Bijnierinsufficiëntie - een ziekte die optreedt als gevolg van onvoldoende hormonale secretie van de bijnierschors (primair) of het hypothalamus-hypofyse-systeem dat deze reguleert (secundaire bijnierinsufficiëntie). Gemanifesteerde karakteristieke bronspigmentatie van de huid en slijmvliezen, ernstige zwakte, braken, diarree, neiging tot flauwvallen. Het leidt tot de afbraak van het water- en elektrolytmetabolisme en verminderde hartactiviteit. Behandeling van bijnierinsufficiëntie omvat de eliminatie van de oorzaken ervan, substitutietherapie met corticosteroïden, symptomatische therapie.

Bijnierinsufficiëntie

Bijnierinsufficiëntie - een ziekte die optreedt als gevolg van onvoldoende hormonale secretie van de bijnierschors (primair) of het hypothalamus-hypofyse-systeem dat deze reguleert (secundaire bijnierinsufficiëntie). Gemanifesteerde karakteristieke bronspigmentatie van de huid en slijmvliezen, ernstige zwakte, braken, diarree, neiging tot flauwvallen. Het leidt tot de afbraak van het water- en elektrolytmetabolisme en verminderde hartactiviteit. Een extreme manifestatie van bijnierinsufficiëntie is de bijniercrisis.

De bijnierschors produceert glucocorticosteroïden (cortisol en corticosteron) en mineralocorticoïde (aldosteron) hormonen die de belangrijkste typen weefselmetabolisme (proteïne, koolhydraten, waterzout) en aanpassingsprocessen van het lichaam reguleren. De secretoire regulatie van de activiteit van de bijnierschors wordt uitgevoerd door de hypofyse en hypothalamus door de hormonen ACTH en corticoliberine af te scheiden.

Bijnierinsufficiëntie combineert verschillende etiologische en pathogenetische varianten van hypocorticisme - een aandoening die ontstaat als gevolg van de hypofunctie van de bijnierschors en een tekort aan hormonen die hierdoor worden geproduceerd.

Classificatie van bijnierinsufficiëntie

Bijnierinsufficiëntie kan acuut en chronisch zijn.

De acute vorm van bijnierinsufficiëntie manifesteert zich door de ontwikkeling van een ernstige aandoening - een addisonische crisis, die meestal een decompensatie is van de chronische vorm van de ziekte. Het beloop van chronische bijnierinsufficiëntie kan worden gecompenseerd, subgecompenseerd of gedecompenseerd.

Volgens de initiële hormoonfunctiestoornis wordt chronische bijnierinsufficiëntie verdeeld in primaire en centrale (secundaire en tertiaire).

Primaire insufficiëntie van de bijnierschors (1-HH, primaire hypocorticatie, Addison of bronzen ziekte) ontstaat als gevolg van bilaterale laesie van de bijnieren, komt voor in meer dan 90% van de gevallen, ongeacht geslacht, vaker op volwassen leeftijd en op oudere leeftijd.

Secundaire en tertiaire bijnierinsufficiëntie komt veel minder vaak voor en treedt op vanwege een gebrek aan secretie van ACTH door de hypofyse of corticoliberine door de hypothalamus, wat leidt tot atrofie van de bijnierschors.

Oorzaken van bijnierinsufficiëntie

Primaire bijnierinsufficiëntie ontstaat wanneer 85-90% van het bijnierweefsel wordt aangetast.

In 98% van de gevallen is idiopathische (auto-immuun) atrofie van de bijnierschors de oorzaak van primair hypocorticisme. Tegelijkertijd worden om onbekende redenen auto-immune antilichamen tegen het enzym 21-hydroxylase in het lichaam gevormd, waardoor gezonde weefsels en bijniercellen worden vernietigd. Ook bij 60% van de patiënten met een primaire idiopathische vorm van bijnierinsufficiëntie worden auto-immuunlesies van andere organen opgemerkt, vaker auto-immune thyroïditis. Tuberculose van de bijnieren komt bij 1-2% van de patiënten voor en wordt in de meeste gevallen gecombineerd met longtuberculose.

Een zeldzame genetische ziekte - adrenoleukodystrofie veroorzaakt primaire bijnierinsufficiëntie in 1-2% van de gevallen. Als gevolg van een genetisch defect in het X-chromosoom ontbreekt het aan een enzym dat vetzuren afbreekt. De overheersende ophoping van vetzuren in de weefsels van het zenuwstelsel en de bijnierschors veroorzaakt hun dystrofische veranderingen.

Coagulopathie, tumormetastasen van de bijnieren (meestal van de longen of de borst), bilateraal bijnierinfarct, HIV-geassocieerde infecties, bilaterale verwijdering van de bijnier zijn uiterst zeldzaam bij de ontwikkeling van primaire bijnierinsufficiëntie.

Predisponeren voor de ontwikkeling van atrofie van de bijnierschors ernstige etterige ziekte, syfilis, schimmel- en amyloïdose adrenale kanker, hartziekten, het gebruik van bepaalde medicijnen (anticoagulantia, blokkers steroidgeneza, ketoconazol, hloditana, spironolacton, barbituraten), enzovoorts. D.

Secundaire bijnierinsufficiëntie wordt veroorzaakt door destructieve of neoplastische processen in de hypothalamus-hypofyse regio, resulterend in verminderde corticotrope functie, resulterend in:

  • tumoren van de hypothalamus en de hypofyse: craniopharyngiomas, adenomen, enz.;
  • vaatziekten: hemorragieën in de hypothalamus of hypofyse, carotis-aneurysma;
  • granulomateuze processen in de hypothalamus of hypofyse: syfilis, sarcoïdose, granulomateuze of auto-immune hypofysitis;
  • destructieve traumatische interventies: bestralingstherapie van de hypothalamus en hypofyse, chirurgie, langetermijnbehandeling met glucocorticoïden, enz.

Primair hypocorticisme gaat gepaard met een afname van de afscheiding van bijnierschorshormonen (cortisol en aldoateron), wat leidt tot metabole stoornissen en de balans van water en zouten in het lichaam. Bij een tekort aan aldosteron ontwikkelt zich progressieve dehydratie door verlies van natrium- en kaliumretentie (hyperkaliëmie) in het lichaam. Water- en elektrolytenstoornissen veroorzaken aandoeningen van het spijsverterings- en cardiovasculaire systeem.

Een afname van cortisolspiegels vermindert de glycogeensynthese, wat leidt tot de ontwikkeling van hypoglycemie. Onder de omstandigheden van cortisoldeficiëntie, begint de hypofyse ACTH en melanocyte-stimulerend hormoon te produceren, dat verhoogde pigmentatie van de huid en de slijmerige membranen veroorzaakt. Verschillende fysiologische spanningen (verwondingen, infecties, decompensatie van geassocieerde ziekten) veroorzaken de progressie van primaire bijnierinsufficiëntie.

Secundair hypocorticisme wordt alleen gekenmerkt door een tekort aan cortisol (als gevolg van een tekort aan ACTH) en het behoud van de productie van aldosteron. Daarom verloopt secundaire bijnierinsufficiëntie, vergeleken met primaire, relatief gemakkelijk.

Symptomen van bijnierinsufficiëntie

Het belangrijkste criterium van primaire chronische bijnierinsufficiëntie is hyperpigmentatie van de huid en slijmvliezen, waarvan de intensiteit afhangt van de leeftijd en de ernst van hypocorticisme. Aanvankelijk worden de donkere delen open gebieden van het lichaam blootgesteld aan blootstelling aan de zon - de huid van het gezicht, nek, handen, evenals gebieden die normaal een donkerdere pigmentatie hebben - de tepel-areolae, de vulva, het scrotum, het perineum en de okselgebieden. Een kenmerkend teken is de hyperpigmentatie van de palmaire plooien, die merkbaar is tegen de achtergrond van een lichtere huid, donker worden van de huidgebieden die meer in contact komen met kleding. De huidskleur varieert van een lichte tint van bruin, brons, rokerige, vuile huid tot donker diffuus. Pigmentatie van slijmvliezen (binnenkant van de wangen, tong, gehemelte, tandvlees, vagina, rectum) van blauwzwarte kleur.

Minder vaak is bijnierinsufficiëntie met weinig uitgesproken hyperpigmentatie - "wit addisonisme". Op de achtergrond van sites met hyperpigmentatie blijken patiënten vaak niet-gepigmenteerde lichtvlekken te hebben - vitiligo, variërend in grootte van klein tot groot, onregelmatig van vorm, opgaand op een donkere huid. Vitiligo komt uitsluitend voor bij auto-immuun primair chronisch hypocorticisme.

Bij patiënten met chronische bijnierinsufficiëntie neemt het lichaamsgewicht af van matig gewichtsverlies (met 3-5 kg) tot significante hypotrofie (met 15-25 kg). Er zijn asthenie, prikkelbaarheid, depressie, zwakte, lethargie, tot verlies van werkvermogen, verminderd seksueel verlangen. Een orthostatische (met een scherpe verandering in de positie van het lichaam) arteriële hypotensie, flauwvallen veroorzaakt door psychologische schokken en stress worden waargenomen. Als een patiënt een voorgeschiedenis van arteriële hypertensie had voorafgaand aan de ontwikkeling van bijnierinsufficiëntie, kan de bloeddruk binnen het normale bereik liggen. Bijna altijd spijsverteringsstoornissen ontwikkelen - misselijkheid, verlies van eetlust, braken, epigastrische pijn, diarree of obstipatie, anorexia.

Op biochemisch niveau is er sprake van een overtreding van proteïne (afname van eiwitsynthese), koolhydraat (afname van nuchter glucose en een vlakke suikerkromme na glucosebelasting), uitwisselingen van waterzout (hyponatriëmie, hyperkaliëmie). Patiënten hebben een uitgesproken verslaving aan het gebruik van zoute voedingsmiddelen, waaronder het gebruik van puur zout, in verband met het toenemende verlies van natriumzouten.

Secundaire bijnierinsufficiëntie treedt op zonder hyperpigmentatie en symptomen van aldosterondeficiëntie (arteriële hypotensie, verslaving aan zout, dyspepsie). Het wordt gekenmerkt door niet-specifieke symptomen: symptomen van algemene zwakte en periodes van hypoglycemie, zich enkele uren na het eten ontwikkelen.

Complicaties van bijnierinsufficiëntie

De meest geduchte complicatie van chronische hypocorticisme met onbegeleide of ongepaste behandeling is de bijnier (addison) crisis - een scherpe decompensatie van chronische bijnierinsufficiëntie met de ontwikkeling van een comateuze toestand. Addisonic crisis wordt gekenmerkt door extreme zwakte (tot prostaattoestand), een daling van de bloeddruk (tot instorten en bewustzijnsverlies), ontembare braken en losse ontlasting met een snelle toename van uitdroging van het lichaam, de geur van aceton uit de mond, klonische convulsies, hartfalen, nog meer huidpigmentatie dekt.

Acute bijnierinsufficiëntie (addisonische crisis) voor het overwicht van symptomen kan voorkomen in drie klinische vormen:

  • cardiovasculair, waarbij aandoeningen van de bloedsomloop de overhand hebben: bleekheid van de huid, acrocyanosis, koude extremiteit, tachycardie, hypotensie, filamenteuze puls, collaps, anurie;
  • gastro-intestinaal, lijkt op symptomen van door voedsel overgedragen ziekten of acute buikkliniek. Er zijn spastische buikpijn, misselijkheid met ontembare braken, dunne ontlasting met bloed, winderigheid.
  • neuropsychic, met een overwicht van hoofdpijn, meningeale symptomen, epileptische aanvallen, focale symptomen, waanideeën, lethargie, stupor.

Addisonic crisis is moeilijk te arresteren en kan de dood van de patiënt veroorzaken.

Diagnose van bijnierinsufficiëntie

Diagnose van bijnierinsufficiëntie begint met een beoordeling van de geschiedenis, klachten, fysieke gegevens, het achterhalen van de oorzaak van hypocorticisme. Voer een echografie van de bijnieren uit. De aanwezigheid van calcificaties of foci van tuberculose in de bijnieren getuigt van de primaire bijnierinsufficiëntie van tuberculeuze genese; in de auto-immune aard van hypocorticisme zijn auto-antilichamen tegen adrenaal antigeen 21-hydroxylase in het bloed aanwezig. Bovendien kan een MRI- of CT-scan van de bijnieren nodig zijn om de oorzaken van primaire bijnierinsufficiëntie te identificeren. Om de oorzaken van secundaire insufficiëntie van de cortex vast te stellen, de bijnier-CT en MRI van de hersenen.

Bij primaire en secundaire bijnierinsufficiëntie is er een daling van het cortisol in het bloed en een afname van de dagelijkse uitscheiding van vrij cortisol en 17-ACS in de urine. Voor primair hypocorticisme is een toename in de ACTH-concentratie kenmerkend, voor de secundaire, de afname ervan. Met twijfelachtige gegevens voor bijnierinsufficiëntie wordt een stimulatietest met ACTH uitgevoerd, waarbij het gehalte aan cortisol in het bloed een half uur en een uur na toediening van adrenocorticotroop hormoon wordt bepaald. Een toename in cortisolwaarden van minder dan 550 nmol / L (20 μg / dL) duidt op bijnierinsufficiëntie.

Om de secundaire insufficiëntie van de bijnierschors te bevestigen, wordt een monster van insuline-hypoglycemie gebruikt, dat normaal een aanzienlijke afgifte van ACTH en een daaropvolgende toename van cortisolsecretie veroorzaakt. Bij primaire bijnierinsufficiëntie in het bloed worden hyponatriëmie, hyperkaliëmie, lymfocytose, eosinofilie en leukopenie bepaald.

Behandeling van bijnierinsufficiëntie

Moderne endocrinologie heeft effectieve methoden voor de behandeling van bijnierinsufficiëntie. De keuze van de behandelmethode hangt in de eerste plaats af van de oorzaak van de ziekte en heeft twee doelstellingen: de eliminatie van de oorzaak van bijnierinsufficiëntie en de vervanging van hormonale deficiëntie.

Eliminatie van de oorzaak van bijnierinsufficiëntie omvat medicamenteuze behandeling van tuberculose, schimmelziekten, syfilis; antitumor bestralingstherapie in de hypothalamus en de hypofyse; chirurgische verwijdering van tumoren, aneurysmata. Echter, in de aanwezigheid van onomkeerbare processen in de bijnieren, blijft hypocorticisme bestaan ​​en vereist levenslange vervangingstherapie met hormonen van de bijnierschors.

Behandeling van primaire bijnierinsufficiëntie wordt uitgevoerd met glucocorticoïde en mineralocorticoïdepreparaten. In geval van milde manifestaties van hypocorticisme, wordt cortison of hydrocortison voorgeschreven, met meer uitgesproken combinaties van prednisolon, cortisonacetaat of hydrocortison met mineralocorticoïden (deoxycorticosteron trimethyl acetaat, DOCA - deoxycorticosteron acetaat). De effectiviteit van de therapie wordt bepaald door de bloeddruk, geleidelijke regressie van hyperpigmentatie, gewichtstoename, verbetering van het welbevinden, verdwijning van dyspepsie, anorexia, spierzwakte, enz.

Hormoontherapie bij patiënten met secundaire bijnierinsufficiëntie wordt alleen uitgevoerd door glucocorticoïden, omdat de secretie van aldosteron wordt behouden. Met verschillende stressfactoren (verwondingen, operaties, infecties, enz.) Nemen de doses corticosteroïden 3-5 keer toe, tijdens de zwangerschap is een lichte verhoging van de dosis hormonen alleen mogelijk in het tweede trimester.

De benoeming van anabole steroïden (nandrolon) bij chronische bijnierinsufficiëntie wordt aangetoond aan zowel mannen als vrouwen cursussen tot 3 keer per jaar. Patiënten met hypocorticisme worden aanbevolen om een ​​dieet te volgen dat is verrijkt met eiwitten, koolhydraten, vetten, natriumzouten, vitamine B en C, maar met de beperking van kaliumzouten. Voor het verlichten van addisonische crisissituaties die zijn uitgevoerd:

  • rehydratatietherapie met isotonische NaCl-oplossing in een volume van 1,5-2,5 liter per dag in combinatie met 20% glucose-oplossing;
  • intraveneuze substitutietherapie met hydrocortison of prednison met een geleidelijke verlaging van de dosis naarmate de symptomen van acute bijnierinsufficiëntie afnemen;
  • symptomatische behandeling van ziekten die leiden tot decompensatie van chronische bijnierinsufficiëntie (vaker antibacteriële therapie van infecties).

Prognose en preventie van bijnierinsufficiëntie

In het geval van tijdige benoeming van adequate hormoonvervangingstherapie, is het beloop van bijnierinsufficiëntie relatief gunstig. De prognose bij patiënten met chronische hypocorticisme wordt grotendeels bepaald door de preventie en behandeling van bijniercrises. Bij gelijktijdige infecties, verwondingen, operaties, stress, gastro-intestinale stoornissen is een onmiddellijke verhoging van de dosis van het voorgeschreven hormoon noodzakelijk.

Het is noodzakelijk om actief te identificeren en te registreren bij de endocrinologische patiënten met bijnierinsufficiëntie en mensen met een verhoogd risico (langdurige corticosteroïden voor verschillende chronische ziekten).

Bijnierschors insufficiëntie: wat het is, symptomen, behandeling, oorzaken, tekenen

Bijnierinsufficiëntie, gemanifesteerd door gestoorde gluco- of mineralocorticoïdproductie, is een gevolg van hetzij de vernietiging of disfunctie van de corticale substantie van deze klieren (primaire bijnierinsufficiëntie, of de ziekte van Addison), of een afname in de secretie van ACTH (hypofyse-bijnierinsufficiëntie).

De meest voorkomende oorzaak van secundaire insufficiëntie van de bijnierschors is glucocorticoïde therapie.

Secundaire bijnierinsufficiëntie

Oorzaken van secundaire bijnierinsufficiëntie

Secundaire insufficiëntie van de bijnierschors als gevolg van ACTH-deficiëntie is meestal een gevolg van behandeling met glucocorticoïden. Van de endogene oorzaken van verminderde ACTH-secretie staan ​​hypothalamus of hypofysetumoren op de eerste plaats.

ACTH-deficiëntie leidt tot een afname van de secretie van cortisol en bijnierandrogenen. De secretie van aldosteron is in de meeste gevallen normaal. In vroege stadia kunnen basale concentraties van ACTH en cortisol in plasma binnen het normale bereik worden gehouden. De reserves van de hypofyse worden echter verminderd en daarom is de respons van ACTH en cortisol op stress minder dan bij gezonde mensen. Verder wordt basale secretie van ACTH verminderd, wat leidt tot atrofie van de bundel en reticulaire zones van de bijnierschors en een afname van het basale niveau van cortisol in plasma. Deze fase wordt niet alleen gekenmerkt door het ontbreken van ACTH-respons op stress, maar ook door de mindere respons van de bijnieren op acute stimulatie door exogeen ACTH.

Manifestaties van glucocorticoïde deficiëntie verschillen niet van die bij primaire bijnierinsufficiëntie, maar aangezien de secretie van aldosteron door de cellen van de glomerulaire zone wordt behouden, zijn er geen tekenen van een tekort aan mineralocorticoïd.

Symptomen en tekenen van secundaire insufficiëntie van de bijnierschors

Secundaire bijnierinsufficiëntie is een chronische aandoening en de manifestaties ervan zijn in de regel niet-specifiek. Echter, met niet-herkende secundaire insufficiëntie van de bijnierschors of bij patiënten die de dosis steroïden niet verhogen tijdens perioden van stress, kan zich een acute hypoadrenale crisis ontwikkelen.

Het belangrijkste verschil tussen deze aandoening en primaire bijnierinsufficiëntie is een verminderde ACTH-secretie en derhalve de afwezigheid van hyperpigmentatie. Bovendien blijft onder dergelijke omstandigheden de secretie van mineralocorticoïd meestal normaal.

In de regel worden noch een afname van het circulerende bloedvolume noch dehydratie noch hyperkaliëmie waargenomen. Niet verminderd en bloeddruk, met uitzondering van acute gevallen. Hyponatriëmie is mogelijk door waterretentie en verminderde uitscheiding van waterbelasting, maar dit gaat niet gepaard met hyperkaliëmie. Patiënten klagen meestal over zwakte, vermoeidheid, slaperigheid, gebrek aan eetlust en soms overgeven; sommigen ervaren pijn in de gewrichten en spieren. Hypoglycemie wordt vaak gedetecteerd. Bij acute decompensatie van de aandoening kan de bloeddruk sterk dalen en niet reageren op vasopressormiddelen.

Gerelateerde factoren

Anamnestische gegevens (glucocorticoïde therapie) of cushingoïde kenmerken van het uiterlijk van de patiënt kunnen wijzen op secundaire bijnierinsufficiëntie. Als de oorzaak van ACTH-deficiëntie hypothalamische en hypofysetumoren zijn, zijn er gewoonlijk tekenen van verzakking en andere functies van de hypofyse (hypogonadisme en hypothyreoïdie). In hypofyse adenomen kan hypersecretie van GH of prolactine (PRL) voorkomen.

Laboratoriumgegevens

Een normale bloedtest detecteert normocytische normochrome anemie, neutropenie, lymfocytose en eosinofilie. Hyponatriëmie wordt vaak gedetecteerd, vanwege het verlies van het effect van glucocorticoïden op de AVP-uitscheiding via een negatief feedbackmechanisme of een afname van de glomerulaire filtratiesnelheid bij hypocortisolemie. De serumkalium-, creatinine-, bicarbonaat- en ureumstikstofniveaus blijven meestal normaal. De plasmaglucoseconcentratie kan worden verlaagd, hoewel ernstige hypoglycemie zelden wordt waargenomen.

Diagnose van bijnierinsufficiëntie

Hoewel de diagnose bijnierinsufficiëntie moet worden bevestigd door laboratoriumresultaten, dient de behandeling niet te worden uitgesteld totdat deze resultaten zijn verkregen. Het is ook onmogelijk om procedures uit te voeren die uitdroging verhogen en de bloeddruk verlagen. In acute gevallen moet u onmiddellijk met de behandeling beginnen en mogen diagnostische procedures alleen worden uitgevoerd nadat de toestand van de patiënt is gestabiliseerd.

Diagnostische tests

Aangezien, met gedeeltelijke bijnierinsufficiëntie, de niveaus van steroïden in urine en plasma normaal kunnen blijven, vereist de diagnose een beoordeling van de reserves van de bijnierschors.

Snelle stimulatietest met ACTH

Een snelle test met ACTH maakt de beoordeling van bijnierreserves mogelijk en zou de eerste diagnostische procedure moeten zijn voor vermoedelijke primaire of secundaire bijnierinsufficiëntie. Zoals hierboven opgemerkt, is een ACTH-monster met lage dosis (1 μg cosintropine) fysiologischer en detecteert betrouwbaarder een verminderde functie van de bijnierschors.

Een zwakke reactie op exogeen ACTH duidt op een afname van de bijnierreserve en is de basis voor de diagnose van bijnierinsufficiëntie. Verdere studies zijn niet vereist, omdat een verzwakte respons tijdens een snelle test met ACTH een overtreding van deze reactie op andere stimuli betekent (metyrapon, insuline-hypoglycemie, stress). Met deze test is het echter onmogelijk om de primaire insufficiëntie van de bijnierschors van de secundaire te onderscheiden. Differentiële diagnostische waarde is het basale niveau van ACTH in plasma.

Een normale reactie tijdens een snelle test met ACTH maakt het mogelijk de primaire bijnierinsufficiëntie, maar niet gedeeltelijk secundaire insufficiëntie uit te sluiten (in die paar gevallen wanneer de ACTH-secretie voldoende is om atrofie van de bijnieren te voorkomen, maar niet toeneemt met stress). Als een dergelijke situatie wordt vermoed, wordt de reserve van de hypofyse ACTH beoordeeld met behulp van tests met een metyrapon of insuline-hypoglycemie.

ACTH-plasmaspiegel

Bij patiënten met primaire bijnierinsufficiëntie moet het basale ACTH-niveau in het plasma de maximale bovengrens overschrijden: 52 pg / ml (11 pmol / l). Meestal neemt het toe tot 200 pg / ml (44 pmol / l) en meer. Bij secundaire bijnierinsufficiëntie kan dit niveau lager zijn dan 10 pg / ml (2,2 pmol / l). Gezien de episodische aard van de secretie van ACTH en de korte periode van de halfwaardetijd in plasma, is het echter noodzakelijk om de resultaten van het bepalen van het basale niveau ervan te interpreteren in het licht van de klinische situatie. Het ACTH-niveau overschrijdt bijvoorbeeld vaak de norm in de vroege stadia na de eliminatie van secundaire bijnierinsufficiëntie, wat kan worden verward met hun primaire insufficiëntie. In feite stijgt de concentratie van ACTH in primaire bijnierinsufficiëntie zelfs eerder dan het mogelijk is om een ​​significante afname in het basale niveau van cortisol of de respons op exogeen ACTH te bepalen. Aldus is een continu verhoogde ACTH-concentratie in plasma een betrouwbare indicator van primaire adipositas.

Gedeeltelijk falen van ACTH

Als u partiële insufficiëntie van ACTH vermoedt en een afname van de hypofysereserve in de normale resultaten van een snelle stimulatietest met ACTH, wordt de functie van het hypothalamus-hypofyse-systeem beoordeeld met behulp van tests met metyrapon en insuline-hypoglycemie.

Een nachttest met een metirapon wordt uitgevoerd in gevallen van vermoedelijke hypofysaire of hypothalamische aandoeningen bij patiënten voor wie de inductie van hypoglykemie gecontra-indiceerd is of die een behandeling met glucocorticoïden krijgen. Als een hypothalamus of hypofyse-tumor wordt vermoed, wordt een test uitgevoerd met insuline-hypoglycemie, omdat deze wordt gebruikt om niet alleen ACTH, maar ook GH te evalueren.

Een normale reactie op metyrapon of insuline-hypoglycemie sluit secundaire bijnierinsufficiëntie uit. Een verminderde reactie (zelfs met een normale test met ACTH) bevestigt deze diagnose.

Behandeling van bijnierinsufficiëntie

De taak is om het niveau van gluco-en mineralocorticoïden, gelijk aan dat van mensen met een normale functie van het GGN-systeem, onder alle omstandigheden te waarborgen.

Acute hypoadrenale crisis

Als een acute hypoadrenale crisis wordt vermoed, moet de behandeling onmiddellijk worden gestart. De therapie wordt beperkt tot de introductie van glucocorticoïden en de correctie van het watermetabolisme, hypovolemie, hypoglycemie en elektrolytverschuivingen. Tegelijkertijd ontdekken ze en proberen ze de ziekten te elimineren die gepaard gaan met of een crisis veroorzaken.

Meestal parenteraal geïnjecteerd hydrocortison in oplosbare vorm (hydrocortison hemisuccinaat of fosfaat). In superfysiologische doses heeft hydrocortison voldoende vermogen om natrium te behouden, dus aanvullende mineralocorticoïde therapie is niet vereist.

Op de eerste dag wordt hydrocortison intraveneus toegediend met 100 mg om de 6 uur. Meestal verbetert de toestand van de patiënt na 12 uur of minder. In dit geval, op de tweede dag, wordt hydrocortison toegediend met 50 mg om de 6 uur, en bij de meeste patiënten kan de dosis geleidelijk worden verlaagd, waardoor het op de vierde of vijfde dag op 10 mg driemaal daags komt.

  1. Patiënten met ernstige ziekten, vooral met complicaties (zoals sepsis), blijven hoge doses hydrocortison ontvangen (100 mg elke 6-8 uur) totdat de toestand stabiliseert.
  2. Voor patiënten met primaire bijnierinsufficiëntie, na verlaging van de totale dosis hydrocortison tot 50-60 mg / dag, worden mineralocorticoïden (fludrocortison) toegevoegd.
  3. Patiënten die in een crisissituatie verkeren tegen de achtergrond van secundaire bijnierinsufficiëntie, vereisen vooral hydrocortison-substitutietherapie (in de hierboven aangegeven doses). Als er in dergelijke gevallen een risico is van overmatig natrium- en waterretentie, in plaats van hydrocortison, kunt u parenteraal dergelijke synthetische steroïden introduceren als prednison of dexamethason.
  4. Intramusculaire toediening van cortisone-acetaat bij acute bijnierinsufficiëntie is om verschillende redenen gecontra-indiceerd: a) langzame doorbloeding; b) de behoefte aan voorafgaande omzetting in de lever tot cortisol; c) onvoldoende verhoging van de cortisolspiegels in het plasma; d) een zwakke afname in ACTH-concentratie in het plasma (d.w.z. onvoldoende glucocorticoïde activiteit).

Glucose en fysiologische zoutoplossing worden intraveneus toegediend om hypovolemie, hypotensie en hypoglycemie te corrigeren. Het ontbreken van circulerend bloed bij de ziekte van Addison kan aanzienlijk zijn en voorafgaand aan de toediening van glucocorticoïden kan de bloeddruk niet worden verhoogd met behulp van vasoconstrictieve middelen. Hydrocortison en volume-aanvulling elimineren gewoonlijk hyperkaliëmie en acidose. Soms moet je echter zijn toevlucht nemen tot extra fondsen.

Ondersteunende therapie

Patiënten met primaire bijnierinsufficiëntie hebben levenslange gluco- en mineralocorticoïde therapie nodig. Het glucocorticoïde medicijn van keuze is hydrocortison. De basale productie van cortisol is ongeveer 8-12 mg / m 2 per dag. Onderhoudsdosis hydrocortison voor volwassenen is gewoonlijk gelijk aan 15-25 mg per dag. Deze dosis wordt meestal fractioneel ingenomen: 5-15 mg 's morgens na een nachtrust en 5-10 mg' s middags. Deze modus zorgt voor de normale toestand van de meerderheid van de patiënten. Sommige patiënten hebben echter slechts één ochtenddosis nodig, terwijl anderen hydrocortison drie keer per dag moeten nemen (10, 5 en 5 mg elk). Een bijwerking van glucocorticoïde therapie is slapeloosheid. Wanneer u de laatste dosis om 4-5 in de middag neemt, wordt dit meestal vermeden.

Fluidrocortison (9a-fluorocotisol) wordt gebruikt als een mineralocorticoïde in substitutietherapie, die gewoonlijk één keer in de ochtend wordt ingenomen in een dosis van 0,05-0,2 mg. Fludrocortison blijft lange tijd in het plasma en daarom is het niet nodig om de dosis gedurende de dag op te splitsen. Ongeveer 10% van de patiënten (met voldoende zoutinname) is voldoende om alleen hydrocortison te nemen.

Voor secundaire bijnierinsufficiëntie wordt dezelfde dosis hydrocortison gebruikt. De behoefte aan fludrocortison is zeldzaam. Het herstel van het GGN-systeem na de afschaffing van exogene glucocorticoïden vindt binnen enkele weken tot meerdere jaren plaats, en de duur van deze periode is moeilijk te voorspellen. Daarom moet substitutietherapie worden voortgezet. Onlangs is er een verbetering opgetreden in de toestand van patiënten die DHEA gebruiken in een dosis van 50 mg / dag, maar de geschiktheid van deze aanpak moet worden bevestigd.

De adequaatheid van therapie

Bij het uitvoeren van vervangende therapie moet zich richten op het algemene welzijn van de patiënt en zijn eetlust. Het is duidelijk dat het verschijnen van tekens van het syndroom van Cushing duidt op een overdosis glucocorticoïden. Het wordt algemeen aanvaard dat tijdens perioden van lichte stress de doses hydrocortison worden verdubbeld en onder zware stress (bijvoorbeeld een operatie) - tot 200-300 mg per dag worden verhoogd. Grote doses glucocorticoïden verhogen het risico op botverlies en de ontwikkeling van osteoporose. Daarom is het noodzakelijk om de kleinste doses te selecteren die voor het normale welzijn van de patiënt zorgen. De geschiktheid van glucocorticoïde substitutietherapie wordt meestal beoordeeld op klinische in plaats van op biochemische parameters. Twee belangrijke overwegingen zijn in het voordeel van deze aanpak. Ten eerste is er een groeiend begrip van de risico's die gepaard gaan met redundantie of insufficiëntie van de behandeling. Onlangs is aangetoond dat een slechte glykemische en arteriële hypertensiecontrole bij patiënten met diabetes mellitus, verminderde botdichtheid en verhoogde serumlipiden tot op zekere hoogte afhankelijk zijn van het subklinische Cushing-syndroom veroorzaakt door bijnierincidentalomen. Bij veel incidentaloma's is de cortisolspiegel vergelijkbaar met die bij een lichte overdosis hydrocortison bij patiënten met bijnierinsufficiëntie. Bovendien werd een omgekeerde relatie vastgesteld tussen doses glucocorticoïden tijdens substitutietherapie en botmineraaldichtheid, evenals een directe correlatie van markers van botresorptie met doses glucocorticoïden. Ten tweede, wanneer het nemen van hydrocortison binnen de concentratie van cortisol in het plasma van verschillende patiënten aanzienlijk kan variëren.

Daarom is het bij het beoordelen van de adequaatheid van glucocorticoïde therapie onmogelijk om te focussen op het niveau van vrij cortisol in de urine. Een dergelijke indicator als het gehalte aan ACTH in plasma is onbetrouwbaar. Bij chronische bijnierinsufficiëntie blijft het ACTH-niveau vaak verhoogd, ondanks het feit dat het voldoende doses glucocorticoïden ontvangt. Er werd voorgesteld om zich te concentreren op de dagelijkse dynamiek van cortisolspiegels in plasma, waarvoor meerdere bepalingen nodig zijn, wat behoorlijk moeilijk is. Dit alles bevestigt de haalbaarheid van het gebruik van klinische, in plaats van biochemische richtlijnen bij het beoordelen van de geschiktheid van steroïde substitutietherapie.

Een juiste behandeling elimineert zwakte, malaise en verhoogde vermoeidheid. Eetlust en lichaamsgewicht worden hersteld, gastro-intestinale symptomen en hyperpigmentatie verdwijnen (hoewel niet altijd volledig). Bij ontoereikende behandeling blijven al deze symptomen bestaan.

De geschiktheid van substitutietherapie met mineralocorticoïd wordt bepaald aan de hand van de bloeddruk en serumelektrolytsamenstelling. Met de juiste behandeling keert de bloeddruk terug naar normaal, verdwijnen de orthostatische veranderingen en worden de natrium- en kaliumspiegels genormaliseerd. Sommigen maken gebruik van plasma-renine-activiteit (ARP) als een indicator voor de adequaatheid van de doses van fludrocortison, die lager zou moeten zijn dan 5 ng / ml per uur voor een verticale lichaamspositie. Een overdosis van fludrocortison leidt tot verhoogde bloeddruk en hypokaliëmie. Omgekeerd, als zijn doses onvoldoende zijn, blijven vermoeidheid en malaise, orthostatische symptomen, hyperkaliëmie en hyponatriëmie bestaan.

Preventie van hypoadrenale crisis

De ontwikkeling van een acute crisis bij patiënten met een bekende bijnierinsufficiëntie die vervangende therapie krijgen, kan vrijwel altijd worden voorkomen. Een belangrijk element van deze preventie is de voorlichting van patiënten en een toename van glucocorticoïde doses tijdens intercurrente ziekten.

Patiënten moeten worden geïnformeerd over de noodzaak van een levenslange therapie, zich bewust zijn van de mogelijke gevolgen van acute ziekten, begrijpen dat de dosis steroïden moet worden verhoogd en moet op dit moment een arts raadplegen. Ze moeten altijd een identificatiekaart of armband bij zich hebben.

Bij milde ziekten moeten de hydrocortison-doses worden verhoogd tot 60-80 mg per dag; 24-48 uur na het verbeteren van de aandoening, ga terug naar het nemen van de gebruikelijke onderhoudsdoses. Verhoging van de dosis mineralocorticoïd is niet vereist.

Als u de malaise handhaaft of verbetert, moet u hogere doses hydrocortison blijven nemen en een arts raadplegen.

Hydrocortison kan worden geremd en geabsorbeerd door braken; kan een crisis en diarree veroorzaken, waarbij vocht en elektrolyten snel verloren gaan. B. Deze gevallen vereisen parenterale toediening van glucocorticoïden, waarvoor medische hulp vereist is.

Chirurgische steroïdencompensatie

De normale fysiologische reactie op chirurgische stress is het verhogen van de secretie van cortisol, dat de immunologische veranderingen tijdens chirurgie moduleert. Daarom hebben patiënten met primaire of secundaire bijnierinsufficiëntie, die zijn gepland voor een operatie, hogere doses glucocorticoïden nodig. Dit probleem heeft vooral betrekking op patiënten bij wie het hypofyse-bijniersysteem wordt onderdrukt door exogene glucocorticoïden.

Belangrijk: Gebruik cortisone-acetaat niet intramusculair.

De prognose van bijnierinsufficiëntie

Voorafgaand aan het ontstaan ​​van de mogelijkheid van behandeling met gluco en mineralocorticoïden, leidde primaire bijnierinsufficiëntie in de eerste 2 jaar onvermijdelijk tot de dood. Momenteel hangt de overleving van de patiënt af van de oorzaak van de ziekte van Addison. Met zijn auto-immune genese is de levensduur bijna niet verminderd en de meeste patiënten kunnen een normaal leven leiden. In de regel sterven alleen patiënten die bijnierinsufficiëntie hebben acuut vóór het begin van de behandeling.

De prognose voor patiënten met secundaire bijnierinsufficiëntie die glucocorticoïdtherapie krijgen, is gunstig.

Bijnierinsufficiëntie als gevolg van bilaterale bloeding in deze klieren leidt nog steeds vaak tot de dood; De diagnose wordt in de meeste gevallen gesteld op autopsie.

Acute insufficiëntie van de bijnierschors

Symptomen en verschijnselen van acute deficiënte bijnierschors

De klinische manifestaties van acute insufficiëntie van de bijnierschors hangen voornamelijk af van de ernst en mate van deficiëntie van glucocorticoïd en mineralocorticoïde. Vaak gaat acute insufficiëntie van de bijnierschors gepaard met shock en wordt meestal voorafgegaan door een soort stressvolle omstandigheid (operatie, infecties). Een verminderde productie van glucocorticoïd en mineralocorticoïd veroorzaakt hypotensie (afname van de hartproductie en perifere vaatweerstand), hypovolemie, hyponatriëmie, hyperkaliëmie en metabole acidose.

Er zijn drie belangrijke klinische vormen van acute bijnierinsufficiëntie:

  1. cardiovasculaire;
  2. gastro-intestinaal - symptomen van dyspepsie (ernstig braken, diarree) overheersen, pseudoperitonitis is mogelijk (gemarkeerde buikpijn, symptomen van peritoneale irritatie);
  3. cerebrale (meningoencephalitic) - gemanifesteerd door verminderd bewustzijn, vaak delirious state, ernstige neurologische symptomen.

In het geval van primaire acute (acute) bijnierinsufficiëntie, verschijnt het klinische beeld vrij plotseling, in de vorm van acute cardiovasculaire insufficiëntie (vasculaire collaps).

Acute bijnierinsufficiëntie als gevolg van decompensatie van primaire chronische bijnierinsufficiëntie ontwikkelt zich vaak langzaam.

Diagnose van acute deficiënte bijnierschors

De diagnose acute insufficiëntie van de bijnierschors is in de regel gebaseerd op de gegevens van de anamnese en op het klinische beeld.

In de bloednoot:

  • elektrolytische aandoeningen (hyperkaliëmie, hyponatriëmie, soms hypercalciëmie);
  • tekenen van zuur-base onbalans (metabole acidose);
  • verhoogde ureumstikstof (door uitdroging).

In het geval van detectie van insufficiëntie van de bijnierschors, wordt een onderzoek uitgevoerd om de mogelijke diagnose te bevestigen en genese vast te stellen. Aangezien massale substitutietherapie in deze situatie in de regel, zelfs vóór de definitieve bevestiging van een diagnose door hormonaal onderzoek, vóór de benoeming wordt aanbevolen bloedmonsters te nemen voor mogelijke retrospectieve verificatie van de diagnose.

Als een acute insufficiëntie van de bijnierschors van een willekeurige oorsprong wordt vermoed, is het noodzakelijk om onmiddellijk met hydrocortisonvervangingstherapie te beginnen. De definitieve verificatie van de diagnose wordt uitgevoerd na stabilisatie van de toestand van de patiënt.

Behandeling van acute deficiënte bijnierschors

Behandeling van acute bijnierinsufficiëntie is gebaseerd op de volgende principes:

  • massale substitutietherapie met corticosteroïden;
  • rehydratatie en correctie van elektrolytenstoornissen;
  • behandeling van de ziekte die decompensatie (manifestaties) van het proces veroorzaakte, en symptomatische therapie.

Bij ernstige acute insufficiëntie van de bijnierschors wordt toediening van kristalloïde oplossingen (zoutoplossing, 5-10% dextrose-oplossing) intraveneus en zo vroeg mogelijk toegediend; 0,9% natriumchloride-oplossing intraveneus in de dosis van 2000-3000 ml + 5-10% oplossing van dextrose 500-1000 ml intraveneus in 1 dag. De introductie van kaliumbevattende oplossingen en diuretica is gecontra-indiceerd.

Begin onmiddellijk met hydrocortison. In grote doses werkt hydrocortison als een glucocorticoïde en mineralocorticoïde.

Bijnierinsufficiëntie: symptomen, diagnose, behandeling

Een aandoening die gepaard gaat met een afname van de productie van hormonen die specifiek in de bijnierschors worden gesynthetiseerd, wordt hypocorticisme of bijnierinsufficiëntie genoemd. Pathologie kan zowel acuut als chronisch zijn.

Vanwege milde symptomen wordt chronische bijnierinsufficiëntie vaak niet herkend en gedurende lange tijd niet behandeld (een van de symptomen van pathologie is de liefde van gezouten voedsel, dat de patiënt zelden bezighoudt) en als gevolg leidt tot de ontwikkeling van ernstige complicaties.

Acute insufficiëntie heeft op zijn beurt behoorlijk uitgesproken symptomen, dus het blijft niet onopgemerkt: hier is de ontwikkeling van shock met een scherpe daling van de bloeddruk en soms stuiptrekkingen en bewustzijnsverlies. Zo'n crisis kan zonder aanwijsbare reden verschijnen en lijken op de pathologie van de peritoneale organen, maar meestal is dit het gevolg van een scherpe dosisverlaging of de volledige afschaffing van hormonen die de patiënt eerder heeft gebruikt als een therapie voor chronisch hypocorticisme.

Bijnierinsufficiëntie kan optreden als gevolg van laesies van de bijnieren, en als een resultaat van de ontwikkeling van de pathologie van de centrale organen die de activiteit van het endocriene systeem reguleren.

Kennis van de symptomen van bijnierinsufficiëntie en tijdige diagnose van pathologie vandaag, wanneer het mogelijk is om het gebrek aan noodzakelijke hormonen volledig te compenseren, kan de uiteindelijke prognose van de ziekte aanzienlijk verbeteren.

Kort over de bijnieren en hun regulatie

Bijnieren zijn kleine gepaarde organen met een driehoekige vorm en een grootte van 4 * 0,3 * 2 centimeter, die zich direct boven de nieren bevinden. De massa van elke bijnier is ongeveer 5 gram.

De bijnier bestaat uit twee lagen. De buitenste brede laag wordt corticaal genoemd (cortex, vandaar de naam hypocorticism), terwijl de centrale laag ongeveer 20% van de totale massa van het orgel uitmaakt en medulla wordt genoemd. Het is de laatste laag en vervult de functie van de synthese van hormonen die de bloeddruk reguleren: norepinephrine, dopamine, adrenaline. Het gebrek aan hormonen afgescheiden door deze laag van het lichaam is geen bijnierinsufficiëntie, dus ze zullen niet verder worden beschouwd.

De corticale laag produceert ook verschillende soorten hormonen:

vrouwelijke geslachtshormonen (kleine hoeveelheid) - progesteron en oestrogeen;

mannelijke geslachtshormonen zijn kenmerkend voor beide geslachten: dehydroepiandrosteron, androsteron;

De centrale endocriene organen leiden de afscheiding van alle bovengenoemde bioactieve stoffen, zijn gelocaliseerd in de schedelholte en zijn anatomisch onlosmakelijke delen van de hersenen - de hypofyse en hypothalamus. De hypothalamus synthetiseert corticoliberine, dat bij het bereiken van de hypofyse de productie van adrenocorticotroop hormoon (ACTH) reguleert, en de laatste reguleert het werk van de bijnieren.

Bijnierinsufficiëntie is een toestand van het lichaam wanneer het deficiënt is in twee hormonen:

Waar zijn deze hormonen verantwoordelijk voor?

Naam van de hormoonmetabolieten

Effect op elektrolytmetabolisme

Behoudt een balans van bicarbonaat, chloor, kalium, natrium:

de uitscheiding van bicarbonaat- en kaliumionen door de nieren neemt toe;

de terugkeer van chloor en natrium en primaire urine naar het bloed neemt toe.

Het beïnvloedt alleen de excretiesnelheid van calcium (versneld) en de snelheid van absorptie van botweefsel (verlaagd).

Effect op koolhydraatmetabolisme

Verhoogt het glucosegehalte in het bloed door de versnelling van het glucose-syntheseproces van levereiwitten, en vermindert tegelijkertijd de snelheid van glucose-gebruik in spierweefsel.

Gevolgen voor de immuniteit

Als ontstekingsremmende stof werkt het, wanneer het zich in grote hoeveelheden ophoopt, het immuunsysteem te onderdrukken. Het is voor deze doeleinden dat synthetische glucocorticoïden worden gebruikt om afstoting van getransplanteerde organen te voorkomen en auto-immuunpathologieën te behandelen.

Versterkt de snelheid en het volume van het onderhuidse vet op het gezicht en de romp, terwijl het onderhuidse vet van de extremiteiten wordt gespleten.

Vermindert de snelheid van de vorming van eiwitten uit aminozuren en verbetert het proces van eiwitafbraak tot aminozuren.

In grote hoeveelheden, als gevolg van natriumretentie, beginnen de bloedvaten water aan te trekken, wat leidt tot een verhoging van de bloeddruk.

Met een toename van de hoeveelheid van het hormoon wordt de synthese van nieuwe elementen van de huid onderdrukt en dunner. De spiermassa wordt ook verminderd door de onderdrukking van de productie van nieuwe eiwitten in spierweefsel.

Ziekte classificatie

Synthese van zowel mineralen als glucocorticoïden, zoals hierboven vermeld, heeft een ternaire regulatie: de hypothalamus-hypofyse-bijnieren. Een afname van het hormoonniveau kan dus de functies van een van deze organen schaden. Op basis van de lokalisatie van pathologie, is het gebruikelijk om bijnierinsufficiëntie te verdelen in:

primair - met de nederlaag van de bijnieren zelf;

secundair - ontwikkelt zich wanneer de hypofyse defect raakt, wanneer de synthese van het hormoon ACTH afwezig is of in onvoldoende hoeveelheden optreedt;

tertiair - wanneer de centrale link (hypothalamus) niet voldoende corticoliberine produceert.

Hypocorticoïdisme kan worden veroorzaakt door een toestand waarin de vereiste hoeveelheid hormonen wordt gesynthetiseerd, maar de receptoren zijn ofwel ongevoelig ofwel bezet door stoffen die ze blokkeren.

Primaire bijnierinsufficiëntie is ernstiger in vergelijking met de tertiaire en secundaire vormen.

Door de aard van het ontwikkelingsproces wordt bijnierinsufficiëntie meestal verdeeld in:

acute (addisonische crisis genaamd, als de ziekte wordt veroorzaakt door een bloeding in het weefsel van de bijnieren - syndroom van Waterhouse-Friederiksen) - een dodelijke pathologie die een urgente correctie van de aandoening vereist;

chronisch - een aandoening die, als er tijdige correctie correct is, jarenlang onder controle kan worden gehouden. Het falen kan dus in drie fasen verlopen: compensatie, subcompensatie en decompensatie.

Oorzaken van ziekte

Bijnieren zijn gepaarde organen, die onder andere aanzienlijke compenserende vermogens hebben. Aldus ontwikkelt het syndroom van chronische laesies van de bijnieren zich alleen wanneer meer dan 90% van de cortex wordt beïnvloed. Primaire bijnierinsufficiëntie komt rechtstreeks voort uit de pathologie van de bijnieren. De reden kan zijn:

Congenitale hypoplasie van de bijnierschors.

Auto-immuunschade (met andere woorden: de aanval van zijn eigen weefsels met zijn eigen antilichamen) is de oorzaak van 98% van de gevallen van bijnierinsufficiëntie. De oorzaak van deze aandoeningen is onbekend, maar meestal wordt het gecombineerd met auto-immuunschade en andere organen van het endocriene systeem.

Amyloïdose is een accumulatie in het bijnierweefsel van een abnormaal type eiwit, dat wordt gevormd door de langdurige aanwezigheid van chronische pathologie.

Het tuberculoseproces ontwikkelt zich aanvankelijk in de longen, maar na verloop van tijd kan het andere organen aantasten.

Bloeding in bijnierweefsel. In de meeste gevallen ontwikkelt het zich als gevolg van ernstige infecties, die gepaard gaan met de afscheiding van een groot aantal bacteriën in de bloedbaan: ernstige difterie, roodvonk, sepsis, meningokokkeninfectie.

Metastasen in bijnierweefsel tijdens tumorprocessen.

Adrenoleukodystrofie is een genetische pathologie die wordt overgedragen via het X-chromosoom. Deze pathologie wordt gekenmerkt door de opeenhoping in het lichaam van een grote hoeveelheid vetzuren, die uiteindelijk leidt tot een progressieve laesie van de bijnieren en bepaalde delen van de hersenen.

Smith-Opitz-syndroom: een combinatie van verschillende pathologieën tegelijk: afwijkingen in de structuur van de geslachtsorganen, mentale retardatie en een kleine hoeveelheid van de schedelkop.

Cairns-syndroom, een laesie van de weefsels van de spieren en ogen.

Bij pasgeborenen kunnen dergelijke aandoeningen zich voordoen in situaties waarin de foetus tijdens de bevalling zuurstof is uitgehongerd.

Bijniernecrose bij HIV-infectie.

Trombose van de bloedvaten die de bijnieren voeden.

Als het gaat om secundaire insufficiëntie, zijn de oorzaken pathologieën van de hypofyse:

als gevolg van bloeding na verwonding;

infectieuze aard (in de meeste gevallen te wijten aan virale infectie);

nederlaag van de hypofyse door antilichamen van uw eigen lichaam;

aangeboren insufficiëntie van de lichaamsmassa (dit kan zowel een tekort aan ACTH als onvoldoende afscheiding van alle hypofysehormonen omvatten);

als gevolg van vernietiging door langdurige blootstelling van het orgaan, operaties aan de hypofyse en langdurige behandeling met synthetische glucocorticoïden.

Tertiaire bijnierinsufficiëntie treedt op als gevolg van verworven (bloeding, infectie, gammastraling, tumor) of congenitale pathologie van de hypothalamus.

symptomen

Als er een tekort is aan aldosteron, begint het lichaam te lijden aan uitdroging, die voortdurend vordert, omdat het verlies van natrium (en daarmee het water) niet stopt. Parallel hieraan treedt de ophoping van kalium op. Dit proces leidt tot problemen met de werking van het spijsverteringskanaal, evenals de ontwikkeling van hartritmestoornissen. Wanneer de kaliumconcentratie 7 mmol / l overschrijdt, kan een plotselinge hartstilstand optreden.

Verminderde productie van cortisol leidt tot een afname van de afscheiding van glycogeen, wat een soort opslag is voor glucose in de lever. Als reactie op een tekort aan dit hormoon, scheidt de hypofyse ACTH sterk af, aangezien dit hormoon een vrij breed werkingsspectrum heeft, verhoogt de laatste de synthese van cortisol en melanitropine, een stof die de productie van melaninepigment door het haar, netvlies en huidcellen verbetert. Dit manifesteert zich door het donker worden van de huid.

Symptomen van bijnierinsufficiëntie hangen af ​​van de snelheid waarmee het orgaanweefsel wordt aangetast. Wanneer de instantane dood van een groot aantal orgaancellen aanwezig is, begint acute insufficiëntie in het lichaam te ontwikkelen, met dezelfde symptomen. Vanwege de geleidelijke dood van cellen van het weefsel van de bijnier, ontwikkelt het proces zich geleidelijk en wordt het chronische hypocorticisme genoemd, hier zijn andere tekens fundamenteel.

Chronisch hypocorticisme

Een aandoening waarbij verschillende belangrijke symptomen aanwezig zijn. Meestal ontwikkelt het zich als gevolg van stressvolle situaties veroorzaakt door een besmettelijke laesie, bevalling, trauma, psycho-emotionele stress, exacerbatie van bestaande chronische ziekten.

Verhoogde pigmentatie van slijm en huid

In het geval van primaire bijnierinsufficiëntie is het kenmerkende verschijnsel de kleuring van de huidbedekking in bruine kleur, terwijl ook donker worden van de slijmvliezen wordt waargenomen. Dit symptoom is de oorzaak van een andere naam voor de pathologie: "bronzen ziekte".

Aanvankelijk wordt de donkere kleur verkregen door delen van de huid die niet door kleren bedekt zijn: nek, handpalmen, gezicht. Parallel hiermee worden de gebieden die al een verbeterde pigmentatie hebben meer bruin: perineum, axillaire fossae, tepel-areolen, scrotum. Pigmentatie komt ook tot uiting in delen van de huid waar het in contact komt met kleding (riem, kraaggebied), dit is vooral merkbaar tegen de achtergrond van normale huidskleur.

De intensiteit van de kleuring hangt af van het tijdstip van de aanwezigheid van de ziekte. Pigmentatie kan de huid een lichte tint geven, een bronzen kleur, het effect van rook, een vuile huid en in sommige gevallen zelfs een donkere kleur.

De slijmvliezen zijn ook gepigmenteerd, het is merkbaar op de tong, het oppervlak van de wangen, dat in contact is met de tanden, in de mond, op het tandvlees, en de kenmerkende kleur is het slijmvlies van het rectum en de vagina.

In het geval dat er een auto-immuun primair hypocorticisme is, zijn er vaak op de achtergrond van donkere gebieden plaatsen van pigmentvlekken - vitiligo-vlekken.

Secundaire en tertiaire bijnierinsufficiëntie treedt op zonder een vergelijkbaar symptoom, kleuring treedt niet op.

Gewichtsverlies

Gezien het feit dat het lichaam lijdt aan een uitgesproken tekort aan voedingsstoffen, daalt het gewicht van de patiënt ook: van een matige mate van gewichtsverlies (ongeveer 3-5 kg) tot hypotrofie, een toestand waarin het lichaamsgewichttekort 15 of meer kilogram bedraagt.

Chronische primaire bijnierinsufficiëntie gaat gepaard met:

ernstige spierzwakte - tot verlies van prestaties;

Chronische primaire bijnierinsufficiëntie gaat gepaard met:

afwisselend constipatie en diarree;

braken zonder anticiperende misselijkheid of hoofdpijn;

zwervende buikpijn;

Met een onverwachte afname van de eerder normale of hoge bloeddruk is het al mogelijk om de aanwezigheid van chronische primaire bijnierinsufficiëntie te vermoeden. Zo krijgt een persoon met een normale gezondheidstoestand bij het meten van de bloeddruk de cijfers 5-10 mm Hg. Art. lager dan eerder vastgesteld.

Chronische schade aan de bijnierschors gaat gepaard met de noodzaak om zout voedsel te eten. Op een lege maag zijn aanwezig - spiertrillingen, zwakte, die na een maaltijd verdwijnen - een kenmerkend teken van een afname van het glucosegehalte in het bloed.

In het geval van de aanwezigheid van secundaire hypocorticisme op zout "trekt niet", maar na het eten van voedsel, na een paar uur, zijn er aanvallen van trillen en zwakte.

Symptomen van een Addisonic Crisis

Acute bijnierinsufficiëntie bij kinderen jonger dan drie jaar kan optreden tegen de achtergrond van kleine externe factoren: vaccinaties, stress, darminfectie, ARVI. Ook ontwikkelt zich dit tekort onmiddellijk na de bevalling, waarbij de baby een gebrek aan zuurstof ervaart, meestal is het een bevalling tijdens de bekkenpresentatie van de foetus. Dit is te wijten aan het feit dat bijnierweefsel bij pasgeborenen onvoldoende volwassen is.

Acute bijnierinsufficiëntie ontstaat wanneer:

abrupte annulering van de therapie met synthetische glucocorticoïden;

resectie van de bijnier;

infecties: difterie, toxoplasmose, cytomegalovirusinfectie, listeriose;

trombose van de bijnierader;

meningokokkeninfectie (in de meeste gevallen ontwikkelt het zich bij kinderen, aangezien volwassenen het vaakst fungeren als dragers van de bacteriën in de nasopharynx).

Acuut hypocorticisme kan zich ontwikkelen zonder voorafgaande symptomen. Het uiterlijk kan gepaard gaan met:

zwakte tot de staat van uitputting;

wanneer de oorzaak van de pathologie een meningokokkeninfectie is, wordt de huid bedekt met een bruinzwarte uitslag, die niet verdwijnt wanneer deze wordt aangedrukt met een transparant glas of glas;

convulsies kunnen voorkomen;

de huid krijgt een "marmeren" tint, de vingertoppen worden blauwachtig;

de dagelijkse hoeveelheid urine neemt af;

frequente losse ontlasting;

zwervende buikpijn.

Als je niet tijdig helpt, ontstaat er een coma met een grote kans op overlijden.

Een diagnose stellen

Bepaal het type bijnierinsufficiëntie (primair, secundair, tertiair):

MRI van de hersenen met de implementatie van gerichte inspectie van de hypofyse en hypothalamus.

Echografie van de bijnieren geeft het orgel mogelijk helemaal niet weer, ook al is er sprake van een tumor- of tuberculeus proces. In dergelijke gevallen wordt een extra CT van de bijnieren uitgevoerd.

De belangrijkste diagnostiek van deze pathologie zijn echter laboratoriummethoden. Om te bepalen welke specifieke hormonen de tekortkoming ontstond en de mate van zijn manifestatie, onderzoek:

Het niveau van cortisol in het bloed: de achteruitgang treedt op in geval van falen.

17-KS en 17-OKS in de urine verzameld per dag: deze metabolieten van cortisol worden verminderd in het geval van primaire en secundaire bijnierinsufficiëntie.

Het gehalte aan ACTH in het bloed: vermindert met secundair en tertiair falen, verhoogt in het geval van pathologie van de bijnieren.

Het niveau van aldosteron in het bloed - de mate van achteruitgang.

Verborgen vormen van bijnierinsufficiëntie worden gedetecteerd met behulp van de ACTH-stimulatietest: het initiële niveau van cortisol wordt bepaald en het niveau na toediening van synthetisch ACTH wordt in een half uur gemeten. Wanneer het niveau van cortisol met niet meer dan 550 nmol / l wordt verhoogd, betekent dit dat er sprake is van bijnierinsufficiëntie. Tijdens normaal gebruik van gepaarde organen, zou het niveau van cortisol 4-6 keer moeten stijgen. De test wordt op bepaalde uren uitgevoerd - 8:00 is de natuurlijke piek van de activiteit van belangwekkende hormonen.

Nadat de diagnose is gesteld, is het noodzakelijk om uit te zoeken hoeveel de vetstof-, koolhydraat-, eiwit- en elektrolytische vormen van metabolisme hebben geleden, de mate van vermindering van de immuunbescherming. Voor deze doeleinden moet u een volledige bloedtelling doorgeven. In het bloed uit een ader bepaal je het niveau van glucose, eiwit en zijn fracties, calcium, kalium, natrium. Lipidogram uitvoeren. Het is verplicht om een ​​elektrocardiogram uit te voeren - dit maakt het mogelijk om te bepalen hoe het hart reageerde op veranderingen in de elektrolytsamenstelling van het bloed.

therapie

De behandeling bestaat uit injecties van synthetische hormonen, waarvan het tekort in een individueel berekende dosis in het lichaam aanwezig is. Bijna altijd zijn deze hormonen glucocorticoïden, die worden geselecteerd afhankelijk van de ernst van bijwerkingen, de duur van de actie, mineralocorticoïdactiviteit:

Gemiddelde dagelijkse dosis (in milligram per m2 lichaamsoppervlak)

U Mag Als Pro Hormonen