Congenitale bijnierhyperplasie is een toename van het volume van de bijnieren als gevolg van een defect in de steroïdogenese-enzymen in de corticale zone, leidend tot een compenserende groei van het orgaan om hormonale insufficiëntie te elimineren. Manifestatie van hyperandrogenisme bij kinderen van beide geslachten, waardoor de uitwendige geslachtsorganen zich niet goed ontwikkelen. Wordt ook gekenmerkt door een schending van het water-zoutmetabolisme en regulering van de bloeddruk met de neiging dit te verminderen. Congenitale bijnierhyperplasie wordt gediagnosticeerd op basis van laboratoriumonderzoeksgegevens. Hormoonsubstitutietherapie en chirurgische correctie van de uitwendige geslachtsorganen worden uitgevoerd.

Congenitale bijnierhyperplasie

Congenitale bijnierhyperplasie is een hele groep van ziekten met een vergelijkbare kliniek, maar de onderliggende genetische mutaties kunnen verschillen. Eerder heette nosologie adrenogenitaal syndroom. De frequentie van voorkomen van klinisch tot expressie gebrachte vormen is ongeveer 1 geval per 12 duizend pasgeborenen. Ongeveer 0,01% in de structuur van morbiditeit valt op gewiste vormen die zich manifesteren in de adolescentie, vaak klinisch onbeduidend. Congenitale bijnierhyperplasie is een dringend probleem in de kindergeneeskunde, omdat de hormonen geproduceerd door de bijnieren veel doelorganen hebben, wat betekent dat de effecten van hun tekortschieten in het lichaam op grote schaal voorkomen. De hormoondeficiëntie beïnvloedt de groei en ontwikkeling van het kind, wat ernstige gevolgen heeft.

Oorzaken van congenitale bijnierhyperplasie

De ziekte ontstaat als gevolg van een genetisch defect in een steroidogenese-eenheid in de bijnieren. Schade kan invloed hebben op een of meer enzymen die betrokken zijn bij de synthese van hormonen geproduceerd in de bijnierschors. De hersenlaag wordt meestal niet beïnvloed. De oorzaken van mutaties in de genen die verantwoordelijk zijn voor de synthese van deelnemers aan steroïdogenese en hun juiste werking blijven onbekend. Momenteel is een autosomaal recessief overervingsmechanisme bewezen, dat wil zeggen, voor de manifestatie van aangeboren adrenale hyperplasie, is het noodzakelijk dat beide ouders een defect gen hebben.

De pathogenese van de ziekte wordt gereduceerd tot een schending van de synthese van glucocorticoïden, mineralcorticoïden en andere hormonen geproduceerd door de bijnieren. Als gevolg hiervan neemt de concentratie van adrenocorticotroop hormoon (ACTH) toe, omdat het de voorloper is van de bovengenoemde hormonen en hun versterkte vorming stimuleert. Het effect van ACTH op het doelorgaan is een toename van de corticale zone van de bijnieren, dat wil zeggen hyperplasie. Ondanks de toename in grootte neemt de concentratie van hormonen geproduceerd door de bijnieren niet toe, omdat er een schending is van de keten van hun synthese. Aldus wordt congenitale bijnierhyperplasie in de kliniek gemanifesteerd door symptomen van hormoondeficiëntie tegen de achtergrond van een overmaat van hun voorgangerhormoon - ACTH.

Classificatie van congenitale bijnierhyperplasie

De pathogenetische classificatie is gebaseerd op een specifiek enzym waarvan de synthese wordt geschonden als gevolg van een genetische mutatie. Volgens deze classificatie worden meer dan een dozijn vormen van de ziekte onderscheiden, waaronder de deficiëntie van het enzym 21-hydroxylase het meest voorkomt. Er is congenitale bijnierhyperplasie veroorzaakt door een tekort aan 17-hydroxylase, 11-hydroxylase, 17,20-lyase, 22,22-desmolase, 18-hydroxylase, evenals enkele andere vormen veroorzaakt door deficiëntie van verschillende enzymen die betrokken zijn bij het proces van steroïdogenese.

Klinische classificatie heeft een minder complexe structuur. Drie vormen van aangeboren adrenale hyperplasie worden onderscheiden: eenvoudig (viriel), zoutverlies, niet-klassiek (gewist, laat). De eenvoudige vorm van de ziekte gaat gepaard met een schending van de ontwikkeling van primaire geslachtskenmerken bij kinderen van beide geslachten - hyperandrogenisme bij meisjes en macrogenitomie bij jongens. Dezelfde symptomen zijn kenmerkend voor het verlies van vorm, en al in de neonatale periode zijn aanvallen van acute bijnierinsufficiëntie (bijniercrises) mogelijk. Niet-klassieke congenitale bijnierhyperplasie lijkt vertraagd, meestal tijdens de puberteit. Vanwege het late begin werd dit formulier eerder als verworven beschouwd, maar nu is bewezen dat het gebaseerd is op een genetisch defect.

Symptomen van congenitale bijnierhyperplasie

De ziekte (met uitzondering van de late vorm) manifesteert zich vanaf de geboorte, hoewel de eerste tekenen zelfs antenataal kunnen worden opgemerkt tijdens de echografie. Na de geboorte kan een kinderarts onmiddellijk een diagnose stellen van de abnormale ontwikkeling van de uitwendige geslachtsorganen bij meisjes. In de regel hebben we het over een vergrote clitoris, maar soms kan ook een volledig gevormde penis optreden, evenals onderontwikkeling of de volledige afwezigheid van de vagina en de baarmoeder. Wat de jongens betreft, hebben ze de verbeterde ontwikkeling van de uitwendige geslachtsorganen en hun toegenomen omvang genoteerd. Soms, met aangeboren adrenale hyperplasie bij kinderen van beide geslachten, wordt hyperpigmentatie van de huid waargenomen. Dit komt door de overmatige synthese van melanine, waarvan de voorloper ook ACTH is.

Naast een verminderde seksuele ontwikkeling, worden symptomen van glucocorticoïd- of mineralcorticoïdeficiëntie of beide hormoongroepen (afhankelijk van het niveau van een genetisch defect) opgemerkt. Gekenmerkt door lage bloeddruk met palpitaties, bleekheid of gemarmerde huid. Tegelijkertijd lijken dergelijke kinderen meer fysiek ontwikkeld te zijn in vergelijking met gezonde pasgeborenen, ze onderscheiden zich door hun grote omvang, verbeterde ontwikkeling van spieren en skelet en kleine fontanellen. Congenitale bijnierhyperplasie kan vervolgens vroegtijdige puberteit met vroeg lichaamshaar vertonen, wat bij patiënten altijd voorafgaat aan de ontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken.

Acute bijnierinsufficiëntie kan voorkomen in elke vorm van de ziekte, maar in het geval van de eenzame vorm, wordt dit vrij vroeg opgemerkt, rond de tweede week van het leven. Complicatie gaat gepaard met een kritische daling van de bloeddruk, tachycardie, regurgitatie of braken. Er is diarree en progressief gewichtsverlies. Bijniercrisis vereist onmiddellijke behandeling op de intensive care-afdeling, omdat deze complicatie van aangeboren bijnierhyperplasie vaak tot de dood leidt. Symptomen van de ziekte kunnen ook verergeren na stressvolle situaties, bijvoorbeeld in de adolescentie.

Diagnose van congenitale bijnierhyperplasie

Primaire diagnose wordt uitgevoerd tijdens een echografisch onderzoek van zwangere vrouwen. Soms kan tijdens de eerste of (vaker) de tweede obstetrische echografie een abnormale ontwikkeling van de geslachtsorganen worden opgemerkt. Als u congenitale bijnierhyperplasie vermoedt, is het mogelijk om aanvullende laboratoriumonderzoeken uit te voeren om het niveau van hormonen en de concentratie van verschillende enzymen van adrenale steroïdogenese te bepalen. Vroege diagnose stelt specialisten in staat om te beslissen over verdere tactieken van zwangerschapsmanagement, evenals om therapeutische activiteiten te beginnen voor de geboorte.

Momenteel is een massaal onderzoek van pasgeborenen voor sommige erfelijke pathologieën, waaronder aangeboren bijnierhyperplasie, aan de gang. Na de geboorte van het kind wordt de ziekte gediagnosticeerd op basis van een abnormale ontwikkeling van de uitwendige geslachtsorganen, maar het is mogelijk om de diagnose te bevestigen en de specifieke vorm van deze aandoening alleen te bepalen op basis van de resultaten van laboratoriumdiagnostiek. De gouden standaard is een test met ACTH, die het mogelijk maakt om op betrouwbare wijze de hoge concentratie te bepalen. Bovendien is deze test noodzakelijk om het secundaire tekort aan bijnierhormonen te elimineren.

Aanvullende tests onthullen hyperkaliëmie en hyponatriëmie, metabole acidose en een verlaging van de glucoseconcentratie in het bloed. Het niveau van metabole producten van de bijnieren wordt ook bepaald in de urine. De bepaling van de botleeftijd, die bij patiënten aanzienlijk wordt versneld. Met een reeks röntgenfoto's van het polsgebied kan deze worden geïnstalleerd. Bovendien is genetische diagnose van de ziekte mogelijk, maar deze methode is duur en het gebruik ervan is alleen gerechtvaardigd in het geval van een gevestigde familiegeschiedenis, dat wil zeggen gevallen van aangeboren adrenale hyperplasie in de families van de ouders van de patiënt.

Behandeling en prognose

Geleid hormoonvervangingstherapie. Het niveau van glucocorticoïden, mineralcorticoïden wordt gecorrigeerd. De benoeming van hormonen is ook mogelijk bij het vaststellen van congenitale bijnierhyperplasie vóór de bevalling. In dit geval wordt hyperandrogenisme geëlimineerd bij meisjes, dus de uitwendige geslachtsorganen worden correct gevormd. Echter, antenatale hormoontherapie wordt momenteel besproken. De belangrijkste complicaties voor de moeder - oedeem, hypertensie en aanzienlijke gewichtstoename. Het langetermijneffect op de foetus wordt momenteel bestudeerd. Naast hormonale therapie wordt chirurgische correctie van de geslachtsorganen uitgevoerd. Het is beter om de operatie zo snel mogelijk uit te voeren, maar de duur ervan wordt noodzakelijkerwijs met de ouders besproken.

De prognose van de ziekte is twijfelachtig. Tijdige diagnose en therapie kunnen hormonale stoornissen aanzienlijk corrigeren en hun verdere ontwikkeling voorkomen. Constante monitoring van hormoonconcentraties is echter noodzakelijk, omdat elke externe of interne stressfactor veranderingen in de verteerbaarheid van geneesmiddelen veroorzaakt. Het resultaat kan de ontwikkeling van acute bijnierinsufficiëntie zijn, vaak fataal vanwege het snelle verloop van de complicatie. In het algemeen kan worden gesteld dat congenitale bijnierhyperplasie controleerbaar is, maar de ziekte vormt gedurende het hele leven een ernstig gevaar. Preventie bestaat uit medische en genetische counseling voor ouders met een voorgeschiedenis van deze pathologie.

Congenitale bijnierhyperplasie

beschrijving:

Congenitale bijnierhyperplasie (CAH) is een groep van ziekten die op een autosomaal recessieve manier worden geërfd die de productie van cortisol door de bijnieren verstoort. Genen geassocieerd met adrenale hyperplasie coderen voor enzymen die betrokken zijn bij steroïdogenese, een keten van reacties die cholesterol in steroïden transformeren.

Symptomen van congenitale bijnierhyperplasie:

Falen van 20,22-desmolase (congenitale lipoïde hyperplasie van de bijnierschors). Ongeveer een derde van de kinderen met congenitale lipoïde hyperplasie van de bijnierschors overleeft. De ziekte manifesteert zich meestal bij pasgeborenen met ernstige bijnierinsufficiëntie. Omdat steroïdogenese in de geslachtsklieren verminderd is, hebben kinderen met de genetische man een vrouwelijk fenotype, hoewel milde virilisatie soms wordt opgemerkt. Bijna altijd is er sprake van vertraging in de seksuele ontwikkeling.

Oorzaken van congenitale bijnierhyperplasie:

Congenitale bijnierhyperplasie is een groep autosomale recessieve erfelijke ziekten die wordt veroorzaakt door genetische defecten van steroïdogenese-enzymen. De belangrijkste schakel in de pathogenese van alle vormen van congenitale bijnierhyperplasie is een schending van cortisolsynthese. Constante tekort aan cortisol op het principe van negatieve feedback stimuleert de secretie van ACTH, dat de oorzaak is van hyperplasie van de bijnierschors. Bovendien leidt een overmaat ACTH tot verhoogde steroïdogenese. Tegelijkertijd neemt niet alleen het niveau toe van die steroïden die worden gevormd in de stadia die aan de geblokkeerde fase voorafgaan, maar ook die waarvan het synthesepad het geblokkeerde stadium passeert. Bij veel vormen van aangeboren hyperplasie van de bijnierschors neemt de afscheiding van bijnierandrogenen toe, wat leidt tot de virilisatie van vrouwelijke patiënten. Daarom werd eerder aangeboren hyperplasie van de bijnierschors congenitaal adrenogenitaal syndroom genoemd.

Behandeling van congenitale bijnierhyperplasie:

Glucocorticoïden. Hydrocortison, cortisonacetaat, prednison of prednison, dexamethason of combinaties daarvan; gebruik verschillende schema's voor de introductie van deze medicijnen. Er blijft een controversiële vraag welke behandelmethode de voorkeur verdient: het voorschrijven van twee of drie gelijke doses per dag of het voorschrijven van een totale dosis in de ochtend of in de middag. De behoefte aan glucocorticoïden is meestal gelijk aan een dosis hydrocortison van 10-15 mg / m2 / dag. Voor vormen die gepaard gaan met overmatige uitscheiding van androgenen of mineralocorticoïden, moeten minimale doses glucocorticoïden worden gebruikt, die de productie van deze hormonen voldoende remmen.

Hyperplasie van de bijnierschors: symptomen en behandeling

Hyperplasie van de bijnierschors - de belangrijkste symptomen:

  • zwakte
  • Atrofie van de spieren
  • Huidpigmentatie
  • Geheugenbeschadiging
  • Gebrek aan menstruatie
  • Intense dorst
  • onvruchtbaarheid
  • diabetes mellitus
  • Bloeddrukfluctuaties
  • Gewichtstoename
  • Verminderde immuniteit
  • Behoefte aan nachturinatie
  • Het uiterlijk van striae
  • Paniekaanvallen
  • Overgewicht haar
  • Verstoring van het maagdarmkanaal
  • hoge groei
  • Maanachtig gezicht
  • Tempels op de tempels
  • Spier gevoelloosheid

Bijnierhyperplasie is een pathologische aandoening waarbij de weefsels waaruit deze klieren bestaan ​​snel vermenigvuldigd worden. Als gevolg hiervan neemt het lichaam in omvang toe en is de werking ervan verminderd. De ziekte wordt zowel bij volwassen mannen als vrouwen en bij jonge kinderen gediagnosticeerd. Opgemerkt moet worden dat een dergelijke vorm van pathologie als congenitale bijnierhyperplasie vaker voorkomt. In ieder geval, de ziekte is vrij gevaarlijk, daarom, wanneer de eerste symptomen verschijnen, moet u onmiddellijk contact opnemen met een medische instelling voor een grondig onderzoek en een effectieve behandelmethode.

Met de progressie van hyperplasie bij vrouwen, mannen of kinderen, is het proces van uitscheiding van hormonen, zoals norepinephrine, adrenaline, androgenen, glucocorticoïden en anderen, verstoord. Daarom lijden veel patiënten die zijn gediagnosticeerd met de ziekte, aan onvruchtbaarheid. Het zijn vrouwen die vaker last hebben van hyperplasie.

etiologie

De oorzaken van symptomen van hyperplasie bij vrouwen, mannen en kinderen met een laesie van de rechter-, linker- of beide bijnieren zullen verschillen. Allereerst zijn ze afhankelijk van het type ziekte. De basis van de progressie van pathologie is verhoogde secretie van steroïde hormonen. De redenen die tot de verworven vorm van de ziekte leiden, zijn onder meer:

Congenitale vorm van bijnierhyperplasie is geassocieerd met de ontwikkeling van functionele stoornissen in het lichaam van de vrouw op het moment dat ze de foetus droeg. Maar de overdracht van de ziekte op genetisch niveau is niet uitgesloten.

De factoren die leiden tot de manifestatie van symptomen van hyperplasie van de bijnierschors bij volwassenen en kinderen zijn:

  • verstoring van de hypofyse en hypothalamus;
  • genetische afwijkingen;
  • aangeboren autonomie van de cortex van deze gepaarde klieren, die door de ouders werd overgedragen op het nageslacht.

classificatie

Clinici identificeren vier belangrijke vormen van progressie van bijnierhyperplasie, die enigszins verschillen in het soort verloop en in het klinische beeld:

  • nodulaire vorm. Is erfelijk. Het wordt meestal gediagnosticeerd bij mensen van middelbare leeftijd en heeft de neiging om te verergeren. Op de cortex van de gepaarde klieren worden knobbeltjes gevormd - dit is een kenmerkend symptoom van de ziekte, dat tijdens de diagnose kan worden geïdentificeerd. Formaties kunnen zowel single als multiple zijn. De belangrijkste symptomen van deze vorm zijn: pigmentatie op de huid, krampen in de beenspieren, zwakte, tekenen van hypertensie en polyurie;
  • diffuse hyperplasie. Deze vorm onderscheidt zich van de belangrijkste doordat de klieren hun oorspronkelijke vorm behouden, maar er een of meer knobbeltjes op vormen. Het identificeren en genezen van dit type ziekte bij kinderen en volwassenen is vrij moeilijk. De standaardmethode voor de diagnose van renale pathologieën - echografie - geeft geen resultaten. Het is mogelijk om veranderingen in het orgaan te detecteren via CT of MRI. De belangrijkste symptomen zijn de toename van het lichaamsgewicht, zwakte in het hele lichaam, verhoogde bloeddruk, verhoogde lichaamshaargroei (vaak waargenomen bij vrouwen), een manifestatie van paniekaanvallen;
  • nodulaire vorm. Het verloopt meestal bij kinderen en adolescenten. Artsen beschouwen de oorzaak van de manifestatie ervan als een disfunctie van de bijnieren, maar zij nemen ook aan dat het zich kan ontwikkelen als gevolg van een overdosis glucocorticoïden. De belangrijkste symptomen zijn spierweefselatrofie, vetophopingen worden ongelijk opgebouwd, pigmentatie op de huid, manifestatie van diabetes mellitus en osteoporose, schade aan het cardiovasculaire en zenuwstelsel. Als de symptomen van de ziekte op tijd bij kinderen werden gezien en de volledige behandeling werd uitgevoerd, dan is de prognose gunstig;
  • aangeboren vorm. Van alle soorten pathologie die het vaakst worden gediagnosticeerd. Het wordt gedetecteerd met een frequentie van 1 geval per 12 duizend pasgeborenen. Kenmerkende symptomen zijn een verlaging van de bloeddruk, ernstige uitdroging, misselijkheid en lethargie, een toename in de grootte van de clitoris bij meisjes en bijschadelijke schaamlippen, bij jongens wordt de penis vergroot.

symptomatologie

Meestal vordert bij vrouwen, mannen en kinderen de gewiste vorm van pathologie, die moeilijk te diagnosticeren is vanwege de afwezigheid van ernstige symptomen. Een aangeboren type ziekte kan worden geïdentificeerd in een kind in het eerste of tweede levensjaar.

De belangrijkste symptomen van hyperplasie zijn de volgende:

  • gewichtstoename;
  • bloeddrukindicatoren zijn onstabiel - zowel toename als verlaging van de bloeddruk kan worden waargenomen;
  • geleidelijke progressie van diabetes;
  • manifestatie van osteoporose symptomen;
  • gevoelloosheid van spierstructuren met hun daaropvolgende atrofie;
  • een kenmerkend symptoom van een ziekte bij vrouwen is een "maanachtig gezicht";
  • zenuwinzinkingen;
  • geheugenstoornis;
  • striae en pigmentatie op de huid;
  • de werking van het maagdarmkanaal is verminderd
  • verminderde immuunstatus;
  • de drang om 's nachts urine te lozen;
  • psychoses;
  • intense dorst;
  • amenorroe;
  • onvruchtbaarheid;
  • lang, wat niet overeenkomt met de leeftijd van de persoon;
  • kaalheid bij de tempels.

Diagnostische maatregelen

Om de diagnose te bevestigen, worden methoden voor zowel laboratorium- als instrumentele diagnostiek toegewezen. Op basis van hun resultaten kan de arts het meest effectieve behandelplan voorschrijven. Informatief voor hyperplasie van de bijnierschors zijn dergelijke technieken:

  • imaging;
  • bloed biochemie;
  • aspiratie punctie;
  • Röntgenstralen;
  • radionucliden scannen;
  • MRI;
  • ELISA.

Medische evenementen

De basis van de behandeling is de benoeming van hormonale middelen aan de patiënt. Tot nu toe hebben wetenschappers niet de meest effectieve methode van therapie bepaald. Momenteel worden dexamethason, prednison en hydrocortison gebruikt om een ​​dergelijke aandoening te corrigeren. Indien nodig kunnen geneesmiddelen worden gecombineerd. Adolescenten worden de middelen voorgeschreven om secundaire geslachtskenmerken normaal tot uiting te laten komen. Dus, androgenen worden gegeven aan jongens en oestrogenen aan meisjes.

Soms gebruik gemaakt van een operatie. Dit is nodig als het niet mogelijk is om de geslachtsdelen te onderscheiden in mannen of vrouwen. Voer operationele interventies uit in de eerste levensjaren.

Als u denkt dat u hyperplasie heeft van de bijnierschors en de symptomen die kenmerkend zijn voor deze ziekte, kan uw endocrinoloog u helpen.

We raden ook aan om onze online ziektediagnoseservice te gebruiken, die mogelijke ziekten selecteert op basis van de ingevoerde symptomen.

Obesitas is een toestand van het lichaam waarin zich vetophopingen beginnen te accumuleren in de vezels, weefsels en organen. Obesitas, waarvan de symptomen een gewichtstoename van 20% of meer omvatten in vergelijking met de gemiddelde waarden, is niet alleen de oorzaak van algemeen ongemak. Het leidt ook tot de opkomst van psychofysieke problemen op deze achtergrond, problemen met de gewrichten en de wervelkolom, problemen in verband met het seksuele leven, evenals problemen in verband met de ontwikkeling van andere aandoeningen die gepaard gaan met dergelijke veranderingen in het lichaam.

Het Itsenko-Cushing-syndroom is een pathologisch proces waarvan de vorming wordt beïnvloed door hoge niveaus van glucocorticoïde hormoonspiegels. De belangrijkste is cortisol. De behandeling van de ziekte moet uitgebreid zijn en gericht zijn op het verminderen van de oorzaak van de ontwikkeling van de ziekte.

Asthenisch syndroom (asthenie) is een neuropsychiatrische ziekte die meestal wordt opgenomen in het klinische beeld van neuropsychiatrische, nosologische vormen, evenals somatische symptoomcomplexen. Deze toestand manifesteert zich door emotionele instabiliteit, zwakte, verhoogde vermoeidheid.

Gigantisme is een ziekte die vordert als gevolg van een verhoogde productie van groeihormoon door de hypofyse (endocriene klier). Dit veroorzaakt de snelle groei van de ledematen en romp. Bovendien hebben patiënten vaak een afname in seksuele functie, remming van ontwikkeling. In het geval van de progressie van gigantisme is er een grote kans dat een persoon vruchteloos zal zijn.

Hyperinsulinemie is een klinisch syndroom dat wordt gekenmerkt door verhoogde insuline en een laag bloedsuikergehalte. Zo'n pathologisch proces kan niet alleen leiden tot verstoring van sommige lichaamssystemen, maar ook tot hypoglycemisch coma, wat op zich een bijzonder gevaar is voor het menselijk leven.

Met oefening en matigheid kunnen de meeste mensen het zonder medicijnen doen.

Hyperplasie van de symptomen van de bijnierschors

Bijnierhyperplasie is verdeeld in:

hypertone; viriliteit; solteryayuschuyu.

Het viriele subtype is geassocieerd met de secretoire activiteit van androgenen, waardoor een toename van de uitwendige geslachtsorganen wordt opgemerkt, evenals overmatig en vroeg verschijnen van haar, acne en de snelle ontwikkeling van het spierstelsel. De hypertensieve vorm manifesteert zich in de versterkte werking van androgenen en mineralocorticoïden, die de fundusvaten en -nieren nadelig beïnvloeden en hypertensief syndroom veroorzaken. Solter hyperplasie is het gevolg van een verhoogde productie van androgenen in afwezigheid van andere bijnierhormonen. Dit type pathologie veroorzaakt hypoglycemie en hyperkaliëmie, die uitdroging, gewichtsverlies en braken bedreigen.

Hyperplasie van de linker bijnier

De linker bijnier is halvemaanvormig, het bovenste voorvlak begrensd door het peritoneum. Klinische hyperplasie van het weefsel is een functioneel actieve tumor (meestal van een goedaardige aard) en veroorzaakt endocriene stoornissen.

De moderne geneeskunde heeft het mechanisme voor de vorming van pathologie op cel- en moleculair niveau geopend. De feiten worden gegeven dat hyperplasie van de linker bijnier en de productie van hormonen onderling gerelateerd zijn aan veranderingen in de voorwaarden van intercellulaire interactie (de aanwezigheid van defecten in het gen en de chromosoomgebieden, de aanwezigheid van een hybride gen of een chromosomale marker). De ziekte kan zowel hormoonafhankelijk als niet-afhankelijk zijn.

Een indicatie voor chirurgische verwijdering is de identificatie van gezwellen boven 3 cm. Retroperitoneale resectie wordt uitgevoerd door laparoscopie, waarmee de postoperatieve periode kan worden geminimaliseerd. Er worden kleinere neoplasma's waargenomen om de neiging van hyperplasie om zich te verspreiden te beoordelen. Naast laparoscopische interventie is het mogelijk om lumbotome toegang te gebruiken volgens Fedorov aan de linkerkant.

Diffuse hyperplasie van de linker bijnier

Diffuse hyperplasie van de linker bijnier wordt gediagnosticeerd in de meeste gevallen van ziekten van arteriële hypertensie. De aandoening wordt vaak versterkt door hoofdpijn, myocardiale disfuncties en funduspathologieën. Cardiale symptomen zijn te wijten aan natriumretentie, hypervolemie, vasoconstrictie en verhoogde perifere weerstand, activering van vasculaire receptoren voor het pressoreffect.

In de toestand van de patiënt worden ook spierzwakte, de aanwezigheid van convulsies, dystrofische veranderingen in spieren en zenuwstructuren opgemerkt. Vaak gedetecteerd "niersyndroom", wat zich manifesteert alkalische urine, nocturie, sterke dorst.

Diffuse hyperplasie van de linker bijnier wordt gedifferentieerd door computer- of magnetische resonantie beeldvorming. Via deze enquêtemethoden is het mogelijk om veranderingen in de klier te detecteren met een zekerheid van 70 tot 98%. Het doel van selectieve flebografie is om de functionele activiteit van de bijnier te bepalen door gegevens te verkrijgen over de hoeveelheid cortisol en aldosteron in het bloed.

Diffuse en diffuse nodulaire hyperplasie van de corticale substantie gaat gepaard met een significante toename van de activiteit van de bijnier. Conservatieve therapie geeft in dit geval slechte resultaten, daarom wordt een unilaterale adrenalectomie aanbevolen. De gelijktijdige aanwezigheid van diffuse hyperplasie en aldosteroma heeft de meest ongunstige uitkomst, zelfs in het geval van chirurgische interventie.

Nodulaire hyperplasie van de linker bijnier

Het fenomeen van primair hyperaldosteronisme is direct gerelateerd aan hoge bloeddruk, wat een belangrijk klinisch teken is van een overmaat aan aldosteron in de corticale laag van de bijnier. Opties voor het verloop van de ziekte: diffuse of diffuse nodulaire hyperplasie van de linker bijnier / rechter bijnier (misschien bilateraal) in aanwezigheid / afwezigheid van adenoom van het secundaire type. Symptomatologie omvat cardiovasculaire (drukstoten, gehoorverlies, enz.), Spier (zwakte, atrofie), renale (nocturie, polyurie, enz.) En zenuwdisfuncties (bijvoorbeeld paniekaanvallen).

Als een resultaat wordt CT of MRI bepaald door een afgeronde vorm, hypochoïsche formatie, die gemakkelijk wordt aangezien voor adenoom. Volgens testresultaten wordt een toename van de productie van cortisol, aldosteron en renine in het bloed bevestigd. Studies van dagelijkse urine onthullen buitensporige waarden van 17-KS en 17-ACS. Extern waargenomen - verhoogde haargroei, overgewicht, de aanwezigheid van striae op het lichaam.

Nodulaire hyperplasie van de linker bijnier is vatbaar voor chirurgische behandeling met het daaropvolgende behoud van een stabiele toestand van de hormoonbevattende geneesmiddelen.

Nodulaire hyperplasie van de linker bijnier

De begrippen "familiepathologie van Itsenko-Cushing", "Cushing's familiesyndroom met primaire adrenocorticale adenomatose", "ziekte van primaire adrenocorticale nodulaire hyperplasie", "ACTH is de ziekte van Cushing inactief", enz. wijdverspreid in de klinische praktijk. Met deze terminologie wordt bedoeld nodulaire hyperplasie van de linker bijnier of de rechter bijnier. Het grootste deel van de pathologie is een erfelijke autosomale dominante wijze van overdracht. De vorming van nodulair hyperplasie-type pleiten voor auto-immuuntheorie. Een kenmerk van de ziekte is de functionele isolatie van de corticale laag van de bijnier, die wordt gedetecteerd in het bloed door het niveau van cortisol en ACTH te onderzoeken of door de aanwezigheid van 17-ACS in de urine.

Nodulaire hyperplasie van de linker bijnier, beschreven in een aantal studies, wordt bepaald door de symptomen van manifest of uitgebreid klinisch beeld van het cushingoïde syndroom. Meestal ontwikkelt de ziekte zich verborgen met een geleidelijke toename van de symptomen, afhankelijk van de leeftijd van de patiënt. Nodulaire hyperplasie wordt gekenmerkt door manifestaties van niet-adrenale oorsprong, waaronder pigmentvlekken op de huid, de vorming van tumorprocessen van verschillende lokalisatie en neurologische symptomen.

Hyperplasie van de juiste bijnier

De bijnier rechts in vorm lijkt op een driehoek, het peritoneum grenst aan het onderste deel ervan. Klierhyperplasie is een vrij veel voorkomende ziekte, vaak in een vergevorderd stadium of na de dood van de patiënt. De complexiteit van de differentiatie van pathologie, als de ziekte niet erfelijk is, vanwege het asymptomatische verloop van de pathologie. Detectie van een tumor aan het begin van de ontwikkeling is mogelijk door echografie, MRI of CT. Manifestaties van de klinische symptomen van de ziekte van Itsenko-Cushing worden vaak ondersteund door echoscopiegegevens met de definitie van een echo-positief neoplasma bovenop de rechter nier. Voor de definitieve bevestiging van de diagnose hyperplasie van de juiste bijnier, worden laboratoriumtesten van bloed en urine uitgevoerd.

Hyperplasie is diffuus of focaal van aard. De laatste vorm is onderverdeeld in macro- en micronodus, die bij onderzoek via echografie niet verschillen van tumorprocessen van de klier. De symptomatologie van de ziekte is divers voor elk specifiek geval, waaronder arteriële hypertensie, diabetes mellitus, spierzwakte, veranderingen in de werking van het nierapparaat, enz. Het klinische beeld wordt gekenmerkt als een wazige en heldere aard. Op basis van de ernst van het verloop van hyperplasie, de leeftijd van de patiënt en individuele kenmerken, worden therapeutische tactieken ontwikkeld, vaak inclusief chirurgische blootstelling.

Nodulaire hyperplasie van de juiste bijnier

Bij het syndroom van Cushing wordt nodulaire hyperplasie van de rechter bijnier of de linker bijnier waargenomen in bijna 50% van de klinische praktijk. Een vergelijkbare ziekte wordt gediagnosticeerd bij patiënten in de midden- en ouderenleeftijd. De ziekte gaat gepaard met de vorming van meerdere of één knoop, waarvan de grootte varieert van een paar millimeters tot indrukwekkende maten in centimeters. De structuur van de knooppunten wordt gedeeld en in de ruimte tussen de knobbeltjes zelf bevindt zich een centrum van hyperplasie.

De ziekte wordt gedifferentieerd door uiterlijke tekenen - obesitas, dunner worden van de huid, spierzwakte, osteoporose, diabetes van het steroïde type, afname van chloor en kalium in het bloed, rode striemen op de dijen, buik en borst. Pathologie kan zich ontwikkelen zonder duidelijke klinische symptomen, wat de taak van de diagnosticus enorm bemoeilijkt. Voor de indeling van pathologie gebruikte laboratoriumtests van bloed en urine, CT- en MRI-onderzoeken, histologische monsters.

Behandeling van hyperplasie van de bijnier rechts is gebaseerd op diagnostische gegevens en het type ziekte. In de meeste gevallen wordt chirurgische resectie getoond, waardoor de bloeddruk kan worden genormaliseerd en de patiënt weer volledig kan worden gebruikt.

Congenitale bijnierhyperplasie

Congenitaal type hyperplasie is geclassificeerd volgens de klassieke en niet-klassieke cursus. De klassieke manifestaties van de ziekte omvatten:

lipoïde pathologie - een zeldzame ziekte geassocieerd met een gebrek aan het enzym 20.22 desmolase en steroïdhormoondeficiëntie. In geval van overleving bij een kind worden ernstige bijnierinsufficiëntie en remming van seksuele ontwikkeling gevormd; aangeboren adrenale hyperplasie door een gebrek aan 3β-hydroxysteroid dehydrogenase met ernstig zoutverlies. Tegelijkertijd worden bij meisjes, vanwege de actieve productie van mannelijke geslachtshormonen tijdens de periode van intra-uteriene ontwikkeling, soms uitwendige genitaliën gevormd die worden gevormd in overeenstemming met het mannelijke type. Jongens kunnen zich ontwikkelen volgens het vrouwelijke fenotype of falen in seksuele differentiatie; diffuus subtype hyperplasie (gebrek aan 17α-hydroxylase) - zeer zelden gediagnosticeerd. Pathologieën worden gekenmerkt door klinische manifestaties van tekort aan glucocorticoïden en hormonen van de seksuele sfeer. Kinderen lijden aan lage bloeddruk en hypokaliëmie door het ontbreken van een voldoende aantal kaliumionen. Voor meisjes met deze ziekte wordt gekenmerkt door een vertraagde puberteit en voor jongens - tekenen van pseudohermaphroditisme; diffuse hyperplasie met een tekort aan 21-hydroxylase verwijst naar eenvoudige viriliserende vormen.

De bijnieren zijn twee verschillende, asymmetrische endocriene klieren, die bestaan ​​uit corticaal en medulla. Ze bevinden zich boven de nieren en vervullen de functie van het reguleren van metabolische processen in het lichaam.

Bijnierhyperplasie is een algemene naam voor een groep ziekten die een verhoogde productie van één of meer hormonen veroorzaakt in deze klieren veroorzaken:

cortisol; aldosteron; androgeen; adrenaline; norepinefrine; sommige andere hormonen uit de glucocorticoïd-serie.

Vergelijkbare symptomen van bijnierhyperplasie

Dysfuncties met hypersynthese van bijnierhormonen kunnen aangeboren zijn, voorkomen in verschillende leeftijdsruimten. De factoren die het optreden van bijnierhyperplasie gedurende het hele leven veroorzaken omvatten de omstandigheden waarin de cortisolproductie dramatisch en abrupt toeneemt:

stressvolle situaties; frequente en ernstige emotionele onrust; of stressvolle omstandigheden voor een lange tijd.

90% van de hyperplasie van de bijnierschors is een gevolg van het optreden van een defect in het 21-hydroxylase molecuul. Schending van de structuur van dit eiwit vermindert de productie van hormonen cortisol en aldosteron en veroorzaakt daardoor bijnierinsufficiëntie. Een dergelijke afname in de afscheiding van deze hormonen zorgt ervoor dat de hypofyse het werk van de corticale substantie normaliseert, en het begint de productie van adrenocorticotroop hormoon te verhogen, wat leidt tot een verbeterde synthese van mannelijke geslachtshormonen.

Ondanks de diversiteit aan oorzaken en de vele variëteiten van androgene pathologieën van de bijnieren, die worden gekenmerkt door verhoogde hormonale niveaus, hebben ze allemaal de volgende gemeenschappelijke kenmerken:

prikkelbaarheid, prikkelbaarheid, psychose; verminderd geheugen en helderheid van denken; primaire tekenen van osteoporose en diabetes mellitus; bloeddruk instabiliteit; onstuitbare dorst en frequente drang om 's nachts te plassen.

Adrenogenitaal syndroom

Congenitale disfunctie van de bijnierschors of het adrenogenitaal syndroom is een groep pathologieën bij pasgeborenen die wordt veroorzaakt door functionele stoornissen in het lichaam van vrouwen tijdens de zwangerschap, of genetische defecten die worden overgeërfd.

In totaal zijn er 5 varianten van pathologieën waaraan kinderen van beide geslachten evenveel lijden. Het is statistisch vastgelegd dat congenitale hyperplasie correleert in verband met nationaliteit - bijvoorbeeld, in Eskimo's, is het adrenogenitaal syndroom vastgesteld bij 1 pasgeborene op 280 en in het Frans op 1 op de 14.000.

De pathologieën van congenitale hyperplasie zijn gegroepeerd in 3 types en elk is iets anders in zijn klinische kenmerken.

Hypertonisch uiterlijk

Actief geproduceerde androgenen, cortisol en mineralcorticoïde, die een nadelig effect hebben op de werking van de nieren, dragen bij aan het optreden van laesies van de fundusvaten. Congenitale adrenogenitale typen hypertone zijn inherent:

Bij kinderen, asymmetrische ontwikkeling en onevenredig grote schedelafmetingen; hoge intracraniale druk, vergezeld van ernstige aanvallen van pijn die eindigen in braken; prikkelbaarheid en slaapstoornissen (vaak abnormaal wakker worden) of, integendeel, ernstige lethargie en constante slaperigheid. Bij volwassenen - een sterke verslechtering van de gezondheid met een afname van de atmosferische druk; bijna volledige verdwijning van seksueel verlangen; donkere kringen onder de ogen met veel onderscheidbare capillaire vaten die niet kunnen worden genezen met cosmetica; zweten, fluctuaties in bloeddruk, hartkloppingen "in de keel" en frequente pre-onbewuste omstandigheden; verhoogde nervositeit en te snelle vermoeibaarheid, zelfs bij kleine ladingen; ernstige hoofdpijn in de ochtend of 's nachts; ochtendmisselijkheid en braken.

Uitzicht op Virilny

Dit type hyperplasie wordt gekenmerkt door het hoogste niveau van productie van mannelijke geslachtshormonen, wat leidt tot een toename van de uitwendige geslachtsorganen tot een onevenredig grote omvang. In dit geval, bij vrouwen, ontwikkelt de musculatuur zich naar het mannelijke type, er is een toegenomen haargroei op het gezicht en lichaam. Zowel mannen als vrouwen lijden aan acne, die niet weggaat met acne. Gedeeltelijke conservering van de enzymatische activiteit van 21-hydroxylase, die geen tekenen van bijnierinsufficiëntie vertoont, is kenmerkend voor de viriele soorten.

Solter weergave

De meest voorkomende congenitale hyperplasie, die in 3 van de 4 gevallen wordt waargenomen. Laattijdige diagnose of onjuiste behandelingstactiek bedreigen met een korte gestalte. Bij meisjes is er een vergrote clitoris en fusie van de schaamlippen, menstruatie komt niet voor. Bij jongens is de grootte van de penis sterk toegenomen, het scrotum verschilt in bruine pigmentatie; al bij 2-3 jaar oud, de stem groeit grof, schaamhaar begint te groeien, en spiermassa wint snel aan kracht.

Ziekten van de bijnieren van eenzame variëteiten kunnen:

leiden tot uitdroging; patiënten ervaren vaak aanvallen van braken; er is algemene lethargie.

Wazig (niet-klassiek) beeld

Voor ziekten gerelateerd aan deze soort is inherent:

overgroei en vroege sluiting van ziektekiemen; aanhoudende acne; abnormaal vroege haargroei onder de armen, schaam- en "kale" tempels; bij vrouwen - de afwezigheid van menstruatie en het onvermogen om zwanger te worden; mannelijk-type haargroei, inclusief baard- en snorgroei.

Tactiek van de behandeling van aangeboren hyperplasie

Neonatale screeningsdiagnostiek op 5-7 dagen na de geboorte (analyse van capillair bloed uit de hiel) stelt u in staat zo vroeg mogelijk met de behandeling te beginnen en een normale fysieke en seksuele ontwikkeling te verzekeren, evenals psychische problemen tijdens de puberteit te elimineren. Mannelijke hyperplasie wordt behandeld tot het einde van de puberteit, en voor vrouwen is hormoontherapie gedurende het hele leven nodig.

Tactiek van de behandeling wordt gereduceerd tot hormoonvervangingstherapie met individuele dosering, geselecteerd op basis van leeftijd en totale lichaamsoppervlakte.

Voor vergoeding van cortisol en onderdrukking van de androgeenproductie in de bijnierschors wordt Cortef aanbevolen voor kinderen en prednison en dexamethason met verlengde werking worden aanbevolen voor volwassenen; hydrocortison en cortisonacetaat. Verhoogde renine-activiteit (plasmatest) wordt verminderd met fludrocortison. Een hoog niveau van mineralcorticoïde wordt verminderd door de introductie van natriumchloride-oplossing. Volgens indicaties is het mogelijk om de consumptie van een dagelijkse dosis zout te verhogen tot 3 mg Voor de normale vorming van secundaire geslachtskenmerken worden jongens geneesmiddelen voorgeschreven die androgenen bevatten, en meisjes krijgen oestrogenen.

Te late diagnose of het niet naleven van de voorgeschreven behandeling kan leiden tot de noodzaak van plastische chirurgie om de uitwendige geslachtsorganen te corrigeren.

Vrouwen die de verminderde vruchtbaarheid (het vermogen om zwanger te worden) bestrijden, worden orale anticonceptiva voorgeschreven. Verschillende methoden van ontharen helpen om zich te ontdoen van overmatige beharing, cosmetologists helpen om te gaan met acne.

Nodulaire bijnierhyperplasie

Dit type bijnierpathologie komt meestal tot uiting in de adolescentie, geassocieerd met het Itsenko-Cushing-syndroom en manifestaties van hypercorticisme. Ook kan nodulaire hyperplasie optreden als gevolg van een overdosis of misbruik van glucocorticoïde geneesmiddelen door atleten.

De volgende symptomen zijn kenmerkend voor dit type hyperplasie:

tachycardie en aritmie; primaire symptomen van diabetes; obesitas in de buik en bovenrug; een uitgesproken, vergrote ronde ovaal van het gezicht; geatrofieerde spieren van de schoudergordel en de onderste ledematen; op een droge huid is een "patroon van vaten" dat lijkt op een marmeren raster duidelijk zichtbaar; kers of rood-paarse striae op de heupen, buik en borst; het ontwikkelen van osteoporose van de lumbale en thoracale wervelkolom; geremde of, omgekeerd, euforische toestand; bij meisjes, amenorroe en intensieve groei van mannelijk en vrouwelijk haar op het gezicht en lichaam.

Met vroege diagnose en naleving van het voorgeschreven behandelingsregime heeft nodulaire hyperplasie de gunstigste prognose van alle aandoeningen van de bijnieren.

Nodulaire hyperplasie

Nodulair type laesies van de bijnieren, treedt in de regel op bij volwassenen ouder dan 40, vanwege langdurige blootstelling aan verhoogde doses adrenocorticotroop hormoon (ACTH) op de medulla van de bijnieren. Dergelijke belastingen dragen bij aan de vorming van tumoren van het autonome type in de pijnappelklier - enkele of meerdere knobbeltjes (tumoren die op lobben lijken), die elk in grootte kunnen groeien tot enkele centimeters. Nodulaire vormen beïnvloeden, in 30% van de gevallen, beide bijnieren.

De ziekte kan zich lange tijd ontwikkelen zonder duidelijke tekenen, in de toekomst zullen de symptomen geleidelijk toenemen en de symptomen wazig en wazig kunnen plotseling verschijnen in momenten van hormonale crises:

bloeddruk sprongen; groeiende vlekkerige huidpigmentatie; "Zwarte vliegen" verschijnen voor uw ogen; aanvallen van hoofdpijn en duizeligheid beginnen te stijgen; korte-termijn afleveringen van bewusteloosheid najagen; er is loomheid, verminderde spierkracht en frequente convulsies; perifere oedemen ontwikkelen; de lichaamstemperatuur stijgt; de nieren beginnen meer dan 3 liter urine per dag te produceren (polyurie) en het meeste 's nachts (nocturie).

Aangezien de foci van verhoogde productie van androgenen zich bevinden tussen tumorneoplasmata, in het geval van ineffectieve hormonale therapie en de dreiging van proliferatie van adenomen, wordt volledige resectie van de aangetaste klier getoond, gevolgd door levenslang gebruik van hormoonbevattende geneesmiddelen.

Diffuse hyperplasie

Bij diffuse laesies blijven de contouren van de klieren ongewijzigd: het is mogelijk hun volumes of hun proportionele toename te behouden. Soms groeit het bijnierschorsweefsel in de vorm van ovale homogene formaties van nodulaire hyperplasieën die sterk lijken op adenomen. Heel vaak (30%) worden gemengde diffuse nodulaire varianten van hyperplasie waargenomen. Diffuse veranderingen in de linker bijnier, vanwege zijn vorm en locatie, kunnen alleen nauwkeurig worden gediagnosticeerd met een "contrast" MRI.

De omstandigheden van patiënten met diffuse en gemengde vormen veroorzaken:

disfuncties in het cardiovasculaire systeem en veranderingen in het myocardium; pathologie van de fundus; algemene spierzwakte en dystrofie; sterke dorst, "renaal syndroom" en verhoogde productie van alkalische urine; hypervolemie - een toename van het volume circulerend bloed; fluctuaties in bloeddruk en migraine; vaak krampachtige toestanden en spierspasmen; bij mannen, testiculaire atrofie en "steriliteit"; bij vrouwen na 30 - onvruchtbaarheid en baarmoeder, niet geassocieerd met de menstruatiecyclus, bloeden.

Voor de behandeling van diffuse soorten, schrijven zij een levenslange toediening van geneesmiddelen voor met analogen van de mannelijke en vrouwelijke geslachtshormonen in een individuele onderhoudsdosering. Bij vrouwen, met constante monitoring, zijn succesvolle gevallen van zwangerschap en de geboorte van gezonde nakomelingen mogelijk.

Bijnierhyperplasie

De bijnieren spelen een sleutelrol in de hormonale regulatie van het metabolisme in het menselijk lichaam. Bijnierhyperplasie is een aandoening waarbij de hormoonproductie van deze klieren toeneemt. Dientengevolge - een schending van de functies van vele organen en systemen, verstoorde metabolisme. Dit schept de voorwaarden voor de ontwikkeling van veel complicaties. Wat het belangrijk is om te weten voor alle vrouwen die een zwangerschap plannen.

Een toename van de functionele activiteit van de bijnieren (hun hyperplasie) gaat gepaard met een toename van de bloedconcentratie van de hormonen van deze klieren:

  • Catecholamines (adrenaline en norepinefrine);
  • Glucocorticoïden (cortison en zijn derivaten);
  • Mineralocorticoid (aldosteron);
  • Androgeen (testosteronprecursoren).

Adrenaline en norepinephrine worden uitgescheiden door de cellen van de medulla-klieren, de resterende hormonen door de cellen van de cortex.

symptomen

De verschijnselen en tekenen van deze ziekte zijn talrijk. Symptomatologie is afhankelijk van welk niveau van hormonen is verhoogd en hoe hoog hun concentratie is. Het feit dat de overhand heeft, wijst op een toename van de functionele activiteit van een bepaalde zone van de klier.

Hyperplasie van de bijnierschors geeft de volgende symptomen:

  • Fluctuaties in bloeddruk;
  • Vermindering van diurese, het optreden van oedeem;
  • Spierzwakte;
  • Symptomen van diabetes mellitus (dorst, honger, polyurie);
  • Obesitas met overheersende vetafzetting op het lichaam;
  • Het gezicht wordt rond (een symptoom van een "maanachtig gezicht");
  • Verminderde botsterkte;
  • Verhoogde prikkelbaarheid van het zenuwstelsel (opvliegendheid, neurotisch, enz.);
  • Verminderde immuniteit;
  • Eetstoornissen (indigestie, obstipatie, diarree, flatulentie, enz.).

Bij vrouwen kunnen overmatige androgenen in het bloed veroorzaken:

  • Versterkt mannelijk patroon;
  • Overtredingen van de menstruatiecyclus (dysmenorroe, amenorroe);
  • acne;
  • Vruchtbaarheidstoornis.

Als de medulla van de klier wordt aangetast, verschijnen er symptomen die bij gezonde mensen onder druk staan:

  • tachycardie;
  • Verhoogde druk;
  • Opgeleverde leerlingen;
  • Snelle oppervlakkige ademhaling;
  • Slaapstoornissen;
  • Pallor, droge slijmvliezen.

Deze manifestaties worden veroorzaakt door een overmaat aan adrenaline (stresshormoon) in het bloed.

redenen

De pathogenetische basis van de ziekte is een toename van het volume van functionerend weefsel, als gevolg van een toename in het volume van cellulaire structuren. De reden hiervoor kan veel factoren zijn.

Bij vrouwen kan bijnierhyperplasie (meestal links) optreden als gevolg van hormonale aanpassing tijdens de zwangerschap. In dit geval "lijdt" de cortex van de klieren meer.

Chronische stress kan ook worden toegeschreven aan de oorzaken van deze ziekte. In een toestand van constante emotionele opwinding of angst houdt een persoon een constant hoge concentratie van stresshormonen (adrenaline, glucocorticoïden) in het bloed. Om de belasting het hoofd te bieden, beginnen de klieren cellulaire structuren op te bouwen. Dus, wanneer een persoon een "stressvolle" omgeving verlaat, blijft hij nog steeds onder de invloed van stresshormonen, die het hele lichaam negatief beïnvloeden.

Hyperplasie van de bijnierschors kan ook aangeboren zijn, in welk geval de symptomen van de ziekte verschijnen ongeacht de werking van externe factoren. De neiging om de ziekte te ontwikkelen is geërfd.

Soorten ziekte

Er zijn verschillende subtypes van de ziekte, afhankelijk van welk deel van de klier gevoelig is voor pathologische veranderingen. De vorm van de ziekte wordt ook bepaald door de aard van hyperplasie (focaal of diffuus). Zoals uit de statistieken blijkt, komt hyperplasie van de linker bijnier meer voor dan die van de rechter.

Nodulaire hyperplasie

Het centrum in deze vorm is beperkt - in de vorm van een knoop (tot enkele centimeters in diameter). Er zijn verschillende van dergelijke foci, het proces beïnvloedt beide klieren. Deze diagnose komt vaker voor bij oudere mensen.

Dit type ziekte is een erfelijke vorm. Er is een hoog risico op het ontwikkelen van goedaardige adenomen.

Nodulaire hyperplasie manifesteert karakteristieke symptomen (naast gewone hyperplasie):

  • Ouderdomsvlekken op de huid van aangeboren aard;
  • Neurofibromateuze knobbeltjes op slijmvliezen;
  • Atriale myxoma;
  • Nierpathologie.

Diffuse hyperplasie

Diffuus karakter impliceert de verspreiding van het pathologische proces naar het hele orgaan, zonder de aanwezigheid van afzonderlijke foci. Deze vorm van de ziekte wordt vaker verworven dan aangeboren.

Er zijn problemen bij het diagnosticeren van een dergelijke ziekte, omdat de gelijkmatige verspreiding van het pathologische proces ertoe leidt dat er geen echosignalen van de ziekte op de echografie zijn.

Diffuse hyperplasie van de bijnieren komt klinisch tot uiting in algemene symptomen die kenmerkend zijn voor de pathologie van deze organen (obesitas, immunodeficiëntie, sprongen in bloeddruk, enz.). Langdurig gebrek aan behandeling kan de ontwikkeling van diabetes type 2 teweegbrengen.

Congenitale bijnierhyperplasie

De ziekte is erfelijk en wordt van generatie op generatie doorgegeven volgens het dominante type. Congenitale bijnierhyperplasie gaat gepaard met een defect in het gen dat codeert voor een van de vele enzymen die betrokken zijn bij de synthese van hormonen.

Symptomen worden gedetecteerd vanaf de kindertijd. Met de leeftijd, zonder behandeling, verslechtert het klinische beeld. In zeldzame gevallen kan een baby tegelijkertijd met mannelijke en vrouwelijke genitaliën worden geboren.

Nodulaire hyperplasie

Een dergelijke diagnose is meer typisch voor kinderen (deze wordt vaker in de adolescentie aangetroffen). Er is een verdikking van de knoopzone van de cortex van de klieren en een verhoogde synthese van glucocorticoïden.

Nodulaire hyperplasie gaat gepaard met de volgende manifestaties:

  • Verhoogde vetafzetting in de bovenste helft van het lichaam en gezicht;
  • Atrofie van de spieren van de ledematen;
  • Bleek droge huid met uitgesproken vasculair patroon;
  • aritmie;
  • Onvoldoende gedrag (complete depressie of vice versa - oorzaakloze euforie);
  • Bij meisjes is er vroegtijdige verschijning van schaam- en okselhaar, overmatige haarverdeling in het hele lichaam;
  • Gebrek aan menstruatie.

Gevaarlijke complicaties voor mensen met dit type ziekte: osteoporose, hartfalen, diabetes.

Micronodulaire bijnierhyperplasie

Micronodulaire bijnierhyperplasie bij volwassenen komt vaker voor dan bij kinderen. Het is geen onafhankelijke nosologische vorm. Deze ziekte wordt beschouwd als een subtype van de ziekte van Itsenko-Cushing. De manifestaties zijn hetzelfde als in de nodulaire vorm van de ziekte, maar er zijn verschillen in de structuur van het aangetaste orgaan.

Hyperplasie van het mediale been van de bijnier

In een afzonderlijke diagnose wordt hyperplasie van het mediale been van de bijnier onderscheiden. Deze formulering geeft alleen de anatomische locatie van het gewijzigde deel van het lichaam aan. Medial - betekent degene die dichter bij de wervelkolom staat.

De symptomen verschillen niet van andere vormen van de ziekte. Statistisch gezien komt deze optie echter veel vaker voor (ongeveer een derde van de gevallen).

diagnosticeren

Het diagnoseproces begint met het onderzoek en het interview van de patiënt. Als hij klaagt over de typische manifestaties en de arts verdachte symptomen identificeert, schrijft hij aanvullende tests voor, waaronder bloedtests voor hormoonspiegels, echografie, tomografie.

Indicatieve waarde voor de evaluatie van de klierfunctie is het niveau van 11-oxycorticosteroïden in het bloed, vrij dehydroepiandrosteron in de urine.

In moeilijk te diagnosticeren gevallen, nemen ze hun toevlucht tot het uitvoeren van een biopsie - het bemonsteren van een orgaan met een speciale naald onder lokale anesthesie. Het aldus verkregen monster wordt verzonden voor een cytologisch onderzoek in het pathoanatomisch laboratorium. Nodulaire hyperplasie wordt bijvoorbeeld het vaakst gedetecteerd door slechts een dergelijke methode.

behandeling

De belangrijkste methode voor de behandeling van bijnierhyperplasie is medicatie. De patiënt krijgt hormonale medicijnen voorgeschreven, op basis van welke synthese van het hormoon te onderdrukken. Voor dit doel hydrocortison, dexamethason, prednison, cortisonacetaat. Deze medicijnen kunnen worden gecombineerd volgens verschillende schema's, waarvan de selectie wordt uitgevoerd door een endocrinoloog. Deze arts behandelt elke ziekte strikt volgens een strikt individueel plan (afhankelijk van het niveau van hormonen in het lichaam van elke patiënt).

Medicatie inname moet strikt worden geregeld in de tijd, vooral als het gaat om de behandeling van de ziekte bij kinderen. Inderdaad, in het menselijk lichaam is er een bepaald circadiaans ritme van afgifte van glucocorticosteroïden (hun hoogste concentratie 's morgens).

Voor de correctie van hormonale achtergrond bij meisjes wordt oestrogeen getoond - vrouwelijke geslachtshormonen.

Bijnierchirurgie

In ernstige gevallen wordt een nodulaire vorm van de ziekte toegepast op chirurgische ingreep (wat vaak gebeurt bij het verslaan van de rechter bijnier), wanneer deze overgaat in een adenoom. In dit geval moeten grote foci en tumoren worden verwijderd.

Ernstige gevallen van aangeboren hyperplasie, vergezeld van dualiteit van de geslachtsdelen (hermafrodiet), vereisen ook chirurgische correctie.

het voorkomen

Het voorkomen van hyperplasie van de bijnieren is het overwegen waard paren, in de geschiedenis waarvan deze ziekte plaatsvond. In dit geval is het bij het plannen van een zwangerschap noodzakelijk een geneticus te bezoeken die de risico's van de ontwikkeling van deze ziekte bij een ongeboren kind zal beoordelen.

Tijdens de zwangerschap moeten bloed- en urinetests voor suiker en steroïde hormoonderivaten worden gedaan. Je moet ook de actie van schadelijke omgevingsfactoren uitsluiten - gifstoffen, straling, stress, enz.

U Mag Als Pro Hormonen