Bijnierinsufficiëntie - een ziekte die optreedt als gevolg van onvoldoende hormonale secretie van de bijnierschors (primair) of het hypothalamus-hypofyse-systeem dat deze reguleert (secundaire bijnierinsufficiëntie). Gemanifesteerde karakteristieke bronspigmentatie van de huid en slijmvliezen, ernstige zwakte, braken, diarree, neiging tot flauwvallen. Het leidt tot de afbraak van het water- en elektrolytmetabolisme en verminderde hartactiviteit. Behandeling van bijnierinsufficiëntie omvat de eliminatie van de oorzaken ervan, substitutietherapie met corticosteroïden, symptomatische therapie.

Bijnierinsufficiëntie

Bijnierinsufficiëntie - een ziekte die optreedt als gevolg van onvoldoende hormonale secretie van de bijnierschors (primair) of het hypothalamus-hypofyse-systeem dat deze reguleert (secundaire bijnierinsufficiëntie). Gemanifesteerde karakteristieke bronspigmentatie van de huid en slijmvliezen, ernstige zwakte, braken, diarree, neiging tot flauwvallen. Het leidt tot de afbraak van het water- en elektrolytmetabolisme en verminderde hartactiviteit. Een extreme manifestatie van bijnierinsufficiëntie is de bijniercrisis.

De bijnierschors produceert glucocorticosteroïden (cortisol en corticosteron) en mineralocorticoïde (aldosteron) hormonen die de belangrijkste typen weefselmetabolisme (proteïne, koolhydraten, waterzout) en aanpassingsprocessen van het lichaam reguleren. De secretoire regulatie van de activiteit van de bijnierschors wordt uitgevoerd door de hypofyse en hypothalamus door de hormonen ACTH en corticoliberine af te scheiden.

Bijnierinsufficiëntie combineert verschillende etiologische en pathogenetische varianten van hypocorticisme - een aandoening die ontstaat als gevolg van de hypofunctie van de bijnierschors en een tekort aan hormonen die hierdoor worden geproduceerd.

Classificatie van bijnierinsufficiëntie

Bijnierinsufficiëntie kan acuut en chronisch zijn.

De acute vorm van bijnierinsufficiëntie manifesteert zich door de ontwikkeling van een ernstige aandoening - een addisonische crisis, die meestal een decompensatie is van de chronische vorm van de ziekte. Het beloop van chronische bijnierinsufficiëntie kan worden gecompenseerd, subgecompenseerd of gedecompenseerd.

Volgens de initiële hormoonfunctiestoornis wordt chronische bijnierinsufficiëntie verdeeld in primaire en centrale (secundaire en tertiaire).

Primaire insufficiëntie van de bijnierschors (1-HH, primaire hypocorticatie, Addison of bronzen ziekte) ontstaat als gevolg van bilaterale laesie van de bijnieren, komt voor in meer dan 90% van de gevallen, ongeacht geslacht, vaker op volwassen leeftijd en op oudere leeftijd.

Secundaire en tertiaire bijnierinsufficiëntie komt veel minder vaak voor en treedt op vanwege een gebrek aan secretie van ACTH door de hypofyse of corticoliberine door de hypothalamus, wat leidt tot atrofie van de bijnierschors.

Oorzaken van bijnierinsufficiëntie

Primaire bijnierinsufficiëntie ontstaat wanneer 85-90% van het bijnierweefsel wordt aangetast.

In 98% van de gevallen is idiopathische (auto-immuun) atrofie van de bijnierschors de oorzaak van primair hypocorticisme. Tegelijkertijd worden om onbekende redenen auto-immune antilichamen tegen het enzym 21-hydroxylase in het lichaam gevormd, waardoor gezonde weefsels en bijniercellen worden vernietigd. Ook bij 60% van de patiënten met een primaire idiopathische vorm van bijnierinsufficiëntie worden auto-immuunlesies van andere organen opgemerkt, vaker auto-immune thyroïditis. Tuberculose van de bijnieren komt bij 1-2% van de patiënten voor en wordt in de meeste gevallen gecombineerd met longtuberculose.

Een zeldzame genetische ziekte - adrenoleukodystrofie veroorzaakt primaire bijnierinsufficiëntie in 1-2% van de gevallen. Als gevolg van een genetisch defect in het X-chromosoom ontbreekt het aan een enzym dat vetzuren afbreekt. De overheersende ophoping van vetzuren in de weefsels van het zenuwstelsel en de bijnierschors veroorzaakt hun dystrofische veranderingen.

Coagulopathie, tumormetastasen van de bijnieren (meestal van de longen of de borst), bilateraal bijnierinfarct, HIV-geassocieerde infecties, bilaterale verwijdering van de bijnier zijn uiterst zeldzaam bij de ontwikkeling van primaire bijnierinsufficiëntie.

Predisponeren voor de ontwikkeling van atrofie van de bijnierschors ernstige etterige ziekte, syfilis, schimmel- en amyloïdose adrenale kanker, hartziekten, het gebruik van bepaalde medicijnen (anticoagulantia, blokkers steroidgeneza, ketoconazol, hloditana, spironolacton, barbituraten), enzovoorts. D.

Secundaire bijnierinsufficiëntie wordt veroorzaakt door destructieve of neoplastische processen in de hypothalamus-hypofyse regio, resulterend in verminderde corticotrope functie, resulterend in:

  • tumoren van de hypothalamus en de hypofyse: craniopharyngiomas, adenomen, enz.;
  • vaatziekten: hemorragieën in de hypothalamus of hypofyse, carotis-aneurysma;
  • granulomateuze processen in de hypothalamus of hypofyse: syfilis, sarcoïdose, granulomateuze of auto-immune hypofysitis;
  • destructieve traumatische interventies: bestralingstherapie van de hypothalamus en hypofyse, chirurgie, langetermijnbehandeling met glucocorticoïden, enz.

Primair hypocorticisme gaat gepaard met een afname van de afscheiding van bijnierschorshormonen (cortisol en aldoateron), wat leidt tot metabole stoornissen en de balans van water en zouten in het lichaam. Bij een tekort aan aldosteron ontwikkelt zich progressieve dehydratie door verlies van natrium- en kaliumretentie (hyperkaliëmie) in het lichaam. Water- en elektrolytenstoornissen veroorzaken aandoeningen van het spijsverterings- en cardiovasculaire systeem.

Een afname van cortisolspiegels vermindert de glycogeensynthese, wat leidt tot de ontwikkeling van hypoglycemie. Onder de omstandigheden van cortisoldeficiëntie, begint de hypofyse ACTH en melanocyte-stimulerend hormoon te produceren, dat verhoogde pigmentatie van de huid en de slijmerige membranen veroorzaakt. Verschillende fysiologische spanningen (verwondingen, infecties, decompensatie van geassocieerde ziekten) veroorzaken de progressie van primaire bijnierinsufficiëntie.

Secundair hypocorticisme wordt alleen gekenmerkt door een tekort aan cortisol (als gevolg van een tekort aan ACTH) en het behoud van de productie van aldosteron. Daarom verloopt secundaire bijnierinsufficiëntie, vergeleken met primaire, relatief gemakkelijk.

Symptomen van bijnierinsufficiëntie

Het belangrijkste criterium van primaire chronische bijnierinsufficiëntie is hyperpigmentatie van de huid en slijmvliezen, waarvan de intensiteit afhangt van de leeftijd en de ernst van hypocorticisme. Aanvankelijk worden de donkere delen open gebieden van het lichaam blootgesteld aan blootstelling aan de zon - de huid van het gezicht, nek, handen, evenals gebieden die normaal een donkerdere pigmentatie hebben - de tepel-areolae, de vulva, het scrotum, het perineum en de okselgebieden. Een kenmerkend teken is de hyperpigmentatie van de palmaire plooien, die merkbaar is tegen de achtergrond van een lichtere huid, donker worden van de huidgebieden die meer in contact komen met kleding. De huidskleur varieert van een lichte tint van bruin, brons, rokerige, vuile huid tot donker diffuus. Pigmentatie van slijmvliezen (binnenkant van de wangen, tong, gehemelte, tandvlees, vagina, rectum) van blauwzwarte kleur.

Minder vaak is bijnierinsufficiëntie met weinig uitgesproken hyperpigmentatie - "wit addisonisme". Op de achtergrond van sites met hyperpigmentatie blijken patiënten vaak niet-gepigmenteerde lichtvlekken te hebben - vitiligo, variërend in grootte van klein tot groot, onregelmatig van vorm, opgaand op een donkere huid. Vitiligo komt uitsluitend voor bij auto-immuun primair chronisch hypocorticisme.

Bij patiënten met chronische bijnierinsufficiëntie neemt het lichaamsgewicht af van matig gewichtsverlies (met 3-5 kg) tot significante hypotrofie (met 15-25 kg). Er zijn asthenie, prikkelbaarheid, depressie, zwakte, lethargie, tot verlies van werkvermogen, verminderd seksueel verlangen. Een orthostatische (met een scherpe verandering in de positie van het lichaam) arteriële hypotensie, flauwvallen veroorzaakt door psychologische schokken en stress worden waargenomen. Als een patiënt een voorgeschiedenis van arteriële hypertensie had voorafgaand aan de ontwikkeling van bijnierinsufficiëntie, kan de bloeddruk binnen het normale bereik liggen. Bijna altijd spijsverteringsstoornissen ontwikkelen - misselijkheid, verlies van eetlust, braken, epigastrische pijn, diarree of obstipatie, anorexia.

Op biochemisch niveau is er sprake van een overtreding van proteïne (afname van eiwitsynthese), koolhydraat (afname van nuchter glucose en een vlakke suikerkromme na glucosebelasting), uitwisselingen van waterzout (hyponatriëmie, hyperkaliëmie). Patiënten hebben een uitgesproken verslaving aan het gebruik van zoute voedingsmiddelen, waaronder het gebruik van puur zout, in verband met het toenemende verlies van natriumzouten.

Secundaire bijnierinsufficiëntie treedt op zonder hyperpigmentatie en symptomen van aldosterondeficiëntie (arteriële hypotensie, verslaving aan zout, dyspepsie). Het wordt gekenmerkt door niet-specifieke symptomen: symptomen van algemene zwakte en periodes van hypoglycemie, zich enkele uren na het eten ontwikkelen.

Complicaties van bijnierinsufficiëntie

De meest geduchte complicatie van chronische hypocorticisme met onbegeleide of ongepaste behandeling is de bijnier (addison) crisis - een scherpe decompensatie van chronische bijnierinsufficiëntie met de ontwikkeling van een comateuze toestand. Addisonic crisis wordt gekenmerkt door extreme zwakte (tot prostaattoestand), een daling van de bloeddruk (tot instorten en bewustzijnsverlies), ontembare braken en losse ontlasting met een snelle toename van uitdroging van het lichaam, de geur van aceton uit de mond, klonische convulsies, hartfalen, nog meer huidpigmentatie dekt.

Acute bijnierinsufficiëntie (addisonische crisis) voor het overwicht van symptomen kan voorkomen in drie klinische vormen:

  • cardiovasculair, waarbij aandoeningen van de bloedsomloop de overhand hebben: bleekheid van de huid, acrocyanosis, koude extremiteit, tachycardie, hypotensie, filamenteuze puls, collaps, anurie;
  • gastro-intestinaal, lijkt op symptomen van door voedsel overgedragen ziekten of acute buikkliniek. Er zijn spastische buikpijn, misselijkheid met ontembare braken, dunne ontlasting met bloed, winderigheid.
  • neuropsychic, met een overwicht van hoofdpijn, meningeale symptomen, epileptische aanvallen, focale symptomen, waanideeën, lethargie, stupor.

Addisonic crisis is moeilijk te arresteren en kan de dood van de patiënt veroorzaken.

Diagnose van bijnierinsufficiëntie

Diagnose van bijnierinsufficiëntie begint met een beoordeling van de geschiedenis, klachten, fysieke gegevens, het achterhalen van de oorzaak van hypocorticisme. Voer een echografie van de bijnieren uit. De aanwezigheid van calcificaties of foci van tuberculose in de bijnieren getuigt van de primaire bijnierinsufficiëntie van tuberculeuze genese; in de auto-immune aard van hypocorticisme zijn auto-antilichamen tegen adrenaal antigeen 21-hydroxylase in het bloed aanwezig. Bovendien kan een MRI- of CT-scan van de bijnieren nodig zijn om de oorzaken van primaire bijnierinsufficiëntie te identificeren. Om de oorzaken van secundaire insufficiëntie van de cortex vast te stellen, de bijnier-CT en MRI van de hersenen.

Bij primaire en secundaire bijnierinsufficiëntie is er een daling van het cortisol in het bloed en een afname van de dagelijkse uitscheiding van vrij cortisol en 17-ACS in de urine. Voor primair hypocorticisme is een toename in de ACTH-concentratie kenmerkend, voor de secundaire, de afname ervan. Met twijfelachtige gegevens voor bijnierinsufficiëntie wordt een stimulatietest met ACTH uitgevoerd, waarbij het gehalte aan cortisol in het bloed een half uur en een uur na toediening van adrenocorticotroop hormoon wordt bepaald. Een toename in cortisolwaarden van minder dan 550 nmol / L (20 μg / dL) duidt op bijnierinsufficiëntie.

Om de secundaire insufficiëntie van de bijnierschors te bevestigen, wordt een monster van insuline-hypoglycemie gebruikt, dat normaal een aanzienlijke afgifte van ACTH en een daaropvolgende toename van cortisolsecretie veroorzaakt. Bij primaire bijnierinsufficiëntie in het bloed worden hyponatriëmie, hyperkaliëmie, lymfocytose, eosinofilie en leukopenie bepaald.

Behandeling van bijnierinsufficiëntie

Moderne endocrinologie heeft effectieve methoden voor de behandeling van bijnierinsufficiëntie. De keuze van de behandelmethode hangt in de eerste plaats af van de oorzaak van de ziekte en heeft twee doelstellingen: de eliminatie van de oorzaak van bijnierinsufficiëntie en de vervanging van hormonale deficiëntie.

Eliminatie van de oorzaak van bijnierinsufficiëntie omvat medicamenteuze behandeling van tuberculose, schimmelziekten, syfilis; antitumor bestralingstherapie in de hypothalamus en de hypofyse; chirurgische verwijdering van tumoren, aneurysmata. Echter, in de aanwezigheid van onomkeerbare processen in de bijnieren, blijft hypocorticisme bestaan ​​en vereist levenslange vervangingstherapie met hormonen van de bijnierschors.

Behandeling van primaire bijnierinsufficiëntie wordt uitgevoerd met glucocorticoïde en mineralocorticoïdepreparaten. In geval van milde manifestaties van hypocorticisme, wordt cortison of hydrocortison voorgeschreven, met meer uitgesproken combinaties van prednisolon, cortisonacetaat of hydrocortison met mineralocorticoïden (deoxycorticosteron trimethyl acetaat, DOCA - deoxycorticosteron acetaat). De effectiviteit van de therapie wordt bepaald door de bloeddruk, geleidelijke regressie van hyperpigmentatie, gewichtstoename, verbetering van het welbevinden, verdwijning van dyspepsie, anorexia, spierzwakte, enz.

Hormoontherapie bij patiënten met secundaire bijnierinsufficiëntie wordt alleen uitgevoerd door glucocorticoïden, omdat de secretie van aldosteron wordt behouden. Met verschillende stressfactoren (verwondingen, operaties, infecties, enz.) Nemen de doses corticosteroïden 3-5 keer toe, tijdens de zwangerschap is een lichte verhoging van de dosis hormonen alleen mogelijk in het tweede trimester.

De benoeming van anabole steroïden (nandrolon) bij chronische bijnierinsufficiëntie wordt aangetoond aan zowel mannen als vrouwen cursussen tot 3 keer per jaar. Patiënten met hypocorticisme worden aanbevolen om een ​​dieet te volgen dat is verrijkt met eiwitten, koolhydraten, vetten, natriumzouten, vitamine B en C, maar met de beperking van kaliumzouten. Voor het verlichten van addisonische crisissituaties die zijn uitgevoerd:

  • rehydratatietherapie met isotonische NaCl-oplossing in een volume van 1,5-2,5 liter per dag in combinatie met 20% glucose-oplossing;
  • intraveneuze substitutietherapie met hydrocortison of prednison met een geleidelijke verlaging van de dosis naarmate de symptomen van acute bijnierinsufficiëntie afnemen;
  • symptomatische behandeling van ziekten die leiden tot decompensatie van chronische bijnierinsufficiëntie (vaker antibacteriële therapie van infecties).

Prognose en preventie van bijnierinsufficiëntie

In het geval van tijdige benoeming van adequate hormoonvervangingstherapie, is het beloop van bijnierinsufficiëntie relatief gunstig. De prognose bij patiënten met chronische hypocorticisme wordt grotendeels bepaald door de preventie en behandeling van bijniercrises. Bij gelijktijdige infecties, verwondingen, operaties, stress, gastro-intestinale stoornissen is een onmiddellijke verhoging van de dosis van het voorgeschreven hormoon noodzakelijk.

Het is noodzakelijk om actief te identificeren en te registreren bij de endocrinologische patiënten met bijnierinsufficiëntie en mensen met een verhoogd risico (langdurige corticosteroïden voor verschillende chronische ziekten).

Bijnierinsufficiëntie: symptomen, behandeling

Bijnierinsufficiëntie (hypocorticisme) is een klinisch syndroom dat wordt veroorzaakt door een afname van de afscheiding van adrenale cortexhormonen. Hypocorticoïdisme kan primair zijn, waarbij een schending van de hormoonproductie geassocieerd is met vernietiging van de bijnierschors en secundair, waarbij sprake is van een pathologie van het hypothalamus-hypofyse-systeem. De primaire bijnierinsufficiëntie werd voor het eerst beschreven door de Engelse arts Thomas Addison in de late 19e eeuw bij een patiënt met tuberculose, daarom heeft deze vorm van de ziekte een andere naam gekregen: "Addison's ziekte." In dit artikel wordt besproken hoe de symptomen van deze ziekte kunnen worden bepaald en hoe bijnierinsufficiëntie adequaat kan worden behandeld.

redenen

De oorzaken van primair hypocorticisme zijn talrijk, de belangrijkste zijn de volgende:

  • auto-immuun schade aan de bijnierschors optreedt in 98% van de gevallen;
  • bijniertuberculose;
  • adrenoleukodystrofie - een erfelijke genetische ziekte die leidt tot bijnierdystrofie en een uitgesproken verslechtering van de functies van het zenuwstelsel;
  • andere oorzaken (zoals bilateraal hemorragisch infarct van de bijnieren, coagulopathie, metastasen in tumoren van nabijgelegen organen) zijn uiterst zeldzaam.

Symptomen van de ziekte manifesteren zich meestal in bilaterale laesies, wanneer destructieve processen meer dan 90% van de bijnierschors beïnvloeden, resulterend in een tekort aan de hormonen cortisol en aldosteron.

Secundaire bijnierinsufficiëntie treedt op in de pathologieën van het hypothalamus-hypofyse-systeem, wanneer er een gebrek aan productie van ACTH (adrenocorticotroop hormoon) is, dat noodzakelijk is voor de productie van adrenaal hormoon cortisol. De productie van aldosteron is praktisch niet afhankelijk van deze factor, daarom verandert de concentratie ervan in het lichaam praktisch niet. Met deze feiten heeft de secundaire vorm van de ziekte een mildere loop dan de ziekte van Addison.

Symptomen van bijnierinsufficiëntie

Een tekort aan hormonen van de bijnierschors leidt tot ernstige stofwisselingsstoornissen, met een gebrek aan aldosteron, natrium gaat verloren en kalium wordt vastgehouden in het lichaam, wat resulteert in uitdroging. Stoornissen van het elektrolyt- en waterzoutmetabolisme hebben een negatief effect op alle systemen van het lichaam, en cardiovasculaire en spijsverteringsstoornissen worden meer beïnvloed. Gebrek aan cortisol wordt weerspiegeld in een afname van de adaptieve capaciteit van het lichaam, het metabolisme van koolhydraten, inclusief glycogeen-synthese, is verminderd. Daarom treden de eerste tekenen van de ziekte vaak precies op tegen de achtergrond van verschillende fysiologische stressvolle situaties (infectieziekten, verwondingen, exacerbatie van andere pathologieën).

Tekenen van primaire bijnierinsufficiëntie

Hyperpigmentatie van de huid en slijmvliezen.

Hyperpigmentatie (overmatige kleuring) is het meest uitgesproken symptoom van deze ziekte. Dit komt door het feit dat een deficiëntie van het hormoon cortisol leidt tot een verhoogde productie van ACTH, met een overmaat waarvan een verhoogde synthese van melanocytstimulerend hormoon is, die dit symptoom veroorzaakt.

De ernst van hyperpigmentatie hangt af van de ernst van het proces. Allereerst verdonkert de huid op open delen van het lichaam die het meest zijn blootgesteld aan ultraviolette stralen (gezicht, nek, handen), evenals zichtbare slijmvliezen (lippen, wangen, tandvlees, gehemelte). Bij de ziekte van Addison is er karakteristieke pigmentatie van de handpalmen, donker worden van de wrijfgebieden van de huid met kleding (bijvoorbeeld een kraag of een riem). Huidschilfers hebben mogelijk een tint van rokerig, die lijkt op de kleur van vuile huid tot brons. Trouwens, dit is de reden waarom deze ziekte een andere naam heeft - "bronzen ziekte".

De afwezigheid van dit symptoom, zelfs in de aanwezigheid van vele andere kenmerken van deze ziekte, is de reden voor een meer gedetailleerd onderzoek. Er moet echter worden opgemerkt dat er gevallen zijn waarin er geen sprake is van hyperpigmentatie, het zogenaamde "witte addisonisme".

Patiënten merkten een verslechtering van de eetlust op, tot aan de volledige afwezigheid ervan, pijn in het epigastrische gebied, verstoorde ontlasting, uitgedrukt in de vorm van alternerende constipatie en diarree. Met decompensatie van de ziekte kunnen misselijkheid en braken deelnemen. Als gevolg van natriumverlies door het lichaam ontstaat er een perversie van voedselverslaving, patiënten gebruiken erg zout voedsel, soms bereikt het zelfs het gebruik van puur tafelzout.

Gewichtsverlies.

Gewichtsverlies kan een teken zijn van bijnierinsufficiëntie.

Gewichtsverlies kan zeer belangrijk zijn tot 15-25 kg, vooral in de aanwezigheid van obesitas. Dit is te wijten aan een schending van de spijsverteringprocessen, waardoor er een tekort aan voedingsstoffen in het lichaam is, evenals een overtreding van de eiwitsynthese in het lichaam. Dat wil zeggen, afvallen is het resultaat van het verlies, in de eerste plaats, van spieren, en niet van vetmassa.

Ernstige zwakte, asthenie, handicap.

Patiënten hebben een verminderde emotionaliteit, ze worden geïrriteerd, traag en apathisch, de helft van de patiënten vertoont depressieve stoornissen.

Een verlaging van de bloeddruk is onder normaal, het optreden van duizeligheid is een symptoom dat in de meeste gevallen geassocieerd is met deze ziekte. Bij het begin van de ziekte kan hypotensie alleen orthostatisch van aard zijn (treedt op als deze scherp oprijst vanuit een buikligging of bij langdurig rechtop blijven) of wordt veroorzaakt door stress. Als hypocorticoïdisme zich heeft ontwikkeld tegen de achtergrond van gelijktijdig optredende hypertensie, kan de druk normaal zijn.

Tekenen van secundaire bijnierinsufficiëntie

Volgens het klinische beeld verschilt secundair hypocorticisme van de primaire vorm van de ziekte door de afwezigheid van symptomen die gepaard gaan met een afname van de productie van aldosteron: arteriële hypotensie, dyspeptische stoornissen, verslaving aan zoute voedingsmiddelen. Ook opmerkelijk is het gebrek aan hyperpigmentatie van de huid en slijmvliezen.

Niet-specifieke symptomen zoals algemene zwakte en gewichtsverlies, evenals episoden van hypoglycemie (verlaging van de bloedsuikerspiegels), meestal enkele uren na de maaltijd, komen naar voren. Tijdens aanvallen ervaren patiënten honger, klagen over zwakte, duizeligheid, hoofdpijn, rillingen, zweten. Er is blancheren van de huid, verhoogde hartslag, verminderde coördinatie van kleine bewegingen.

Behandeling van bijnierinsufficiëntie

Mensen die lijden aan hypocorticisme vereisen levenslange hormonale substitutietherapie. Na het bevestigen van de diagnose, begint de behandeling in de meeste gevallen met parenterale toediening (toediening van geneesmiddelen, het omzeilen van het maag-darmkanaal) van hydrocortisonpreparaten. Met een correct vastgestelde diagnose, na verschillende injecties van het medicijn, wordt een duidelijk positief effect opgemerkt, patiënten merken een verbetering van hun gezondheidstoestand op, een geleidelijk verdwijnen van de symptomen van de ziekte, en een positieve trend wordt ook waargenomen in de testresultaten. Het gebrek aan effect van de geïnitieerde behandeling geeft aanleiding om te twijfelen aan de juistheid van de diagnose.

Na stabilisatie van de toestand van de patiënt, evenals de normalisatie van laboratoriumparameters, krijgen patiënten constante ondersteunende therapie met gluco en mineralocorticoïde. Aangezien de productie van cortisol in het lichaam een ​​bepaald circadiaans ritme heeft, schrijft de arts een bepaald regime van medicatie voor, meestal 2/3 van de dosis moet 's morgens worden ingenomen en de resterende 1/3 overdag.

Er dient rekening te worden gehouden met het feit dat infectieziekten, zelfs seizoensgebonden acute respiratoire virale infecties en darminfecties, verwondingen, operaties en situaties die gepaard gaan met sterke psycho-emotionele stress, fysiologische stress voor het lichaam zijn, daarom is een dosisverhoging van de medicijnen vereist, soms 2-3 keer, en in ernstige gevallen In de loop van infectieziekten kan intramusculaire of intraveneuze toediening van geneesmiddelen noodzakelijk zijn. Het verhogen van de dosering van geneesmiddelen moet met de arts worden overeengekomen.

Met de juiste therapie is de kwaliteit en levensverwachting van patiënten met bijnierinsufficiëntie bijna hetzelfde als bij gezonde mensen. De aanwezigheid van andere gerelateerde auto-immuunziekten (bij de ziekte van Addison bij 50-60% van de patiënten, auto-immune thyroïditis wordt gedetecteerd) verslechtert de prognose voor patiënten.

Welke arts moet contact opnemen

Wanneer bijnierinsufficiëntie moet verwijzen naar de endocrinoloog. Bijkomende hulp kan worden geboden door een therapeut, een neuroloog, een gastro-enteroloog, die de patiënt helpt bepaalde symptomen en complicaties van de ziekte het hoofd te bieden.

Bijnierinsufficiëntie: symptomen, diagnose, behandeling

Een aandoening die gepaard gaat met een afname van de productie van hormonen die specifiek in de bijnierschors worden gesynthetiseerd, wordt hypocorticisme of bijnierinsufficiëntie genoemd. Pathologie kan zowel acuut als chronisch zijn.

Vanwege milde symptomen wordt chronische bijnierinsufficiëntie vaak niet herkend en gedurende lange tijd niet behandeld (een van de symptomen van pathologie is de liefde van gezouten voedsel, dat de patiënt zelden bezighoudt) en als gevolg leidt tot de ontwikkeling van ernstige complicaties.

Acute insufficiëntie heeft op zijn beurt behoorlijk uitgesproken symptomen, dus het blijft niet onopgemerkt: hier is de ontwikkeling van shock met een scherpe daling van de bloeddruk en soms stuiptrekkingen en bewustzijnsverlies. Zo'n crisis kan zonder aanwijsbare reden verschijnen en lijken op de pathologie van de peritoneale organen, maar meestal is dit het gevolg van een scherpe dosisverlaging of de volledige afschaffing van hormonen die de patiënt eerder heeft gebruikt als een therapie voor chronisch hypocorticisme.

Bijnierinsufficiëntie kan optreden als gevolg van laesies van de bijnieren, en als een resultaat van de ontwikkeling van de pathologie van de centrale organen die de activiteit van het endocriene systeem reguleren.

Kennis van de symptomen van bijnierinsufficiëntie en tijdige diagnose van pathologie vandaag, wanneer het mogelijk is om het gebrek aan noodzakelijke hormonen volledig te compenseren, kan de uiteindelijke prognose van de ziekte aanzienlijk verbeteren.

Kort over de bijnieren en hun regulatie

Bijnieren zijn kleine gepaarde organen met een driehoekige vorm en een grootte van 4 * 0,3 * 2 centimeter, die zich direct boven de nieren bevinden. De massa van elke bijnier is ongeveer 5 gram.

De bijnier bestaat uit twee lagen. De buitenste brede laag wordt corticaal genoemd (cortex, vandaar de naam hypocorticism), terwijl de centrale laag ongeveer 20% van de totale massa van het orgel uitmaakt en medulla wordt genoemd. Het is de laatste laag en vervult de functie van de synthese van hormonen die de bloeddruk reguleren: norepinephrine, dopamine, adrenaline. Het gebrek aan hormonen afgescheiden door deze laag van het lichaam is geen bijnierinsufficiëntie, dus ze zullen niet verder worden beschouwd.

De corticale laag produceert ook verschillende soorten hormonen:

vrouwelijke geslachtshormonen (kleine hoeveelheid) - progesteron en oestrogeen;

mannelijke geslachtshormonen zijn kenmerkend voor beide geslachten: dehydroepiandrosteron, androsteron;

De centrale endocriene organen leiden de afscheiding van alle bovengenoemde bioactieve stoffen, zijn gelocaliseerd in de schedelholte en zijn anatomisch onlosmakelijke delen van de hersenen - de hypofyse en hypothalamus. De hypothalamus synthetiseert corticoliberine, dat bij het bereiken van de hypofyse de productie van adrenocorticotroop hormoon (ACTH) reguleert, en de laatste reguleert het werk van de bijnieren.

Bijnierinsufficiëntie is een toestand van het lichaam wanneer het deficiënt is in twee hormonen:

Waar zijn deze hormonen verantwoordelijk voor?

Naam van de hormoonmetabolieten

Effect op elektrolytmetabolisme

Behoudt een balans van bicarbonaat, chloor, kalium, natrium:

de uitscheiding van bicarbonaat- en kaliumionen door de nieren neemt toe;

de terugkeer van chloor en natrium en primaire urine naar het bloed neemt toe.

Het beïnvloedt alleen de excretiesnelheid van calcium (versneld) en de snelheid van absorptie van botweefsel (verlaagd).

Effect op koolhydraatmetabolisme

Verhoogt het glucosegehalte in het bloed door de versnelling van het glucose-syntheseproces van levereiwitten, en vermindert tegelijkertijd de snelheid van glucose-gebruik in spierweefsel.

Gevolgen voor de immuniteit

Als ontstekingsremmende stof werkt het, wanneer het zich in grote hoeveelheden ophoopt, het immuunsysteem te onderdrukken. Het is voor deze doeleinden dat synthetische glucocorticoïden worden gebruikt om afstoting van getransplanteerde organen te voorkomen en auto-immuunpathologieën te behandelen.

Versterkt de snelheid en het volume van het onderhuidse vet op het gezicht en de romp, terwijl het onderhuidse vet van de extremiteiten wordt gespleten.

Vermindert de snelheid van de vorming van eiwitten uit aminozuren en verbetert het proces van eiwitafbraak tot aminozuren.

In grote hoeveelheden, als gevolg van natriumretentie, beginnen de bloedvaten water aan te trekken, wat leidt tot een verhoging van de bloeddruk.

Met een toename van de hoeveelheid van het hormoon wordt de synthese van nieuwe elementen van de huid onderdrukt en dunner. De spiermassa wordt ook verminderd door de onderdrukking van de productie van nieuwe eiwitten in spierweefsel.

Ziekte classificatie

Synthese van zowel mineralen als glucocorticoïden, zoals hierboven vermeld, heeft een ternaire regulatie: de hypothalamus-hypofyse-bijnieren. Een afname van het hormoonniveau kan dus de functies van een van deze organen schaden. Op basis van de lokalisatie van pathologie, is het gebruikelijk om bijnierinsufficiëntie te verdelen in:

primair - met de nederlaag van de bijnieren zelf;

secundair - ontwikkelt zich wanneer de hypofyse defect raakt, wanneer de synthese van het hormoon ACTH afwezig is of in onvoldoende hoeveelheden optreedt;

tertiair - wanneer de centrale link (hypothalamus) niet voldoende corticoliberine produceert.

Hypocorticoïdisme kan worden veroorzaakt door een toestand waarin de vereiste hoeveelheid hormonen wordt gesynthetiseerd, maar de receptoren zijn ofwel ongevoelig ofwel bezet door stoffen die ze blokkeren.

Primaire bijnierinsufficiëntie is ernstiger in vergelijking met de tertiaire en secundaire vormen.

Door de aard van het ontwikkelingsproces wordt bijnierinsufficiëntie meestal verdeeld in:

acute (addisonische crisis genaamd, als de ziekte wordt veroorzaakt door een bloeding in het weefsel van de bijnieren - syndroom van Waterhouse-Friederiksen) - een dodelijke pathologie die een urgente correctie van de aandoening vereist;

chronisch - een aandoening die, als er tijdige correctie correct is, jarenlang onder controle kan worden gehouden. Het falen kan dus in drie fasen verlopen: compensatie, subcompensatie en decompensatie.

Oorzaken van ziekte

Bijnieren zijn gepaarde organen, die onder andere aanzienlijke compenserende vermogens hebben. Aldus ontwikkelt het syndroom van chronische laesies van de bijnieren zich alleen wanneer meer dan 90% van de cortex wordt beïnvloed. Primaire bijnierinsufficiëntie komt rechtstreeks voort uit de pathologie van de bijnieren. De reden kan zijn:

Congenitale hypoplasie van de bijnierschors.

Auto-immuunschade (met andere woorden: de aanval van zijn eigen weefsels met zijn eigen antilichamen) is de oorzaak van 98% van de gevallen van bijnierinsufficiëntie. De oorzaak van deze aandoeningen is onbekend, maar meestal wordt het gecombineerd met auto-immuunschade en andere organen van het endocriene systeem.

Amyloïdose is een accumulatie in het bijnierweefsel van een abnormaal type eiwit, dat wordt gevormd door de langdurige aanwezigheid van chronische pathologie.

Het tuberculoseproces ontwikkelt zich aanvankelijk in de longen, maar na verloop van tijd kan het andere organen aantasten.

Bloeding in bijnierweefsel. In de meeste gevallen ontwikkelt het zich als gevolg van ernstige infecties, die gepaard gaan met de afscheiding van een groot aantal bacteriën in de bloedbaan: ernstige difterie, roodvonk, sepsis, meningokokkeninfectie.

Metastasen in bijnierweefsel tijdens tumorprocessen.

Adrenoleukodystrofie is een genetische pathologie die wordt overgedragen via het X-chromosoom. Deze pathologie wordt gekenmerkt door de opeenhoping in het lichaam van een grote hoeveelheid vetzuren, die uiteindelijk leidt tot een progressieve laesie van de bijnieren en bepaalde delen van de hersenen.

Smith-Opitz-syndroom: een combinatie van verschillende pathologieën tegelijk: afwijkingen in de structuur van de geslachtsorganen, mentale retardatie en een kleine hoeveelheid van de schedelkop.

Cairns-syndroom, een laesie van de weefsels van de spieren en ogen.

Bij pasgeborenen kunnen dergelijke aandoeningen zich voordoen in situaties waarin de foetus tijdens de bevalling zuurstof is uitgehongerd.

Bijniernecrose bij HIV-infectie.

Trombose van de bloedvaten die de bijnieren voeden.

Als het gaat om secundaire insufficiëntie, zijn de oorzaken pathologieën van de hypofyse:

als gevolg van bloeding na verwonding;

infectieuze aard (in de meeste gevallen te wijten aan virale infectie);

nederlaag van de hypofyse door antilichamen van uw eigen lichaam;

aangeboren insufficiëntie van de lichaamsmassa (dit kan zowel een tekort aan ACTH als onvoldoende afscheiding van alle hypofysehormonen omvatten);

als gevolg van vernietiging door langdurige blootstelling van het orgaan, operaties aan de hypofyse en langdurige behandeling met synthetische glucocorticoïden.

Tertiaire bijnierinsufficiëntie treedt op als gevolg van verworven (bloeding, infectie, gammastraling, tumor) of congenitale pathologie van de hypothalamus.

symptomen

Als er een tekort is aan aldosteron, begint het lichaam te lijden aan uitdroging, die voortdurend vordert, omdat het verlies van natrium (en daarmee het water) niet stopt. Parallel hieraan treedt de ophoping van kalium op. Dit proces leidt tot problemen met de werking van het spijsverteringskanaal, evenals de ontwikkeling van hartritmestoornissen. Wanneer de kaliumconcentratie 7 mmol / l overschrijdt, kan een plotselinge hartstilstand optreden.

Verminderde productie van cortisol leidt tot een afname van de afscheiding van glycogeen, wat een soort opslag is voor glucose in de lever. Als reactie op een tekort aan dit hormoon, scheidt de hypofyse ACTH sterk af, aangezien dit hormoon een vrij breed werkingsspectrum heeft, verhoogt de laatste de synthese van cortisol en melanitropine, een stof die de productie van melaninepigment door het haar, netvlies en huidcellen verbetert. Dit manifesteert zich door het donker worden van de huid.

Symptomen van bijnierinsufficiëntie hangen af ​​van de snelheid waarmee het orgaanweefsel wordt aangetast. Wanneer de instantane dood van een groot aantal orgaancellen aanwezig is, begint acute insufficiëntie in het lichaam te ontwikkelen, met dezelfde symptomen. Vanwege de geleidelijke dood van cellen van het weefsel van de bijnier, ontwikkelt het proces zich geleidelijk en wordt het chronische hypocorticisme genoemd, hier zijn andere tekens fundamenteel.

Chronisch hypocorticisme

Een aandoening waarbij verschillende belangrijke symptomen aanwezig zijn. Meestal ontwikkelt het zich als gevolg van stressvolle situaties veroorzaakt door een besmettelijke laesie, bevalling, trauma, psycho-emotionele stress, exacerbatie van bestaande chronische ziekten.

Verhoogde pigmentatie van slijm en huid

In het geval van primaire bijnierinsufficiëntie is het kenmerkende verschijnsel de kleuring van de huidbedekking in bruine kleur, terwijl ook donker worden van de slijmvliezen wordt waargenomen. Dit symptoom is de oorzaak van een andere naam voor de pathologie: "bronzen ziekte".

Aanvankelijk wordt de donkere kleur verkregen door delen van de huid die niet door kleren bedekt zijn: nek, handpalmen, gezicht. Parallel hiermee worden de gebieden die al een verbeterde pigmentatie hebben meer bruin: perineum, axillaire fossae, tepel-areolen, scrotum. Pigmentatie komt ook tot uiting in delen van de huid waar het in contact komt met kleding (riem, kraaggebied), dit is vooral merkbaar tegen de achtergrond van normale huidskleur.

De intensiteit van de kleuring hangt af van het tijdstip van de aanwezigheid van de ziekte. Pigmentatie kan de huid een lichte tint geven, een bronzen kleur, het effect van rook, een vuile huid en in sommige gevallen zelfs een donkere kleur.

De slijmvliezen zijn ook gepigmenteerd, het is merkbaar op de tong, het oppervlak van de wangen, dat in contact is met de tanden, in de mond, op het tandvlees, en de kenmerkende kleur is het slijmvlies van het rectum en de vagina.

In het geval dat er een auto-immuun primair hypocorticisme is, zijn er vaak op de achtergrond van donkere gebieden plaatsen van pigmentvlekken - vitiligo-vlekken.

Secundaire en tertiaire bijnierinsufficiëntie treedt op zonder een vergelijkbaar symptoom, kleuring treedt niet op.

Gewichtsverlies

Gezien het feit dat het lichaam lijdt aan een uitgesproken tekort aan voedingsstoffen, daalt het gewicht van de patiënt ook: van een matige mate van gewichtsverlies (ongeveer 3-5 kg) tot hypotrofie, een toestand waarin het lichaamsgewichttekort 15 of meer kilogram bedraagt.

Chronische primaire bijnierinsufficiëntie gaat gepaard met:

ernstige spierzwakte - tot verlies van prestaties;

Chronische primaire bijnierinsufficiëntie gaat gepaard met:

afwisselend constipatie en diarree;

braken zonder anticiperende misselijkheid of hoofdpijn;

zwervende buikpijn;

Met een onverwachte afname van de eerder normale of hoge bloeddruk is het al mogelijk om de aanwezigheid van chronische primaire bijnierinsufficiëntie te vermoeden. Zo krijgt een persoon met een normale gezondheidstoestand bij het meten van de bloeddruk de cijfers 5-10 mm Hg. Art. lager dan eerder vastgesteld.

Chronische schade aan de bijnierschors gaat gepaard met de noodzaak om zout voedsel te eten. Op een lege maag zijn aanwezig - spiertrillingen, zwakte, die na een maaltijd verdwijnen - een kenmerkend teken van een afname van het glucosegehalte in het bloed.

In het geval van de aanwezigheid van secundaire hypocorticisme op zout "trekt niet", maar na het eten van voedsel, na een paar uur, zijn er aanvallen van trillen en zwakte.

Symptomen van een Addisonic Crisis

Acute bijnierinsufficiëntie bij kinderen jonger dan drie jaar kan optreden tegen de achtergrond van kleine externe factoren: vaccinaties, stress, darminfectie, ARVI. Ook ontwikkelt zich dit tekort onmiddellijk na de bevalling, waarbij de baby een gebrek aan zuurstof ervaart, meestal is het een bevalling tijdens de bekkenpresentatie van de foetus. Dit is te wijten aan het feit dat bijnierweefsel bij pasgeborenen onvoldoende volwassen is.

Acute bijnierinsufficiëntie ontstaat wanneer:

abrupte annulering van de therapie met synthetische glucocorticoïden;

resectie van de bijnier;

infecties: difterie, toxoplasmose, cytomegalovirusinfectie, listeriose;

trombose van de bijnierader;

meningokokkeninfectie (in de meeste gevallen ontwikkelt het zich bij kinderen, aangezien volwassenen het vaakst fungeren als dragers van de bacteriën in de nasopharynx).

Acuut hypocorticisme kan zich ontwikkelen zonder voorafgaande symptomen. Het uiterlijk kan gepaard gaan met:

zwakte tot de staat van uitputting;

wanneer de oorzaak van de pathologie een meningokokkeninfectie is, wordt de huid bedekt met een bruinzwarte uitslag, die niet verdwijnt wanneer deze wordt aangedrukt met een transparant glas of glas;

convulsies kunnen voorkomen;

de huid krijgt een "marmeren" tint, de vingertoppen worden blauwachtig;

de dagelijkse hoeveelheid urine neemt af;

frequente losse ontlasting;

zwervende buikpijn.

Als je niet tijdig helpt, ontstaat er een coma met een grote kans op overlijden.

Een diagnose stellen

Bepaal het type bijnierinsufficiëntie (primair, secundair, tertiair):

MRI van de hersenen met de implementatie van gerichte inspectie van de hypofyse en hypothalamus.

Echografie van de bijnieren geeft het orgel mogelijk helemaal niet weer, ook al is er sprake van een tumor- of tuberculeus proces. In dergelijke gevallen wordt een extra CT van de bijnieren uitgevoerd.

De belangrijkste diagnostiek van deze pathologie zijn echter laboratoriummethoden. Om te bepalen welke specifieke hormonen de tekortkoming ontstond en de mate van zijn manifestatie, onderzoek:

Het niveau van cortisol in het bloed: de achteruitgang treedt op in geval van falen.

17-KS en 17-OKS in de urine verzameld per dag: deze metabolieten van cortisol worden verminderd in het geval van primaire en secundaire bijnierinsufficiëntie.

Het gehalte aan ACTH in het bloed: vermindert met secundair en tertiair falen, verhoogt in het geval van pathologie van de bijnieren.

Het niveau van aldosteron in het bloed - de mate van achteruitgang.

Verborgen vormen van bijnierinsufficiëntie worden gedetecteerd met behulp van de ACTH-stimulatietest: het initiële niveau van cortisol wordt bepaald en het niveau na toediening van synthetisch ACTH wordt in een half uur gemeten. Wanneer het niveau van cortisol met niet meer dan 550 nmol / l wordt verhoogd, betekent dit dat er sprake is van bijnierinsufficiëntie. Tijdens normaal gebruik van gepaarde organen, zou het niveau van cortisol 4-6 keer moeten stijgen. De test wordt op bepaalde uren uitgevoerd - 8:00 is de natuurlijke piek van de activiteit van belangwekkende hormonen.

Nadat de diagnose is gesteld, is het noodzakelijk om uit te zoeken hoeveel de vetstof-, koolhydraat-, eiwit- en elektrolytische vormen van metabolisme hebben geleden, de mate van vermindering van de immuunbescherming. Voor deze doeleinden moet u een volledige bloedtelling doorgeven. In het bloed uit een ader bepaal je het niveau van glucose, eiwit en zijn fracties, calcium, kalium, natrium. Lipidogram uitvoeren. Het is verplicht om een ​​elektrocardiogram uit te voeren - dit maakt het mogelijk om te bepalen hoe het hart reageerde op veranderingen in de elektrolytsamenstelling van het bloed.

therapie

De behandeling bestaat uit injecties van synthetische hormonen, waarvan het tekort in een individueel berekende dosis in het lichaam aanwezig is. Bijna altijd zijn deze hormonen glucocorticoïden, die worden geselecteerd afhankelijk van de ernst van bijwerkingen, de duur van de actie, mineralocorticoïdactiviteit:

Gemiddelde dagelijkse dosis (in milligram per m2 lichaamsoppervlak)

Bijnierinsufficiëntie

Laat een reactie achter 2.417

De ernstigste ziekte van het endocriene systeem is chronische bijnierinsufficiëntie (HNN). De essentie van de afwijkingen in het ontbreken van hormoonproductie door de bijnierschors. Dientengevolge wordt de patiënt erg zwak, verliest gewicht, orgaansystemen worden beïnvloed. Met deze diagnose kan een persoon zijn of haar prestaties verliezen afhankelijk van de ernst van de pathologie.

classificatie

Bijnierinsufficiëntie is verdeeld in primaire, secundaire en tertiaire, afhankelijk van de etiologie van de ziekte. De primaire is een gevolg van een defect van de bijnierschors, de secundaire / tertiaire is te wijten aan de nederlaag van de hypofyse en hypothalamus, en de adrenocorticotrope stof wordt gesynthetiseerd in een hoeveelheid die niet voldoende is voor de normale werking van het lichaam.

Primaire bijnierinsufficiëntie

Dit type pathologie wordt primair hypocorticisme of de ziekte van Addison genoemd. Aangeboren primaire mislukking manifesteert zich als:

  • zwakke aldosteronproductie;
  • adrenoleukodystrophy;
  • Allegrovesyndroom;
  • onderontwikkeling van de cortexklieren;
  • gebrek aan glucocorticoïden.

Secundaire bijnierinsufficiëntie

De eigenaardigheid van deze vorm van bijnierinsufficiëntie in de beschadiging van de hypofysefunctie, waardoor er te weinig adrenocorticotropine wordt geproduceerd. De verkregen soort ontstaat als gevolg van een storing in de hypofyse door tumoren, infecties en hematomen. Vormen van congenitaal secundair hypocorticisme:

  • schending van hypofyse secretie;
  • geïsoleerde corticotropine-deficiëntie.
Terug naar de inhoudsopgave

Tertiair falen

Secundaire insufficiëntie van de bijnierschors wordt gevormd parallel met tertiaire bijnierinsufficiëntie, die wordt gekenmerkt door een verminderde hypothalamus. In dit geval wordt de congenitale vorm opgevat als een zwakke synthese van corticoliberine en een schending van de secretie van de hypothalamus, en een verworven vorm betekent veranderingen in het weefsel van dit deel van de hersenen.

Met de pathologische synthese van hormonen door de bijnierschors, treedt er een storing in het metabolisme op.

Oorzaken van ziekte

Het primaire type van de ziekte veroorzaakt een auto-immuunziekte van de bijnierschors. Deze oorzaak wordt gedetecteerd bij 50% van de patiënten die lijden aan bijnierpathologieën. Primaire insufficiëntie is in staat parallel aan pathologieën te vormen, zoals diabetes mellitus, verminderde huidpigmentatie (vitiligo), hypoparathyreoïdie, wat bijdraagt ​​aan het falen van verschillende endocriene klieren tegelijk. Bij volwassenen treedt de ziekte op als gevolg van tuberculose, evenals door de penetratie van metastasen van kwaadaardige tumoren in naburige organen in de klieren, infecties, bacteriën, schimmels, als een complicatie na een operatie. Het secundaire en tertiaire type pathologie treedt op als gevolg van veranderingen in de hypofyse veroorzaakt door verwondingen of de ontwikkeling van neoplasma's. Hierdoor is de synthese van ACTH verminderd. Vasculaire ziekten geassocieerd met de vorming van granulomen veroorzaken ook bijnierinsufficiëntie.

Ontwikkelingsmechanisme

Primair chronisch hypocorticisme veroorzaakt een stofwisselingsstoornis en een water-zoutbalans, omdat er niet genoeg stoffen in het lichaam zijn, zoals cortisol en aldosteron. Geleidelijk aan gaat dehydratatie voort en er zijn onregelmatigheden in het maag-darmkanaal en het cardiovasculaire systeem. Door het ontbreken van cortisol nemen de insulinespiegels toe en neemt de suiker af, hypoglycemie treedt op, wat spierzwakte veroorzaakt. Tegelijkertijd synthetiseert de hypofyse actief een melanocyto-stimulerende stof, waardoor de huid en de slijmvliezen donker van kleur worden. De primaire vorm van chronische insufficiëntie wordt "bronzen ziekte" genoemd. Zwakke productie van androgenen remt de menselijke groei en de puberteit. Secundaire chronische insufficiëntie wordt gekenmerkt door een laag cortisolgehalte met een normale hoeveelheid aldosteron, waardoor dit type ziekte gemakkelijker wordt.

Symptomen en syndromen in CNI

Primaire bijnierinsufficiëntie heeft de volgende symptomen:

  1. De huid en slijmvliezen worden donkerder. De donkere en bredere delen van de huid die van kleur zijn veranderd, hoe langer het proces zich ontwikkelt. Allereerst worden de delen van de huid die het meest worden beïnvloed door zonlicht, evenals gebieden die aanvankelijk donkerder van kleur zijn, zoals de tepels of uitwendige geslachtsdelen, donkerder. Na verdonkering van de slijmvliezen kunt u de diagnose nauwkeurig vaststellen. Soms wordt de verdonkering van de huid vervangen door vitiligo - verkleurde vlekken. Dit verschijnsel wordt alleen waargenomen in de primaire vorm van chronische insufficiëntie.
  2. Gewichtsverlies van 3 tot 25 kg.
  3. Zwakte tot het verlies van prestaties, stemmingswisselingen, psychische stoornissen, prikkelbaarheid, apathie.
  4. Verlagen van de bloeddruk, flauwvallen als gevolg van stress. Als de ziekte is ontstaan ​​bij hypertensie, kan de bloeddruk normaal zijn.
  5. Dyspepsie. De patiënt klaagt over pijn in het epigastrische gebied, constipatie, afwisselende diarree, misselijkheid, braken.
  6. Verslaving aan zout voedsel en gerechten, zout in zijn puurste vorm. Dit symptoom treedt op vanwege het verlies van natrium in het lichaam.
  7. Hypoglycemie manifesteert zich niet, maar wordt gedetecteerd via laboratoriumtests.

De kliniek van de chronische secundaire pathologie bestaat uit niet-specifieke symptomen. De patiënt klaagt over een inzinking, verslechtering van de algemene toestand een paar uur na het eten. Donkere vlekken op de huid, verminderde druk, verlangen naar zoute voedingsmiddelen en verstoring van het maag-darmkanaal van deze vorm zijn niet vreemd, omdat het niveau van aldosteron in dit geval normaal is.

Bij de eerste tekenen van chronische hypocorticatie bij een kind moet onmiddellijk een arts geroepen worden.

Syndroom van chronische bijnierinsufficiëntie bij kinderen

Bij kinderen wordt chronisch gebrek aan bijnierhormonen vaker gediagnosticeerd in de secundaire vorm. Primaire insufficiëntie kan optreden als gevolg van geboortetrauma, congenitale bijnieraandoeningen, hormonale insufficiëntie, Smith-Lemli-Opitz-syndroom of Kearns-Sayre-syndroom. Chronische insufficiëntie bij baby's manifesteert zich door verduistering van de huid en slijmvliezen, verlies van kracht, braken zonder aanwijsbare reden, voorkeur voor zout. Kinderen met chronische bijnierinsufficiëntie lijden vaak aan ademhalingsaandoeningen, onderscheiden zich door een laag gewicht en liggen in de puberteit achter op hun leeftijdsgenoten. Bij meisjes, evenals bij vrouwen, is amenorroe mogelijk bij onvoldoende functioneren van de bijnieren - de afwezigheid van menstruatie gedurende verschillende cycli.

Diagnose en behandeling

Om bijnierinsufficiëntie te diagnosticeren, wordt aan een arts een onderzoek voorgeschreven om de hoeveelheid bijnierhormonen in de urine te bepalen. Therapie van chronisch hypocorticisme bij kinderen is het bestrijden van de ziekte die het falen van de bijnieren veroorzaakt en het elimineren van negatieve manifestaties van de ziekte. Zorg ervoor dat je driemaal daags hydrocortison (10 op 12 mg per 1 vierkante meter lichaam) gebruikt. Als het kind ouder is dan 14 jaar oud, wordt hem "prednison" of "dexamethason" voorgeschreven.

Diagnostische methoden

Voor de uitgevoerde diagnose:

  • Bloedonderzoek in het laboratorium (algemeen en biochemie). Bij chronische adrenale disfunctie bij een patiënt, bloedarmoede, hoge niveaus van eosinofielen, kalium en creatinine, worden lage niveaus van suiker en natrium bepaald.
  • Detectie van corticosteroïden in urine en bloed.
  • CT. De algemene toestand van de bijnieren, de aanwezigheid van neoplasma's en tuberculose worden beoordeeld.
  • US. Het onderzoek vangt niet alleen de bijnieren, maar ook de nieren.
  • Tests voor het bepalen van bijnaaldisfunctie (Thorn-test, bloedglucosecurve).

Het doel van het behandelen van chronisch hypocorticisme is het herstellen van de hormonale balans en het elimineren van de oorzaak van bijnierlaesies.

Behandeling met CNN

Om hypoglykemie te elimineren en de zoutbalans te herstellen, worden intraveneuze glucose-oplossing (5%) en natriumchloride (0,9%) geïnjecteerd. De hoeveelheid infusie hangt af van hoe gedehydrateerd de patiënt is. Chronische insufficiëntie van de bijnierschors wordt gekenmerkt door een schending van de hormonale achtergrond, voor het herstel waarvan glucocorticosteroïden worden voorgeschreven, bijvoorbeeld "Hydrocortison". Dit hulpmiddel wordt meerdere malen per dag intramusculair in kleine doses aan de patiënt toegediend. Als de aandoening ernstig is, wordt het medicijn intraveneus toegediend. Na het herstel van de algemene toestand van de patiënt voorgeschreven het gebruik van hormonale geneesmiddelen in de vorm van tabletten op een permanente basis.

Aanvullende aanbevelingen

Mensen die lijden aan chronische bijnierinsufficiëntie worden aanbevolen:

  • Volg een dieet. Vereist een calorierijk dieet dat rijk is aan vitamines en eiwitten. Zoutinname tot 10 g per dag.
  • Verlaat het gebruik van alcoholische dranken en slaappillen.
  • Vermijd stress, overromp fysiek niet.
  • Voer regelmatig een volledig onderzoek uit voor de tijdige detectie van tuberculose of andere pathologieën.
  • Raadpleeg uw arts over het gebruik van hormonale geneesmiddelen in geval van een infectieziekte of ter voorbereiding op een operatie.
  • Neem regelmatig hormonale geneesmiddelen, in de doses die door de arts zijn aangegeven. Weigering van deze medicijnen zal leiden tot acuut hypocorticisme.
Terug naar de inhoudsopgave

Voorspelling en verder beheer

Als de substitutiebehandeling op tijd wordt gestart en correct wordt geselecteerd, is de prognose gunstig. Vrouwen met HNN tolereren zwangerschap en bevalling. Als er sprake is van een bijkomende ziekte, stress of letsel, kan zich een crisis van chronische hypocorticatie voordoen. Om dit te voorkomen, moet de dagelijkse dosis hormonale geneesmiddelen worden verhoogd met 3-5 keer zoals voorgeschreven door een arts.

Chronische bijnierinsufficiëntie vereist hormooninname en vormt geen belemmering voor zwangerschap.

Bij chronische bijnierinsufficiëntie vóór de bevalling of enige vorm van chirurgische ingreep varieert de dosis hormonale geneesmiddelen. De dag voor de operatie wordt hydrocortison intramusculair geïnjecteerd in een dosis van 25-50 ml tot 4 maal per dag. Op de dag van de procedure neemt de dosis 2-3 maal toe. Tijdens de operatie en de eerste 2-3 dagen erna worden hormonale preparaten alleen intraveneus toegediend. Aan het einde van een stressvolle situatie wordt de vorige dosering hersteld.

Een onafhankelijke verandering in dosering of weigering van hormoontherapie veroorzaakt een exacerbatie van chronische insufficiëntie.

Werk en handicap

Mensen die lijden aan chronische bijnierinsufficiëntie, gecontra-indiceerd zijn voor harde lichamelijke arbeid, de aanwezigheid van beroepsrisico's, mentale arbeid geassocieerd met nerveuze spanning. Anders komt chronische adrenale disfunctie in een acute fase. Afhankelijk van de ernst van de ziekte, wordt een groep mensen met een handicap toegewezen aan patiënten:

  • Ik groepeer. Het wordt toegewezen aan mensen met een ernstige vorm van chronisch hypocorticisme, wat gepaard gaat met ernstige schendingen van het cardiovasculaire systeem en addisonische crises, wat betekent dat de persoon beperkt is in acties en zorg nodig heeft.
  • II groep. Deze groep omvat mensen die gediagnosticeerd zijn met de gemiddelde ernst van chronisch hypocorticisme, wat gepaard gaat met abnormaliteiten in het functioneren van interne organen, wat leidt tot beperkingen in beweging en werk. Indien mogelijk werken mensen met een dergelijke diagnose in speciale omstandigheden.
  • III groep. Het wordt toegewezen als iemand een lichte mate van HNN heeft met beperkte arbeidsmogelijkheden en zijn werk is verbonden met aandoeningen die om gezondheidsredenen verboden zijn.

Chronische bijnierinsufficiëntie is een gevaarlijke ziekte die het werk van het organisme als geheel nadelig beïnvloedt. Als de ziekte bij een jonge man wordt ontdekt, wordt hem aangeraden een beroep te krijgen dat niet gecontra-indiceerd is. Als er tekenen van deze pathologie optreden, moet u onmiddellijk een arts raadplegen. Helaas is het onmogelijk om de ziekte volledig te elimineren en moet je je hele leven lang hormoonpreparaten nemen.

U Mag Als Pro Hormonen