Itsenko-Cushing-syndroom is een pathologische combinatie van symptomen die ontstaan ​​tegen de achtergrond van een ziekte zoals hypercorticisme. Hypercorticoïdisme ontwikkelt zich op zijn beurt als gevolg van verstoringen in het werk van de bijnierschors met de afgifte van hoge doses van het hormoon cortisol, of na langdurige toediening van glucocorticoïden. Het Itsenko-Cushing-syndroom moet niet worden verward met de ziekte van Itsenko-Cushing, omdat de ziekte het gevolg is van stoornissen in het werk van het hypothalamus-hypofyse-systeem.

Steroid hormonen - glucocorticoïden zijn van groot belang voor de normale werking van het menselijk lichaam. Ze zijn direct betrokken bij het metabolisme, zijn verantwoordelijk voor het behoud van een groot aantal fysiologische functies. ACTH-hormoon is dus verantwoordelijk voor het werk van de bijnieren, wat bijdraagt ​​aan de productie van corticosteroïden en corticosteroïden. Voor het functioneren van de hypofyse zijn verantwoordelijke hormonen geproduceerd door de hypothalamus - liberines en statines. Als een resultaat functioneert het lichaam als een geheel en als er een verstoring is in het werk van ten minste één schakel, mislukken een groot aantal processen, waaronder een toename van het aantal geproduceerde glucocorticoïde hormonen. Tegen de achtergrond van deze aandoening ontwikkelt zich het Itsenko-Cushing-syndroom.

Volgens statistieken hebben vrouwen 10 keer meer kans om te lijden aan de manifestaties van dit syndroom dan mannen. De leeftijd waarop de pathologie debuteert, kan variëren van 25 tot 40 jaar.

Symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom

Symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom zijn divers en komen tot uitdrukking in het volgende:

Meer dan 90% van de patiënten lijdt aan obesitas. Bovendien is de verdeling van vet op een bepaald type, dat in de geneeskunde cushingoïde wordt genoemd. De grootste ophoping van vetophopingen wordt waargenomen in de nek, het gezicht, de buik, de rug en de borst. Tegelijkertijd blijven de ledematen van de patiënt onevenredig dun.

Het gezicht van de patiënt is afgerond, het wordt als de maan. De teint is paarsrood en heeft een cyanotische tint.

Vaak vormt zich bij patiënten een bizon of een bult van een buffel. Zogenaamde vetafzetting in het gebied van de zevende halswervel.

De huid op de handpalmen aan de achterkant wordt erg dun en wordt transparant.

Naarmate de ziekte vordert, krijgt spieratrofie vaart. Dit leidt tot de vorming van myopathie.

Het symptoom van "schuine billen" en "kikkerbuik" is ook kenmerkend voor deze pathologie. Tegelijkertijd verliezen de spieren van de billen en dijen volume, en de maag hangt als gevolg van zwakte van de spieren van het peritoneum.

Ontwikkelt vaak de hernia-witte lijn van de buik, waarin zich een uitstulping van de zak langs de middellijn van het peritoneum bevindt.

Vasculair patroon op de huid wordt zichtbaarder, de dermis zelf verkrijgt een marmerpatroon. Als gevolg van de verhoogde droogheid van de huid, worden schilgebieden waargenomen. Tegelijkertijd beginnen de zweetklieren sterker te functioneren. De kwetsbaarheid van haarvaten leidt ertoe dat er met gemak blauwe plekken op het lichaam van een patiënt verschijnen.

Crimson of cyanotische stria bedekken de schouders, buik, borst, dijen en billen van de patiënt. Striae kan 80 mm lang en 20 mm breed zijn.

De huid wordt vatbaar voor het verschijnen van acne, vasculaire sterren beginnen zich vaak te vormen. Hyper-gepigmenteerde gebieden worden waargenomen.

Osteoporose is een frequente metgezel van patiënten met het Itsenko-Cushing-syndroom. Het gaat gepaard met het dunner worden van het botweefsel en wordt uitgedrukt in ernstige pijn. Mensen worden meer vatbaar voor botbreuken en misvormingen. Tegen de achtergrond van osteoporose ontwikkelen zich scoliose en kyphoscoliose. De thoracale en lumbale wervelkolom zijn kwetsbaarder. Naarmate de wervelcompressie vordert, slungelt de patiënt steeds meer en wordt hij uiteindelijk korter.

Als het Itsenko-Cushing-syndroom zijn debuut maakt in de kindertijd, dan heeft het kind een achterstand in groei in vergelijking met leeftijdsgenoten. Dit komt door de langzame ontwikkeling van epifyse-kraakbeen.

Symptomen van het syndroom van Itsenko-Cushing, zoals cardiomyopathie in combinatie met hartritmestoornissen, hartfalen, arteriële hypertensie, kunnen leiden tot de dood.

Patiënten zijn vaak geremd, gevoelig voor depressieve stemmingen, lijden aan psychose. Frequente pogingen tot zelfmoord.

Diabetes mellitus, niet afhankelijk van ziekten van de pancreas, wordt in 10-20% van de gevallen gediagnosticeerd. De loop van steroïde diabetes is vrij eenvoudig en kan worden gecorrigeerd door gespecialiseerde medicijnen en een dieet te nemen.

Misschien de ontwikkeling van perifeer oedeem op de achtergrond van nocturie of polynurie. In dit opzicht lijden patiënten aan constante dorst.

Mannen lijden aan testiculaire atrofie, die vatbaar is voor feminisering. Ze hebben vaak schendingen van de potentie, gynaecomastie.

In verband met de remming van specifieke immuniteit, vindt de ontwikkeling van secundaire immuundeficiëntie plaats.

Vrouwen lijden vaak aan menstruatiestoornissen, onvruchtbaarheid, amenorroe en andere stoornissen op de achtergrond van hyperandrogenisme.

Oorzaken van het syndroom van Cushing

De oorzaken van de experts van Itsenko-Cushing syndroom identificeren het volgende:

De hypofyse-microadenoma is een goedaardige tumor met een glandulair gehalte die niet groter is dan 20 mm, maar heeft tegelijkertijd invloed op de toename van de hoeveelheid adrenocorticotroop hormoon in het lichaam. Het is om deze reden dat moderne endocrinologen de leiding nemen bij de ontwikkeling van het Itsenko-Cushing-syndroom en in 80% van de gevallen pathologische symptomen veroorzaken.

Adenoom, adenocarcinoom, adenomatose van de bijnierschors leidt in 18% van de gevallen tot de ontwikkeling van het Itsenko-Cushing-syndroom. Tumorgroei verstoort de normale structuur en het functioneren van de bijnierschors, waardoor een storing in het hele lichaam optreedt.

Corticotropinomie van de longen, eierstokken, schildklier, prostaatklier, pancreas en andere organen veroorzaakt de ontwikkeling van het pathologische syndroom in niet meer dan 2% van de gevallen. Corticotropinoma is een tumor die een corticotroop hormoon produceert dat hypercorticisme veroorzaakt.

Misschien de ontwikkeling van de ziekte met langdurig gebruik van geneesmiddelen, waaronder glucocorticoïden of ACTH.

Het verloop van de ziekte kan progressief zijn met volledige ontwikkeling van symptomen gedurende een periode van zes maanden tot een jaar, of geleidelijk met een toename van de symptomen gedurende een periode van 2 tot 10 jaar.

Diagnose van het Itsenko-Cushing-syndroom

Als een patiënt een vermoeden heeft van het syndroom van Itsenko-Cushing, maar de inname van corticoïde hormonen van buitenaf is volledig uitgesloten, dan is het noodzakelijk om de ware oorzaak van hypercorticisme te bepalen.

Voor dit doel hebben moderne specialisten de volgende screeningstests, waardoor de diagnose van het Itsenko-Cushing-syndroom betrouwbaar is:

De studie van de dagelijkse urine om de hormoonuitscheiding erin te bepalen. Bevestigt de aanwezigheid van het syndroom, een toename van cortisol in de urine van 3 of meer keer.

Een kleine dosis dexamethason nemen. Normaal gesproken heeft dexamethason een neutraliserend effect op cortisol, waardoor het met meer dan 50% wordt verminderd. In de aanwezigheid van het syndroom zal dit niet gebeuren.

Het ontvangen van een grote dosis dexamethason kan de ziekte van Itsenko-Cushing onderscheiden van het syndroom. Als het niveau van cortisol onveranderd blijft ten opzichte van de uitgangswaarde, wordt de patiënt gediagnosticeerd met een syndroom, geen ziekte.

Urinalyse onthult de groei van 11-oxyketosteroïden en een daling in 17-cc.

De bloedtest produceert hypokaliëmie, de groei van hemoglobine, cholesterol en rode bloedcellen.

MRI, CT van de hypofyse en bijnieren kan de aanwezigheid van een tumor bepalen, die de bron is van hypercorticisme.

Radiografie en CT van de wervelkolom en borstkas stellen u in staat om de aanwezigheid van complicaties van een pathologische aandoening te bepalen.

Behandeling van het Itsenko-Cushing-syndroom

Behandeling van het syndroom van Cushing is de verantwoordelijkheid van de endocrinoloog. Als werd vastgesteld dat de oorzaak van de ontwikkeling van het syndroom bepaalde geneesmiddelen zijn, is het noodzakelijk ze uit te sluiten. Annulering van glucocorticoïde geneesmiddelen dient geleidelijk te worden uitgevoerd, gevolgd door vervanging door andere immunosuppressiva.

Als hypercorticisme een endogene aard heeft, dan is het noodzakelijk om geneesmiddelen te gebruiken die de productie van cortisol beïnvloeden. Het kunnen medicijnen zijn zoals: aminoglutetimid, ketoconazol, chloditan, mitotaan.

Chirurgische ingreep is noodzakelijk in het geval van detectie van een tumor in een of ander lichaamsdeel. Als de formatie niet kan worden verwijderd, wordt de verwijdering van het orgel als geheel weergegeven (meestal is het de operatie om de bijnieren te verwijderen). Ofwel de patiënt krijgt een behandeling met bestralingstherapie in de hypothalamus en de hypofyse voorgeschreven. Bestralingstherapie wordt zowel afzonderlijk als in combinatie met medicijncorrectie of na chirurgie uitgevoerd. Hiermee bereikt u het beste effect en minimaliseert u het risico op herhaling.

Afhankelijk van de symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom krijgen patiënten de juiste therapie om de klinische symptomen van de pathologie te stoppen.

Misschien is de benoeming van de volgende drugs:

Antihypertensiva (spironolacton, ACE-remmers);

Geneesmiddelen voor het verlagen van de bloedsuikerspiegel;

Geneesmiddelen voor de behandeling van osteoporose (calcitonine);

Kalmerende preparaten, etc.

Compensatie van een verminderd metabolisme is belangrijk.

Als de patiënt een operatie moest ondergaan om de bijnieren te verwijderen, dan zal hij hormoonvervangende therapie voor het leven worden voorgeschreven.

Wat de prognose betreft, is het gebrek aan behandeling in 50% van de gevallen fataal, omdat onomkeerbare gevolgen in het lichaam optreden. In andere gevallen hangt de prognose af van de oorzaak van de ontwikkeling van hypercorticisme. In aanwezigheid van goedaardige corticosteroïden is de prognose gunstig en in 80% van de gevallen na verwijdering van de tumor, begint de bijnier volledig te functioneren.

De overleving na vijf jaar na verwijdering van een kwaadaardige tumor ligt in het bereik van 20 tot 25%. Als er een chronische bijnierinsufficiëntie is, wordt de hormoonsubstitutietherapie gedurende het hele leven uitgevoerd. Patiënten met het Itsenko-Cushing-syndroom moeten afstand nemen van de barre werkomstandigheden en zich houden aan de normale dagelijkse routine.

De auteur van het artikel: Vafaeva Julia V., nefroloog, specifiek voor de site ayzdorov.ru

Downsyndroom is geen ziekte, het is een pathologie die niet kan worden voorkomen en genezen. Een foetus met het syndroom van Down in het 21e paar chromosomen heeft een derde extra chromosoom, met als resultaat dat hun aantal niet 46 is, maar 47. Downsyndroom wordt waargenomen bij één van 600-1000 pasgeborenen van vrouwen na de leeftijd van 35 jaar.

Edwards-syndroom is de op een na meest voorkomende genetische ziekte na het Down-syndroom geassocieerd met chromosomale aberraties. Bij het Edwards-syndroom is er sprake van een volledige of gedeeltelijke trisomie van het 18e chromosoom, waardoor zijn extra exemplaar wordt gevormd. Dit veroorzaakt een aantal onomkeerbare aandoeningen van het lichaam, die in de meeste gevallen onverenigbaar zijn met het leven.

Asperger-syndroom is een aandoening gerelateerd aan autisme, maar wordt gekenmerkt door het behoud van de spraak en cognitieve vaardigheden van de patiënt. Asperger-syndroom komt in de categorie van pervasieve stoornissen, samen met Kanner-syndroom, atypisch autisme, Rett-syndroom, hyperactieve stoornis.

Asthenisch syndroom is een psychopathologische aandoening die wordt gekenmerkt door een voortschrijdende ontwikkeling en die de meeste ziekten van het lichaam vergezelt. De belangrijkste symptomen van het asthenisch syndroom zijn vermoeidheid, slaapstoornissen, verminderde prestaties, prikkelbaarheid en lethargie.

Itsenko-Cushing-syndroom

Het Itsenko-Cushing-syndroom in de geneeskunde wordt een ziekte genoemd die gepaard gaat met een groot aantal symptomen als gevolg van een toename van de concentratie van glucocorticoïde hormonen in het menselijk lichaam.

Oorzaken van het Itsenko-Cushing-syndroom

  • Ontstekingsprocessen die in de hersenen voorkomen (in het bijzonder door een hypofysetumor).
  • In sommige gevallen komt het voor in de postpartumperiode bij vrouwen.
  • Bijniertumoren.
  • Tumoren van de alvleesklier, bronchiën en longen, mediastinum, die onvermijdelijk symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom met zich meebrengt.

Tijdens de diagnose van de geanalyseerde ziekte moet onthouden worden dat het Itsenko-Cushing-syndroom een ​​groot aantal ziektetoestanden verenigt (bijnierkanker, de ziekte van Cushing, een toename van ACTH, enz.). Bovendien moet een patiënt met het syndroom van Itsenko-Cushing een aanvullend onderzoek ondergaan en weigeren om medicijnen te gebruiken die glucocorticoïden bevatten (bijvoorbeeld langdurig gebruik van prednison of soortgelijke geneesmiddelen kan de ontwikkeling van de ziekte die wordt bestudeerd veroorzaken).

Na het bepalen van de symptomen van het syndroom van Cushing, is het onmogelijk om meteen te zeggen welk soort ziekte kenmerkend is voor een bepaalde patiënt: bijnierkanker of de ziekte van Cushing. Heel vaak begint bij mannen die lijden aan bijnierkanker, het vrouwelijke hormoon in het lichaam te domineren, en bij vrouwen verschijnen er integendeel mannelijke symptomen. We moeten niet vergeten dat er in de geneeskunde een pseudo-cushing-syndroom is dat optreedt bij depressieve patiënten of al lange tijd alcohol drinkt. Als gevolg van dergelijke ziekten wordt de normale werking van de bijnieren stopgezet en beginnen ze glucocorticoïde hormonen in overmaat te produceren, wat leidt tot het optreden van symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom.

overwicht

Er is het Itsenko-Cushing-syndroom bij kinderen en kan zich ook op elke leeftijd ontwikkelen. Meestal komt het echter voor bij mensen van wie de leeftijd varieert van 20-40 jaar. Opgemerkt moet worden dat bij vrouwen deze ziekte 10 keer vaker voorkomt dan bij mannen.

Symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom

Onder de meest voorkomende symptomen van het syndroom van Itsenko-Cushing kan worden onderscheiden obesitas van de romp, nek en gezicht. Bij patiënten met deze ziekte wordt het gezicht rond, worden de armen en benen erg dun en dun, wordt de huid te droog en wordt op sommige plaatsen rood-blauw (op het gezicht en op de borst). Vaak worden de toppen van de vingers, lippen en neus blauw (acrocyanosis ontwikkelt zich). De huid wordt dunner, de aders zijn er duidelijk zichtbaar door (meestal gebeurt dit op de ledematen en borst), striae (op de buik, heupen, benen en armen) zijn duidelijk zichtbaar. Op plaatsen met wrijving krijgt de huid vaak een donkerdere tint. Vrouwen op het gezicht en ledematen, er is overmatige beharing.

Bovendien neemt de bloeddruk voortdurend toe. Door het gebrek aan calcium in het lichaam worden veranderingen in het skelet waargenomen (bij ernstige vormen van de ziekte zijn er fracturen van de wervelkolom en de ribben). Metabolische processen in het lichaam zijn verstoord, wat leidt tot de ontwikkeling van diabetes mellitus, die bijna nooit te behandelen is. Patiënten met deze ziekte kunnen frequente depressies of overgeprongen aandoeningen ervaren.

Symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom is ook een afname van de concentratie van kalium in het bloed, terwijl hemoglobine, rode bloedcellen en cholesterol aanzienlijk toenemen.

Het Itsenko-Cushing-syndroom kent drie vormen van ontwikkeling: mild, matig en ernstig. De ziekte kan zich in een jaar of een half jaar (zeer snel) ontwikkelen en kan binnen drie tot tien jaar zijn momentum krijgen.

Diagnose van het Itsenko-Cushing-syndroom

  • De hoeveelheid cortisol in het bloed en de urine wordt bepaald. Er wordt een bloedtest uitgevoerd om de hoeveelheid ACTH te bepalen (de nachttoename is de meest waarheidsgetrouwe indicator in deze analyse).
  • Leg met behulp van speciale onderzoeken vast wat de oorzaak is van verhoogde hormoonproductie (bijnieren of hypofyse). Computertomografie van de schedel wordt uitgevoerd, waardoor een hypofyse-adenoom wordt gedetecteerd, evenals een toename van de bijnieren. Dankzij tomografie of scintigrafie worden adrenale tumoren gediagnosticeerd.
  • Om de mogelijke tumorontwikkeling van de bijnierschors uit te sluiten, worden speciale testen uitgevoerd met dexamethason, ACTH of metapyron.

Itsenko-Cushing-syndroom (hypercortisolisme)

Itsenko-Cushing-syndroom is een pathologisch symptoomcomplex als gevolg van hypercorticisme, d.w.z. een verhoogde afgifte van adrenaal hormoon cortisol of langdurige behandeling met glucocorticoïden. Het is noodzakelijk om het Itsenko-Cushing-syndroom te onderscheiden van de ziekte van Itsenko-Cushing, die wordt opgevat als secundair hypercorticisme, dat zich ontwikkelt in de pathologie van het hypothalamus-hypofyse-systeem. Diagnose van Itsenko - Cushing-syndroom omvat een onderzoek naar het niveau van cortisol- en hypofysehormonen, dexamethasontest, MRI, CT-scan en bijnierscintigrafie. De behandeling van Itsenko - Cushing-syndroom hangt af van de oorzaak ervan en kan bestaan ​​uit de afschaffing van de behandeling met glucocorticoïden, de benoeming van steroïdogenese-remmers, de chirurgische verwijdering van adrenale tumoren.

Itsenko-Cushing-syndroom (hypercortisolisme)

Itsenko-Cushing-syndroom is een pathologisch symptoomcomplex als gevolg van hypercorticisme, d.w.z. een verhoogde afgifte van adrenaal hormoon cortisol of langdurige behandeling met glucocorticoïden. Glucocorticoïde hormonen zijn betrokken bij de regulatie van alle soorten metabolisme en vele fysiologische functies. De bijnieren worden gereguleerd door de uitscheiding van ACTH, een adrenocorticotroop hormoon, dat de synthese van cortisol en corticosteron activeert. De activiteit van de hypofyse wordt bepaald door de hormonen van de hypothalamus - statines en liberines.

Een dergelijke meerstapsregulering is noodzakelijk om de samenhang van lichaamsfuncties en metabolische processen te waarborgen. Overtreding van een van de schakels in deze keten kan hypersecretie van glucocorticoïde hormonen door de bijnierschors veroorzaken en leiden tot de ontwikkeling van het Itsenko-Cushing-syndroom. Bij vrouwen komt het syndroom van Itsenko-Cushing 10 keer vaker voor dan bij mannen, voornamelijk op de leeftijd van 25-40 jaar.

Er is een syndroom en de ziekte van Itsenko-Cushing: het laatste komt klinisch tot uiting door dezelfde symptomen, maar het is gebaseerd op de primaire laesie van het hypothalamus-hypofyse-systeem en de hyperfunctie van de bijnierschors ontstaat secundair. Patiënten met alcoholisme of ernstige depressieve stoornissen ontwikkelen soms het pseudosyndroom van Itsenko-Cushing.

De oorzaken en het mechanisme van de ontwikkeling van het Itsenko-Cushing-syndroom

Itsenko-Cushing-syndroom is een breed concept dat een complex van verschillende aandoeningen omvat die worden gekenmerkt door hypercorticisme. Volgens modern onderzoek op het gebied van endocrinologie, is meer dan 80% van de gevallen van het Itsenko-Cushing-syndroom geassocieerd met verhoogde secretie van ACTH door de hypofyse-microadenoma (ziekte van Itsenko-Cushing). De hypofyse-microadenoma is een kleine (niet meer dan 2 cm), vaak een goedaardige, glandulaire tumor die een adrenocorticotroop hormoon produceert.

Bij 14-18% van de patiënten is de oorzaak van het Itsenko-Cushing-syndroom de primaire laesie van de bijnierschors als gevolg van hyperplastische tumoren van de bijnierschors - adenoom, adenomatose, adenocarcinoom.

1-2% van de ziekte wordt veroorzaakt door ACTH-ectopisch of corticoliberine-ectopisch syndroom - een tumor die een corticotroop hormoon (corticotropinoma) uitscheidt. ACTH-ectopisch syndroom kan worden veroorzaakt door tumoren van verschillende organen: longen, testikels, eierstokken, thymus, bijschildklier, schildklier, pancreas, prostaatklier. De frequentie van de ontwikkeling van het syndroom van Itsenko-Cushing is afhankelijk van het juiste gebruik van glucocorticoïden bij de behandeling van patiënten met systemische ziekten.

Hypersecretie van cortisol in het Itsenko-Cushing-syndroom veroorzaakt een katabool effect - de afbraak van eiwitstructuren van botten, spieren (inclusief het hart), huid, inwendige organen, enz., Uiteindelijk leidend tot degeneratie en weefselatrofie. Verhoogde glucogenese en absorptie van glucose in de darm veroorzaakt de ontwikkeling van steroïde diabetes. Aandoeningen van het vetmetabolisme bij het Itsenko-Cushing-syndroom worden gekenmerkt door overmatige afzetting van vet in sommige delen van het lichaam en atrofie in andere gebieden vanwege hun verschillende gevoeligheid voor glucocorticoïden. Het effect van een buitensporig niveau van cortisol op de nieren komt tot uiting door elektrolytenstoornissen - hypokaliëmie en hypernatriëmie en, als resultaat, een toename van de bloeddruk en verergering van dystrofische processen in spierweefsel.

Hartspier lijdt het meest van hypercorticisme, wat zich manifesteert in de ontwikkeling van cardiomyopathie, hartfalen en hartritmestoornissen. Cortisol heeft een suppressief effect op de immuniteit en veroorzaakt bij patiënten met het Itsenko-Cushing-syndroom een ​​neiging tot infecties. De loop van het Itsenko-Cushing-syndroom kan mild, matig of ernstig zijn; progressief (met de ontwikkeling van het volledige symptoomcomplex in 6-12 maanden) of geleidelijk (met een toename over 2-10 jaar).

Symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom

Het meest kenmerkende kenmerk van het Itsenko-Cushing-syndroom is obesitas, ontdekt bij patiënten in meer dan 90% van de gevallen. De herverdeling van vet is ongelijk, cushingoid type. Vetafzettingen worden waargenomen op het gezicht, de nek, borst, buik, rug, met relatief dunne ledematen ("kolos op kleipootjes"). Het gezicht wordt maanachtig, van een rood-paarse kleur met een cyanotische tint ("matronisme"). De afzetting van vet in het gebied van de VII cervicale wervel vormt de zogenaamde "menopausale" of "bison" bult. Bij het Itsenko-Cushing-syndroom wordt obesitas onderscheiden door een dunne, bijna transparante huid op de rug van de handpalmen.

Van het deel van het spierstelsel is sprake van atrofie van de spieren, een afname van de tonus en kracht van de spieren, wat zich uit in spierzwakte (myopathie). Typische symptomen bij het Itsenko-Cushing-syndroom zijn "schuine billen" (vermindering van het volume van de femorale en gluteale spieren), "kikkerbuik" (hypotrofie van de buikspieren), hernia van de witte lijn van de buik.

De huid van patiënten met het Itsenko-Cushing-syndroom heeft een karakteristieke "marmer" -kleur met een duidelijk zichtbaar vaatpatroon, dat vatbaar is voor schilfering, droogheid, afgewisseld met gebieden van zweten. Op de huid van de schoudergordel, borstklieren, buik, billen en dijen, strippen van de huid worden gevormd - striae van paarse of cyanotische kleur, variërend in lengte van enkele millimeters tot 8 cm en breedte tot 2 cm. hyperpigmentatie van individuele huidgebieden.

Wanneer hypercorticisme vaak dunner worden en botbeschadiging ontwikkelt - osteoporose, leidend tot ernstige pijn, misvorming en botbreuken, kyphoscoliose en scoliose, meer uitgesproken in de lumbale en thoracale wervelkolom. Door de compressie van de wervels worden patiënten slap en kleiner in hoogte. Bij kinderen met het Itsenko-Cushing-syndroom is er een groeivertraging die wordt veroorzaakt door een vertraging in de ontwikkeling van epifyse-kraakbeen.

Cardiale spieraandoeningen komen tot uiting in de ontwikkeling van cardiomyopathie, vergezeld van aritmieën (atriale fibrillatie, extrasystole), arteriële hypertensie en symptomen van hartfalen. Deze vreselijke complicaties kunnen leiden tot de dood van patiënten. Bij het Itsenko-Cushing-syndroom lijdt het zenuwstelsel, wat zich uit in zijn onstabiele werk: lethargie, depressie, euforie, steroïde psychoses, zelfmoordpogingen.

In 10-20% van de gevallen ontwikkelt zich in de loop van de ziekte steroïde diabetes mellitus, niet geassocieerd met laesies van de pancreas. Dergelijke diabetes verloopt vrij gemakkelijk, met een lange normale hoeveelheid insuline in het bloed, snel gecompenseerd door een individueel dieet en hypoglycemische middelen. Soms ontstaan ​​er poly- en nocturie, perifeer oedeem.

Hyperandrogenisme bij vrouwen, dat het Itsenko-Cushing-syndroom vergezelt, veroorzaakt de ontwikkeling van virilisatie, hirsutisme, hypertrichose, menstruatiestoornissen, amenorroe, onvruchtbaarheid. Mannelijke patiënten vertonen tekenen van vervrouwelijking, testiculaire atrofie, verminderde potentie en libido, gynaecomastie.

Complicaties van het Itsenko-Cushing-syndroom

Een chronisch, progressief beloop van het Itsenko-Cushing-syndroom met toenemende symptomen kan leiden tot de dood van patiënten als gevolg van met het leven incompatibele complicaties: decompensatie van het hart, beroerte, sepsis, ernstige pyelonefritis, chronische nierinsufficiëntie, osteoporose met meerdere wervelfracturen en ribbenfracturen.

De noodtoestand voor het Itsenko-Cushing-syndroom is bijnier (bijnier) crisis, gemanifesteerd door verminderd bewustzijn, hypotensie, braken, buikpijn, hypoglycemie, hyponatriëmie, hyperkaliëmie en metabole acidose.

Als gevolg van de vermindering van resistentie tegen infecties ontwikkelen patiënten met het Itsenko-Cushing-syndroom vaak furu-lose, phlegmon en etterende en schimmelachtige huidziekten. De ontwikkeling van urolithiasis gaat gepaard met osteoporose van de botten en de urinaire excretie van overtollig calcium en fosfaat, wat leidt tot de vorming van oxalaat- en fosfaatstenen in de nieren. Zwangerschap bij vrouwen met hypercorticisme eindigt vaak in een miskraam of gecompliceerde bevalling.

Diagnose van het Itsenko-Cushing-syndroom

Als een patiënt het Itsenko-Cushing-syndroom heeft op basis van amnestische en fysieke gegevens en een exogene bron van glucocorticoïden (inclusief inhalatie en intra-articulaire) uitsluit, wordt eerst de oorzaak van hypercorticisme ontdekt. Hiervoor worden screeningstesten gebruikt:

  • bepaling van uitscheiding van cortisol in dagelijkse urine: een toename van cortisol met 3-4 keer of meer geeft de nauwkeurigheid van de diagnose van het syndroom of de ziekte van Itsenko - Cushing aan.
  • kleine dexamethason-test: bij normaal gebruik van dexamethason vermindert het cortisolgehalte in meer dan de helft, maar met het syndroom van Itsenko-Cushing is er geen afname.

Differentiële diagnose tussen de ziekte en het Itsenko-Cushing-syndroom maakt een grote dexamethason-test mogelijk. Bij de ziekte van Itsenko-Cushing vermindert het gebruik van dexamethason de concentratie cortisol met meer dan 2 maal de basislijn; met cortisol-reductiesyndroom komt niet voor.

In de urine neemt het gehalte aan 11-OX (11-oxyketosteroïden) toe en neemt de 17-KS af. Hypokaliëmie in het bloed, een toename van de hoeveelheid hemoglobine, rode bloedcellen en cholesterol. Om de bron van hypercorticisme (bilaterale bijnierhyperplasie, hypofyse-adenoom, corticosteroma), een MRI- of CT-scan van de bijnieren en de hypofyse te bepalen, wordt bijnierscintigrafie uitgevoerd. Om de complicaties van het Itsenko-Cushing-syndroom (osteoporose, vertebrale compressiefracturen, ribfracturen, enz.) Te diagnosticeren, worden röntgenfoto's en CT van de wervelkolom en de borst uitgevoerd. Biochemisch onderzoek van bloedparameters diagnosticeert elektrolytenstoornissen, steroïde diabetes, enz.

Behandeling van het Itsenko-Cushing-syndroom

Met de iatrogene (medicinale) aard van het Itsenko-Cushing-syndroom is de geleidelijke afschaffing van glucocorticoïden en hun vervanging met andere immunosuppressiva noodzakelijk. Wanneer de endogene aard van hypercortisolisme wordt voorgeschreven, worden geneesmiddelen die de steroïdogenese onderdrukken (aminoglutethimide, mitotaan) voorgeschreven.

In aanwezigheid van een tumor laesie van de bijnieren, hypofyse, longen, chirurgische verwijdering van tumoren wordt uitgevoerd, en als het onmogelijk is, enkele of bilaterale adrenalectomie (verwijdering van de bijnier) of bestralingstherapie van de hypothalamus-hypofyse regio. Radiotherapie wordt vaak uitgevoerd in combinatie met chirurgische of medicamenteuze behandeling om het effect te versterken en te consolideren.

Symptomatische behandeling van het Itsenko-Cushing-syndroom omvat het gebruik van antihypertensiva, diuretica, hypoglycemische geneesmiddelen, hartglycosiden, biostimulanten en immunomodulatoren, antidepressiva of sedativa, vitaminetherapie, osteoporose-medicamenteuze behandeling. Compensatie van het metabolisme van eiwitten, mineralen en koolhydraten. Postoperatieve behandeling van patiënten met chronische bijnierinsufficiëntie na het ondergaan van adrenalectomie bestaat uit continue hormoonvervangingstherapie.

De prognose van het Itsenko-Cushing-syndroom

Als u de behandeling van het Itsenko-Cushing-syndroom negeert, ontwikkelen zich onomkeerbare veranderingen, resulterend in een fatale afloop bij 40-50% van de patiënten. Als de oorzaak van het syndroom een ​​goedaardig corticosteroma was, is de prognose bevredigend, hoewel de functies van een gezonde bijnier slechts bij 80% van de patiënten worden hersteld. Bij het diagnosticeren van kwaadaardige corticosteroïden is de prognose van vijfjaarsoverleving 20-25% (gemiddeld 14 maanden). Bij chronische bijnierinsufficiëntie is levenslange vervangingstherapie met mineralen en glucocorticoïden geïndiceerd.

Over het algemeen wordt de prognose van het Itsenko-Cushing-syndroom bepaald door de tijdigheid van de diagnose en behandeling, de oorzaken, de aanwezigheid en de ernst van complicaties, de mogelijkheid en de effectiviteit van chirurgische ingrepen. Patiënten met het Itsenko-Cushing-syndroom staan ​​onder dynamische observatie van de endocrinoloog, ze worden niet aangeraden zware fysieke inspanning, nachtdiensten op het werk.

Itsenko-Cushing-ziekte - wat is het? Symptomen en behandeling

De ziekte van Itsenko Cushing is een neuroendocriene pathologie van vaak onduidelijke etiologie. De ziekte wordt gekenmerkt door overmatige productie van corticosteroïde hormonen die alle metabole processen in het lichaam reguleren.

Het syndroom ontstaat door een verstoord functioneren van de hypothalamus, thalamus en reticulaire formatie, die van nature veranderingen in de hypofyse veroorzaakt, het produceert te veel adrenocorticotroop hormoon (ACTH), dat de productie van corticosteroïden in de bijnierschors op gang brengt.

Wat is het?

De ziekte van Itsenko-Cushing is een neuroendocriene ziekte die wordt gekenmerkt door een verhoogde productie van adrenale cortexhormonen, die wordt veroorzaakt door overmatige secretie van ACTH door cellen van het hyperplastische of tumor-hypofyse-weefsel (in 90% van de microadenomen).

oorzaken van

De oorzaken van de ziekte zijn niet volledig gedefinieerd. Men kan alleen maar zeggen dat volgens de statistieken patiënten met Itsenko Cushing last hebben van een geschiedenis van kneuzingen, hoofdletsel, hersenschudding, encefalitis, ontsteking van de meningen en andere letsels van het hoofd, de hersenen en het ruggenmerg, het CZS, de bevalling.

  1. Recente studies hebben aangetoond dat de ziekte vaak geassocieerd wordt met hypofyse-adenoom, andere tumoren (bijnieren, soms longkanker, pancreaskanker, bronchiaal adenoom, oncologie in de testikels, eierstokken).
  2. Deze neuro-endocriene pathologie kan worden veroorzaakt door het nemen van hoge doses steroïde hormonen bij de behandeling van artritis of astma. Daarom kunt u lange tijd geen hoge doses "hydrocortison", "methylprednisolon" en soortgelijke hormoonbevattende geneesmiddelen gebruiken.
  3. Niet de laatste factor in de ontwikkeling van de ziekte is een genetische aanleg.

Af en toe kan de ziekte alcoholisme veroorzaken, sommige leverpathologieën.

Symptomen van de ziekte van Itsenko-Cushing

Iemand met de ziekte van Itsenko-Cushing krijgt geleidelijk een vrij specifiek uiterlijk - een maanvormig rood gezicht, een corpulent lichaam met dunne ledematen (zie foto).

Striae verschijnt op de buik als gevolg van obesitas. De plaatsen van wrijving (ellebogen en nek) en huidplooien als gevolg van verhoogde pigmentatie worden donkerder dan de rest van de huid. De ziekte vermindert de immuniteit aanzienlijk, waardoor ongeveer 50% van de patiënten sterft aan infectieziekten. Tegen de achtergrond van de ziekte van Itsenko-Cushing worden vaak ernstige psychische stoornissen ontwikkeld.

De belangrijkste symptomen van de ziekte van Cushing zijn:

  1. Het gezicht wordt "maanvormig";
  2. Bloeddruk stijgt (hypertensie);
  3. Botdichtheid neemt af (osteoporose);
  4. Bloedsuiker stijgt (hyperglycemie);
  5. Er is een verhoogde vetafzetting in de gebieden van de buik, schoudergordel, nek en gezicht;
  6. Als gevolg van spierdystrofie worden ledematen dunner;
  7. Spierzwakte verschijnt;
  8. Een duidelijk veneus patroon verschijnt op de ledematen en borst;
  9. Bij vrouwen is harig haar met een mannelijk patroon mogelijk.

Het verloop van de ziekte kan progressief zijn (symptomen ontwikkelen zich over een periode van zes tot twaalf maanden) en torpide (een geleidelijke toename van de symptomen gedurende een periode van drie tot tien jaar).

Vormen van de klinische cursus

De ernst van de ziekte van Itsenko-Cushing kan mild, matig of ernstig zijn.

  1. Een lichte graad van de ziekte gaat gepaard met milde symptomen: menstruele functie kan worden gehandhaafd, osteoporose is soms afwezig.
  2. Bij matige ernst van de ziekte van Itsenko-Cushing zijn de symptomen duidelijk, maar complicaties treden niet op.
  3. Een ernstige vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van complicaties: spieratrofie, hypokaliëmie, hypertensieve nier, ernstige psychische stoornissen, enz.

Volgens de snelheid van de ontwikkeling van pathologische veranderingen te onderscheiden tussen progressieve en torpid loop van de ziekte van Itsenko-Cushing. Een progressief beloop wordt gekenmerkt door een snelle (binnen 6-12 maanden) toename van symptomen en complicaties van de ziekte; met een traumatische loop worden pathologische veranderingen geleidelijk gevormd, over een periode van 3-10 jaar.

diagnostiek

De diagnose van het Itsenko Cushing-syndroom is een complex en verantwoord proces, waarvan de nauwkeurigheid en tijdigheid afhangen van het leven en de gezondheid van een persoon. Het omvat:

  • urine- en bloedonderzoek om de cortisolspiegels en ACTH-concentraties te bepalen;
  • CT, MRI van het peritoneum;
  • echografie;
  • röntgenfoto van de wervelkolom;
  • biochemische studie, monsters met dexamethason, corticoliberine, ACTH om de lokalisatie van pathologie in het lichaam te verduidelijken.

Bij het onderzoeken en onderzoeken van een patiënt is het erg belangrijk om alle andere mogelijke ziekten uit te sluiten voordat u een definitieve diagnose stelt.

Behandeling van de ziekte van Cushing

Wanneer de ziekte van Itsenko-Cushing verschijnt, is de behandeling gericht op het elimineren van hypothalamische veranderingen, het herstellen van een gestoorde stofwisseling, het normaliseren van de secretie van corticosteroïden en ACTH. Voor dit doel, voorgeschreven medicamenteuze therapie, chirurgische behandeling, protonentherapie van het hypothalamus-hypofyse-gebied, gamma, röntgentherapie, dieettherapie en een combinatie van verschillende methoden.

Afhankelijk van de vorm van de ernst van de ziekte van Itsenko-Cushing, schrijven artsen voor:

  • Medicatie bij voorgeschreven dopamine-receptoragonisten, middelen tegen kanker en geneesmiddelen die de synthese van steroïden vertragen.
  • In ernstige gevallen is het gebruik van chirurgische behandeling gerechtvaardigd, wanneer eenzijdige of bilaterale verwijdering van de bijnieren wordt voorgeschreven, de introductie in hen van een middel om hun structuur te vernietigen, de verwijdering van het hypofysaire neoplasma.
  • Stralingstherapie - proton of gamma met matige en ernstige.

Symptomatische behandeling wordt gegeven om het werk van organen en systemen te normaliseren. In dit geval:

  • wanneer hartfalen wordt gedetecteerd, digitalispreparaten en hartglycosiden;
  • in geval van arteriële hypertensie worden diuretica en geneesmiddelen voorgeschreven om de druk te verminderen;
  • bij osteoporose - vitaminecomplexen met vitamine D, geneesmiddelen om de eiwitstructuur van het bot te herstellen en de processen van calciumabsorptie te verbeteren;
  • met diabetes mellitus voorgeschreven een strikt dieet met de verplichte inname van medicijnen om de bloedsuikerspiegel te verlagen;
  • ter versterking van het immuunsysteem bij de ziekte van Itsenko-Cushing betekent de arts dat het de groei en rijping van lymfocyten stimuleert.

Om osteoporose en urolithiasis te voorkomen, adviseren artsen om eieren, zuivelproducten en obesitas te gebruiken, om zout en vet voedsel op te geven, en om de hoeveelheid water die per dag wordt geconsumeerd te verhogen.

vooruitzicht

Het hangt af van de duur, de ernst van de ziekte en de leeftijd van de patiënt:

  • met een korte duur van de ziekte, zijn lichte vorm en de leeftijd van de patiënt tot 30 jaar, is de prognose gunstig;
  • srednetyazholyh in gevallen langdurig verloop van de ziekte na het normaliseren van de functie van de bijnierschors worden vaak gehouden onomkeerbare aandoeningen van het cardiovasculaire systeem, nierfunctie, hypertensie, diabetes, osteoporose;
  • bilaterale adrenalectomie leidt tot de ontwikkeling van chronische bijnierinsufficiëntie, die constante hormoonvervangingstherapie vereist om de ontwikkeling van het Nelson-syndroom te voorkomen.

In het geval van een volledige regressie van de symptomen van de ziekte, kan de arbeidscapaciteit worden gehandhaafd. Bij totale adrenalectomie is het vermogen om te werken verloren.

het voorkomen

Mensen met symptomen van de ziekte van Itsenko-Cushing moeten in verschillende specialisten worden waargenomen en overmatige psycho-emotionele en fysieke inspanning vermijden. Ook omvatten algemene preventieve maatregelen de strijd tegen neuro-infectie, intoxicatie, preventie van traumatisch hersenletsel, enz.

Cushing-syndroom: symptomen en behandeling

Cushing-syndroom - de belangrijkste symptomen:

  • zwakte
  • Slaapverstoring
  • Atrofie van de spieren
  • Droge huid
  • Verhoogde vermoeidheid
  • Overtreding van de menstruatiecyclus
  • Hartritmestoornis
  • loomheid
  • depressie
  • Hartfalen
  • impotentie
  • zwaarlijvigheid
  • osteoporose
  • Gewichtstoename
  • Mannelijke haargroei
  • Bloeddruktoename
  • Overgewicht haar
  • Steroïde psychose
  • euforie
  • Huid dunner

Het Itsenko-Cushing-syndroom is een pathologisch proces waarvan de vorming wordt beïnvloed door hoge niveaus van glucocorticoïde hormoonspiegels. De belangrijkste is cortisol. De behandeling van de ziekte moet uitgebreid zijn en gericht zijn op het verminderen van de oorzaak van de ontwikkeling van de ziekte.

Wat veroorzaakt de ziekte?

Het Cushing-syndroom kan om verschillende redenen voorkomen. De ziekte is onderverdeeld in drie typen: exogeen, endogeen en pseudosyndroom. Elk van hen heeft zijn eigen redenen voor het onderwijs:

  1. Exogene. De redenen voor de ontwikkeling ervan zijn een overdosis of langdurig gebruik van steroïden tijdens de behandeling van een andere aandoening. In de regel gebruiken steroïden wanneer u astma, reumatoïde artritis moet genezen.
  2. Endogene. De vorming ervan veroorzaakt een interne storing in het lichaam.
  3. Psevdosindrom. Er zijn gevallen waarin een persoon symptomen bijwoont die lijken op de manifestaties van het syndroom van Cushing, maar dat is het in feite niet. Een dergelijke aandoening ontstaat als gevolg van overgewicht, alcoholische intoxicatie in een chronische vorm, zwangerschap, stress, depressie.

Hoe manifesteert de ziekte zich?

Het Cushing-syndroom bij elke patiënt manifesteert zich op zijn eigen manier. De reden is dat het lichaam van een bepaalde persoon op zijn eigen manier reageert op dit pathologische proces. De volgende zijn de meest voorkomende symptomen:

  • gewichtstoename;
  • zwakte, vermoeidheid;
  • overmatige beharing;
  • osteoporose.

Gewichtstoename

Heel vaak manifesteren de symptomen van de ziekte van Cushing zich in een snelle toename in gewicht. Deze prognose wordt opgemerkt bij 90% van de patiënten. Tegelijkertijd worden er vetlagen op de maag, het gezicht en de nek afgezet. Handen en benen daarentegen worden dun.

Atrofie van spiermassa is merkbaar op de schouders en benen. Dit proces zorgt ervoor dat de patiënt symptomen heeft die verband houden met algemene zwakte en vermoeidheid. In combinatie met obesitas veroorzaakt een dergelijke manifestatie van de ziekte aanzienlijke moeilijkheden voor de patiënt tijdens het sporten. In bepaalde situaties kan een persoon gewond raken als hij opstaat of squats.

Huid dunner

Een vergelijkbaar symptoom bij het syndroom van Cushing komt vrij vaak voor. De huid krijgt een marmeren tint, overmatige droogheid en gebieden met lokale hyperhidrose. De patiënt heeft blauwheid en wonden en wonden genezen heel lang.

Overmatige haarvorming

Dergelijke symptomen worden vaak bezocht door een vrouw die de ziekte van Itsenko-Cushing heeft. Haren beginnen zich te vormen op de borst, bovenlip en kin. De reden voor deze aandoening is de versnelde productie door de bijnieren van mannelijke hormonen - androgenen. Bij vrouwen wordt, naast dit symptoom, menstruatie waargenomen en bij mannen worden impotentie en verminderd libido waargenomen.

osteoporose

Deze pathologie wordt in 90% van de gevallen gediagnosticeerd bij patiënten met het syndroom van Cushing. Osteoporose manifesteert zich door pijnsyndroom, dat de botten en gewrichten aantast. De vorming van spontane fracturen van de ribben en ledematen is niet uitgesloten. Als de ziekte van Itsenko-Cushing het lichaam van het kind beïnvloedt, is er een merkbare achterstand van het kind in de ontwikkeling van de groei.

cardiomyopathie

Bij Cushing-syndroom heeft deze aandoening heel vaak invloed op de patiënt. Er is cardiomyopathie, in de regel, van een gemengd type. Arteriële hypertensie, elektrolytafwijkingen of de katabole effecten van steroïden beïnvloeden de vorming ervan. Bij de mens worden deze symptomen opgemerkt:

  • schending van het ritme van het hart;
  • hoge bloeddruk;
  • hartfalen.

Naast de gepresenteerde symptomen kan het syndroom van Cushing een dergelijke pathologie als diabetes veroorzaken. Het wordt bepaald in 10-20% van de gevallen. U kunt bloedsuiker reguleren met behulp van speciale medicijnen.

Met betrekking tot het zenuwstelsel treden dergelijke manifestaties op:

  • lethargie;
  • depressie;
  • euforie;
  • slechte slaap;
  • steroïde psychose.

De ontwikkeling van de ziekte bij kinderen

De ziekte van Itsenko-Cushing wordt bij jonge patiënten zeer zelden gediagnosticeerd. Maar de ernst van de cursus neemt een leidende positie in bij endocriene pathologieën. Meestal van invloed op de kwaal van kinderen op oudere leeftijd. Maar we kunnen de vorming van het proces bij kinderen van voorschoolse leeftijd niet uitsluiten.

Het pathologische proces dekt zo snel vele soorten metabolisme, dus tijdige diagnose en therapie moeten zo snel mogelijk worden uitgevoerd.

Het eerste teken van ziekte bij kinderen is obesitas. Vet wordt opgeslagen in het bovenlichaam. Het gezicht krijgt een maanachtige vorm en de huidskleur is paarsrood. Bij patiënten van voorschoolse leeftijd is er een uniforme verdeling van onderhuids vetweefsel.

Groeivertraging wordt vastgesteld bij 90% van de patiënten. In combinatie met overgewicht leidt dit tot uitdroging. Groeivertraging wordt gekenmerkt door het sluiten van de epifyseale groeizones.

Bij kinderen, zoals bij volwassenen, begint het haar te groeien, hoewel de echte puberteit wordt vertraagd. Bij jongens worden deze symptomen geassocieerd met een vertraging in de ontwikkeling van de testikels en de penis, en bij meisjes - in overtreding van de eierstokfunctie, baarmoederhypoplasie, gebrek aan zwelling van de borstklieren en menstruatie. De hoofdhuid begint delen van het lichaam te beïnvloeden, zoals de rug, de wervelkolom, ledematen.

Een kenmerkende manifestatie van het syndroom van Cushing is een schending van het trofisme van de huid. Dit symptoom komt tot uiting in de vorming van rekbanden. Ze richten zich in de regel op de onderbuik, zijkanten, billen, het binnenoppervlak van de dijen. Deze stroken kunnen zowel in het enkelvoud als in het meervoud worden weergegeven. Hun kleur is roze en paars. De huid in dit proces wordt droog, dun, het is heel gemakkelijk om te verwonden. Vaak wordt het lichaam van het kind aangetast door zweren, schimmels, furunculose. Het gebied van de borst, gezicht en rug heeft acne. Op de huid van de romp en ledematen worden korstmosachtige uitslag gevormd. Acrocyanosis komt voor. De huid op het gebied van de billen gaat gepaard met droogheid en bij aanraking zijn ze koud.

De ziekte van Itsenko-Cushing komt meestal tot uiting in kinderen in de vorm van osteoporose van het skelet. Als gevolg hiervan neemt de botmassa af. Ze worden broos en daarom treden vaak fracturen op. De laesie wordt toegepast op vlak bot en buisvormig. Wanneer een fractuur optreedt, worden zijn eigen klinische kenmerken genoteerd: de afwezigheid of scherpe vermindering van pijn op de plaats van de fractuur. Tijdens de genezing kan zich een voldoende grote omvang en een lang bestaande callus vormen.

Itsenko-Cushing-syndroom veroorzaakt pathologische veranderingen ten opzichte van het cardiovasculaire systeem bij kinderen. Dit manifesteert zich in de vorm van hypertensie, elektrolytenstoornissen en hormonaal falen. Verhoogde bloeddruk is in dit geval verplicht. Dit is een persistent en vroeg symptoom van de ziekte. Drukwaarden zijn afhankelijk van de leeftijd van de patiënt. De hij is jonger, de bloeddruk zal hoger zijn. Tachycardie wordt bij bijna alle patiënten vastgesteld.

Neurologische en mentale aandoeningen komen voor bij jonge patiënten. De volgende kenmerken zijn kenmerkend voor dergelijke symptomen:

  • multifocale;
  • versleten;
  • variërende ernst;
  • dynamiek.

Vaak is er een overtreding van de psyche. Deze toestand manifesteert zich in een depressieve stemming, opwinding, vaak nemen patiënten zelfmoordgedachten bij. Wanneer het syndroom van Cushing een stabiele remissie heeft bereikt, verdwijnen al deze manifestaties snel.

Kinderen worden vaak gediagnosticeerd met tekenen van steroïde diabetes, die optreedt zonder acidose.

Therapeutische activiteiten

Behandeling van de ziekte omvat allereerst activiteiten die tot doel hebben de oorzaak van de pathologie te elimineren en de hormonale achtergrond in balans te brengen. Het Itsenko-Cushing-syndroom kan drie behandelingsmethoden suggereren:

Het is erg belangrijk om de behandeling op tijd te starten, omdat volgens de statistieken, als de therapie niet gestart is in de eerste 5 jaar na het begin, de dood in 30-50% van de gevallen optreedt.

Medicamenteuze therapie

Deze behandeling richt zich op een complex van geneesmiddelen waarvan de actie gericht is op het verminderen van de productie van hormonen in de bijnierschors. Vaak schrijft de arts medicijnen voor in combinatie met andere behandelingsmethoden. Voor de behandeling van het Itsenko-Cushing-syndroom kan de patiënt dergelijke geneesmiddelen voorschrijven:

In de regel moeten deze geneesmiddelen worden gebruikt wanneer de chirurgische behandelmethode geen positief resultaat oplevert of het eenvoudigweg onmogelijk is om de operatie uit te voeren.

Stralingstherapie

Het gebruik van deze behandelmethode is raadzaam in het geval dat de aandoening werd veroorzaakt door een hypofyseadenoom. Radiotherapie door het effect op de hypofyse vermindert de productie van adrenocorticotroop hormoon. In de regel wordt deze methode van therapie uitgevoerd in combinatie met medische of chirurgische behandeling. Vaak komt het door de combinatie met geneesmiddelen dat het versterkte effect van bestralingstherapie op de behandeling van het syndroom van Cushing optreedt.

Chirurgische interventie

Voor de behandeling van de ziekte wordt vaak een voorgeschreven operatie voorgeschreven. Het omvat de verwijdering van adenoom met behulp van microchirurgische technieken. De patiënt wordt heel snel beter en de effectiviteit van een dergelijke therapie is 70-80%. Als het syndroom van Cushing werd veroorzaakt door een tumor in de bijnierschors, omvat de operatie maatregelen om dit neoplasma te verwijderen. Als de ziekte erg moeilijk is, zullen de artsen de twee bijnieren verwijderen, waardoor de patiënt glucocorticoïd zijn hele leven lang als vervangende therapie zal moeten gebruiken.

Itsenko-Cushing-ziekte is een aandoening die wordt gekenmerkt door een verhoogde productie van glucocorticoïde hormonen door de bijnieren. De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn obesitas en hoge bloeddruk. Behandeling geeft alleen positieve resultaten als alle therapeutische procedures tijdig zijn uitgevoerd.

Als u denkt dat u het syndroom van Cushing heeft en de symptomen die kenmerkend zijn voor deze ziekte, dan kan een endocrinoloog u helpen.

We raden ook aan om onze online ziektediagnoseservice te gebruiken, die mogelijke ziekten selecteert op basis van de ingevoerde symptomen.

Hyperandrogenisme is een pathologische aandoening die optreedt bij meisjes en vrouwen, en wordt gekenmerkt door een verhoogd niveau van androgenen in het lichaam. Androgeen wordt beschouwd als een mannelijk hormoon - het is ook aanwezig in het vrouwelijk lichaam, maar in kleine hoeveelheden, daarom, wanneer het niveau stijgt, heeft de vrouw kenmerkende symptomen, waaronder menstruatiebeëindiging en onvruchtbaarheid, mannelijk-type haargroei en enkele anderen. Een verandering in hormonale niveaus vereist een dringende correctie, omdat dit de ontwikkeling van een groot aantal pathologieën in het lichaam van een vrouw kan veroorzaken.

Obesitas is een toestand van het lichaam waarin zich vetophopingen beginnen te accumuleren in de vezels, weefsels en organen. Obesitas, waarvan de symptomen een gewichtstoename van 20% of meer omvatten in vergelijking met de gemiddelde waarden, is niet alleen de oorzaak van algemeen ongemak. Het leidt ook tot de opkomst van psychofysieke problemen op deze achtergrond, problemen met de gewrichten en de wervelkolom, problemen in verband met het seksuele leven, evenals problemen in verband met de ontwikkeling van andere aandoeningen die gepaard gaan met dergelijke veranderingen in het lichaam.

Myocarditis is een generieke naam voor ontstekingsprocessen in de hartspier of het myocard. De ziekte kan verschijnen op de achtergrond van verschillende infecties en auto-immuun laesies, blootstelling aan toxinen of allergenen. Er is primaire ontsteking van het myocardium, dat zich ontwikkelt als een onafhankelijke ziekte, en secundair, wanneer hartpathologie een van de belangrijkste manifestaties is van een systemische ziekte. Met tijdige diagnose en complexe behandeling van myocarditis en de oorzaken ervan, is de prognose voor herstel het meest succesvol.

Premenopause is een speciale periode in het leven van een vrouw, waarvan de duur voor elke vrouw anders is. Dit is een soort kloof tussen een verzwakte en vage menstruatiecyclus en de laatste menstruatieperiodes die optreden tijdens de menopauze.

Myotonie is een genetisch bepaalde pathologie die behoort tot de categorie neuromusculaire aandoeningen. Het is opmerkelijk dat het, afhankelijk van de variëteit, zich op verschillende leeftijden kan manifesteren, en niet vanaf het moment dat de baby wordt geboren. De belangrijkste reden voor de ontwikkeling van de ziekte is de overdracht van het muterende gen op het kind van een of beide ouders, en ze kunnen volledig gezond zijn. Andere aandoeningen die van invloed zijn op de ontwikkeling van een dergelijke zeldzame ziekte blijven onbekend.

Met oefening en matigheid kunnen de meeste mensen het zonder medicijnen doen.

Itsenko-Cushing-ziekte: symptomen, diagnose en behandeling

Itsenko-Cushing-ziekte is een pathologische aandoening die wordt gediagnosticeerd bij mensen van alle leeftijden. Pathologie kreeg zijn naam dankzij twee onderzoekers die het bestudeerden. Voor het eerst sprak Nikolai Itsenko over haar in 1924, een neuropatholoog uit Odessa, die de ontwikkeling van een dergelijke toestand met storingen in de hypothalamus uitlegde. Na 8 jaar zette Harvey Cushing, een neurochirurg uit Canada, zijn onderzoek voort. In de loop van zijn werk suggereerde hij dat de oorzaak van het begin van de symptomen van de ziekte een tumor wordt. Op dit moment is bekend dat beide aannames waar waren.

Algemene informatie

Neuroendocriene ziekte is een aandoening waarbij er een onbalans van werkzaamheden van de hypothalamus-hypofyse-bijnier-systeem en het falen van circadiane ritme secretie van corticotropine releasing hormoon (CRH) - adrenocorticotroop hormoon (ACTH), en hormonen die door de bijnierschors, zij omvatten cortisol.

Cortisol - stresshormoon een overmaat versnelt de afbraak van eiwitten en vetten, calcium verslechtert de levering van darmimmuniteit vermindert en versnelt de productie van maagsap, verhoogt de druk en vertraagt ​​de productie in de hypothalamus CRT (het heet meer CRH). MCT zijn beurt vermindert de productie van ACTH door de hypofyse, ACTH en onderdrukt adrenocorticale functie, waardoor de productie van cortisol verminderen. Dit is hoe gezond de hypothalamus-hypofyse-bijnier as.

Met de ziekte van Itsenko-Cushing mislukt het mechanisme van nature. Veranderde hypofysecellen beginnen de secretie van ACTH te versnellen, wat leidt tot een toename in cortisolsynthese, maar veroorzaakt niet het "stressrespons" -mechanisme - het vermindert de productie van MCT niet. ie er is een aanhoudende en langdurige toename in het niveau van cortisol en andere bijnierhormonen in het bloed.

Vanwege de hypersecretie van corticosteroïden wordt de ziekte van Itsenko-Cushing ook hypercorticisme genoemd.

Let op! In de geneeskunde werken ze ook op een dergelijk concept als het Itsenko-Cushing-syndroom. Het is uitgebreider en dekt alle pathologische aandoeningen verenigd door veel voorkomende symptomen - verhoogde bijniercortisolproductie. Dat wil zeggen, naast de ziekte omvat het syndroom andere aandoeningen - corticoliberine-ectopisch syndroom, bijnierschorstumoren, iatrogeen syndroom.

Risico - mensen van 25 - 40 jaar, hoewel de ziekte kan worden gediagnosticeerd bij adolescenten tijdens de puberteit en bij kinderen. Volgens statistieken worden vrouwen hem 4 tot 8 keer vaker blootgesteld dan mannen. De ziekte is moeilijk: met storingen in het mineraal- en koolhydraatmetabolisme, het optreden van problemen in het zenuwstelsel, het cardiovasculaire systeem, de spijsvertering en urinewegen.

Pathogenese van de ziekte van Itsenko-Cushing

Wetenschappers vinden het nog steeds moeilijk om de exacte oorzaken van de ontwikkeling van de ziekte van Itsenko-Cushing te benoemen.

Tegelijkertijd merken ze op dat de volgende factoren pathologie veroorzaken:

  • De snelle herstructurering van het lichaam, die worden geregistreerd mislukkingen in de hypofyse en hypothalamus. Meestal wordt het waargenomen tijdens de zwangerschap, de bevalling, met het begin van de menopauze, tijdens de puberteit.
  • Ernstig hoofdletsel en ernstige kneuzingen.
  • Het ontstaan ​​en de ontwikkeling van een herseninfectie (encefalitis, meningitis), waardoor de algemene intoxicatie van het organisme optreedt.
  • Adenoom, of een tumor die voortkomt uit chromofobe en basofiele cellen van de hypofyse (is de oorzaak van de ontwikkeling van de ziekte in 85% van de gevallen).

Al deze factoren kunnen het mechanisme van de ontwikkeling van ernstige symptomen van pathologie teweegbrengen.

Symptomen van de ziekte van Itsenko-Cushing

Er zijn veel tekenen dat een arts een ziekte kan diagnosticeren, omdat het vele organen en systemen beïnvloedt. De huid, het onderhuidse weefsel, spier-, zenuw-, endocriene, spijsvertering en andere systemen lijden

Huidsymptomen van de ziekte van Itsenko-Cushing

De schil droogt, schil en verkrijgt een paars-marmeren tint. In gebieden waar de huid wordt ingewreven, verschijnt hyperpigmentatie. Levendige striae (violet, felrode strepen) verschijnen op de billen, buik, dijen, borst en onder de oksels.

Geleidelijk aan wordt de huid dunner en verschijnen er bloedvaten op. Op sommige plaatsen zijn er zichtbare blauwe plekken die heel lang genezen vanwege de kwetsbaarheid van de bloedvaten. Patiënten vieren virilisme en hirsutisme. Het eerste fenomeen wordt gekenmerkt door een verhoogde haargroei op het gezicht en lichaam, terwijl ze op het hoofd snel uitvallen. De tweede - het verschijnen van vegetatie bij vrouwen op de borst, buik, boven de bovenlip. Het is ook mogelijk zweren, zweren, steenpuisten.

Veranderingen in onderhuids vetweefsel

In 95% van de gevallen hebben patiënten overgewicht en is de opeenhoping van vet door het lichaam heterogeen. Het gezicht is afgerond, heeft een maanachtige vorm, in het gebied van de 7e cervicale wervel bevindt zich een dikke heuvel, plooien verschijnen in de buik en borst.

Bot symptomen van de ziekte van Cushing

De ziekte beïnvloedt ook de botten. Dit gebeurt in 95% van de gevallen, omdat de geproduceerde hormonen enerzijds een negatief effect hebben op het calciumabsorptieproces en anderzijds de eiwitten vernietigen die de basis vormen van het bot. Als gevolg hiervan ontwikkelt zich osteoporose, met gevolgen voor de vorm en grootte van de schedel, wervelkolom, handen en voeten. Patiënten merken een sterk pijnsyndroom op, ze verhogen het risico op fracturen, de groei vertraagt ​​bij kinderen.

Symptomen van pathologen uit het ademhalingssysteem

Door verbeterde hormoonproductie wordt de immuniteit verminderd. Het lichaam wordt vaak blootgesteld aan bronchitis, longontsteking. Misschien de ontwikkeling van tuberculose.

Gespierd systeem

Door de vernietiging van spiereiwitten worden de ledematen dunner, verliest de persoon gewicht en voelt hij constante zwakte, in sommige gevallen kan hij niet zelfstandig gewichten heffen of opstaan.

Tekenen van pathologie van het deel van het spijsverteringsstelsel

Maagzweren, maag- en darmzweren zijn duidelijke tekenen van de ziekte van Cushing. Onder invloed van hormonen verslechtert ook de leverfunctie.

Overtredingen van het cardiovasculaire systeem

Bij patiënten stijgt de bloeddruk in de eerste plaats, en als hij dit negeert, ontwikkelt zich hartfalen. Tegelijkertijd vertraagt ​​de bloedstroom door de bloedvaten en krijgen organen en systemen een tekort aan zuurstof. Bij afwezigheid van gekwalificeerde hulp als gevolg hiervan kan dit fataal zijn.

Symptomen van aandoeningen van het zenuwstelsel

De kwetsbaarheid van de botten veroorzaakt druk op de zenuwen die in de nabijheid van hen komen. Als gevolg hiervan heeft de persoon ernstige pijn, gelokaliseerd in de ledematen en voorkomt hij dat hij volledig kan lopen en gewichten kan optillen. Tegelijkertijd wordt geheugenstoornis, intelligentie gediagnosticeerd, depressie verschijnt, er is een opmerkelijke prikkelbaarheid of, omgekeerd, apathie, onverschilligheid voor alles. Bij gebrek aan deskundige zorg worden de gedachten aan zelfmoord geboren bij de patiënt.

Veranderingen in het urinestelsel

Verminderde immuniteit en verhoogde vatbaarheid voor pathogenen leiden tot de ontwikkeling van pyelonefritis. De elutie van calcium uit de botten en mislukkingen in het assimilatieproces dragen bij aan de ontwikkeling van urolithiasis. Hypertensie veroorzaakt de ontwikkeling van nefrosclerose, die het op zijn beurt alleen maar versterkt, enzovoort, in een cirkel.

Symptomen van de ziekte van Itsenko-Cushing van het reproductieve en endocriene systeem

Als gevolg van alle veranderingen wordt diabetes mellitus waargenomen bij een derde van de patiënten, storingen in het metabolisme van eiwitten, vetten, koolhydraten worden gediagnosticeerd, de water-zoutbalans wordt verstoord. Alle patiënten merkten een afname van seksueel verlangen op. Bij vrouwen is de menstruatie opgeschort en zijn de geslachtsdelen kleiner. Het is moeilijk voor hen om een ​​kind te verwekken, en als bevruchting optreedt, verdraag het.

Diagnostiek en typen

Bij de diagnose van de ziekte is de geschiedenis aan het nemen. Op basis van de verkregen gegevens classificeert de arts zijn formulier.

De ziekte van Itsenko-Cushing is:

  • milde ernst, wanneer de symptomen niet uitgesproken zijn, zijn er geen problemen met het botsysteem;
  • gematigde, wanneer alle tekens zijn, maar er worden geen complicaties waargenomen;
  • streng - In dit geval fracturen, diabetes, psychische stoornissen, nefrosclerose.

Het is belangrijk! In de loop van de ziekte is progressief en torpid. In het eerste geval verloopt de ontwikkeling van symptomen snel en worden patiënten snel gehandicapt. In de tweede fase lijken de symptomen langzaam (kunnen zich over meerdere jaren uitstrekken).

Om de diagnose te bevestigen, worden bloed en urine genomen voor analyse om hormonen te identificeren en de resultaten van hun afbraak in hen.

Om de juistheid van de diagnose te verifiëren, zijn de volgende onderzoeksmethoden mogelijk:

  • Röntgenfoto van het skeletstelsel waarin de schedel, ledematen en wervelkolom worden bestudeerd.
  • MRI en computertomografie van de hersenen, waarmee de aanwezigheid van hypofyse-neoplasmen kan worden gedetecteerd en de mate van vernietiging van het skeletsysteem kan worden bepaald.
  • Echografie, MRI, computertomografie, angiografie van de bijnieren, die het mogelijk maken om hun grootte en mate van functioneren te beoordelen.

Let op! Om alle twijfels over de juistheid van de diagnose weg te nemen, voeren artsen tests uit met dexamethason en metopironom.

Een ervaren endocrinoloog moet de behandeling raadplegen en voorschrijven.

Behandeling van de ziekte van Cushing

Je kunt de ziekte op twee manieren bestrijden. De eerste omvat de eliminatie van de oorzaken van het voorkomen ervan en de normalisatie van de hypothalamus, hypofyse en bijnieren. Het tweede doel is om fouten in alle aangetaste systemen en organen te elimineren.

Afhankelijk van de vorm van de ernst van de ziekte van Itsenko-Cushing, schrijven artsen voor:

  • Stralingstherapie - proton of gamma met matige en ernstige;
  • geneesmiddel, wanneer dopamine-receptoragonisten worden voorgeschreven, geneesmiddelen tegen kanker en geneesmiddelen die de synthese van steroïden vertragen.
  • In ernstige gevallen is het gebruik van een chirurgische behandeling gerechtvaardigd., bij het voorschrijven van unilaterale of bilaterale verwijdering van de bijnieren, het inbrengen van een middel dat hun structuur vernietigt, het verwijderen van het hypofysaire neoplasma.

Symptomatische behandeling wordt gegeven om het werk van organen en systemen te normaliseren. In dit geval:

  • met diabetes mellitus voorgeschreven een strikt dieet met de verplichte inname van medicijnen om de bloedsuikerspiegel te verlagen;
  • in geval van arteriële hypertensie worden diuretica en geneesmiddelen voorgeschreven om de druk te verminderen;
  • wanneer hartfalen wordt gedetecteerd, digitalispreparaten en hartglycosiden;
  • bij osteoporose - vitaminecomplexen met vitamine D, geneesmiddelen om de eiwitstructuur van het bot te herstellen en de processen van calciumabsorptie te verbeteren;
  • ter versterking van het immuunsysteem bij de ziekte van Itsenko-Cushing betekent de arts dat het de groei en rijping van lymfocyten stimuleert.

Let op! De effectiviteit van het dieet bij de behandeling van de ziekte van Itsenko-Cushing is zwak, daarom wordt het vaak onderschat. Ondertussen zijn het nieuwe voedingsgewoonten die patiënten in staat stellen hun algehele gezondheid te verbeteren en de ontwikkeling van gevolgen te voorkomen. Om osteoporose en urolithiasis te voorkomen, adviseren artsen om eieren, zuivelproducten en obesitas te gebruiken, om zout en vet voedsel op te geven, en om de hoeveelheid water die per dag wordt geconsumeerd te verhogen.

Daarnaast worden artsen altijd geadviseerd om vet, gerookt, zout, zuur, uit te sluiten om slechte gewoonten op te geven - alcoholische dranken drinken, roken.

vooruitzicht

Vanwege serieuze hormonale verstoringen en problemen in het werk van individuele organen en systemen, geven artsen zelden nauwkeurige voorspellingen. Het negeren van de symptomen van de ziekte en het gebrek aan gekwalificeerde behandeling kan resulteren in onomkeerbare effecten in het lichaam of de dood. Tegelijkertijd biedt de tijdige toegang tot een specialist u de mogelijkheid om de ontwikkeling van de ziekte te stoppen en de arbeidscapaciteit te behouden.

Het is belangrijk! 50% van de patiënten met deze ziekte sterft zonder remedie gedurende 5 jaar.

Bij volwassenen hangt de prognose af van de mate van ontwikkeling van de ziekte van Itsenko-Cushing en de aanwezigheid van ernstige symptomen. Bij kinderen is de situatie slechter als gevolg van versnelde groei en verhoogd metabolisme. Op zijn best is er een vertraging in de ontwikkeling van het kind, en in het slechtste geval - een kromming van de wervelkolom, die cosmetische defecten met zich meebrengt.

Een persoon kan de kans op een gunstig resultaat van de behandeling vergroten als hij aan alle instructies van de arts voldoet en ook regelmatig wordt onderzocht om complicaties te identificeren.

Let op! Hoe eerder een diagnose wordt gesteld, hoe waarschijnlijker het is dat de ziekte zal worden genezen.

complicaties

De meest verschrikkelijke complicaties van de ziekte van Itsenko-Cushing zijn symptomen die onafhankelijke ziekten zijn geworden. Het gaat over:

  • diabetes, die elke vijfde patiënt treft;
  • osteoporose, waarvan de meesten lijden;
  • hartfalen, waardoor onomkeerbare processen in het myocardium voorkomen;
  • verzwakte immuniteit, waardoor een persoon vaak lijdt aan ademhalingsproblemen, huidziekten;
  • maagzweer;
  • obesitas;
  • urolithiasis.

De situatie wordt verergerd door het feit dat de ziekte van Itsenko-Cushing zelf uiterst zeldzaam is, daarom wordt deze niet altijd meteen gediagnosticeerd. Dus, terwijl artsen haar symptomen behandelen en ze herkennen als onafhankelijke aandoeningen, vordert ze. Om dit te voorkomen, moet u, als er vergelijkbare symptomen optreden, advies inwinnen bij een endocrinoloog.

Chumachenko Olga, medische recensent

2.787 totaal aantal vertoningen, 4 keer bekeken vandaag

U Mag Als Pro Hormonen