Gepaarde endocriene bijnieren (bijnieren) verenigen twee relatief onafhankelijke delen - de cortex en het merg. Alle glandulaire cellen hebben een hoge functionele activiteit. De producten van hun synthese (hormonen) reguleren metabolisme, de activiteit van het hart, bloedvaten, zenuwweefsel en immuniteit.

De medulla is een gemodificeerde verdeling van het sympathische zenuwstelsel. Zijn cellen zijn chromaffine. Ze produceren catecholamines (dopamine, norepinephrine, adrenaline).

Het neoplasma van hun chromaffinecellen in de bijnier wordt feochromocytoom genoemd. De bijniertumor veroorzaakt de ontwikkeling van ernstige secundaire hypertensie.

De prevalentie van de ziekte is gemiddeld gelijk aan 1 geval per 10 duizend personen.

Oorzaken van tumor

Een deel van de feochromocyt heeft een erfelijke aard. Ongeveer één op de tien gevallen houdt verband met de familiale vorm van de ziekte.

Chromaffinetumoren zijn ook van genetische aard binnen het kader van het syndroom van meerdere endocriene neoplasie van verschillende typen. In deze gevallen wordt feochromocytoom gecombineerd met tumoren van de schildklier en de bijschildklieren.

Andere oorzaken van feochromocytoom worden niet goed begrepen. Waarschijnlijk is de tumor een gevolg van de werking van ioniserende straling, chronische stress, mutagene chemische omgevingsfactoren.

Feochromocyten classificatie

Volgens de locatie zijn de neoplasmata van chromaffinecellen verdeeld in bijnieren (90%) en buiten bijnieren (10%).

Door het aantal foci wordt een enkelvoudig of meervoudig feochromocytoom geïsoleerd. In 10-15% van de gevallen wordt een bilaterale vorm van de ziekte waargenomen wanneer de tumor tegelijkertijd in de rechter en linker bijnieren wordt aangetroffen.

Een adrenale tumor kan goedaardig of kwaadaardig zijn. Oncologisch proces vindt in 10% van de gevallen plaats. Het wordt gekenmerkt door een ernstig verloop van de ziekte en metastase. Kwaadaardige tumorcellen kunnen zich via het bloed of de lymfe verspreiden. Metastasen worden gevonden in de lymfeklieren, leverweefsel, skeletbotten, spieren, hersenen en longen.

Neoplasmastructuur

Het bijnier-feochromocytoom kan een diameter van 10-12 cm bereiken, de massa van zo'n tumor is maximaal 60-70 g.

De structuur van goedaardig feochromocytoom wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een dichte capsule. Bij metastasen en het belangrijkste weefsel van een maligne neoplasma kan een helder membraan ontbreken.

Histologisch onderzoek van feochromocytoom onthult chromaffia-cellen met verschillende graden van maligniteit.

Het klinische beeld van adrenale neoplasmata

Goedaardige en kwaadaardige feochromocytomen scheiden een overmaat aan catecholamines af in het bloed. Symptomen van de ziekte zijn geassocieerd met verhoogde niveaus van deze hormonen.

De belangrijkste manifestatie van de ziekte is arteriële hypertensie. Hypertensie kan permanent zijn of als een crisis verschijnen. Meestal heeft de patiënt een combinatie van stabiele arteriële hypertensie en episoden van extreem hoge druk.

Tijdens de crisis onthult tonometrie snelheden tot 200-300 mmHg. Art. systolisch en tot 120-140 mm. Hg. Art. op diastolische druk.

Tijdens de crisis merken patiënten op:

  • hoofdpijn;
  • pijn in het hart;
  • angst;
  • sterke angst;
  • snelle puls;
  • zweten;
  • braken en misselijkheid;
  • krampen in de ledematen;
  • tremor van de vingers;
  • bleekheid van de huid van gezicht en lichaam.

Direct na de crisis voelen patiënten ernstige zwakte. Voor deze periode wordt gekenmerkt door overvloedig urineren. Buiten episoden van hoge druk kunnen patiënten hypotensie hebben (minder dan 90/60 mm kwik).

Het lange verloop van de ziekte leidt tot gewichtsverlies, het optreden van secundaire diabetes mellitus, complicaties van hypertensie.

Zelfs jonge patiënten kunnen worden gediagnosticeerd met beroertes, hartaanvallen, bloedingen. Bovendien is er een laesie van doelorganen: retina, linker ventrikel myocard, enz.

Diagnose van feochromocytoom

Om feochromocytoom te identificeren, is het noodzakelijk om een ​​hoog niveau van bloedcatecholamines te bevestigen.

Bepaal hiervoor de concentratie in de urine van de metabolieten van deze formaties (vanillinezuur). In bloedplasma wordt de concentratie van metanefrine en normetanefrine beoordeeld.

In twijfelgevallen, voer provocatieve en onderdrukkende tests (met clonidine, glucagon, histamine, tyramine, clonidine, fentolamine).

Op het moment van een hypertensieve crisis worden een CBC en glycemie geëvalueerd.

Echografie en computertomografie worden gebruikt om de tumor te visualiseren.

Aanvullend onderzoek voor feochromocytoom - echocardiografisch onderzoek van het hart, Holter-monitoring van het hartritme, tomografie van de retroperitoneale ruimte, borstkas, enz.

Behandeling van de ziekte

De radicale methode van behandeling van adrenale feochromocytoom is chirurgisch. Tijdens de operatie wordt de aangetaste bijnier verwijderd. Daarnaast voert de arts een onderzoek uit naar de retroperitoneale ruimte om extra tumoren te detecteren.

Symptomatische behandeling van feochromocytoom is niet erg effectief. Alfablokkers helpen de bloeddruk tijdelijk te stabiliseren.

Alles over klieren
en hormonaal systeem

De bijnieren zijn een van de belangrijkste hormoonproducerende organen in het lichaam.

De bijnieren zijn een gepaarde endocriene orgaan gelegen aan de bovenste pool van de nier.

Uiterlijk zien ze eruit als een piramide. In de anatomische structuur worden corticaal en medulla onderscheiden, verschillend in histologische structuur, evenals in het type gesynthetiseerde hormonen.

In de bijnierschors worden glucocorticoïden, mineralocorticoïden en geslachtshormonen gesynthetiseerd. De hersenstof synthetiseert catecholamines (adrenaline en noradrenaline).

De belangrijkste functies van bijnierhormonen en veranderingen in het lichaam die ze veroorzaken

Feochromocytoom - wat is het?

Feochromocytoom (de tweede naam is chromaffinoma) is een hormoonproducerende tumor die voortkomt uit chromaffinecellen in de bijniermerg.

De chromaffinecellen of feochrome cellen bevinden zich op nummer 1 en zijn de belangrijkste cellen van de bijniermedulla.

Belangrijk Hoewel de meeste feochromische cellen een typische locatie hebben (bijnieren), zijn sommige ervan deel van de zenuwganglia en worden ze aangetroffen in het abdominale deel van de aorta, de poorten van de lever en de nieren, de blaas, het myocard, mediastinum en vele andere interne organen.

Wat de kenmerken van het beloop van feochromocytoom betreft, is de regel van tien percenten van toepassing:

  • Rekening houdend met de eigenaardigheden van de anatomische locatie van cellen, kan deze tumor zich zowel in de bijnieren bevinden (tot 90%), en elke andere lokalisatie hebben en wordt paraganglioma (10%) genoemd.
  • Volgens zijn eigenschappen is feochromocytoom een ​​goedaardige tumor, slechts 10% heeft tekenen van maligniteit.
  • Vaker klopt één bijnierchromaffinaom, maar 10% is bilaterale lokalisatie.
  • Er is informatie over het erfelijke karakter van deze ziekte, maar dit is betrouwbaar bewezen in 10% van de gevallen.

Het uiterlijk van de feochromocyt van de bijnieren is divers, maar ze hebben enkele overeenkomsten in de anatomische structuur. Elke chromaffinom is bedekt met een capsule die het scheidt van de omliggende weefsels en onderscheidt zich door een hoge vascularisatie. Maten van enkele millimeters tot 15 centimeter of meer.

Het is belangrijk! In de studie van het hormoon-synthetiserend vermogen van een tumor, is bewezen dat er geen verband is tussen de grootte en de hoeveelheid geproduceerde hormonen.

De basis van de pathogenese van de ziekte is het verschijnen van overtollige niveaus van catecholamines in het bloed als gevolg van het werk van atypische cellen die niet aan de remmermechanismen voldoen.

Klinisch beeld

Een aantal klinische vormen van chromaffinoma onderscheiden zich door de aard van de afgifte van catecholamines:

  • constante;
  • paroxysmale (meest voorkomende);
  • asymptomatisch (latent).

Het belangrijkste symptoom van feochromocytoom van de bijnieren is arteriële hypertensie.

Onderscheidende tekenen van chromaffinoma van hypertensieve ziekte

Is belangrijk. Met een constante vorm van de tumor wordt een stabiele, constant verhoogde bloeddruk waargenomen. Paroxysmale of krizova, stroom gaat gepaard met een grote labiliteit van drukmeters met scherpe sprongen en druppels.

Volgens de ernst van de symptomen uitstoten:

  • de beginfase van feochromocytoom. Bloeddruk is maximaal 200 mm Hg. Crisissen zijn zeldzaam en kort.
  • Gecompenseerd. Drukwaarden tot 250 mm Hg. Crises ongeveer 1 keer per week die maximaal een half uur duurt.
  • Gedecompenseerde. De druk stijgt tot 300 of meer mm Hg. Crisissen dagelijks. Volledige normalisatie van de druk in de interictale periode is afwezig.

Voor hypertensieve crisis met feochromocytoom heeft een stadiëring, toewijzen:

  • precursoren;
  • de periode van de uitgevouwen crisis;
  • posthypertensieve instorting.

Het uiterlijk van de patiënt in het stadium van precursoren. De patiënt voelt angst, angst, paniek, een gevoel van gebrek aan lucht, er is toegenomen zweten, toenemende zwakte en hoofdpijn.

In de periode van de ongevouwen crisis, naast een toename van de druk, met feochromocytoom, tachycardie, kortademigheid, bleekheid, duizeligheid, misselijkheid, braken en temperatuur worden waargenomen.

Post-hypertensieve collaps treedt op na normalisatie van de bloeddrukniveaus. Dit gebeurt krampachtig, bloedvaten verwijden, roodheid van de huid, overvloedig zweten, zwakte verschijnen, onvrijwillig plassen en ontlasting zijn mogelijk.

Aanvallen worden veroorzaakt door vele factoren:

  • onderkoeling;
  • oververhitting;
  • emotionele overspanning;
  • spanning;
  • het nemen van bepaalde medicijnen.

Het is belangrijk! Met de ontwikkeling van kwaadaardig feochromocytoom verschijnen symptomen zoals plotseling gewichtsverlies, pijn in de buik en onderrug; mogelijke ontwikkeling van diabetes.

Diagnose van feochromocytoom

Voor de diagnose van "chromaffinom" worden een aantal laboratorium- en instrumentele onderzoeken uitgevoerd.

De diagnose begint met een anamnese-verzameling (hoe vaak de druk stijgt, of er crises zijn, of er familiegevallen zijn van feochromocytoom, enz.)

Verdere algemene laboratoriumtesten worden aangesteld:

  • compleet aantal bloedcellen (leukocytose, verhoogde ESR, erythrocytose, lymfocytose, eosinofilie);
  • urineonderzoek.

De laboratoriumdiagnose specifiek voor feochromocytoom wordt uitgevoerd:

  • bepaling van het niveau van catecholamines in het bloed (tot 100 pg / ml adrenaline en tot 500 pg / ml norepinefrine). Deze methode is niet erg informatief, omdat het niveau van hormonen in het bloed kan binnen enkele seconden variëren, afhankelijk van externe factoren (de bezorgdheid van de patiënt over het onderzoek).
  • De studie van hormoonspiegels per uur in de urine. Het is een meer accurate methode, omdat uitscheiding van catecholamines in de urine is stabiel en niet onderhevig aan kleine fluctuaties. Normaal gesproken is de snelheid maximaal 200 μg / dl.
  • Drugtests. Er zijn 2 soorten monsters: provocerend en adrenolytisch. De eerste zijn gericht op het stimuleren van de afgifte van catecholamines door de tumor en leiden tot een toename van de bloeddruk, de laatste daarentegen, remt zijn hormonale activiteit. Provocatieve tests uitgevoerd met behulp van koude, de introductie van histamine, insuline en andere medicijnen. In de moderne geneeskunde worden ze niet veel gebruikt, omdat kan de toestand van de patiënt verergeren. Daarom worden voor de diagnose van feochromocytoom vaker adrenolytische tests gebruikt. Gebruik hiervoor clonidine, fentolamine.

De meest populaire test is de clonidine-test.

Om dit te doen, is de patiënt vóór het onderzoek ten minste een half uur in rust. Vervolgens wordt een bloedtest uitgevoerd om het niveau van catecholamines te meten. Na de test wordt 0,3 mg clonidine gegeven. Na 3 uur worden de hormoonspiegels opnieuw gemeten. Normaal gesproken zou de catecholamine-spiegel met meer dan 50% moeten dalen. Als de afname in hormoonspiegels onbeduidend is, duidt dit op de aanwezigheid van feochromocytoom.

Voor de definitieve verklaring van de diagnose gebruikte instrumentele methoden:

  • dagelijkse bloeddrukmonitoring;
  • ECG;
  • Echografie van het niergebied;
  • computertomografie.

CT-onderzoek van een patiënt met een feochromocytoom van de juiste bijnier. De gevoeligheid van deze methode is bijna 100%.

In een echografieonderzoek kan alleen een nauwkeurige diagnose worden gesteld als de tumor meer dan 2 cm groot is.

Een 100% betrouwbare diagnose geeft een biopsie van de tumorplaats. Het wordt geproduceerd onder de controle van een echografie of CT-scanner.

Het is belangrijk! Chromaffinoma is een tumor die vaak wordt geassocieerd met andere kankers, zoals medullair carcinoom van de schildklier.

Behandeling van feochromocytoom

De enige effectieve behandeling voor chromaffinoma is de radicale verwijdering ervan. De operatie wordt op twee manieren uitgevoerd: open of laparoscopisch.

De open methode heeft een aantal voordelen: hij is beschikbaar, vereist geen speciale apparatuur en vaardigheden van de chirurg, stelt u in staat om het operatiegebied grondig te inspecteren, grondig hemostase uit te voeren, het is mogelijk tumoren van elke grootte te verwijderen. Nadelen zijn hoge invasiviteit, infectierisico, overvloedig bloedverlies, lange herstelperiode, cosmetisch defect.

Laparoscopische verwijdering is tegenwoordig de meest populaire methode. Het vereist echter enige training en materiële uitrusting. Het is ook niet van toepassing op kwaadaardige, bilaterale en grote tumoren.

Toegangspunten voor verwijdering van de laparoscopische bijnier. Na de operatie is er sindsdien geen sprake van een cosmetisch defect de wondgrootte is niet groter dan 2 cm.

De werkwijze wordt bepaald door de chirurg.

Belangrijk voor het succesvolle resultaat van de operatie is een grondige pre-operatieve voorbereiding gericht op het stabiliseren van de hemodynamiek. Voor dit doel worden a-adrenerge blokkers (Prazosin, Kardura) vaker gebruikt. Ook worden deze geneesmiddelen gebruikt voor de verlichting van hypertensieve crisis.

vooruitzicht

In het algemeen heeft feochromocytoom een ​​gunstige prognose met tijdige diagnose en behandeling. Het terugkeren van de tumor na volledige verwijdering ervan is zeldzaam (minder dan 10%). Daarom is het belangrijk om het niveau van de bloeddruk te controleren en, als tekenen van hypertensie optreden, een arts te raadplegen voor onderzoek, de oorzaken van de ziekte te bepalen, inclusief om de aanwezigheid van feochromocytoom uit te sluiten.

Symptomen en behandeling van bijnier feochromocytoom

Feochromocytoom verwijst naar een actieve hormonale tumor die catecholamines produceert - fysiologisch actieve stoffen waarvan de rol is om chemisch te bemiddelen en moleculen in intercellulaire interacties te reguleren. Feochromocytoom scheidt catecholamines af zoals adrenaline en norepinephrine.

Gelokaliseerde tumor, in de regel in de bijnieren, en om preciezer te zijn in hun medulla. Volgens statistieken, groeien in 5 gevallen van de 100 door feochromocyten, chromaffinecellen buiten de bijnieren, wat niet de norm is. Niet meer dan 1 op de 1.000 mensen wordt getroffen door deze ziekte. Het bijnier feochromocytoom komt voor bij zowel mannen als vrouwen.

gevaar

Een feochromocytoom heeft twee gevaarlijke aspecten: maligniteit en hormoonafgifte. In feite is niet meer dan 5% kwaadaardig, traditioneel gevestigde tumoren, en ongeveer 30% van degenen die zich buiten de bijnieren bevinden. Maligne feochromocytoom wordt ook feochromoblastoma genoemd. Met feochromocytoom komt adrenaline of noradrenaline vrij in de bloedbaan, wat kan leiden tot onomkeerbare stoornissen in het lichaam, zelfs de dood (hartaanval, beroerte, enz.).

De moeilijkheid schuilt in het feit dat het vrijwel onmogelijk is om met zekerheid in de pre-operatieve fase te bepalen of de tumor goedaardig of kwaadaardig is. Het gebeurt dat het groeit in aangrenzende organen en weefsels, bijvoorbeeld de nier of bloedvaten. Zo te diagnosticeren, kunnen we concluderen over de maligniteit van de tumor. Meer significant zijn de verschillende verre metastasen, die ook wijzen op de kwaadaardige aard van de tumor.

Meestal wordt feochromocytoom gevormd in het weefsel van de bijnier. Het heeft duidelijke en gelijke contouren. Deze tumor wordt grotendeels niet vergezeld door de ontwikkeling van metastasen. Na de operatie moet de histologie worden onderzocht op maligniteit.

Maar zelfs de analyse van een afgelegen feochromocytoom kan niet altijd een licht werpen op deze vraag vanwege de afwezigheid van symptomen. Daarom moeten bijniertumoren, vooral diegenen die catecholamines produceren, als potentieel kwaadaardig worden beschouwd.

De afgifte van adrenaline en norepinephrine leidt tot een vernauwing van bloedvaten op de achtergrond van een sprong in bloeddruk. De tumor scheidt deze hormonen af ​​in de pulsatiemodus, wat leidt tot aanvallen van angst en angst, hoge bloeddruk, bleekheid van het omhulsel en andere kenmerkende symptomen. Zoals de artsen zeggen, kan de druk op zulke momenten meer dan 200 bedragen.

Als u feochromocytoom niet op tijd herkent, loopt u het risico op ernstige cardiovasculaire aandoeningen. Deze omvatten beroertes en hartaanvallen, die op hun beurt kunnen leiden tot tragische gevolgen.

Volgens statistieken is bij ongeveer 1% van de patiënten met hypertensieve crisis sprake van feochromocytoom. Zich niet bewust van de tumor, voeren ze een herstellende therapie uit met medicijnen, die zijn vruchten afwerpt, maar dit is soms inferieur in efficiëntie tot chirurgische verwijdering.

symptomatologie

Artsen onderscheiden drie vormen van feochromocytoom in de loop van de ziekte:

De meest voorkomende statistiek is paroxysmaal (ongeveer 85% van de gevallen). Het wordt gekenmerkt door symptomen zoals een sprong in grotere mate van de gebruikelijke bloeddruk, die 300 mm Hg kan bereiken, hoofdpijn, snelle hartslag, angst, tremor van het hele lichaam, kortademigheid, bleke huid, snelle hartslag, toegenomen zweten en lichaamstemperatuur, pijn in de buik en borstbeen, braken, misselijkheid, wazig zien.

De belangrijkste symptomen die helpen bij het herkennen van feochromocytoom zijn lymfocytose, erythritocytose, microcytose. Voor het grootste deel vindt een aanval plotseling plaats. De reden kan zijn een verandering in lichaamshouding, het gevoel van een tumor, overmatig eten, alcoholmisbruik, stressvolle situaties, operaties, bevalling, verwonding. Soms kan banaal urineren de oorzaak zijn van de catecholamine-crisis. Deze toestand kan enkele minuten of uren aanhouden.

Permanente vorm is in veel opzichten zeer vergelijkbaar in symptomen van het beloop van hypertensie. Het manifesteert zich door verhoogde bloeddruk. Een gemengde variëteit, zoals de naam doet vermoeden, combineert de symptomen van beide bovengenoemde vormen: feochromocytoom crises komen voor tegen de achtergrond van constant verhoogde druk.

Als de ziekte een ernstige vorm heeft aangenomen en conservatieve behandelmethoden niet helpen, wisselen afwisselend omhoog en omlaag druksprongen zich af - ongecontroleerde hemodynamiek. Dit fenomeen heeft een zeer ongunstige prognose, het werd catecholamine shock genoemd. Shock treedt op in 1 geval van de 10. Zoals de praktijk laat zien, zijn kinderen vatbaarder voor deze aandoening.

erkenning

De diagnose van feochromocytoom is moeilijk vanwege:

  • Variabiliteit van symptomen;
  • De mogelijkheid van een atypisch verloop van de ziekte;
  • Klinische "maskers".

Klinische "maskers" zijn vergelijkbaar in symptomen van de ziekte, waarbij gefocust wordt op welke verwarring optreedt. Feochromocytomen worden vaak verward met thyrotoxische crisis, beroerte, myocardiaal infarct, zwangere vrouwen toxemia, nierziekte, "acute maag", hypothalamisch syndroom en andere.

De diagnose van feochromocytoom is gebaseerd op hormonale analyses en bestralingsmethoden die een neoplasma kunnen visualiseren. Het doel van het hormonale stadium van de diagnose is de identificatie van verhoogde productie van catecholamines. Stralingstechnieken hebben de taak om de aanwezigheid van een tumor in de bijnieren of andere gebieden te bevestigen of te ontkrachten.

Het meest nauwkeurig kan het resultaat van het metanefrine niveau in de urine per dag vertellen over de tumor of de afwezigheid ervan. Deze analyse heeft de voorkeur boven het detecteren van het niveau van catecholamines. Dit wordt verklaard door het feit dat feochromocytoom niet gedeeltelijk hormonen direct in het bloed afgeeft. In het bloed, en vervolgens in de urine al metanefrine - de laatste derivaten van het metabolisme. Het bepalen van de hoeveelheid metanefrine in het bloed is problematisch, maar de dagelijkse urineanalyse is stabieler en stelt u in staat de vereiste waarde vast te leggen.

Sommige deskundigen zijn van mening dat de analyse van catecholamines in de urine, ook al is het overdag of bloed, zinloos is, omdat er een grote kans op fouten is. Het niveau van deze hormonen is afhankelijk van een aantal factoren die het resultaat beïnvloeden en kan leiden tot een fatale misvatting over de diagnose. Na vermoeden van feochromocytoom moet de arts respectievelijk het niveau van chromogranine A, renine, ACTH, calcitonine, aldosteron, cortisol en de patiënt bepalen om deze analyses te doorstaan.

De stralingsfase van het diagnosticeren van deze tumor omvat contrast-computertomografie. Contrast wordt door de aderen ingebracht, getinte gebieden geven een duidelijker beeld van de aan- of afwezigheid van een tumor. Het principe is om de dichtheid van de bijnier te meten, dit gebeurt vóór de procedure, op het moment en aan het einde. Vergelijkend gegevens over de dichtheid van contrast vóór de introductie, tijdens de studie en na voltooiing ervan, stellen de artsen de mogelijke aard van het neoplasma voor.

Er wordt aangenomen dat kwaadaardige tumoren, het contrast actief ophopen. Hun aanvankelijke dichtheid is iets hoger. Het contrast duurt lang genoeg in de weefsels. Goedaardig wordt gekenmerkt door een lage dichtheid, snel weggespoeld contrast van de weefsels en de dichtheid in het laatste stadium is bijna identiek aan de beginfase.

Raadpleeg in sommige gevallen voor diagnose de scan met metododobenzylguanidine. Dit is de isotoop die kwaadaardige tumoren actief ophopen in hun weefsels.

behandeling

Er zijn verschillende methoden voor de behandeling van feochromocytoom. Chirurgische verwijdering is waarschijnlijk de meest radicale van alle methoden. Preoperatieve voorbereiding vereist eerst stabilisatie van hemodynamische parameters. Om deze reden worden a-blokkers voorgeschreven. Een belangrijk onderdeel is de controle over de dynamiek van de conditie van de patiënt, bijvoorbeeld de integrale reologie van het lichaam.

Bij het kiezen van de chirurgische benadering, gaat de chirurg uit van de kenmerken van de tumor:

  • extraperitoneale;
  • Transbryushinny;
  • transthoracic;
  • Gecombineerd.

Als volledige verwijdering van de tumor niet mogelijk is, is een gedeeltelijke excisie aanvaardbaar. Hiermee kunt u het functionerende weefsel verminderen en het niveau van circulerende hormonen verminderen.

Een andere behandelingsmethode is a-methyltyrosine. Dit medicijn kan het niveau van catecholamines verlagen tot 80%. De receptie draagt ​​bij aan de remming van de synthese van tumorhormonen, waardoor ze minder in het bloed terechtkomen.

Volgens medische statistieken is radicale behandeling van feochromocytoom en volledige verwijdering zeer effectief. Het percentage mogelijke terugval varieert van 7-11%. De gunstigste prognose voor patiënten met een goedaardige tumor is ongeveer 90% van die genezen.

Bijnier feochromocytoom, symptomen, behandeling, oorzaken

Feochromocytoom (synchro-chromatine)

Een feochromocytoom is een hormoon-actieve tumor van de bijniermerg, afkomstig van de chromaffinecellen en de productie van catecholamines. In 10% van de gevallen bevindt het zich buiten de bijnieren, vaak bilateraal. De etiologie is onbekend. Bij de ontwikkeling van de ziekte hechten belang aan genetische factoren. Het type overerving is autosomaal dominant met een hoge mate van penetrantie. De verscheidenheid aan symptomen van de ziekte wordt bepaald door de hoeveelheid adrenaline, norepinephrine en dopamine uitgescheiden door de tumor, hun verhouding en de reactie van het lichaam op hun gehalte in het bloed. Feochromocytoom komt vaker voor bij mensen van 20 tot 50 jaar; kinderen worden vaker waargenomen op de leeftijd van 10-11 jaar, meestal worden jongens getroffen.

Pheochromocytomas worden zeldzame tumoren genoemd. Volgens de National Swedish Cancer Registry worden feochromocytomen jaarlijks gedetecteerd bij ongeveer 2 patiënten per 1 miljoen van de bevolking. De resultaten van autopsies uitgevoerd in de Mayo Clinic (VS) wijzen echter op een hogere incidentie van deze tumoren: van 250 tot 1300 gevallen per miljoen autopsies. In 61% van dergelijke gevallen leden patiënten tijdens het leven aan arteriële hypertensie. Ongeveer 91% had typische, zij het niet-specifieke symptomen geassocieerd met de fechromocyte secretoire activiteit. Velen hadden niet-klassieke symptomen (buikpijn, braken, kortademigheid, hartfalen, hypotensie) of er trad plotseling de dood op. Dus de overgrote meerderheid van de feochromocyten tijdens het leven wordt niet gediagnosticeerd. Dit komt door de "veelzijdigheid" van de symptomen van dergelijke tumoren, en het vereist dat artsen vooral op hun hoede zijn voor de differentiële diagnose van vele ziekten. Feochromocytomen komen voor bij personen van beide geslachten en op elke leeftijd, maar meestal van 30 tot 60 jaar.
Arteriële hypertensie (druk boven 140/90 mm Hg) is een zeer veel voorkomende aandoening. Het treft meer dan 20% van de volwassen bevolking van de Verenigde Staten en meer dan 50% van de mensen ouder dan 60 jaar. Van alle patiënten met arteriële hypertensie is de frequentie van feochromocyten minder dan 0,1%, maar bij patiënten met een crisis of ernstige hypertensie, evenals verdachte symptomen (hoofdpijn, hartkloppingen, periodes van zweten of onverklaarbare pijn in de buik of borst), worden feochromocytomen significant gedetecteerd vaker.
Feochromocytomen zijn meestal gelokaliseerd in de bijnieren (in 90% van de gevallen bij volwassenen en 70% bij kinderen). Bijnierfeochromocytomen zijn in 90% van de gevallen eenzijdig en bevinden zich vaker rechts (65%) dan in de linker (35%) bijnier. Rechtzijdige feochromocytomen veroorzaken vaak paroxismale, in plaats van permanente arteriële hypertensie, terwijl zij linkszijdig zijn - vice versa. Bilaterale bijnier-feochromocytomen worden gevonden bij 10% van de volwassen patiënten en 35% van de kinderen. Ze komen vooral vaak voor (in 24% van de gevallen) bij patiënten met familiale syndromen veroorzaakt door bepaalde kiembaanmutaties.
In typische gevallen zijn feochromocytomen ingekapseld. Soms worden ze omringd door een pseudocapsule (de capsule van de bijnier zelf). Hun consistentie is compact. Bloedingen kunnen een gevlekte of donkerrode kleur geven. In enkele gevallen, vanwege de accumulatie van neuromelanine (een catecholaminemetaboliet), zien ze er zwart uit. Grote tumoren vertonen vaak hemorragische necrose met cystische degeneratie; levensvatbare tumorcellen kunnen aanwezig zijn in de wanden van de cyste. Foci van verkalking worden vaak waargenomen. Feochromocytomen kunnen uitlopen in naburige organen, evenals in de bijnier- en inferieure vena cava, wat ertoe leidt dat kankercellen de longen binnendringen. De grootte van een feochromocyt varieert over een zeer breed bereik - van microscopisch tot groot (tot 3600 g). De massa van "middelgrote" tumoren is ongeveer 100 g en hun diameter is 4,5 cm.
Chromaffineparagangliomen zijn niet-adrenale feochromocytomen die zich ontwikkelen uit sympathische ganglia. Ze zijn goed voor ongeveer 10% van de feochromocyten bij volwassenen en ongeveer 30% bij kinderen. Ongeveer 70% van deze tumoren zijn gelokaliseerd in de buikholte - in de buurt van de nieren of rond de aorta, evenals in de blaasregio. Retroperitoneale paraganglioom in 30-50% van de gevallen is kwaadaardig en manifest
pijnen of volumetrische processen. Ze zijn uitgezaaid naar de lever, longen, lymfeklieren en botten. In 30% van de gevallen zijn de paragangliomen gelokaliseerd in de borstholte - in het voorste of achterste mediastinum of in het hart. Mediastinale paragangliomen (30%) zijn ook vaak kwaadaardig en metastaseren naar regionale lymfeklieren en botten. Ze groeien in aangrenzende weefsels en kunnen de wervels vernietigen en het ruggenmerg en zenuwwortels uitknijpen. Bekkenparagangliomen groeien vaak in de wanden van de blaas, persen in de urineleiders en uitzaaien naar de regionale lymfeklieren. Ongeveer 36-60% van paraganglia scheidt norepinephrine en normetanephrine uit, maar de afhankelijkheid van de levensverwachting van patiënten voor de functionele status van deze tumoren is niet vastgesteld. Niet-functionerende paragangliomen behouden meestal het vermogen om metaiodobenzylguanidine (MYBG) te accumuleren of XgA uit te scheiden. Met het verslaan van de blaas, is het plassen verstoord. Grote perirenale tumoren kunnen de nierslagaders comprimeren en paragangliomen in het vaginale gebied veroorzaken niet-menstrueel bloeden.
In zeldzame gevallen worden paragangliomen aangetroffen in het centrale zenuwstelsel, waaronder het Turkse zadel, de randen van de slaapbeenderen en het gebied van de epifyse. Wanneer paraganglioom-paardenstaart de intracraniale druk kan verhogen.
Necromaffine parasympathische paragangliomen zijn in de regel gelokaliseerd in het hoofd en de nek. In tegenstelling tot chromaffin paraganglia scheiden ze catecholamines uit in niet meer dan 5% van de gevallen. Cervicale paragangliomen bevinden zich meestal op de plaats van de vertakking van de halsslagaders (tumoren van de halsslagader glomus). Er zijn ook paragangliomen rond de cervicale aders (jugularis), in de tympanic plexus en de nervus vagus. Cervicale paragangliomen vertonen pijnloze zwelling. Patiënten met parangliomen van de tympanic plexus klagen vaak over gehoorverlies en tinnitus. Yugular paragangliomen gaan meestal gepaard met symptomen van verlies van functie van de schedelzenuwen. Chirurgische resectie van dergelijke tumoren kan de terugkerende larynx-zenuw en / of de ontwikkeling van het Horner-syndroom beschadigen. Selectieve embolisatie van tumorvaten vóór resectie vermindert perioperatieve bloeding en verbetert de resultaten van de operatie. Het gebruik van een gamma-mes voorkomt in sommige gevallen schade aan de zenuwen.
Necromaffine paragangliomen zijn embryologisch geassocieerd met chromaffine sympathische paragangliomen en kunnen zich gelijktijdig met hen ontwikkelen in familiesyndromen. Ze zijn echter minder kwaadaardig, hoewel hun niet-agressiviteit vaak misleidend is, en vele jaren later kunnen terugval optreden. Metastasen worden gevonden in regionale lymfeklieren, longen en botten. Daarom moeten alle patiënten voor een lange tijd worden geobserveerd. Cervicale paragangliomen scheiden gewoonlijk geen grote hoeveelheden catecholamines uit. Slechts ongeveer 5% van deze tumoren veroorzaken arteriële hypertensie of andere symptomen die kenmerkend zijn voor sympathische paraganglia en feochromocyten. Ze scheiden echter vaak XgA uit en een verhoging van de serumspiegels kan als marker voor terugval dienen. Patiënten met cervicale paragangliomen zijn meestal dragers van embryonale mutatie van de genen die coderen voor succinaat dehydrogenase (SDH) -subeenheden, en in al dergelijke gevallen wordt de sequentiebepaling van de ADHD- en ADHD-subunitgenen aanbevolen. De kiemdragers van deze genen moeten worden onderzocht op de aanwezigheid van andere paragangliomen en feochromocyten.
Neuroblastomen, ganglioneuroblastomen en ganglioneuromen zijn gerelateerd aan feochromocytoomtumoren van het sympathische zenuwstelsel, die zich waarschijnlijk zullen ontwikkelen uit sympathogonieën. Neuroblastomen zijn de meest voorkomende kwaadaardige tumoren van de pasgeborene en de derde meest voorkomende bij pediatrische praktijken. Ze zijn goed voor 15% van alle dodelijke kankers bij kinderen. In de embryonale periode ontwikkelen ze zich van postganglionisch sympathisch weefsel in de bijnieren, de nek, het achterste mediastinum, de retroperitoneale ruimte of in het bekken en verschillen in de mate van maligniteit. De meest agressieve neuroblastomen van onvolgroeide neuroblasten komen al op zeer jonge leeftijd voor. Vanuit een klinisch oogpunt zijn ze heterogeen en hangt de prognose af van de leeftijd waarop de diagnose werd gesteld. Wanneer een tumor wordt verwijderd bij kinderen jonger dan 1 jaar oud, vooral in gevallen van een lokaal proces, is de kans op genezing erg hoog. Sommige neuroblastomen regeren spontaan of differentiëren tot goedaardige tumoren. Op latere leeftijd, in de aanwezigheid van hematogene metastasen, zoals bij patiënten met amplificatie van het Myc-proto-oncogen (of een segment van chromosoom 17q21), is de prognose echter zeer slecht.
Zowel neuroblasten als meer rijpe gangliocyten zijn aanwezig in ganglioneuroblastomen. Deze tumoren ontwikkelen zich bij oudere kinderen en worden meestal gekenmerkt door minder maligniteit. De meest goedaardige tumoren van deze groep zijn ganglioneuromen, die bestaan ​​uit gangliocyten en volwassen stromacellen. Het verloop van de ziekte is echter afhankelijk van de aard van de mutaties in de tumorcellen.
Symptomen van neuroblastoom bij kinderen zijn meer te wijten aan de groei van de tumor zelf dan de uitscheiding van catecholamines daardoor. Voor tumoren die 131 I-MYBG accumuleren, worden hoge doses van dit medicijn gebruikt. Behandelingsmethoden omvatten ook chirurgie en chemotherapie, en voor skeletspieruitzaaiingen - uitwendige blootstelling.

Symptomen van feochromocytoom


Meer dan een derde van de patiënten met feochromocytomen sterft vóór de diagnose. De oorzaken van hun dood zijn hartritmestoornissen of beroertes. Hoofdpijn (80% van de gevallen), zweten (70%) en hartkloppingen (60%) die enkele minuten of uren aanhouden, zijn kenmerkend voor volwassen patiënten. Deze aanvallen kunnen acuut beginnen of zich geleidelijk ontwikkelen. Andere symptomen zijn angst (50%) of angst, tremor (40%, vooral met adrenaline-afscheidende tumoren) en paresthesie. Patiënten klagen vaak over herhaald ongemak in de borst. Velen tijdens aanvallen merken een visuele beperking op.
Zweten begint meestal met de handpalmen, dan worden de oksels, hoofd en schouders nat. Tegen het einde van de aanval "bezwangert de patiënt zich letterlijk in het zweet", wat de reflex thermoregulatorische reactie weergeeft, gericht op het vrijkomen van warmte die zich tijdens de aanval in het lichaam heeft opgehoopt (als gevolg van vasoconstrictie).
Bij sommige patiënten komen buikpijn en braken naar voren. Pijn kan het gevolg zijn van intestinale ischemie of tumordruk op het peritoneum. Constipatie ontwikkelt zich vaak en soms megacolon.
Dergelijke aanvallen kunnen zelden voorkomen (een keer in de paar maanden) of meerdere keren per dag worden herhaald. De symptomen bij verschillende patiënten variëren, maar de frequentie en ernst van de aanvallen neemt met de tijd toe. Ze kunnen spontaan optreden of worden geprovoceerd door blaaskatheterisatie, anesthesie en chirurgie. In sommige gevallen worden de aanvallen getriggerd door druppels van een kou, evenals een eenvoudige kanteling van het lichaam, in bed draaien, de buik voelen of urineren (met blaas paragangliomen). In sommige gevallen zijn epileptische aanvallen erg moeilijk, in andere gevallen zijn ze volledig afwezig en wordt een functionerend feochromocytoom bij toeval gevonden. Normale bloeddruk en de afwezigheid van symptomen is vooral kenmerkend voor patiënten met feochromocytoom in het kader van het MEH II-syndroom of BGL.
Bij kinderen verschillen de symptomen van feochromocytoom of paraganglioom meestal van die bij volwassenen. Ze hebben meer kans op zweten, visusstoornissen en aanhoudende (en niet paroxismale) arteriële hypertensie. Aanvallen gaan vaak gepaard met misselijkheid, braken en hoofdpijn. Voor zieke kinderen zijn gewichtsverlies, polydipsie, polyurie en convulsies, evenals zwelling en roodheid van de handen, kenmerkend. Op deze leeftijd worden meerdere tumoren vaker gedetecteerd. In een van de reeksen waarnemingen werden bilaterale feochromocytomen, feochromocytoom en paraganglioom of multipele paragangliomen waargenomen bij 39% van de zieke kinderen en bij enkele paragangliomen - in 14%. Deze tumoren bij kinderen vaker dan bij volwassenen zijn manifestaties van erfelijke syndromen en in al dergelijke gevallen zijn genetische studies noodzakelijk (identificatie van mutaties in de VHL-, RET-, ADHV- en SDHD-genen).

Tekenen van feochromocytoom

  1. Bloeddruk Arteriële hypertensie bij volwassenen wordt gediagnosticeerd in gevallen waarin de systolische druk hoger is dan 140 of diastolisch - 90 mm Hg. Art. Bij kinderen is de bloeddruk afhankelijk van de leeftijd en de bovengrenzen van de norm zijn: tot 6 maanden oud - 110/60, na 3 jaar - 112/80, bij 5 jaar - 115/84, bij 10 jaar - 130/90 en bij 15 jaar - 138/90 mm Hg Arteriële hypertensie wordt gevonden bij 90% van de patiënten met feochromocytoom, maar varieert bij verschillende patiënten. Bij volwassenen, op de achtergrond van constante hypertensie, neemt de druk gewoonlijk toe, vooral tijdens aanvallen. De sterke toename op dit moment wordt waargenomen bij ongeveer 50% van de volwassen patiënten en bij 8% van de kinderen. In sommige gevallen kan de bloeddruk normaal of stabiel verhoogd zijn. Patiënten verschillen ook in de ernst van arteriële hypertensie; soms bereikt het een hoge mate en is het niet vatbaar voor medicamenteuze behandeling. Hogedrukstijgingen kunnen optreden tijdens anesthesie vóór de operatie, tijdens toevallen of wanneer er weinig fysieke inspanning is. Bij patiënten met aanhoudende hypertensie is de druk meestal onderhevig aan orthostatische fluctuaties. Bij het opstaan, daalt het vaak aanzienlijk en blijft het gedurende 3 minuten omlaag staan. Dergelijke druppels, in het bijzonder vergezeld van een toename van de hartslag, zijn een karakteristiek kenmerk van feochromocytoom. Adrenalinesecretie door de tumor kan episodische bloeddrukdalingen veroorzaken en zelfs flauwvallen. Daarom moet bij onderzoek van patiënten met verdenking van feochromocytoom de bloeddruk en puls worden gemeten tijdens de overgang van een horizontale naar een verticale positie.
  2. Hart. Patiënten met arteriële hypertensie veroorzaakt door feochromocytoom ontwikkelen vaak linkerventrikelhypertrofie van het hart. Hoge niveaus van catecholamines kunnen ook myocarditis en gedilateerde cardiomyopathie veroorzaken. Chirurgische resectie van een tumor normaliseert vaak de conditie van het hart. In sommige gevallen wordt cardiomyopathie, als gevolg van bijtende veranderingen en myocardiale fibrose, onomkeerbaar, wat leidt tot hartfalen. Plotselinge hartritmestoornissen kunnen de dood van patiënten veroorzaken. Aritmieën worden vaak geregistreerd en patiënten klagen gewoonlijk over hartkloppingen. Voor tumoren die adrenaline afscheiden, vooral karakteristieke sinustachycardie, verergerd door opstaan. Tachycardie aan het begin van de aanval kan worden vervangen door reflex-bradycardie. Tijdens een hypertensieve crisis kan de pols in de radiale slagader als gevolg van een scherpe versmalling van de perifere bloedvaten filiform worden of niet voelbaar zijn. Scherpe bleekheid en marmer huidpatroon veroorzaakt door cyanose worden ook verklaard door vasoconstrictie. Na een aanval breiden de vaten zich gewoonlijk reflex uit, wat leidt tot een stroom van bloed naar het gezicht. Na bijzonder sterke en langdurige aanvallen kan shock optreden (door een daling van de vasculaire tonus, een afname van het plasmavolume, aritmieën of hartafwijkingen).
  3. Zwangerschap. Permanente of paroxysmale hypertensie bij zwangere vrouwen met feochromocytoom wordt vaak verward met manifestaties van eclampsie. Postpartumschok of koorts kan worden verward met baarmoederruptuur of infectie (bijvoorbeeld postpartum sepsis).
  4. Andere tekens. De meeste patiënten verliezen gewicht. Gewichtsverlies met meer dan 10% wordt waargenomen bij ongeveer 15% van de patiënten, en bij patiënten met persisterende arteriële hypertensie, in 41% van de gevallen. De lichaamstemperatuur ligt soms boven de 41 ° C. Bijna 70% van de patiënten heeft kleine onverklaarbare temperatuurstijgingen (0,5 ° C of meer). De reden voor de koorts is blijkbaar de afscheiding van IL-6. Tijdens een aanval zwellen de nekaders en vergroot de schildklier. Sommige tumoren zijn zo groot dat ze in de nierslagaders knijpen, wat leidt tot renovasculaire hypertensie. Andere complicaties zijn aandoeningen van de cerebrale circulatie, kwaadaardige nefrosclerose en acute respiratory distress syndrome (shock lung). In zeldzame gevallen scheiden feochromocytomen ACTH af, wat de secretie van cortisol verhoogt, wat leidt tot de ontwikkeling van het syndroom van Cushing.
  5. Kwaadaardige tumoren. Het aandeel van kwaadaardige feochromocyten is goed voor ongeveer 15% van deze tumoren. Tumormetastasen behouden meestal het vermogen om catecholamines uit te scheiden en recidieven van arteriële hypertensie en andere symptomen te veroorzaken. Ze zijn vaak gelokaliseerd in de botten van de schedel. Daarom is het in alle gevallen noodzakelijk om de schedel te voelen. Pheochromocyte metastasen zijn vergelijkbaar in consistentie met cysten van de talgklieren. Soms zijn ze gelokaliseerd in de ribben, wat pijn op de borst veroorzaakt. Wanneer metastasen in de wervelkolom als gevolg van compressie van het ruggenmerg en zenuwwortels, rugpijn of neurologische symptomen optreden. Paraganliomen worden vaak bij de wervels geplaatst en ontkiemen er direct in. Metastasen in de longen en mediastinum veroorzaken kortademigheid, bloedspuwing, pleurale effusie of het Horner-syndroom. Met de nederlaag van de thoracale lymfevaten ontwikkelt zich chylothorax. Misschien meta-staging in de lymfeklieren van het mesenterium en het zaaien van het peritoneum. Levermetastasen veroorzaken hepatomegalie.


Normale bloeddruk met norepinefrine met hoog plasma
Veel patiënten met feochromocytomen en paragangliomen hebben geen arteriële hypertensie, ondanks chronisch verhoogde serum norepinefrine niveaus. Dit fenomeen wordt anders genoemd: desensibilisatie, tolerantie of tachyfylaxis.
De neiging tot het ongevoelig maken van adrenerge receptoren kan genetisch zijn. Dit fenomeen wordt veroorzaakt door sekwestratie, "neerwaartse regulatie" of fosforylering van receptoren en is een van de oorzaken van vasculaire collaps, die acuut wordt ontwikkeld bij sommige patiënten na verwijdering van feochromocytoom.
Normale bloeddruk bij patiënten met verhoogde norepinefrine niveaus kan niet altijd worden verklaard door desensibilisatie van adrenoreceptoren, omdat in veel gevallen de hypertensieve reactie op norepinefrine aanhoudt. Gedeeltelijk kan dit te wijten zijn aan de secretie van adrenaline en niet aan norepinefrine door de tumor. Sommige patiënten zijn homozygoot voor β-polymorfisme.2-adrenoreceptoren, waarin zij het vermogen behouden om vasodilatoreffecten te mediëren en daardoor de pressoreffecten van catecholamines tegen te gaan, gerealiseerd door α1 -adrenerge receptoren.
Gelijktijdige secretie door de tumor aan FA kan leiden tot een verlaging van de bloeddruk als gevolg van de centrale effecten van deze verbinding. Dopamine kan de bloedvaten van de buikholte en de nieren direct uitzetten, waardoor de effecten van norepinefrine worden gemoduleerd.

Preoperatieve medicamenteuze behandeling van feochromocytoom


Vóór de operatie is het noodzakelijk om de hemodynamiek van patiënten te stabiliseren met behulp van antihypertensiva. Bij patiënten die grote doses van dergelijke geneesmiddelen gebruiken, moeten de bloeddruk en de pols dagelijks worden gemeten in buikligging,
zitten en staan. Patiënten moeten in staat zijn om tijdens elke aanval de druk te meten en zichzelf te pulseren. Korte preoperatieve voorbereiding (binnen 4-7 dagen) voorkomt de stijging van de bloeddruk tijdens de operatie even effectief als een langere. Indien nodig, een noodoperatie met behulp van intraveneuze vasodilatoren (nicardipine, natriumnitroprusside, nitroglycerine).


Calciumantagonisten
Calciumantagonisten (calciumantagonisten) zijn een uitstekend antihypertensivum voor patiënten met feochromocytomen en worden beter verdragen door α-blokkers. Bovendien vermindert preoperatieve voorbereiding van patiënten met deze middelen de behoefte aan infusietherapie tijdens de operatie zelf. Volgens een studie werden 70 patiënten met feochromocytoom succesvol voorbereid op een operatie met calciumantagonisten (meestal nicardipine). Nicardipine wordt oraal voorgeschreven voor 20-40 mg om de 8 uur (er is een langwerkend nicardipine-medicijn dat in een dosis van 30-60 mg om de 12 uur kan worden ingenomen). Een vergelijkbare calciumantagonist, nifedipine, wordt ook 1-2 maal daags in 30-60 mg ingenomen. Bloeddruk stijgt tijdens aanvallen worden meestal snel gestopt door het innemen van 10 mg nifedipine (om de werking van de capsule te versnellen). Tegelijkertijd is het noodzakelijk om de bloeddruk zorgvuldig te controleren. In één onderzoek verhoogde nifedipine de opname van MYBH (indien gescand) bij 4 van de 8 patiënten met feochromocytoom. Het is mogelijk dat nifedipine de groei van een tumor en zijn metastasen remt, omdat de toevoeging aan de feochromocytoomcellen in vitro de mitotische index en celproliferatie verminderde. De mogelijkheid van een vergelijkbaar effect van nifedipine in vivo is niet getest. Een ander effectief middel is het langwerkende geneesmiddel verapamil, dat 120-240 mg eenmaal daags wordt ingenomen.


Alfablokkers
Bij de preoperatieve voorbereiding van de meerderheid van de patiënten met feochromocytoom worden al lange tijd α-blokkers gebruikt, die zelfs bij normale arteriële druk worden voorgeschreven aan patiënten. De meest gebruikte niet-selectieve α-blocker phenoxybenzamine. Het wordt oraal toegediend in een initiële dosis van 10 mg per dag, elke 3-5 dagen verhoogt de dosis met 10 mg, totdat de bloeddruk daalt onder 140/90 mmHg. Art. Fenoxybenzamine blokkeert de catecholamine-synthese niet. Bovendien neemt de synthese van catecholamines en metanefrine op de achtergrond van de a-adrenerge blokkade zelfs toe. Fenoxybenzamine verhoogt de hartslag, maar vermindert de frequentie van ventriculaire aritmieën. Tijdens de receptie is het nodig om de vochtinname te verhogen, waardoor symptomen van orthostatische hypotensie worden voorkomen. Vaak voorkomende bijwerkingen van fenoxybenzamine zijn droge mond, hoofdpijn, diplopie, ejaculatiestoornissen, verstopte neus. Als urine-catecholamines moeten worden bepaald of gescand met 1231-MJBG, kunnen decongestiva niet worden gebruikt; in plaats daarvan worden antihistaminica gebruikt. Chronische therapie met fenoxybenzamine (met een inoperabel feochromocytoom of de metastasen ervan) wordt slecht verdragen en in dergelijke gevallen worden andere middelen gebruikt (zie hieronder), soms samen met kleine doses fenoxybenzamine.
De placenta is permeabel voor fenoxybenzamine en de concentratie ervan in foetaal bloed is 60% hoger dan die van de moeder. Dit kan de oorzaak zijn van hypotensie en respiratoire depressie bij pasgeborenen gedurende meerdere dagen. De meeste patiënten moeten 30-60 mg fenoxybenzamine per dag innemen, maar soms moet de dosis worden verhoogd tot 140 mg / dag. Overmatige blokkade van α-adrenerge receptoren moet worden vermeden, omdat dit dreigt met een aanzienlijke bloeddrukdaling na de operatie. Bovendien kan overmatige blokkade van dergelijke receptoren de belangrijkste indicatoren verdoezelen die chirurgen tijdens chirurgie worden voorgeschreven (bijvoorbeeld een daling van de bloeddruk na volledige resectie van de tumor of verhoogde hypertensie tijdens abdominale palpatie in gevallen van meerdere tumoren of metastasen). Een andere α-adrenerge blokkeerder, die met succes wordt gebruikt in medicamenteuze therapie voor feochromocytoom, is doxazosine, dat 2-16 mg per dag wordt ingenomen. De ontvangst van korte-afstands selectieve α-adrenerge blokkers (bijvoorbeeld prazosine) gaat gepaard met minder ernstige reflextachycardie en postoperatieve arteriële hypotensie. De aanvangsdosis prazosine is 0,5 mg / dag; indien nodig kan het worden verhoogd tot tweemaal daags 10 mg.


Remmers van het angiotensine-converterend enzym (ACE)
Bij de behandeling van arteriële hypertensie bij patiënten met feochromocytomen worden ACE-remmers met succes gebruikt, maar niet als monotherapie. Catecholamines stimuleren de secretie van renine, wat de productie van angiotensine I verhoogt, die wordt omgezet in angiotensine P door de werking van ACE. ACE-remmers breken deze keten. Daarnaast zijn angiotensine II-receptoren aanwezig in het weefsel van feochromocytoom Angiotensine-receptorblokkers worden gebruikt in complexe antihypertensieve therapie. Tijdens de zwangerschap zijn ACE-remmers gecontra-indiceerd, omdat hun gebruik in het tweede en derde trimester kan leiden tot verminderde foetale ontwikkeling (schedelhypoplasie, nierfalen, misvormingen van ledematen en gelaatstrekken, longhypoplasie, intra-uteriene groeiretardatie, behoud van de arteriële ductus) en zelfs de dood.


Bètablokkers
Aan het begin van de antihypertensieve therapie met α-blokkers en calciumantagonisten, worden β-blokkers meestal niet voorgeschreven, maar ze kunnen later worden gebruikt om de effecten van α-adrenerge blokkade, zoals opvliegers, hartkloppingen of tachycardie, te elimineren. Het is belangrijk om de behandeling met α-adrenerge blokkers te starten, omdat met een hoog niveau van norepinephrine in serumblokkering β2-adrenoreceptoren (mediërende vasodilatatie) bij afwezigheid van blokkade van oc-receptoren (mediërende vasoconstrictie) kunnen een hypertensieve crisis veroorzaken. Een tijdelijke verhoging van de bloeddruk werd waargenomen, zelfs wanneer een gemengde α- en β-blokker labetalol werd ingenomen. Effectieve β-blokker is metoprolol. Gebruik soms 4 maal daags propranolol 10-40 mg oraal. Propranolol passeert de placenta en kan intra-uteriene groeiachterstand veroorzaken. Bij pasgeborenen van moeders die propranolol kregen, zijn bradycardie, respiratoir distress syndroom en hypoglycemie genoteerd.


Methyrosine (α-methylparathyrosine)
Metyrosine remt tyrosine hydroxylase, dat de eerste catecholamine biosynthese reactie katalyseert. Dit medicijn heeft bijwerkingen en wordt meestal alleen als antihypertensivum gebruikt bij patiënten met uitzaaiingen van feochromocytoom. Het kan echter vóór de operatie worden toegevoegd aan andere antihypertensiva voor de behandeling van aanhoudende arteriële hypertensie. Methyrosine wordt om de zes uur op 250 mg (in capsules) ingenomen. Met intervallen van 3-4 dagen kan de dosis worden verhoogd, waarbij de nadruk ligt op bloeddruk en bijwerkingen. De maximale dosis is 4 g per dag. De uitscheiding van catecholamines wordt meestal met 35-80% verminderd. Het gebruik van methyrosine bij de preoperatieve voorbereiding van patiënten veroorzaakt een kleinere toename van de druk en voorkomt aritmieën tijdens de operatie, maar verergert hypotensie binnen enkele dagen erna. Bijwerkingen van metyrosine zijn lethargie, psychische stoornissen, extrapiramidale symptomen en versterking van de werking van kalmerende middelen en fenothiazines. Kristallurie en urolithiasis kunnen optreden, daarom is het noodzakelijk om een ​​grote hoeveelheid vocht te consumeren. Methyrosine interfereert niet met de absorptie van MYBG door de tumor, wat simultaan scannen met 123 I-MYBH of therapie met hoge doses 131 I-MYBH mogelijk maakt.


octreotide
Het gebruik van octreotide bij patiënten met feochromocytomen heeft nog geen officiële goedkeuring gekregen. Tegelijkertijd is aangetoond dat de subcutane toediening van octreotide 100 μg 3 keer per dag de stijging van de bloeddruk tijdens convulsies verzwakt en de uitscheiding van catecholamines vermindert in gevallen waarin hypertensie niet door andere geneesmiddelen kan worden geëlimineerd. Behandeling met octreotide verzwakte botpijn bij een vrouw met metastasen van paragangliomen, die 111 In-octreotide gretig absorbeerden. Octreotide-therapie begint meestal met een subcutane injectie van 50 μg
je bent in de vorm van misselijkheid, braken, buikpijn en duizeligheid. Als het medicijn goed wordt verdragen, kan de dosis geleidelijk worden verhoogd tot 1500 μg per dag. Het is mogelijk om octreotide LAR te gebruiken, die 1 keer per maand kan worden ingevoerd.


Andere middelen
Patiënten met feochromocytomen ervaren soms periodieke stijgingen van de lichaamstemperatuur in verband met tumorafscheiding van IL-6. Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (naproxen) verlichten de symptomen van koorts.

Chirurgische behandeling met feochromocyten en paragangliomen

Peri-operatieve mortaliteit van patiënten met feochromocytomen is niet hoger dan 2-4%, maar complicaties worden in bijna 24% van de gevallen gevonden. Complicaties van de operatie zelf omvatten splenectomie, die vaak wordt uitgevoerd met open toegang dan met laparoscopische interventie. Chirurgische complicaties komen vaak voor bij patiënten met ernstige hypertensie en bij herhaalde operaties. Een goede preoperatieve voorbereiding van patiënten, nauwkeurige lokalisatie van de tumor en de grondigheid van het uitvoeren van alle manipulaties verminderen het risico op operatieve complicaties en mortaliteit tot een minimum.

  1. Laparoscopie. De voorkeursmethode voor bijniertumoren met een diameter kleiner dan 6 cm is laparoscopische resectie. Meestal worden in dergelijke gevallen vier subcostale secties van elk 10-12 mm geproduceerd. Het vermogen om de lokalisatie van de tumor voorafgaand aan de operatie te bepalen, leidde tot het wijdverbreide gebruik van deze aanpak. Voor invasieve en grotere tumoren kan echter een open operatie vereist zijn. Voor grote feochromocytomen wordt een laterale laparoscopische benadering gebruikt, waardoor de omvang van de buikholte toeneemt en u kunt controleren op de aanwezigheid van metastasen in de lever. In gevallen van kleine adrenale tumoren, evenals bij patiënten die eerder een buikoperatie hebben ondergaan, geeft u de voorkeur aan de back laparoscopische benadering. Laparoscopie maakt het mogelijk om de tumor in detail te onderzoeken en de bloedtoevoer te evalueren. Het feochromocytoom wordt "verpakt" om de fragmentatie ervan en de invoer van tumorcellen in de incisieplaatsen te voorkomen. Voor grote tumoren worden laparoscopische incisies verruimd zodat de hand van de chirurg passeert. Bij laparoscopische operaties zijn aanvallen van arteriële hypotensie minder vaak voorkomend en minder uitgesproken. Bovendien ervaart de patiënt met deze benadering minder pijn na de operatie en begint normaal te eten; de duur van de ziekenhuisopname neemt ook af (gemiddeld 3 dagen versus 7 dagen met open adrenalectomie). Patiënten beginnen meestal de volgende dag te eten en te lopen. Laparoscopische chirurgie kan ook tijdens de zwangerschap worden uitgevoerd. Deze benadering wordt met succes gebruikt in sommige paragangliomen. Mortaliteit tijdens een operatie in gespecialiseerde klinieken bereikt nog geen 3%.
  2. Endoscopische adrenalectomie. Bij deze bewerking worden drie subcostale trocars van elk 2-5 mm en een grotere trocart door de navelstreng gebruikt. Volgens een van een reeks waarnemingen, die 15 patiënten met feochromocytoom omvatte, vermindert deze benadering de tijd van chirurgie en herstel in vergelijking met de standaard laparoscopische benadering. Deze interventie vereist echter ervaring met laparoscopie.
  3. Chirurgie om de bijnierschors te behouden. Alle patiënten die bilaterale totale adrenalectomie hebben ondergaan, vereisen levenslange vervangingstherapie met gluco en mineralocorticoïde. Om dit te voorkomen wordt in het geval van familiale of bilaterale feochromocytomen selectieve laparoscopische resectie van kleine tumoren uitgevoerd, waarbij de corticale substantie van de bijnieren wordt behouden. Helaas bereikt de frequentie van recidief door de feochromocyte na dergelijke operaties 24%.
  4. Open laparotomie. Open laparotomie is geïndiceerd bij patiënten met zeer grote feochromocytomen of paragangliomen en, indien nodig, om de hoeveelheid metastasen te verminderen. Gebruik meestal de toegang aan de voorkant (middenlijn van de buik) of subcostale incisie. Bij paragangliomen van de blaas is het soms voldoende om een ​​gedeeltelijke resectie uit te voeren. Als het onmogelijk is om de resectie van het grote paranglioom te voltooien, is het noodzakelijk om de hele bel te verwijderen en een anastomose aan te brengen tussen de urineleiders en de darm. Het is ook mogelijk om een ​​nieuwe blaas uit het ileum te maken.


Behandeling van shockontwikkeling na resectie van feochromocytoom
Direct na ligatie van de bijnierader (vooral bij patiënten met norepinefrine-afscheidende tumoren) kan ernstige shock en vasculaire collaps ontstaan. De oorzaak van een scherpe daling van de bloeddruk is α-desensibilisatie.1-adrenoreceptoren, behoud van het effect van antihypertensiva en een afname van het plasmavolume. Preoperatieve voorbereiding met calciumantagonisten of α-blokkers, samen met intraveneuze vloeistoffen en bloedtransfusies tijdens chirurgie, verminderen het risico op shock. Daarom wordt de intraveneuze toediening van antihypertensiva onmiddellijk voor de bijnierader beëindigd. Shockbehandeling omvat intraveneuze infusie van een grote hoeveelheid fysiologische of colloïdale oplossing. Soms is het nodig om zeer grote doses norepinefrine intraveneus te injecteren.


Intraveneuze glucose
Om postoperatieve hypoglycemie te voorkomen, wordt onmiddellijk na verwijdering van het feochromocytoom een ​​5% glucose-oplossing intraveneus toegediend met een constante snelheid van ongeveer 100 ml / uur.

U Mag Als Pro Hormonen