen, behandeling en voeding voor het syndroom van Conn

Het syndroom van Conn (het syndroom van Cohn) is een pathologie die geassocieerd is met een tumor in de bijnierschors, wat resulteert in een daling van het kaliumgehalte in het bloed. Het lage niveau van kalium in het bloed is te wijten aan het feit dat de bijnierschors begint te produceren in zeer grote hoeveelheden het hormoon aldosteron.

Bij de behandeling van een ernstig stadium van de ziekte worden chirurgische ingrepen en verwijdering van de tumor toegepast. Als Conn-syndroom in de beginfase wordt gediagnosticeerd, kan een positief effect worden bereikt door het gebruik van conservatieve behandelingsmethoden, als het helpt de bloeddruk te normaliseren en het kalium in het lichaam te houden.

Het bestrijden van hypertensie en lage kalium is niet zo moeilijk, maar het verminderen van aldosteron in het bloed kost veel tijd en moeite.

symptomen

De symptomen van de ziekte zijn in veel opzichten vergelijkbaar met de symptomen van andere nier- en tumorpathologieën, daarom is de ziekte van Kohn moeilijk te diagnosticeren. Naast een sterke afname van de concentratie van kalium in het bloed en arteriële hypertensie met de ziekte, worden de volgende symptomen waargenomen:

  • Spierzwakte en lethargie, zelfs na langdurige rust;
  • Patiënten zijn bezorgd over de frequente aanvallen van spierkrampen, wat gepaard gaat met het optreden van biochemische reacties veroorzaakt door een tekort aan kalium in de spierweefsels;
  • Constante hoofdpijn, gedeeltelijk veroorzaakt door hoge bloeddruk;
  • Perioden van snelle hartslag, aritmie en andere stoornissen van het functioneren van het cardiovasculaire systeem;
  • De vaak voorkomende en kenmerkende symptomen van Conn-syndroom zijn een constant gevoel van dorst bij een patiënt, waardoor patiënten een enorme hoeveelheid vocht drinken, wat resulteert in frequent en overvloedig urineren;
  • Als gevolg van een laag kaliumgehalte en een hoge concentratie van het hormoon aldosteron treedt een verminderde werking van de nieren en de urinewegen op, die inherent zijn aan de zogenaamde niet-suikerziekte;
  • Scherpe kaliumuitputting van het lichaam leidt tot specifieke symptomen, zoals krampen in de handen en gevoelloosheid in sommige delen van het gezicht, meestal in de mond;
  • Bij een ernstiger verloop van de ziekte ervaren patiënten spierkrampen en spasmen in de nek en de luchtwegen, en de patiënt creëert een gevoel van gebrek aan lucht en verstikking, wat ernstige paniekaanvallen veroorzaakt.

Een langdurige hoge bloeddruk leidt tot complicaties en verstoringen in het werk van het cardiovasculaire systeem, met alle gevolgen van dien.

dieet

Tijdens de behandeling wordt een dieet vastgesteld, waarvan het belangrijkste kenmerk is om de inname van natrium te minimaliseren. Als het onmogelijk is om natrium uit het dieet te verwijderen, mag het dagelijkse gehalte aan voedsel niet groter zijn dan 2 gram. Dit betekent dat voedsel niet zou moeten worden gezouten.

Conn-syndroom biedt een dieet dat alle soorten zeevruchten uitsluit: zeekool, alle soorten witte vis, sardines, ansjovis, want schaal- en schelpdieren bevatten veel natrium, waarvan het gehalte ongewoon hoog is met bijnierceltumoren.

Om dezelfde reden wordt het niet aanbevolen om groenten zoals wortelen, tomaten en bieten te eten. Met de ziekte van Conn kun je geen peulvruchten eten - erwten, bonen. Het is noodzakelijk om het gebruik van elke vorm van granen in het dieet te beperken.

Het dieet sluit elke vorm van alcohol, sterke koffie en thee uit, evenals andere producten die een verhoging van de reeds hoge bloeddruk veroorzaken. In het dieet mag geen kaliumbevattend voedsel worden toegevoegd, omdat het kaliumgehalte in het lichaam voldoende is, maar voortdurend afneemt als gevolg van uitwassen met urine. Om deze tendens te corrigeren, worden medicijnen gebruikt die de rol van kaliumretentie in het lichaam spelen, bijvoorbeeld spironolacton.

Het wordt aanbevolen om voedingsmiddelen met een uitgesproken diuretisch effect aan het dieet toe te voegen. Het kan zijn zoals gewoonlijk voedsel (watermeloenen en komkommers) en speciale bouillons en tincturen, geleend van de recepten van de traditionele geneeskunde.

Watermeloenen zijn in dit geval drievoudig: naast een uitstekend diuretisch product bevat het ook een overmaat aan kalium, wat zo noodzakelijk is voor de ziekte van Conn. En, ten slotte, watermeloenen worden beschouwd als een product dat de bloeddruk verlaagt. Momenteel is het apotheeknetwerk breed vertegenwoordigd voor de bereiding van dranken die een diuretisch effect veroorzaken.

behandeling

In het beginstadium wordt geprobeerd het syndroom van Conn te behandelen met conservatieve methoden, waarbij geneesmiddelen worden gebruikt die kalium in het lichaam vasthouden terwijl injecties worden gebruikt om de bloeddruk te verlagen. Het medicijn spironolacton is 2-4 dagen snel genoeg om het kalium in het lichaam te behouden, maar helaas is een veel langere periode nodig om het aldosteron in het bloedserum te verlagen - van 1 tot 2 maanden.

Als er na langdurige behandeling met op kalium gebaseerde medicijnen en kaliumsparende geneesmiddelen geen stabiele positieve dynamiek is, schrijven deskundigen diuretica, geneesmiddelen en injecties voor om de bloeddruk te verlagen. Hoge bloeddruk is een van de ernstigste en gevaarlijkste gezondheidsproblemen die verband houden met het syndroom van Conn.

Als gevolg van langdurige hypertensie kunnen zich ernstige ziektes van het cardiovasculaire systeem ontwikkelen, waaronder beroertes en hartaanvallen. Daarom worden, naast medische medicijnen, voedingsproducten die de neiging hebben om de bloeddruk te verlagen vaak opgenomen in het dieet.

Deze producten omvatten die welke vitamine C en E in overvloed bevatten, voedingsmiddelen die rijk zijn aan calcium en kalium, magnesium en foliumzuren. Vitamine C bevat grote hoeveelheden citrusvruchten, aardbeien, allerlei soorten kool en Bulgaarse peper. Vitamine E is rijk aan noten, olijf- en zonnebloemolie en groenten - in peterselie, dille, sla.

Bij het syndroom van Conn is vitamine D erg belangrijk, wat we, zoals je weet, bij de zon krijgen. Voor patiënten met een mild stadium van de ziekte moet elke gelegenheid worden gebruikt om te zonnebaden en in het algemeen, als de staat en de weersomstandigheden dit toelaten - de maximale tijd wordt niet binnen, maar op straat doorgebracht.

Traditionele geneeskunde wordt ook veel gebruikt, niet alleen om het lichaam te verrijken met kalium, maar wat nog belangrijker is, om hypertensie te bestrijden. Bijvoorbeeld, de gebruikelijke magere kwark, afgezien van het feit dat het een hoog gehalte aan kalium bevat, verlaagt de bloeddruk perfect, het wordt dagelijks aanbevolen, niet minder dan 100 gram per dag. Hetzelfde geldt voor magere melk.

Wat is Conn's syndroom, de oorzaken, diagnose en behandeling ervan

De term Conn's syndroom definieert de ontwikkeling van de pathologie van de bijnierschors, waarin een aanzienlijke hoeveelheid van het hormoon aldosteron wordt gesynthetiseerd - primair hyperaldosteronisme. Deze pathologie komt vaker voor bij vrouwen (ongeveer 2 keer) dan bij mannen. De maximale incidentie vindt plaats op een jonge leeftijd van 30 tot 50 jaar.

De oorzaak van de ziekte en het ontwikkelingsmechanisme

De bijnierschors produceert een aantal hormonen. Een van hen is aldosteron, dat verantwoordelijk is voor de reabsorptie (reabsorptie) van natriumionen in de niertubuli. Bij het syndroom van Conn neemt de secretie van dit hormoon toe als gevolg van de implementatie van 2 belangrijke morfologische factoren:

  • Hormoonproducerende bijniertumoren (aldosteroma) is de meest voorkomende oorzaak van pathologie (tot 60% van de gevallen), een dergelijk oncologisch proces is goedaardig, niet metastaserend, heeft een eenzijdige koers en wordt alleen gekenmerkt door een verhoging van het aldosteronniveau.
  • Diffuse hyperplasie - een toename van het aantal cellen in de bijnierschors, dat sterk aldosteron synthetiseert, wordt gekenmerkt door een bilaterale loop zonder de aanwezigheid van een focale tumor.

De belangrijkste reden voor de vorming van aldosteroma of de ontwikkeling van diffuse hyperplasie is een genetische erfelijke aanleg. Als een familielid lijdt aan primair hyperaldosteronisme, neemt het risico op het ontwikkelen van pathologie toe, vooral bij vrouwen.

Een verhoging van de concentratie van het hormoon aldosteron leidt tot verhoogde reabsorptie (reabsorptie) van natrium in de niertubuli, een verhoging van het niveau in het lichaam, wat leidt tot een toename van de systemische bloeddruk en de ontwikkeling van geschikte klinische symptomen.

Conn-syndroom werd beschreven door Dr. Jerome Conn, die in 1955, na chirurgische verwijdering van de bijniertumor, de aandacht vestigde op de normalisatie van de bloeddruk en het natriumgehalte in het bloed zonder het gebruik van geneesmiddelen.

Symptomen van Conn-syndroom

Symptomen van de ziekte, vergezeld van een verhoging van het niveau van het hormoon aldosteron, worden gekenmerkt door de ontwikkeling van een aantal kenmerkende symptomen, waaronder:

  • Polyurie - een toename van diurese (dagelijks urinevolume) tot 5 - 6 liter.
  • Ernstige dorst - een persoon drinkt ongeveer dezelfde hoeveelheid water per dag, die wordt uitgescheiden in de urine.
  • Een lage relatieve dichtheid van urine is het gevolg van een kleine hoeveelheid natriumionen erin.
  • Verstoring van het elektrolytmetabolisme (een verandering in het bloedgehalte van niet alleen natriumionen, maar ook andere mineralen) leidt tot krampachtige spiergereedheid en de frequente ontwikkeling van tonisch-klonische aanvallen.
  • Verhoogde systemische bloeddruk - door vochtretentie in het lichaam.

Het belangrijkste symptoom dat de aandacht trekt is polyurie en dorst. Zij dwingen een persoon om medische hulp te zoeken en ondergaan verder onderzoek. Met een lange loop van de pathologie, kan kalemische nefropathie ontwikkelen (nierpathologie met verminderde functionele activiteit) tegen de achtergrond van een verlaagd niveau van kaliumionen.

Ondanks vochtretentie in het lichaam, met het syndroom van Conn, ontwikkelt zich geen perifeer weke delenoedeem.

diagnostiek

Het vermoeden dat de aanwezigheid van Conn-syndroom bij mensen kan liggen op het kenmerkende klinische beeld van de ziekte. Ter verduidelijking van de diagnose wordt een reeks laboratorium- en instrumentele onderzoeken uitgevoerd, waaronder:

  • Klinische analyse van urine - vestigt de aandacht op zijn verminderde relatieve dichtheid.
  • Het tellen van dagelijkse diurese.
  • Biochemische studie van de elektrolytsamenstelling van het bloed - bepaald door de toename van natrium en een afname van de concentratie van kalium.
  • Bepaling van de concentratie van aldosteron, die aanzienlijk hoger is dan normaal.
  • Functionele testen met adrenocorticotroop hormoon (ACTH) - wordt uitgevoerd voor de differentiële diagnose van primaire en secundaire (geassocieerd met een probleem in de hypofyse) hyperaldosteronisme.

Ultrageluidonderzoek, tomografie (magnetische resonantie of computertomografie) wordt uitgevoerd om een ​​aldosteroma te visualiseren. Op basis van de resultaten van een objectieve studie wordt een diagnose gesteld en de geschikte behandelingsmethode gekozen.

Conn-syndroom - behandeling

De basis van radicale therapie voor Conn-syndroom is de chirurgische verwijdering (resectie) van de aangedane bijnier. Voordat het wordt uitgevoerd, de correctie van het niveau van natrium- en kaliumionen in het bloed, wordt de therapie van geassocieerde ziekten uitgevoerd om operatieve en postoperatieve complicaties te minimaliseren. Na een chirurgische behandeling verschijnt de terugval (hernieuwde ontwikkeling) van het syndroom van Conn meestal niet.

De prognose voor deze pathologie is gunstig. Een belangrijk punt is de tijdige behandeling van een persoon voor medische zorg, vóór de ontwikkeling van hypokalemische nefropathie. Polyurie en extreme dorst zijn symptomen die ervoor zorgen dat iemand op zichzelf let en een arts raadpleegt.

Conn-syndroom (primair hyperaldosteronisme)

De bijnierschors is verantwoordelijk voor de synthese van drie hormoongroepen. Waaronder de cellen van dit endocriene orgaan produceren mineralocorticoïden. De belangrijkste vertegenwoordiger van deze klasse van hormonen is aldosteron.

Normaal gesproken wordt aldosteron uitgescheiden onder de controle van het renine-angiotensine bloedsysteem. Het hormoon verhoogt het kaliumverlies in de urine en houdt natrium vast.

Als aldosteron te veel wordt, wordt hyperaldosteronisme vastgesteld. Deze aandoening kan worden veroorzaakt door zowel de pathologie van de bijnieren en door systemische aandoeningen.

Primair hyperaldosteronisme wordt het Conn-syndroom genoemd. De basis van deze ziekte is de overmatige afscheiding van het hormoon in de glomerulaire zone van de bijnierschors.

Het syndroom van Conn heeft drie keer meer kans om te worden gediagnosticeerd bij vrouwen dan bij mannen. Symptomen van de ziekte verschijnen meestal tussen de leeftijd van 30-40 jaar.

Oorzaken van primair hyperaldosteronisme

Conn-syndroom kan zich ontwikkelen als gevolg van verschillende pathologische processen.

Een teveel aan mineralocorticoïde secretie leidt tot:

  • hyperplasie van de bijnierschors;
  • aldosteroma (goedaardige tumor van de glomerulaire zone);
  • carcinoom (kwaadaardige tumor).

Ongeveer 30-40% van het primaire hyperaldosteronisme is geassocieerd met hyperplasie van de cortex. Eenzijdig adenoom veroorzaakt 60% van alle gevallen van Conn-syndroom. De frequentie van kwaadaardige tumoren is 0,7-1% in de structuur van morbiditeit.

Symptomen van hyperaldosteronisme zijn hetzelfde voor alle etiologische factoren. Overmatige afscheiding van hormoon met Conn-syndroom leidt tot ernstige verstoringen van de elektrolyten. Zowel tumoren als hyperplastische cortex reageren niet op de regulerende werking van het renine-angiotensinesysteem. Primair hyperaldosteronisme heeft de eigenschappen van autonomie, dat wil zeggen onafhankelijkheid.

Het klinische beeld van het syndroom

Primair hyperaldosteronisme heeft drie kenmerkende groepen symptomen.

  • cardiovasculaire;
  • neuromusculaire;
  • niercomponenten.

Veranderingen in het volume circulerend bloed en aandoeningen van de hartspier komen tot uiting in arteriële hypertensie, hartfalen, vasculaire rampen (beroertes, hartinfarcten).

Patiënten hebben last van hoofdpijn, kortademigheid, verminderde inspanningstolerantie, zwakte, vermoeidheid en zwaarte in de borstkas.

Bij het bewaken van bloeddruk wordt aanhoudende hypertensie geregistreerd. Patiënten hebben hoge aantallen systolische en diastolische bloeddruk. Behandeling van hypertensie bij Conn-syndroom is bijna niet doorslaggevend. Alle moderne antihypertensiva en hun combinaties kunnen de normale druk in een patiënt niet handhaven.

Dientengevolge ontwikkelt de schade aan doelorganen zich snel. Bij onderzoek van de fundus is het mogelijk om angiopathie, bloedingen, netvliesloslating te detecteren. In ernstige gevallen veroorzaken deze veranderingen blindheid. Hartspier ondergaat hypertrofie. De verdikking van de myocardiale wand gaat gepaard met een schending van de toevoer ervan met zuurstof en voedingsstoffen. Hierdoor wordt het hart minder bestand tegen stress. De linkerventrikelejectiefractie daalt, hartfalen verschijnt.

De neuromusculaire component van Conn-syndroom gaat gepaard met een verandering in de verhouding kalium tot natrium in het bloed. Patiënten met primair hyperaldosteronisme klagen over spierzwakte, ongemak in de ledematen (kou, "kippenvel"), convulsies. Soms kan een volledige of gedeeltelijke verlamming optreden.

Nierbeschadiging bij het syndroom van primair hypercortisolisme door overmaat kalium in de urine. Patiënten maken zich zorgen over dorst, droge mond. Het volume urine per dag kan hoger zijn dan normaal. Meestal overdag de nachtelijke diurese.

In urine testen onthullen een lage dichtheid, alkalische reactie, proteïnurie (eiwit). Lang bestaand primair hyperaldosteronisme kan chronisch nierfalen veroorzaken.

Onderzoek naar het syndroom van Hyperaldosteronisme

Als de arts het syndroom van Conn bij de patiënt vermoedde, is het verder noodzakelijk om een ​​diagnostisch onderzoek te ondergaan.

Om de toestand te verduidelijken die je nodig hebt:

  • onthullen een hoog niveau van aldosteron;
  • bewijs van de primaire aard van de ziekte;
  • de toestand van de bijnieren beoordelen (een tumor vinden).

Het is niet altijd gemakkelijk om de concentratie van een hormoon in het bloed in te schatten. Aldosteronspiegels, zelfs met het syndroom van Conn, zijn vatbaar voor snelle veranderingen. De meest nauwkeurige studie is de analyse van de verhouding tussen aldosteron en plasmarenine. Bovendien moet de patiënt het kaliumgehalte in het bloed bepalen.

Bij primair hyperaldosteronisme is aldosteron hoger dan normaal, kalium en renine zijn verminderd.

Er zijn speciale tests voorgesteld en met succes toegepast voor de diagnose. Meestal worden ze na ziekenhuisopname in een ziekenhuis uitgevoerd.

Endocrinologen voeren testen uit:

  • met natriumchloride;
  • met hypothiazide;
  • met spironolacton.

Beoordeling van de bijnierschors is op verschillende manieren mogelijk. Diagnostiek begint met een echografie. Verder kan meer nauwkeurige computertomografie nodig zijn.

Als de tumor klein is (tot 1 cm), wordt angiografie als de meest informatieve beschouwd. Het is wenselijk om het te combineren met bloedmonsters van de bijniervaten.

Behandeling van de ziekte

Primair hyperaldosteronisme begint conservatief te worden behandeld. De patiënt krijgt spironolactontabletten voorgeschreven. Bovendien gebruiken ze antihypertensiva en cardiovasculaire middelen. Verdere tactieken zijn afhankelijk van de resultaten van echografie en tomografie. Als een tumor wordt gevonden in de bijnieren, is een operatie vereist. Nadat de formatie is verwijderd, wordt deze onder een microscoop onderzocht. Als er tekenen van maligniteit worden gevonden, zal de oncoloog verdere tactieken bepalen.

In het geval dat er geen volumetrisch neoplasma in de bijnieren is, is een operatie niet nodig. De patiënt blijft geneesmiddelen ontvangen volgens het schema en ondergaat regelmatig een vervolgonderzoek. Bezoeken aan de endocrinoloog zijn om de paar maanden nodig. Bloedonderzoeken zijn vaker nodig. Medische observatie omvat een beoordeling van symptomen, bloeddrukmeting, elektrocardiogramverwijdering, bloedafname voor elektrolyten, aldosteron, plasmarenine. Elk jaar worden alle patiënten met primair idiopathisch hyperaldosteronisme geadviseerd om een ​​echografie van de bijnieren, computertomografie of angiografie te ondergaan. Als een tumor wordt gevonden in een van de controle-onderzoeken, wordt een chirurgische behandeling aanbevolen. De operatie wordt uitgevoerd na de geplande voorbereiding (correctie van de bloed- en hartactiviteit).

U Mag Als Pro Hormonen